Течение рассеянного склероза и прогноз . Диагностика рассеянного склероза основана во многом на клинических данных, которые указывают на рецидивирующее течение заболевания. Для рассеянного склероза характерно то, что неврологические симптомы со стороны ЦНС «мерцают», т. е. диссеминированы во времени. Например, при одном из обострений развивается эпизод головокружения, при последующем обострении - неврит зрительного нерва. Клинический диагноз подтверждается данными МРТ. Рассеянный склероз имеет тенденцию к прогрессированию с появлением новых неврологических симптомов и жалоб. Прогноз зависит от степени вовлечения нервной системы в патологический процесс.
Профилактика рассеянного склероза . В настоящее время не разработано специфических мер профилактики рассеянного склероза, но тяжесть течения и выраженность каждого отдельного обострения могут быть уменьшены применением специального лечения.
Лечебный подход рассеянного склероза . Лечение рассеянного склероза включает лечение обострений метилпреднизолоном, вводимым внутривенно, а также длительное лечение препаратами превентивного ряда, уменьшающими частоту последующих обострений и прогрессирование. Лечение рассеянного склероза подробно обсуждается в нашей статье.
Ожидаемые результаты лечения и прогноз рассеянного склероза . Считается, что определенные методы лечения способны снизить выраженность и тяжесть отдельных эпизодов обострения рассеянного склероза и его прогрессирование. Средства лечения описаны в нашей статье.
Консультации специалистов . Больные с вероятным или подтвержденным рассеянным склерозом наблюдаются и лечатся у невролога.
Мальформация Арнольда-Киари
- Течение мальформации Арнольда-Киари и прогноз . Мальформация Арнольда-Киари у взрослых состоит в опущении мозжечка или ствола мозга ниже уровня большого затылочного отверстия. Состояние обычно проявляется неустойчивостью или головокружением, которое сопровождается нистагмом, часто направленным при взгляде в сторону. Осциллопсии часто создают впечатление головокружения, когда больной смотрит в сторону. Симптомы, как правило, прогрессируют со временем. Возможно, со временем появление головной боли при кашле на фоне прогрессирующей компрессии ствола головного мозга.
- Профилактика мальформации Арнольда-Киари . Профилактические мероприятия, направленные на предотвращение прогрессирования заболевания, в настоящее время не разработаны.
- Лечебный подход мальформации Арнольда-Киари . После верификации диагноза рекомендуют проведение хирургической операции декомпрессии задней черепной ямки.
- Ожидаемые результаты лечения мальформации Арнольда-Киари и прогноз . Хирургическое вмешательство в большинстве случаев способствует остановке прогрессирования стволовых симптомов и иногда приводит к регрессу имеющихся симптомов.
- Консультации специалистов при мальформации Арнольда-Киари . После подтверждения диагноза мальформации Арнольда-Киари данными МРТ пациента направляют к неврологу, который решает вопрос о лечении и направлении на нейрохирургическое лечение. III. Головокружение при воздействии медикаментозных средств и при системных заболеваниях
Головокружение при постуральной гипотензии.
Течение постуральной гипотензии и прогноз . Симптомы постуральной (ортостатической) гипотензии обычно описываются больными как ощущение неустойчивости, а не вращения предметов. Часто приступы несистемного головокружения возникают при изменении положения тела, например, при вставании из положения «лежа», однако иногда могут развиваться спустя несколько мин. Они могут сопровождаться «потемнением» в глазах или даже обмороком. Течение заболевания и прогноз зависят от патологии, лежащей в основе постуральной гипотензии. Это может быть вегетативная нейропатия, в том числе при сахарном диабете, а также прием определенных препаратов. Для диабетической нейропатии характерно прогрессирование с течением времени. Если постуральная гипотензия является результатом приема антигипертензивных препаратов, то улучшения состояния можно добиться изменением режима приема или отменой препарата.
Профилактика постуральной гипотензии . В настоящее время не разработано средств профилактики вегетативной нейропатии. Тщательный контроль артериального давления помогает предотвратить постуральную гипотензию, обусловленную приемом антигипертензивных средств.
Лечебный подход при постуральной гипотензии . Лечение постуральной гипотензии при вегетативной нейропатии является сложной задачей. Некоторые эпизоды удается купировать при помощи ношения специальных эластичных чулок и колготок. Натрийсберегающие кор-тикостероиды, такие как флудрокортизон (флоринеф, кортинефф) могут произвести значительный эффект, но применять их следует с осторожностью, учитывая возможность развития сердечной недостаточности.
Ожидаемые результаты лечения и прогноз постуральной гипотензии . Прогноз зависит от патологии, лежащей в основе постуральной гипотензии. Наиболее благоприятный прогноз при гипотензии, вызванной применением антигипертензивных средств.
Консультации специалистов при постуральной гипотензии . Больных с постуральной гипотензией вследствие патологии вегетативной нервной системы обычно направляют к неврологу, специализирующемуся в области заболеваний вегетативной нервной системы.
Клинические проявления рассеянного склероза (РС) отличаются разнообразием. Это объясняется рассеянностью очагов поражения центральной
нервной системы (ЦНС), которые
располагаются в различных
отделах головного и спинного мозга.
В зависимости от их преимущественной локализации, различают церебральную, спинальную и цереброспинальную формы РС.
За разнообразие симптомов, РС часто называют болезнью 1000 лиц.
В большинстве случаев, наблюдается ремиттирующий тип течения болезни.
Периоды ремиссии, при этом, чередуются с периодами обострения. Стабильное состояние может длиться в течение различных отрезков времени.
У некоторых, отмечается более
тяжелое, неуклонно прогрессирующее
течение (прогредиентное первично и прогредиентное вторично).
Отличительной чертой РС,
является, (особенно, на ранних его этапах), дробность появления различных симптомов.
В начале болезни, в местах разрушения миелина, еще возможен
восстановительный процесс.
Это и лежит в основе положительной динамики
болезни (ремиссии). В последующем,
демиелинизация становится более стойкой и распространенной.
На местах разрушения миелина образуются уплотненные участки соединительной ткани. (см. Патогенез РС)
Первые признаки болезни чаще возникают после перенесенного
заболевания, травмы, длительной физической нагрузки, беременности, родов.
Обычно, это преходящие (обратимые) двигательные и чувствительные расстройства – слабость в ногах, или, реже
– в одной руке и ноге справа или слева (по гемитипу), нарушения координации (неучеренность походки, неловкость дрожание при выполнении целенаправленных движений, парестезии, нарушения зрения, речи.
Нистагм, интенцинонное дрожание и срандированную речь описал у больных РС в 1865г. J Charcot (французский невролог). Сочетание этих трех симптомов называют триадой Шарко.
Расстройство зрения возникает вследствие поражения
зрительных нервов.
Снижается острота зрения (преходящие амавроз и амблиопия),
возникает его нечеткость, диплопия, сужение полей зрения.
Появляются скотомы и изменения на глазном дне в виде частичной или
полной атрофии височных половин дисков зрительных нервов.
При изолированных зрительных расстройствах, обычно,
диагностируется ретробульбарный неврит. Установлено родство
этих двух болезней.
Кроме зрительных, при РС поражаются лицевой, отводящий,
глазодвигательные черепно – мозговые нервы.
Возникают вестибулярные нарушения - головокружение, нарушение координации, нистагм.
В начале болезни наблюдаются как отдельные симптомы, так и
их различные сочетания.
Двигательные расстройства на всем протяжении болезни являются
ведущими - это парезы, в далеко зашедших стадиях - параличи, координаторные нарушения.
Парезы больше выражены в
проксимальных отделах конечностей. Чаще наблюдается нижний парапарез, реже –
трипарез, тетрапарез.
При клиническом осмотре выявляются
признаки пирамидной недостаточности, в разной степени выраженности, признаки поражения черепно - мозговых нервов, мозжечкового дефицита, интеллектуально - мнестические, эмоционально - волевые нарушения.
Слабость в конечностях сочетается с повышением
сухожильных рефлексов, расширением их рефлексогенных зон.
Иногда, отмечается клонус стоп, реже – коленных
чашечек.
Но, если преобладают мозжечковые нарушения, поражение корешков, передних
рогов и задних столбов спинного мозга, возможно снижение, а, в редких случаях и
выпадение сухожильных рефлексов.
Самые частые патологические
симптомы - Бабинского и Россолимо. Он определяются у большинства больных даже на самых ранних стадиях болезни.
Отсутствие, истощаемость или
снижение поверхностных брюшных рефлексов - тоже частые признаки РС в начальном периоде.
Примерно, у трети больных можно обнаружить рефлексы орального автоматизма.
Координаторные расстройства тоже являются типичным признаком РС. Атактическая
походка, неустойчивость в позе Ромберга,
интенционное дрожание почти всегда сопровождают эту болезнь. Нередко,
наблюдается атаксия рук и ног, изменение почерка, дисдиадохокинез.
Нарушения в чувствительной сфере проявляются субъективными ощущениями в виде парестезий и боли различной локализации.
Объективно обнаруживаются – нарушения в
вибрационной и мышечно – суставной сферах.
Поверхностные виды страдают реже и, по радикулярному, а не по проводиковому типу.
После принятия горячей ванны,
душа, бани, сауны, длительного пребывания на солнце и, даже, после принятия
горячей пищи
наблюдается усиление имеющихся симптомов
. Повышенная температура ухудшает проводимость по
демиелинизорованным волокнам и ухудшает состояние больного.
При длительном течении РС, часто
обнаруживается расстройство в интеллектуально – мнестической и эмоционально - волевой сферах различной степени выраженности. Иногда встречаются генерализованные судорожные приступы.
Ремиссия болезни, по длительности, может быть – от нескольких месяцев, до нескольких лет и, даже,
десятилетий.
Первая ремиссия обычно более полная и
длительная, чем последующие.
В течение болезни, продолжительность стабильного периода снижается, а тяжесть неврологических
симптомов, нарастает.
Ремиттирующий тип течения болезни преобладает при ее начале в молодом возрасте. В более
позднем, чаще наблюдается прогредиентное первично и прогредиентное вторично течение.
Среди осложнений преобладают пневмонии,
хронические циститы, хронические пиелонефриты.
ОТОНЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИХ БОЛЕЗНЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ И ПОЛИОМИЕЛИТЕ, РАЗЛИЧНЫХ ЭНЦЕФАЛИТАХ, ТОКСОПЛАЗМОЗЕ И ДРУГИХ ИНФЕКЦИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
Отоневрологические нарушения при рассеяном склерозе
При расс еянном склерозе нередко наблюдаются нарушения слухового и значительно чаще вестибулярного анализатора. Существует форма рассеянного склероза, единственным проявлением которого в ранней фазе заболевания являются вестибулярные нарушения.
Нарушения слухового анализатора проявляются шумом, ощущаемым то в одном, то в обоих ушах. При этом слух может быть не изменен или иногда даже обострен или понижен. Понижение слуха и даже полная глухота могут быть преходящими, поэтому их нередко обозначают как транзиторную глухоту, считая ее характерной для рассеянного склероза.
При рассеянном склерозе может отмечаться повышение порогов на высокие, низкие тоны, кривая слухового рельефа отображает форму «купола», феномен «шизакузия» наблюдается редко.
При нарушении функций VIII нерва больной, страдающий рассеянным склерозом, внезапно теряет слух на одно или оба уха. Одновременно один или оба лабиринта перестают реагировать на калорическое и вращательное раздражения. Через некоторое время функции слухового и вестибулярного анализаторов в большей или меньшей степени восстанавливаются, затем опять нарушаются. Степень ремиссии после каждого нарушения уменьшается.
По данным И. Я. Калиновской и О. А. Хондкариан (1968), хотя объективно регистрируемое снижение слуха и жалобы больных на плохой слух встречаются у больных с рассеянным склерозом очень редко, укорочение костной звукопроводимости, по Швабаху в среднем на 7з по сравнению с нормой отмечалось у всех ими обследованных больных. Таким образом, процесс демиелицизации захватывает структуры слухового анализатора незначительно.
Головокружение наблюдается при рассеянном склерозе в 75% случаев. В ранней стадии развития болезни больные нередко испытывают сложные сенсорные нарушения: им кажется, что они или все предметы вращаются с большой скоростью. Такое вращательное головокружение является симптомом, по-видимому, указывающим на поражение структур вестибулярного анализатора, расположенных в области продолговатого мозга. Иногда вращательное головокружение, особенно мгновенное, является первым признаком рассеянного склероза.
Головокружения могут возникать в виде, приступов, которые наблюдаются непродолжительное время. Иногда вестибулярные приступы сопровождаются явлениями мышечной гипотонии (ощущение потери напряжения мышц шеи и связок). Головокружение иногда возникает только при определенных положениях головы. При этом нередко наблюдается мелкий среднеразмашистый нистагм.
При некоторых формах рассеянного склероза, несмотря на резко выраженные пирамидные нарушения, спонтанный нистагм отсутствует: единственным проявлением поражения вестибулярного анализатора является калорический крупноразмашистый нистагм.
Спонтанный горизонтальный нистагм наблюдается в 80-85% случаев. По характеру он может быть мелко, средне и крупноразмашистым, в большинстве случаев он среднеразмашистый. Нередко он обнаруживался при пробе на конвергенцию, имея горизонтальное направление; при взгляде в стороны он отсутствует. Спонтанный нистагм постоянен и не изменяется независимо от того, сохранена или нарушена функция вестибулярного рецептора.
При рассеянном склерозе может встречаться нистагм Утгоффа (маятникообразный, ундулирующий нистагм), который относят к вестибулярным нистагмам. По данным И. Я. Калиновской и О. А. Хондкариан (1968), при применении очков Бартельса маятникообразныс подергивания глазных яблок исчезали, а типичный вестибулярный нистагм усиливался. Нистагм Утгоффа, по наблюдениям авторов, исчез одновременно с гиперкинезом после стереотаксической операции на бледном шаре. Авторы считают, что маятникообразный нистагм обусловлен поражением мозжечковорубральных систем.
Нарушения статики и походки при рассеянном склерозе наблюдаются в 70% случаев. Они могут быть различными по степени интенсивности и продолжительности.
Возбудимость вестибулярного анализатора при рассеянном склерозе чаще повышена: иногда после 5 вращений в горизонтальной плоскости возникает среднеразмашистый нистагм, наблюдающийся длительное время и сопровождающийся резко выраженным головокружением и тошнотой. После 10 вращений в 20 секунд нистагм наблюдается от 20 до 80 секунд. При гальванической пробе в половине случаев отмечена нормальная возбудимость вестибулярного анализатора (от 2 до 7 мА), в 25% случаев - гипорефлексия (выше 7 мА), в 25% случаев - гиперрефлексия (ниже 2 мА).
При калорическом раздражении лабиринта в 60% случаев обнаруживается нормальная возбудимость лабиринта. В 30% случаев отмечают гипорефлексию. При этом в одних случаях она бывает двусторонней, в других - односторонней. В 8-10% случаев наблюдается гипорефлексия вестибулярного анализатора. У 12 из 18 наших больных имелась дисгармоническая вестибулярная реакция.
Оптокинетический нистагм нарушается в половине случаев (поражение ритма, извращение плоскости вплоть до полного выпадения). Чаще оптокинетический нистагм нарушается в вертикальной плоскости.
И. Я. Калиновская и О. А. Хондкариан (1968) в зависимости от сочетания синдромов выделили 4 группы больных: 1) с преимущественной ядерной вестибулярной патологией; 2) с надъядерными нарушениями вестибулярной функции; 3) с ядернонадъядерной функцией; 4) с незначительными вестибулярными симптомами.
Отоневрологическая симптоматика при рассеянном склерозе развивается медленно на фоне его специфической семиотики и течения. Он состоит из спонтанного постоянного горизонтального мелко и среднеразмашистого нистагма, нерезко выраженного головокружения, обычно без понижения слуха, при отсутствии повышенной температуры и изменений крови.
Нарушения слухового и вестибулярного анализаторов, наблюдаемые в ранних стадиях развития рассеянного склероза, могут напоминать ранние стадии развития опухоли VIII нерва и атипичные формы болезни Меньера. В таких случаях только дальнейшее наблюдение за развитием отоневрологического синдрома позволяет дать правильную оценку синдрома.
Нарушения слухового анализатора и функции преддверномозжечковых образований при рассеянном склерозе могут сочетаться с поражением среднего уха (гнойные и негнойные), не требующим хирургического лечения. Они дают основание для ошибочного предположения о внутричерепном осложнении отогенного происхождения и поражении внутреннего уха.
При дифференциальной диагностике между вестибулярным синдромом, наблюдаемым при опухолях мозжечка, IV желудочка, и рассеянным склерозом нужно помнить, что при них повышена вестибулярная реакция. Однако при опухолях мозжечка и IV желудочка гиперрефлексия при лабиринтных пробах обычно сопровождается тошнотой, головокружением и сильной головной болью. При рассеянном склерозе последняя не наблюдается.
Симптомы рассеянного склероза возникают обычно в возрасте между 20 и 40 годами.
Начало болезни может быть как бурным, так и настолько мягким, что человек в течение долгого времени не замечает ее симптомов.
Наиболее распространенными симптомами рассеянного склероза являются:
ощущение покалывания
чувство онемения
нарушение равновесия
слабость в одной или нескольких конечностях
нечеткость зрения или двоение в глазах
В числе менее распространенных симптомов рассеянного склероза могут быть:
«смазанность» речи
спонтанно возникающие параличи
нарушение координации движений
когнитивные нарушения
По мере прогрессирования болезни могут возникать другие симптомы – мышечные спазмы, повышенная чувствительность к теплу, хроническая усталость, изменения в мыслительной деятельности или восприятии явлений, сексуальные нарушения.
Рассмотрим некоторые из этих симптомов в отдельности.
Повышенная чувствительность к теплу. У большинства больных рассеянным склерозом наблюдается повышение чувствительности к теплу (перегревание – например, горячий душ – может провоцировать возникновение или обострение симптомов болезни)
Спастичность. Мышечные спазмы – распространенный и зачастую инвалидизирующий симптом рассеянного склероза. Обычно спазмируются мышцы рук и ног, что может затруднять способность адекватно управлять движениями этих мышц.
Головокружение. Многие больные рассеянным склерозом жалуются на ощущение неустойчивости и головокружения. Иногда у больного может возникать иллюзия, будто он сам или все вокруг него движется по кругу: такое состояние называется «вертиго». Эти симптомы связаны с повреждением сложных нервных путей, координирующих зрительные и другие сигналы, поступающие в мозг и необходимые для поддержания равновесия тела.
Нарушения интеллекта. Проблемы с осуществлением умственной деятельности имеют место примерно у половины больных рассеянным склерозом. В большинстве случаев они выражаются в заторможенности мышления, а также снижении способности концентрировать внимание и памяти. Примерно у 10% людей с этим заболеванием такие нарушения принимают выраженную форму, значительно ограничивая их способность к выполнению повседневных житейских задач.
Нарушения зрения при рассеянном склерозе в большинстве случае не приводят к слепоте.
Необычные ощущения. У многих больных рассеянным склерозом возникают необычные ощущения – чувство покалывания или «ползания мурашек», онемение, зуд, жжение, «стреляющие» или «летучие боли». К счастью, все эти симптомы хотя и усложняют жизнь больного, но не представляют угрозы для жизни, не ведут к инвалидности и поддаются контролю и медикаментозному лечению.
Нарушения глотания и речи. Больные рассеянным склерозом часто испытывают затруднения при глотании. Во многих случаях одновременно наблюдаются и нарушения речи. Это связано с повреждением нервов, которые в норме участвуют в выполнении данных функций.
Затруднения при ходьбе . Нарушение походки – в числе наиболее распространенных симптомов рассеянного склероза. Эта проблема в основном связана с мышечной слабостью и/или спастичностью мышц, но нарушение равновесия тела или онемение ступней могут также создавать затруднения при ходьбе.
Более редкими симптомами рассеянного склероза могут быть нарушения дыхательной функции и судорожные припадки.
Классификация симптомов рассеянного склероза
Для удобства симптомы рассеянного склероза подразделяют на первичные, вторичные и третичные.