Порок сердца общий артериальный ствол. Учебное видео УЗИ сердца плода в норме

Общий артериальный ствол (ОАС) - это врожденный порок сердца, при котором от основания сердца отходит один сосуд, обеспечивающий системное, легочное и коронарное кровообращение. Другое название порока - персистирующий артериальный ствол (persistent truncus arteriosus).
Частота патологии составляет 0,03-0,07 на 1000 живорожденных, около 1,1% среди всех ВПС, 3% среди критических ВПС.

Анатомия общего артериального ствола . Ствол имеет единственный клапан (трункальный), в котором насчитывают от двух до шести створок (наиболее часто - четыре). Нередко уже в периоде новорожденности имеется выраженная недостаточность клапана. ДМЖП присутствует в подавляющем большинстве наблюдений, располагаясь непосредственно под клапаном. Ствол как бы «сидит верхом» над дефектом, отходя преимущественно от правого желудочка или в равной мере от обоих, и лишь примерно в 16% случаев смещен в сторону левого желудочка. Описаны случаи и с отсутствием ДМЖП. При этом аортальный и легочный клапаны сформированы раздельно, но функционально объединены в общий клапан (тип В по Van Praagh).

Порок часто сопровождается аномалиями дуги аорты: праворасположенной дугой, коарктацией аорты, сосудистым кольцом. Наиболее важной из них является перерыв дуги аорты (10-20%). Возможны также сочетания с открытым общим атриовентрикулярным каналом, аномальным дренажем легочных вен, единственным желудочком, аномалиями коронарных артерий.

Классификация общего артериального ствола.

Многообразие форм общего артериального ствола определяется в первую очередь нарушением формирования легочных артерий. В связи с этим R.W. Collett и J.E. Edwards (1949) выделили четыре типа общего артериального ствола (I, II, III, IV) с несколькими подтипами. Однако в последующем было доказано, что тип IV относится к другой патологии - атрезии легочной артерии.

R. Van Praagh (1965) помимо выделения трех основных типов (А1- A3), определяемых вариантом отхождения легочных артерий, обратили внимание также на наличие ДМЖП (тип А) или его отсутствие (тип В), а также выделили тип А4, при котором имеется гипоплазия или перерыв дуги аорты. В дальнейшем R. Van Praagh (1987) несколько видоизменил классификацию, предложив выделять три основные группы, что в достаточной мере отражает потребности хирургов.

Гемодинамика при общем артериальном стволе.

Нарушения гемодинамики определяются степенью компрометации легочного кровотока и перегрузками желудочков. После рождения с началом функционирования легких резистентность легочного сосудистого русла падает, и легочный кровоток прогрессивно возрастает. Возникают резкая гиперволемия малого круга кровообращения и объемная перегрузка левого желудочка. Правый желудочек, в свою очередь, вынужден преодолевать системное сопротивление, нагнетая кровь в общий ствол, что сопровождается его гипертрофией и дилатацией. Объемная нагрузка на желудочки еще больше возрастает при недостаточности трункального клапана. Все это приводит к развитию застойной сердечной недостаточности.

В связи с высоким легочным кровотоком оксигенация крови существенно не нарушается, S02 составляет 90-96%. Однако течение такого варианта порока характеризуется быстрым развитием высокой легочной гипертензии.

При наличии сужений легочных артерий , сопровождающихся нормальным или даже уменьшенным легочным кровотоком, сердечная недостаточность обычно слабо выражена, сосуды легких относительно защищены. Однако в этих случаях быстро возникает артериальная гипоксемия.

Фетальная ЭхоКГ . В связи с незначительными изменениями четырехкамерной проекции сердца выявление порока возможно только при изучении выводных трактов желудочков; пренатально его диагностируют в 18% случаев. При данной патологии не прослеживаются отдельно аорта и легочная артерия. Выявляется только один «верхомсидящий» над ДМЖП сосуд, в который кровь направляется одновременно из обоих желудочков. Так как возможна ошибочная диагностика атрезии легочной артерии с ДМЖП, верификацию диагноза должен производить специалист по фетальной эхокардиографии. Необходимо также оценить состояние единственного «трункального» клапана, наличие его стеноза или недостаточности, так как это существенно влияет на прогноз жизни и успех хирургического вмешательства.

Естественное течение общего артериального ствола.

Во внутриутробном периоде общий артериальный ствол существенно не влияет на состояние плода.

Имеется адекватное системное кровоснабжение, а через легкие протекает небольшое количество крови, соответствующее нормальной физиологии. Объемная перегрузка желудочков и сердечная недостаточность возникают только в случае недостаточности трункального клапана.

У новорожденных и грудных детей в 97% случаев сопровождается развитием критических состояний. Около 40% из них умирают в течение первой недели жизни. К концу первого года в живых остаются не более 13% пациентов. Относительно длительная выживаемость наблюдается при нормальном легочном кровотоке, что обычно сопряжено с выраженными стенозами легочных артерий или рано (в 4-6 мес.) возникшими склеротическими изменениями сосудов.

Общий артериальный ствол формируется, если во время внутриутробного развития примитивный ствол не разделяется перегородкой на легочную артерию и аорту, что приводит к формированию единственного большого артериального ствола, который расположен над большим, перимембранозным инфундибулярным дефектом межжелудочковой перегородки. Соответственно смешанная кровь поступает в системную циркуляцию, в легкие и головной мозг. Симптомы общего артериального ствола включают цианоз, нарушение питания, потливость и тахипноэ. Часто выслушиваются нормальный I тон и громкий одиночный II тон; шум может быть различным. Диагноз ставят на основании эхокардиографии или катетеризации сердца. После медикаментозного лечения сердечной недостаточности, как правило, следует хирургическая коррекция. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.

Общий артериальный ствол составляет 1-2 % среди врожденных пороков сердца. Примерно у 35 % пациентов отмечается синдром ДиДжорджи или нёбно-кардио-лицевой синдром. Известны 4 типа. При I типе легочная артерия отходит от ствола, затем делится на правую и левую легочные артерии. При II и III типах правая и левая легочные артерии отходят самостоятельно от заднего и бокового отделов ствола, соответственно. При IV типе артерии, отходящие от нисходящей аорты, кровоснабжают легкие; этот тип на сегодняшний день считается тяжелой формой тетрады Фалло.

Также могут присутствовать и другие аномалии (например, недостаточность клапана ствола, аномалии коронарных артерий, автриовентрикулярная коммуникация, двойная дуга аорты), которые могут увеличивать послеоперационную летальность.

Физиологические последствия I типа включают легкий цианоз, сердечную недостаточность (СН) и выраженное усиление кровотока в легких. При II и III типах цианоз более заметен, а сердечная недостаточность наблюдается редко, так как легочный кровоток нормальный или лишь немного усилен.

Симптомы общего артериального ствола

У новорожденных с I типом проявления включают легкий цианоз и симптомы и проявления сердечной недостаточности (тахипноэ, нарушение питания, потливость), которые появляются на первых неделях жизни. У новорожденных со II и III типом отмечается более выраженный цианоз, однако сердечная недостаточность развивается реже.

При физикальном обследовании можно обнаружить усиленный сердечный толчок, увеличение пульсового давления, громкий и одиночный II тон и щелчок изгнания. Голосистолический шум интенсивности 2-4/6 выслушивается по левому краю грудины. Шум на митральном клапане в середине диастолы может выслушиваться на верхушке при увеличении кровотока в малом круге кровообращения. При недостаточности клапана артериального ствола диастолический шум высокого тембра, убывающий, выслушивается в III межреберье слева от грудины.

Диагностика общего артериального ствола

Диагноз предполагают на основании клинических данных, с учетом рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, точный диагноз устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветной допплеркардиографией. Катетеризация сердца часто необходима для уточнения сопутствующих аномалий перед операцией.

Рентгенография грудной клетки демонстрирует кардиомегалию различной степени выраженности с усилением легочного рисунка, право расположенной дугой аорты (примерно у 30 %) и относительно высокое расположение легочных артерий. На ЭКГ часто обнаруживают гипертрофию обоих желудочков. Существенное усиление легочного кровотока может вызывать появление признаков и гипертрофии левого предсердия.

Лечение общего артериального ствола

При сердечной недостаточности назначают активную медикаментозную терапию, включающую диуретики, дигоксин и ингибиторы АПФ, после чего рано проводят операцию. Внутривенная инфузия простагландина не имеет значительных преимуществ.

Хирургическое лечение общего артериального ствола состоит из полной первичной коррекции порока. Дефект межжелудочковой перегородки закрывают, так что в артериальный ствол кровь поступает из левого желудочка. Между правым желудочком и местом отхождения легочных артерий помещают канал с или без клапана. Хирургическая летальность составляет 10-30 %.

Все пациенты, у которых есть общий артериальный ствол, должны получать профилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, при которых возможно развитие бактериемии.

Что такое Общий артериальный ствол -

Физиологическое отклонение, при котором примитивный ствол перегородкой не делится на легочную артерию и аорту, при этом формируется большой единственный артериальный ствол. Он располагается над перимембранозным инфундибулярным дефектом межжелудочковой перегородки.

Из-за этого дефекта смешанная кровь попадает в системную циркуляцию, головной мозг и легкие человека. Дефект проявляется в основном цианозом, потливостью, нарушениями питания и тахипноэ. Для диагностики используют катетеризацию сердца или эхокардиографию. В большинстве случаев необходима профилактика такого заболевания как эндокардит.

В числе врожденных пороков сердца общий артериальный ствол составляет, по статистике, от 1 до 2% (среди детей и взрослых). Более чем у трети пациентов есть нёбно-кардио-лицевой синдром или наблюдают синдром ДиДжорджи.

Четыре типа заболевания:

  • I тип - легочная артерия отходит от ствола, потом делится на левую и правую легочные артерии.
  • II тип - левая и правая легочные артерии отходят самостоятельно от заднего и бокового отделов ствола, соответственно.
  • III тип - то же, что и при II типе.
  • IV тип - артерии отходят от нисходящей аорты, обеспечивают кровью легкие; это тяжелая форма тетрады Фалло (как считают сегодня клиницисты).

У ребенка могут наблюдаться иные аномалии:

  • аномалии коронарных артерий
  • недостаточность клапана ствола
  • двойная дуга аорты
  • автриовентрикулярная коммуникация

Эти аномалии увеличивают шанс смерти после операции. При первом типе заболевания среди последствий выделяют сердечную недостаточность, небольшой цианоз, усиление притока крови к легким. При втором и третьем типе наблюдают более сильное выражение цианоза, причем СН наблюдается в редких случаях, в отличие от первого типа, а легочный кровоток может быть в норме, или же будет легкое его усиление.

Что провоцирует / Причины Общего артериального ствола

Общий артериальный ствол относится к врожденным порокам сердца - он возникает, когда плод находится в утробе матери. Он может быть вызван влиянием на организм беременной негативных факторов, особенно в первом триместре вынашивания. Среди опасных факторов, провоцирующих болезнь, выделяют заболевания беременной. Причем у будущего ребенка формируются не только врожденные пороки сердца, а прочие опасные для жизни болезни.

Негативно влияет на плод, повышая риск возникновения общего артериального ствола у новорожденного, хронический алкоголизм матери. Если женщина при беременности болела краснухой (инфекционным заболеванием), это с большой вероятностью негативно скажется на развитии плода. Среди негативных факторов выделяют:

  • сахарный диабет
  • грипп
  • аутоиммунные заболевания

Болезнь провоцируют физические факторы, часто это действие радиации. Такой фактор может вызвать уродства и мутации плода. Сюда относят и лучевые методы исследования, яркий пример - рентген. Исследования такого типа должны проводиться только в крайнем случае, лучше применять иные методы исследования.

Вредны и химические факторы :

  • никотин (курение: активное и пассивное)
  • прием алкоголя
  • часть лекарственных препаратов
  • наркотики

Патогенез (что происходит?) во время Общего артериального ствола

Общий артериальный ствол появляется из-за нарушения формирования магистральных сосудов на ранней стадии эмбриогенеза (5-6 неделе развития плода) и отсутствия разделения примитивного ствола на главные магистральные сосуды - аорту и легочную артерию.

Из-за отсутствия между аортой и легочной артерией нормальной перегородки они широко сообщаются. Потому общий ствол отходит сразу от обоих желудочков, в нем смешивается артериальная и венозная кровь к сердцу, легким, печени и другим органам ребенка. Давление одинаково в желудочках, артериальном стволе и артериях легких.

В большинстве случаев происходит задержка развития перегородок сердца, потому сердце может состоять из трех или двух камер. Клапан общего артериального ствола может иметь одну, две, три или четыре створки. В частых случаях развивается недостаточность или стеноз клапана. Также в патогенезе играет роль обширный дефект межжелудочковой перегородки.

Симптомы Общего артериального ствола

При I типе у младенца отмечают симптомы сердечной недостаточности:

  • нарушение питания
  • тахипноэ
  • излишнее потение

Также типичным симптомом первого типа общего артериального ствола является цианоз в легкой форме. Этот и выше перечисленные признаки проявляются, когда малышу всего 1-3 недели. При II и III типе цианоз выражен больше, а сердечная недостаточность наблюдается в крайне редких случаях.

Физикальное обследование выявляет такие симптомы общего артериального ствола:

  • громкий и одиночный II тон и щелчок изгнания
  • увеличение пульсового давления
  • усиленный сердечный толчок

По левому краю грудины выслушивается голосистолический шум интенсивности 2-4/6. На верхушке при увеличении кровотока в малом круге кровообращения в некоторых случаях выслушивается шум на митральном клапане в середине диастолы. При недостаточности клапана артериального ствола слышен убывающий диастолический шум высокого тембра. Он слышен в III межреберье слева от грудины.

Диагностика Общего артериального ствола

Для диагностики общего артериального клапана у младенцев необходимы клинические данные, о которых детально рассказано выше. Учитываются данные рентгенографии органов грудной клетки и данные, полученные по электрокардиограмме. Уточнить диагноз помогает двухмерная эхокардиография с цветной допплеркардиографией. Перед операцией часто возникает необходимость уточнить иные аномалии, которые могут быть у пациента, помимо рассматриваемой болезни. Тогда проводят катетеризацию сердца.

Рентгенографические методы позволяют обнаружить кардиомегалию (может быть как незначительно, так и сильно выражена), усилен легочный рисунок, дуга аорты право расположена у трети пациентов, легочные артерии расположены относительно высоко. При значительном усилении усиление легочного кровотока могут появиться признаки гипертрофии левого предсердия, что также учитывается при диагностике.

Наиболее актуальные методы диагностики

ЭхоКГ - эхокардиография - метод, представляющий собой исследование сердца при помощи ультразвука. При общем артериальном стволе выявляют прямое соединение одной или двух легочных артерий с единственным артериальным стволом.

ФКГ - фонокардиография - метод диагностики болезней и патологий сердца. На бумаге регистрируются шумы и тоны сердца, которые при помощи стетоскопа или фонендоскопа врачи не могут распознать. Метод применяется для подтверждения диагностики рассматриваемой болезни.

ЭКГ - электрокардиография - позволяет обнаружить увеличение правого предсердия, замедление проводимости сердца, увеличение и перегрузку обоих желудочков.

Аортография — рентгенологическое исследование аорты и ее ветвей с помощью ввода контрастного вещества в просвет аорты. Метод необходим для выявления уровня отхождения ствола легочной артерии, определения состояния клапанного аппарата и пр.

Ангиокардиография - рентгенография органов грудной клетки с контрастированием - позволяет обнаружить специфические изменения в сосудистом русле у пациентов с подозрением на общий артериальный ствол. Обнаруживают необычную или же нечеткую структуру корней легких, обеднение или усиление рисунка легких, неправильный кровоток как следствие обнаруживаемых дефектов. Увеличены оба желудочка и правое предсердие. Этот метод ведущий в плане диагностики такой патологии как общий артериальный ствол у новорожденных.

Лечение Общего артериального ствола

Для лечения сердечной недостаточности, которая часто сопровождает общий артериальны клапан, применяется активная терапия медикаментами. Необходим прием дигоксина, диуретиков, ингибиторов АПФ. После курса препарата назначается операция. Преимуществ внутривенной инфузии (вливания) простагландина не выявлено.

Первичная коррекция артериального ствола заключается в хирургическом лечении. Дефект межжелудочковой перегородки при операции закрывается, чтобы кровь в артериальный ствол поступала только из левого желудочка. Канал с клапаном или без помещают между местом отхождения легочных артерий и правым желудочком. Летальность в процессе или после операции составляет от 10 до 30%, по статистике стран СНГ и других стран мира.

Все пациенты, у которых диагностирован общий артериальный ствол, должны придерживаться профилактических мер эндокардита перед хирургическими вмешательствами и посещением стоматолога, поскольку есть вероятность развития бактериемии. Под бактериемией понимают попадание бактерий в кровь. Бактериемия имеет серьезные последствия для здоровья и жизни человека, особенно маленького ребенка.

Профилактика Общего артериального ствола

Профилактические меры заключаются в том, чтобы минимизировать воздействие негативных факторов на беременную:

Общий артериальный ствол составляет 1-4% всех ВПС.

Анатомия

От основания сердца отходит один магистральный сосуд с единым полулунным клапаном и обеспечивает системное, легочное и коронарное кровообращение.

Согласно классификации Collett и Edwards выделяют 4 типа аномалии:

    Главная легочная артерия отходит от ствола и затем делится на правую и левую ветви.

    Левая и правая легочные артерии отходят от задней стенки ствола. Устья их расположены рядом.

    Обе легочные артерии отходят от боковых стенок ствола.

    Легочные артерии отходят от нисходящей аорты.

Последний вариант, или, как его называют, «ложный общий артериальный ствол», является скорее тяжелой формой тетрады Фалло с АЛА и аортальными коллатералями, кровоснабжающими легкие. Типы I и II составляют 85% всех ОАС. Van Praagh предложил модифицированную классификацию ОАС. Тип А1 соответствует типу I классификации Collett и Edwards, тип А2 объединяет типы II и III, так как тип III встречается крайне редко и с эмбриологической и хирургической точки зрения они не отличаются. Тип А3 описывает отсутствие одной легочной артерии. Легкое кровоснабжается через боталлов проток или коллатеральные сосуды. По данным клиники Mayo, одна легочная артерия отсутствует у 16% пациентов, обычно со стороны дуги аорты. Тип А4 представляет сочетание ОАС с перерывом дуги аорты.

Легочный кровоток увеличен при I типе, остается нормальным при II и III типах и снижен при IV типе заболевания.

Непосредственно под стволом располагается большой перимембранозный ДМЖП, образовавшийся вследствие отсутствия или выраженного дефицита инфундибулярной перегородки. Дефект окружен двумя ветвями септальной ножки и сверху примыкает к створкам трункуса. В большинстве случаев слияние нижней ветви и париетальной ножки образует мышечную массу, отделяющую трехстворчатый клапан от клапана трункуса. Таким образом, мембранозная перегородка интактна. Если слияния не произошло, имеет место контакт трехстворчатого клапана и общего ствола. В этих случаях дефект занимает часть мембранозной перегородки и инфундибулярную перегородку. В очень редких случаях ДМЖП при ОАС может быть небольших размеров и даже отсутствовать.

Клапан трункуса может иметь от двух до четырех створок. Во многих случаях створки утолщены. Патология клапана проявляется недостаточностью или стенозом и имеет большое клиническое значение, так как влияет на течение и исходы лечения. Стеноз встречается у трети больных, а недостаточность - у половины пациентов. Анатомические причины недостаточности клапана трункуса различны:

    утолщение и узловатая дисплазия створок;

    провисание не имеющих опоры створок;

    сращение их с поверхностными рубцами;

    разномерность створок;

    комиссуральные аномалии и дилатация трункуса.

Стеноз клапана ОАС обычно обусловлен дисплазией створок. При этом синусы Вальсальвы часто плохо сформированы. Трехстворчатая структура клапана отмечается у 65-70% больных. В 9-24% случаев клапан состоит из 4 створок и редко - из 5 и более. Клапан трункуса может быть также двустворчатым и даже одностворчатым. Полулунный клапан находится в фиброзной связи с митральным клапаном у всех пациентов и изредка - с трехстворчатым клапаном. Нависая над межжелудочковой перегородкой, ОАС в 60-80% случаев отходит от обоих желудочков, в 10-30% - полностью от правого и в 4-6% - от левого желудочка.

Для ОАС характерны различные аномалии коронарных артерий в виде стеноза устьев, высокого и низкого отхождения коронарных артерий. Наиболее частым вариантом является более высокое и заднее расположение устья левой коронарной артерии вблизи устьев легочных артерий. У 13-18% больных встречается единственная коронарная артерия. При вариабельности устьев дистальные ветви обычно нормальны. Иногда наблюдаются крупные диагональные ветви правой коронарной артерии. Они идут параллельно и ниже конусной ветви по передней поверхности правого желудочка и поэтому значительно усложняют хирургическую коррекцию порока. Встречаются также аномалии коронарных устьев, в частности, множественные отверстия в проходящей интрамурально правой коронарной артерии, открывающиеся в легочную артерию. Устья коронарных артерий могут быть суженными или щелеобразными, что может быть причиной ухудшения коронарного кровотока.

Наиболее частыми сопутствующими пороками являются аномалии дуги аорты. У 20-40% пациентов дуга аорты правосторонняя, с зеркальным отхождением брахиоцефальных артерий. Очень редко встречается двойная дуга аорты. У 3% больных наблюдается гипоплазия дуги с коарктацией перешейка или без нее. Сравнительно часто встречается перерыв дуги аорты, при котором ОАП продолжается в нисходящую аорту. И, наоборот, у 12% пациентов перерыв дуги аорты сопровождается наличием ОАС. Обычно встречается тип В перерыва дуги - между левой общей сонной артерией и левой подключичной артерией. Данное сочетание ухудшает результаты коррекции этих пороков, поэтому должна быть высокая степень настороженности на дооперационном этапе. Общий артериальный ствол могут сопровождать добавочная левая верхняя полая вена, ЧАДЛВ, АТК, АВСД, единственный желудочек сердца.

Открытый артериальный проток у половины больных отсутствует. При наличии протока он персистирует у двух третей больных.

У трети больных с ОАС и у 68% пациентов с перерывом дуги аорты типа В диагностируют синдром Di George. Больные с этим синдромом обладают специфической внешностью, у них наблюдаются гипоплазия вилочковой железы и аплазия паращитовидных желез с гипокальциемией. Характерные черты лица и степень нарушения функции вилочковой и паращитовидных желез варьируют. Цитогенетическими исследованиями обнаружено отсутствие хромосомы 22g 11. Кроме перечисленных клинических признаков у части больных имеет место расщепление нёба.

Гемодинамика

Доминирующим вариантом кровообращения является лево-правый сброс крови на уровне магистральных сосудов, если нет сужений устьев легочных артерий. Соотношение системного и легочного кровотока зависит от сопротивления легочного и системного сосудистого ложа. Поскольку ЛСС у новорожденных повышенное, порок вначале себя не проявляет. По мере снижения ЛСС увеличивается легочный кровоток, развиваются симптомы застойной сердечной недостаточности. Увеличивается пульсовое давление в результате утечки крови в легочную артерию в фазу диастолы.

Насыщение артериальной крови кислородом зависит от объема легочного кровотока. В связи с выраженной легочной гиперволемией SaO2 снижено незначительно - в среднем до 90%. Без ранней коррекции порока быстро развивается обструктивная болезнь легочных сосудов.

Основные гемодинамические нарушения усугубляются наличием стеноза или недостаточности клапана трункуса, которые уже в период новорожденности клинически проявляются грубым шумом. Выраженный стеноз сопровождается перегрузкой желудочков давлением, недостаточность клапана - объемной перегрузкой левого желудочка. После снижения ЛСС левый желудочек испытывает двойную объемную перегрузку, которая плохо переносится больными. У детей с сопутствующим перерывам дуги аорты системный кровоток зависит от персистенции ОАП. При его закрытии резко снижается сердечный выброс.

Клиника

Типичным клиническим проявлением порока является застойная сердечная недостаточность, возникающая в первые дни или недели после рождения. Объективные признаки напоминают ДМЖП с ОАП или дефект аортолегочной перегородки с ДМЖП. Выслушиваются средней интенсивности систолический шум по левому краю грудины, щелчок выброса и нерасщепленный II тон. Иногда слышен протодиастолический шум недостаточности клапана и непрерывный шум при наличии градиента давления между стволом и ветвями легочной артерии. В гиперволемической стадии течения порока периферический пульс высокий.

На ЭКГ - признаки бивентрикулярной гипертрофии. Изолированная гипертрофия левого или правого желудочка встречается реже.

На рентгенограмме характерным признаком является кардиомегалия уже при рождении. Сердце продолжает увеличиваться по мере снижения ЛСС. Левое предсердие расширено из-за увеличенного легочного венозного возврата. Сосудистый рисунок усилен, однако на фоне легочного застоя и отека силуэт легочных сосудов может быть размытым. Необходимо идентифицировать положение дуги аорты. Правосторонняя дуга с усиленным легочным рисунком дает основание заподозрить ОАС. При сужении или атрезии одной из легочных артерий видна асимметрия сосудистого рисунка иногда в сочетании с гипоплазией легкого.

Эхокардиография

Двухмерная ЭхоКГ и допплер ЭхоКГ позволяют точно определить детали анатомии и гемодинамики. Она дает возможность дифференцировать ОАС от открытого аортолегочного окна, которое при ангиокардиографическом исследовании иногда трудно различить. Аортолегочное окно обычно не сопровождается ДМЖ, и выводной тракт правого желудочка связан непосредственно с легочным стволом. При стенозе клапана трункуса допплер ЭхоКГ позволяет установить величину градиента давления и выраженность недостаточности клапана с помощью цветной ЭхоКГ.

Катетеризация сердца и ангиокардиография

Катетеризация сердца выполняется для оценки состояния гемодинамики, а ангиокардиография позволяет установить, какой тип ОАС имеется у данного пациента, уточнить функцию клапана и анатомию коронарных артерий. В связи с большой утечкой крови в легочное русло обычно требуется большая доза контрастного вещества для выявления деталей анатомии. У пациентов, перенесших операцию суживания легочной артерии, обязательно выполняют детальное исследование коронарных артерий, при необходимости включая селективную коронарную ангиографию. Это важно, так как эпикардиальные сращения во время радикальной операции затрудняют прямую визуализацию коронарных артерий и выбор свободного места для выполнения вентрикулотомии и проксимального анастомоза кондуита.

Ангиокардиография позволяет подтвердить отсутствие одной из ветвей легочной артерии, которое может быть заподозрено на рентгенограмме. У этих пациентов соответствующее легкое гипоплазировано и им нельзя выполнять хирургическое вмешательство. У больных с перерывом дуги аорты необходима идентификация места перерыва относительно отходящих от нее сосудов. Состояние дуги аорты и тип ОАС обычно изучают в переднезадней и боковой проекциях.

Катетер, проведенный в правый желудочек, регистрирует равное системному давление и высокое содержание кислорода. Далее он легко проходит в ОАС, дугу и нисходящую аорту. Необходимо введение катетера в обе легочные артерии. Градиент давления между стволом и ветвями указывает на наличие стеноза их устьев. Несмотря на то, что оба желудочка нагнетают кровь в ОАС, насыщение в легочных артериях может быть ниже, чем в аорте, благодаря распределению потоков артериальной и венозной крови.

При ОАС обструктивная болезнь легочных сосудов развивается рано, поэтому для исключения неоперабельности по данным катетеризации рассчитывают ЛСС.

Оценить степень недостаточности клапана трункуса при введении контрастного вещества трудно. Преимущественная утечка крови в легочное русло может маскировать недостаточность клапана, поэтому, если на ангиокардиограмме обнаружена небольшая или умеренная недостаточность, на операции может быть выявлена выраженная несостоятельность клапана, требующая протезирования. Доплер ЭхоКГ в этом отношении имеет преимущество перед ангиокардиографией.

Естественное течение

Без лечения прогноз абсолютно неблагоприятный. Хотя некоторые больные переживают детский возраст, большинство младенцев умирают между 6 и 12 мес жизни от сердечной недостаточности. Большая продолжительность жизни у больных с нормальным легочным кровотоком. Когда развивается обструктивная болезнь легочных сосудов, состояние больных улучшается. Эти больные умирают на 3-й декаде жизни. Недостаточность клапана трункуса со временем прогрессирует.

Артериовенозные свищи или артериовенозные фистулы - это полые трубки-канальцы, образующиеся в организме вследствие травм либо патологических процессов.

Артериовенозные свищи (фистулы) представляют собой соединения между венами и артериями. В результате появления свищей кровь из вен начинает поступать прямо в артерии, в то время как при нормальном режиме функционирования человеческого организма кровь из сердца должна идти через артерии в капиллярную систему и уже оттуда, через вены, возвращаться в сердце.

Артериовенозные свищи и аневризмы являются тяжелыми пороками сосудистой системы. Несвоевременное или неквалифицированное лечение приводит пациента к тяжелым осложнениям (таким, например, как декомпенсация сердечной деятельности), инвалидности и нередко к смерти в достаточно молодом возрасте!

В «МедикСити» проводится диагностика сердца и сосудов. Наши врачи-флебологи, сосудистые хирурги - это специалисты высокого класса, владеющие современными методиками лечения сосудистых заболеваний. Обратитесь за помощью к профессионалам!

Чем опасны артериовенозные свищи

Появление артериовенозных свищей или фистул приводит к ухудшению кровоснабжения важных участков и органов тела человека. Падает и артериальное давление, в то время как давление в венах повышается. Увеличивается нагрузка на сердце, которое в то же время начинает испытывать недостаточность притока крови вследствие нарушения цикла кровообращения.

Всё это может привести к развитию различных, в том числе тяжёлых сердечно-сосудистых заболеваний, аневризм - повышенная нагрузка кровотока на вены может приводить к их растяжению и разрывам - и тромбозов , которые могут развиваться в участках вен ниже места появления свища.

Ещё один вид вызываемых артериовенозными свищами (фистулами) осложнений - косметические дефекты: пятна на коже и отеки тканей.

Виды артериовенозных свищей, их симптомы

Артериовенозные свищи (фистулы) бывают врожденные и приобретенные.

Врожденные артериовенозные свищи могут располагаться в любой части тела и нередко бывают связаны с локализацией невусов - родимых пятен, меланом и т.п.

Формируясь ещё на стадии внутриутробного развития человеческого эмбриона, врожденные артериовенозные свищи (фистулы) могут уже в первые недели и месяцы после рождения провоцировать патологическую ишемию (недостаточность кровоснабжения) конечностей и венозную гипертензию (синдром повышенного венозного давления). Это может сопровождаться пигментацией кожи, увеличением конечностей, гипергидрозом, набуханием подкожных вен и другими симптомами.

Появление приобретенных артериовенозных свищей (фистул) может стать следствием травм, ранений, а также последствием медицинских манипуляций - например, шунтирования. Также во время хирургических операций для осуществления гемодиализа артериовенозные свищи (фистулы) могут создаваться специально, для обеспечения эффективности данного лечения. Поэтому важно оперироваться у опытных квалифицированных врачей, обладающих современными техническими возможностями.

Появление больших артериовенозных свищей (фистул) сопровождается отеками и покраснением тканей, однако маленькие свищи (фистулы) могут себя никак не проявлять до момента появления сердечной недостаточности .

Диагностика и лечение артериовенозных свищей

Наличие артериовенозных свищей (фистул) диагностируется с помощью современных ультразвуковых исследований (допплерографии, ультразвукового сканирования), компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Если свищи залегают глубоко, то врачи могут прибегнуть к контрастной рентген-ангиографии.

Лечение артериовенозных свищей (фистул) осуществляется хирургическим путем.

Небольшие врожденные фистулы могут удаляться с помощью лазерной коагуляции . Также врожденные и приобретенные артериовенозные свищи могут удаляться посредством эндоваскулярных методов, когда под воздействием рентгеновских лучей в сосуд вводится определенное вещество, которое перекрывает прямое сообщение между веной и артерией.

В более сложных случаях проводится хирургическое вмешательство с целью удаления свища (фистулы).

В лечении сосудистых заболеваний огромное значение имеет ранняя диагностика. При любых симптомах (отеки, боли, тяжесть в ногах, судороги, выступающие вены на нижних конечностях и т.д.) немедленно обратитесь к врачу-флебологу! В «МедикСити» Вам на помощь придут специалисты, в арсенале которых самые современные методики диагностики и лечения заболеваний сосудов и вен!