Целиакия у детей: виды, симптомы, диагностика и лечение. Симптомы целиакии у детей старшего возраста

Целиакия у детей – наследственное заболевание, поражающее слизистую оболочку кишечника, по причине непереносимости глютена, который в большом количестве содержится в злаковых культурах. Зачастую данный недуг развивается у детей начиная с двухлетнего возраста, признаки при этом выражаются слабо, но по мере прогрессирования болезни становятся более яркими. В некоторых случаях первые симптомы можно заметить у ребёнка грудного возраста, у которого наблюдается непереносимость коровьего молока. После исключения из рациона продуктов с содержанием белка глютена, состояние улучшается и приходит в норму в течение года.

Точных причин прогрессирования данной болезни у детей не установлено, но считается, что предрасполагающими факторами являются – генетическая предрасположенность, аутоиммунные заболевания, которые несут негативное влияние на слизистую кишечника, некоторые разновидности вирусных инфекций. Основными проявлениями такого синдрома считаются – отсутствие аппетита и снижение массы тела, жидкие и пенистые каловые массы, увеличение объёмов живота, задержка в росте и половом развитии.

Диагностика недуга основывается на лабораторных изучениях кала и крови, биопсии кишечника и инструментальных обследованиях ребёнка. Лечение такого синдрома основывается на соблюдении специальной диеты, приёме витаминного комплекса и ферментов для улучшения работы пищеварительной системы. Без своевременной терапии болезнь может стать причиной инвалидности или смерти ребёнка.

Этиология

Главная причина возникновения синдрома непереносимости глютена заключается в генетических нарушениях, создающих благоприятные условия для повреждения структуры слизистой кишечника при употреблении некоторых злаков. Существует несколько благоприятных факторов, способствующих развитию недуга:

  • наличие аналогичного расстройства у близких родственников;
  • аутоиммунные заболевания щитовидной или поджелудочной железы, на фоне которых наблюдается атака иммунной системы собственных клеток;
  • воспалительный процесс в кишечнике, из-за которого в клетках данного органа, происходит скопление лимфоцитов;
  • широкий спектр ;
  • продолжительное влияние на ребёнка стрессовых ситуаций;
  • осложнения после хирургического вмешательства, например, после удаления .

Однако точные причины формирования заболевания у детей до конца не известны.

Разновидности

В современной медицине существует несколько форм протекания целиакии у детей:

  • типичная – наблюдаются нарушения функционирования ЖКТ и непереносимость любых молочных продуктов;
  • атипичиная – симптомы заболевания могут вовсе не проявляться;
  • скрытая – в большинстве случаев протекает без выражения каких-либо признаков;
  • латентная – проявления недуга полностью отсутствуют. Диагностика осуществляется при помощи изучения анализов крови и кала;
  • рефрактерная – сопровождается ярко выраженными симптомами. От других форм отличается тем, что при соблюдении диеты не наблюдается улучшение состояния ребёнка. Это становится причиной инвалидности или смерти.

Симптомы

Первичное проявление синдрома выражается не сразу. У малышей грудного возраста признаки начинают возникать при введении прикорма, когда в рацион добавляют глютеносодержащие продукты. Более чётко дают о себе знать симптомы заболевания у малышей до года - начиная с восьми месяцев. У некоторых детей характерные черты возникают ближе к трём годам.

Признаки данного расстройства у малышей младше двух лет:

  • жидкие каловые массы с содержанием частичек жира, пены. Нередко имеют стойкий неприятный запах;
  • увеличение объёмов живота;
  • приступы тошноты, заканчивающиеся рвотой;
  • отставание в росте и наборе массы тела от здоровых сверстников;
  • постоянная плаксивость и возбуждённость ребёнка;
  • задержка в психомоторном развитии – дети позже остальных начинают самостоятельно держать головку, проявлять интерес к новым игрушкам и людям, ползать и ходить.

Симптомы недуга у детей старше двух лет и подростков:

  • диарея, сменяющаяся ;
  • бледность кожного покрова;
  • повышенная утомляемость;
  • задержка полового созревания. У девушек менструация может начаться к пятнадцати годам или позже. Наблюдается недостаточное развитие молочных желез;
  • отставание в росте – у девушек он не превышает 155 см, у молодых людей – 165 см;
  • аллергические реакции – появление на коже характерного высыпания;
  • – наблюдается снижение плотности костной ткани. Встречается у половины детей с диагнозом целиакия. После исключения злаков наблюдается восстановление плотности костей. Весь процесс занимает не более одного года. В некоторых случаях может стать фактором возникновения инвалидности;
  • повышенное выпадение волос.

Осложнения

При поздней диагностике и лечении заболевания, а также при несоблюдении диеты, есть вероятность развития следующих осложнений:

  • сохранение симптомов данного расстройства даже при выполнении всех правил относительно питания;
  • формирование язв тонкой кишки;
  • бесплодие – наблюдается при тяжёлом протекании болезни;
  • недостаточность витаминов в организме;
  • значительное умственное и психическое отставание в развитии;
  • повышение вероятности онкологии органов ЖКТ;
  • частые переломы костей или инвалидность – на фоне снижения плотности костей;
  • летальный исход – при стремительном развитии и тяжёлом протекании целиакии у детей младше двух лет.

При соблюдении безглютеновой диеты на протяжении всей жизни многих из вышеуказанных последствий можно избежать.

Диагностика

Первичный диагноз специалист устанавливает на основе осмотра пациента, выяснения возможных причин формирования заболеваний, наличия и интенсивности тех или иных симптомов. Осмотр включает в себя измерение показателей роста и массы тела, пальпацию живота. Основную ценность при диагностике целиакии у детей играют лабораторные анализы:

  • крови – общий и биохимический;
  • микроскопическое и бактериологическое исследование каловых масс;
  • генетические тесты.

Инструментальные методы для подтверждения диагноза включают в себя – биопсию кишечника, во время которой проводится забор небольшой частички слизистой оболочки для последующего подробного обследования. ФГДС – даёт возможность специалисту осмотреть и оценить структурное состояние органов ЖКТ. УЗИ органов брюшной полости – для поиска и подтверждения наличия повреждений кишечника, нарушений пищеварения. Денситометрия - позволяет выяснить плотность костной ткани.

Кроме этого, необходима консультация аллерголога-иммунолога. Некоторые специалисты во время диагностики просят несколько дней не давать ребёнку продукты с содержанием глютена, после чего повторяют некоторые анализы и оценивают общее состояние пациента. При изменении показателей в лучшую сторону с точностью устанавливают диагноз « ».

Лечение

Лечение целиакии у детей обязательно подразумевает пожизненный отказ от злаков, содержащих глютен, таких как пшеница, ячмень и рожь. Полностью исключают манную крупу, макаронные и хлебобулочные изделия на основе муки из вышеуказанных круп. Кроме этого, стоит ограничить употребление колбас, копчёностей, мороженого, шоколада, различных соусов, кетчупов и майонезов, кофе и какао, консервы. Это обусловлено тем, что в них также может содержаться данный белок. Допускается приём продуктов, приготовленных из рисовой и кукурузной муки, а также картофеля, рыбы, мяса и фруктов. При соблюдении правильного питания, первые улучшения видны уже через месяц - полное восстановление слизистой кишечника происходит на протяжении года.

Кроме этого, лечение данного синдрома направлено на устранение симптомов, не связанных с ЖКТ. Зачастую пациентам назначают:

  • препараты для повышения уровня гемоглобина;
  • медикаменты с содержанием кальция и витамина Д – необходимых для укрепления костной ткани. Нормализация плотности костей достигается примерно через год. В противном случае повышенная ломкость костей может привести к инвалидности;
  • витаминные комплексы.

При необходимости назначают курсы терапии у психотерапевта. При своевременном и правильном лечении прогноз заболевания благоприятный.

Профилактика

Специфической профилактики целиакии у детей не существует, необходимо лишь на протяжении всей жизни соблюдать диету, а в будущем отказаться от вредных привычек – употребления спиртных напитков и табакокурения. Для подтверждения наследственного фактора и наличия предрасполагающих факторов нужно проходить регулярные обследования у специалистов - не менее двух раз в год. При возникновении первых признаков синдрома немедленно обращаться в медицинское учреждение. Чем раньше начнётся лечение, тем выше вероятность полного выздоровления и отсутствия нежелательных последствий, среди которых инвалидность и смерть.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

О глютене в наши дни слышали многие, а его наличие отмечается на этикетках продуктов питания. Такие пометки очень важны для больных целиакией. Что это за болезнь, как она связана с глютеном и как протекает данная патология в детском возрасте?

Что это?

Заболевание является наследственным, потому что предрасположенность к нему передается детям от их родителей. Патология связана с потреблением белка глютена в детском питании и других продуктах. Им богаты такие злаки, как пшеница, ячмень и рожь. Когда этот белок попадает в кишечник ребенка с целиакией, иммунная система в его организме атакует клетки кишечника. Результатом будет воспалительный процесс. Чтобы он активировался, ребенку достаточно съесть мизерное количество глютена.

Раньше считалось, что данная патология обязательно проявляется в детском возрасте, поэтому наличие симптомов целиакии у взрослых не связывали с этим диагнозом. Сейчас медики согласны с тем, что нередко болезнь протекает скрыто и ее клинические симптомы могут проявиться в подростковом или взрослом возрасте.


Проблема для больных целиакией заключается в употреблении продуктов с глютеном

Симптомы

Первые признаки болезни появляются у детей во время введения в их рацион продуктов, в которых имеется глютен. Среди них:

  • Длительный понос, при котором каловые массы водянистые, в большом количестве и с неприятным запахом.
  • Недостаточная прибавка массы (ребенок может даже терять вес).
  • Отказ от еды.
  • Вздутие живота.
  • Приступы рвоты.
  • Ребенок может быть сонливым или вялым, а также плаксивым, раздражительным.

Если патология не дигностируется в возрасте до двух лет, то ребенок может начать отставать в физическом развитии, поносы у него начинают чередоваться с запорами, нередко развивается рахит. Дети старше 3 лет часто жалуются на внезапное появление тошноты, а также боли в животе.

Осложнения и последствия

Так как диагноз ребенку с целиакией часто ставят не сразу, воспалительный процесс в кишечнике становится хроническим, что нарушает его функцию. Питательные вещества, попадающие в организм малыша с пищей, плохо всасываются, что может нарушить работу любого органа. Не выявленная в раннем возрасте болезнь приводит к задержке физического развития.

У подростков целиакия может проявляться низким ростом, анемией, задержкой полового созревания, высыпаниями на коже, которые выглядят, как зудящие пятна или пузырьки. Следствием недостатка питательных веществ бывает разрушение зубной эмали, остеопороз, невропатия, артрит, депрессия и многие другие проблемы.

Если заболевание началось у ребенка младше двух лет и развивается стремительно, возникает риск летального исхода.


Необходимо вовремя обратиться к врачу, тогда жизни ребенка угрожать болезнь не будет

Что делать?

Если родные и врач заподозрили у ребенка целиакию, важно провести обследование и подтвердить диагноз, после чего назначить малышу специальную диету, которая поможет полностью избавиться от всех симптомов недомогания.

Диагностика

Врач может заподозрить целиакию по характерным клиническим проявлениям и наличию больных в семье. После осмотра и общих методов исследования (анализ крови , копрограмма) назначают специальное обследование.

Иммунологические

Данные анализы помогают определить, есть ли у ребенка антитела, которые начали вырабатываться, когда клетки его иммунной системы контактировали с глютеном. Для тестов берут кровь из вены. Если результаты положительны, они указывают, что у ребенка может быть целиакия, но точно подтвердить болезнь не могут, поэтому после иммунологических тестов зачастую назначают биопсию.

Биопсия

С помощью биопсии можно поставить окончательный диагноз. Так как процедура является достаточно сложной, ее назначают только после других обследований при большой вероятности целиакии. Чтобы получить ткань кишечника, выполняют фиброгастродуоденоскопию. Если у больного имеется дерматит, то также можно взять для биопсии ткань кожи (в ней при целиакии обнаруживаются отложения антител).


Биопсия является сложным анализом, зато позволяет точно поставить диагноз

Лечение

Наибольшую эффективность для устранения симптомов целиакии дает исключение глютена из рациона питания. Если ребенок начнет соблюдать специальную диету, то будет полностью здоровым, поскольку не контактирующий с глютеном кишечник не будет воспаляться.

Начав соблюдать диету, большинство больных отмечают значительное улучшение самочувствия уже в первую неделю, но для полного избавления от симптомов требуется от 6 месяцев до 2 лет.

Соблюдение диеты может не помочь лишь в случаях, когда заболевание выявили поздно, а ткани кишечника сильно разрушены. Таким больным назначают гормональные препараты и другое лечение.

Питание

Так как воспаление тканей кишечника при целиакии может провоцировать очень маленькое количество глютена (буквально несколько крошек хлеба), этот белок придется исключить из питания полностью. Он содержится в таких злаках, как пшеница и рожь, а также ячмень. Блюда, в которых присутствуют данные злаки, из рациона ребенка должны быть исключены.

Чтобы быть уверенным, что в пище ребенка глютен отсутствует, готовить для малыша нужно дома. Пшеничную муку можно заменить кукурузной, гречневой, миндальной, рисовой, мукой из сорго, нута, а также кукурузным или картофельным крахмалом. Также следует проследить, чтобы продукты с глютеном хранились отдельно от питания для малыша. Внимательно читайте этикетки продуктов, так как на большинстве товаров сейчас указано, содержат ли они глютен.

Также больным целиакией могут быть противопоказаны некоторые лекарственные препараты, в которые добавлен глютен.


При целиакии жизненно важным является соблюдение диеты

Вероятность передачи по наследству

Наличие целиакии у родителей не означает, что болезнь передастся детям, ведь гены, отвечающие за предрасположенность к этому заболеванию, у ребенка могут отсутствовать. К тому же, даже при передаче гена детям болезнь не обязательно проявится. Чтобы узнать, насколько большой риск наследования болезни у конкретного ребенка, нужно пройти скрининг.

Исследования подтвердили, что на риск появления целиакии у малышей, у которых имеется предрасположенность к болезни, влияет тип вскармливания. Если в первые месяцы жизни малыш получает только грудное молоко, а в период, когда продукты с глютеном начинают появляться в рационе ребенка, грудное вскармливание продолжается, риски развития патологии уменьшаются.

Также отмечено, что развитию заболевания способствуют кишечные инфекции, среди которых и ротавирусная инфекция. Поэтому при наличии у ребенка генетической предрасположенности важно провести цикл прививок против данного возбудителя.

Жалобы и анамнез

В типичном случае целиакия манифестирует через 1,5 - 2 месяца после введения в рацион питания ребенка глютенсодержащих продуктов (сухарики, хлеб, сушки, баранки, манная (пшеничная) каша, мультизлаковая каша). Иногда манифестация целиакии у детей происходит после перенесенных инфекционных заболеваний (кишечных или респираторных инфекций), однако часто заболевание начинается без видимой причины.

Клинические симптомы целиакии появляются, в большинстве случаев, постепенно. Появляется свойственный для целиакии обильный пенистый, жирный, зловонный стул, нарушение аппетита, беспричинная рвота, потеря массы тела. Родители обращают внимание на нарушения поведения - появляется раздражительность, негативизм, апатия, нарушается сон, исчезает интерес к окружающему.

Старшие дети жалуются на боли в животе, которые чаще имеют непостоянный, «тупой» характер и локализуются преимущественно в околопупочной области.

Физикальное обследование : эмоциональный тонус, аппетит ребенка, наличие тошноты/рвоты, болей в животе, характер стула (диарея, запор, полифекалия), показатели нутритивного статуса (масса тела, рост), тургор тканей, наличие отеков, псевдоатрофии проксимальных групп мышц, увеличение, вздутие живота, симптомы рахита, гиповитаминозов.

Лабораторная диагностика

Комментарии : диагностически значимым является выявление антител класса IgА, образующихся в слизистой оболочке. Учитывая, что с целиакией в 5-10% случаев ассоциирован селективный дефицит иммуноглобулина A, общий уровень IgA должен обязательно определяться при первичном серологическом обследовании. В случае выявлении низкого уровня общего IgA, дальнейшее серологическое обследование должно строиться на определении специфических антител класса IgG. Антитела к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG) определяют иммуноферментными методом (ELISA). Метод характеризуется высокой чувствительностью (98%).

Специфичность метода ниже, что связано с возможностью повышения антител к тканевой трансглутаминазе у пациентов с аутоиммунными и онкологическими заболеваниями, патологией печени и сердечно-сосудистой системы, у детей с персистирующей герпетической инфекцией, распространенным атопическим дерматитом. Определение антител к тканевой трансглутаминазе является в настоящее время методом выбора при проведении скрининговых исследований с целью отбора пациентов для дальнейшего эндоскопического обследования). Для экспресс-диагностики целиакии в настоящее время разработаны быстрые тесты (POC tests), позволяющие в течение 10 минут оценить уровень антител к тканевой трансглутаминазе в капиллярной крови пациентов. В качестве субстрата для определения антител данный метод использует собственную трансглутаминазу, находящуюся в эритроцитах крови.

Комментарии : Антитела к эндомизию (EMA) в качестве своего субстрата также имеют тканевую трансглутаминазу, расположенную в межклеточном веществе, окружающем гладкомышечные элементы собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки. EMA определяются методом непрямой иммунофлуоресценции с использованием в качестве субстрата тканей пищевода обезьян или пуповины человека. Метод полуколичественный, имеет высокую чувствительность и специфичность, однако требует специального оборудования, а оценка результатов исследования является субъективной и зависит от квалификации специалистов. Ранее в диагностике целиакии широко использовались антиглиадиновые антитела (AGA). В настоящее время показано, что антитела к глиадину могут появляться у пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника, различными вариантами пищевой аллергии и др. Ввиду недостаточной специфичности метода, а также низкой прогностической ценности положительных и отрицательных результатов, определение уровня АGА в настоящее время не рекомендуется в комплексе диагностических мероприятий при подозрении на целиакию.

Комментарии : более специфичным маркером целиакии, по сравнению с АGА, могут быть антитела к деамидированным пептидам глиадина (aDPG). Антитела к деамидированным пептидам глиадина по чувствительности и специфичности не превосходят anti-tTG и EMA (1В). Для детей младше 2 лет определение антител к тканевой к тканевой трансглутаминазе должно сочетаться с определением антител к деамидированным пептидам глиадина.

Комментарий : Своевременное выявление целиакии и назначение безглютеновой диеты может предотвратить как прогрессирование основного заболевания, так и развитие тяжелых необратимых осложнений целиакии, включая Т-клеточную лимфому и другие виды злокачественных новообразований (аденокарцинома желудка и кишечника, сквамозный рак пищевода).


. Рекомендовано проведение серологической диагностики всем пациентам проводить до назначения лечебной диеты на фоне употребления обычного количества глютенсодержащих продуктов. Ограничение или исключение глютена в рационе может привести к быстрому снижению титра специфических антител, что сделает дальнейший диагностический поиск затруднительным, а иногда и невозможным .


Комментарии: Генетическое исследование предполагает определение наличия у пациента характерных аллелей HLA-DQ2/DQ8. HLA-DQ2 гетеродимер кодируется в цис-конфигурации HLA-DR3-DQA1*0501 DQB1*0201, в транс-конфигурации HLADR11- DQA1*505 DQB1*0301; DR7 - DQA1*0201 DQB1*0202; DQ8 - гетеродимер кодируется DQA1*0301 DQB1*0302. Отрицательные результаты генетического типирования имеют высокую прогностическую ценность, позволяя исключить целиакию. Наличие данных гаплотипов у 30% здорового населения не позволяет использовать данное исследование в качестве скринингового метода и не является основанием для постановки диагноза целиакии. HLA-DQ2/DQ8 генотипирование должно использоваться для исключения целиакии, перед принятием решения о необходимости проведения глютеновой нагрузки. Генетическое типирование может быть использовано для исключения диагноза целиакии в сложных диагностических случаях. Ценность генетических маркеров при этом определяется тем, что они не зависят от того, находится ли пациент в момент исследования на безглютеновой диете или нет.


Инструментальная диагностика

Комментарии: заподозрить целиакию при проведении эндоскопического исследования можно на основании таких макроскопических признаков, как уплощение или исчезновение циркулярных складок слизистой двенадцатиперстной кишки, появление поперечной исчерченности складок, ячеистого рисунка или микронодулярной структуры слизистой (рис. 3).

Рис. 3 - Эндоскопические признаки целиакии


Однако, макроскопическая картина слизистой может оставаться нормальной, что не позволяет использовать эндоскопическое исследование в качестве основного диагностического метода. Повысить диагностическую ценность эндоскопии у пациентов с целиакией стало возможным с использованием современных эндоскопов, имеющих высокую разрешающую способность, а также путем применения иммерсионной техники визуализации ворсинок слизистой - конфокальной эндоскопии.

Комментарии : для постановки диагноза целиакии положительные результаты серологического исследования должны подкрепляться результатами гистологического исследования биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки. Для выполнения качественного морфологического исследования в ходе эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) необходимо произвести забор, как минимум, 4 биоптатов из луковицы и нисходящего отдела двенадцатиперстной кишки, учитывая, что повреждение слизистой при целиакии может носить неоднородный характер, а в ряде случаев атрофические изменения наблюдаются только в луковице двенадцатиперстной кишки.

Проведение морфологического исследования должно происходить на фоне употребления обычного количества глютенсодержащих продуктов. Исключение глютена из рациона может привести к быстрому восстановлению нормальной структуры слизистой оболочки, что сделает морфологическое подтверждение целиакии затруднительным, а иногда и невозможным).

Комплекс морфологических изменений слизистой тонкой кишки, свойственных целиакии, включает: увеличение количества межэпителиальных лимфоцитов (МЭЛ), различную степень атрофии ворсинок и гиперплазию крипт.

В настоящее время для патоморфологической диагностики используется классификация степеней энтеропатии по M.N. Marsh (1992), в соответствии с которой выделяют 3 типа повреждений СОТК: 1 тип (Marsh 1) - «инфильтративный», 2 тип (Marsh 2) - «гиперпластический» и 3 тип (Marsh 3) - «деструктивный» (рис. 4).


Рис. 4 - Типы повреждения слизистой по классификации Marsh M. (1992)


В 1999 году Oberhuber G. предложил модификацию классификации Marsh, указав на необходимость определения количества межэпителиальных лимфоцитов (в пересчете на 100 эпителиальных клеток), а также выделения 3 степеней атрофических изменений. Гистологическая классификация Marsh-Oberhuber используется в диагностике целиакии до настоящего времени и включает в себя 5 типов повреждений СОТК (табл. 4, рис. 5).

Таблица 4 - Гистологическая классификация целиакии Marsh-Оberhuber (1999)

Тип 0 Тип 1 Тип 2 Тип 3а Тип 3в Тип 3с
МЭЛ <40 >40 >40 >40 >40 >40
Крипты норма норма гипертрофия гипертрофия гипертрофия гипертрофия
Ворсинки норма норма норма

умеренная атрофия

выраженная атрофия

отсутствуют


Рис. 5 - Гистологическая классификация целиакии Marsh-Оberhuber


Выявление при микроскопическом исследовании 2, 3A-C типов повреждения, является достаточным основанием для диагностики целиакии у серопозитивных пациентов, даже при отсутствии у них клинических проявлений заболевания.

Выявление при световой микроскопии повышенного количества межэпителиальных лимфоцитов (тип 1 по Marsh-Oberhuber) не может служить основанием для диагностики целиакии и требует проведения дополнительных исследований (иммуногистохимии), результаты которых должны расцениваться в совокупности с клинической картиной заболевания, данными серологических тестов и HLA- типирования.

Сложности интерпретации Marsh 1 типа повреждений связаны с тем, что повышение количества МЭЛ может отмечаться при различных патологических состояниях, в частности: при пищевой аллергии, вирусных кишечных инфекциях, лямблиозе, аутоиммунных заболеваниях, воспалительных заболеваниях кишечника и др. Отличительной особенностью лимфоцитоза при целиакии является то, что большинство клеток несут на своей поверхности специфический Т-клеточный рецептор (TCR γδ). Эта особенность используется при проведении иммуногистохимического исследования, позволяющего определить преобладающий тип лимфоцитов в СОТК.

В 2012 г Европейское общество педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и нутрициологии (ESPGHAN) предложило новый алгоритм диагностики целиакии у детей, который позволяет в ряде случаев установить диагноз целиакии без проведения биопсии. У детей с симптомами, характерными для целиакии, при обнаружении титров антител к тканевой трансглутаминазе более 10 норм, положительных антител к эндомизию и наличии гаплотипов HLA DQ2 и/или DQ8 диагноз может быть подтвержден без проведения гастроскопии и биопсии (Приложение Г2). Для бессимптомных пациентов из групп риска предлагается другой алгоритм диагностики, включающий обязательную биопсию (Приложение Г3) .


Иная диагностика

которым была начата безглютеновая диета при отсутствии серологического и

морфологического подтверждения или в сомнительных случаях .

(глютеновая энтеропатия, нетропическая спру) - это генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, которое характеризуется морфологическими, иммунологическими и ферментативными нарушениями слизистой оболочки тонкого кишечника и проявляется непереносимостью глютена, одного из компонентов белка злаков.

Частота целиакии колеблется от 1 случая на 300 жителей в Ирландии, до 1,5 на 10000 в Новой Зеландии. Имеется тенденция к увеличению частоты этой патологии с 1,7 на 1000 до 3,5 на 1000 в Швеции, что объясняют увеличением содержания глютена в детских продуктах.

Причины целиакии у детей

В причинах целиакии играет роль генетическая предрасположенность. У этих больных имеет место высокая частота обнаружения антигенов гистосовместимости по системе НЛА. Механизм развития целиакии до настоящего времени недостаточно ясен. Существуют 2 точки зрения: 1 - у пациентов с целиакией отсутствует специфическая пептидаза, в результате чего глютен и пептиды не подвергаются гидролизу и происходит накопление токсических пептидов в мукозе; 2 - глютен и его метаболиты вызывают иммунопатологическую реакцию в слизистой кишки.

Симптомы целиакии у детей

Заболевание имеет хроническое волнообразное течение. Целиакия чаще развивается у детей во втором полугодии жизни, через 1-2 недели после введения прикорма, содержащего глютен. Клиника развивается постепенно с нарастанием анорексии, вялости, диспептических явлений.

Ребенок дистрофирует, характерно также отставание в росте. Обращает внимание большой живот, тонкие конечности, мышечная гипотония. Стул учащен до 4-6 раз в сутки и более, пенистый, ахоличный, сероватый, блестящий.

Целиакия , как и все наследственные заболевания, характеризуется полиморфизмом. Со стороны желудочно-кишечного тракта - боли в животе, возможны преходящие запоры, гепатомегалия и нарушение функции печени, дискинезии желчевыводящих путей, поражение поджелудочной железы (патологические амилазные кривые). Со стороны кожи - зуд, атопический дерматит. Поражение костной системы - остеопороз, патологические переломы, клиника рахитоподобного заболевания. Со стороны нервной системы - судороги, тетания, парестезии, атаксия.

Симптомы целиакии у детей со стороны эндокринной системы - недостаточность функции коры надпочечников, низкое АД, гиперпигментация кожи, полидипсия, полиурия. Нарушения в свертывающей системе крови - носовые кровотечения, желудочно-кишечные, почечные. Нарушение всасывания белков, витаминов, микроэлементов приводит к гипопротеинемии и отекам, асциту, стойкой анемии, нарушению сумеречного зрения.

В зависимости от преобладания тех или иных синдромов различают несколько клинических форм целиакии: с костными нарушениями (рахитоподобную), отечную, анемическую, геморрагическую, септическую и стертую.

Диагностика целиакии у детей

Целиакия как правило сочетается с дисахаридазной недостаточностью. В копрограмме больных целиакией повышено содержание жирных кислот, мылов, крахмала, непереваренной клетчатки. Резко снижается экскреция Д-ксилозы с мочой. Рентгенологически имеется картина, напоминающая паралитическую непроходимость - уровни жидкости в кишечнике, сочетающиеся с резким вздутием кишечных петель. Рельеф слизистой тонкой кишки смазан, иногда до полного исчезновения керкринговых складок. Морфологическим субстратом целиакии являются уплощение слизистой, сглаживание рельефа, атрофия ворсинок, гиперплазия (удлинение) крипт, инфильтрация слизистой кишечника плазмоцитами и эозинофилами. Слизистая кишечника при целиакии у детей повреждена иммунными механизмами, о чем свидетельствует повышенное содержание иммуноглобулинов Е, М, а также обнаружение в крови больных специфических антиглиадиновых антител (Ig А).

Критериями диагностики целиакии , по мнению Европейского общества педиатров-гастроэнтерологов, являются: тщательно собранный анамнез, нарушение кишечного всасывания, изменение гистологической картины слизистой тонкой и 12-перстной кишки, клиническая и гистологическая нормализация слизистой кишечника при аглютеновой диете (не ранее чем через 6-12 месяцев от начала лечения), рецидив клинической и гистологической картины после вновь введения в пищу глютена, повышенное количество антиглютеновых антител в крови.

Лечение целиакии у детей

Основным методом лечения целиакии у детей является диета с исключением всех продуктов, содержащих глютен (мука и крупы из зерна злаков - пшеницы, ржи, овса, ячменя). Разрешаются кисломолочные продукты, мясо, яйца, овощи (картофель, морковь), хлебные изделия и каши из кукурузы, гречневой крупы, фрукты.

Лечение целиакии в период обострения - чайно-разгрузочная диета, частичное или полное парентеральное питание у детей первого года жизни. Данная диета назначается даже при бессимптомном течении болезни и должна соблюдаться на протяжении всей жизни больного. Необходимо помнить, что даже 100 мг пшеничной муки, принимаемой ежедневно, вызывает выраженные морфологические изменения слизистой кишечника. Для повышения количества белка можно использовать белковый энпит. При обострении болезни - в лечение включаются ферменты и витамины (А.Е,В,С,Д,К, фолиевая кислота), по показаниям - препараты железа, переливания плазмы, альбумина, анаболические гормоны, глюкокортикоиды коротким курсом (10-14 дней).

Целиакия или глютеновая болезнь – это заболевание аллергического характера, при котором кишечник не может воспринять и усвоить продукты содержащие глютен. Целиакия считается врожденным заболеванием, которое передается от родителей к ребенку, но до конца механизмы развития заболевания пока не выяснены.

При глютеновой болезни глютен, попадая в кишечник, расщепляется не полностью, а в результате неполного расщепления образуются токсические вещества, которые травмируют внутреннюю поверхность кишки. У маленьких детей целиакия начинает развиваться с введением прикорма, что родители могут определить по: рвоте, пенистому стулу, ухудшению прибавки в весе, вздутию живота.

У взрослого населения целиакия маскируется под заболевания кишечника и желудка, которые имеют хронический характер. В таких случаях пациент может длительное время безуспешно лечить неустойчивый стул, метеоризм и прочие заболевания связанные с диспепсией, не подозревая о глютеновой непереносимости.

Именно поэтому официальные статистические данные существенно занижены и представляют процент случаев равных 1:1000. Также распространено мнение, что целиакия это не болезнь, а образ жизни, требующий соблюдения диеты, ведь без наличия контакта с глютеном развитие целиакии невозможно. Наиболее токсичная часть расщепленного глютена – это глиадин (алкоголь растворимая фракция).

Интересные факты о заболевании

    Целиакия начала существовать с момента начала употребления человеком в пищу злаков (ржи, пшеницы), поэтому возраст заболевания насчитывает несколько тысячелетий.

    Развитию целиакии больше подвержены женщины, а у африканцев, японцев и китайцев практически не встречается. Скорее всего, это связано с особенностями питания или с генетической составляющей.

    Некоторые регионы России до сих пор не признают целиакию патологией, а врачам запрещается устанавливать такой диагноз.

    Некоторые специалисты относят целиакию к предраковому состоянию, которое увеличивает риск развития рака отделов пищеварения, тонкокишечной лимфомы, кишечных кровотечений.

    Если родители страдают от глютеновой болезни, риск, что ребенок после рождения будет иметь такую патологию, составляет – 1:10.

Причины

Точные причины развития целиакии до сих пор не известны, однако существует несколько теорий возникновения этого заболевания. К самым распространенным относятся – иммунологическая и ферментативная, при этом первая поддерживается большинством исследователей.

    Иммунологическая

В крови появляются аутоиммунные антитела к структурам клеток кишечной оболочки и антитела к глютену. При наличии целиакии число внутриэпителиальных лимфоцитов, обладающих специфическим набором рецепторов, увеличено. Именно такие клетки ошибочно определяют глютен в число угроз и повреждают стенки кишечника.

    Ферментативная

В тонком кишечнике отсутствует фермент, который занимается расщеплением глютена. Это вполне вероятная причина, но не доказана до конца по той причине, что соблюдение диеты приводит к восстановлению ферментативной функции кишечника.

  • Вирусная теория

Согласно исследованиям ученых, около 90% больных целиакией имеют повышенное число антител к определенному типу аденовируса. Однако не стоит верить врачу, если он скажет, что целиакия появилась из-за аденовируса. Он не имеет ничего общего с врожденным заболеванием, просто глютен имеет антигенное сходство с аденовирусом.

    Паторецепторная

Основывается на утверждении, что кишечник имеет нарушенный состав белков, что приводит к чрезмерной чувствительности тонкой кишки к глютену.

Большинство ученых сошлись во мнении, что предполагаемая картина возникновения непереносимости глютена включает в себя все теории и объединяет их: нет фермента – глютен не подвергается расщеплению и накапливается, что приводит к токсическому воздействию на кишечник, который отвечает реакцией клеток с особыми рецепторами. Такие клетки принимают глютен как угрозу и попытки ее уничтожить приводят к повреждениям стенок кишечника, которые нарушают процесс переваривания и усвоения пищи. Возможным инициатором иммунного ответа организма на глютен, при такой трактовке считается аденовирус.

Симптомы

В медицинской литературе выделяют три формы клинического проявления целиакии. Реальная картина заболевания имеет многообразие проявлений: целиакия может маскироваться под различные заболевания ЖКТ, дерматологические патологии, гиповитаминозы и прочие. Именно благодаря разнообразию симптомов, целиакия, как диагноз устанавливается ограниченному числу пациентов, при этом большее количество больных целиакией продолжают лечить от ложных, но схожих по симптоматике заболеваний.

При этом бывают случаи когда, все анализы и клинические проявления подтверждают наличие у пациента целиакии, но после проведения биопсии тонкого кишечника, диагноз врачей не подтверждается.

Также стоит отметить, что чем раньше в пищу будут введены продукты, содержащие глютен и чем их будет больше, тем быстрее начнет развиваться целиакия, при этом характер течения заболевания будет гораздо сложнее.

Симптомы целиакии у детей

Типичная форма целиакии характерна тремя яркими симптомами:

    Частый стул (5 и более раз вдень) при этом он имеет кашицеобразную консистенцию, плохо пахнет, пенится, имеет разную окраску, блестящие вкрапления жира, плохо смывается и его достаточно много.

    Выпученный живот. Родители думают, что это от того, что ребенок хорошо кушает, врач может сказать, что причина в развитии у ребенка рахита.

    Наличие отставания в весе и росте. Особенно заметно отставание в весе в первые два года жизни и заметное отставание в росте, после достижения двухлетнего возраста. При этом недостача в доборе веса начинает наблюдаться после введения прикорма, хотя до прикорма набор веса проходил нормальными темпами.

Другие симптомы, которые подтверждают наличие у ребенка целиакии и связаны с недостатком питательных веществ, микроэлементов, витаминов. Для каждого конкретного случая могут быть разными:

    Вялость, быстрая утомляемость или, наоборот, повышенная раздражительность, агрессивное поведение, плаксивость.

    Неудовлетворительное состояние кожных покровов и волос: атопический дерматит, шелушение кожи, сухость, слабость.

    Подверженность ребенка частым переломам, при малейшей возможности. При этом нужно учитывать, что у здорового ребенка кости гораздо крепче, чем у взрослых, за счет их эластичности.

    Недостаточный мышечный тонус (гипотония).

    Неправильная осанка.

  • Появление патологий ротовой полости: стоматит, кариес, хрупкость эмали, кровоточивость десен.

    Ребенок имеет характерный – несчастный вид.

    Ребенок имеет худенькие конечности и большой живот, из-за чего таких детей сравнивают с паучками.

С взрослением ребенка болеющего целиакией наблюдаются нарушения работы половой системы: у мальчиков – половая дисфункция, у девочек – отсутствие наступления месячных.

Симптомы целиакии у взрослых

Для симптомов целиакии у взрослого населения характерна латентная и атипичная форма. Проявление атипичной формы возможно только после 30-40 лет жизни. Такая форма заболевания характерна наличием одного из основных симптомов типичной формы заболевания и нескольких сопутствующих. В целом на первый план выходят внекишечные проявления заболевания:

    Дерматологические: атопический и герпетиформный дерматит.

    Неврологические: депрессия, мигрень.

    Репродуктивные: бесплодие.

    Суставные: боли в суставах, причина которых не поддается объяснению, артрит.

    Почечные: нефропатия.

    Изменения в биохимическом анализе крови: увеличение альбумина, трансаминаз, щелочной фосфатазы, снижение холестерина.

Клинические исследования показали, что 4-8% женщин, которые проходили лечение от бесплодия, и оно оказалось безрезультатным, страдают целиакией. После введения аглютеновой диеты, все они смогли родить ребенка.

Скрытая форма заболевания может никак не проявляться, кроме нерегулярных проблем с кишечником или кожным проблемам (дерматитах), которые никто не может ассоциировать с заболеванием. Поэтому целиакия выявляется только при случайном обследовании.

Осложнения, которые возникают при непереносимости глютена

Длительное течение заболевание в скрытой форме приводит к повышению риска развития серьезных заболеваний:

    Аутоиммунного гепатита, аутоиммунного тиреоидита.

    Сахарного диабета первого типа.

    Ревматоидного артрита.

    Онкологии ЖКТ.

    Рецидивирующего перикардита.

    Склеродермии, миастении.

Диагностика заболевания

В большинстве случаев целиакия выявляется при комплексной диагностике организма в процессе подтверждения диагноза одного из перечисленных выше заболеваний. Целенаправленная диагностика целиактии включает три этапа:

    Первый – иммунологическое исследование крови пациента. В процессе исследования определяется наличие тканевой трансаглютаминазе, аутоиммунных тел к ретикулину, эндомизию, уровень антиглиадиновых антител.

    Второй – если первый этап имеет положительные результаты тестов, то проводится биопсия слизистой тонкого кишечника, которая включает определение наличия лимфоцитов с атипичными рецепторами, воспаления, общее состояние ворсинок. Второй этап является самым важным для постановки правильного диагноза.

    Третий – назначение безглютеновой диеты и наблюдение пациента у врача на протяжении 6 месяцев. Если общее состояние улучшается, наблюдается обратное развитие симптомов заболевания – диагноз получает 100% подтверждение.

Особенность лечения заключается в том, что даже при отрицательных результатах биопсии, пациенту с положительными иммунологическими пробами назначается третий этап диагностики. В случае улучшения состояния пациента в течение полугода – диагноз «целиакия» подтверждается, а такая форма заболевания называется потенциальной.

Повторное иммунологическое обследование проводится спустя год, ожидается появление положительной динамики. Через два года повторная биопсия должна подтвердить полное восстановление ворсинок тонкого кишечника.

Дифференциальная диагностика

Обычно врачи не спешат ставить диагноз «целиакия», а тем более назначать биопсию кишечника. Изначально целиакию необходимо отличить от наследственных заболеваний кишечника, кишечных инфекций, иммунодефицитов, пищевой аллергии.

Целиакия отличается от перечисленных патологий, по хорошему эффекту от соблюдения безглютеновой диеты (назначенной в случае положительного ответа на иммунологическое обследование атипичных антител), отсутствии в кале крови и слизи.

Лечение

Пожизненное соблюдение безглютеновой диеты является единственным эффективным способом лечения. Характерная диета при целиакии подразумевает исключение хлебобулочны, кондитерских изделий, дешевых сосисок, колбас, котлет, соусов, некоторых круп (манной, перловой, овсяной), макарон. Также глютен в скрытом виде может содержаться в пиве, квасе, солодовом экстракте, красителях, кофе, какао, консервах, мороженом, творожках и йогуртах, сырках, кетчупе, майонезе.

Критическим для аллергика является содержание более 1 миллиграмма глютена на 100 грамм продукта.

Разрешены к употреблению:

    Натуральные молочные продукты, яйца.

  • Рыба, мясо.

    Фрукты, овощи.

    Пшено, кукуруза, гречка.

    Мармелад, шоколад.




Для детей назначаются специальные смеси, которые в основе содержат сою или гидролизат казеина. Для введения диетического прикорма используются специальные безглютеновые каши. После того как установлен диагноз терапия сводится до снижения проявления симптомов:

    Улучшение пищеварения при помощи ферментов поджелудочной железы (Панкреатин, Креон).

    Коррекция микрофлоры кишечника: пребиотики (Хилак Форте), пробиотики (Актимель, Линекс, Бифиформ), кишечные антисептики (Энтерофурил).

    Лечение диареи: Имодиум, Смекта, отвар коры дуба.

    Лечение вздутия живота: Плантекс, Эспумизан.

    Терапия гиповитаминоза: внутривенно вводят витамины группы К, Д, Е, В, А, никотиновую кислоту (в тяжелых случаях), мультивитамины внутрь.

    Лечение гипотрофии: увеличение калорийности пищи, коррекция питания.

    Устранение белковой недостаточности: альбумин, смеси аминокислот.

    Коррекция водно-электролитического баланса: глюконат кальция, Панангин.

    Лечение аутоиммунных заболеваний при помощи глюкокортикостероидов.



Пациент проводит одновременную терапию целиакии и наблюдение по поводу сопутствующих заболеваний, к примеру, сахарного диабета.

Ни в коем случае нельзя принимать лекарственные препараты (пилюли и таблетки) оболочка которых содержит в своем составе глютен (к примеру:Фестал, Мезим Форте, Компливит). Также стоит обращать внимание на состав жидких препаратов и исключать препараты содержащие солод (Ново-пассит), который противопоказан к употреблению пациентам имеющим целиакию.

Целиакия не приговор

Большинство детей при подтверждении установленного диагноза «целиакия» получают инвалидность, но в случае строгого соблюдения правильно разработанной диеты прогноз довольно благоприятный. Спустя несколько недель кишечные симптомы заболевания уходят, а в течение первой пары месяцев полностью восстанавливается белковый, водно-электролитический, витаминно-минеральный баланс.

Ребенок, соблюдающий все пункты терапии заболевания, способен догнать в росте и весе своих сверстников. Однако соблюдение безглютеновой диеты должно проводиться пожизненно, ведь неправильное питание, а с ним прогресс заболевания, могут привести к развитию онкологических заболеваний ЖКТ и возвращению всех патологических явлений.