Фокальные пароксизмы. Фокальные приступы эпилепсии у детей и взрослых

Парциальные (фокальные, локальные) приступы – это такие припадки, начальные, клинические и электрофизиологические проявления которых свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс одной или нескольких областей одного полушария головного мозга.

Частота встречаемости парциальных эпилепсий в зависимости от анатомической локализации составляет:

эпилепсии лобной доли - 30%;
эпилепсии височной доли - 60%;
эпилепсии теменной доли - 2%;
эпилепсии затылочной доли-8%.

Простые парциальные (фокальные) припадки возникают внезапно, длятся не более минуты, сопровождаются симптомами, соответствующими возбуждению определенных корковых областей на фоне сохраненного сознания. Наиболее характерны тонические или клонические сокращения мышц половины лица, части конечности, половины тела, адверсия головы и/или глаз в сторону, внезапная остановка речи. При очаге в медиобазальной височной коре возникают обонятельные или вкусовые галлюцинации, ощущения уже виденного или никогда не виденного, уже слышанного или никогда не слышанного (припадки нарушенного восприятия). Реже наблюдаются припадки с другими психопатологическими феноменами: сценоподобные, слуховые и зрительные галлюцинации; идеаторные (с навязчивыми мыслями, действиями, воспоминаниями), аффективные пароксизмы (с резкой сменой настроения, появлением тоски, злобы, страха или блаженства, необычайной легкости, ясности мыслей).

Комплексные (сложные) парциальные припадки часто начинаются с фиксации взгляда с последующим автоматизмом, включающим повторяющиеся типа переступания на месте, суетливые, глотательные, жевательные и другие стереотипные движения, обрывки речи, не относящиеся к обстоятельствам, бормотание, мычание. По окончании автоматизма отмечается период спутанности сознания, длящийся несколько секунд. Амбулаторные автоматизмы проявляются более сложными действиями и поведенческими реакциями, внешне напоминающими осознанное, целенаправленное поведение и действие (больные продолжают начатую деятельность, осознанно отвечают на вопросы) на фоне сумеречного сужения сознания. По окончании припадка у больного могут сохраняться отдельные отрывочные воспоминания об этом периоде. Возможно протекание припадка при выключенном сознании и последующей амнезией.

Фокальные приступы, исходящие из лобной коры

Формы лобной эпилепсии по классификации симптоматических парциальных эпилепсий по анатомической локализации. (ILAE, 1989):

фронтополярная;
орбитофронтальная;
цингулярная;
дополнительная моторная зона;
оперкулярная;
дорсолатеральная;
моторная кора.

Симптомы лобных эпилепсий

Моторная лобная эпилепсия (Джексоновская эпилепсия). Протекает с фокальными гемиклоническими приступами с джексоновским маршем. Чаще на фоне сохраненного сознания. После приступа возможен Тоддовский парез (паралич Тодда).

Дорсолатеральная эпилепсия. Характеризуется фокальными адверсивными приступами: адверсия головы и глаз в сторону с тоническим напряжением руки контрлатерально очагу. Нередко – вторичная генерализация.

Оперкулярная лобная эпилепсия (задние отделы нижней лобной извилины). Характеризуется фокальными приступами с аутомоторными автоматизмами. Выраженность вегетативных феноменов в структуре приступов (мидриаз, тахикардия, тахипноэ).

Фронтополярная лобная эпилепсия проявляется феноменом вторично билатеральной синхронизации с формированием «псевдогенерализованных приступов».

Орбитофронтальная лобная эпилепсия (передние отделы нижней лобной извилины) характеризуется появлением приступов обонятельных галлюцинаций со вторичной генерализацией или без нее; фокальных приступов с гипермоторными автоматизмами.

Цингулярная лобная эпилепсия (передняя часть поясной извилины) протекает в виде фокальных приступов с аутомоторными автоматизмами; фокальных приступов, сопровождающихся ощущением страха, покраснением лица, гипергидрозом. Имеет место аура в виде чувства страха.

Лобная эпилепсия с приступами, исходящими из дополнительной моторной зоны (дополнительная моторная зона Пенфилда). Может сопровождается унилатеральными тоническими приступами; билатеральными асимметричными тоническими приступами («поза фехтовальщика»); гипермоторными приступами.

Клинические особенности фокальных приступов, исходящих из лобной коры (Luders, 1993):

внезапное начало приступов (чаще без ауры);
высокая частота приступов с тенденцией к серийности;
циклолептическое течение;
короткая продолжительность приступов;минимальная постприступная спутанность сознания;
выраженные двигательные феномены (педалирование, хаотические движения, сложные жестовые автоматизмы);
возникновение преимущественно ночью;
быстрая вторичная генерализация;
нарушение речи (вокализация или остановка речи);
билатеральные, но асимметричные тонические аксиальные спазмы.

Фокальные приступы, исходящие из височной коры

→ сопровождаются различными видами ауры и автоматизмов.

Ауры, наблюдаемые при височной эпилепсии:

вегетативно-висцеральная эпигастральная (неприятные ощущения в области живота с восходящим эпилептическим ощущением);
психическая (например, ощущение «уже виденного», «уже слышанного»); вегетативная (бледность, покраснение лица);
обонятельная (ункусные атаки Джексона) – ощущение неприятных запахов (жженой резины, серы);
интеллектуальная;
слуховая;
зрительная – сложные зрительные галлюцинации.

Автоматизмы, встречаемые при фокальных приступах, исходящих из височной доли:

ороалиментарные (чмокание, жевательные движения, облизывание губ, глотательные движения);
кистевые автоматизмы (ипсилатерально очагу),
амбулаторные автоматизмы;
вербальные автоматизмы;
дистоническая установка кисти (контралатерально очагу);
типичное развитие фокального аутомоторного приступа, аура (застывание с остановкой взора (staring)), ороалиментарные автоматизмы, кистевые автоматизмы и контралатерально – дистоническая установка кисти (вторично-генерализованный приступ).

Симптомы височных эпилепсий

Фокальные приступы, исходящие из медиальных отделов (амигдало-гиппокампальных) височной доли. Дебютируют первые 10 лет жизни у 53% пациентов (Engel, 1994). Типичными приступами являются фокальные аутомоторные приступы. У большинства пациентов отмечаются ауры, предшествующие аутомоторной фазе приступа: эпигастральная, обонятельная, вкусовая, психическая. В начале заболевания ауры могут быть изолированными. Длительность приступов составляет 1-2 минуты.

Фокальные приступы, исходящие из неокортекса височной доли. Дебютируют в возрасте от 10 до 50 лет и могут проявляться слуховыми галлюцинациями (неприятные голоса, звуки), зрительными галлюцинациями (сложные зрительные образы), приступами сенсорной афазии, фокальными аутомоторными приступами, «височными синкопами» – приступами с медленным выключением сознания, «обмяканием», падением без судорог. «Височные синкопы» начинаются с ауры (чаще головокружения) или возникают изолированно. Характерно относительно медленное выключение сознания с последующим «обмяканием» и падением (не резкое падение). Возможно легкое тоническое напряжение мышц конечностей, лицевой мускулатуры; появление ороалиментарных или жестовых автоматизмов. Чаще развиваются при односторонней височной эпилепсии. Появление их свидетельствует о распространении возбуждения на ретикулярную формацию ствола мозга. Данный тип приступов следует дифференцировать от неэпилептических обмороков, при которых выявляются провоцирующие фактры (длительное неподвижное вертикальное положение, духота) и предшествующая приступам липотимия.

Доброкачественная фокальная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая). Дебютирует в возрасте 2-12 лет с двумя пиками – в 3 и 9 лет. Чаще болеют мальчики. Типично наличие коротких гемифациальных и фаринго-брахиальных приступов (лобная локализация очага раздражения), которым предшествуют парестезии в области рта, глотки (височная локализация очага раздражения). Наблюдается вокализация, остановка речи, дизартрия, гиперсаливация, гортанные звуки. Приступы, обычно простые фокальные и вторично-генерализованные, чаще наступают ночью. Частота – 1 раз в месяц. На ЭЭГ – «роландические» пик-волновые комплексы, преимущественно в центрально-височных отведениях. Лечение: вальпроаты 20-40 мг/кг/сутки, карбамазепин 10-20 мг/кг/сутки.

Первичная эпилепсия чтения. Возраст манифестации – пубертатный. Припадки развиваются во время чтения, особенно длительного и вслух. Клинически проявляются миоклониями жевательной мускулатуры, клониях челюсти, сенсорных нарушениях в виде расплывающегося изображения. На ЭЭГ – в момент приступа комплексы спайк-волна височно-теменных отделов доминантного полушария, генерализованные комплексы спайк-волна.

Синдром эпилептической афазии (Ландау-Клеффнера). Манифестация – 3-7 лет. В 1/3 случаев протекает без припадков, а диагноз устанавливается на основе ЭЭГ. Главный синдром – афазия, начинающаяся с вербальной агнозии, переходом в парафазии, персеверации, стереотипии с утратой экспрессивной речи. Сочетаются с парциальными или генерализованными тонико-клоническими припадками. Часто трактуется как глухонемота у ребенка. ЭЭГ вне припадка – непрерывные нерегулярные (1-3,5 Гц, 200-500 мкВ) комплексы спайк-волна, спайки, острые волны в височных отведениях. Лечение: сультиам (осполот) 5-15 мг/кг/сутки, клобазам (фризиум) 0,3-1 мг/кг/сутки, вальпроаты, АКТГ.

Хроническая прогрессирующая эпилепсия детского возраста (синдром Кожевникова), Epilepsiapartialiscontinue. Представлена непрерывными парциальными припадками (височно-лобная локализация очага раздражения). Подразделяется на: а) эпилепсию Кожевникова; б) синдром Расмуссена.

а) Эпилепсия Кожевникова – это парциальная непрогредиентная роландическая эпилепсия у детей или взрослых, связанная с повреждением моторной коры. Припадки длятся в течение дней-лет. Клинически – фокальные моторные приступы в виде ритмичных сокращений агонистов и антагонистов в ограниченной области, продолжающиеся во сне и усиливающиеся при движении и напряжении. Возможна вторичная генерализация припадка. На ЭЭГ – эпи-разряды в роландической области контрлатерально судорожным проявлениям на относительно нормальном фоне. Лечение: карбамазепин, вальпроаты, бензодиазепины, нейрохирургические методы.

б) Синдром Расмуссена – это хроническая прогредиентная симптоматическая эпилепсия, идентичная по типу миоклонических проявлений эпилепсии Кожевникова, но встречающаяся чаще в детском возрасте: возраст манифестации – 2-14 лет (средний возраст – 7 лет). Клинически проявляется фокальными моторными припадками с последующим присоединением постоянных миоклоний, чаще во сне. Возможна генерализация. Нарастает гемипарез, дизартрия, дисфазия, гемианопсия, задержка психического развития. На ЭЭГ – диффузные медленные волны с преобладанием в контрлатеральном неврологическим проявлениям полушарии, мультифокальные высокоамплитудные спайки, острые волны, спайк-волна.

Фокальные приступы, исходящие из теменной коры

Характерной особенностью приступов, исходящих из теменных областей, является тенденция к распространению эпилептической активности на другие отделы мозга: теменная соматосенсорная аура, далее фокальный моторный приступу характерный для височной или лобной эпилепсии.

Симптомы теменной эпилепсии

в начале заболевания характерны изолированные соматосенсорные ауры, как правило, на фоне сохранного сознания;
соматосенсорные ауры;
элементарные парестезии (онемение, покалывание, ощущение «ползания мурашек»);
болевые ощущения (внезапная пульсирующая боль в одной конечности, нередко с распространением по типу джексоновского марша);
нарушение температурной перцепции (ощущения жжения или холода);
«сексуальные» приступы (неприятные ощущения онемения, покалывания в области гениталий);
идеомоторная апраксия (ощущение невозможности движения в конечностях);
нарушение схемы тела.

Фокальные приступы, исходящие из затылочной коры

Характеризуются преимущественно простыми парциальным пароксизмами, не сопровождающимися нарушением сознания, за исключением синдрома Панайотопулоса.

Симптомы затылочной эпилепсии

дебют в широком возрастном диапазоне;
характерны простые парциальные приступы (ауры): простые зрительные, галлюцинации, пароксизмальный амавроз, пароксизмальные нарушения полей зрения, субъективные ощущения в области глазных яблок; девиация головы и глаз с окулоклониями (как правило, контрлатерально очагу); вегетативные нарушения (головная боль, рвота, побледнение лица);
частый симптом – постприступная мигренеподобная головная боль; нередко наблюдается распространение эпилептической активности на височные, лобные отделы с присоединением моторных или аутомоторных приступов.

Доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним началом (тип Панайотопулоса) характеризуется тем, что 2/3 всех приступов отмечаются во сне. У одного и того же пациента приступы могут быть как дневными, так и ночными. Приступы представляют собой необычное сочетание вегетативных симптомов (наиболее часто это тошнота, позывы к рвоте и собственно рвота), изменений поведения, латеральной девиации глаз, других более привычных проявлений эпилептического приступа.

Во время приступа ребенок жалуется на дурноту и плохое самочувствие. В этот момент, как правило, ребенка тошнит, он бледен, отмечается чрезмерная потливость и гиперсаливация. Часто отмечается головная боль. Через 1-5 минут после появления первых симптомов может начаться рвота. Тошнота заканчивается рвотой в 74% всех случаев. Кратность рвоты может быть различной: у части детей рвота однократная, у других – повторная, наблюдается в течение нескольких часов и приводит к обезвоживанию. Возможны и другие вегетативные симптомы: мидриаз или миоз (соответственно – расширение или сужение зрачков); нарушения со стороны дыхательной (нерегулярное дыхание, непродолжительное апноэ), сердечно-сосудистой системы (тахикардия); кашель; недержание мочи, кала; изменение двигательных функций кишечника; повышение температуры тела, как в начале приступа, так и после него.

Наряду с рвотой, девиация глаз является очень частым приступным синдромом. Отведение глаз в крайнее боковое положение может сопровождаться поворотом головы в ту же сторону и продолжаться от нескольких минут до нескольких часов. Девиация глаз может быть как постоянной, так и интермиттирующей – глаза то отводятся в сторону, то приводятся в изначальное положение.

Степень нарушения сознания может быть различной, иногда ребенок частично выполняет инструкции. Ребенок или внезапно, или постепенно становится дезориентированным во времени и пространстве, не реагирует на окружающее. Тяжесть нарушения сознания нарастает по мере развертывания симптомов приступа. Примерно в 20% всех случаев ребенок теряет сознание и «обмякает», а двигательные эпилептические проявления отмечаются далеко не всегда. Состояние напоминает кардиогенное синкопе). У 20% детей приступ заканчивается гемиконвульсиями, иногда с джексоновским маршем.

В некоторых случаях наблюдается симптоматика, напоминающая приступ роландической эпилепсии – остановка речи, гемифациальный спазм и оро-фаринго-ларингеальные движения. В небольшом проценте случаев (6% по данным Covanisс соавт., 2005) могут наблюдаться слепота, зрительные галлюцинации или иллюзии. Зрительные симптомы, как правило, возникают после развития вегетативной симптоматики.

На межприступной ЭЭГ в 90% случаев регистрируются комплекс острая-медленная волна, как правило, мультифокальные и большой амплитуды. Морфология спайков такая же, как и при роландической эпилепсии. Локализация комплексов может быть самой различной (могут вовлекаться все отделы головного мозга), хотя наибольшая выраженность эпилептических изменений отмечается именно в задних отделах головного мозга. Наиболее часто спайки наблюдаются в затылочных отведениях, чуть реже - лобных, и еще реже – в височных. В 17% всех случаев спайки регистрируются в вертексных отведениях.

Несмотря на высокую частоту вегетативного эпилептического статуса, синдром Панайотопулоса считается прогностически благоприятным состоянием. Длительность существования эпилептических приступов небольшая, в среднем, составляет 1-2 года. Тем не менее, описаны отдельные пациенты, у которых приступы отмечались и в течение 7 лет.

Неотложная помощь: показано введение бензодиазепинов внутривенно (0,2-0,3 мг/кг в сутки), либо ректально (0,5 мг/кг в сутки). Профилактический прием противоэпилептических препаратов не проводится в виду того, что приступы могут быть очень редкими и длительность их существования у ребенка не очень большая.

Рефлекторные (стимулсенситивные) эпилепсии – эпилептические припадки, возникающие под влиянием воздействия внешних средовых факторов: простых (фото- и цветостимуляция, резкие внезапные внешние воздействия, смех, прием нищи) и сложных (чтение, прослушивание музыкальных композиций, мыслительные операции) сенсорных стимулов. Последние приводят к появлению очагов возбуждения в соответствующих сенсорных системах, формирующих чрезмерные ответные реакции на различных уровнях мозга в виде гиперсинхронных разрядов нейронов.

Фотосенситивная эпилепсия. Провоцируется мельканием света, просмотром телевизора, работой на компьютере, ярким насыщенным цветом, «полосатыми» объектами (обои в черно-белую полоску, ступени эскалатора др.), быстрым открыванием и закрыванием глаз, трепетанием век. Проявляется различными видами припадков: миоклоническими, абсансными, абсансными с миоклониями век, генерализованными тонико-клоническими, простыми и сложными парциальными. Лечение: вальпроаты, ламотриджин, леветирацетам, топирамат.

Припадки, вызываемые мышлением (thinking-эпилепсия). Провоцируются мыслительными операциями: арифметическими счетом, игрой в шахматы или карты, решением тестовых заданий. Протекают в виде миоклонических, абсансных, генерализованных тонико-клонических приступов. Лечение: вальпроаты, фенобарбитал, клоназепам, клобазам.

Припадки, вызываемые испугом (startle-эпилепсия). Провоцируются испугом, внезапным внешним воздействием (звуком, прикосновением). Протекают в виде простых (поза «фехтовальщика» с поворотом туловища) и сложных парциальных припадков с парестезиями, ощущениями «уже виденного», пароксизмальными дискинезиями, нередко сопровождающимися вокализмами. Лечение: карбамазепин, фенобарбитал, вальпроаты, клоназепам, леветирацетам. Данную форму эпилепсии необходимо дифференцировать с гиперэксплексией (startle-синдромом) – наследственно-предрасположенное патологическое усиление реакции на испуг.

Припадки, вызываемые звуком (sound-эпилепсия). Провоцируются прослушиванием (или даже воспоминанием) определенного музыкального произведения либо фрагмента. Протекает в виде сложных парциальных приступов (дереализация).

Эпилепсия ходьбы. Провоцируется ходьбой. Протекает миоклоническими и клоническими генерализованными приступами.

Эпилепсия чтения. Провоцируется чтением непонятного, сложного текста, например, на иностранном языке. Проявляется парциальными, миоклоническими, реже генерализованными тонико-клоническими приступами. Лечение: вальпроаты, клоназепам.

Эпилепсия еды. Провоцируется плотной едой, видом, запахом пищи или определенным видом еды (супы, горячие блюда). Проявляется сложными парциальными (с автоматизмами, дисфорией, вегетативной аурой) приступами. Возможен переход в генерализованные тонико-клонические припадки. Лечение: карбамазепин, фенобарбитал.

Эпилепсия, провоцируемая смехом. Протекает в виде генерализованных тонико-клонических припадков, астатических (атонических) приступов, провоцируется адекватным ситуации смехом. Данную форму эпилепсии необходимо дифференцировать с эпилепсией смеха (геластической, gelastic-эпилепсия), которая характеризуется развитием приступов немотивированного насильственного смеха.

При лечении всех форм рефлекторных (стимультативных) эпилепсий необходимо избегать специфических ситуаций, провоцирующих припадок, применять противосудорожные средства соответственно типу приступа, проводить психо-поведенческую терапию.

сайт

Судороги - неконтролируемое сокращение мышечной ткани из-за перенапряжения; характер судорог приступообразный.
Как правило, судороги не являются постоянными. Их появление и исчезновение внезапно, но продолжительность не более минуты.

В зависимости от причины судороги могут быть частыми или редкими, короткими или продолжительными. Боль обычно не характерна, однако дети и пожилые люди могут достаточно четко ощущать мышечные сокращения, которые и проявляются болевыми синдромами.

Наиболее частое время появления судорог — ночь. Это связано с тем, что во время сна все мышцы находятся в расслабленном состоянии. Также судороги не редки у здоровых людей после активной мышечной нагрузки.

Судороги не являются четко локализованными. Мышечное сокращение может затрагивать и одну мышцу и целую группу. Наиболее частые группы мышц это: икроножные, бедренные, область живота, спины и шеи.

Судорожный приступ

Судороги при других болезнях и состояниях

Заболевания, которые провоцируют развитие судорог:

дефицит кальция или магния;
недостаточная зрелость головного мозга (у детей);
психофизиологические нарушения;
варикоз;
заболевания щитовидной железы;
отравление продуктами азотистого распада;
цирроз;
сахарный диабет;
болезни почек;
атеросклеротическое поражение сосудов;
злокачественные новообразования;
патология со стороны опорно-двигательного аппарата.

Провоцирующие состояния:

недостаточное кровоснабжение в мышцах (при физической активности);
переутомление (недостаточное кровоснабжение или стрессовые факторы);
беременность;
усиленное потоотделение, диарея и потеря соли;
монотонные, часто повторяющиеся движение в кисти (набор текста на компьютере);
беременность;
алкогольная интоксикация;
недостаточное поступление микро и макроэлементов при голодании и неправильных диетах.

Первая помощь при судорогах и припадках

В случае судорожных припадков необходимо:

положить больного на ровную, но мягкую поверхность, при необходимости использовать верхнюю одежду, подушки, одеяла;
освободить человека от сковывающей одежды, аксессуаров;
при потере сознания человека положить на бок, чтобы язык не запрокидывался и не вдыхал слюну и рвотные массы;
конечности следует аккуратно придерживать, так как чрезмерная сила может спровоцировать перелом или вывих;
давать больному медикаменты или воду во время приступа запрещено.

Что делать, если ноги свело судорогой:

использовать самомассаж или попросить другого человека размять спазмированную мышцу;
растянуть мышцы;
приподнять конечность для прилива крови;
использовать согревающие мази и компрессы;
принять теплую ванну.

Концепция оказания помощи

Любое лечение должно начинаться с диагностики, только после этого ставится диагноз и выбирается план дальнейших лечебных действий.
Если судороги вызваны заболеваниями органов и систем, не относящихся к неврологии, то лечение будет направлено именно на данный орган.

Если причиной является определенное неврологическое состояние, то важно применять меры, направленные на устранение или компенсацию данного состояния.

Так судороги при инфекционных заболеваниях или лихорадочных состояниях проходят самостоятельно, но только после проведенного лечения основного заболевания и без развития осложнений.

Общая концепции лечения судорожных приступов:

Назначение седативных препаратов и , которые помогут расслабиться мышцам и позволяют снизить активность нервной системы. Примерами таких препаратов являются и Андаксин.
Внутривенное ведение Дроперидола или Оксибутират натрия при сильных судорогах или припадках.
для угнетения передачи нервного импульса.
Правильное питание . Назначается врачом в индивидуальном порядке с учетом особенностей пациента и сопутствующих заболеваний. Важно восполнить дефицит недостающих веществ (нехватка кальция, магния, солей, макроэлементов).
Хирургическое лечение (при опухолях и эпилепсии с выявленным очагом эпилептического возбуждения).

Пароксизмами называют кратковременные внезапно возникающие и резко прекращающиеся расстройства, склонные к повторному появлению.

К эпилептиформным пароксизмам относят кратковременные приступы с самой различной клинической картиной, непосредственно связанные с органическим поражением мозга.

Наличие или отсутствие очаговых (фокальных) проявлений — важнейший принцип Международной классификацииэпилептиформных пароксизмов. В соответствии с Международной классификацией припадки разделяют на генерализованные (идиопатические) и парциальные (фокальные).

Генерализованные припадки всегда сопровождаются грубым расстройством сознания и полной амнезией. Поскольку припадок сразу нарушает работу всех отделов мозга одновременно, больной не может чувствовать приближения приступа, ауры никогда не наблюдается. Типичным примером генерализованных припадков являются абсансы и другие виды малых припадков. Большие судорожные припадки относятся к генерализованным, только если они не сопровождаются аурой.

Малый припадок — кратковременное выключение сознания с последующей полной амнезией. Типичным примером малого припадка является абсанс, во время которого больной не меняет позы. Выключение сознания выражается в том, что он прекращает начатое действие, взор становится плавающим, неосмысленным; лицо бледнеет. Через 1-2 с пациент приходит в себя и продолжает прерванное действие, не помня ничего о припадке. Другие варианты малых припадков — сложные абсансы, сопровождающиеся абортивными судорожными движениями вперед (пропульсии) или назад (ретропульсии), наклонами по типу восточного приветствия (салам-припадки). При этом больные могут потерять равновесие и упасть, но тут же встают и приходят в сознание. Малые припадки никогда не сопровождаются аурой или предвестниками.

Фокальные (парциальные) припадки могут не сопровождаться полной амнезией. Психопатологическая симптоматика их разнообразна и точно соответствует локализации очага. Типичными примерами парциальных приступов являются особые состояния сознания, дисфории, джексоновские припадки(двигательные припадки с локализацией в одной конечности, протекающие на фоне ясного сознания). Довольно часто локальная эпилептическая активность позже распространяется на весь мозг. Этому соответствуют потеря сознания и возникновение клонико-тонических судорог. Такие варианты парциальных припадков обозначаются как вторично-генерализованные. Примерами их служат приступы grand mal, возникновению которых предшествуют предвестники и аура. Разделение припадков на генерализованные и парциальные имеет существенное значение для диагностики. Так, генерализованные припадки (как grand mal, так и petit mal) в основном служат проявлением собственно эпилептической болезни (генуинной эпилепсии). Парциальные припадки, напротив, весьма неспецифичны и могут встретиться при самых различных органических заболеваниях головного мозга (травмы, инфекции, сосудистые и дегенеративные заболевания, эклампсия). Так, появление парциальных припадков (вторично-генерализованных, джексоновских, сумеречных состояний, психосенсорных расстройств) в возрасте более 30 лет нередко оказывается первым проявлением внутричерепных опухолей и других объемных процессов в мозге. Эпилептиформные пароксизмы — частое осложнение алкоголизма.

Большой судорожный припадок проявляется внезапно возникающим выключением сознания с падением, характерной сменой тонических и клонических судорог и последующей полной амнезией. Продолжительность припадка от 30 с до 2 мин. Тоническая фаза проявляется внезапной утратой сознания и тоническими судорогами. Признаками выключения сознания являются утрата рефлексов, реакций на посторонние раздражители, отсутствие болевой чувствительности (кома). Тонические судороги проявляются резким сокращением всех групп мышц и падением. Если в момент возникновения припадка в легких находился воздух, наблюдается резкий крик. С началом припадка дыхание прекращается. Лицо сначала бледнеет, а затем нарастает цианоз. Продолжительность тонической фазы 20-40 с. Клоническая фаза также протекает на фоне выключенного сознания и сопровождается одновременным ритмическим сокращением и расслаблением всех групп мышц. В этот период наблюдаются мочеиспускание и дефекация, появляются первые дыхательные движения, однако полноценное дыхание не восстанавливается и цианоз сохраняется. Воздух, выталкиваемый из легких, образует пену, иногда окрашенную кровью вследствие прикуса языка или щеки. Продолжительность до 1,5 мин. Припадок завершается восстановлением сознания, однако еще в течение нескольких часов после этого наблюдается сомноленция.

Психосенсорные припадки проявляются ощущением, что окружающие предметы изменили размеры, цвет, форму или положение в пространстве. Иногда появляется чувство, что части собственного тела изменились (расстройства схемы тела). Дереализация и деперсонализация при пароксизмах могут проявляться приступами deja vu и jamais vu. Во всех указанных случаях у пациентов сохраняются довольно подробные воспоминания о болезненных переживаниях. Несколько хуже запоминаются реальные события в момент припадка.

Висцеро-вегетативные припадки.

Висцеральные (корковые) припадки представляют собой пароксизмы, чаще всего так или иначе затрагивающие желудочно-кишечный тракт. В области мечевидного отростка, пупка и ниже, реже во рту или в горле возникают ощущения стеснения, пустоты, жжения, боли. Когда подобные ощущения возникают в области надчревья и несколько ниже, они сопровождаются, особенно у детей, чувством тошноты, урчанием кишечника, метеоризмом, слюноотделением. Могут наблюдаться глотательные и жевательные движения. Возникшее ощущение не остается локализованным, а поднимается кверху – к шее и голове. В последнем случае обычно наступает потеря сознания и генерализованный припадок. В качестве вариантов висцеральных припадков выделяют:

Припадок жевательный (припадок мастикаторный) – пароксизм непроизвольных ритмических жевательных движений с обильным слюнотечением; в ряде случаев наблюдается прикус языка.

Припадок слюнотечения – пароксизм гиперсаливации; слюна выливается изо рта или проглатывается.

Припадок фарингооральный – пароксизм ритмических движений губ и языка, сочетающихся с актами глотания (больной напоминает человека во время еды); одновременно могут наблюдаться гиперсаливация и жевательные движения.

ГЕМИКОНВУЛЬСИВНЫЕ ПРИПАДКИ.

Пароксизмы миоклонических судорог одной половины тела, сопровождающиеся отключением сознания и вегетативными расстройствами. Могут возникать в форме эпилептического статуса, оставляя после себя симптомы гемипареза. Наблюдаются в раннем детстве. В одних случаях припадки исчезают, в других сменяются двигательными пароксизмами, преимущественно джексоновского типа.

Аура - кратковременное (секунды), помрачение сознания, при котором возникают разнообразные сенестопатические, психосенсорные, деперсонализационные, аффективные, галлюцинаторные расстройства, остающиеся в памяти больного, в то время как происходящее вокруг больным не воспринимается и не запоминается.

Классификации ауры.

Первая – делится на висцеросенсорную, висцеромоторную, сенсорную, импульсивную и психическую ауру.

Висцеросенсорная аура (эпигастральная) — болезненные явления начинаются с неприятного ощущения в подложечной области с тошнотой. Это ощущение поднимается вверх, больной ощущает удар в голову и теряет сознание.

Висцеромоторная аура — это зрачковая аура (то сужение, то расширение зрачка) вслед за этим развивается большой судорожный припадок. Также относится сосудистая аура, состоящая в чередовании резкого покраснения кожных покровов с чувством прилива жара и побледнения кожи с ознобом. Также включают желудочно-кишечную ауру (боли, урчание в животе, резкое усиление перистальтики, понос, переходящие в судорожный припадок) и пиломоторную ауру - появление «гусиной кожи» и поднимание волос на коже. Также относятся предшествующие судорожному припадку частые мигательные движения.

Сенсорная аура — это соматосенсорная, зрительная, слуховая, обонятельная и меньероподобная аура.

Соматосенсорная аура — обильные и разнообразные сенестопатические расстройства (чувство онемения, покалывания, сжатия, растяжения). Иногда проявляется галлюцинациями общего чувства (неприятные ощущения в теле, под кожей, во внутренних органах, вызванные, по мнению больного, каким-либо конкретным предметом).

Зрительная аура выражается в элементарных зрительных галлюцинациях - фотопсиях (искры, яркие красные, голубые или зеленые вспышки) или внезапным резким ухудшением зрения вплоть до полной слепоты.

Слуховая аура проявляется акоазмами (стуки, шумы, скрежет).

Обонятельная аура характеризуется внезапным ощущением неприятных запахов: гари, дыма, разлагающихся отбросов. Иногда больные ощущают приятные запахи цветов, ароматических веществ.

Приступы внезапных головокружений — они сопровождаются ощущением неустойчивости и вращения в голове.

Импульсивная аура выражается в двигательных актах, напоминающих картины амбулаторных автоматизмов, но не сопровождающихся амнезией. К импульсивной ауре относится ходьба или бег, насильственный крик, насильственное пение, переходящие в судорожный припадок.

Импульсивная аура включает и импульсивное насильственное возбуждение с агрессивными тенденциями в отношении окружающих и разрушительными действиями, которые очень напоминают сумеречное помрачение сознания, но не сопровождаются амнезией.

К импульсивной ауре относят также эпизоды эксгибиционизма, клептоманические и пироманические акты, которые так же завершаются судорожными припадками.

Психическая аура. К ней относят галлюцинаторную, идеаторную ауру, ауру с легким помрачением сознания, близким к онейроидному, состояния с психосенсорными расстройствами, явлениями дереализации и деперсонализации, а также ауру с ощущением ранее никогда не виденного и уже виденного прежде. Галлюцинаторная аура проявляется аурой со зрительным галлюцинозом: больные видят сцены манифестаций, праздника, катастрофы, пожары. Идеаторная аура — в ней обнаруживаются те или иные расстройства мышления, в том числе перерывы в течении мыслей («закупорка мыслей», «застопоривапие мышления»). Вслед за этими явлениями наступает припадок. Идеаторная аура может выражаться во внезапном появлении в голове больного мыслей извне, насильственных мыслей. Идеаторная аура может сопровождаться непроизвольным течением мыслей и ускорением мышления, а также насильственными воспоминаниями с панорамическими картинами прошлой жизни. В этом случае, как и при возникновении насильственных мыслей, ощущение постороннего воздействия отсутствует. Идеаторная аура бывает в форме кратковременных провалов памяти. Затруднена психопатологическая оценка ауры с нерезким помрачением сознания, приближающимся к онейроидному. При этом окружающее воспринимается необычно, нередко фантастически. Ото также считают психической аурой. Помрачение сознания сопровождается аффектом страха, тревоги. Нередко одновременно возникают микро- и макропсии, метаморфопсии, все окружающее воспринимается как очень уменьшенное или резко увеличенное. Иногда больные отмечают резкое ускорение движений окружающих, машин или же ощущают, что здания, сооружения наклоняются, начинают ломаться и вся эта лавина обрушивается на них.

Согласно определению Международной противоэпилептической лиге (International League Against Epilepsy — ILAE) 2005г., эпилептический приступ — преходящий клиническое проявление патологической избыточной или синхронной нейронной активности головного мозга.

Для правильной диагностики эпилепсии сначала необходимо установить тип эпилептического припадка в соответствии с современной международной классификации эпилептических припадков, используя новое определение термина «эпилепсия».

Первый этап диагностики — это сбор информации о самом приступе, его феноменологии, вероятности его провокации; оптимально при наличии видео самого приступа.

Второй этап диагностики — после установления факта эпилептического припадка необходимо установить его тип, согласно классификации. В 1981 г.. Принята классификация эпилептических припадков, но дискуссии по ее усовершенствованию продолжаются. В 2016 представлена обновленная рабочая классификация эпилептических припадков, которая может использоваться в практике, но будет окончательно принята позже, ожидаемо в 2017

Классификация эпилептических приступов (ILAE, 2016), базовая схема:

1. Фокальные:

моторные;
ходовые;
билатеральные тонико-клонические.

2. Генерализованные:

моторные;
абсансы.

3. С неизвестным началом:

моторные;
ходовые.

4. Неклассифицированные.

Для всех припадков необходимо указать уровень нарушений сознания: припадок без нарушения сознания, с нарушением сознания, с неизвестной сознанием.

Классификация фокальных эпилептических приступов (ILAE, 2016):

1. Моторные:

тонические;
атонические;
миоклонические;
клонические;
эпилептические спазмы;
гипермоторных.

2. ходовые:

сенсорные;
когнитивные (галлюцинации, дежавю, иллюзии, нарушение внимания, афазия, навязчивые мысли)
эмоциональные (ажитация, агрессия, плаксивость, смех)
вегетативные (бради-, тахикардия, асистолия, ощущение холода или жара, покраснение или бледность кожи, гастроинтестинальные нарушения, лихорадка, гипер-, гиповентиляция, тошнота, рвота, пилоэрекция и др.)
автоматизмы (агрессии, мануальные (в руках), орофациальная, сексуальные, вокализация, сложные движения в виде ходьбы или бега, раздевание).

3. Билатеральные тонико-клонические (в прошлой классификации — со вторичной генерализацией).

Для фокальных приступов также для каждого типа приступа необходимо отметить степень сознания: нападение без нарушения сознания, с нарушением сознания, с неизвестной сознанием.

В 2016 ILAE внесла некоторые изменения в терминологию приступов. Так, рекомендуется заменить термин «частичные» нападения на «фокальные» (с / без нарушения сознания и с неизвестной сознанием), «комплексные парциальные» нападения — на «фокальные с нарушенным сознанием».

Почти 60% эпилептических припадков является локальными и только 23% — генерализованными тонико-клоническими. Согласно данным современных исследований, эпилепсия является системным заболеванием головного мозга, связанным с нарушением нейрональных связей, а не только локальным нарушением функции головного мозга. По привлечению многих нейрональных связей эпилептические припадки могут возникать из неокортикальных, таламо-кортикальных, лимбических и стволовых отделов.

Третий этап диагностики. Помимо установления типа нападения, необходимо провести топической диагностике нападения, то есть установить местонахождение эпилептического очага, если эти нападения являются локальными. Приступы, возникающие вследствие чрезмерного патологического возбуждения определенной группы нейронов в различных долях головного мозга, имеют свои характеристики.

Темпоральные эпилептические припадки: дневные, возникают с частотой несколько раз в месяц, редко осложняются эпилептическим статусом, манифестируют ходовые феноменами — часто аурой (вегетативной, психотической, часто с нарушениями сознания, автоматизмами (оральными, вербальными), моторные феномены жидкие, из них могут быть дистонические установки, постиктальном нарушения сознания.

Лобные эпилептические припадки имеют следующие характеристики: частые кластерные атаки, кратковременный течение (20-40 с), часто развитие во сне, часто с вторичной генерализацией к эпистатусного течения, полиморфные ауры с резким началом, рано дебютируют передоминантные моторные изменения — парезы, параличи, дисграфия и т.п., могут протекать с нарушением сознания, восстановление после нападения быстрое. Чаще всего диагностируют тонические лобные нападения (около 64%), затем клонические (36%) и эпилептические спазмы (36%).

Для фокальных эпилептических припадков с очагами в задней коре характерны зрительные, соматосенсорные, вегетативные, вкусовые ауры, адверсивни нападения и опсоклонусы глаз, моргание, анозогнозия, акалькулия, апраксия, алексия.

Четвертый этап диагностики. Типы эпилептических припадков является основой для установления формы эпилепсии, согласно классификации 1989 Согласно определению 2005г., Эпилепсия — расстройство головного мозга, характеризующееся устойчивой склонностью к эпилептическим припадкам, а также Нейробиологические, конитивнимы, психологическими и социальными последствиями этого состояния. Это определение эпилепсии предусматривает развитие как минимум одного эпилептического приступа. Термин «расстройство» недостаточно понятный для пациентов и призменшуе серьезность состояния, поэтому ILAE и Международное бюро по изучению эпилепсии (International Bureau for Epilepsy — IBE) недавно приняли совместное решение считать эпилепсию болезнью. В 2014 принято новое практическое определение эпилепсии, согласно которому эпилепсия — заболевание головного мозга, которое отвечает следующим состояниям:

не менее двух неспровоцированных или рефлекторных эпилептических припадков с интервалом не менее 24 ч;
один неспровоцированный (рефлекторный) эпилептический припадок и вероятность повторных приступов, которая соответствует общему риска рецидива (> 60%) после двух неспровоцированных эпилептических припадков в следующие 10 лет
диагноз эпилептического синдрома (например синдром Веста).

Критерии «завершение» эпилепсии включают достижение определенного возраста у пациентов с формой эпилепсии, зависит от возраста, или отсутствие эпилептических приступов в течение 10 лет у пациентов, не получавших противосудорожных препаратов в течение более 5 лет. Рабочая группа работала над термином «излечения», который указывает на то, что риск эпилептических припадков не выше, чем у здоровых людей, однако у пациентов с эпилепсией в анамнезе такой низкий риск никогда не достигается. Термин «ремиссия» недостаточно понятен и не говорит об отсутствии болезни. Рабочая группа предложила термин «завершения» эпилепсии, который свидетельствует, что эпилепсии у пациента уже нет, однако нельзя с уверенностью исключить появление приступов в будущем. Риск рецидива приступов зависит от формы эпилепсии, возраста, этиологии, лечения и других факторов. Например, при ювенильной миоклонические эпилепсии риск повторных приступов остается высоким в течение десятилетий. Структурные поражения головного мозга, врожденные пороки сопровождаются постоянной склонностью к эпилептическим припадкам. При исследовании 347 детей с отсутствием приступов в течение не менее 5 лет (без приема противосудорожных препаратов) поздние рецидивы зарегистрированы у 6% детей.

Причины эпилепсии

Более половины детей с эпилепсией страдают идиопатической формы заболевания, при которой нет других установленных причин, чем генетические. В классификации AT Berg и соавторов (2010) вместо термина «идиопатическая» предложено «генетическая», то есть в результате уже известных и предполагаемых генов. Многие гены уже известно (аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия и др.).

Эпилепсия, причина которой известна и она не связана с генетическими факторами, называется симптоматической (структурной / метаболической) , по терминологии AT Berg и соавторов (2010). В этом случае эпилепсия является вторичным результатом конкретных установленных структурных или метаболических заболеваний:

повреждения вещества головного мозга вследствие хронической гипоксии и асфиксии в родах, родовая травма, субдуральные гематомы, перенесенные врожденные TORCH-инфекции;
метаболические заболевания (нарушение обмена аминокислот, углеводов и др.), которые сопровождаются полиорганной симптоматикой, кроме эпилепсии;
митохондриальные болезни;
врожденные пороки развития головного мозга;
хромосомные синдромы: синдромы Ангельмана, Дауна, ломкой Х-хромосомы и др.;
наследственные невротические синдромы (Факоматозы): туберозный склероз и др.;
черепно-мозговая травма;
сосудистые артериовенозные мальформации головного мозга;
перенесенный инсульт.

Существует еще одна группа эпилепсии с неизвестной этиологией (ранее называлась криптогенная эпилепсия), причина приступов при которой пока не установлена, она может быть генетической или структурно-метаболической.

Прогноз зависит от объема и причины поражения мозга. Так, тяжелые пренатальные поражения могут трудно поддаваться лечению.

Международная классификация эпилепсии и эпилептических синдромов ILAE 1989 (сокращенный вариант)

Локализационно обусловленные (фокальные, парциальные) эпилепсии и синдромы

1. Идиопатические (генетические):

доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-темпоральными спайками на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) (роландическая)
доброкачественная детская эпилепсия с затылочными приступами (синдром Гасто)
доброкачественная парциальная затылочная эпилепсия с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса)
первичная эпилепсия при чтении;
аутосомно-доминантная лобная эпилепсия.

2. Симптоматические (структурные / метаболические):

хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия детского возраста (Кожевникова)
синдром Расмуссена;
эпилепсия, которая характеризуется приступами, которые вызываются специфическими провоцирующими факторами;
височная эпилепсия;
лобная эпилепсия;
теменная эпилепсия;
затылочная эпилепсия.

3. Криптогенные (неизвестные).

1. Идиопатические (генетические) эпилепсии

Доброкачественная детская эпилепсия с центро-темпоральными спайками на ЭЭГ (роландическая эпилепсия)

Частота в популяции 21 на 100 тыс. Детского населения.

Диагностируют у 15-25% среди всех детей школьного возраста с эпилепсией. Болезнь дебютирует в возрасте 4-10 лет с максимумом в 9 лет. Мальчики болеют чаще, чем девочки. Клинически проявляется характерными признаками: начало с сенсомоторной ауры, появляются «горловые» звуки или анартрия, гемифациальный короткие моторные припадки ночью при засыпании и просыпание, в 20% — также фациобрахиальни судороги, в 25% случаев в дебюте наблюдают вторично-генерализованные припадки. Продолжительность приступов: простые — 30-60 с, вторично-генерализованные — до 1-2 мин с частотой приступов 2-6 раз в год (в возрасте до 6 лет в дебюте болезни — частые припадки). Эта форма является доброкачественной, то есть кроме эпилептических припадков нет изменений в неврологическом статусе, когнитивной сфере — ребенок может учиться в средней общеобразовательной школе. Болезнь имеет доброкачественное течение; ремиссия наступает обычно в 98% пациентов до достижения пубертатного периода.

Эпилептиформные изменения между приступами в 90% случаев;

типично: доброкачественные эпилептиформные изменения детства (ДЕЗД) в центрально-височных отведениях (по типу QRST на ЭКГ), но в возрасте 3-5 лет — в задньоскронево-затылочных отведениях;
у 30% детей регистрируют только ночные ЭЭГ-феномены (во время медленного сна — пик-волновые комплексы) нормализация ЭЭГ происходит значительно позже, чем клиническая ремиссия.

В лечении применяют только монотерапии одним из препаратов первой линии препараты вальпроевой кислоты, карбамазепин, ламотригин, окскарбазепин, габапентин, топирамат, леветирацетам. Но есть данные о возможной вторичной билатеральной синхронизации, особенно при применении карбамазепина и окскарбазепина.

Доброкачественная парциальная затылочная эпилепсия с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса)

Приступы возникают редко (до 5-7 при жизни), преимущественно во время сна, проявляются девиацией глаз в сторону, нарушением сознания по типу дезориентации, активным рвотой, после этого возникает приступообразная головная боль. У половины детей приступы могут быть длительными — в течение нескольких часов с потерей сознания (обмороки), сопровождаются рвотой, девиацией глаз, клоническими гемисудомамы, постиктальной головной болью.

Детская затылочная эпилепсия с поздним дебютом (синдром Гасто)

Приступы регистрируют чаще, чем при синдроме Панайотопулоса (1 раз в неделю — 1 раз в месяц). Болезнь начинается в возрасте 3-15 лет, с максимумом в 8 лет. Клиническое ядро - простые парциальные сенсорные нападения — зрительные галлюцинации в периферическом поле зрения, гемианоптични галлюцинации, иллюзии с ощущением боли в глазах, моргание, поворот глаз и головы в противоположную от эпилептогенного очага сторону. Длительность приступов составляет секунды-минуты. В конце приступа характерны жалобы на сильную головную боль с рвотой (у 50% больных). Может быть вторичная генерализация с тонико-клоническими судорогами. При синдромах Панайотопулоса и Гасто изменений при оценке неврологического статуса и когнитивной сферы ребенка нет.

ДЕЗД в затылочных отведениях у 90% больных между приступами;
основной фон без изменений;
У 30% детей могут быть изменения в височных отведениях;
типично: исчезновение патологического паттерна при открывании глаз высокая фотосенситивнисть;
ночной ЭЭГ-видеомониторинг: в стадии медленного сна — нарастание ДЕЗД-комплексов (ранняя диагностика болезни) нормализация ЭЭГ-картины до достижения возраста 15 лет.

В лечении применяют принцип МОНОТЕРАПИИ одним из следующих препаратов — карбамазепин, препараты вальпроевой кислоты, окскарбазепин, топирамат, ламотригин.

Указанные формы эпилепсии также считают доброкачественными. Полная ремиссия при синдроме Панайотопулоса возникает до достижения возраста 9 лет, при синдроме Гасто — 15 лет.

Аутосомно-доминантная лобная эпилепсия

Гены CHRNA4 , CHRNA2 , CHRNB2 локализованы в локусах 20q13, 8q, 1p21 соответственно. Эта форма идиопатической эпилепсии начинается чаще в возрасте 7-12 лет. Характерны ночные приступы (после засыпания, за 2-3 часа до просыпание). Начало возникает с вокализации (обычно — крик), при этом глаза открыты. По характеру нападения простые и сложные парциальные.

Характерен полиморфизм клиники нападений — сложные двигательные акты: ребенок садится, чешет нос, голову, делает гримасы, жевательные движения, становится на четвереньки, раскачивается, делает педалювальни или боксувальни движения. В 70% случаев может быть аура (неприятные звуки, генерализованный озноб, головокружение) — ребенок просыпается. Продолжительность приступа — до 1 мин. За ночь может быть несколько нападений. При этой форме эпилепсии существует тенденция к серийности и «светлый промежуток» (отсутствие приступов в течение 2-3 мес). Обследование не выявляет изменений в неврологическом статусе, интеллекте и речи.

Характеристики ЭЭГ:

основной фон — без изменений;
в состоянии вне сном — без эпилептических феноменов;
основная диагностическая методика — ночной ЭЭГ-видеомониторинг, во время которого регистрируют региональную активнисть в лобных, лобно-височных отведениях.

Лечение сложное, чаще эффективная политерапия: карбамазепин, препараты вальпроевой кислоты, топирамат, ламотригин, леветирацетам или комбинация базовых препаратов.

Эта форма эпилепсии требует проведения дифференциального диагноза с симптоматической лобной эпилепсией, при которой на ЭЭГ наблюдается замедление основного ритма, неврологический статус — без очаговых изменений, при нейровизуализации — органические изменения вещества мозга. Также следует провести дифференциальный диагноз с парасомнии, при которых на ЭЭГ отсутствуют эпилептические паттерны.

2. Симптоматическая (структурная / метаболическая) эпилепсия

Лобная эпилепсия

Среди всех симптоматических и вероятно симптоматические (криптогенным) эпилепсии симптоматическая лобная эпилепсия составляет 20%. Она может начинаться в любом возрасте в зависимости от причины. В зависимости от локализации эпилептогенного очага выделяют 7 форм лобной эпилепсии, и каждая проявляется своими типами приступов. В целом характеризуется локальными простыми или сложными приступами, которые возникают в лобной коре — контралатеральные клонические судороги, одно-, двусторонние тонические судороги, которые заканчиваются параличом Тодда, сложные автоматизмы, которые выглядят как молотильные движения конечностями, раскачивания туловища, педалювальни движения ногами. Эпилептические разряды в дополнительной лобной моторной области проявляются сложными фокальными приступами в виде тонических судорог рук, классической «позы фехтовальщика», адверсия головы, двустороннего разгибание туловища, шеи, вокализации. Активность в области поворота головы и глаз проявляется адверсия глаз в противоположную сторону, морганием. Сознание сохранено или теряется не полностью. Приступы с фокусом в центральной зоне (участок коры у роландова борозды) характеризуются джексоновского маршем или строго локализованными клоническими или тоническими судорогами, судорогами лица, потерей мышечного тонуса. При раздражении кожи может возникнуть моторный нападение без нарушения сознания, фациальные судороги с глотательными, жевательными движениями, саливацией с чувством другого вкуса, гортанные симптомы. Приступы ночные, очень часто, краткосрочные.

В неврологическом статусе выявляют парезы, атаксия, интеллектуальные и речевые нарушения.

Характеристики ЭЭГ:

основная фоновая активность замедлена;
региональная епиактивнисть (острые волны, комплексы острая — медленная волна, пик-волны)
бифронтальна или диффузная активность;
вторичная билатеральная синхронизация (признак ухудшения болезни, появление когнитивных нарушений).

Лечение сложное. Очень часто приступы резистентные к адекватной терапии. Необходимо начинать с монотерапии препаратами первой линии в адекватной дозе, а дальше переходить на комбинацию препаратов с различными механизмами действия, согласно Единообразным протоколом лечения эпилепсии у детей 2014 Препараты первой линии — карбамазепин (при вторичной билатеральной синхронизации противопоказан), окскарбазепин, топирамат, второй — препараты вальпроевой кислоты, ламотригин, третьей — комбинации препаратов.

Височная эпилепсия

Частая форма всех симптоматических эпилепсии (30-35%). Дебют отмечают в разном возрасте (чаще школьном). Частые причины: последствия гипоксически-ишемической энцефалопатии в виде глиозом, врожденные пороки развития (кортикальная дисплазия), арахноидальные кисты, последствия перенесенного энцефалита, формирования склероза гиппокампа. Приступы могут быть у одного пациента с / без нарушения сознания. Приступы длительные — 1-2 мин. Вегетативные проявления, психические и сенсорные симптомы имеющиеся в течение всего нападения или только в начале в виде ауры, дальше продолжается фокальный нападение с нарушением сознания с билатеральных тонико-клоническими судорогами. Выделяют две формы височной эпилепсии в зависимости от эпилептогенного очага: медиальная (амигдалу-гипокампальна) и латеральная (неокортикальных) эпилепсия.

Медиальная (амигдалу-гипокампальна) эпилепсия занимает 65% всех височных эпилепсий и обусловлена наличием фокуса в медиальных отделах височной доли. Причина — гипокампальни атрофии, часто у пациентов, у которых в возрасте до 3 лет наблюдались комплексные , особенно длительные односторонние атаки (в 40% случаев). После 5-6-летнего периода ремиссии начинаются фокальные частые резистентные нападения, то есть развивается хроническая эпилепсия.

Клиническая основа этого подтипа эпилепсии:

фокальные приступы без нарушения сознания — изолированная аура (вегетовисцеральных, обонятельные и вкусовые галлюцинации), психические феномены — состояние сна, деперсонализации, дереализации, страх, аффект, радости, ороалиментарни автоматизмы с сохраненной сознанием, дистонического положения контралатеральной руки, в ипсилатерально руке могут быть простые автоматизмы;
фокальные припадки с изолированным выключением сознания и автоматизмами без судорог (диалептични припадки).

Для латеральной (неокортикальной) эпилепсии характерны:

слуховые галлюцинации
зрительные яркие галлюцинации (панорамные виды)
вегетативные приступы (несистемного головокружения, «височные синкопе» — медленное падение без судом с дистонического установкой конечностей, автоматизмами)
пароксизмальная сенсорная афазия.

Кроме частых приступов, при грубых очаговых изменениях вещества мозга дети имеют неврологический дефицит контралатерально очагу (парез), эмоциональные и интеллектуальные нарушения.

Характеристики ЭЭГ:

у 50% больных нормальная картина ЭЭГ между приступами;
необходимый стандарт исследования — инвазивные электроды;
у 30% больных наблюдаются епипатерны между приступами;
при медиальной эпилепсии — изменения в передньоскроневих отведениях;
ЭЭГ-очаги могут не совпадать с морфологическим очагом на магнитно-резонансной томографии (МРТ) — формирование «зеркального» очага;
характерный ЭЭГ-феномен в дебюте — продолжено региональное замедление активности;
провокация — иногда депривация сна;
ночная ЭЭГ свидетельствует о 65% изменений между приступами.

На интериктальном ЭЭГ — передний височная фокус спаек, пароксизмальный тета-ритм.

Характеристики изменений на МРТ головного мозга при медиальной эпилепсии — атрофия гиппокампа, усиленный сигнал на Т 2 от гиппокампа. Склероз гиппокампа прогрессирует.

Лечение хирургическое. Прогноз после хирургического лечения хороший. Медикаментозное лечение сложное и не всегда эффективное; часто применяют политерапию.

Теменная эпилепсия

Приступы субъективные, поэтому обнаружить их сложно, особенно у детей младшего возраста. Характерные соматосенсорные нападения в виде чувствительного джексоновского марша, часто связанные с моторными феноменами. Соматосенсорные симптомы могут быть положительными и отрицательными, возможны боли в животе, тошнота, иллюзия движения, отсутствие чувства тела (асоматогнозия), головокружение, дезориентация в пространстве. Нарушение восприятия и речи (с привлечением доминантного полушария), постуральные или ротаторные движения, при распространении импульса могут развиваться зрительные симптомы (затылочно-височно-теменная), контралатеральные или ипсилатерально движения с дистонического положением конечности в противоположную сторону или в сторону вовлеченной полушария. Зрительные иллюзии (макропсия, микропсия, метаморфопсии) свидетельствуют о наличии разрядов в задних отделах теменной коры и париетотемпороскроневои доли.

Затылочная эпилепсия

Регистрируют у 5% детей всех симптоматических и криптогенным форм.

Эпилептические разряды по первичной зрительной коры проявляются:

глазодвигательными расстройствами (нистагм, девиация глаз в противоположную сторону, двусторонний миоз)
локальными приступами без нарушения сознания в виде зрительных галлюцинаций, иллюзий, пароксизмальной амавроза, сужение полей зрения;
локальными приступами с нарушением сознания и с билатеральных тонико-клоническими припадками;
вегетативные расстройства конце приступа (головная боль, рвота)
акалькулия, апраксия.
Неврологический дефицит зависит от причины эпилепсии. Часто обнаруживают глазодвигательные нарушения (нарушение конвергенции, косоглазие).

Характеристики ЭЭГ:

между приступами может быть в норме;
замедление основного фона;
одностороннее подавление альфа-ритма при грубых органических изменениях;
ЭЭГ-паттерны не изменяются при открывании глаз (дифференциальный диагноз с идиопатической затылочной эпилепсией)
распространение эпиактивности на височные отведения;
провокация — фотостимуляция.

Злокачественные мигрирующие фокальные приступы раннего детства (синдром Коппола — Дюлак)

Относительно новая форма фокальной эпилепсии.

характеристика:

этиология неизвестна (вероятно генетического происхождения);
начало возраст 6 мес;
нормальное развитие к дебюту;
моторный и интеллектуальный регресс;

Приступы:

фокальные моторные;
билатеральные тонико-клонические;
вегетативные (апноэ, цианоз)
в виде серий и кластеров (2-5 суток), короткие ремиссии.

прогрессирующая микроцефалия;
на ЭЭГ — типичный фокальный паттерн в различных отведениях;
на МРТ — норма.

Лечение: препараты первой линии — топирамат, ламотригин, второй — препараты вальпроевой кислоты, леветирацетам.

Выводы

Использование нового определения эпилепсии и новой классификации приступов позволяет учитывать большинство типов эпилептических припадков и привести термин «эпилепсия» в соответствие с терминологией, используемой большинством врачей, которые занимаются вопросами эпилепсии.

В последние годы синтезировано много новых противоэпилептических препаратов для улучшения качества лечения пациентов: в период 2007-2012 гг. — есликарбазепину ацетат (eslicarbazepine acetate), лакосамид (lacosamide), перампанел (perampanel), ретигабин (retigabin), руфинамид (rufinamid), стирипентол (stiripentol), в 2016 — бриварацетам (brivaracetam). Но в период детства золотым стандартом остаются противоэпилептические препараты с широким спектром действия — препараты вальпроевой кислоты, ламотригин, топирамат, карбамазепин, которые являются базовыми.

Среди всех форм эпилепсии наиболее часто встречающейся является фокальная разновидность течения этого патологического состояния. При данном заболевании наблюдаются выраженные эпилептические приступы.

Чаще патология начинает проявляться выраженной симптоматикой в детском возрасте, но по мере взросления и старения рпизнаки заболевания нередко постепенно идут на спад. В международной классификации болезней это нарушение имеет код G40.

Фокальная эпилепсия

Фокальная эпилепсия — это патологическое состояние, развивающееся в результате повышения электрической активности в ограниченной зоне мозга. При проведении диагностики нередко выявляются четкие очаги глиоза, возникшие из-за негативного влияния внешних или внутренних неблагоприятных факторов.

Таким образом, в большинстве случаев эта форма эпилепсии носит вторичных характер, развиваясь у детей и взрослых на фоне других патологий. Реже встречается идиопатический вариант, при котором не удается определить точные причины появления проблемы. Пораженные участки могут располагаться в любом отделе мозговой коры.

Наиболее часто встречается затылочная фокальная эпилепсия, но возможно повышение электрической активности в ограниченных очагах в других отделах мозга.

Подобную патологию сопровождают выраженные парциальные припадки. Эта форма эпилепсии лечится специально подобранными препаратами. Нередко при комплексном подходе к терапии болезнь излечима.

Вероятность полного выздоровления во многом зависит от этиологии и степени повреждения отдельных участков мозга.

Причины и патогенез

Наиболее часто причины появления патологического состояния кроются в различных пороках развития ребенка. Осложнения при беременности и родах создают условия для повреждения мозга. Наличие очагов с повышенной эпилептиформной активностью чаще наблюдается на фоне таких нарушений, как:

артериовенозная мальформация;
фокальная корковая дисплазия;
церебральные кисты;
гипоксия плода;
черепно-мозговые травмы;
энцефалит;
цистицеркоз;
абсцесс мозга;
нейросифилис.

Считается, что выраженные эпилептические припадки в детском возрасте могут быть результатом нарушения созревания мозговой коры. По мере роста ребенка эпиактивность может исчезнуть полностью. Нейроинфекции способны стать причиной развития эпилепсии и у взрослых людей.

Повышение электрической активности в пораженном участке мозга может быть вызвано перенесенными сосудистыми нарушениями, в т. ч. геморрагическим инсультом. Повышает риск появления этой патологии опухоли головного мозга и метаболическая энцефалопатия.

Считается, что увеличивают риск развития эпилепсии приобретенные и генетически обусловленные нарушения в метаболизме, протекающем в нейронах отдельных участков головного мозга. Часто эпилепсия наблюдается у людей, страдающих болезнью Альцгеймера.

Патогенез развития патологического состояния сложен. В большинстве случаев после повреждения отдельного участка головного мозга запускаются компенсаторные механизмы. По мере отмирания функциональных клеток их замещает глиозная ткань, способствующая восстановлению нервной проводимости и метаболизма в поврежденных участках. На фоне данного процесса нередко возникает патологическая электрическая активность, которая приводит к появлению выраженных припадков.

Классификация

Выделяется несколько параметров для классификации этой патологии. В неврологии рассматриваются следующие формы фокальной эпилепсии в зависимости от этиологии:

симптоматическая;
идиопатическая;
криптогенная.

Симптоматическая форма патологии диагностируется, когда можно точно установить причину повреждения отдельного участка головного мозга. Изменения хорошо определяется при использовании методов инструментальной диагностики.

Криптогенная форма патологии выявляется, когда точные причины не могут быть установлены, но при этом высока вероятность того, что данное нарушение носит вторичный характер. В этом случае поражение лобной доли и морфологические изменения в других частях мозга не наблюдаются.

Идиопатическая форма эпилепсии нередко развивается без видимых причин. Появление теменной эпилепсии наиболее часто носит идиопатический характер.

Симптомы фокальной эпилепсии

Главным признаков развития нарушения является наличие периодически повторяющихся эпилептических припадков. Приступы могут быть как простыми, т. е. без потери сознания, так и сложными — сопровождающимися нарушением сознания. Каждый вариант приступа имеет свои особенности. Простые припадки сопровождаются сенсорными, двигательными, соматическими вегетативными симптомами. В редких случаях присутствуют галлюцинации и психические расстройства.

Сложные припадки нередко начинаются как простые, но заканчиваются потерей сознания. В большинстве случаев идиопатическая фокальная эпилепсия является доброкачественной, т. к. она редко становится причиной ухудшении когнитивных функций. Если присутствует симптоматическая форма патологии, у ребенка может наблюдаться задержка психического и умственного развития. Клинические проявления заболевания во многом зависят от расположения очага патологии.

Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага

Если эпилепсия развивается в результате поражения височной доли мозга, средняя продолжительность приступа будет составлять от 30 до 60 секунд. Припадок сопровождается появлением ауры и автоматизмов. Нередко присутствует потеря сознания.

При поражении лобной доли отмечаются серийные приступы. Аура в этом случае не наблюдается. Во время припадка у пациента могут присутствовать повороты головы и глаз, сложные автоматические жесты руками и ногами. Возможны крики, агрессивное поведение. Приступы способны возникать во время сна.

Если эпилепсия развивается на фоне поражения затылочной части головного мозга, эпилептические приступы могут длиться до 10-13 минут. В этом случае преобладают зрительные галлюцинации.

Фокальная эпилепсия, вызванная поражением теменной доли, встречается крайне редко. Подобное нарушение наиболее часто возникает на фоне корковых дисплазий и опухолей. В этом случае во время приступа наблюдаются соматосенсорные пароксизмы. Возможен паралич Тодда или кратковременная афазия.

Диагностика

При появлении припадков пациенту следует получить консультацию у невролога и пройти комплексное обследование. Сначала врач собирает анамнез и проводит неврологический осмотр. После этого назначается общий и биохимический анализы крови.

Обязательно для постановки диагноза выполняется электроэнцефалография (ЭЭГ). Это исследование позволяет определить патологическую эпилептиформную активность мозга даже в периоды между выраженными приступами.

Дополнительно может быть проведена ПЭТ головного мозга для определения расположения участка нарушения метаболизма. Нередко для уточнения диагноза и исключения заболеваний, которые могли бы вызвать повышение электрической активности в отдельных участках головного мозга, назначается МРТ.

Лечение

При фокальной эпилепсии терапия должна быть в первую очередь направлена на устранение первичного заболевания, вызвавшего повреждение мозга. Для устранения припадков назначается прием антиконвульсантов.

Наиболее часто применяются такие препараты, как:

Карбамазепин.
Топирамат.
Фенобарбитал.
Леветирацетам.

К эффективным противоэпилептическим препаратам относятся Прегабалин и Габапентин. Многие из этих препаратов имеют выраженные побочные эффекты, поэтому подбирать их должен врач в индивидуальном порядке.

В схему лечения могут вводиться поливитамины, средства, способствующие улучшению мозгового кровообращения и препараты для устранения последствий гипоксии.

При неэффективности медикаментозного лечения назначается хирургическое вмешательство. Может быть рекомендовано удаление эпиактивного участка мозга.

Прогноз

Прогноз эпилепсии во многом зависит от ее типа. При идиоаптическом варианте патологии все клинические проявления могут исчезнуть даже без медикаментозной терапии. Самоизлечение часто происходит в подростковом возрасте.

Прогноз симптоматической формы эпилепсии во многом зависит от заболевания, вызвавшего развитие патологии.

Наиболее неблагоприятен прогноз, если болезнь возникает в раннем детском возрасте на фоне опухолей головного мозга. В этом случае велика вероятность нарушения умственного и психического развития и появления других неврологических нарушений.