Саркоидоз легких: причины, симптомы и лечение. Медиастинально-легочная форма саркоидоза Эмфизема легких и саркоидоз разные болезни

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) – это хроническое воспалительное заболевание. Поражаются при нем в основном легкие. Болеют им преимущественно взрослые в возрасте 30-40 лет, дети и старики саркоидозом почти не болеют. Заболевание это не очень распространено, по России точных данных нет, но есть сведения, что им страдают примерно 10 человек на 100 000 населения. А вот в Европе и США он встречается гораздо чаще – в среднем, 20 случаев на 100 000 населения, а в Скандинавских странах и того больше – около 60 человек на 100 000 населения.

Впервые саркоидоз был описан в 1869 году английским хирургом Джонатаном Хатчинсоном. Тогда его назвали по имени пациентки – болезнью Мортимер, причем тогда она считалось кожным заболеванием. Чуть позже, в 1893 году Капоши ввел понятие «саркоиды кожи», под этим названием тогда объединили опухолевидные кожные проявления различных заболеваний. А в 1899 году норвежский дерматолог Бек выделил кожное заболевание, которое стало называться саркоидом Бека. В 1934 году в Страсбурге на международном съезде дерматологов это заболевание предложили назвать болезнью Бенье-Бека-Шауманна, а позже, на конференции в Вашингтоне было принято название «саркоидоз».

При саркоидозе в органах образуются скопления воспалительных клеток – гранулемы. Происходит это из-за того, что лимфоциты (белые кровяные клетки) резко становятся очень активными и вырабатывают вещества, вызывающие образование гранулем.

Причина этого заболевания неизвестна. Однако существует несколько гипотез его возникновения. Одни врачи считают, что саркоидоз возникает у тех, кто генетически к нему предрасположен. Другие уверены, что причина саркоидоза – вирусная или бактериальная инфекция. В пользу этой гипотезы говорит то, что в образцах биопсии часто обнаруживают кислотоустойчивые микроорганизмы. Предполагается, что это атипичная форма микобактерий туберкулеза. Однако туберкулиновая проба при саркоидозе отрицательна. Третьи говорят, что заболевание вызывают и неинфекционные агенты – пыль, пыльца растений, алюминиевая или циркониевая пыль, а также некоторые лекарственные препараты.

Саркоидоз не заразен. Однако известны случаи, когда болели члены одной семьи. Однако данных о том, что все они заражались друг от друга, нет. Возможно, в их болезни виноваты гены или влияние каких-то факторов окружающей среды.

Эпидемиология

Заболевание встречается во всем мире, в любом возрасте, у лиц обоих полов и любой расы. Пик заболеваемости попадает на вторую-третью декаду жизни, кроме того у женщин наблюдается дополнительный рост заболеваемости между четвёртой и шестой декадами жизни. Заболеваемость имеет географические и расовые особенности. Так заболеваемость саркоидозом среди светлокожего населения США составляет 10–14 случаев на 100 000 человек, среди негров – 36–64 (значимость расы продемонстрирована и низкой распространённостью заболевания среди коренных австралийцев – аборигенов).

В Европе эта цифра составляет 40 случаев на 100 000 населения, при этом в странах Северной Европы заболеваемость саркоидозом выше таковой в странах южной части континента. Предполагается, что саркоидоз редко встречается в странах Восточной Азии, но в Индии заболеваемость составляет 61–150 случаев на 100 000 населения. Заболеваемость саркоидозом в Африке на сегодняшний день не может быть точно оценена ввиду отсутствия статистических данных. Однако, если основываться на данных из Южной Африки, заболеваемость среди темнокожего населения континента можно считать довольно высокой.

Заболеваемость саркоидозом низка в Японии – 0,3 на 100 тыс. населения и высока в Австралии – 92 на 100 тысяч. Поражение сердца типично для японцев, «lupus pernio» – для негров, а узловатая эритема – для европейцев (3–5 на 100 тыс.).

Классификация саркоидоза легких

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

• Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.
• Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.
• Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

• Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
• Легких и ВГЛУ
• Лимфатических узлов
• Легких
• Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
• Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Причины и механизм развития саркоидоза легких

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы, спирохеты, гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям.

Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения, а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов.

Признаки

Саркоидоз чаще всего развивается постепенно. Сначала он никак себя не проявляет. Через некоторое время появляются его первые симптомы – это одышка при физических нагрузках, постоянная усталость, мышечная слабость, отсутствие аппетита и снижение массы тела.

Голландские специалисты даже выделили четыре типа усталости при саркоидозе:

• утренняя усталость, при которой пациент не в состоянии подняться с постели;
• усталость, возникающая в течение дня, при которой пациент вынужден прерывать свою деятельность;
• усталость, возникающая к вечеру;
• постсаркоидозный синдром хронической усталости, при котором пациент постоянно чувствует слабость, боль в мышцах, находится в состоянии депрессии, однако признаков болезни при этом нет.

Возможны головные боли, потливость, особенно ночью, боли в грудной клетке. Также могут возникать боли в суставах, лихорадка. Часто саркоидоз сопровождается сухим кашлем. Однако кашель может быть и с мокротой, причем мокрота – с кровью.

При саркоидозе увеличиваются внутренние лимфоузлы. Однако они безболезненны и сам пациент этого увеличения не замечает. Увидеть его может только врач на рентгенограмме.

Характерен для саркоидоза синдром Лёфгрена – лихорадка, двусторонняя лимфаденопатия корней легких, узловатая эритема и полиартралгия. Наличие его – хороший прогностический признак течения саркоидоза в этом случае заболевание всегда оканчивается выздоровлением.

Еще один синдром, характерный для саркоидоза – синдром Хеерфордта-Вальденстрёма. Для него характерны лихорадка, увеличение околоушных лимфатических узлов, передний увеит и паралич лицевого нерва. Есть у саркоидоза и кожные симптомы. Один из них – узловатая эритема (воспаление кожи, протекающее с образованием узелков красноватого цвета). Она обычно развивается на голенях.

Могут поражаться и глаза. Зрение при этом ухудшается, развивается увеит (воспаление сосудистой оболочки глаза), пациент может даже ослепнуть.

Возможно и поражение нервной системы. В этом случае заболевание проявляется параличом черепных нервов, менингитом, полиневропатиями, нарушением памяти.

Саркоидоз гортани проявляется охриплостью голоса, кашлем и дисфагией. При саркоидозе почек в них образуются камни. Поражение сердца представляет угрозу для жизни пациента. Оно проявляется нарушением сердечного ритма, блокадами сердца.

Диагностика саркоидоза (легких)

Врачи чаще всего диагностируют саркоидоз по характерному затенению на рентгенограмме грудной клетки, и тогда дальнейших исследований не требуется. В противном случае диагноз подтверждает микроскопическое исследование кусочка ткани, выявляющее воспаление и наличие гранулем. Для приготовления гистологических препаратов лучше всего подходят кусочки ткани, взятые из измененных участков кожи, увеличенных лимфатических узлов, расположенных близко к коже, и гранулемы на конъюнктиве. Исследование образца одной из этих тканей позволяет точно установить диагноз в 87% случаев. Иногда бывает необходим образец ткани легких, печени или мышцы.

Изменения, подобные изменениям при саркоидозе, может вызывать туберкулез, поэтому врач ставит кожную туберкулиновую пробу, чтобы исключить это заболевание.

Диагностировать саркоидоз или оценить его тяжесть помогают определение уровня ангиотензинпревращающего фермента в крови, микроскопическое исследование смывов легких и радионуклидное исследование с галлием. У многих людей в крови повышено содержание ангиотензинпревращающего фермента. Смывы легких при активном саркоидозе содержат большое количество лимфоцитов, но данный признак характерен не только для этого заболевания. Исследование с галлием выявляет патологические изменения в легких или лимфатических узлах у больных с саркоидозом этих органов, поэтому, когда диагноз сомнителен, прибегают к этому методу.

При легочном фиброзе исследования функции легких ­показывают, что объем воздуха, который могут вместить ­легкие, ниже нормы. Анализы крови выявляют пониженное количество лейкоцитов. Уровень иммуноглобулинов часто бывает повышен. Если поражена печень, возрастает содержание ферментов печени, особенно щелочной фос­фатазы.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов (хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.).

Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1–2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами.

Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

• I – пациенты с активным саркоидозом:
• IА – диагноз установлен впервые;
• IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
• II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Лечение саркоидоза легких народными средствами

Официальная медицина считает, что лечение заболевания народными средствами останавливает
развитие воспалительного процесса. Одним из наиболее эффективных лекарств является лечение прополисом саркоидоза легких. Настойку на спирту приобретают в аптеке или изготавливают самостоятельно.

Для этого в бутылку водки засыпают пчелиный клей – 100 г на емкость, неделю настаивают. Курс лечения настойкой с прополисом проводится в 4 этапа с недельными перерывами. В день принимают по 60 капель за 3 раза, разводят настойку водой или молоком. Как только 1/4 часть бутылки заканчивается, делают перерыв.

Очень доступную микстуру изготавливают из водки и подсолнечного масла. Оба ингредиента смешивают в одинаковых количествах – по 2 столовых ложки – и принимают через равное количество времени 3 раза в день. Курс лечения год, эффективность считается высокой.

Настойку сирени изготавливают по следующему алгоритму:

• 1/3 стакана свежих цветков заливают стаканом водки;
• настаивают в темном месте неделю;
• втирают в грудную клетку спереди и сзади 2 раза в день – обязательно по чайной ложке.

Если во время лечения появляется температура, то прогноз к выздоровлению можно считать положительным. Одновременно с растиркой из сирени следует принимать травяной настой.

Его компоненты:

• 4 части – крапива и зверобой;
• 1 часть – гусиная лапчатка, ромашка, череда, горец птичий, подорожник, мать-и-мачеха, мята;
• 0,5 части – чистотел.

Растительное сырье смешивается, в количестве столовой ложки настаивается 1 час в закутанном виде, затем процеживается. Курс лечения – месяц. Лекарство пьют в день 3 раза перед едой за 30 минут

Профилактика

Для профилактики обострений саркоидоза следует стараться соблюдать здоровый образ жизни. Самое главное при поражении легких – не курить, так как это может привести к затруднению дыхания и осложнениям болезни. Также следует избегать лекарств и контактов с химикатами, вредными для печени, с токсичными летучими веществами, пылью, парами, газами, которые могут повреждать легкие. При саркоидозе наблюдается повышенное содержание кальция в крови, что может привести к образованию камней в почках и мочевом пузыре. Поэтому следует избегать употребления продуктов, богатых кальцием (молоко, сыр). По этой же причине не следует загорать (ультрафиолет активирует витамин Д, который увеличивает концентрацию кальция в крови).

Популярные вопросы

Имеет ли значение наследственность? Есть ли какие-то группы риска?

Генетические аспекты могут иметь значение. Встречаются случаи семейного саркоидоза, но обычно не в каждом поколении. Например – бабушка – внучка, иногда дядя – племянники и т. д.

Группы риска по саркоидозу не выделяются, но проводились исследования, в результате которых выявлено, что представители некоторых профессий чаще других болеют саркоидозом – например, люди героических профессий – пожарные, работники атомных подводных лодок, работающие с людьми – например, педагоги, а также программисты. Интересный и непонятный до сих пор факт – после теракта в США, среди тех, кто ликвидировал последствия разрушения башень-близнецов – заболеваемость повысилась в 4 раза.

В настоящее время считается, что саркоидоз – стрессозависимое заболевание, поэтому чаще болеют интраверты, не умеющие справляться со стрессами.

Саркоидозом можно заразиться?

Саркоидоз не заразен, спец. средства гигиены не требуются.

А с какими заболеваниями нужно дифференцировать саркоидоз?

Саркоидоз обычно протекает благоприятно, но его необходимо дифференцировать с целым рядом грозных заболеваний, прежде всего – туберкулезом и лимфомами. В связи с этим каждый случай саркоидоза по современным представлениям нуждается в морфологической верификации путем биопсии наиболее доступных поврежденных тканей. Это может быть биопсия кожи, периферических лимфоузлов, биопсия при выполнении бронхоскопии, а также биопсии ткани легкого и внутригрудных лимфоудов.

А какие осложнения могут быть при саркоидозе и приводит ли это к инвалидности?

Иногда заболевание приобретает постепенно прогрессирующее течение и вызывает поражение функции органов. Наиболее частым и грозным осложнением является дыхательная недостаточность. Может развить и нарушение функции других жизненно важных органов – почек, сердца, печени и т.д. Поэтому имеются случаи инвалидности по причине саркоидозом. Поражение саркоидом сердца, например, может явиться причиной внезапной смерти молодых людей.

А какова профилактика саркоидоза?

Профилактика саркоидоза не разработана, так как причина его не ясна. Но Иммуностимуляторы, в том числе растительного происхождения, индукторы эндогенного интерферона, наборы АГ различных бактерий – потенциально опасны в качестве триггеров саркоидоза.

Диета – избегать большого количества кальция и витамина Д. Не следует использовать поливитаминные комплексы, содержащие кальций.

Главное, что хочется посоветовать, чтобы не болеть саркоидозом, научиться справляться со стрессами, радоваться жизни, общению с друзьями и родными. Во многих

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, при котором в тканях организма образуются множественные узелки (гранулёмы). Главным образом поражаются лёгкие и лимфатические узлы средостения, реже другие органы. Из-за разнообразия клинических проявлений не всегда удаётся сразу поставить диагноз.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) – это полиорганная патология с преимущественным поражением лёгких и внутригрудных лимфатических узлов. Заболевание развивается у предрасположенных лиц под действием широкого круга провоцирующих факторов. В основе его лежит гранулёматозное воспаление с образованием в тканях узелков – эпителиоидно-клеточных гранулём.

Распространённость заболевания

Саркоидоз легких встречается в любом возрасте. Мужчины и женщины от 20 до 35 лет болеют одинаково часто, после 40 лет недуг поражает преимущественно женщин.
Случаи саркоидоза регистрируются повсеместно, но географическая распространённость его различна:

• Европейские страны 40 на 100 тыс. населения;
• Новая Зеландия 90 на 100 тыс.;
• Япония всего 0,3 на 100 тыс.;
• Россия 47 на 100 тыс.

Саркоидоз – достаточно редкая болезнь, поэтому люди, у которых его выявили, как правило, не знают, что это такое.

Причины и механизмы развития

Точные причины заболевания окончательно не установлены, поэтому этиология и механизмы развития саркоидоза являются предметом исследований учёных всего мира.

Наследственная теория

Встречаются семейные случаи саркоидоза. Описано одновременное его развитие у двух сестёр, живущих в разных городах. Выявлена связь заболевания и вариантов его течения с носительством определённых генов.

Инфекционная теория

Ранее считали, что саркоидоз вызывают микобактерии туберкулёза. В пользу этой теории свидетельствовали факты развития болезни у лиц, ранее перенёсших туберкулёз. Пациентов пытались лечить Изониазидом (противотуберкулёзным препаратом), который не давал ожидаемого эффекта. Однако при исследовании материала лимфатических узлов больных саркоидозом возбудители туберкулёза обнаружены не были.

В качестве возможных возбудителей саркоидоза рассматривали:

• вирус гепатита С;
• Боррелии;
• Chlamydia pneumoniae.

В сыворотке крови пациентов были обнаружены высокие титры антител к этим инфекционным агентам. Согласно современным представлениям, патогенные микроорганизмы выступают в роли провоцирующих факторов развития патологии.

Роль факторов окружающей среды

Загрязнение воздуха ведёт к развитию заболеваний дыхательных путей. Среди людей, регулярно контактирующих с разными видами пыли, саркоидоз встречается в 4 раза чаще.

• шахтёры (уголь);
• шлифовщики (частицы металлов);
• пожарные (дым, копоть);
• работники библиотек, архивов (книжная пыль).

Роль медикаментов

Существует связь развития гранулёматозного воспаления с приёмом лекарственных препаратов, действующих на иммунную систему:

• Интерферон-альфа;
• Противоопухолевые средства;
• Гиалуроновая кислота.

Часто заболевание развивается спонтанно, и вероятную причину установить не удаётся.

Под влиянием провоцирующих факторов (антигенов) у предрасположенных людей формируется особый тип иммунного ответа. Развивается лимфоцитарный альвеолит, гранулёмы, васкулит. Для поздних стадий болезни характерно наличие лёгочного фиброза – замещения поражённых участков соединительной тканью.

Клинические проявления

Особенностью заболевания является отсутствие специфических признаков, которые бы однозначно на него указывали. Саркоидоз может длительно протекать бессимптомно, обнаруживаться случайно при обращении к врачу по другому поводу. Иногда он маскируется под другие болезни, поэтому в амбулаторных условиях количество ошибочных диагнозов у этих пациентов достигает 30%. В развёрнутой стадии заболевания симптомы поражения лёгких сочетаются с общими проявлениями и признаками вовлечения других органов.

Общие признаки:

1. Усталость, слабость, снижение работоспособности.
2. Ноющие боли в суставах. Они не сопровождаются припухлостью, покраснением, ограничением подвижности, не приводят к развитию деформаций. Не путать с острым артритом, возникающим иногда в дебюте заболевания!
3. Лихорадка – повышение температуры тела до субфебрильных значений.
4. Мышечные боли, которые возникают вследствие интоксикации или развития гранулём.

Выраженность общих проявлений у разных пациентов варьирует.

Поражение лёгких

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов встречается у 90-95% пациентов. Проявления их целесообразно рассматривать вместе из-за анатомической близости структур и единого механизма развития изменений. В лёгочной ткани вначале возникает альвеолит, затем гранулёмы, при длительном течении заболевания фиброз. Морфологическим субстратом лимфаденита является гранулёматозное воспаление.

Саркоидоз легких – болезнь, о которой многие из наших читателей никогда не сталкивались, поэтому, когда им или их близким поставили представленный диагноз, возникло множество вопросов. В этом материале мы расскажем вам, что такое саркоидоз легких, лечение, с помощью которого от данного недуга избавляются, также будет описано в представленной статье.

Итак, в первую очередь поговорим о том, что же собой представляет интересующее нас заболевание. Так, саркоидоз легких – это по сути своей гранулематоз, который является:

• системным;
• доброкачественным.

При возникновении искомого заболевания происходит поражение тканей человеческого тела, относящихся к категориям:

• мезенхимальной;
• лимфатической.

Воздействие данного заболевания, помимо дыхательной системы, может распространяться также и на иные органы тела, поражая указанные выше типы тканей.

Интересующее нас сегодня заболевания носит характер полисистемного. При возникновении легочной формы саркоидоза, внутри органов начинают образовываться так называемые эпителиоидные гранулемы (как мы уже сказали, в основном внутри легких, но могут задеть и близлежащие органы).

К сожалению, граждане, болеющие саркоидозом наиболее часто, как правило входят в две следующие возрастные группы:

• молодежь;
• лица среднего возраста.

Так, примерные возрастные границы, внутри которых находятся болеющие саркоидозом граждане, составляют от 20 до 40 лет включительно. Чаще всего поражение легких рассматриваемого типа происходит в организме слабой половины человечества – женском.

Что касается предрасположенности представителей какого-либо этноса относительно данного заболевания, выявлено, что оно часто возникает у представителей следующих народностей:

• афроамериканцев;
• немцев;
• скандинавов;
• пуэрториканцев;
• ирландцев;
• азиатов.

В большинстве случаев обнаружения саркоидоза респираторной системы выявляют поражения следующего характера:

• трахеобронхиальные;
• внутригрудных лимфатических узлов;
• бронхопульмональные;
• легочные.

Помимо саркоидоза дыхательной системы, часто встречаются также следующие формы этого гранулематозного поражения:

• кожная форма;
• поражение глаз;
• печеночная форма;
• селезеночная;
• саркоидоз нервной системы;
• поражение вырабатывающих слюну желез, расположенных в околоушной области;
• суставная и костная форма заболевания;
• сердечная;
• почечная и т.д.

Образования доброкачественного типа, которые поражают перечисленные выше органы и иные элементы человеческого тела, являются гранулемами, тело которых сформировано из клеток следующего типа:

• эпитолиоидных;
• гигантских.

При анализах, до того момента, как будет выявлен саркоидоз, может возникнуть подозрение на туберкулез, так как внешне гранулемы, возникающие при первом и втором недуге схожи. Однако, отличие интересующей нас болезни заключается в том, что:

• внутри образований отсутствуют туберкулезные микробактерии;
• не возникает процесса омертвения легочных тканей.

Гранулемы, поначалу образующиеся по отдельности, по мере разрастания соединяются в так называемые очаги, которые могут быть:

• множественными;
• малыми.

При условии, что скапливание уже началось, произойдет одновременное проявление клинических симптомов саркоидоза, так как гранулематозные очаги нарушают работу задетого поражением органа, приводя к фактической его дисфункции.

Конечным итогом появления данного заболевания могут стать:

• рассасывание появившихся новообразований;
• необратимые рубцовые изменения в соединительной ткани органа.

Обратите внимание: саркоидоз – болезнь, которая не является заразной, то есть передаться от больного здоровому человеку она не может.

Необходимо отметить, что саркоидоз обычно не останавливается на одном органе, а продолжает также поражать другие. Такую особенность называют полиорганным течением.

В случае с легкими данная болезнь условно проходит три этапа развития. В нижеследующей таблице рассмотрим, о каких этапах идет речь.

Таблица 1. Этапы развития саркоидоза легких

Первый этап	Второй этап	Третий этап
На первом, начальном этапе, при саркоидозе легочного типа начинает распространяться поражение тканей альвеолярного типа.	На втором этапе начинают возникать такие явления, как: деструктивный воспалительный процесс, поражающий сосудистые стенки альвиол, впоследствии подвергающихся рубцеванию; воспалительное поражение легочных пузырьков (альвеол), сопровождающееся разрастанием соединительной ткани.	На третьем этапе происходит разрастание тех самых доброкачественных образований – гранулем саркоидного типа, которые поражают: междолевые борозды органа; перибронхиальные ткани; субплевральные ткани.

После того, как болезнь пройдет все обозначенные выше этапы развития, возможны два итога, как мы уже говорили:

• рассасывание гранулем;
• возникновение изменений фиброзного типа, то есть, необратимое разрушение тканей органа.

Когда болезнь начинает прогрессировать, больной человек начинает ощущать это в виде различных нарушений вентиляционной функции легких, дыхание не обеспечивается.

При условии, что при поражении лимфатической ткани узлы сдавили стенки бронхов, могут возникать иные нарушения обструктивного типа. Чаще всего речь идет о:

• недостаточной (редкой, поверхностной) вентиляции легких;
• спадании легочной доли.

К сожалению, лечение от саркоидоза проводится весьма длительное время. Кроме того, требуется внушительный срок и для того, чтобы диагностировать искомый недуг, в течение которого проводятся различные исследовательские мероприятия. О каждом из перечисленных моментов мы поговорим далее в представленной статье.

Причины развития легочного саркоидоза

К сожалению, сегодня саркоидоз легких все еще входит в ту категорию болезней, о которых говорят, что их этиология не ясна. Еще ни одна из предположенных на сегодняшний день причин его возникновения не была доказана на сто процентов, поэтому, происхождение саркоидоза можно обозначить, как неясное.

Инфекционная теория происхождения искомого заболевания гласит, что его возбудителями могут стать:

• простейшие;
• грибы;
• спирохеты;
• микобактерии;
• гистоплазма и т.д.

Кроме того, не раз существовали случаи, когда саркоидоз возникал внутри тесного круга родственников, что дало медикам возможность предположить его генетическую природу.

Кроме того, многие ученые, занимающиеся проблемой этиологии саркоидоза, указывают на определенную взаимосвязь между данным заболеванием и воздействием факторов двух следующих категорий:

• экзогенных – группа факторов, относящихся ко внешней среде (например, воздействие таких раздражителей, как пыль или химикаты, а также возбудителей, таких, как бактерии и вирусы и т.д.);
• эндогенных – группа факторов, относящихся ко внутренним механизмам организма, а именно, к реакциям аутоиммунного типа.

Иными словами, общее предположение, вынесенное всеми медиками и учеными, устанавливающими природу данной болезни, заключается в том, что саркоидоз легких имеет множественную природу происхождения, которая может находиться во взаимосвязи с различными аспектами следующего типа:

• биохимического;
• иммунного;
• генетического;
• морфологического и т.д.

Существует перечень определенных профессий, представители которых на сегодняшний день наиболее часто обращаются в больницу с жалобами, впоследствии выяснения причин которых обнаруживается саркоидоз легких. Так, речь идет о:

• гражданах, служащих моряками;
• работниках заводов или производств иного типа, выпускающих различную химическую продукцию;
• сотрудников сельскохозяйственных предприятий;
• представителей системы здравоохранения;
• служащих почтовых служб;
• пожарных;
• мельников;
• механиков.

Кроме того, часто болеют саркоидозом курящие граждане, однако, в данном случае проявления болезни могут быть связаны с общей ослабленностью легких, вызванной постоянным токсическим отравлением данного органа:

• продуктами горения;
• смолами;
• никотином.

Разновидности саркоидоза легочной формы

При проведении рентгенологического исследования, можно определить, на какой стадии в вашем случае находится заболевание.

Всего выделяют три стадии прогрессии искомой болезни. Рассмотрим их в нижеследующей таблице.

Таблица 2. Стадии прогрессирования саркоидоза легких

Первая стадия	Вторая стадия	Третья стадия
Первая стадия данного заболевания предполагает, что во время ее течения происходит увеличение лимфоузлов следующего типа: паратрахеальных; бронхопульмональных; трахеобронхиальных; бифуркационных. При этом, увеличение можно охарактеризовать, как: двустороннее; ассиметричное.	Во время течения второй стадии поражение с двух сторон распространяется по кровеносной и лимфатической системе по всему телу легких. При этом форма распространения заболевания может быть: милиарной (при образовании множества мелких, похожих на просо гранулем); очаговая. Кроме того, на второй же стадии нормальная легочная ткань начинает заменяться патологического типа субстратом, плотность которого является повышенной. Внутригрудные лимфатические узлы на данной стадии также подвергаются поражению.	На третьей стадии выраженно проявляется разрастание в альвеолярных стенках соединительной ткани, которая затем подвергается рубцеванию. Данные изменения являются необратимыми, и прогрессируют по мере того, как прогрессирует сама болезнь. Кроме того, чем дольше вы игнорируете процесс, тем выше вероятность появления на данной стадии сливных конгломератов новообразований, при условии, что также развиваются: эмфизема; пневмосклероз.

Кроме того, различаются формы данного заболевания также по критерию локализации поражения. Так, оно может начаться в:

• лимфатических узлах, находящихся во внутригрудной области;
• легких, а также внутригрудных лимфатических узлах;
• отдельно легких;
• респираторной системе и одновременно других системах органов нашего организма;
• всем организме, при этом имеют место быть поражения органов множественного типа.

Кроме того, существует классификация течения саркоидоза, в которой выделяют фазы:

• обострения (фазу активности заболевания);
• стабилизации (когда процессы устаканились, и прогрессия приостановилась);
• регрессии (когда заболевание стихает, и начинается обратное развитие его).

Во время фазы регрессии могут происходить следующие процессы:

• гранулемы будут рассасываться;
• образования в легких и лимфатической системе подвергнутся кальцинации;
• образования уплотнятся.

Что касается того, насколько быстро будут происходить изменения в состоянии здоровья пациента и течении данной болезни, можно выделить следующие характеры саркоидоза:

• прогрессирующий;
• абортивный;
• замедленный;
• хронический.

Последствия саркоидоза легких

Как и любое другое заболевание, саркоидоз легких даже после того, как будет излечен, может обусловить возникновение различного рода негативных последствий в виде каких-либо заболеваний.

1. Первое последствие, которое мы с вами рассмотрим, носит название пневмосклероз. При данной патологии происходит замена специфической ткани легких на соединительную. При этом нарушаются такие параметры органа, как:

• эластичность;
• газообмен;
• возможность выполнять возложенную на них функцию в целом.

2. Второе последствие легочного саркоидоза – развитие эмфиземы. При данном заболевании грудная клетка расширяется, так как происходит:

• разрушение перегородок между легочными пузырьками (альвеолами);
• расширение последних разветвлений бронхиальной системы.

При этом заболевание может проявляться в следующих двух видах:

• диффузном;
• буллезном.

3. Третье заболевание, которое может стать последствием саркоидоза, называется адгезивный плеврит. Оно представляет собой воспалительного характера процесс, который распространяется по плевре, провоцирующий появление в ней так называемых спаек (связей из соединительной ткани), которые впоследствии как-бы фиксируют плевру и обездвиживают ее.

При данной патологии происходит:

• образование скоплений жидкости внутри легких;
• уменьшение величины органа и объема вмещаемого ими воздуха.

4. Фиброз легких – болезнь, при которой в легких разрастается рубцующаяся ткань, что нарушает основную функцию данного органа – дыхание. При фиброзе происходит снижение эластичности тканей органа, что по итогу серьезно затрудняет циркуляцию в нем кислорода. К сожалению, регенерировать соединительную ткань в легочную специфическую нельзя, так как этот процесс не является обратимым.

5. Порой на фоне развития и прогрессии у вас саркоидоза легких, могут присоединяться к рассматриваемому недугу также и такие заболевания, как:

• туберкулез;
• различные инфекционные заболевания неспецифического типа;
• аспергиллез (заражение плесневыми грибками) и т.д.

6. К сожалению, самое страшное последствие данной болезни – смертельный исход. Он может наступить впоследствии различного течения данной болезни, или из-за возникающих осложнений, однако, при условии, что вы не самый везучий человек на земле, и отказываетесь идти к врачу, летальный исход может стать вашим будущим. Поверьте, данное заболевание не так страшно, если обратиться к врачу вовремя.

Саркоидоз: симптомы рассматриваемого заболевания легких

Что касается симптомов интересующего вас заболевания, то в первую очередь при нем обнаруживают себя неспецифические проявления, такие как:

• слабость;
• апатия;
• беспокойное состояние;
• повышенная утомляемость;
• отсутствие аппетита;
• потеря веса;
• высокая температура тела;
• повышенная потливость, особенно в ночное время;
• бессонница или иные нарушения сна.

К сожалению, у многих пациентов данное заболевание проходит абсолютно бессимптомно. Часто обозначается наличие каких-либо проблем болями, возникающими в:

• грудной клетке;
• суставах.

Иногда больных начинает мучать:

• кашель;
• отдышка;
• сильные боли;
• и одновременное повышение температуры тела.

Сочетание перечисленных выше симптомов заставляет людей беспокоиться и отправляться к врачу.

Еще один специфический симптом, проявляющийся при саркоидозе – эритема. Эритемой называется покраснение кожных покровов, в результате прилива большого количества крови к капиллярам.

Проявления эритемы

При прослушивании больных саркоидозом легких могут быть слышны хрипы, которые можно охарактеризовать, как:

• влажные;
• сухие;
• рассеянные.

Кроме того, прослушивается также крепитация – звук «разлипания» альвеол.

Что касается проявлений саркаидоза, которые не относятся к легочному типу, то тут нужно упомянуть такие симптомы, как поражение:

• эпителия;
• глаз;
• слюнных желез, которые располагаются около ушной зоны;
• лимфатических узлов, находящихся на периферии.

При условии, что вы не обратили внимания на все перечисленные выше симптомы, и не пошли к врачу, вероятнее всего на третьей стадии саркоидоза вас ожидают такие глобальные симптомы болезни, как:

• эмфизема;
• недостаточность сердечной мышцы и легких;
• пневмосклероз.

Диагностика заболевания

Первое, что проводят больному при подозрении на саркоидоз легких – анализ крови, при котором отслеживаются в лабораторных условиях следующие показатели данной биологической жидкости, которые свидетельствуют о наличии воспалительного процесса:

• увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
• лейкоцитоз;
• моноцитоз;
• лимфоцитоз;
• эозинофилия.

Кроме того, отмечают при саркоидозе на начальной стадии увеличение в крови:

• альфа-глобулинов;
• бета-глобулинов.

При условии, что болезнь развивается, увеличивается количество титров гамма-глобулина.

Что касается аппаратных исследований, то для выявления саркоидоза показано проведение:

• рентгенографии;
• компьютерной томографии;
• магнитно-резонансной томографии.

При перечисленных выше обследованиях производится определение типа увеличения лимфатических узлов, преимущественно их рассмотрение осуществляется в корне.

Также при саркоидозе обнаруживают наложение теней одного лимфатического узла на другой. В медицине данное явление обозначено, как симптом «кулис».

То же касается и других проявлений болезни, которые становятся очевидны благодаря перечисленным выше методам диагностики, а именно:

• эмфизема;
• цирроз;
• фиброз и т.д.

Еще одно специфическое исследование, которое часто проводится при саркоидозе – реакция Квейма. Для ее проверки делают следующее:

• вводят подкожно жидкий антиген саркоидного типа в объеме до 0, 2 миллилитра;
• смотрят на реакцию.

При условии, что на месте введения жидкости появился багровый узелок, саркоидоз имеет место быть.

Тест на реакцию Квейма

При условии, что будут проведены бронхоскопия, а также биопсия легких, могут быть обнаружены такие признаки заболевания, как:

• расширение расположенных в устьях бронхов долевой категории сосудов;
• увеличенные в районе бифуркации лимфатические узлы;
• бронхит атрофического или деформирующего типа;
• поражения оболочки слизистой бронхов саркоидного типа, которые выглядят, как бляшки, бугры, бородавки или иные разрастания похожей формы.

Считается, что больше всего сведений относительно наличия у вас именно саркоидоза, может привнести обследование биологического материала, который был получен в результате проведения:

• бронхоскопии;
• биопсии открытой и прескаленной;
• пункции и тому подобных исследований.

Внутри биологического материала для исследований ищут частички гранулем, характерных для саркоидоза, в которых не должно быть обнаружено признаков:

• отмирания тканей;
• воспалительного процесса перифокального типа.

Лечение легочной формы саркоидоза

При таком заболевании, как саркоидоз, возможна смена развития болезни на неожиданную ремиссию. Именно поэтому прежде, чем прописывать больному лечение, за ним начинают наблюдать. Обычно данное наблюдение, при условии, что не будет намечаться прогрессии заболевания, происходит в течение примерно 7-8 месячных сроков.

За указанный период определяются следующие нюансы:

• прогноз дальнейшего развития событий;
• необходимость проведения специализированного лечения.

Однозначно принято решение о проведении терапии будет при условии, что заболевание охарактеризуется следующими параметрами:

• тяжестью течения;
• активной прогрессией;
• распространением на другие органы;
• поражением расположенных в грудине лимфатических узлов;
• выраженным распространением гранулем в легочной ткани.

Лечится интересующий нас недуг посредством проведения консервативной терапии (употребления лекарств). В данном случае необходимо будет употреблять длительное время (от 6 до 8 месяцев) следующие препараты:

• гормоны стероидной группы (например, преднизолон), которые начинают принимать с наибольшей возможной дозы, постепенно понижая количество принимаемого за раз средства;

«Преднизолон»

При условии, что у пациента выявляется плохая переносимость преднизолона, или прием средства не дает ожидаемого результата, в схему лечения включают также глюкокортикоиды, которые назначаются к приему через каждый день-два дня.

В то время, как будет проходить лечение гормонами, больному назначают белковую диету. При этом важным условием будет ограничение поваренной соли. Кроме того, нужно будет принимать:

• стероиды анаболического типа;
• препараты, содержащие калий.

Лечение, как правило, проходит в домашних условиях, однако, лишь при условии, что в каждом случае имеет место быть диспансерное наблюдение за больными. Заболевших легочным саркоидозом граждане делят на четыре группы:

• в первую группу входят пациенты, у которых определен активный тип заболевания;
• во вторую группу входят граждане, которым данный диагноз поставлен впервые, и о форме заболевания пока ничего не ясно;
• в третьей группе находятся пациенты, которые страдают от рецидива заболевания или его обострения, возникших уже после того, как было проведено консервативное лечение;
• в четвертую группу входят пациенты, у которых саркоидоз находится в неактивной фазе, то есть имеют место быть лишь остаточные его явления, проявляющиеся в уже состоявшихся изменениях в органе, возникшие после стабилизации заболевания.

При условии, что саркоидоз благополучно закончится у пациента, ему подлежит наблюдаться на диспансерном учете в течение срока от 2 до 5 лет, в зависимости от того, насколько тяжелым было перенесенное заболевание.

Видео – Лечение саркоидоза легких

Подведем итоги

Саркоидоз легких – заболевание доброкачественного типа. Несмотря на все его возможные последствия, примерно у 30% получивших подобный диагноз пациентов заболевание перешло в ремиссию совершенно спонтанно. В некоторых случаях данное заболевание протекает бессимптомно, однако чаще всего сопровождается типичными для себя проявлениями, такими как:

Лечение саркоидоза существует, при его проведении данная болезнь не смертельна

Серьезные осложнения болезни возникают примерно у 30% обратившихся за помощью граждан. К сожалению, возможен также и летальный исход при возникновении данного заболевания. Кроме того, не застрахованы граждане от осложнений, переходящих на другие органы, так как саркоидоз обычно проявляет себя, как полиорганный недуг.

Не стоит бояться данной болезни заранее. Летальный исход, как правило, наступает только в тех случаях, в которых не было предпринято для его устранения никаких адекватных мер.

Профилактикой от данной болезни может стать уклонение от вредных факторов какой-либо профессиональной деятельности, а также в повышении устойчивости организма относительно выполнения защитно-иммунологических функций. Кроме того, лучшим решением будет также отказаться от такой вредной привычки, как курение табака или иных смесей любого назначения, так как они априори вредят легким, делая их более уязвимыми.

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое саркоидоз?

Саркоидозом называется редко встречающееся системное воспалительное заболевание, причина которого до сих пор остается невыясненной. Его относят к так называемым гранулематозам, т.к. сущность этой болезни – образование в различных органах скоплений воспалительных клеток. Такие скопления называются гранулемами , или узелками. Чаще всего саркоидозные гранулемы располагаются в легких , но болезнь может затрагивать и другие органы.

Это заболевание чаще поражает молодых и взрослых (до 40 лет) людей. У пожилых и детей саркоидоз практически не встречается. Болеют чаще женщины, чем мужчины. Заболевание поражает чаще некурящих, чем курильщиков.

Большинство ученых считает, что саркоидоз возникает в результате воздействия комплекса причин, среди которых могут быть иммунологические, экологические и генетические факторы. Эта точка зрения поддерживается существованием семейных случаев данного заболевания.

Классификация саркоидоза по МКБ

Международная классификация болезней (МКБ) относит саркоидоз к классу III, а именно к "отдельным нарушениям, вовлекающим иммунный механизм". Согласно МКБ, саркоидоз имеет код D86, а его разновидности – от D86.0 до D86.9.

Стадии заболевания

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ) по картине рентгеновских снимков подразделяется на 5 стадий:

• 0 стадия – на рентгенограмме грудной клетки не отмечается никаких изменений.
• I стадия – увеличение внутригрудных лимфоузлов. Ткань легких не изменена.
• II стадия – увеличены лимфоузлы в корнях легких и в средостении. Появляются изменения (гранулемы) в легочной ткани.
• III стадия – изменения в ткани легких без увеличения лимфатических узлов.
• IV стадия – фиброз легких (легочная ткань замещается уплотненной соединительной тканью, функция дыхания необратимо нарушается).

Симптомы

Начальные стадии заболевания протекают, как правило, бессимптомно. Чаще всего первым признаком болезни становится усталость. При саркоидозе могут отмечаться разные типы усталости:

• утренняя (пациент еще не встал с постели, а уже чувствует усталость);
• дневная (приходится делать частые перерывы в работе для отдыха);
• вечерняя (усиливается во 2-й половине дня);

Помимо усталости, пациенты могут ощущать снижение аппетита , вялость, апатичность.
При дальнейшем развитии болезни отмечаются следующие симптомы:

• небольшой подъем температуры;
• сухой кашель;
• мышечные и суставные боли ;
• боль в грудной клетке;
• одышка.

Иногда (например, при саркоидозе ВГЛУ – внутригрудных лимфатических узлов) внешние проявления болезни практически отсутствуют. Диагноз устанавливают случайно, при обнаружении рентгенологических изменений.

Если заболевание не излечивается самопроизвольно, а прогрессирует - развивается фиброз легких с нарушением функции дыхания.

На поздних стадиях болезни могут поражаться глаза, суставы, кожа, сердце , печень, почки , головной мозг .

Локализация саркаидоза

Легкие и ВГЛУ

Данная форма саркоидоза является наиболее распространенной (90% всех случаев заболевания). Из-за незначительной выраженности первичных симптомов пациентов нередко начинают лечить от "простудного" заболевания. Затем, когда болезнь принимает затяжной характер, присоединяются одышка, сухой кашель, повышение температуры , потливость .

При отсутствии лечения больной с саркоидозом глаз может ослепнуть.

Диагностика

Диагностика этого редкого заболевания трудна. Проводится она только в стационаре, при возникновении подозрения на саркоидоз. Для установления диагноза проводится обследование, включающее следующие анализы и манипуляции:

• Биохимический анализ крови .
• Рентгенография грудной клетки.
• Проба Манту (чтобы исключить туберкулез).
• Спирометрия – исследование функции легких с помощью специального прибора.
• Анализ жидкости из бронхов, взятой с помощью бронхоскопа – трубки, вводимой в бронхи.
• При необходимости проводится биопсия легких – извлечение небольшого количества легочной ткани для изучения ее под микроскопом. Необходимый для анализа кусочек ткани извлекается с помощью специальной (пункционной) иглы или бронхоскопа.

Где лечить саркоидоз?

До 2003 года больные саркоидозом лечились только в противотуберкулезных стационарах. В 2003 г. это постановление Минздрава было отменено, но специальных центров для лечения данного заболевания в России не создано.

В настоящий момент больные саркоидозом могут получить квалифицированную помощь в следующих медицинских учреждениях:

• Московский НИИ фтизиопульмонологии.
• Центральный НИИ туберкулеза Российской Академии Медицинских Наук.
• Санкт-Петербургский НИИ пульмонологии им. академика Павлова.
• Санкт-Петербургский Центр интенсивной пульмонологии и торакальной хирургии на базе городской больницы номер 2.
• Кафедра фтизиопульмонологии Казанского государственного медицинского университета. (Проблемой саркоидоза там занимается А. Визель - главный пульмонолог Татарстана).
• Томская областная клинико-диагностическая поликлиника.

Лечение

Лечение саркоидоза до сих пор проводится симптоматически:

Летальный исход при саркоидозе крайне редок (в случае генерализованной формы при полном отсутствии лечения).

Профилактика

Специфической профилактики этого редкого заболевания нет. К мерам неспецифической профилактики относится соблюдение здорового образа жизни

Содержание

Это весьма редкое заболевание. Недуг может поражать многие органы, но в 90% случаев для своей мишени избирает дыхательную систему. Патологию долгое время называли по фамилиям изучавших его докторов: болезнь Бека-Бенье-Шауманна. Потом прижилась короткая формулировка: саркоидоз Бека.

Что такое саркоидоз

Когда в органах концентрируются воспалительные клетки, образования подобных скоплений называют гранулемами (узелками), а заболевания – гранулематозами. Болезнь саркоидоз – из их числа. Какова ее природа, что такое саркоидоз легких? Заболевание это системное, может поражать не только легкие, бронхи, внутригрудные лимфатические узлы, но и любой орган. Гранулемы либо рассасываются, либо приводят к фиброзу – увеличению разрастающейся соединительной ткани.

Медицинская статистика фиксирует это заболевание и его рецидивы, как правило, у людей молодого и зрелого возраста – 20-40 лет. Среди них чаще встречаются женщины, нежели мужчины. Другая особенность недуга – подъем заболеваемости ранней весной и зимой. Нет оснований опасаться человека с этой болезнью, поскольку саркоидоз Бека не является заразным.

Классификация саркоидоза

Итак, что же такое саркоидоз легких, с точки зрения развития заболевания? Согласно принятой классификации, выделяют 5 стадий:

• Нулевая (самая легкая степень) – на снимке грудной клетки нет патологических изменений.
• Первая стадия – внутригрудные лимфоузлы пациента увеличены, но легочная ткань здорова.
• Вторая – воспалены новые лимфоузлы, в легочной ткани имеются гранулемы.
• Третья – имеются патологические изменения в тканях без дальнейшего увеличения лимфоузлов.
• Четвертая стадия в классификации саркоидоза – фиброз легких с необратимым нарушением дыхательной функции.

Симптомы­

Что такое саркоидоз легких – об этом можно судить по проявлениям патологии. На начальных стадиях болезнь часто протекает при отсутствии симптомов. Позже, как правило, самый первый признак недуга – синдром хронической усталости. Часто пациенты жалуются и на такие симптомы саркоидоза:

• нетипичные звуки при дыхании;
• кашель, отдающий болью в груди;
• подъем температуры;
• усиленное потение;
• бессонницу;
• потерю аппетита, похудение;
• одышку.

Как развивается заболевание­

Что такое саркоидоз легких и как протекает воспалительный процесс, можно представить, если учитывать фазы недуга. Их три:

1. фаза обострения;
2. фаза стабилизации;
3. фаза обратного развития (воспаление стихает, гранулемы исчезают или уплотняются).

По скорости возникновения патологических поражений могут встречаться различные варианты развития болезни:

• абортивный;
• замедленный;
• хронический.

Начинается болезнь саркоидоз с легкой степени – локального поражения альвеол. Потом в тканях бронхов, плевры формируются гранулемы. При болезни тяжелой степени воспалительный процесс охватывает сердце, почки, печень, глаза, головной мозг. Хроническое заболевание может привести к дыхательной недостаточности. Если не лечить патологию глаз, велик риск потери зрения. В подавляющем большинстве случаев прогноз благоприятный.

Причины саркоидоза легких

Медики продолжают биться над этой загадкой. Однако точные причины саркоидоза легких пока так и остаются неустановленными. Есть лишь гипотезы. Ученые полагают, что саркоидоз Бека – реакция на негативные внешние факторы:

• бактерии;
• вирусы;
• грибки;
• соединения алюминия, бериллия, циркония;
• тальк;
• глину;
• хвойную пыльцу и другие.

Результат такой реакции – развитие гранулем, главного признака саркоидоза. Узелки чаще формируются в легочных тканях и лимфоузлах, но встречаются в глазных яблоках, носовых пазухах, сердце, печени, почках, коже. Тем не менее, версия эта не доказана. Большинство ученых склоняются к выводу, что недуг – следствие одновременного воздействия экологических, аутоиммунных и генетических факторов.

Как диагностировать болезнь легких саркоидоз

Диагностику саркоидоза проводят только в условиях стационара. Информативен только комплекс инструментальных и лабораторных исследований, включающий такие методы, как:

• рентгенография (или томография) грудной клетки;
• бронхоскопия;
• медиастиноскопия с биопсией;
• спирометрия (исследование функции дыхания);
• анализ бронхиальной жидкости;
• биохимический анализ крови;
• проба Манту (для дифференциации саркоидоза от туберкулеза);
• проба Квейма.

Врач отмечает положительный результат пробы Квейма, свидетельствующий о наличии гранулем и опасного диагноза. Под кожу пациента вводится саркоидный антиген, затем примерно через 3 недели место инъекции иссекается, и проводится гистологический анализ ткани. Аналогично исследуется ее образец, полученный методом биопсии.

Биопсия легких

Миниатюрные фрагменты легочной ткани извлекают иглой или бронхоскопом. Биопсию легких при саркоидозе проводят, когда необходимо исследовать клетки под микроскопом. Прямые и косвенные признаки наличия заболевания:

• расширенные сосуды бронхов;
• увеличенные лимфоузлы;
• бляшки или бородавчатые разрастания слизистых оболочек;
• элементы гранулем без некроза и признаков воспаления.

Рентгенография органов грудной клетки

Пациент может хорошо себя чувствовать, однако наличие у него воспалительного процесса сразу выявляет R-снимок. Что же такое саркоидоз легких с точки зрения рентгенолога? На первой стадии заболевания при рентгенографии органов грудной клетки просматривается увеличение внутригрудных лимфоузлов. При второй стадии на снимке видны новые разросшиеся лимфатические узлы в корнях легких, средостении (пространстве между грудиной и позвоночником). Для более поздних стадий характерны фиброзные поражения легочной ткани.

Как лечить саркоидоз легких

Часто заболевание проходит самостоятельно. Учитывая это, для выяснения необходимости лечения проводится мониторинг больного. Наблюдение ведется 6-8 месяцев. Если выздоровление не наступает, фтизиатру ясно, что пациента нужно лечить. Медикаментозное лечение саркоидоза легких – только симптоматическое. Применяются лекарства следующих групп:

• гормональные препараты – Преднизолон, Гидрокортизон;
• противовоспалительные медикаменты – Индометацин, Аспирин, Кетопрофен, Диклофенак;
• иммунодепрессанты – Делагил, Резохин, Азатиоприн;
• витамины А, Е, D.

Гормональная терапия помогает оградить пациента от тяжелых осложнений болезни. Многие медикаменты, невзирая на серьезные побочные эффекты, приходится назначать длительными, 2-6-месячными курсами. Для укрепления иммунитета больному назначают высокие дозы витамина Е в комплексе с витаминами С и D. Кроме лекарств, действенны и методы физиотерапии.

Преднизолон

Лечение им в течение 4-6 месяцев начинают с больших дозировок, постепенно снижая их. Если пациент плохо переносит Преднизолон или если препарат вызывает обострение сопутствующих заболеваний, используют прерывистую схему приема лекарства через 1-2 дня. Нередко более приемлема комбинированная тактика лечения, при которой Преднизолон чередуют с Вольтареном, Индометацином.

Прием кортикостероидов

Примерно у 10% пациентов наблюдается устойчивость к дозам глюкокортикоидов (Азатиоприна, Инфликсимаба, Пентоксифиллина, Циклофосфамида, Хлорамбуцила и других), и им назначают курс противоопухолевого препарата Метотрексата. Однако лечебный эффект этого лекарства нередко проявляется через полгода и даже через год. При достижении стабильной дозы необходим регулярный контроль состава крови и печеночных ферментов.

Лечебные ингаляции

Такие процедуры с использованием препаратов типа Будесонид, Флутиказон назначают на первичных стадиях саркоидоза легких. Они помогают лечить изнурительный кашель у пациентов с поражением бронхов. Эти препараты действенны и в ряде случаев глазных, кожных патологий. Зачастую эффективна комбинация глюкокортикоидов, принимаемых внутрь и ингаляционно.

Диета

Следует исключить жирную рыбу, молочные продукты, сыры, которые усиливают воспалительный процесс и провоцируют формирование в почках камней. Необходимо забыть алкоголь, ограничить употребление мучных изделий, сахара, соли. Диета требуется с преобладанием белковых блюд в отварном и тушеном виде. Питание при саркоидозе легких должно быть частыми малыми порциями. В меню желательно включать:

• бобовые;
• морскую капусту;
• орехи;
• черную смородину;
• облепиху;
• гранаты.