Фруктовый сахар (фруктоза, Ф) присутствует в большинстве фруктов и овощей, она половина дисахарида сахарозы, которая известна как просто «сахар». Непереносимость фруктозы часто проявляется в младенчестве или в детстве. Однако не редкость, что болезнь диагностируется только у взрослых.
Наследственная непереносимость фруктозы (ННФ) связана с дефицитом ключевого фермента ее метаболического пути (рис.1). Употребляемая в пищу Ф метаболизируется в печени. Первая реакция Ф в клетках - превращение её во фруктозо-1-фосфат (Ф1Ф). За следующий шаг преобразования Ф отвечает фермент альдолаза В. Альдолаза В играет центральную роль в метаболизме Ф. Она локализуется в клетках печени, почек и слизистой оболочке тонкой кишки.
Альдолаза В расщепляет фруктозо-1-фосфат на глицеральдегид и дигидроксиацетон фосфат. Если этот фермент отсутствует или его активность значительно снижена, то Ф1Ф накапливается в клетках и ингибирует мобилизацию гликогена, синтез глюкозы в печени (глюконеогенез), что приводит к гипогликемии, ингибирует гликолиз. Ф1Ф оказывает токсическое действие на клетки печени и канальцевый аппарат почек. Если продукт питания(фруктоза) наносит вред здоровью, то говорят о его непереносимости (фруктозы).
Клинические симптомы наследственной непереносимости фруктозы
Таким образом, ННФ - это нарушение обмена Ф, которое сопровождается накоплением Ф1Ф, токсичного для печени и почек и вызывающего опасную для жизни гипогликемию.
Причины наследственной непереносимости фруктозы
ННФ вызывается мутациями в гене альдолазы В. Генетические варианты гена альдолазы В приводят к синтезу фермента со значительно сниженной активностью. Патогенные мутации, ответственные за дефект альдолазы В, определены. В Европе наиболее распространены следующие три мутации: A149P, A174D и N334K. Они несут ответственность за 90% всех пациентов с ННФ. Остальные 10% более редкие мутации в гене альдолазы В. ННФ - аутосомно рецессивное заболевание, с частотой около 1: 20000.
Диагностика ННФ
Диагностику ННФ проводят с использованием молекулярной генетики. Диагностическое значение имеют три наиболее распространенные мутации гена альдолазы В. ННФ считается доказанным, если найдены хотя бы 2 мутации. Если не обнаружена ни одна из этих распространенных мутаций, вероятность ННФ очень низкая.
Материал исследования: 2 мл EDTA стабилизированной крови (альтернатива у детей- мазок из зева). Транспортировка в лабораторию по времени не является критичной и может быть осуществлена по почте или курьером. Для генетического тестирования требуется письменное согласие пациента. Стоимость теста 233,13 €.
Дифференциация между ННФ и мальабсорбцией фруктозы
В дополнение к метаболическим расстройствам, непереносимость фруктозы может быть связана с проблемой всасывания Ф в тонком кишечнике. Эта нетерпимость известна как мальабсорбция фруктозы, при которой Ф всасывается лишь частично. Эта мальабсорбция может развиться после повреждения эпителия тонкой кишки в результате ННФ, но может проявляться независимо от ННФ и связана с недостаточностью белка-транспортера Ф из кишечника в клетки его слизистой - энтероциты (GLUT5).
Клинические проявления мальабсорбции фруктозы
- Вздутие живота,
- Проблемы с пищеварением,
- Водянистый понос,
- Частые инфекции,
- Проблемы с кожей, волосами и ногтями,
- Депрессии.
Диагностика мальабсорбции фруктозы
Фруктоза, которая не всасывается в тонком кишечнике, в толстом кишечнике подвергается ферментации бактериями. Один из продуктов ферментации Ф водород, который выделяется легкими при выдохе. На этом основании мальабсорбцию фруктозы диагностируют с использованием дыхательного теста при нагрузке Ф (определение водорода в выдыхаемом воздухе). Перед проведением теста нагрузки Ф сначала следует исключить ННФ с помощью генетического теста, поскольку нагрузка Ф может привести к опасному для жизни метаболическому кризу у тех пациентов, терапия которых осуществляется исключением Ф из рациона. В случае младенцев и детей ясельного возраста до 2-3 лет, диета должна соблюдаться строго. В старшем детском возрасте толерантность к фруктозе может незначительно возрасти, что позвляет на индивидуальной основе осуществить легкую адаптацию к потреблению Ф. Систематическое исключение Ф при ранней диагностике ННФ приводит к снижению риска жировой печени.
Лечение ННФ и мальабсорбции фруктоза
Дифеференциация между ННФ и мальабсорбцией фруктозы очень важна для определения варианта лечения. Рацион пациентов с ННФ всю жизнь должен быть практически свободным от Ф, в то время как для пациентов с мальабсорбцией Ф такая диета приводит в долгосрочной перспективе к ухудшению всасывания углевода. При мальабсорбции фруктозы назначается диета с увеличенным содержанием жира и белка. Такой рацион увеличивает поглощение Ф в тонком кишечнике.
При непереносимости Ф следует также помнить, что много диабетических продуктов, пищевых добавок и низкокалорийных продуктов продуктов содержат сорбит. Поскольку при метаболизме сорбита образуется Ф, употребление таких продуктов усугубляет симптомы ННФ.
Описание:
Наследственная непереносимость фруктозы - наследственное заболевание, при котором организм не может использовать фруктозу пищи, поскольку не вырабатывается фермент фосфофруктальдолаза. В результате в организме накапливается фруктозо-1-фосфат - продукт обмена фруктозы, блокируя формирование гликогена и его преобразование в глюкозу, необходимую для обеспечения затрат энергии.
Фруктоза – это углевод, который содержится в ягодах, фруктах и овощах. В кишечнике эти продукты расщепляются на различные питательные вещества. Фруктоза попадает в кровь, а с ней и в печень. В печени под действием ферментов, она расщепляется в гликоген. Гликоген – это форма сахара, в которой он сохраняется в организме. В печени он синтезируется в глюкозу, которая является одним из основных источников энергии в организме. Гликоген – это своеобразное депо энергии в мышцах и печени, которое может быть использованным мгновенно: поступает в мозг и кровь.
Причины непереносимости фруктозы:
Ребенок унаследует от родителей дефект гена, который отвечает за выработку фермента, который контролирует работу ферментов фруктозофосфатальдолазы и фруктозодифосфатазы. Эти ферменты отвечают за усвоение фруктозы и расщепление ее на глюкозу. Вероятность унаследовать дефект гена от родителя, который является его носителем, составляет 25 %. Клетки печени полностью утрачивают способность продуцировать этот фермент, а значит, и превращать фруктозу в гликоген. Скопление фруктозы в крови и печени приводит к нарушению обмена веществ, когда в организме усиливаются процессы жирообразования.
Симптомы непереносимости фруктозы:
Употребление даже небольшого количества фруктозы или сахарозы (обычного сахара), которая в организме превращается во фруктозу, вызывает снижение содержания сахара в крови (гипогликемию). Состояние сопровождается потоотделением, непроизвольной дрожью мышц (тремором), дезориентацией, тошнотой, рвотой, болью в животе и иногда судорогами и комой.
Если больной продолжает употреблять продукты, содержащие фруктозу, может развиваться повреждение почек и печени и снижение интеллектуальных функций.
Лечение непереносимости фруктозы:
Лечение непереносимости фруктозы заключается в исключении из рациона ребенка продуктов, которые содержат фруктозу: фрукты, овощи, ягоды, соки, сладкие каши. В остром периоде болезни ограничивают употребление жиров и белковой пищи. Назначают витамин С.
Профилактика:
Профилактика непереносимости фруктозы заключается в раннем выявлении генетической предрасположенности. Новорожденных переводят на смеси на основе лактозы, ограничивают употребление фруктов и соков.
Непереносимость фруктозы встречается нечасто, но если такой диагноз поставили, нужно вносить существенные изменения в рацион. Этого вещества много в самых необходимых продуктах, отказ от которых приводит к дефициту важных для организма компонентов. Поэтому нужно обратиться к специалисту для составления правильного рациона.
Непереносимость и аллергия
Если организм негативно реагирует на какие-либо продукты и напитки в результате проблем с пищеварением, то диагностируют пищевую непереносимость. Многие считают это состояние аллергией, но это два разных понятия.
При аллергической реакции появляются высыпания, отеки, нарушения в работе пищеварительной системы и других органах. Пищевая непереносимость сопровождается полнотой и слабостью, мочекаменной болезнью, усталостью. Иногда она не имеет никаких проявлений и вызывает только плохое самочувствие. Поэтому определить проблему тяжело.
Причины опасных состояний
Непереносимость фруктозы у взрослого и ребенка имеет свои причины. Обычно патология развивается, когда не хватает фермента, расщепляющего фруктовый сахар.
Ситуация усугубляется в результате слабости или незрелости иммунной системы. Если не хватает фруктозо-1-фосфатальдолаза, то пища переваривается не полностью, ее остатки накапливаются и начинают гнить. При этом полезные вещества не всасываются, происходит накопление фруктозы в кишечнике, печени.
Это может стать причиной цирроза и других опасных заболеваний.
Из-за чрезмерного содержания токсических веществ активизируются защитные силы. Иммунитет пытается нейтрализовать аллергены, что сопровождается различными реакциями со стороны органов и систем. Вероятность аллергической реакции под влиянием фруктового сахара повышается:
- если человек часто переедает, потребляет много сладостей, фруктов, меда;
- при неправильном и слишком раннем введении прикорма;
- при генетической предрасположенности к проблеме;
- если в период вынашивания ребенка или грудного вскармливания женщина неправильно питалась;
- при патологических процессах в поджелудочной железе;
- в связи со сверхчувствительностью организма.
Признаки
Аллергия на фруктозу имеет симптомы у взрослых разные. Выраженность реакций зависит от возраста, количества фруктового сахара в организме, состояния системы пищеварения.
Если высокий уровень фруктозы связан с перееданием, то:
- появляются мелкие высыпания или большие волдыри на поверхности кожи;
- эпидермис краснеет, появляется зуд;
- возникают приступы чихания и кашля, насморк, усиливается слезотечение;
- вздувается живот и появляются болезненные ощущения, расстраивается стул, беспокоит тошнота с рвотой.
Аллергия на фруктозу у грудничка возникает, если ребенок родился с непереносимостью этого вещества. Если малышу не хватает фермента для расщепления фруктозы, то он не может употреблять фрукты и организм страдает от недостатка витаминов. Это плохо отражается на всем организме.
Ребенку в этой ситуации трудно набирать вес, он становится капризным, из-за кишечных коликов, плохо спит. Аллергические реакции и у детей могут возникать:
- Если в период беременности или кормления грудью женщина злоупотребляла овощами, медом, сладкими сиропами, сахаром.
- В процессе развития поджелудочной железы.
- При неправильно составленном рационе. Употребление большого количества фруктов также вредно, как и их недостаток.
- Если ребенок постоянно переедает. При этом пища не успевает перевариться, накапливается в кишечнике, гниет и отравляет организм. Это способствует снижению местного иммунитета.
Многие малыши сталкиваются с непереносимостью фруктозы в процессе введения прикорма. Большинство родителей думают, что это вещество входит только в фрукты, сладости, мед.
Это ошибка, так как полезного компонента много в ягодах, овощах и бобовых. Он есть даже в картофеле и огурцах.
Чем заменяют фруктозу
Аллергия на фруктозу вызывает трудности с составлением рациона, так как многие продукты попадают под запрет. Для замены фруктозы врачи назначают лекарства и продукты, в которых содержится глюкоза и лактоза.
Если развивается аллергия, то нужно в небольших количествах давать разные продукты питания, наблюдая за состоянием кожи и пищеварительной системы.
Как питаться при болезни
Если в организм будет продолжать поступать фруктовый сахар, несмотря на аллергическую реакцию, то это приведет к различным проблемам в организме. Поэтому на начальных стадиях развития заболевания врачи рекомендуют полностью исключить все наименования, в составе которых есть фруктоза.
После того как проявления гиперчувствительности купируют, нужно постепенно вводить в рацион продукты, контролируя реакцию организма. Так питаться больной должен в течение нескольких недель. После этого врач определяет, какие продукты наиболее подходящие для организма больного и составляет безопасную диету. Она обычно включает продукты, с минимальным содержанием глюкозы. Больному разрешают есть немного кабачков, баклажанов, шпината, картофеля, цветной капусты. Запрещаются яблоки, груши, мед, шоколадные батончики.
Также очень важно знать, что этот компонент включают в состав некоторых лекарственных препаратов. Его добавляют в оболочку таблеток, лечебные сиропы.
Во время приобретения продуктов больной должен изучать состав продуктов и проверять, не присутствует ли в них фруктовый сахар.
Применяемые варианты лечения
Симптомы непереносимости фруктозы у взрослых требуют проведения тщательного обследования. После подтверждения диагноза назначают лечение.
Чтобы избежать расстройств в работе системы пищеварения, если не хватает фермента, расщепляющего фруктозу, одной диетой обойтись не получится. Исключить из рациона раздражитель очень важно, но это не единственное, что нужно сделать.
В этой ситуации необходимы антигистаминные препараты. Благодаря их влиянию уменьшается выработка серотонина, гистамина и других компонентов, которые провоцируют воспалительные процессы аллергического типа.
Что избавиться от симптомов интоксикации организма, необходимо употребление сорбентов. Также назначают местные средства для устранения аллергических высыпаний.
Обычно, заболевание лечится сиропами, таблетками, каплями. Если симптомы болезни ярко выражены, отекает лицо, веки, язы, требуется применение Супрастина, Диазолина, Димедрола.
Умеренное и легкое течение аллергической реакции лечат с помощью антигистаминных средств нового поколения. Их разрешено принимать длительное время.
Мнение эксперта
Аллерголог Дмитриев Михаил Львович
Образование: Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова, 1997 г.
Задать вопрос экспертуСнижения вероятности рецидивов добиваются с помощью глюконата кальция. Благодаря этому удается привести в норму состояние сосудов, укрепить работу иммунной системы, улучшить обменные процессы в организме. Поэтому препарат назначают всегда
.Профилактические меры
Аллергия на фруктозу у детей и взрослых может стихать и рецидивировать. Чтобы избежать повторных обострений, нужно соблюдать все рекомендации специалистов:
- Если есть склонность к негативной реакции организма на фруктозу, дома должна быть таблица, в которой будет указано, сколько фруктового сахара содержится в определенных продуктах питания.
- В процессе составления рациона нужно подбирать пищу, в которой фруктоза состоит в небольших количествах.
- Избегать перееданий. Фруктов, ягод, овощей и соков нужно принимать в небольших дозах.
- Проходить курсовое применение глюконата кальция.
- Исключить сиропы, содержащие синтетические наполнители.
- Контролировать состояние органов пищеварительной системы, избавляться от болезней кишечника, печени и желудка своевременно.
- Больше внимания обращать на состав продуктов, лекарственных средств, напитков, перед употреблением. Очень часто фруктозу добавляют, но об этом не пишут в составе.
Родителей, которые страдают аллергическими реакциями, интересует, может быть аллергия на фруктозу у малыша или нет. Вероятность проблемы при наследственной предрасположенности на 25% выше, чем у всех остальных.
Если у ребенка наблюдается повышенная чувствительность к фруктозе, то ему рекомендуют соблюдать диету до шестилетнего возраста.
Плохая реакция организма на плодовой сахар, развитие иммунных реакций при недостаточном количестве фермента в организме для расщепления фруктозы являются сложными процессами. Поэтому больной должен много внимания уделять собственному рациону.
Проводить терапию заболевания нужно еще с раннего возраста. Если соблюдать все правила, то большей части больных удается перерасти заболевание, но это работает только в случае приобретенной непереносимости.
Если ребенок родился с болезнью, то ему придется следить за количеством фруктозы в продуктах на протяжении всей жизни. Но правильный подход поможет избежать плохого самочувствия и всех симптомов аллергии.
Аллергия на фруктозу у детей и взрослых встречается реже, чем негативные реакции на апельсины или жирное молоко, но при подтверждении диагноза пациенту приходится существенно менять рацион. Фруктовый сахар в большом количестве содержат многие плоды и овощи, при отказе от которых организм недополучает немало питательных веществ.
Что делать при непереносимости фруктозы у ребёнка? Какие продукты содержат наибольший процент ценного вещества? Сколько фруктозы можно употреблять за день без ущерба для здоровья? Ответы в статье.
Причины развития патологии
В отличие от других видов аллергии, отрицательная реакция при употреблении продуктов, богатых фруктозой, развивается при нехватке особого фермента, расщепляющего фруктовый сахар. Слабость иммунитета - лишь дополнительный фактор, усиливающий сенсибилизацию организма.
Дефицит фруктозо-1-фостфатальдолазы мешает нормальному перевариванию пищи, гниющие остатки накапливаются, активизируются процессы брожения. В результате не только нарушается всасывание полезных веществ, но и фруктоза накапливается в кишечнике, печени, что может привести к циррозу, проблемам с деятельностью пищеварительного тракта.
Избыток токсинов провоцирует активизацию защитных сил. Попытки вывести избыток аллергенов с включением иммунной системы приводят к негативным реакциям на коже, в желудке, кишечнике. Часто развиваются другие признаки аллергического воспаления.
Риск отрицательной реакции на фруктовый сахар усиливается под действием следующих факторов:
- частое переедание, пристрастие к сладостям, фруктам, мёду, фруктовым напиткам;
- неправильное, раннее введение прикорма;
- наследственная предрасположенность;
- неправильное питание матери во время грудного вскармливания (избыточное употребление фруктов, сиропов, богатых фруктозой, сахара, мёда);
- патологии поджелудочной железы;
- сверхчувствительность организма.
Аллергия на фруктозу код по МКБ - 10 - T78.1 («Другие проявления патологической реакции на определённые виды пищи»).
- при склонности к аллергии на фруктозу распечатать и хранить дома таблицу с указанием видов пищи, содержанием плодового сахар в каждом наименовании;
- при составлении рациона подбирать продукты, в которых количество фруктозы находится на минимальном уровне;
- не переедать, употреблять ягоды, фрукты, соки, овощи, мёд в умеренном количестве;
- принимать в рекомендованных дозах ;
- отказаться от сиропов с синтетическими наполнителями;
- следить за состоянием пищеварительного тракта, лечить болезни кишечника, печени, желудка;
- всегда изучать состав продуктов, лекарств, напитков перед покупкой: нередко присутствует «скрытая фруктоза». Яркий пример - твёрдый сыр.
Непереносимость плодового сахара, иммунные реакции при нехватке особого фермента, расщепляющего фруктозу - сложные процессы, для устранения которых понадобится максимум внимания к составлению рациона. Важно начать лечение заболевания в раннем возрасте: при соблюдении правил питания многие дети перерастают «аллергию», при врождённой непереносимости фруктозы придётся корректировать рацион всю жизнь.
Почему фруктоза вызывает аллергию? Как проявляется заболевание и как его лечить? Узнайте ответы после просмотра следующего ролика: