Метгемоглобинемия токсический диагноз. Метгемоглобинемия у детей

Метгемоглобинемия — это расстройство крови, которое возникает, при малом поступлении кислорода в клетки организма. Существует два вида метгемоглобинемии — врожденная и приобретенная.

Младенцы могут наследовать заболевание от своих родителей — это называется врожденной метгемоглобинемией.

Приобретенная метгемоглобинемия может возникнуть после воздействия определенных лекарств или химических веществ. Приобретенная метгемоглобинемия обычно проявляется мягко и проходит после идентификации и устранения причины заболевания.

Врожденная метгемоглобинемия — это редкая болезнь. Приобретенная метгемоглобинемия встречается значительно чаще, в большинстве случаев не требует лечения.

Заболевание возникает, когда гемоглобин протеина крови в организме превращается в метгемоглобин.

Гемоглобин присутствует в эритроцитах, он переносит кислород по телу, распределяя его по всем тканям и органам. При метгемоглобинемии, кислород по-прежнему переносится по телу, но не эффективно высвобождается.

Причины метгемоглобинемии зависят от вида болезни. В случае генетической причины метгемоглобинемию вызывает определенный фактор.

Унаследованная (врожденная) метгемоглобинемия

Метгемоглобинемия может передаваться, если один или оба родителя несут дефектный ген, который вызывает проблемы с ферментом цитохрома b5 редуктазы.

Тип 1 унаследованной метгемоглобинемии . Это дефицит эритроцитарной редуктазы который возникает, когда красные кровяные тельца не имеют цитохрома b5 редуктазы.
Тип 2, унаследованной метгемоглобинемии . Это дефицит общей редуктазы который возникает когда, когда многие клетки в организме не имеют фермента. Этот тип может привести к летальному исходу.
Энзимопеническая М метгемоглобинемия . Такое состояние возникает, когда сам гемоглобиновый белок дефектен.

Приобретенная метгемоглобинемия

Приобретенная метгемоглобинемия более распространена, чем унаследованные формы, метгемоглобинемию вызывает воздействие:

анестетиков, таких как бензокаин
нитробензола
некоторых антибиотиков, включая дапсон и хлорохин
нитритов, которые используются в качестве добавок для предотвращения порчи мяса
некоторых продуктов, таких как шпинат, свекла или морковь, которые содержат природные нитраты. Они могут вызвать метгемоглобинемию, если потребляются в больших количествах

Симптомы

У ребенка, родившегося с этим состоянием, может быть синеватый оттенок кожи, который называется цианозом. Этот цвет может проявляться при рождении или вскоре после него.

Признаки метгемоглобинемии:

коричневый цвет крови;
синева вокруг рта;
синева рук;
синева ног;
трудности с дыханием, одышка;
рвота;
понос.

В тяжелых случаях могут возникать:

вялость;
чрезмерное слюнотечение;
потеря сознания.

Симптомы варьируются в зависимости от количества метгемоглобина (MetHb) в крови, которое измеряется по шкале, называемой концентрацией метгемоглобина.

Уровни концентрации метгемоглобина (MetHb)

Нормальный уровень концентрации метгемоглобина (MetHb) в крови человека составляет от 0 до 3 процентов. Если метгемоглобин достигает концентрации от 3 до 10 процентов — кожа может приобретать сине-серый вид.
Уровни метгемоглобина от 15 до 30 процентов приводят к цианозу, кровь выглядит шоколадно-коричневой.
Концентрации от 30 до 50 процентов вызывает более серьезные симптомы. Эти симптомы могут включать головную боль, усталость, головокружение, беспокойство и замешательство, а также временную потерю сознания, быстрое сердцебиение и слабость.
Когда уровень метгемоглобина достигае 50 — 70 процентов — могут возникнуть приступы, проблемы с почками или аномальное сердцебиение.
Концентрация MetHb 70% и более может быть фатальной.

Типичные симптомы метгемоглобинемии при разных типах заболевания

Метгемоглобинемия 1 типа:

голубоватая окраска кожи

Метгемоглобинемия 2 типа:

отставание в развитии;
проблемы в обучении;
припадки.

Энзимопеническая М метгемоглобинемия:

голубоватая окраска кожи

Приобретенная метгемоглобинемия:

голубоватая окраска кожи;
головная боль;
усталость;
сбивчивое дыхание, одышка;
недостаток энергии.

Диагностика метгемоглобинемии

Врач будет диагностировать состояние с помощью анализа крови, при котором определяется уровень функционального гемоглобина в крови.

Врач может проводить пульсоксиметрию, которая проверяет уровень кислорода в крови и анализ крови, который проверяет концентрацию газов в крови.

Общий анализ крови исследуется на наличие эритроцитоза, ретикулоцитоза, увеличения Hb, пониженное СОЭ.

Биохимический анализ крови исследуется на предмет небольшого повышения билирубинемия. Хроническая метгемоглобинемия обычно сопровождается наличием телец Гейнца-Эрлиха в эритроцитах.

У пациентов с энзимопенической М метгемоглобинемией при внутривенной инъекции раствора метиленового синего проходит цианоз, кожа также приобретает нормальный цвет.

Лечение метгемоглобинемии

Некоторые люди с врожденной метгемоглобинемией не имеют никаких симптомов, то есть они могут не нуждаться в лечении.

Мягкие случаи приобретенной метгемоглобинемии обычно не требуют лечения. Врач посоветует пациенту избегать того вещества, которое вызвало проблему.

Метиленовый синий используется для лечения тяжелых случаев метгемоглобинемии, и врачи могут назначать аскорбиновую кислоту для снижения уровня метгемоглобина в крови.

В тяжелых случаях человеку может потребоваться переливание крови. При выраженном цианозе будет также проводиться кислородная терапия.

Каковы возможные осложнения?

Метиленовый синий — раствор, который используется для лечения тяжелых форм метгемоглобинемии, может быть небезопасным для людей, которые имеют или находятся в опасности развития заболевания, называемого дефицитом глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (гена G6PD).

Тяжелые случаи метгемоглобинемии могут привести к шоку, судорогам и даже смерти.

Можно ли предотвратить заболевание?

Врожденную метгемоглобинемию нельзя предотвратить. Людям с семейной историей расстройства крови рекомендуется консультация у специалистов в области генетически перед тем, как заводить детей.

Чтобы предотвратить приобретенную метгемоглобинемию, следует избегать известных причин, таких как бензокаин, который является одним из наиболее распространенных инициаторов.

Бензокаин присутствует во многих безрецептурных лекарствах, но актуальные спреи, содержащие анестетик бензокаина, вызывают большинство тяжелых случаев.

Тем, кто страдает врожденным типом заболевания, рекомендуется избегать переохлаждения — это может спровоцировать обострение.

Дети в возрасте до 6 месяцев не должны есть продукты, содержащие нитраты, такие как шпинат, свекла или морковь.

Прогноз

Врожденная метгемоглобинемия 2 типа — серьезная болезнь и часто приводит к смерти в первые несколько лет жизни. Таким образом, людям с семейной историей метгемоглобинемии рекомендуется поговорить с врачом, прежде чем заводить детей.

Для пациентов с 1 типом и энзимопенической метгемоглобинемией М, как правило прогноз хороший.

Приобретенная метгемоглобинемия может быть фатальной, но как только причина проблемы была идентифицирована и устранена, прогноз оценивается как положительный. Большинство случаев даже не требуют лечения.

В статье использованы материалы журнала Medical News Today.

Железо, входящее в структуру гемоглобина – двухвалентно, независимо от того, связан пигмент крови с кислородом (HbO) или нет (Hb). Более того, только находясь в двухвалентном состоянии, Fe +2 обладает необходимым для осуществления транспортных функций сродством к кислороду.

В нормальных условиях спонтанно и под влиянием различных патогенных факторов, в том числе химической природы, двухвалентное железо гемоглобина окисляется, переходя в трёхвалентную форму. Образуется так называемый метгемоглобин (MetHb). Метгемоглобин не участвует в переносе кислорода от лёгких к тканям, поэтому значительное повышение его содержания в крови представляет опасность в связи с развитием гипоксии гемического типа.

Основной причиной массивного образования метгемоглобина в крови является действие на организм химических веществ, объединяемых в группу метгемоглобинобразователей. Все они являются органическими или неорганическими соединениями, содержащими азот. Наиболее токсичные метгемоглобинобразователи входят в одну из следующих групп:

Соли азатистой кислоты (нитрит натрия);

Алифатические нитриты (амилнитрит, изопропилнитрит, бутилнитрит и т.д.);

Ароматические амины (анилин, аминофенол);

Ароматические нитраты (динитробензол, хлорнитробензол);

Производные гидроксиламина (фенилгидраксиламин);

Производные гидразина (фенилгидразин).

Некоторые из указанных веществ могут представлять интерес для военной медицины либо как возможные диверсионные агенты (нитрит натрия), либо как промышленные агенты весьма опасные при авариях и катастрофах. Последнее обстоятельство связано с тем, что амино- и нитросоединения бензольного ряда – анилин, метиланилин, диметиланилин (ксилидин), нитроанилин, нитробензол, динитробензол, нитротолуол, динитротолуол, тринитротолуол, их хлор-производные продукты и изомеры, а также ряд других нитросоединений широко используются в текстильной, пищевой, фармацевтической промышленности, производстве синтетических красителей, пластических масс и взрывчатых веществ.

Попав в организм, эти вещества либо непосредсредственно активируют процессы, приводящие к окислению гемоглобина, либо первоначально метаболизируются в организме с образованием реактивных продуктов, которые обладают этим свойством. Тяжесть развивающейся при этом патологии определяется дозой и скоростью поступления токсиканта в организм, а затем в эритроциты, их окислительно-восстановительным потенциалом, скоростью элиминации. Если действующим веществом является не исходное вещество, а продукт его метаболизма, то глубина патологического процесса зависит также от интенсивности биоактивации ксенобиотика в организме.

В организме человека с большой скоростью вызывают метгемоглобинобразование соли азотистой кислоты (нитриты), алкиламинофенолы (диэтил-, диметиламинофенол). Медленно нарастает содержание MetHb при отравлении анилином, нитробензолом.

Проявления метгемоглобинемии.

Поскольку образующийся метгемоглобин не способен переносить кислород, у пораженных развивается гемическая форма гипоксии со всеми характерными клиническими признаками, выраженность которых будет зависеть от количества образовавшегося метгемоглобина. Если содержание метгемоглобина не превышает 15%, то клинические проявления гемической гипоксии, как правило, отсутствуют. При содержании метгемоглобина 15 – 20% у пострадавшего отмечается головная боль, возбуждение, возникает состояние, напоминающее алкогольное опьянение. Образование метгемоглобина порядка 20 -45% сопровождается беспокойством, тахикардией, одышкой при физической нагрузке, слабостью, утомляемостью, возникновением состояния оглушенности. При содержании 45 – 55% метгемоглобина возникает угнетение сознания, ступор; 55 – 70% - судороги, кома, брадикардия, аритмии. При содержании метгемоглобина более 70% развивается сердечная недостаточность и может наступить смерть. Кроме того, при действии больших доз этих веществ, гемоглобин может окисляться до сульфгемоглобина и вертгемоглобина, которые в дальнейшем не восстанавливаются и приводят к гемолизу эритроцитов, с присоединением гемолитической анемии, которая, в свою очередь, может привести к развитию острой почечной, а иногда и печёночной недостаточности.

Характерной особенностью клинической картины поражения является развитие выраженного цианоза, от фиолетового оттенка при легкой степени интоксикации до аспидно-серого или сине-черного цвета при средних и тяжелых поражениях. Наличие сульфгемоглобина резко усиливает цианоз, поскольку он в три раза темнее MetHb (артериальная кровь приобретает коричневатый оттенок). Цианоз развивается при содержании в крови метгемоглобина около 10%, а сульфгемоглобина уже около 3%. Поэтому даже при достаточно выраженном цианозе может не отмечаться сколько-нибудь значительных признаков гипоксии. При этом цианоз носит разлитой (“центральный”) характер, то есть практически сразу происходит относительно равномерное синюшное окрашивание всех участков кожных покровов и видимых слизистых, поскольку вся циркулирующая в организме кровь изменяет свой цвет.

Нитро- и аминосоединения ароматического ряда.

Нитро- и аминосоединения ароматического ряда по физико-химическим свойствам, путям поступления, механизму действия и картине острого отравления весьма сходны. Наиболее распространенными представителями этой группы СДЯВ являются нитробензол и анилин.

Эти вещества представляют собой жидкости с довольно высокой температурой кипения (нитробензол+210, анилин+184 град.), неприятным специфическим запахом и относительной плотностью паров по воздуху больше 1. Эти вещества способны вызывать поражение при любом пути поступления, но наиболее часто встречается ингаляционный и перкутанный варианты поражения. Острое отравление развивается при концентрации паров анилина >0,6 г/м 3 , нитробензола - ≥0,5 г/м 3 . При пероральном поступлении смертельная доза для анилина составляет порядка 1 грамма, для нитробензола данные отсутствуют. Есть материалы, согласно которым несколько капель вещества, принятых через рот, могут привести к смертельному отравлению. Очаги, образуемые этими токсическими соединениями, относятся к стойким замедленного действия. Эти вещества объединяет механизм токсческого действия – выраженное метгемоглобинобразование.

Механизм действия и патогенез интоксикации нитро- и аминосоединениями ароматического ряда.

Попав в организм человека, нитробензол и анилин проникают во все органы и ткани, накапливаясь преимущественно в печени и жировой ткани, где могут образовываться депо этих СДЯВ, за счет чего, в последующем, возможны рецидивы интоксикации. Биотрансформация осуществляется в основном в печени, а также в почках, слизистой ЖКТ. Конечными продуктами метаболизма являются о- и п-аминофенолы, которые вступают в реакции конъюгации с глюкуроновой, серной кислотами и глутатионом, а также в реакцию N-ацетилирования. Конъюгаты – высоко полярные, нетоксичные соединения, выводятся из организма с мочой. В процессе метаболизма образуются промежуточные продукты, представляющие собой свободные радикалы, которые могут активировать молекулярный кислород, который в свою очередь взаимодействуя с водой приводит к образованию перекиси водорода. Действие супероксидного радикала и перекиси водорода на железо гемоглобина приводит к его окислению (метгемоглобинобразование). Наряду с другими компонентами противорадикальной защиты в эритроцитах отравленных снижается уровень восстановленного глутатиона, который выполняет функцию стабилизатора эритроцитарных мембран. Истощение пула этого трипептида сопровождается развитием гемолиза. Кроме метгемглобинобразующих свойств метаболиты анилина и нитробензола обладают мутагенными, тератогенными и канцерогенными свойствами.

Из особенностей клинической картины следует также отметить возможность повторного развития метгемоглобинобразования с усилением симптомов интоксикации, что связано с выходом в кровь депонированного в жировой ткани яда. Повторное метгемоглобинобразование является прогностически неблагоприятным признаком, довольно часто провоцируется тепловыми процедурами (горячая ванна, душ) или приемом алкоголя и может развиться даже на 12-14 день после первичного отравления.

Выделяются вещества частично в неизмененном виде через легкие (запах горького миндаля в выдыхаемом воздухе у отравленных нитробензолом) и почки (болезненное мочеиспускание у отравленных анилином). Метаболиты выводятся в виде конъюгатов через почки.

Нитриты.

Нитриты – это производные азотистой кислоты: либо её соли (неорганические производные: азотистокислый натрий), либо простые эфиры спиртов, содержащие одну или несколько нитритных групп (органические производные: изопропилнитрит, бутирилнитрит). По механизму действия и картине острого отравления различные представители группы во многом сходны. Однако неорганические производные обладают более выраженной метгемоглобинобразующей активностью, а органические – более сильным действием на стенки кровеносных сосудов.

Азотистокислый натрий. Кристаллическое вещество хорошо растворимое в воде, солоноватое на вкус. Основной путь поступления – пероральный с зараженной пищей и водой. В организме часть вещества окисляется до нитратов (затем вновь восстанавливается до NO 2 -), часть восстанавливается до оксида азота, часть превращается в нитрозоамины, значительная часть выводится в неизменённом виде. Пероральное поступление около 3 граммов вещества вызывает тяжёлое отравление.

Изопропилнитрит. Желтоватая жидкость с резким запахом, температура кипения около 40 0 , плохо растворяется в воде, хорошо – в спирте. Водный раствор быстро гидролизуется с выделением оксидов азота. Поражения могут возникнуть при ингаляционном либо пероральном (со спиртными напитками) поступлении. В организме разрушается с отщеплением оксида азота или нитритной группы. Расчётная смертельная доза при приёме через рот для человека составляет около 9 мг/кг.

Помимо способности вызывать быстрое, но умеренное образование в крови метгемоглобина, связанное с высвобождением нитрит-иона, для нитритов характерно возбуждающее действие на ЦНС и специфическое расслабляющее действие на гладкую мускулатуру кровеносных сосудов, за счёт образующегося оксида азота. При этом вены более чувствительны к веществам, чем артерии. При интоксикациях, в результате расслабления прежде всего больших вен, значительно увеличивается ёмкость сосудистого русла, что приводит к снижению системного артериального давления. Развивается головная боль, появляется чувство пульсации в висках, головокружение, тошнота, двигательные расстройства. Кожа лица краснеет. Нарушается зрение, слух. Острая реакция на умеренные дозы веществ быстро проходит. При высоких дозах и продолжительном воздействии давление резко падает, сознание утрачивается, постепенно появляется цианоз, как следствие метгемоглобинобразования. Таким образом, для отравления нитритами характерен смешанный тип развивающейся гипоксии: гемический (за счёт метгемоглобинобразования) и циркуляторный (за счёт расслабления сосудов).

Оказание помощи при поражении метгемоглобинобразователями.

При оказании помощи пораженным проводятся, прежде всего мероприятия, направленные на удаление всосавшегося яда и его метаболитов (форсированный диурез, гемодиализ и гемосорбция в первые 4-5 часов, в дальнейшем – перитонеальный диализ), а также на деметгемоглобинобразование. С этой целью внутривенно вводятся хромосмон до 30мл, или метиленовый синий - 1% раствор из расчёта 1 - 2 мг/кг, тиосульфат натрия 30% - 60-100мл, аскорбиновая кислота 5%- 60мл на глюкозе; внутримышечно витамин В 12 - 600мкг. При очень тяжелых формах интоксикации в ранние сроки показана операция замещения крови. Для устранения гемической гипоксии проводится ГБО.

Кроме того, проводится симптоматическая терапия, мероприятия, направленные на защиту печени и профилактику инфекционных осложнений.

Ежедневно человек использует различные лекарственные препараты, контактирует с химическими веществами, покупает в магазинах продукты. Мало кто понимает, что отравление непосредственно нитратами способно спровоцировать такое заболевание, как метгемоглобинемия. Что это такое?

Краткая медицинская справка

Гемоглобин — это который входит в состав эритроцитов. Он содержит железо и отвечает за транспортировку кислорода ко всем элементам организма. Метгемоглобинемией называют патологию, сопровождающуюся повышением насыщенного окисленным железом гемоглобина. Ее развитие сопровождается слабостью и головными болями, одышкой при усиленных нагрузках.

Метгемоглобин — это утратившая способность связывать и транспортировать кислород. В норме он должен образовываться в процессе обмена веществ, а в организме присутствует в незначительных объемах. При повышении его концентрации ткани начинают испытывать дефицит кислорода, реагируя на изменения определенной клинической картиной.

Метгемоглобинемия может быть:

Первичной, или врожденной. В этом случае на долю метгемоглобина приходится от 20 до 50% всего объема сложного белка.
Вторичной. Концентрация метгемоглобина варьируется от чрезмерно низких показателей до опасно высоких.

В зависимости от причин развития метгемоглобинемия может иметь экзогенное или эндогенное происхождение. В первом случае заболевание возникает под воздействием внешних факторов, а во втором диагностируется у больных с нарушением синтеза и всасывания нитратов.

Основные причины и факторы риска

Врожденная форма заболевания является наследственной и чаще всего развивается по следующим причинам:

Ферментопатия — снижение активности метгемоглобинредуктазы. Это особый фермент, характеризующийся способностью восстанавливать окисленное железо.
М-гемоглобинопатия. Патология проявляется синтезом гемоглобина, в составе которого изначально присутствует окисленное железо.

Повышенный уровень метгемоглобина диагностируется у всех новорожденных малышей. Данное явление считается вариантом нормы. Оно обусловлено малой активностью ферментов и стрессом, который ребенок испытывает во время родов. С течением времени ситуация, как правило, нормализуется.

Причин для развития у человека метгемоглобинемии вторичной достаточно много. В качестве элементов, способствующих окислению железа, можно выделить следующие:

нитраты;
хлорбензол;
анилиновые красители;
калия перманганат;
продукты питания и вода, загрязненные нитратами.

Кроме того, развитию заболевания способствуют некоторые лекарственные препараты. Например, «Парацетамол», «Дапсон», «Викасол», «Нитроглицерин», «Лидокаин» и пр. Однако не стоит бояться принимать перечисленные медикаменты, поскольку негативная реакция возможна только при существенной передозировке.

Общая клиническая картина

Многие люди не знают, что это такое - метгемоглобинемия. Между тем симптомы заболевания имеют разнообразный характер. Их проявление зависит от состояния больного, его возраста и наличия хронических патологий. Не последнюю роль в данном вопросе играет стадия развития болезни. У одних симптомы появляются при достижении уровня окисленного железа до 20%, а у других они и вовсе отсутствуют. Только полный анализ крови в последнем случае помогает раскрыть картину патологического процесса.

Врачи выделяют общие симптомы метгемоглобинемии:

общее недомогание;
изменение цвета кожи до земляного оттенка;
одышка;
частые головокружения;
судороги в ногах;
нарушение сна;
нервозность;
резкие перепады настроения.

У большинства людей при повышении насыщенного окисленным железом гемоглобина в крови наблюдается диарея и появляются проблемы со стулом.

Признаки водно-нитратной метгемоглобинемии

Специфическими характеристиками обладает данная форма заболевания. После отравления токсинами она начинает быстро прогрессировать. После употребления даже небольшого количества загрязненной воды могут возникнуть следующие симптомы:

посинение кожи;
нарушение ориентации в пространстве;
головная боль.

Если при появлении недомогания своевременно не обратиться за медицинской помощью, состояние может ухудшиться. В таком случае у больных появляется одышка и аритмия, судороги.

У взрослых водно-нитратная метгемоглобинемия обычно протекает в легкой форме. У детей она сопровождается нарушением пищеварения. Маленькие пациенты, особенно находящиеся на искусственном вскармливании, в большей степени подвержены недугу. Когда им готовят смесь с использованием загрязненной воды, вероятность развития серьезных патологических процессов возрастает в несколько раз.

Течение заболевания у детей

У грудничков признаки наследственной метгемоглобинемии заметны сразу после рождения. У таких детей наблюдается посинение слизистых, кожи губ, мочек ушей и ногтей. Как правило, заболевание сопровождается рядом других нарушений, среди которых выделяют следующие:

недоразвитие конечностей;
изменение нормальной формы черепа;
талассемия — расстройство синтеза гемоглобина;
атрезия влагалища (у девочек);
отставание в психомоторном развитии.

Следует обратиться за консультацией к врачу при подозрении на врожденную метгемоглобинемию. Что это такое и как правильно лечить болезнь, должен рассказать доктор на приеме.

Методы диагностики

Определить наличие патологического процесса в организме достаточно просто. На метгемоглобинемию указывает коричневатый оттенок крови, который не меняет свой цвет при взаимодействии с кислородом. Если эта проба показывает положительный результат, для подтверждения предварительного диагноза назначается комплексное обследование. Оно состоит из следующих мероприятий:

спектроскопия;
общий анализ крови;
электрофорез гемоглобина;
биохимический анализ крови.

В случае токсической формы патологии наиболее показательной считается проба с метиленовым синим. После введения этого вещества цианоз обычно проходит.

Особенности терапии

Лечение метгемоглобинемии требуется не всегда. Например, если повышение уровня метгемоглобина вызвано приемом некоторых групп лекарственных препаратов, их просто отменяют. Впоследствии все показатели крови нормализуются.

Основная цель стандартного курса терапии — перевод окисленного железа в нормальное. Для этого больным назначают введение раствора метиленового синего («Хромосмона»). Как правило, этой меры достаточно, чтобы все неприятные симптомы исчезли через несколько часов. Также в рамках медикаментозной терапии назначают переливание кровяных масс и прием аскорбиновой кислоты. У грудных детей с ферментопатиями терапию дополняют рибофлавином.

Многие беременные, которым был поставлен диагноз «метгемоглобинемия» (что это такое, вы уже знаете), не догадываются, что заболевание это очень серьезное. Симптомы патологии обычно только усиливаются под действием токсикоза. Такие дамы в первую очередь нуждаются в качественной медицинской помощи. Длительное течение заболевания может спровоцировать гипоксию у плода и различные аномалии развития. Терапия в этом случае подбирается индивидуально.

При острой токсической метгемоглобинемии причины устраняют в первую очередь. Затем назначается оксигенотерапия, во время которой пациент дышит концентрированным кислородом. Подобный подход в лечении гарантирует нормализацию обменных процессов и последующее разрушение патологического гемоглобина.

Прогноз на выздоровление

Заболевание метгемоглобинемия имеет благоприятный прогноз. Осложнения возможны только при токсической форме патологии и несвоевременном обращении за медицинской помощью. В редких случаях вероятен летальный исход.

Способы профилактики

Метгемоглобинемия — это достаточно серьезное заболевание, игнорировать симптомы которого недопустимо. Можно ли избежать его развития?

Врачи сходятся во мнении, что предупредить недуг довольно легко. Для этого необходимо соблюдать ряд правил:

не заниматься самолечением, а прописанные лекарства принимать строго по схеме;
избегать прямого контакта с токсическими веществами;
стараться не употреблять в пищу продукты, выращенные с применением нитратов, и загрязненную воду;
перед зачатием ребенка пройти консультацию у генетика.

Несколько отличаются правила профилактики в случае врожденной формы патологии. Врачи рекомендуют избегать переохлаждения организма, ограничить физические нагрузки и периодически заниматься укреплением иммунитета.

Метгемоглобинемия - это заболевание, при котором более 1% от общего количества гемоглобина в эритроцитах принимает форму метгемоглобина. Метгемоглобин - это аномальная форма гемоглобина (молекулы, ответственной за перенос кислорода из легких в клетки крови), которая не может связываться с кислородом.

РџСЂРёС‡РёРЅС‹ РїРѕРІС‹С€РµРЅРёСЏ РјРµС‚РіРµРјРѕРіР»РѕР±РёРЅР°
РўРёРїС‹ РјРµС‚РіРµРјРѕРіР»РѕР±РёРЅРµРјРёРё
РЎРёРјРїС‚РѕРјС‹ РјРµС‚РіРµРјРѕРіР»РѕР±РёРЅРµРјРёРё
Р›РµС‡РµРЅРёРµ РјРµС‚РіРµРјРѕРіР»РѕР±РёРЅРµРјРёРё

Небольшое количество метгемоглобина является нормальным для человека, однако в норме его количество не должно превышать 1%. Когда количество метгемоглобина возрастает и пересекает границу в 10%, развивается тяжелая метгемоглобинемия. Если уровень аномального гемоглобина превышает 70%, наступает смерть.

Причины повышения метгемоглобина

Метгемоглобин может быть увеличен за счет двух основных причин. Часть случаев заболевания имеет генетическую причину, это означает, что врожденная метаболическая ошибка способствует увеличению доли метгемоглобина в крови. В большинстве случаев метгемоглобинемия, однако, является приобретенной, а не врожденной. Воздействие некоторых окислителей может привести к превращению гемоглобина в метгемоглобин. Известные токсины, которые могут вызвать это заболевание:

анилиновые красители;
нитраты или нитриты;
употребление большого количества различных лекарств;
лидокаин, пролокаин;
дапсон – препарат, используемый для лечения и профилактики пневмоцистной инфекции.

С химической точки зрения метгемоглобин формируется присутствием в эритроцитах железа в трехвалентной форме вместо обычной формы железа. Это приводит к снижению доступности кислорода к тканям. Симптомы заболевания обычно проявляются пропорционально уровню метгемоглобина. Только внешне болезнь проявляется, пока количество метгемоглобина не достигнет показателя 15%. Если эта величина превышается, появляются неврологические и кардиологические симптомы, являющиеся следствием гипоксии.

Типы метгемоглобинемии

Существует несколько типов метгемоглобинемии:

Врожденная (наследственная, или гемоглобиноз М, болезнь Hb-M).
Приобретенная (в том числе токсическая).

Врожденная (наследственная) метгемоглобинемия, или гемоглобиноз М, болезнь Hb-M

Существует две формы врожденной метгемоглобинемии, обе наследуются по аутосомно-рецессивному признаку. Уровни метгемоглобина при данной форме заболевания обычно находятся в диапазоне от 10% до 35%. Ожидаемая продолжительность жизни нормальная, беременность протекает без осложнений. В некоторых случая после употребления ряда лекарств или воздействия токсинов развивается острая симптоматическая метгемоглобинемия. Врожденный тип заболевания разделяется еще на два подтипа:

а) когда дефицит фермента 5-альфа-редуктазы присутствует только в эритроцитах;

б) дефицит фермента 5-альфа-редуктазы присутствует во всех клетках организма.

Второй подтип врожденной метгемоглобинемии связан с достаточно серьезными симптомами и заболеваниями, в частности: умственной отсталостью, микроцефалией, множественными неврологическими осложнениями. Ожидаемая продолжительность жизни небольшая, больные, как правило, умирают в очень молодом возрасте. Точный механизм развития неврологических осложнений неизвестен.

Этот тип метгемоглобинемии называют также гемоглобинозом М. Этот подтип заболевания развивается, когда тирозин заменяет гистидин, связывающий гем с глобином. Эта замена смещает гем и позволяет железу окисляться до трехвалентного состояния, следовательно, при болезни Hb-М организм становится более стойким к снижению количества ферментов сокращения метгемоглобина.

Схема наследования гемоглобиноза М - аутосомно-доминантная, в то время как для врожденной метгемоглобинемии других подтипов она аутосомно-рецессивная. Люди с болезнью Hb-М часто не проявляют никаких признаков заболевания, однако первым явным симптомом является синюшность кожных покровов. Существует три фенотипических разновидности болезни Hb-М, соответствующих пострадавшему гену глобулина, а именно:

повреждение альфа-цепи (вызывает цианоз новорожденных);
повреждения бета-цепи (цианоз проявляется спустя несколько месяцев после рождения, когда снижается уровень фетального гемоглобина);
повреждения гамма-цепи (вызывают кратковременный цианоз новорожденных, который при снижении уровня фетального гемоглобина уменьшается).

Приобретенная метгемоглобинемия (в том числе токсическая)

Приобретенная метгемоглобинемия является гораздо более распространенной, чем врожденная форма, и характеризуется избыточным производством метгемоглобина. Частота заболевания может быть гораздо выше, чем зафиксировано документально. Множество случаев этой болезни связано с использованием или воздействием окисляющих лекарственных препаратов, химических веществ, токсинов, в том числе дапсона, местных анестезирующих агентов и нитроглицерина. Очень часто этот тип метгемоглобинемии называют токсическим. Воздействие токсинов способствует сбоям нормальных физиологических регуляторных и выделительных механизмов организма. Окислительные агенты приводят к увеличению уровней метгемоглобина либо вследствие приема внутрь, либо путем абсорбции через кожу.

Медицинские исследования показали, что метгемоглобинемия присутствует у значительной части всех госпитализированных больных, а частота её, по неофициальным данным, намного выше, чем могут полагать медики. Наличие метгемоглобина в крови может быть признаком и прогностическим фактором сепсиса в результате наличия избыточного количеств оксида азота (NO) в организме.

Симптомы метгемоглобинемии

Учитывая тип метгемоглобинемии, следует знать, что симптомы заболевания могут отличаться. В некоторых случаях присутствует только внешнее проявление (легкие наследственные подтипы заболевания), могут иметь место и тяжелые неврологические симптомы. Нормальное количество метгемоглобина в человеческой крови составляет около 1% (диапазон от 0-3%).

Симптомы, связанные с различным уровнем метгемоглобина, превышающим норму:

3-15% — незначительные изменения цвета кожи (например, бледная, серая, синяя);
15-20% — цианоз, хотя не исключено бессимптомное течение;
25-50% — головная боль, одышка, головокружение, обмороки, общая слабость, спутанность сознания, учащенное сердцебиение, боль в груди;
50-70% — аномальные сердечные ритмы; изменения психического состояния, бред, судороги, кома, глубокий ацидоз;
> 70% — летальный исход.

Физические признаки: изменение цвета кожи и крови, судороги, изменение цвета конъюнктивы, скелетные аномалии, явная умственная отсталость.

Системы организма с высокими потребностями в кислороде (например, центральная нервная система и сердечно-сосудистая система) первыми проявляют признаки заболевания. Кровь, содержащая большее, чем необходимо количество метгемоглобина, приобретает красно-коричневый цвет.

Причины метгемоглобинемии

В процессе метаболических превращений в крови здоровых людей в очень небольших количествах образуются дисгемоглобины: карбоксигемоглобин, сульфгемоглобин, метгемоглобин (0,1-1 %). Вместе с тем, в эритроцитах содержится ряд факторов, которые поддерживают долю фракции метгемоглобина на уровне, не превышающем 1,0-1,5% от общего Hb. В частности, в реакции восстановления метгемоглобина в гемоглобин участвует фермент метгемоглобин-редуктаза. В отличие от оксигемоглобина (НbО2), содержащего восстановленное железо (Fe++), в метгемоглобине содержится окисленное железо (Fe+++), не способное переносить кислород. Поэтому при метгемоглобинемии, прежде всего, страдает кислородно-транспортная функция крови, следствием которой служит тканевая гипоксия.

Наследственные формы метгемоглобинемии представлены либо ферментопатиями (врожденной низкой активностью или отсутствием фермента метгемоглобин-редуктазы), либо М-гемоглобинопатиями (синтезом аномальных белков, содержащих окисленное железо).

В структуре приобретенных (вторичных) метгемоглобинемий выделяют токсические экзогенные и токсические эндогенные формы.

тгемоглобинемии экзогенного происхождения могут быть связаны с передозировкой лекарственных средств (сульфаниламидов, нитритов, викасола, противомалярийных препаратов, лидокаина, новокаина и др.) или отравлением химическими агентами (анилиновыми красителями, нитратом серебра, тринитротолуолом, хлорбензолом, питьевой водой и пищевыми продуктами с высоким содержанием нитратов и др.).

Повышенный уровень MtHb в крови наблюдается у недоношенных и доношенных новорожденных, что связано с низкой активностью фермента метгемоглобин-редуктазы и окислительным стрессом в родах. Однако даже при тяжелой гипоксии и желтухе новорожденных подъем MtHb не столь выражен и клинически значим, чтобы послужить причиной метгемоглобинемии. Однако при диарее, бактериальных и вирусных энтероколитах, в условиях метаболического ацидоза у детей первого года жизни может легко развиться приобретенная эндогенная метгемоглобинемия.

О смешанной форме патологии говорят в том случае, если метгемоглобинемия развивается под воздействием экзогенных факторов у здоровых лиц, являющихся гетерозиготными носителями генов наследственной формы заболевания.

Симптомы метгемоглобинемии

Признаки наследственной метгемоглобинемии становятся заметны в период новорожденности. На коже и видимых слизистых ребенка (в области губ, носогубного треугольника, мочек ушей, ногтевого ложа) заметен цианоз. Кроме наследственной метгемоглобинемии, у детей часто выявляются другие врожденные аномалии — изменения конфигурации черепа, недоразвитие верхних конечностей, атрезия влагалища, талассемия и пр. Нередко дети отстают в психомоторном развитии.

В зависимости от уровня фракции MtHb, выраженность проявлений врожденной и приобретенной метгемоглобинемии может значительно варьировать.

При концентрации MtHb в крови:

3-15% — кожные покровы приобретают сероватый оттенок
15-30% — развивается цианоз, кровь становится шоколадно-коричневого цвета
30-50% — появляется слабость, головная боль, тахикардия, одышка при физической нагрузке, головокружение, возникают обмороки
50-70% — возникает аритмия, учащенное дыхание, судороги; развивается метаболический ацидоз; отмечаются признаки угнетения ЦНС, возможна кома
>70% — выраженная гипоксия, летальный исход.

Для любых форм метгемоглобинемии характерна грифельно-серая окраска кожных покровов, однако отсутствуют характерные для сердечно-легочных заболеваний изменения ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек». Акроцианоз усиливается при охлаждении, употреблении в пищу нитратосодержащих продуктов, при токсикозах беременности у женщин, а также приеме метгемоглобинобразующих медикаментов.

Диагностика метгемоглобинемии

Важным диагностическим признаком метгемоглобинемии служит темно-коричный цвет крови, которая, будучи помещенной в пробирку или на фильтровальную бумагу, не изменяет свой цвет на красный. При положительной пробе проводится спектроскопия, определение концентрации MtHb, активности НАД-зависимой метгемоглобинредуктазы, электрофорез гемоглобина.

В общем анализе крови может присутствовать компенсаторный эритроцитоз, увеличение Hb, ретикулоцитоз, уменьшение СОЭ. При исследовании биохимических показателей крови определяется незначительная билирубинемия, обусловленная увеличением непрямой фракции пигмента. Для хронической метгемоглобинемии типично появление в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха.

У больных с энзимопенической или токсической метгемоглобинемией показательна терапевтическая проба с внутривенным введением метиленового синего – после инъекции цианоз быстро исчезает, а кожа и видимые слизистые приобретают розовую окраску.

При анализе причин метгемоглобинемии важно выяснить, имел ли больной контакт с токсическими веществами, принимал ли метгемоглобинобразующие лекарственные препараты. При подозрении на врожденную метгемоглобинемию изучается родословная, проводится консультация генетика, определяется тип наследования патологии крови. Наследственные метгемоглобинемии требуют дифференциации с врожденными пороками сердца синего типа, аномалиями развития легких и другими состояниями, сопровождающимися гипоксией.

Лечение и профилактика метгемоглобинемии

Больные с отсутствием клинических проявлений не нуждаются в специальной терапии. При значительной концентрации MtHb в крови и развернутой симптоматике метгемоглобинемии назначается медикаментозная терапия, способствующая превращению метгемоглобина в гемоглобин. Такими восстанавливающими свойствами обладают аскорбиновая кислота и метиленовый синий. Аскорбиновая кислота назначается внутрь сначала в больших, а по мере нормализации состояния — в поддерживающих дозах. Раствор метиленовой сини вводится внутривенно. При выраженном цианозе проводится кислородная терапия. Тяжелая форма метгемоглобинемии является показанием к обменному переливанию крови.

Течение наследственной и лекарственной метгемоглобинемии, как правило, доброкачественное. Неблагоприятный исход возможен при тяжелых формах токсической метгемоглобинемии с высоким содержанием MtHb в эритроцитах. Пациентам с подобной патологией следует избегать контакта с метгемоглобинобразующими веществами, переохлаждений и других провоцирующих факторов. Профилактика врожденной метгемоглобинемии заключается в проведении медико-генетической консультации для выявления гетерозиготных носителей среди будущих родителей.

Метгемоглобинемия причины

Возникновение признаков метгемоглобинемии может быть спровоцировано различными этиопатогенетическими факторами, как врожденной, так и наследственной природы, причем частота встречаемости тех или иных патогенетических механизмов напрямую зависит от возраста пациента.

Так, метгемоглобинемия у детей в период новорожденности чаще всего развивается в результате развития состояний, сопровождающихся тяжелым метаболическим ацидозом, физиологическим снижением активности метгемоглобинредуктазы, дисбактериозе с сопутствующей колонизацией кишечника бактериями с повышенной нитрообразующей функцией. С введением продуктов, составляющих первые прикормы у детей в грудном периоде, может наблюдаться транзиторная метгемоглобинемия, обусловленная повышенным содержанием нитратов в питьевой воде и продуктах питания. К тому же фетальный тип гемоглобина, наблюдающийся в период новорожденности более подвержен окислительным процессам, нежели гемоглобин взрослого человека.

Нарушения стула в виде склонности к диарее практически в 50% случаев сопровождается увеличением концентрации метгемоглобина в крови, и в развития данного состояния играют роль два основных механизма: прогрессирование метаболического ацидоза и усиленное образование нитритов из нитратов, в результате воздействия грамотрицательных болезнетворных бактерий.

Отдельно следует рассматривать патогенез возникновения метгемоглобинемии в зависимости от состояния функционирования метгемоглобинредуктазы. При нормальных условиях, ее функция заключается в восстановлении окисленного железа и нормализации уровня патологического метгемоглобина. Период от рождения ребенка и до достижения им четырехмесячного возраста является критическим, и даже у доношенного ребенка существует риск возникновения симптоматики метгемоглобинемии, вследствие физиологической сниженной активности метгемоглобинредуктазы. В связи с этим, особое внимание в отношении изучения анализа крови следует уделять пациентам этого возрастного периода.

У взрослых чаще наблюдаются приобретенные типы метгемоглобинемии, связанные с отравлением метгемоглобинообразователями, то есть веществами химической природы, способными превращать гемоглобин в патологический метгемоглобин и способствовать его концентрированию в крови. К таким веществам следует отнести анилиновые красители, селитру, увеличенные дозы нитроглицерина.

Небольшую категорию пациентов, страдающих метгемоглобинемией, составляют лица с врожденной, или наследственной предрасположенностью к накоплению метгемоглобина. В этом случае механизм развития метгемоглобинемии заключается в полном отсутствии активности ферментов, участвующих в редукции метгемоглобина, а также в наличии той или иной формы гемоглобинопатии.

Метгемоглобинемии токсического типа возникают при длительном течении энтероколитов различного происхождения, сопровождающихся нарушением всасывания и синтеза нитратов.

При назначении пациентам лекарственных средств группы сульфаниламидов и хинина следует учитывать, что активные вещества этих препаратов обладают окисляющими свойствами и даже при однократном их приеме у больного могут возникнуть признаки метгемоглобинемии.

Метгемоглобинемия симптомы

Появление и степень прогрессирования клинических симптомов у пациентов с метгемоглобинемией зависит от множества факторов: возраст больного, наличие или отсутствие сопутствующей кардиальной и сосудистой патологии, уровень концентрации метгемоглобина в крови и этиопатогенетический механизм ее возникновения.

Существуют данные, что при ситуации, когда концентрация метгемоглобина в общем составе гемоглобина не превышает границу 20%, у больного не отмечается никаких изменений в функционировании организма в целом. Однако измерение концентрации метгемоглобина методом спектрофотометрии абсорбционного типа, измеряемой с помощью ко-оксиметра позволяет более детально рассмотреть появление тех или иных клинических симптомов у пациентов, зависимых от степени прогрессирования накопления метгемоглобина в крови.

Так, показатель менее 3 нм наблюдается в норме у любого человека и при этом он не отмечает никаких изменений в состоянии здоровья. При концентрации в рамках 3-15 нм у больного визуально отмечается некоторый серый оттенок кожных покровов диффузного характера. Концентрация метгемоглобина на уровне 15-30 нм сопровождается возникновением выраженного цианоза кожных покровов и темным окрашиванием крови. Показатели на ко-оксиметре 30-50 нм всегда сопровождаются выраженными дыхательными и сосудистыми расстройствами в виде появления диспноэ, головокружения, выраженной слабости и даже кратковременной утрате сознания. При концентрации 50-70 нм в клинической симптоматике на первый план выступают неврологические нарушения, обусловленные длительной гипоксией головного мозга, в виде глубокой степени нарушения сознания, повышенной судорожной готовности. Кроме того, у пациента отмечаются кардиогемодинамические отклонения в виде нарушения ритма сердечной деятельности. В ситуации, когда концентрация метгемоглобина превышает показатель 70 нм, наступает летальный исход.

Специфической клинической симптоматикой сопровождается водно-нитратная метгемоглобинемия, возникающая в результате острого токсического воздействия метгемоглобинообразователей синтетического происхождения. В этой ситуации отмечается острый дебют клинических проявлений и быстрое прогрессирование клинической картины. В ситуации, когда имеет место легкая степень насыщения метгемоглобином крови, наблюдается кратковременная синюшность кожных покровов, головная боль и дезориентация в пространстве. При адекватно проведенной дезинтоксикационной терапии, все вышеперечисленные симптомы исчезают, и наблюдается полное восстановление работоспособности.

В случае отсутствия медикаментозных мероприятий дезинтоксикационного типа отмечается нарастание тяжелой неврологической симптоматики и гемодинамических нарушений, развитие усиленного гемолиза в просвете сосудов и сопутствующей гемоглобинурии.

Длительное воздействие метгемоглобинообразователей может провоцировать развитие хронического течения метгемоглобинемии со склонностью к рецидиву интоксикационного синдрома.

Метгемоглобинемия лечение

В основу всех методик терапии метгемоглобинемии положен патогенетический принцип, основанный на восстановлении трехвалентного железа в двухвалентное. Основным патогенетически обоснованным медикаментозным лечением в этой ситуации является парентеральное введение Метиленового синего в терапевтической дозе 1 мг на 1 кг веса пациента. Рекомендовано применение этого лекарственного средства только при концентрации метгемоглобина более 30% и в большинстве случаев в течение нескольких часов после инъекции отмечается полное нивелирование клинических проявлений. Большое внимание следует уделять определению индивидуальной дозы Метиленового синего, так как передозировка этого препарата может провоцировать гемолитическую анемию.

В ситуации, когда метгемоглобинемия сопровождается дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, целесообразным является проведение обменной гемотрансфузии в объеме не менее 4 л и проведения антиоксидантной терапии (Аскорбиновая кислота в суточной дозе 2 г).

В грудном возрасте у детей, имеющих признаки метгемоглобинемии, вызванной ферментопатиями, обоснованным является назначение Аскорбиновой кислоты в дозе 0,1 г трижды в сутки перорально и Рибофлавина в суточной дозе 0,02 г.

Легкая степень концентрации метгемоглобина, зарегистрированная при проведении ко-оксиметрии, не нуждается в применении антидотной терапии и должна сопровождаться лишь динамическим наблюдением за пациентом.

В ситуации, когда больной страдает острой метгемоглобинемией токсического генеза необходимо выполнение неотложных мероприятий, заключающихся в обработке пораженных кожных покровов проточной водой и устранении воздействия газов. Патогенетически обоснованным методом лечения интоксикационной метгемоглобинемии тяжелой степени тяжести является проведение пассивной оксигенотерапии.

В качестве симптоматической терапии, способствующей стимуляции деметглобинезации, является внутривенная инфузия 40% Глюкозы в объеме 50 мл, внутримышечное введение 600 мкг Витамина В12, внутривенно-капельное введение Тиосульфата натрия.

Каждый из нас периодически использует различные лекарственные средства, контактирует с вредными веществами, покупает на рынке продукты. Но мало кто знает, что отравление нитратами способно вызвать такое заболевание, как метгемоглобинемия. Что это за патология и как её распознать?

Что такое метгемоглобинемия

Гемоглобин - это сложный белок, входящий в состав эритроцитов. Он содержит железо и обеспечивает доставку кислорода ко всем клеткам организма. Метгемоглобинемией называют заболевание, при котором повышается уровень гемоглобина, насыщенного окисленным железом, в крови. Метгемоглобин - форма гемоглобина, не способная связывать и переносить кислород. В норме он образуется в процессе обмена веществ и присутствует в организме в незначительных количествах, не влияя на транспортную функцию эритроцитов. Но при повышении его концентрации по тем или иным причинам организм испытывает дефицит кислорода и реагирует рядом нарушений.

В норме количество метгемоглобина не превышает 1,5%.

Метгемоглобинемия может быть:

Первичной (врождённой). На долю метгемоглобина приходится 20–50% всего объёма гемоглобина.
Вторичной (приобретённой). Концентрация метгемоглобина в крови варьируется от крайне низких показателей до опасных для жизни. В зависимости от причин возникновения различают:
1. Метгемоглобинемию экзогенного происхождения (т. е. спровоцированную воздействием внешних факторов). Например, водно-нитратная метгемоглобинемия является следствием употребления воды с сильно завышенной концентрацией нитратов.
2. Метгемоглобинемию эндогенного происхождения (токсическую). Заболевание возникает у больных хроническими энтероколитами с нарушениями синтеза и всасывания нитратов или другими аналогичными патологиями.

Причины и факторы, приводящие к развитию заболевания

Врождённая метгемоглобинемия является наследственной патологией и возникает вследствие:

ферментопатии - снижения активности особого фермента метгемоглобинредуктазы, способной восстанавливать окисленное железо;
М-гемоглобинопатии, проявляющейся синтезом гемоглобина, в состав которого изначально входит окисленное железо.

Чаще всего врождённая метгемоглобинемия встречается у коренных жителей Аляски, Якутии, Гренландии.

Повышенный уровень метгемоглобина обнаруживается у всех новорождённых малышей. Это является нормой. Данная особенность связана с малой активностью ферментов и испытанным при родах стрессом. Со временем ситуация нормализуется и концентрация патологического гемоглобина снижается до нормальных величин. Но если у грудничка развивается энтероколит, спровоцированный бактериями с повышенной нитрообразующей функцией и диареей, у него может возникнуть приобретённая метгемоглобинемия.

Причин для развития вторичной патологии достаточно много. В качестве веществ, провоцирующих окисление железа, могут выступать:

Парацетамол;
Викасол;
Нитроглицерин;
Амилнитрит;
Дапсон;
Нитропруссид;
Феназопиридин;
Фенацетин;
Лидокаин;
Новокаин;
калия перманганат (марганцовка);
сульфаниламидные лекарственные средства;
противомалярийные препараты (хинин);
анилиновые красители;
нитрат серебра;
хлорбензол;
тринитротолуол;
нитраты;
продукты питания и вода, сильно загрязнённые нитратами.

Не стоит бояться принимать вышеперечисленные лекарства, так как они способны вызывать метгемоглобинемию только при существенной передозировке.

Клиническая картина

Интенсивность проявлений патологии в первую очередь зависит от концентрации метгемоглобина в крови. Сегодня его уровень определяется методом спектрофотометрии специальным прибором ко-оксиметром. Также на проявления болезни влияют:

возраст пациента;
наличие сопутствующих заболеваний, например, патологий сердца и сосудов;
наличие провоцирующих факторов развития метгемоглобинемии.

Когда концентрация патологического гемоглобина составляет менее 20% от общего количества гемоглобина, у человека не наблюдается никаких изменений в работе организма.

Симптомы заболевания в зависимости от уровня метгемоглобина в крови - таблица

Концентрация метгемоглобина, нм	Признаки
3	Норма
3–15	Визуально заметна незначительная серость кожи
15–30	Выраженный цианоз (посинение) кожи и тёмная окраска крови
30–50	Серьёзные расстройства дыхательной и сердечно-сосудистой системы: диспноэ; головокружения; слабость; тахикардия; потеря сознания.
50–70	Серьёзные кардиогемодинамические и неврологические нарушения, вызванные кислородным голоданием головного мозга: нарушения сознания; судороги; нарушения сердечного ритма; кома.
Более 70	Летальный исход

Признаки водно-нитратной метгемоглобинемии

Специфическими проявлениями отличается водно-нитратная метгемоглобинемия. При отравлении токсическими веществами заболевание начинается остро и быстро прогрессирует. Если больной принял незначительное количество загрязнённой воды, наблюдаются следующие симптомы:

непродолжительное посинение кожи;
головная боль;
нарушение пространственной ориентации.

Если при появлении первых признаков не провести грамотные дезинтоксикационные мероприятия, у пациента возникает:

одышка;
аритмия;
нарушения сознания;
судороги.

Длительное воздействие нитратов и других веществ, способствующих образованию метгемоглобина, приводит к переходу заболевания в хроническую форму с частыми рецидивами.

Метгемоглобинемия у детей

У новорождённых с наследственными ферментопатиями признаки патологии заметны сразу же. У детей отмечаются посинение слизистых и кожи губ и носогубного треугольника, мочек ушей, ногтей. Обычно они имеют и другие врождённые аномалии, в частности:

недоразвитие верхних конечностей;
талассемия (нарушение синтеза гемоглобина);
изменение формы черепа;
отставание в психомоторном развитии;
атрезия влагалища у девочек.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Определить наличие метгемоглобинемии несложно. Важным диагностическим признаком служит тёмно-коричневый оттенок крови, которая не изменяет свой цвет на воздухе. Если эта проба оказывается положительной, для подтверждения диагноза проводятся следующие исследования:

спектроскопия для определения концентрации метгемоглобина;
оценка активности метгемоглобинредуктазы;
электрофорез гемоглобина (определяется количество нормального и патологического гемоглобина);
общий анализ крови - показывает повышение уровня эритроцитов, гемоглобина, ретикулоцитов, снижение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
биохимический анализ крови - выявляет повышение количества билирубина и появление в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха.

При токсической форме заболевания наиболее показательной является проба с метиленовым синим, после введения которого цианоз быстро проходит.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями, как:

врождённые пороки сердца, для которых типично изменение пальцев по типу «барабанных палочек»;
аномалии развития лёгких, имеющие сходные проявления с сердечными патологиями.

Лечение

Лечение заболевания осуществляется под контролем врача-гематолога. Коррекции требуют только состояния с показателями спектрофотометрии выше 15 нм.

Больные М-гемоглобинопатиями (наследственными формами заболевания, для которых характерно структурное изменение молекулы гемоглобина) в лечении не нуждаются.

Терапия метгемоглобинемии основана на переводе окисленного железа в нормальное. С этой целью пациентам назначается введение метиленового синего (Хромосмона). В большинстве случаев этого достаточно, чтобы все симптомы патологии бесследно исчезли в течение нескольких часов. К дозировке метиленового синего следует относиться с особой щепетильностью, так как чрезмерные его количества могут привести к гемолитической анемии.

Симптомы патологии у беременных могут усиливаться под действием токсикоза. Такие женщины в первую очередь нуждаются в оказании медицинской помощи, так как длительная гипоксия провоцирует тяжёлые нарушения развития плода, а на ранних сроках - самопроизвольные аборты.

Также в рамках медикаментозной терапии показаны:

переливание крови и приём аскорбиновой кислоты при дефиците ферментов;
назначение аскорбиновой кислоты и рибофлавина грудным детям c ферментопатиями.

При острой токсической метгемоглобинемии обязательно сначала нужно устранить воздействие поражающего фактора, то есть причины, спровоцировавшей её развитие. В тяжёлых случаях проводится пассивная оксигенотерапия, во время которой больной дышит концентрированным кислородом, что обеспечивает нормализацию обменных процессов и постепенное разрушение патологического гемоглобина. Дополнительно вводятся растворы:

глюкозы 40%;
рибофлавина;
тиосульфата натрия.

Какая-либо специальная диета больным не назначается. Но всё же рекомендуется исключить из рациона покупные овощи, фрукты, продукты переработки мяса (колбасы, сосиски и т. д.) и другие продукты, которые могут содержать нитраты.

Лечение народными средствами не проводится.

При метгемоглобинемии исход благоприятен. Осложнения обычно наблюдаются только при токсической форме заболевания. Они вызваны длительной гипоксией (нехваткой кислорода), в результате чего страдают все органы. В особенно тяжёлых случаях возможен летальный исход.

Профилактика

Чтобы избежать развития болезни, следует:

чётко соблюдать режим дозирования лекарственных средств;
избегать контакта с вредными веществами;
не употреблять в пищу загрязнённую воду и продукты, выращенные с применением нитратов;
консультироваться у генетика во время планирования беременности для оценки вероятности рождения больного ребёнка.

При врождённой патологии дополнительно нужно:

избегать переохлаждения;
ограничить физические нагрузки;
укреплять иммунитет.

Гемоглобин и его свойства - видео

Таким образом, метгемоглобинемия представляет собой довольно серьёзное заболевание, которое обязательно требует обращения к врачу. Но главное - понять, что провоцирует её развитие и устранить этот фактор, чтобы патология не перешла в разряд хронических.