Непроизвольные ритмические движения глазных яблок называются нистагмом . Нистагм может быть спон-танным либо провоцированным, связанным с тем или иным положением головы (позиционный нистагм) или тем или иным движением глазных яблок (оптокинетиче-ский нистагм). Нистагм различают по направлению — го-ризонтальный, вертикальный, ротаторный, смешанный, и по амплитуде — мелко-, средне- и крупноамплитуд-ный. В нистагме различают медленную и корригиру-ющую быструю фазы (толчкообразный нистагм). Зна-чительно реже встречаются плавные движения глазных яблок с одинаковой скоростью в обеих направлениях (маятникообразный нистагм). Нистагм может быть как врожденным, так и приобретенным. Врожденный ни-стагм часто бывает маятникообразным.
Нистагм бывает физиологическим и патологическим.
Физиологический нистагм возникает в ответ на вестибулярные и оптокинетические раздражения, на-пример, при слежении за движущимся поездом, при вра-щении на кресле и т. д. Если физиологический нистагм связан с функционированием структур, обеспечивающих фиксацию взора, то патологический нистагм вызван их повреждением.
Патологический нистагм возникает при пора-жении лабиринта, вестибулярной порции преддверно-улиткового нерва, вестибулярных ядер и их связей, мозжечка, стволовых структур, ответственных за удержание взора в определенном положении, корковых центров взора и их путей.
Вестибулярный нистагм
Лабиринтно-вестибулярный нистагм возникает вслед-ствие нарушения баланса между импульсами, поступаю-щими от различных полукружных каналов, и сопровож-дается системным головокружением. Он уменьшается при фиксации головы и усиливается при изменении ее положения. Фактически такой же механизм — наруше-ние баланса вестибулярной импульсации — лежит в ос-нове центрального вестибулярного нистагма, возникаю-щего при поражении вестибулярных ядер и их связей. Лабиринтно-вестибулярный нистагм обычно имеет сме-шанный характер — вертикально-вращательный или го-ризонтально-вращательный.
Центральный вестибуляр-ный нистагм чаще бывает горизонтально-вращательным, вращательным, горизонтальным или вертикальным. Он мало зависит от фиксации головы, хотя усиливается при изменении ее положения. Нистагм может возникать при взгляде прямо или при целенаправленных движениях глазных яблок. При взгляде прямо нистагм направлен вниз или вверх: в первом случае — при аномалиях за-дней черепной ямки (платибазия, базилярная импрес-сия), атрофии мозжечка, гидроцефалии и др., во вто-ром — при поражении оральной части червя мозжечка пли мозгового ствола вследствие различных причин, одной из которых может быть токсическое действие ле-карственных препаратов, в частности противосудорож-ных. Горизонтальный нистагм при взгляде прямо редко связан с поражением центральных вестибулярных струк-тур, обычно он имеет лабиринтно-вестибулярное проис-хождение, например при аномалии Арнольда — Киари.
Другие виды нистагма
Нистагм, вызываемый целенаправленными движения-ми глаз, обусловлен поражением аппарата фиксации взо-ра. Он очень характерен для поражения одного из полу-шарий мозжечка и наличия опухоли преддверно-улитко-вого нерва, а также может вызываться лекарственной интоксикацией (седативные препараты, барбитураты, фенитоин и др.).
Нистагм, сочетающийся с так называемой косой девиа-цией глаз (расположение по диагонали), наблюдается при межъядерной офтальмоплегии (поражение ассоциативной системы глазодвигателей в мозговом стволе); обычно при этом он принимает характер диссоциированного верти-кального нистагма, при котором одно глазное яблоко пере-мещается вверх и кнутри, а другое — вниз и кнаружи. Материал с сайта
При поражении четверохолмия попытка взгляда вверх вызывает конвергирующий нистагм (движения глазных яблок по отношению друг к другу), обычно являющийся компонентом синдрома Парино (паралич взора вверх, арефлексия зрачков на свет, частичный двусторонний птоз).
К нистагму, возникающему при взгляде прямо, отно-сится и редкий периодический альтернирующий нистагм, каждые несколько минут меняющий свое направление. Впрочем, нистагм этого типа возникает иногда и при це-ленаправленных движениях глазных яблок. Он может быть как наследственным, так и приобретенным. С ни-стагмом сходны: опсоклонус — быстрые нерегулярные и неравномерные колебания глазных яблок; миокимия верхней косой
Для изучения нистагма исследуемого просят фиксировать взгляд на указательный палец исследователя, находящийся прямо перед его глазами на расстоянии не ближе 30 и не дальше 50 см. Затем, отводя палец в ту или другую сторону, вверх и вниз, убеждаются в наличии у больного нистагма и определяют, при каком положении глаз он появляется. При этом обследовании нельзя пользоваться самым крайним отведением и не следует доводить глаза до наружной спайки, в противном случае может быть допущена ошибка, так как подергивание глаз при резком отведении может быть обусловлено слабостью отводящей его мышцы.
Для выявления пренистагменных состояний С. М. Компанеец рекомендует отводить глаза то в одну, то в другую сторону несколько раз, так сказать, «раскачивать взор». Если появляется вестибулярный рефлекс в виде ритмичного подергивания глазных яблок, т. е. нистагм, то прежде всего следует выяснить, какого он характера. Врожденный нистагм обычно маятнико-образный без чередования медленной и быстрой фаз, и при этом исследуемый обычно отмечает, что глаза у него «бегают» с детства.
Такой же маятнико-образный характер нистагма наблюдается у лиц, плохо видящих и слепых, при заболевании глазных мышц.
Нистагм углекопов появляется у человека, длительное время работавшего в шахте в темноте.
Нистагм может быть «установочным», и тогда он определяется при крайнем отведении взора, быстро исчезает и встречается у многих здоровых людей.
Этот вид нистагма легче всего определить, пользуясь очками в 20 диоптрий (очки предложены Бартельсом). Исследуемый в этих очках ничего не видит, благодаря чему исключается влияние фиксации. Между тем исследователь через такие очки, как через лупу, прекрасно может наблюдать, остается ли нистагм или исчезает. Как правило, в этих условиях установочный нистагм исчезает в результате снятия фиксации, а вестибулярный нистагм даже усиливается.
При наличии у больного вестибулярного нистагма необходимо определить его силу или степень, характер, направление, плоскость, в которой совершается движение глазных яблок.
Продолжительность существования спонтанного нистагма имеет значение. Нистагм, вызванный заболеванием лабиринта, обычно продолжается в течение 1-2 недель, постепенно ослабевает и исчезает. Если спонтанный нистагм длится месяц и более, значит он связан с поражением центральных звеньев вестибулярной системы, чаще на уровне задней черепной ямки.
Интенсивность спонтанного нистагма зависит от силы воздействия патологического процесса на вестибулярные образования. Чем дальше удален патологический очаг от первичной вестибулярной дуги, тем нистагм слабее. При слабом поражении вестибулярного аппарата интенсивность его также мала.
Интенсивность, или степень, спонтанного нистагма отмечается по тому, в каком положении глаз его можно наблюдать. Если нистагм выражен только при крайнем отведении глаз, то его обозначают как нистагм первой степени. Наличие нистагма при прямом взгляде позволяет назвать его нистагмом второй степени. Нистагм третьей степени - это резко выраженный («бьющий») нистагм. Он виден не только при прямом взгляде, но и в обе стороны (т. е. даже в сторону медленного компонента). Нистагм третьей степени указывает на очень высокую степень возбуждения вестибулярной системы.
Лабиринтный нистагм , появляющийся во время лабиринтной атаки в связи с воспалительным процессом или кровоизлиянием, чаще бывает первой или, в период бурного развития процесса, - второй степени и редко бывает третьей степени. При поражении ядер и проводников вестибулярной системы на уровне задней черепной ямки спонтанный нистагм обычно достигает второй и третьей степени.
В зависимости от амплитуды или размаха колебаний глазных яблок различают мелкий, средне- и крупноразмашистый нистагм.
Лабиринтный спонтанный нистагм чаще бывает мелкий или среднеразмашистый, тогда как при поражениях на уровне задней черепной ямки - более крупный и среднеразмашистый.
Нистагм, наблюдающийся при патологических процессах супратенториальной локализации, мелкий. Только при наличии патологического очага в надтенториальном пространстве, воздействующего на стволовые вестибулярные образования, можно наблюдать нистагм с крупной амплитудой.
Направление нистагма определяют по его быстрому компоненту (вправо, влево, вверх, вниз). Направление спонтанного нистагма зависит от того, имеет ли место раздражение или разрушение вестибулярных ядер и путей. В первом случае наблюдается нистагм в больную сторону, а во втором нистагм определяется функцией вестибулярных ядер противоположной стороны и направлен в противоположную сторону. Таким образом, решить вопрос о стороне поражения на основании направления спонтанного нистагма трудно, так как он может зависеть от раздражения ядер, с одной стороны, и выпадения функции - с другой.
Тем не менее, клиницисты считают, что при поражении центральных звеньев вестибулярной системы направление нистагма соответствует стороне поражения, так как на больной стороне патологический процесс воздействует на вестибулярные ядра сильнее, чем на здоровой.
Плоскость нистагма зависит от высоты поражения вестибулярной системы в стволовом отделе мозга. Он может быть простым горизонтальным, ротаторным, вертикальным или смешанным (горизонтально-ротаторным).
Обычно исследуют наличие или отсутствие нистагма при взгляде в стороны, вниз, вверх.
Нистагм может быть вертикальный вверх или вертикальный вниз; он может быть направлен и не прямо вверх, а по диагонали (получившейся в результате влияния двух направлений - горизонтального и вертикального).
Спонтанный нистагм ротаторного характера наблюдается обычно при патологии в нижних отделах ромбовидной ямки (в продолговатом мозгу) и направлен в сторону очага поражения. Он возникает в связи с повреждением ядра нисходящего корешка вестибулярного нерва или идущего от него вестибулярного пути. Ротаторный нистагм может возникнуть вторично при воздействии на продолговатый мозг опухоли мосто-мозжечкового угла или мозжечка. Появление горизонтального нистагма указывает на поражение в средних отделах ромбовидной ямки и наиболее выражен при поражениях в каудальной части покрышки моста. При наличии поражения выше колена лицевого нерва появляется вертикальный нистагм.
Наличие вертикального нистагма указывает на поражение вестибулярных ядер и его путей в области верхних отделов ромбовидной ямки или среднего мозга (мост, четверохолмие).
Спонтанный нистагм может быть множественным, совершающимся в нескольких плоскостях, иногда с преобладанием в одной из них в зависимости от места поражения. Наличие множественного нистагма у больного указывает на патологический процесс, локализующийся в области ствола (рассеянный склероз или опухоль на стыке продолговатого мозга и моста).
Множественный нистагм может возникнуть вследствие сдавления ядерной области ствола патологическим очагом, находящимся (по соседству) в области задней черепной ямки.
Такой нистагм с преобладанием вертикального компонента наблюдается при патологических процессах в области среднего мозга, а также при опухолях покрышки моста.
Иногда можно наблюдать нистагм, появляющийся только в одном глазу, так называемый монокулярный нистагм. Монокулярный нистагм может быть обусловлен поражением самих мышц одного глаза, нарушением глазо-двигательных ядер или проводников в стволе мозга, в его заднем продольном пучке, и является очень ценным диагностическим признаком.
Неодинаковый нистагм обоих глаз появляется при неодинаковой степени поражения вестибулярных ядерных путей с двух сторон в стволовом отделе мозга. При наличии патологического процесса в области верхних отделов ствола иногда имеет место извращенный нистагм, совершающийся не в ожидаемом направлении
Ретракторный, или пульсирующий, нистагм, совершающийся в переднезаднем направлении, наблюдается при поражении среднего мозга.
Еще один вид спонтанного нистагма имеет очень важное диагностическое значение - это так называемый конвергирующий нистагм, когда быстрый компонент нистагма направлен навстречу друг другу («глаза бьют навстречу один другому»). Такой нистагм бывает только при поражениях в области четверохолмия. Это симптом очень редкий, четкий и весьма показательный.
Иногда вместо нистагма наблюдается нарушение содружественных движений глаз в виде уплывания их к середине или пареза взора. По С. Я. Гольдину, в основе этих симптомов и спонтанного нистагма лежит один и тот же процесс, отличающийся только по степени интенсивности. Например, поражение горизонтального вестибулярного пути справа вначале вызывает NyHD-, при углублении воздействия уплывание глазных яблок к середине при взоре вправо и, наконец, парез взора вправо, вначале неполный (сохранен экспериментальный нистагм), далее полный (не вызывается экспериментальный нистагм). При инфекционных и сосудистых поражениях ствола мозга при обратном развитии процесса удается наблюдать, как парез взора сменяется уплыванием глаз и, наконец, появляется нистагм в сторону пареза.
По характеру нистагм может быть клонический и тонический. Лабиринтный нистагм клонический, а центральный вестибулярный нистагм чаще клоно-тоничный.
Тоничный характер нистагма, т. е. без типичной фазовости, по нашему мнению, указывает на изменение внутричерепного давления и иногда обнаруживается до появления изменения на глазном дне. Однако длительное компенсированное повышение внутричерепного давления может не дать тоничного нистагма.
Иногда выпадает быстрая фаза нистагма - глаза отклоняются в сторону медленного компонента глаз. Такой вид нистагма наблюдается при поражении в области моста.
Быстрый компонент спонтанного нистагма выпадает при блокаде глаз в связи с дегенеративным процессом в области ствола мозга (в области треугольного ядра, заднего продольного пучка, вблизи ядра отводящего нерва или между обоими ядрами VI пары нервов).
При наличии выраженного вестибулярного нистагма нужно проверить, меняется ли он при перемене положения тела. Для этого больного кладут на спину, на тот или другой бок, на живот (в этой позе наблюдать движения глаз больного нужно через помещенное перед ним зеркало). Если при изменении положения больного изменяется характер спонтанного нистагма, то это указывает на патологический процесс в стволе на уровне, где расположены вестибулярные образования.
Изменение интенсивности спонтанного нистагма при перемене положения больного указывает на внестволовое расположение патологического очага в задней черепной ямке.
Иногда при определенном положении головы больного у него может возникать нистагм, который обычно удерживается до тех пор, пока больной находится в этом положении. Такой нистагм называется нистагмом положения. Он наблюдается при патологических процессах субтенториальной локализации - в задней черепной ямке.
Горизонтальный или горизонтально-ротаторный нистагм положения возникает при лежании на боку. Он вызывается боковой опухолью в задней черепной ямке.
Иногда при перемене положения больного появляется вертикальный нистагм положения, который может возникать при срединных опухолях верхних отделов червя мозжечка.
Очень редко нистагм положения возникает при периферическом поражении вестибулярного анализатора. Обычно в этих случаях он сопровождался нарушением слуха и нередко изменением отоскопической картины.
Нистагмом
называют ритмические колебательные движения одного или обоих глаз вокруг одной или нескольких осей. Движения могут быть ритмичными (маятникообразными) или с разными по скорости фазами колебаний (толчкообразными). Различают физиологический нистагм (оптокинетический, установочный, произвольный), и патологический. У детей нистагм способен как к раннему проявлению (до 6-месячного возраста), так и к возникновению в более позднем возрасте. Поздняя манифестация нистагма, как правило, свидетельствует о его неврологическом происхождении. Рано проявившийся нистагм подразделяют на три основные формы - сенсорный, врожденный идиопатический и неврологический.
Толчкообразный нистагм
имеет разные по скорости фазы колебаний - быструю и медленную.
Маятникообразный нистагм
- ритмичный, с равными по скорости фазами колебаний. Триангулярный нистагм
может иметь маятникообразный характер, но, несмотря на равные по скорости фазы колебаний, ритмичным он не является. Многие формы нистагма меняются с течением времени. Изменение направления взора способно вызвать переход одной формы нистагма в другую, например, при взоре в одном направлении нистагм проявляет себя как толчкообразный, а при перемещении взора в другую сторону - как маятникообразный.
Колебательные движения совершаются по горизонтальной, вертикальной и косой оси.
Ротаторный нистагм
представляет собой вращение глазного яблока вокруг многих осей.
Торзионный нистагм
- вращение глазного яблока вокруг переднезадней оси.
Направление нистагма
определяется направлением быстрой фазы. Медленная фаза, как правило, отражает происхождение нистагма. Амплитуда нистагма
соответствует длине движения медленной или быстрой фазы, измеряемой в градусах, и бывает "мелкой", "средней" или "крупной".
Частота нистагма
соответствует числу колебаний в секунду.
Интенсивность нистагма
- амплитуда умноженная на частоту.
Манифестный нистагм
- нистагм, проявляющийся при открытых глазах.
Латентный нистагм
обусловлен монокулярной фиксацией, когда один глаз закрыт.
Нистагм крайнего отведения взора
появляется только при эксцентричном взоре и исчезает в первичной позиции.
Асимметричная и диссоциированная формы нистагма
характеризуются различными параметрами на двух глазах.
Смешанный нистагм
представляет собой сочетание двух и более форм нистагма.
Обследование больных с нистагмом и регистрация нистагмоидных движений
Во всех случаях нистагма необходим анализ истории заболевания и семейного анамнеза, желателен осмотр родственников. Тщательно документируют ход заболевания, акцентируя внимание на изменяющихся в зависимости от возраста и внешних условий (освещенности, времени суток и т.д.) характеристиках нистагма, выясняют жалобы родителей на зрение ребенка. Выявляют такие сопутствующие расстройства, как светобоязнь и др.
Обследование органа зрения включает проверку остроты зрения, цветового зрения и осмотр на щелевой лампе с обязательным исследованием трансиллюминации для выявления альбинизма. При наличии вынужденного положения головы, зрение проверяют в двух позициях (нормальной и вынужденной).
Дополнительные исследования
Те случаи, где необходимо нейрофизиологическое обследование, но ребенок еще слишком мал для правильного выполнения предъявляемых при исследовании требований, относят к врожденному идиопатическому нистагму. При отсутствии патологии по данным нейрофизиологического обследования проведения компьютерной томографии (КТ) обычно не требуется (за исключением случаев нейрогенного, выраженного торзионного или ротаторного нистагма).
СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА
Нистагм
– это непроизвольные ритмические колебательные движения одного или обоих глаз вокруг одной или нескольких осей. Движения могут быть ритмичными (то есть маятникообразными) или с разными по скорости фазами колебаний (то есть толчкообразными). В последнем случае имеет место чередование быстрых, строго согласованных движений глаз – саккад (происходящие одновременно и в одном направлении) и медленных, плавных, прослеживающих движений. Таким образом, каждый колебательный цикл нистагма состоит из двух фаз - медленной и быстрой. Медленная фаза нистагма обусловлена смещением подвижных структур внутреннего уха (эндолимфы, купулы, отолитовой мембраны), быстрая - функциональным воздействием центральных отделов анализатора (коры). По быстрой фазе [толчкообразного] нистагма определяют его направление, т. к. эта фаза при визуальном наблюдении наиболее отчетливо выражена (если, например, быстрая фаза направлена в левую сторону, говорят о нистагме влево, если, наоборот, она направлена в правую сторону, о нистагме вправо). Амплитуда, частота и форма нистагма широко варьируют в пределах параметров базовых видов движений и зависят от его природы (см. далее).
Нистагм как особое проявление глазодвигательной активности, с четкой сменой быстрой и медленной фаз, формируется в эволюционном ряду достаточно рано - присутствует у большинства позвоночных холоднокровных и, бесспорно, у всех теплокровных животных, подтверждая биологическую важность этой реакции для жизнедеятельности организма. С другой стороны, в онтогенезе вестибулярный нистагм появляется последним в числе прочих вестибулярных реакций, что служит подтверждением востребованности для реализации нистагма более зрелых и дифференцированных мозговых структур.
Большая часть разновидностей нистагма (исключая спонтанный нистагм и некоторые другие его виды) по времени возникновения реакции и по направлению (важнейшей из особенностей нистагменной реакции является ее векториальность) однозначно связана с двигательной ситуацией перемещения организма человека и, в частности, его головы в пространстве, с постоянно меняющимся зрительным окружением. В этом отношении нистагм как проявление жизнедеятельности несет явно позитивную направленность в плане приспособления организма к существованию в условиях произвольной двигательной активности и пассивных перемещений.
Одна из функций нистагма, выработанная в процессе произвольного перемещения человека в пространстве, - стабилизация на сетчатке картины окружающего мира, осуществляемая благодаря закрепленным в процессе эволюции согласованным движениям головы и глаз. В силу этого обстоятельства, международным стандартом регистрации всех классов глазодвижений является их соотнесение в реальном режиме времени с положением и движениями головы, иными словами, регистрация глазодвижений в системе координат движений головы.
Классификация нистагма . Нистагм может быть врожденным и может развиться при ряде заболеваний, среди которых наиболее частыми являются центральные и периферические заболевания вестибулярного анализатора, заболевания ствола мозга и мозжечка (а также заболевания, приводящие к повреждению связей мозжечка с «центрами взора» полушарий головного мозга).
Субъективными нарушениями, которые приводят больных с наличием нистагма к врачу, являются нарушения зрения и/или ощущение мнимого, иллюзорного, дрожания предметов (осциллопсии) и их вращения, а так же другие неврологические изменения. Осциллопсия обычно не развивается у больных с врожденным нистагмом и является важным дифференциальным признаком приобретенного нистагма. Нистагм может также индуцироваться у здоровых и больных в условиях искусственного воздействия ускорений (вращательный нистагм), калорического воздействия на вестибулярный аппарат (калорический нистагм) [см. далее: «искусственный нистагм»] и в условиях наблюдения за панорамным движением визуального пространства (оптокинетический нистагм - ОКН).
В зависимости от направления колебательных движений различают нистагм:
■ горизонтальный (наиболее часто наблюдаемый);
■ вертикальный;
■ диагональный;
■ вращательный (ротаторный).
Плоскость нистагма всегда параллельна плоскости того полукружного канала, рецепторные клетки которого приходят в возбуждение (закон Эвальда), поэтому нистагм может быть горизонтальным, вертикальным и ротаторным (запомните: плоскость нистагма всегда совпадает с плоскостью вращения; медленный компонент нистагма направлен в сторону движения эндолимфы; поскольку направление нистагма условно обозначается по его быстрому компоненту - нистагм всегда направлен в сторону, противоположную движению эндолимфы). Возбуждение клеток горизонтальных полукружных каналов вызывает колебание глаз справа налево или слева направо около вертикальной оси. Нистагм может быть вертикальным, когда возбуждаются клетки сагиттальных полукружных каналов, глаза при этом колеблются снизу вверх или сверху вниз; нистагм может быть ротаторным, когда возбуждаются клетки фронтальных полукружных каналов, глаза при этом совершают колебания вокруг оптической оси глаза. Слабое раздражение одновременно двух непараллельных каналов дает нистагменную реакцию в плоскости того канала, который раздражается сильнее. При более сильном раздражении одновременно двух или трех каналов плоскость нистагма будет результирующей, возникает нистагм диагональный, ротаторно-горизонтальный, ротаторно-вертикальный, вертикально-горизонтальный. Эта векториальность нистагма связана с тем, что каждая пара симметричных полукружных каналов связана рефлекторно-нервными путями с теми мышцами, которые могут вызвать движение глаз в плоскости, параллельной этим каналам. Рецепторы горизонтального канала связаны с медиальной и боковой прямыми мышцами глаза. Рецепторы вертикального полукружного канала связаны с нижней и верхней прямыми мышцами глаз. Рецепторы сагиттальных полукружных каналов связаны с верхней и нижней косыми мышцами глаз.
По характеру движений:
■ маятникообразный - при равной амплитуде колебательных движений;
■ толчкообразный - при разной амплитуде колебаний: медленной фазы - в одну сторону и быстрой - в другую (как было указано выше, направление нистагма определяют по его быстрой фазе, например, если быстрая фаза нистагма направлена вправо, говорят о правонаправленном нистагме);
■ смешанный (проявляются то маятнико-образные, то толчкообразные движения).
Нистагм может быть:
■ крупнокалиберным (с амплитудой колебательных движений глаз более 15°);
■ среднекалиберным (с амплитудой 15 - 5°);
■ мелкокалиберным (с амплитудой менее 5°).
■ 1 ст. - появление нистагма при взгляде в сторону быстрого компонента;
■ 2 ст. - продолжение нистагма при взгляде прямо.
■ 3 ст. - сохранение нистагма при взгляде в сторону медленного компонента.
Таким образом, суммируя выше изложенное, можно сделать вывод, что нистагм может быть физиологическим и патологическим. Патологический нистагм различные авторы классифицируют по-разному. Имеются как очень сложные классификации нистагма (например, классификация Кестенбаума), так и классификации более простые [например, классификации Бартельса (Bartels), Кордса и др.]. Наиболее удобным нам представляется такое деление на:
■ нистагм глазной (фиксационный);
■ нистагм лабиринтный (периферический);
■ нистагм центральный, нейрогенный.
Вторую («лабиринтную») группу патологического нистагма составляют случаи лабиринтного периферического нистагма. Возникает этот нистагм при поражении внутреннего уха. По своему характеру он горизонтальный или ротаторный. Направлен нистагм в сторону, противоположную больному лабиринту. Лишь в самом начале заболевания лабиринтный нистагм в течение очень короткого времени направлен в сторону больного лабиринта. Длительность периферического лабиринтного нистагма невелика - от нескольких дней до нескольких недель. Явления со стороны центральной нервной системы при периферическом лабиринтном нистагме наблюдаются очень редко в виде менингеальных симптомов.
В третью («центральная», «нейрогенная») группу нистагма входят: центральный вестибулярный нистагм; кортикальный нистагм; транскортикальпый нистагм (произвольный, истерический); диэнцефальный и четверохолмный нистагм; латентный нистагм; нистагм при парезах глазодвигательных мышц.
Под центральным вестибулярным нистагмом следует понимать нистагм, развивающийся на почве раздражения вестибулярной системы. Вестибулярный глазодвигательный рефлекс осуществляется по цепи «n. vestibularis - ядро Дейтерса - центр взора - задний продольный пучок - ядра глазодвигательных нервов - глазодвигательные нервы и мышцы». Локализация болезненного процесса где-либо в пределах этой дуги и влечет за собой появление нистагма. Появляется нистагм и тогда, когда болезненный процесс лежит по соседству с вестибулярной системой - в мосту, продолговатом мозгу, в мозжечке, в моcто-мозжечковом углу. Нистагм в таких случаях следует расценивать как симптом на расстоянии, симптом, обусловленный давлением очага на область ядра Дейтерса.
Кортикальный нистагм - это нистагм, развивающийся при поражении второй лобной извилины, при парезах взора вправо или влево. Движения глазных яблок в сторону пареза осуществляются в таких случаях только путем большого напряжения, чередующегося с последующим расслаблением, т. е. путем нистагмоидных подергиваний. Кортикальный нистагм может вызываться и раздражением лобного центра взора.
Транскортикальным нистагмом (Бартелье) называют нистагм, который иногда совершенно здоровые люди могут вызывать произвольно, а равно и нистагм, наблюдаемый во время истерического припадка. Произвольный нистагм сочетается нередко со спазмом m. levator palpebrae superior, со своего рода лагофтальмом, и наблюдается при повороте глаз в разные стороны или в одну какую-нибудь сторону. Истерический нистагм характеризуется высокой частотой маятникообразных колебаний глаз (до 1200 в минуту) и одновременным миозом и спазмом аккомодации.
Диэнцефальный нистагм - это мелкокалиберный нистагм, наблюдаемый порой при энцефалитах и опухолях гипофиза.
Четверохолмный вертикальный ритмичный нистагм был отмечен рядом авторов у больных с парезом взора кверху и книзу. По-видимому, этот нистагм представляет собственно нистагмоидные подергивания, такие же, как и при парезах взора вправо и влево.
К этой группе центрального неврогенного нистагма относится и так называемый Nystagmus retractorius, выражающийся непроизвольными ретракционными движениями глазных яблок и наблюдающийся при болезненных процессах в области сильвнева водопровода.
Латентный нистагм - это нистагм, возникающий после выключения из акта зрения одного глаза. Латентный нистагм представляет собой результат расстройства фузионного акта и должен расцениваться как супрануклеарное страдание.
Наибольшее значение в клинической практике имеют: вестибулярный нистагм (который обусловлен раздражением структур вестибулярного анализатора) и оптокинетический нистагм (вызываемый раздражением оптического аппарата глаза).
Вестибулярный нистагм складывается из ритмически чередующихся быстрой и медленной фаз, временное соотношение которых при компенсированных процессах и у здоровых людей равно 1:3 - 1:5. В зависимости от скорости амплитуды, величины размаха вестибулярный нистагм может быть живым и вялым, быстро или медленно затухающим, мелко и среднеразмашистым (вестибулярный нистагм, как правило, не бывает крупноразмашистым, появление такого нистагма указывает на раздражение мозжечка). Вестибулярный нистагм может возникать спонтанно и вызываться искусственно (экспериментальный нистагм).
Спонтанный вестибулярный нистагм обусловлен патологическим состоянием в лабиринте и может длиться от 1 до 6 недель и более. Вначале он возникает за счет раздражения больного лабиринта и направлен в сторону больного уха, затем, когда наступит угнетение больного лабиринта, направление нистагма изменится на противоположное, и он будет обусловлен превалированием тонуса здорового лабиринта над больным пока не произойдет компенсация за счет корковой регуляции.
Спонтанный нистагм всегда является признаком патологического процесса в лабиринте внутреннего уха илив головном мозге. Он может иметь горизонтальное, вертикальное или диагональное, вращательное и конвергирующее направления, которые определяются, как было указано выше, по его быстрой фазе. При этом по направлению нистагма можно судить об уровне поражения: горизонтальный нистагм указывает на поражение лабиринта, средних отделов ромбовидной ямки; вертикальный и диагональный - верхних отделов ромбовидной ямки; вращательный - нижних отделов ромбовидной ямки; конвергирующий нистагм является симптомом поражения среднего мозга.
Спонтанный вестибулярный нистагм характеризуется наличием быстрой и медленной фаз, направленностью в сторону наиболее активного лабиринта и совпадением его медленного компонента с тоническим отклонением тела. Признаками центрального поражения служат дизритмия, нарушение фазности (плавающие движения глаз), разнонаправленность спонтанного нистагма, совпадение его быстрого компонента с тоническим отклонением тела (синдром дисгармонизации соматических реакций).
Следует помнить о том, что:
■ амплитуда движений глазных яблок при нистагме свидетельствует о степени поражения вестибулярного анализатора;
■ резкое преобладание горизонтального нистагма в одном направлении указывает на односторонность поражения лабиринта или ЦНС (односторонний гнойный лабиринтит, тромбоз лабиринтной артерии, трещина пирамиды височной кости, опухоль преддверно-улиткового нерва);
■ преобладание спонтанного нистагма в одном глазу указывает на поражение мозгового ствола, медиального продольного пучка, глазодвигательного или отводящего нерва;
■ резкое удлинение медленной фазы вестибулярного спонтанного нистагма в сочетании с плавающими движениями глазных яблок указывает на тяжелое поражение в области мозгового ствола и наблюдается в остром периоде инсульта, при травматических кровоизлияниях в головной мозг, в острой стадии менингоэнцефалита, при опухолях головного мозга, сопровождающихся резким повышением внутричерепного давления.
Основными видами искусственного нистагма являются:
■ калорический - наблюдается при согревании или охлаждении лабиринта; для его выявления в наружный слуховой проход вливают 100 мл воды 25°С в течение 10 с; при отсутствии эффекта вливают воду t° 19°; исследуют каждый лабиринт в отдельности (проба противопоказана при перфорации барабанной перепонки, среднем отите); в норме калорический нистагм появляется через 25 - 30 с; ри патологии он вовсе не возникает или увеличиваются его длительность, интенсивность, изменяются другие характеристики; так, при коматозном состоянии любой этиологии при калорической пробе глаза «уплывают» в сторону медленной фазы нистагма и длительно (2 - 3 мин) остаются в этом положении, что является прогностически неблагоприятным симптомом; при глубокой коме калорический нистагм выпадает;
■ вращательный и послевращательный - возникает в результате вращения в кресле Барани (проба противопоказана при приступе болезни Меньера, лабиринтите, инсульте, в остром периоде черепно-мозговой травмы, резком повышении внутричерепного давления); чаще исследуют послевращательный нистагм; в норме он появляется сразу после вращения и длится 20-30 с; при патологии продолжительность нистагма возрастает до 50 - 55 с, при выраженных нарушениях (полное двустороннее выпадение вестибулярной функции в результате применения ототоксических антибиотиков или после менингита, при поражении подкорковых отделов головного мозга и др.) он может совсем не вызываться;
■ прессорный - возникает при надавливании на козелок ушной раковины у лиц с разрушением стенки лабиринта вследствие хронического гнойного отита.
Физикальное обследование следует начать с поиска спонтанного нистагма. Обследуемому предлагают сесть на стул лицом к свету и следить глазами (не поворачивая головы) за указательным пальцем исследователя: отмечают, движутся ли у обследуемого глазные яблоки, когда он смотрит прямо перед собой, следит за движением пальца вправо-влево, вниз. При этом палец держат на расстоянии 30 - 40 см от глаз больного на их уровне. Если пациент носит очки или линзы, то сначала спонтанный нистагм оценивают при наилучшей способности фиксации взора, т.е. при наличии коррекции зрения. Затем попросят снять корригирующие приспособления, одевают на пациента очки Френзеля и оценивают наличие спонтанного нистагма при расфокусированном взоре.
Для справки (очки Френзеля). Для более удобного наблюдения за нистагмом больному надевают очки с линзами +20 дптр, предложенные Н. Frenzel (1938). На внутренней стороне оправы вмонтированы миниатюрные лампочки, питающиеся от карманных аккумуляторов. Такие очки, освещающие и увеличивающие глаза, дают возможность уловить наименьшие движения, которые не удается обнаружить при простом визуальном осмотре. Кроме того, очки не позволяют больному фиксировать взгляд на окружающих предметах, что может воспрепятствовать появлению нистагма. Необходимо избегать крайних отведений глаз, поскольку у больного при этом могут появиться кратковременные нистагмовые движения (учредительный нистагм) из-за усталости глазных мышц или слабой фиксации взгляда (при отведении глазных яблок в крайнее положение может возникать мелкоразмашистый «физиологический», т.е. установочный, нистагм, не имеющий клинического значения).
Если наблюдается спонтанный нистагм, оценивают его по плоскости, направлению, амплитуде, степени и эффект расфокусировки зрения на интенсивность нистагма. Патология лабиринта и VIII (вестибулокохлеарного) нерва вызывает интенсивный спонтанный нистагм, горизонтальный или горизонтально-ротаторный, не изменяющийся по направлению (дирекционно-фиксированный), усиливающийся при расфокусировке зрения в очках Френзеля. Нистагм также усиливается при взгляде в сторону быстрого компонента (закон Александера). Такая закономерность наблюдается как при ирритативной патологии внутреннего уха, VIII нерва и (реже) вестибулярных ядер (нистагм бьет к пораженному уху), так и при деструктивных процессах (нистагм бьет к здоровому уху). При патологии ствола мозга, мозжечка и мозга нистагм менее интенсивный, меняющийся по направлению, горизонтальный, вертикальный, маятникообразный, уменьшающийся в очках Френзеля.
При исследовании нистагма, индуцированного взглядом, пациента опросят отвести взгляд на 20 - 30 градусов в сторону и удерживать глаза в таком положении 20 секунд. Затем необходимо выждать появление индуцированного нистагма или обратить внимание на изменение характеристик спонтанного нистагма и переходить к интерпретации результата. Способность поддерживать отведение глаз регулируется стволом мозга и червем мозжечка. Когда механизм поддержания взора в эксцентричном положении нарушается, глаз медленно отводится к центру, а затем следует саккада рефиксации взора в прежнее положение (в сторону). Такой нистагм, индуцированный взглядом, всегда центрального происхождения и бьет в направлении заданного фокуса, т.е. при взгляде вправо - нистагм вправо, при взгляде влево – влево. В отличие от описанного нистагма, усиление периферического спонтанного нистагма происходит только в направлении быстрого компонента. Причинами индуцированного взглядом нистагма могут быть побочные эффекты медикаментов (седативные, противоэпилептические), алкоголь, опухоли ЦНС, мозжечковые дегенеративные синдромы.
ТАБЛИЦЫ
источник нижней таблицы: статья «Глазодвигательные расстройства в практике невролога» С.А. Клюшников, Г.А. Азиатская (журнал «Нервные болезни» №4, 2015) [