Внутричерепные метастатические опухоли. Признаки опухоли мозга Особенности клинического течения

Всемирный прирост онкозаболеваемости внушает, по меньшей мере, опасения. Только за последние 10 лет он составил более 15%. Причем растут показатели не только заболеваемости, но и смертности. Опухоли начинают занимать лидирующие позиции среди заболеваний различных органов и систем. К тому же отмечается значительное «омоложение» опухолевых процессов. По статистике, в мире 27 000 людей в день узнают о наличии у себя онкозаболевания. В день… Вдумайтесь в эти данные… Во многом ситуация осложняется поздней диагностикой опухолей, когда помочь больному практически невозможно.

Опухоли головного мозга хоть и не являются лидерами среди всех онкологических процессов, тем не менее, представляют собой опасность для жизни человека. В этой статье мы поговорим о том, чем проявляет себя опухоль головного мозга, какие симптомы она вызывает.

Основные сведения об опухолях головного мозга

Опухоль головного мозга – это любая опухоль, расположенная внутри черепа. Этот вид онкологического процесса составляет 1,5% от всех известных медицине опухолей. Встречаются в любом возрасте, независимо от пола. Опухоли головного мозга могут быть доброкачественными и злокачественными. Также их делят на:

По гистологическому типу насчитывается более 120 видов опухолей. Каждый тип имеет свои особенности не только строения, но и скорости развития, места расположения. Однако все опухоли головного мозга любого вида объединяет тот факт, что все они являются «плюс»-тканью внутри черепа, то есть растут в ограниченном пространстве, сдавливая рядом расположенные структуры. Именно этот факт и позволяет объединять симптомы различных опухолей в единую группу.

Признаки опухоли головного мозга

Все симптомы опухоли головного мозга принято делить на три разновидности:

Первичные и вторичные симптомы считаются очаговыми, что отражает их морфологическую сущность. Поскольку каждый участок мозга имеет определенную функцию, то «проблемы» на этом участке (очаге) проявляют себя специфическими симптомами. Очаговые и общемозговые симптомы по отдельности не свидетельствуют о наличии опухоли головного мозга, но вот если существуют в сочетании, то становятся диагностическим критерием патологического процесса.

Некоторые симптомы можно отнести и к очаговым, и к общемозговым (например, головная боль как результат раздражения мозговой оболочки опухолью в месте ее расположения – это очаговый симптом, а как следствие повышения внутричерепного давления – общемозговой).

Какие именно симптомы возникнут первыми, сказать трудно, потому что на это влияет расположение опухоли. В мозге существуют так называемые «немые» зоны, сдавление которых клинически долго не проявляется, а значит, очаговые симптомы не возникают первыми, уступая пальму первенства общемозговым.

Общемозговые симптомы

Головная боль является, пожалуй, самым распространенным из общемозговых симптомов. А в 35% случаев вообще является первым признаком растущей опухоли.

Головная боль носит распирающий, давящий изнутри характер. Появляется ощущение давления на глаза. Боль диффузная, без какой-либо четкой локализации. Если головная боль выступает как очаговый симптом, то есть возникает в результате местного раздражения болевых рецепторов оболочки мозга опухолью, тогда она может носить сугубо локальный характер.

Поначалу головная боль может быть периодической, но затем становится постоянной и упорной, полностью устойчивой к любым обезболивающим препаратам. В утренние часы интенсивность головной боли может быть даже выше, чем днем или вечером. Это легко объяснимо. Ведь в горизонтальном положении, в котором человек проводит сон, затрудняется отток ликвора и крови из черепа. А при наличии опухоли головного мозга, он затрудняется вдвойне. После того, как человек проводит какое-то время в вертикальном положении, отток ликвора и крови улучшается, снижается внутричерепное давление, и головная боль уменьшается.

Тошнота и рвота также являются общемозговыми симптомами. У них есть особенности, позволяющие отличить их от аналогичных симптомов при отравлении или заболеваниях желудочно-кишечного тракта. Мозговая рвота не связана с приемом пищи, не вызывает облегчения. Часто сопровождает головную боль по утрам (даже натощак). Регулярно повторяется. При этом полностью отсутствуют боли в животе и другие диспепсические расстройства, аппетит не меняется.

Рвота может быть и очаговым симптомом. Это бывает в случаях расположения опухоли в области дна IV желудочка. В таком случае, ее возникновение связано с изменением положения головы и может сочетаться с вегетативными реакциями в виде внезапной потливости, нарушения сердцебиения, изменения ритма дыхания, изменения цвета кожных покровов. В ряде случаев даже может возникать потеря сознания. При такой локализации рвота еще сопровождается упорной икотой.

Головокружение также может возникать при повышении внутричерепного давления, при сдавлении опухолью сосудов, обеспечивающих кровоснабжение головного мозга. Оно не имеет каких-либо специфических признаков, отличающих его от головокружения при других заболеваниях головного мозга.

Нарушение зрения и застойные диски зрительных нервов являются практически обязательными симптомами опухоли головного мозга. Однако они появляются в той стадии, когда опухоль существует уже довольно долго и имеет значительные размеры (за исключением случаев расположения опухоли в области зрительных путей). Изменения остроты зрения не корригируются линзами и постоянно прогрессируют. Больные жалуются на туман и пелену перед глазами, часто протирают глаза, пытаясь таким способом устранить дефекты изображения.

Нарушения психики также могут быть следствием повышения внутричерепного давления. Начинается все с нарушения памяти, внимания, способности концентрироваться. Больные рассеянны, витают в облаках. Нередко эмоционально неустойчивы, причем при отсутствии повода. Довольно часто эти признаки являются первыми симптомами растущей опухоли головного мозга. По мере увеличения размеров опухоли и нарастания внутричерепной гипертензии могут появляться и неадекватность в поведении, «странные» шутки, агрессивность, дурашливость, эйфория и так далее.

Генерализованные эпилептические припадки у 1/3 больных становятся первым симптомом опухоли. Возникают на фоне полного благополучия, однако имеют тенденцию к повторению. Появление генерализованных эпилептических приступов впервые в жизни (не считая лиц, злоупотребляющих спиртным) – грозный и весьма вероятный в отношении опухоли головного мозга симптом.

Очаговая симптоматика

В зависимости от места в головном мозге, где начинает развиваться опухоль, могут возникнуть следующие симптомы:


Признаки опухолей различных отделов головного мозга

Опухоли лобной доли

Если опухоль возникает в передних отделах лобной доли, то она долгое время остается клинической «невидимкой», то есть никак себя не проявляет. В этом случае первыми признаками становятся общемозговые симптомы. Особенно характерны изменения в поведении и характере человека, однако они обычно связываются со стрессом, какими-то переменами в жизни (переездом, ремонтом и так далее). Поэтому им не придают должного значения. И только с появлением резких изменений психики или присоединении других симптомов (нарушение зрения, эпилептические припадки) больной обращается за медицинской помощью.

Если опухоль растет в задненижних отделах левой лобной доли (у правшей), то первым симптомом становятся нарушения воспроизведения речи: появляются словесные ошибки, неправильные звуки, речь становится безграмотной. Причем сам человек замечает за собой такие погрешности. Позже к этим нарушениям присоединяются слабость в языке, правой половине лица и руке. У левшей подобные симптомы возникают при развитии опухоли в аналогичном месте, но справа.

Опухоли верхних отделов лобной доли проявляют себя слабостью в одной или (при двустороннем процессе) обеих ногах. Рост опухоли влево и вправо в таком случае вызывает нарушения функции тазовых органов.

Опухоли теменной доли

Такое расположение опухоли проявляет себя, в первую очередь, нарушением чувствительности в одной из конечностей (поверхностной и глубокой). По мере роста опухоли, аналогичные изменения захватывают и вторую конечность на той же стороне тела (например, левая рука - левая нога). Причем если опухоль растет слева, то нарушения возникнут в правых конечностях и наоборот. Пораженные конечности вторично могут стать неловкими из-за потери чувствительности.

При росте опухоли в нижних отделах теменной доли слева (у правшей) и справа (у левшей) могут изолированно нарушаться умения читать, писать и считать. Позже возникнет нарушение речи.

Опухоли височной доли

Локализация опухоли в области этой доли вызывает появление галлюцинаций. Если опухоль возникает глубоко внутри доли, то появляется нарушение зрения в виде выпадения одноименных половин зрительных полей (не видны обе левые или правые половины изображения).

Также при опухолях такой локализации может нарушаться понимание обращенной речи (при левосторонней опухоли у правшей и правосторонней у левшей). Почти всегда страдает память.

Довольно часто опухоли такой локализации дебютируют эпилептическими припадками или приступообразными состояниями «уже виденного» или «уже слышанного».

Если опухоль возникает на стыке височной и теменной доли, то первыми одновременно нарушаются речь, способность читать, писать и считать.

Опухоли затылочной доли

Характеризуются зрительными галлюцинациями, нарушением полей зрения (выпадать могут половины, четверти изображения или только центральные участки). Еще одним симптомом становится неузнавание предметов, то есть человек их видит, но не может объяснить их предназначение. Так, например, если поставить впереди человека стул, то он его обойдет, поскольку он мешает на пути (то есть человек видит стул), но зачем он нужен, для чего используется, сказать не сможет. Если при этом произнести вслух слово «стул» и спросить, зачем он нужен, человек ответит правильно. Вот такой вот казус. Это может показаться довольно глупым, но опухоли головного мозга часто проявляют себя вот такими и аналогичными «странностями».

Опухоли затылочной доли довольно рано приводят к повышению внутричерепного давления и возникновению общемозговых симптомов.

Опухоли желудочков мозга

При таком расположении опухолей первым симптомом становится внутричерепная гипертензия, то есть общемозговые симптомы. Причем может наблюдаться вынужденное положение головы (интуитивно человек держит голову так, чтобы опухоль не перекрывала собой отверстия для циркуляции ликвора).

Опухоли III желудочка могут заявлять о себе гормональными нарушениями, а IV- синдромом Брунса.

Опухоли задней черепной ямки

Такие опухоли поражают в первую очередь мозжечок, поэтому начальными проявлениями становятся нарушения координации и равновесия, головокружения. Возникает нистагм: непроизвольные дрожательные движения глазных яблок. В мышцах снижается тонус, они становятся вялыми и дряблыми.

При такой локализации довольно быстро повышается внутричерепное давление, поэтому общемозговые симптомы не заставляют себя долго ждать.

Опухоли ствола мозга

Эти опухоли проявляют себя возникновением так называемых альтернирующих синдромов. Суть синдромов заключается в следующем: с одной стороны тела возникает «дефект» одного или нескольких черепно-мозговых нервов, а с другой – нарушения чувствительности, силы в конечностях, координации. Например, справа у человека перекашивается лицо, а в левых конечностях теряется сила. Таких комбинаций существует приличное количество.

Опухоли области «турецкого седла»

Они проявляют себя нарушением зрения и гормональными проблемами одновременно. Так, например, при развитии нарушений менструального цикла и одновременном выпадении полей зрения у больной следует заподозрить опухолевый процесс в области турецкого седла.

Таким образом, опухоль головного мозга – это актриса с большим амплуа среди неврологических и онкологических болезней, настолько разнообразны ее клинические проявления. К сожалению, довольно долго она может находиться за кулисами, ее выход на сцену может оказаться весьма трагическим для больного. Чтобы не пропустить такое грозное заболевание, как опухоль головного мозга, не пренебрегайте посещением врача при появлении даже самых незначительных и безобидных, на первый взгляд, симптомов.


ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Опухоли головного мозга составляют около 2 % всех органических заболеваний центральной нервной системы. Ежегодно регистрируется один случай опухоли мозга на каждые 15-20 тыс человек. Заболеваемость мужчин и женщин приблизительно одинакова, детей - несколько меньше, чем взрослых. Наибольшая заболеваемость наблюдается в возрасте 20-50 лет.

Этиология и патогенез. Природа опухолей головного мозга, по-видимому, полиэтиологична. Важную роль здесь играет гиперплазия, которая возникает под влиянием неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов (воспалительные процессы, травмы, интоксикации, ионизирующее излучение, гормональные нарушения и др.). Имеет значение незавершенность морфологического развития головного мозга, его оболочек, сосудов и ликворной системы, неравномерность роста отдельных частей мозга, незрелость дифференциации клеток. Нарушение эмбрионального развития в периоде замыкания невральной трубки (дизрафия) и формирования мозговых пузырей, дизонтогенетические гетеротопия и атипия в строении мозга также могут служить причиной бластоматозного роста. В детском возрасте преобладают опухоли дизонтогенетического (дизэмбрионального) характера, у взрослых развитие опухолей чаще всего связано с гиперплазией.

Классификация. По месту возникновения опухоли головного мозга делят на первичные и вторичные - метастатические, по гистологическому типу-на нейроэктодермальные, мезенхимальные и др., по локализации - на супратенториальные и субтенториальные. В клинике различают опухоли внутримозговые и внемозговые.

Внутримозговые (интрацеребральные) опухоли возникают из различных элементов глии мозга (глиомы)

или - реже - из соединительной ткани сосудов мозга (ангиоретикулема, саркома). И глиальные, и соединительнотканные-опухоли бывают различной степени злокачественности Глиомы характеризуются тем, что не только злокачественные, но и доброкачественные их варианты обычно дают новый рост даже после казалось бы радикального удаления. Это самая многочисленная и многообразная группа опухолей, составляющая более половины всех новообразований мозга.

Внемозговые (экстрацеребральные) опухоли развиваются из оболочек мозга и корешков черепных нервов. Эти опухоли чаще всего доброкачественные по своим структурно-биологическим свойствам и могут быть радикально удалены хирургическим методом. По частоте занимают второе место после внутримозговых опухолей.

Метастатические опухоли составляют 10-12 % всех опухолей мозга Они всегда злокачественные. На первом месте по метастазированию в мозг стоит рак легкого, на втором - рак молочной железы, реже - опухоли других органов и тканей (меланома, гипернефрома, саркома). Метастазирование опухолей в головной мозг может быть одиночным и множественным.

НЕЙРОЭКТОДЕРМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Нейроэктодермальные опухоли бывают внутримозговыми (астроцитома, олигодендроглиома, глиобластома, эпендимома, медуллобластома, папиллома, пинеалома) и внемозговыми (невринома).

Астроцитома - глиальная опухоль, возникающая из астроцитов. Встречается в любом возрасте. Среди нейроэктодермальных опухолей является наиболее распространенной (35-40 %).

Макроскопически опухоль серовато-розового или желтоватого цвета, по плотности часто не отличается от вещества мозга, реже бывает плотнее или мягче его. Опухоль четко отграничена от вещества мозга, однако в ряде случаев определить границы астроцитомы не представляется возможным. Внутри опухоли часто образуются кисты, которые растут медленно, годами, и могут достигать больших размеров. Образование кист особенно характерно для астроцитомы у детей. У взрослых астроцитома возникает чаще всего в полушариях большого мозга, у детей - почти исключительно в полушариях мозжечка в виде ограниченных узлов с кистами. Наиболее характерным для астроцитомы яв ляется экспансивно-инфильтративньш рост.

Олигодендроглиома - опухоль, возникающая из зрелых клеток нейро-глии - олигодендроцитов Составляет 1-3 % всех опухолей головного мозга Встречается преимущественно у взрослых.

Растет медленно, ограниченно в белом веществе полушарий большого мозга и достигает больших размеров, имеет тенденцию распространяться вдоль стенок желудочков, нередко проникая в их полость, может прорастать в кору большого мозга и оболочки Изредка олиго-дендроглиома встречается в мозжечке, в зрительных нервах, стволе мозга Характерно частое слизистое перерождение и обызвествление, обнаруживаемое на обычных рентгенограммах.

Макроскопически представляет собой компактный узел бледно-розового цвета с четкими границами. В ткани опухоли часто видны небольшие кисты, заполненные густым содержимым, очаги некроза и участки обызвествления в виде крупинок или пластов Рост опухоли экспансивно-инфильтративный.

Глиобластома (мультиформная спонгиобластома) - злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток нейроэпителия-спонгиобластов. Составляет 10-16 % всех внутричерепных опухолей. Встречается, как правило, у взрослых. Локализуется чаще в глубине полушарий большого мозга, склонна к образованию кист В редких случаях у детей опухоль поражает преимущественно структуры, расположенные по средней линии мозга. Макроскопически определяются участки серого, розового и красного цвета, небольшие очаги некроза и размягчения Границы опухоли нечеткие, консистенция неоднородная Рост инфильтративный, быстрый. Наличие в опухоли патологически измененных сосудов иногда приводит к кровоизлияниям.

Эпендимома - развивается из клеток эпендимы желудочков мозга Встречается в любом возрасте, чаще у детей Составляет 1-4 % всех опухолей головного мозга Эпендимома достигает больших размеров, основная масса ее заполняет полость желудочка Опухоль имеет серо-розовый цвет, плотную (по сравнению с веществом мозга) консистенцию, богата кровеносными сосудами. В ткани опухоли видны кисты и участки обызвествления. Рост чаще всего экспансивно-инфильтративный

Медуллобластома -наиболее злокачественная опухоль, развивающаяся из самых молодых клеток нейро-эпителия - медуллобластов. Отмечается приблизительно в 4 % случаев опухолей мозга Встречается преимущественно в детском возрасте, редко - у взрослых, локализуется главным образом в черве мозжечка. Макроскопически имеет вид узла бледно-коричневого цвета, местами четко отграниченного от ткани мозга, на ощупь мягкая. Рост инфильтративный После удаления опухоль часто и быстро рецидивирует Медуллобластома - одна из немногих опухолей нейроэпителия, метастазирующая по ликворным путям

Папиллома - опухоль, возникающая из нейроэпителия сосудистого сплетения, встречается относительно редко, главным образом у детей Локализуется в желудочках мозга Макроскопически представляет собой узел в форме шара, имеющий нежную капсулу, которая отграничивает его от стенок желудочка Поверхность опухоли мелкозернистая, серо-розового или красноватого цвета, консистенция более плотная, чем вещество мозга. В ткани опухоли иногда видны участки обызвествления. Рост экспансивный.

Встречается злокачественная разновидность опухоли - анапластическая папиллома (так называемый рак сосудистого сплетения).

Пинеалома -опухоль из клеток шишковидного тела. Встречается чаще в детском возрасте, преимущественно у мальчиков. Макроскопически представляет собой плотный, окруженный капсулой узел серо-красного цвета. Рост опухоли медленный, инфильтративный. Встречается злокачественная форма - пинеобластома.

Невринома (шваннома, неврилеммома) - доброкачественная опухоль, исходящая из зрелых клеток оболочек нерва. Составляет около 8,5 % всех опухолей головного мозга. Встречается у взрослых. Наиболее часто опухоль развивается из оболочек преддверно-улиткового нерва (VIII) с локализацией в мостомозжечковом углу. Макроскопически опухоль серо-желтоватого цвета, имеет хорошо выраженную капсулу, на ощупь плотная Рост медленный.


ОБОЛОЧЕЧНО-СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ

Менингиома (арахноидэндотелиома) - доброкачественная экстрацеребральная опухоль, развивающаяся главным образом из клеток паутинной оболочки. Встречается обычно у взрослых и составляет 15- 19 % всех опухолей головного мозга. Менингиома растет медленно, благодаря чему создаются условия для развития компенсаторных механизмов. Этим объясняется то, что симптомы заболевания могут долгое время отсутствовать и появляются, когда опухоль достигает значительных размеров.

Опухоль плотная, часто с бугристой поверхностью, серовато-красного цвета, имеет капсулу, хорошо отграничена от мозговой ткани, тесно связана с твердой мозговой оболочкой. У детей клеточная структура менингиомы часто атипичная. Опухоль интенсивно кровоснабжается из гипертрофированных оболочечных артерий, а также из сосудов мозга. Этот фактор является причиной повышенной кровоточивости, наблюдаемой при операции. Твердая оболочка над опухолью утолщена, имеет обильную сосудистую сеть. Нередко в области прилежания менингиомы твердая оболочка инфильтрирована опухолевой тканью. В костях черепа соответственно расположению опухоли часто имеет место гиперостоз, реже - разрушение кости. Мозговое вещество в области расположения опухоли вдавлено.

Локализация опухоли самая разнообразная. Отмечается наклонность к расположению опухоли вдоль синусов, наиболее часто-по ходу верхнего сагиттального синуса (так называемая парасагиттальная менингиома).

Ангиоретикулема - опухоль, состоящая из сосудистых компонентов соединительнотканного генеза. Составляет 5-7 % общего числа опухолей мозга. Наблюдается чаще у взрослых. Доброкачественная, растет медленно, экспансивно, реже - экспансивно-инфильтративно, капсулы не имеет. Часто образует кисту, содержащую жидкость соломенно-желтого или коричневого цвета с большим количеством белка. Кистозная ангиоретикулема представляет собой небольшой узел серо-розового или серо-красного цвета, плотной или мягкой консистенции.

Располагается узел непосредственно под корой большого мозга в полости кисты, нередко спаян с мозговыми оболочками, от окружающей ткани мозга четко отграничен. Наиболее часто локализацией опухоли является мозжечок, реже - полушария большого мозга.

Саркома - возникает из соединительнотканных элементов ткани мозга и его оболочек. Наблюдается в 0,6- 1,9 % случаев опухолей мозга. Встречается в любом возрасте. Различают несколько вариантов первичной саркомы: менингосаркому, ангиоретикулосаркому, фибро-саркому и др. Среди сарком выявляются опухоли внутримозговые и внемозговые. По консистенции они могут быть плотными, с очагами обызвествления и рыхлыми, распадающимися. Границы с тканью мозга у внутримозго-вых опухолей нечеткие. Внемозговые опухоли представляют собой более или менее очерченные узлы, внешне напоминающие менингиому, однако нередко можно обнаружить участки врастания опухоли в ткань мозга, иногда - узурирование кости. На разрезе опухоли видны участки серо-красного, бурого или желтого цвета с очагами некроза, кровоизлияний и кист различных размеров. Рост опухоли инфильтративный.


КЛИНИКА И ТОПИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ОПУХОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА

В клинической картине опухолей головного мозга выделяют общемозговые и очаговые симптомы. Общемозговые симптомы свидетельствуют лишь о наличии опухоли, но не указывают на ее локализацию, очаговые, напротив, играют важную роль в определении расположения опухоли, т. е. установлении топического диагноза.

Общемозговые симптомы

Возникновение общемозговых симптомов обусловлено прежде всего повышением внутричерепного давления (гипертензия) в результате постепенного увеличения массы опухоли, развитием сопутствующего отека (набухания) мозга, а при некоторых опухолях и нарушением оттока спинномозговой жидкости и венозной крови Кроме того, играет роль интоксикация организма, связанная как с непосредственным токсическим влиянием опухоли, так и возникающим при росте внутричерепной опухоли нарушением центральной регуляции висцеральных функций.

Общемозговые симптомы и внутричерепное давление не всегда прямо зависят от массы и размеров новообразования. Так, иногда опухоли больших размеров дают скудную общемозговую симптоматику, а малые - сопровождаются яркими симптомами внутричерепной гипертензии. Гипертензия зависит не только от размеров самой опухоли, ее локализации, биологических свойств, гистогенетической природы, но и от расстройств мозгового кровообращения и циркуляции спинномозговой жидкости. Расстройства гемодинамики в основном выражаются в венозной гиперемии и венозном застое с последующим развитием отека (набухания) мозга. В результате венозного застоя происходит транссудация жидкой части крови и усиление продукции спинномозговой жидкости сосудистыми сплетениями желудочков при снижении всасывания ее переполненными венами. Избыток жидкости в желудочках мозга и подпаутинном пространстве усиливает внутричерепную гипертензию.

Наиболее постоянными и типичными общемозговыми симптомами являются головная боль, рвота, головокружение, психические расстройства, судорожные припадки, застойные диски зрительных нервов, оболочечные и корешковые симптомы. Быстрота и интенсивность развития этих симптомов зависят главным образом от локализации опухоли и особенностей ее роста.

Головная боль -частый и ранний симптом опухоли головного мозга. В начале заболевания боль чаще разлитого характера, тупая, непостоянная, распирающая Особенно характерно появление или усиление ее во второй половине ночи или под утро По мере повышения внутричерепного давления головная боль нарастает и становится постоянной Иногда на фоне постоянной головной боли возникает приступообразное усиление ее, сопровождающееся рвотой, головокружением, помрачением сознания. Головная боль может ослабевать в зависимости от положения головы Больные обычно замечают эту зависимость и стремятся сохранять наиболее благоприятное положение. Следует отметить, что головная боль обычно ослабевает, если больной лежит на стороне расположения опухоли. Типично при опухоли мозга возникновение или усиление головной боли при волнении и физическом напряжении. Иногда даже при опухоли моз-

га значительных размеров головная боль может длительное время отсутствовать. Это наблюдается чаще в пожилом возрасте.

При поверхностно расположенных опухолях мозга, имеющих отношение к оболочкам (менингиома), возможна ограниченная перкуторная болезненность, однако этот симптом с большой осторожностью может быть использован в диагностике. Замечено также, что головная боль при опухоли мозга заметно уменьшается или полностью исчезает после наступления слепоты, возникшей в связи с переходом застоя дисков зрительных нервов во вторичную атрофию.

Рвота - частый симптом опухоли головного мозга. Наиболее типично возникновение ее по утрам, натощак и на высоте головной боли. После рвоты больные часто отмечают уменьшение головной боли и с этой целью нередко искусственно вызывают рвоту. Уменьшение головной боли объясняется здесь тем, что с рвотными массами из организма выводится вода, т. е. происходит своего рода дегидратация с уменьшением внутричерепного давления. Рвота не связана с приемом пищи и возникает без предшествующей тошноты. Рвота, не сопровождающаяся головной болью, наблюдается при локализации опухоли в полости IV желудочка или в мозжечке вследствие прямого раздражения рвотного центра, расположенного в продолговатом мозге. В этих случаях одним из условий, способствующих возникновению рвоты, является перемена положения головы. Особенно часто рвота как изолированный симптом отмечается у детей. Частота появления рвоты у разных больных неодинакова: у одних на протяжении всего заболевания она может наблюдаться всего несколько раз, у других - почти ежедневно и даже несколько раз в течение дня.

Головокружение - довольно характерный симптом при опухолях головного мозга. Больные испытывают чувство вращения окружающих предметов или своего тела, иногда им кажется, что почва уходит из-под ног, тело и предметы проваливаются в пропасть. Головокружение, как правило, возникает в форме приступов, иногда при определенном положении головы. Особенно сильным и мучительным бывает головокружение при опухолях IV желудочка, менее интенсивным - при опухолях полушарий большого мозга. Чаще головокружение появляется на более поздних стадиях заболевания, нередко после значительного повышения внутричерепного давления. Головокружение может сопровождаться тошнотой, рвотой, шумом в ушах, вегетативными расстройствами и даже помрачением сознания.

Психические расстройства отмечаются у большинства больных с опухолью мозга. Характер этих расстройств разнообразен. Чаще всего они возникают при локализации опухоли в полушариях большого мозга (особенно в лобных долях) и относительно редко - при локализации в задней черепной ямке. На фоне относительно ясного сознания могут отмечаться нарушения памяти, мышления, восприятия, способности к сосредоточению и т. п. В этих случаях больные с трудом рассказывают о своем заболевании, не могут вспомнить важные события из своей жизни, назвать имена близких, свой адрес, плохо ориентируются в пространстве и времени. Иногда больные становятся раздражительными, легкомысленными, агрессивными, склонными к немотивированным поступкам, проявлению негативизма или, наоборот, апатичными, вялыми, благодушными, причем все это может переходить одно в другое.

При внутричерепной гипертензии психические расстройства проявляются нарушением сознания в виде оглушения, тяжесть которого нарастает по мере увеличения внутричерепного давления. Без своевременного хирургического вмешательства оглушение переходит в сопор, а затем и в кому.

Характер и степень выраженности психических нарушений зависят также от возраста больного. У людей пожилого и старческого возраста повышение внутричерепного давления неизменно сопровождается нарушениями психики. Более того, нередко в старшем возрасте психические нарушения являются первым клиническим признаком опухолевого роста, особенно если больные страдали гипертонической болезнью или атеросклерозом. Наблюдаются и такие формы нарушения сознания, как сумеречное состояние, бред, галлюцинации. Для опухолей характерны постепенно нарастающие психические расстройства, однако при внутримозговых злокачественных опухолях они более грубые и быстро прогрессирующие.

Эпилептические припадки встречаются нередко, наиболее характерно их появление при локализации опухоли в височной доле. Иногда они являются первым симптомом заболевания и возникновение их без видимой причины впервые в возрасте после 20 лет всегда должно вызывать подозрение на наличие опухоли При этом припадки нередко имеют тенденцию к учащению. Характер припадков различный: от малых эпилептических (petit mal) до генерализованных судорог с потерей сознания Эпилептические припадки более часты при опухолях полушарий большого мозга и редки при опухолях в задней черепной ямке. По некоторым особенностям припадков можно судить о локализации процесса. Так, припадки, которым предшествуют галлюцинации или ауры двигательного характера, наблюдаются при опухоли лобной доли, чувствительные галлюцинации - в теменной, обонятельные, слуховые и сложные зрительные - в височной, простые зрительные - в затылочной долях.

Застойные диски зрительных нервов - один из наиболее важных и частых общемозговых симптомов при опухолях головного мозга, наблюдающийся в ранней стадии заболевания, когда субъективные ощущения у многих больных еще не позволяют предполагать наличие застоя. К первым признакам его относятся периодическое чувство тумана перед глазами, мелькание мушек, все это чаще наблюдается по утрам, но может повторяться несколько раз в течение дня.

Застойные диски возникают с обеих сторон почти одновременно и бывают выражены одинаково. Реже застой появляется с одной стороны и спустя несколько недель - с другой. Предполагают, что быстрота развития застойных дисков зависит от скорости повышения внутричерепного давления: при медленном повышении застой развивается постепенно, на протяжении нескольких недель и даже месяцев; при быстро нарастающем внутричерепном давлении картина застойных дисков может проявиться в течение нескольких дней. Наиболее часто застойные диски возникают в том периоде заболевания, когда на фоне высокого внутричерепного давления отмечаются головная боль, головокружение и другие общемозговые симптомы. Однако в некоторых случаях, особенно у детей, они могут выступать в качестве первого симптома и представлять собой «находку» при офтальмоскопическом исследовании.

Характерной особенностью застойного диска, отличающей его от неврита зрительного нерва, является длительное отсутствие снижения остроты зрения (при неврите острота зрения снижается рано). Если не устранить своевременно причину, застой приведет к вторичной атрофии зрительного нерва. Оперативное вмешательство, направленное на ликвидацию внутричерепной гипертензии, обычно способствует уменьшению застоя и улучшает зрение, но лишь в тех случаях, когда оно не сильно пострадало и когда в дисках еще не успели развиться стойкие атрофические изменения. При снижении остроты зрения ниже 0,1 даже радикальное удаление опухоли обычно уже не обеспечивает восстановления зрения. В ряде случаев, несмотря на устранение внутричерепной гипертензии, атрофия дисков зрительных нервов продолжается и заканчивается полной слепотой. Следует также иметь в виду, что в пожилом и старческом возрасте даже при опухолях больших размеров застойные диски могут не развиваться, так как подпаутинные резервные пространства значительно больше из-за возрастной физиологической гибели нервных клеток

Изменение давления и состава спинномозговой жидкости. Давление спинномозговой жидкости при опухолях повышается (при измерении в положении лежа повышенным считается давление более 200 мм вод ст). Степень повышения зависит от величины опухоли, сопутствующего отека мозга, возраста больного и других причин Иногда давление достигает 400-500 мм вод. ст, редко больше.

Характерно увеличение количества белка в спинномозговой жидкости (белково-клеточная диссоциация), главным образом при опухолях, соприкасающихся с ликворными путями и особенно расположенных в желудочках В этих случаях количество белка иногда увеличивается в десятки раз, что можно предположить сразу по характерному свертыванию жидкости в пробирке. При опухолях мозга, расположенных вдали от ликворных путей, а также доброкачественных медленно растущих опухолях (астроцитома, олигодендроглиома) жидкость может иметь нормальный состав или весьма незначительно повышенное количество белка. Таким образом, нормальное содержание белка в спинномозговой жидкости не исключает наличия новообразования в мозге.

Редко наблюдается увеличение количества клеток, обычно оно бывает незначительным. Однако при распадающихся злокачественных опухолях (глиобластома, медуллобластома) количество клеток может увеличиваться во много раз, ошибочно наводя на мысль о воспалительном процессе. В ряде случаев (кровоизлияние в опухоль, большой распад, внутрижелудочковая опухоль с развитой сосудистой сетью) жидкость может быть ксантохромной. При цитологическом исследовании ее после центрифугирования примерно у 25 % больных обнаруживаются опухолевые клетки. Это дает возможность установить гистологическую природу новообразования.

Общие рентгенологические изменения черепа при внутричерепных опухолях являются одним из важных показателей повышения внутричерепного давления. Они зависят прежде всего от давности заболевания и возраста больного. Эти изменения выражаются в деструкции турецкого седла, особенно его спинки, нередко - в деструкции наклоненных отростков; характерны также пальцевые вдавления, возникающие вследствие нарушения кровоснабжения костей свода черепа.

В результате нарушения кровообращения в костях черепа нередко наблюдаются диффузное расширение диплоических каналов, расширение и углубление ямок пахионовых грануляций и венозных борозд.

При наличии обызвествленного шишковидного тела признаком опухоли мозга на краниограмме является смещение его в сторону, противоположную расположению опухоли.

Данные краниограммы нельзя оценивать без учета возраста больного. В раннем детском возрасте внутричерепная гипертензия приводит прежде всего к расхождению швов и истончению костей черепа, а также к общему увеличению его объема. Иногда при этом отмечается локальное выпячивание костей. Чем моложе больной, тем четче краниографические признаки повышения внутричерепного давления. Углубление пальцевых вдавлений в костях свода черепа обнаруживается только у детей и молодых людей. Наиболее стойким в возрастном плане является развитие остеопороза спинки турецкого седла. Однако у пожилых и старых людей это может являться признаком возрастных изменений. В таких случаях диагностика должна быть направлена на выявление других признаков повышения внутричерепного давления.


Очаговые симптомы

Очаговые симптомы делят на первично-очаговые, возникающие в результате непосредственного воздействия опухоли на те или иные мозговые структуры либо ишеми-зации сдавливаемого опухолью участка мозга, и вторично-очаговые, которые обусловлены смещением либо ущемлением мозга в тенториальном или большом (затылочном) отверстии, а также ишемизацией участка мозга, не прилегающего к опухоли, но питающегося сосудами, сдавливаемыми по мере роста опухоли.

Опухоли лобной доли. Лобная доля самая большая из всех долей мозга. Расположена кпереди от центральной борозды, книзу достигает латеральной (сильвиевой) борозды. Опухоли лобной доли встречаются довольно часто, основное место занимают опухоли нейроэпителиаль-ного происхождения, затем по частоте следует менингиома.

Для опухолей медиального и базального отделов лобной доли наиболее характерны нарушения психики. При этом чем старше больные, тем выраженное психические расстройства. У детей они почти не проявляются. Особенно отчетливо выступают расстройства эмоциональной сферы. У одних больных это проявляется возбуждением, агрессивностью, своеобразными чудачествами, склонностью к плоским шуткам. В других случаях наблюдается депрессия. Больные обычно инертны, не способны критично относиться к своему заболеванию и поведению. Постепенно снижается интеллект. Больные перестают интересоваться домашними делами, семьей, работой, событиями внешней жизни, безразлично относятся к предстоящей операции, бывают дезориентированы во времени и месте, совершают немотивированные поступки, становятся неопрятными. Иногда инертность периодически сменяется эйфорией или злобностью. Грубо нарушается память. Нарушения психики, особенно у больных старших возрастных групп, настолько доминируют в клинической картине, что нередко устанавливается диагноз психического заболевания и они госпитализируются в психиатрические стационары.

Важным признаком опухолей лобной доли являются эпилептические припадки. При полюсной локализации опухоли общие судороги возникают внезапно, без ауры, потеря сознания происходит почти мгновенно. При опухолях в премоторной области, особенно в районе переднего адверсивного поля (6 и 8 поля по Бродманну), общему припадку предшествуют тонические судороги в противоположной очагу поражения руке, быстро присоединяются насильственные повороты головы и глаз в сторону, противоположную опухоли, после чего вскоре наступают потеря сознания и общие судороги. При неврологическом обследовании - небольшая анизорефлексия (рефлексы выше на противоположной стороне), наличие патологических рефлексов (ладонно-подбородочный), симптомы орального автоматизма. Характерна лобная атаксия. При поражении задних отделов лобной доли могут быть легкие парезы противоположных конечностей, мышц нижней половины лица.

Опухоли в области предцентральной извилины, характеризуются ранними двигательными расстройствами. Медленно растущие опухоли (менингиома, астроцитома, ангиоретикулема) вызывают ишемизацию прилегающих отделов мозга с раздражением двигательных клеток коры, что клинически проявляется периодически возникающими Приступами (припадками) клонических судорог в определенной группе мышц на стороне, противоположной опухоли, обычно без потери сознания. По мере роста опухоли увеличивается зона раздражения коры, в судорожный процесс вовлекаются новые группы мышц. У детей в силу возрастной склонности к генерализации явлений раздражения припадки чаще сразу носят характер общих судорожных разрядов По мере дальнейшего роста опухоли двигательные клетки разрушаются, судорожные припадки постепенно исчезают, уступая место парезам и параличам. Злокачественные внутримозговые опухоли в области двигательной зоны проявляются прогрессирующим нарастанием моно- или гемипареза при отсутствии судорожных припадков.

Опухоли, располагающиеся в базальных отделах лобной доли, нередко вызывают нарушение обоняния - гипосмию или аносмию на стороне поражения, иногда - с обеих сторон.

При локализации опухоли в левой лобной доле ближе к заднему отделу (поле 44) наблюдается- нарушение моторной речи. Вначале речь замедляется, становится прерывистой, больной как бы спотыкается при произношении слов и фраз, особенно сложных или содержащих разнозвучащие буквы, например «р». В дальнейшем больные совершенно теряют способность произносить слова (моторная афазия), способность понимать обращенную речь сохраняется.

Клиническая картина при опухолях лобной доли во многом зависит от их структурно-биологических свойств.

Астроцитома и олигодендроглиома растут медленно, в среднем 3-4 года. Первыми клиническими признаками их чаще всего являются фокальные или большие эпилептические припадки, изменения психики. Внутричерепная гипертензия нарастает медленно, диагноз опухоли устанавливается поздно. Глиобластома развивается в течение нескольких месяцев, быстро приводит к грубым психическим нарушениям, повышению внутричерепного давления. Эпилептические припадки наблюдаются реже.

Менингиома - внемозговая опухоль, растет очень медленно, наиболее часто располагается в области серпа большого мозга, в передней черепной ямке, редко на боковой поверхности мозга. Длительное время протекает бессимптомно и часто достигает больших размеров. Вначале проявляется головной болью, в последующем медленно нарастают изменения психики с понижением критики. Обнаруживаются застойные диски зрительных нервов, иногда уже в стадии вторичной атрофии. При локализации менингиомы в передней черепной ямке первичным симптомом является нарушение обоняния.

Электроэнцефалография при опухолях лобной доли чаще, чем при опухолях какой-либо другой локализации, четко определяет очаг патологической активности. Эхо-энцефалография обнаруживает смещение сигнала М-эхо только при локализации опухоли в задних отделах лобной доли.

Пневмоэнцефалография в зависимости от локализации опухоли выявляет изменение конфигурации передних рогов боковых желудочков. При расположении опухоли в лобном полюсе передние отделы передних рогов как бы обрезаны, в базальном отделе - передние рога поджаты кверху, в парасагиттальном - книзу. При медиальном расположении опухоли с вовлечением в процесс мозолистого тела расстояние между передними рогами боковых желудочков увеличено.

Ангиография при опухоли лобного полюса выявляет значительное дугообразное смещение передней мозговой артерии и ее ветвей в противоположную сторону. При опухолях задних отделов лобной доли передняя мозговая артерия и проксимальный участок переднемедиаль-ной лобной ветви смещаются за среднюю линию, дистальный участок ветви сохраняет свое нормальное положение. При базально расположенной опухоли в боковой проекции характерно дугообразное, очерчивающее опухоль сверху и сзади смещение передней мозговой артерии. При менингиоме определяются гипертрофированные ветви передней или средней менингеальной артерии, питающие опухоль, в капиллярной фазе-четкие очертания и тень опухоли. При кистозных опухолях видны очертания бессосудистой зоны.

Компьютерная томография дает четкое представление о локализации опухоли и ее размерах.

Опухоли теменной доли. В теменной доле различают постцентральную извилину, верхнюю и нижнюю теменные дольки. Клиническая картина опухолей теменной доли разнообразна и зависит от их локализации в доле. Для опухолей, поражающих постцентральную извилину, характерно появление приступов парестезий на противоположной стороне тела, частота и длительность которых постепенно нарастают. Затем присоединяются симптомы выпадения чувствительности. Вначале отмечается легкая гипестезия, в дальнейшем - углубляющаяся моно- и гемигипестезия. Близость расположения предцентраль-ной извилины создает условия для раздражения ее двигательных клеток - появляются очаговые судороги, парезы, реже - параличи.

Опухоли верхней теменной дольки. Верхняя теменная долька является единственным местом в коре большого мозга, поражение которой приводит к болевым парестезиям, распространяющимся на половину туловища и конечности противоположной стороны. Характерны расстройства чувствительности, особенно глубокой (мышечно-суставное чувство, чувство локализации, двумерно-пространственное). Отмечаются нарушение ощущения положения руки в пространстве, апраксия, атаксия. Развивающийся парез верхней конечности иногда сопровождается мышечной атрофией, носит вялый характер. При данной локализации опухоли возможны эпилептические припадки, которым предшествуют судороги мышц верхней конечности и парестезии.

Опухоли нижней теменной дольки проявляются расстройством поверхностной чувствительности; при близости расположения опухоли к двигательной зоне наблюдаются судороги, нарушение движений (моно- или гемипарез). Гемипарез носит фациобрахиальный тип, а эпилептические припадки обычно начинаются с судорог мышц лица противоположной стороны, затем распространяются на верхнюю и нижнюю конечности. Парестезии также начинаются с лица и переходят на конечности.

Характерно расстройство стереогноза - нарушение узнавания на ощупь известных больному предметов без контроля зрения. Данный симптом наблюдается как при право-, так и левосторонней локализации опухоли и сочетается с расстройством мышечно-суставного чувства в пальцах кисти, хотя может развиваться и изолированно.

Поражение нижней теменной дольки левого полушария в зоне надкраевой извилины вызывает двустороннюю апраксию - расстройство движений, приобретенных человеком в процессе жизни. При локализации процесса в правом полушарии организация движений в пространстве также нарушена.

При апраксии, несмотря на полную сохранность движений, невозможно целенаправленное действие: больной не может надеть рубашку, завязать узел, застегнуть пуговицу и т. д. Нередко при процессе слева у правшей наблюдаются психосенсорные расстройства, в основе которых лежит нарушение пространственного анализа и синтеза. К этим расстройствам относятся нарушение схемы тела. (больному кажется, что у него одна рука исходит из области живота и что она очень большая или, наоборот, маленькая, что у него три ноги, расположенные в необычном месте, туловище его поделено пополам, отсутствуют нос, глаз и т. д.), дезориентировка в пространстве (больной плохо ориентируется в своей квартире, выйдя из квартиры, не знает как в нее войти, не может найти свою кровать). Наблюдается также амнестическая афазия.

При поражении в области угловой извилины доминантного полушария характерны расстройства чтения (алексия), письма (аграфия) и счета (акалькулия), возникающие в результате нарушений зрительно-пространственного анализа и синтеза. Больной недостаточно четко воспринимает буквы, не может объединить их в слог, слово. При письме происходит распад зрительной структуры букв, что выражается в неполном или извращенном написании их. Иногда графически образ буквы сохраняется, но значение ее смешивается с другой. Счетные операции становятся невозможными (больной плохо узнает, смешивает и пропускает цифры), нарушаются простые арифметические действия.

Общемозговые симптомы при поражении теменной доли развиваются позднее и выражены значительно слабее, даже при больших опухолях.

Ангиография при внутримозговых опухолях теменной доли обнаруживает смещение ветвей передней мозговой артерии, наличие патологических изменений сосудов (образование клубочков, извитой ход). При менингиоме контрастное исследование сосудов в, большинстве случаев выявляет локализацию, величину опухоли, ее границы и кровоснабжающие сосуды. На пневмоэнцефалограмме наблюдается смещение желудочков в сторону, противоположную опухоли. При парасагиттальном расположении опухоли средняя часть бокового желудочка на стороне опухоли деформирована и смещена книзу. На эхоэнцефалограмме сигнал М-эхо смещен в противоположную сторойу. Электроэнцефалографически над опухолью определяется ослабление биоэлектрической активности.

Опухоли височной доли. Височная доля располагается в средней черепной ямке, латеральная борозда отграничивает ее от лобной доли, медиально она соприкасается с III желудочком и со средним мозгом.

Для внутримозговых опухолей характерны общие эпилептические припадки, которым нередко предшествуют висцеральные, слуховые, обонятельные, вкусовые и зрительные галлюцинации. При обонятельных и вкусовых галлюцинациях больные обычно испытывают неприятные ощущения - чувство запаха тухлых яиц, керосина, дыма, гнилых продуктов, металлического привкуса во рту, жжения. Опухоли, раздражающие кору задних отделов верхней височной извилины, вызывают слуховые галлюцинации разнообразного характера - от простого шума приборов, машин, писка мышей, стрекотания кузнечиков до сложных музыкальных мелодий. При раздражении опухолью зрительных путей характерны сложные зрительные галлюцинации - больной видит картины природы, росписи на стенах, животных, людей. Эти галлюцинации могут быть приятными для больного или устрашающими. Опухоли данной локализации иногда проявляются тягостными висцеральными ощущениями, особенно со стороны сердца, напоминая приступы стенокардии, и органов брюшной полости в виде вздутия живота, отрыжки, боли. Все эти неприятные ощущения представляют собой как бы эквиваленты эпилептических припадков, а иногда предшествуют им.

В динамике клинического течения опухолей височной доли нередко отмечается нарастание частоты галлюцинаций и эпилептических припадков, а затем их прекращение, что объясняется наступившим разрушением соответствующих корковых центров. В этих случаях больной полагает, что выздоравливает. Разрушение корковых центров слуха, вкуса, обоняния на одной стороне практически не сказывается на функции этих анализаторов, так как существующая двусторонняя связь корковых и первичных подкорковых центров обеспечивает сохранность функции с обеих сторон. При внутримозговых опухолях, поражающих зрительный тракт, наблюдается гомонимная гемианопсия: полная, частичная, квадрантная, в зависимости от степени повреждения тракта. При повреждении всего тракта отмечается полная гемианопсия, нижней части его - верхняя квадрантная противоположных полей зрения, верхней части - нижняя квадрантная гемианопсия.

При поражении левой височной доли и прилегающих к ней отделов теменной и затылочной долей возникает нарушение слуха - речевого анализа и синтеза, развивается сенсорная афазия. Больной не понимает обращенной к нему речи, сам говорит несвязно и неправильно. Опухоль, поражающая область на стыке височной и затылочной долей с левой стороны, вызывает амнестическую афазию, при которой больной хорошо знает назначение предметов, что ими делают, но не может вспомнить их название. Например, при показе больному стакана он не может вспомнить его название и пытается объяснить, что это то, из чего пьют. Подсказка первого слога не всегда помогает. Часто после того как больному скажут название предмета, он выражает удивление.

Клиническая картина и течение заболевания во многом зависят от характера опухоли и темпа ее роста. Так, медленно растущая менингиома (особенно справа) может протекать настолько бессимптомно, что, достигая даже больших размеров, проявляется лишь медленно нарастающими общемозговыми симптомами. Доброкачественные опухоли - астроцитома, олигодендроглиома - увеличиваются также медленно, но сопровождаются более выраженной очаговой симптоматикой. Клинические признаки глиобластомы и других злокачественных опухолей, как местные, так и общемозговые, нарастают быстро. По мере роста опухоли височная доля увеличивается в объеме, при этом извилина гиппокампа проникает в щель, расположенную между стволом мозга и краем вырезки намета мозжечка - тенториального отверстия (щель Биша). В результате сдавления соседних структур развиваются глазодвигательные нарушения, нистагм. Сдавление двигательных путей в мозговом стволе вызывает гемипарез, причем иногда не только на противоположной стороне, но и на одноименной. Это происходит тогда, когда двигательные пути противоположной стороны, оказавшиеся прижатыми к костям основания черепа, сдавливаются в большей степени, чем пути одноименной стороны, сдавленные ущемленной извилиной гиппокампа или опухолью. Появление симптомов сдавления мозгового ствола является неблагоприятным признаком.

При менингиоме на рентгенограммах черепа может выявляться деструкция пирамиды височной кости или костей дна средней черепной яадки. Конвекситально расположенная менингиома может вызывать истончение или полное разрушение чешуйчатой части височной кости, иногда с выходом опухоли под височную мышцу. На пнев-моэнцефалограмме при опухолях височной доли нижний рог бокового желудочка не определяется либо отмечается его сдавление; характерны смещение желудочков в сторону, противоположную опухоли, прижатие тела бокового желудочка кверху, дугообразный изгиб III желудочка также в противоположную от опухоли сторону. Эхоэнцефалография обнаруживает смещение сигнала М-эхо в противоположную сторону. При ангиографии определяется отклонение средней мозговой артерии и ее ветвей кверху, прямоугольное смещение за среднюю линию передней мозговой артерии; при наличии в опухоли собственной сосудистой сети выявляются новообразованные сосуды.

Опухоли затылочной доли. Затылочная доля самая маленькая из всех долей мозга, граничит спереди с теменной и височной долями. Шпорная борозда делит ее на две части: верхнюю - клин (cuneus) и нижнюю - язычную извилину (gyrus lingualis).

Для опухолей затылочной доли в начальном периоде характерны простые зрительные галлюцинации - так называемые фотопсии. Больные видят яркие вспышки света, круги, линии, звездочки, причем появляющиеся в противоположных полях зрения обоих глаз. В дальнейшем по мере разрушения центров зрения явления раздражения сменяются выпадением зрения по типу гомонимной гемианопсии. В зависимости от площади поражения она может быть полной или частичной (квадрантной), с сохранностью или выпадением центрального поля зрения. Наряду с фотопсиями и снижением зрения отмечаются характерные расстройства цветоощущения (дисхрома-топсия) также в противоположных полях зрения. Редко при поражении обеих долей нарушаются зрительно-пространственный анализ и синтез, возникает так называемая полная оптическая агнозия.

Опухоли затылочной доли часто оказывают воздействие на соседние отделы мозга, прежде всего на теменную

долю, в результате чего появляются соответствующие очаговые симптомы. Давление опухоли на намет мозжечка может вызвать характерные симптомы мозжечковых расстройств в виде атаксии, шаткости походки, арефлексии, мышечной гипотонии, нередко симулирующие картину опухоли задней черепной ямки. Эпилептические припадки при опухолях затылочной доли обычно начинаются со зрительной ауры в виде фотопсий. Наиболее яркие очаговые симптомы наблюдаются при внутримозговых злокачественных опухолях. Внутримозговые опухоли из более дифференцированных клеток характеризуются наличием явлений раздражения коры в сочетании с симптомами выпадения, но могут, как и менингиома, протекать без каких-либо очаговых симптомов при медленном нарастании внутричерепной гипертензии.

Наиболее информативными вспомогательными диагностическими методами в распознавании опухолей данной локализации являются вертебральная ангиография, пневмоэнцефалография, компьютерная томография.

Опухоли подкорковых образований. К данной группе относятся опухоли, поражающие полосатое тело (хвостатое и чечевицеобразное ядра) и таламус Обычно поражение не ограничивается перечисленными анатомическими образованиями, в процесс вовлекаются прилежащие структуры мозга, особенно внутренняя капсула, затем пластинка крыши (четверохолмие), ножка мозга, желудочки. Чаще всего из опухолей данной локализации встречается глиобластома.

Заболевание начинается симптомами внутричерепной гипертензии, которые, в зависимости от степени злокачественности опухоли, нарастают либо медленно, либо очень быстро. Рано появляются застойные диски зрительных нервов В отличие от сосудистых поражений этой области, гиперкинеза почти не бывает или отмечается легкий тремор противоположных конечностей. Наиболее ярким очаговым симптомом является изменение мышечного тонуса, чаще повышение его по экстрапирамидному типу, реже наблюдается дистония. Характерны вегетативные расстройства на противоположной стороне в виде нарушения потоотделения, дермографизма, разницы температуры кожи, сосудистых реакций. При поражении таламуса, который, как известно, является главным коллектором всех видов чувствительности, характерны различные расстройства ее Иногда наблюдается гемиалгия на противоположной стороне тела, возникают расстройство мимики (гипомимия, маскообразность лица), насильственный смех или плач.

Опухоли таламуса наиболее часто распространяются на пластинку крыши (четверохолмие) и ножку мозга, в результате чего возникают парез или паралич взора вверх, снижение реакции зрачков на свет, ослабление конвергенции, анизокория, миоз (сужение зрачка), ми-дриаз (расширение зрачка). Поражение внутренней капсулы приводит к гемиплегии, гемианестезии и гемианопсии на противоположной стороне.

В диагностике опухолей таламуса важное значение имеют компьютерная томография и контрастные рентгенологические исследования Компьютерная томография четко определяет локализацию опухоли и ее величину. Ангиография обнаруживает смещение кверху перикал-лозной артерии, выпрямление и смещение книзу прокси-мального отдела средней мозговой артерии, дугообразное смещение кпереди передней мозговой артерии, изредка удается получить контрастирование сосудов опухоли. Электроэнцефалография обнаруживает патологическую активность, исходящую из глубинных структур мозга.

Опухоли бокового желудочка составляют не более 1- 2 % всех новообразований мозга, большинство из них нейроэпителиального происхождения, из клеток сосудистого сплетения, эпендимы желудочков; реже встречается менингиома. Папиллома и менингиома располагаются в полости желудочка, глиальные опухоли (эпендимома) врастают в полость желудочка с одной из его стенок.

Первым симптомом опухоли бокового желудочка является внутричерепная гипертензия, при этом головная боль достигает большой интенсивности и чаще носит приступообразный характер. Она особенно интенсивна в тех случаях, когда опухоль прикрывает межжелудочковое отверстие, что приводит к острому расширению бокового желудочка. Нередко приступ головной боли сопровождается рвотой, потерей сознания. Характерным признаком опухоли данной локализации является интермиттирующее течение заболевания Обращает на себя внимание вынужденное положение головы, ярче проявляющееся во время острых окклюзионных нарушений Более характерно запрокидывание головы или наклон ее в сторону. Быстро развиваются застойные диски зрительных нервов,снижается зрение, наблюдаются эпилептические припадки, которые обычно носят общий характер, без предшествующей ауры, с преобладанием тонических судорог. Возможны изменения психики: вялость, заторможенность, нарушение памяти. По мере увеличения опухоли появляются симптомы воздействия на пластинку крыши, полушария большого мозга, что проявляется парезом взора вверх, диплопией, спастическим гемипарезом, гемигипестезией и др.

Важное значение в диагностике опухолей желудочков имеет исследование спинномозговой жидкости. Характерны большое содержание белка, нередко ксантохромия и умеренный цитоз. Большую роль играет также вентрикулография, при этом обнаруживаются гидроцефалия без смещения желудочков, расширение одного желудочка. В расширенном желудочке часто определяются дефект наполнения, округлые тени (локализация опухоли). Основное место в диагностике принадлежит компьютерной томографии, с помощью которой устанавливаются не только локализация, величина и характер опухоли, но часто и место ее исходного роста.

Опухоли III желудочка встречаются редко, развиваются из эпендимы желудочка или клеток сосудистого сплетения-эпендимома, хореоидпапиллома, коллоидные кисты, холестеатома, менингиома. Из клеток дна III желудочка развивается астроцитома.

Клинически заболевание длительное время протекает бессимптомно. По мере нарастания ликвородинамических нарушений и вторичной гидроцефалии появляется головная боль, иногда приступообразного характера с рвотой. Между приступами боли возможны длительные светлые промежутки. Часто отмечается зависимость приступов головной боли от перемены положения головы или туловища. Иногда достаточно изменить это положение, чтобы прекратился приступ боли. В других случаях с изменением позы (редко - спонтанно) возникают различные пароксизмы, когда на высоте головной боли происходит нарушение сознания, отмечаются обморочные состояния, двигательное беспокойство или развивается приступ общей слабости, во время которого больной может упасть. Возможно также развитие приступа децеребрационной ригидности. Редко наблюдаются эпилептические припадки. Иногда возникает патологическая сонливость. Пароксизмы могут сопровождаться повышением артериального давления, вегетативно-сосудистыми нарушениями (появление на лице и на туловище красных пятен, обильное потоотделение, нарушение ритма сердечной деятельности и дыхания).

Могут наблюдаться психические расстройства: вялость, аспонтанность, спутанность сознания, подавленное настроение, скованность, сонливость или, наоборот, беспокойство, эйфория, дурашливость. В ранней стадии заболевания обнаруживаются застойные диски зрительных нервов.

При опухолях дна желудочка могут отмечаться первичная атрофия зрительных нервов и изменение полей зрения (битемпоральная гемианопсия). Часто имеют место эндокринно-обменные нарушения: гипофункция половых желез, половая слабость, отсутствие полового влечения, аменорея, недоразвитие вторичных половых признаков, ожирение; редко-преждевременное половое созревание.

При исследовании спинномозговой жидкости обнаруживается повышенное содержание белка (альбуминов), небольшое увеличение количества клеток.

Опухоли шишковидного тела встречаются редко, преимущественно в молодом возрасте, чаще у мальчиков. Наиболее распространенной среди них является пинеало-ма - доброкачественная опухоль с экспансивным ростом, реже встречается пинеобластома - злокачественная опухоль с инфильтративным ростом, обладающая свойством метастазирования по ликворным путям головного и спинного мозга.

Клиническая картина во многом зависит от направления роста опухоли-субтенториально или супратентори-ально и влияния ее на соседние образования мозга. Одним из важных симптомов в детском возрасте является преждевременное половое созревание и раннее физическое, иногда и умственное, развитие. Обращают на себя внимание чрезмерное развитие половых органов и вторичных половых признаков, раннее оволосение в подмышечных ямках, на лице, на лобке. У мальчиков рано наступает мутация голоса, у девочек преждевременно устанавливается менструация, увеличиваются молочные железы, может наблюдаться адипозогенитальная дистрофия.

В ряде случаев развиваются эндокринно-обменные нарушения (полидипсия, полиурия, булимия и др.). Пинеалома в процессе роста оказывает воздействие прежде всего на пластинку крышки (четверохолмие), что проявляется снижением, реже - отсутствием прямой и содружественной реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию, парезом взора вверх, наличием конвергирующего нистагма.

Длительность заболевания от нескольких месяцев до 10-20 лет. Характерны ремиссии.

Опухоли шишковидного тела нередко обызвествляют-ся, что обнаруживается на краниограмме. Наиболее информативным методом диагностики опухолей данной локализации является компьютерная томография.

Опухоли области турецкого седла. Данную группу составляют опухоли гипофиза, краниофарингиома и менин-гиома бугорка турецкого седла. Вместе они составляют 8-11 % внутричерепных опухолей. Опухоли гипофиза и менингиома наблюдаются чаще у взрослых, краниофарингиома - у детей.

Опухоли гипофиза исходят обычно из его передней части - аденогипофиза, т. е. относятся к опухолям эндокринных желез - аденомам. Из заднего отдела - нейро-гипофиза опухоли практически не развиваются. Опухоли гипофиза по своей природе неоднородны. Так, выделяют хромофобную аденому (50-60 % всех опухолей гипофиза), ацидофильную (эозинофильную) (30-35%) и базо-фильную (4-10 %). Однако в лечебно-практическом плане целесообразно делить опухоли гипофиза на гормоно-зависимые и гормононезависимые. Этим определяются тактика лечения больных и выбор лечебных мероприятий.

Клиническая картина опухолей гипофиза включает четыре группы признаков: эндокринные нарушения, изменения турецкого седла, офтальмологические и неврологические симптомы.

Эндокринные нарушения бывают самые разнообразные. При ацидофильной аденоме в связи с пролиферацией ацидофильных клеток отмечается повышение функции гипофиза, что приводит в молодом возрасте к гигантизму, а в зрелом - к акромегалии. Внешний вид больного с акромегалией весьма типичный: голова, кисти, стопы и реберные дуги увеличены, кожа на голове утолщена, часто образует мощные складки, черты лица грубые, особенно увеличены надбровные дуги, нос, губы, уши, нижняя челюсть выступает вперед, язык увеличен, нередко не вмещается в полость рта, из-за чего речь становится нечеткой, голос низкий, грубый за счет утолщения голосовых складок. В отдельных случаях может быть локальная акромегалия. Мышцы на вид массивные, однако больные, несмотря на свой могучий вид, физически слабы и быстро устают при нагрузке. Иногда отмечается увеличение внутренних органов, часто имеет место повышенная потливость. У женщин нередко наблюдается усиление роста волос и появление их в необычных местах. Половые нарушения встречаются часто, но они не так ярко выражены, менструальный цикл может не изменяться, женщины сохраняют способность беременеть и рожать.

Хромофобная аденома вызывает снижение функции гипофиза. Недостаточность соматотропина в молодом возрасте приводит к нанизму (карликовому росту). Встречается эта опухоль главным образом в возрасте 30-50 лет. Больные обращают на себя внимание выраженной бледностью кожи, ожирением. У мужчин скудное оволосение лица и туловища, наружные половые органы нередко недоразвиты, внешний облик женоподобный, отмечается снижение половой функции. У женщин слабое оволосение на лобке, в подмышечных ямках, недоразвитие молочных желез. Наиболее ранним и частым симптомом у женщин бывает расстройство менструального цикла - вначале в виде дисменореи, затем - аменореи. Аменорея может наступить сразу, без предварительной дисменореи. Часто снижается основной обмен. Угасает функция щитовидной железы и надпочечников. Уменьшается (иногда прекращается) выделение с мочой 17-кетостероидов, снижается уровень глюкозы в крови. Клинически гипофункция надпочечников выражается в общей слабости, апатии, утомляемости, снижении артериального давления, иногда страдает функция органов пищеварения, нарушается обмен электролитов, содержание ионов натрия в крови снижается, а калия - повышается, нарушается водный обмен.

Базофильная аденома проявляется в основном в форме болезни Иценко-Кушинга, встречается относительно редко. Размеры опухоли небольшие, она никогда не вырастает за пределы турецкого седла. В клинике доминируют эндокринные расстройства, ожирение: полное красное лицо, шея, туловище с отложени-

ями жира и развитой сетью мелких кожных сосудов, обильное оволосение. Конечности, наоборот, тонкие. На животе и бедрах длинные полосы растяжения. Характерны повышение артериального давления, адинамия,половая слабость, дис- и аменорея.

При краниографии обнаруживаются изменения турецкого седла, характерные только для опухолей данной локализации. Опухоли гипофиза, кроме базофильной аденомы, постепенно увеличиваясь в размерах, оказывают воздействие на костные образования турецкого седла и вызывают в нем деструктивные изменения. Если опухоль не выходит за пределы турецкого седла, изменения выражаются в чашеобразом увеличении его, углублении дна, выпрямлении и деструкции спинки седла, приподнятости и подрытости передних наклоненных отростков. Хромофобная и ацидофильная аденомы, достигающие больших размеров и вырастающие за пределы турецкого седла, вызывают значительные изменения в костях. Турецкое седло увеличивается, приобретает форму баллона, контуры его нечеткие, спинка истончается и резко выпрямляется, наклоненные отростки заостряются, иногда поднимаются кверху. Дно седла истончается и опускается в клиновидную пазуху, нередко полностью разрушается и таким образом седло сливается с пазухой, приобретая значительные размеры. Обызвествление опухолей гипофиза отмечается редко.

При распространении опухоли за пределы турецкого седла возникает офтальмологическая и неврологическая симптоматика. Распространение опухоли кверху вызывает сдавление центральной части зрительного перекреста с развитием битемпоральной гемианопсии (рис. 23), которая раньше определяется при исследовании с красным цветом и начинается с верхненаружного квадранта. Позднее обнаруживается первичная атрофия зри

тельных нервов, происходит прогрессирующее снижение остроты зрения. Значительно реже наблюдаются застойные диски зрительных нервов. Если своевременно не удалить опухоль, наступает необратимая двусторонняя слепота.

Неврологическая симптоматика зависит от характера, величины и направления роста опухоли. Одним из ранних и частых симптомов является головная боль, которая носит почти постоянный характер и иногда бывает очень сильной. Возникновение головной боли объясняется натяжением растущей опухолью диафрагмы седла. Боль напоминает оболочечную, локализуется в передних отделах головы, чаще всего в висках с иррадиацией в глазницу, глазные яблоки, в корень носа, иногда-в зубы и лицо. Часто к головной боли присоединяются светобоязнь и слезотечение. Особенно интенсивной головная боль бывает при акромегалии. Причиной этого является утолщение твердой мозговой оболочки, приводящее к сдавлению нервных окончаний. Поэтому после удаления опухоли головная боль чаще не прекращается. Иногда боль распространяется по ходу ветвей тройничного нерва и усиливается при надавливании на точки выхода этих ветвей. При параселлярном росте опухоли часто происходит ее врастание в полость пещеристых синусов. При этом сдавливаются расположенные в них образования. Сдавление внутренней сонной артерии вызывает раздражение симпатического сплетения с появлением незначительного расширения зрачка, экзофтальма на стороне врастания опухоли. При длительном сдавле-нии может развиться синдром Горнера. Давление опухоли на глазодвигательные нервы вызывает легкое двоение в глазах, косоглазие; полное сдавление этих нервов приводит к офтальмоплегии и развитию птоза века на стороне поражения.

При росте опухоли кпереди под основание лобной доли отмечаются нарушение психики, снижение или утрата обоняния. Рост опухоли в сторону височной доли вызывает нарушение идентификации запахов, вкусовые и обонятельные галлюцинации, иногда эпилептические припадки. Редко при супра-ретроселлярном росте опухоли сдавливается мозговой ствол и в результате прижатия ножки мозга к краю тенториального отверстия возникают стволовые симптомы: повышение сухожильных рефлексов на противоположной от сдавления стороне,

появление патологичесских рефлексов, иногда - гемипареза.

Краниофарингиома встречается в 1/3 случаев опухолей области турецкого седла. Развивается из клеток, оставшихся после обратного развития глоточного (гипофизарного) кармана (кармана Ратке), являющегося клеточной базой передней доли гипофиза. Клетки могут сохраняться на любом участке гипофизарного хода и давать начало росту опухоли, которая может располагаться внутри турецкого седла, над и под ним.

Макроскопически Краниофарингиома представляет собой опухоль с неровной поверхностью. Различают солидную и кистозную разновидности опухоли. Кистозная опухоль достигает больших размеров. Содержимое кист - жидкость желтого цвета различных оттенков (от слегка желтоватого до темно-коричневого) обычно содержит кристаллы холестерина и жирных кислот. Наиболее часто Краниофарингиома локализуется над диафрагмой турецкого седла. Чаще она выявляется у детей и юношей и значительно реже у взрослых. В детском возрасте заболевание может проявляться эндокринно-обменными расстройствами и затем в течение многих лет не вызывать никаких дополнительных симптомов. В других случаях заболевание протекает с ремиссиями. Иногда опухоль ничем себя не проявляет всю жизнь и обнаруживается на вскрытии.

При эндоселлярном росте краниофарингиомы происходит сдавление гипофиза, в результате чего клиника напоминает течение опухоли гипофиза. В этом случае на первый план выступает картина гипофизарного нанизма. Наблюдаются отставание в росте, недоразвитие скелета» инфантилизм, отсутствие вторичных половых признаков. Проявление заболевания в более старшем возрасге характеризуется развитием адипозогенитальной дистрофии.

По мере распространения опухоли за пределы седла и сдавления зрительного перекреста появляется битемпоральная гемианопсия с элементами первичной атрофии зрительных нервов; возникают симптомы воздействия на структуры промежуточного мозга. Соответственно изменяется турецкое седло.

При супраселлярном росте кистозной опухоли она может проникать в полость III желудочка, затем - в боковые желудочки, создавая блокаду ликворных путей

с развитием гипертензионно-гидроцефального синдрома.

На краниограмме, чаще в супраселлярной области, обнаруживаются различной формы обызвествления.

Краниофарингиальные кисты иногда самопроизвольно вскрываются, содержимое их попадает в подпаутин-ное пространство или в желудочки мозга, вызывая острое развитие асептического менингита или менингоэн-цефалита с сильной головной болью, менингеальньши симптомами, высокой температурой тела, иногда двигательным и психическим возбуждением, потерей сознания. В спинномозговой жидкости отмечается умеренный цитоз, увеличение количества белка, ксантохромия. Важным диагностическим признаком вскрытия кисты краниофарингиомы является наличие в спинномозговой жидкости кристаллов холестерина и жирных кислот.

Менингиома бугорка турецкого седла встречается редко, в основном у женщин старше 20 лет, у детей почти не наблюдается. Опухоль растет очень медленно и длительное время не дает никакой симптоматики. Первым и обычно единственным симптомом является постепенное снижение зрения, которое больные годами не замечают и обращаются за помощью уже при наличии значительной потери зрения, когда опухоль достигает больших размеров. Зрение обычно снижается в результате первичной атрофии зрительных нервов в связи с непосредственным воздействием опухоли на зрительные нервы (один или оба) или на их перекрест.

Опухоль не всегда растет строго симметрично по центру, а может распространяться в стороны, кпереди или кзади. Поэтому нередко продолжительное время страдает больше один зрительный нерв и зрение снижается с одной стороны. Сдавление опухолью области зрительного перекреста может приводить к тому, что наряду со снижением зрения или даже его исчезновением в одном глазу, в другом суживается наружное поле зрения. При распространении опухоли в одну сторону страдают глазодвигательный и тройничный нервы. Турецкое седло не изменено, изредка могут иметь место гиперо-стоз в области бугорка седла, истончение передних наклоненных отростков, гиперпневматизация клиновидной пазухи. Головная боль обычно возникает только в далеко зашедшей стадии развития опухоли. Внутричерепная гипертензия обычно отсутствует.

В спинномозговой жидкости может наблюдаться увеличение количества белка, давление ее остается нормальным. Наиболее информативным диагностическим методом является ангиография, которая выявляет характерное смещение начальных отделов обеих мозговых артерии в виде палатки; иногда в капиллярной фазе определяется тень опухоли. Одним из важных моментов данного исследования является определение проходимости сосудов артериального круга большого мозга для выработки тактики хирургического лечения.

Опухоли в области задней черепной ямки. К опухолям данной локализации относятся опухоли мозжечка, IV желудочка, мостомозжечкового угла, ствола мозга.

Опухоли мозжечка подразделяют на внутримозговые, развивающиеся из клеток мозжечка, и внемозговые - исходящие из мозговых оболочек, корешков черепных нервов и сосудов. У взрослых чаще наблюдаются доброкачественные опухоли (астроцитома, ангиоретикулема), у детей почти одинаково часто встречается как доброкачественные, так и злокачественные опухоли.

Для опухолей мозжечка обычно характерно раннее развитие общемозговых симптомов, очаговые присоединяются позднее. Объясняется это тем, что нарушение функций мозжечка вначале хорошо компенсируется.

Опухоли червя мозжечка часто длительное время протекают бессимптомно, особенно у детей. Клиника заболевания обычно выявляется по мере сдавления ликворных путей и развития внутренней гидроцефалии. Вначале появляется приступообразная головная боль, на высоте которой может возникать рвота. В дальнейшем в одних случаях головная боль становится постоянной с периодическими обострениями, в других - носит приступообразный характер с ремиссиями различной продолжительности. Длительные ремиссии чаще наблюдаются при доброкачественных опухолях, особенно содержащих кисты. При явлениях окклюзии могут наблюдаться нарушение позы, больные сгараются сохранять определенное положение головы и туловища: голову наклоняют вперед или в сторону, во время приступов иногда лежат лицом вниз или принимают коленно-локтевое положение с резким наклоном головы вниз. Обычно такое положение наблюдается при опухолях, тампонирующих срединную апертуру IV желудочка (отверстие Ма-жанди) и прорастающих в можечково-мозговую цистер

ну. Нередко при опухолях данной локализации возникает боль в затылочно-шейной области, иногда с иррадиацией в верхние конечности. При высокой окклюзии (IV желудочек или водопровод мозга) отмечается запроки-дывание головы.

Характерными очаговыми симптомами поражения червя мозжечка являются статическая атаксия, нарушение походки, мышечная гипотония, снижение коленных и пяточных рефлексов, вплоть до арефлексии. Могут наблюдаться симптомы воздействия опухоли на образования дна IV желудочка: горизонтальный, реже вертикальный нистагм, симптомы поражения черепных нервов, чаще тройничного и отводящего, реже - лицевого. Иногда эти симптомы лабильны.

Для опухолей верхнего отдела червя характерны статическая атаксия, нарушение походки, выраженные кохлеарные и вестибулярные расстройства с головокружением. По мере воздействия опухоли на водопровод мозга и средний мозг нарушается глазодвигательная иннервация, нарастает парез взора вверх, реже-в сторону, происходит снижение реакций зрачка на свет или арефлексия. Нарушение координации движений сочетается с интенционным дрожанием рук. При опухолях нижнего отдела червя наблюдаются статическая атаксия без нарушения координации в конечностях, бульбарные расстройства речи.

Опухоли полушарий мозжечка. В полушариях мозжечка развиваются в основном медленно" растущие кистообразующие доброкачественные опухоли. В клинике вначале доминируют окклюзионно-гипертен-зионные симптомы. Чаще всего заболевание, как и при опухолях червя, начинается с приступообразной головной боли, нередко со рвотой, интенсивность которой постепенно нарастает. Очаговые симптомы появляются позже, однако в ряде случаев они с самого начала выступают на первый план в виде односторонней атаксии в сторону очага поражения, нарушений координации и гипотонии мышц конечностей на стороне опухоли. Рано появляются угнетение или выпадение роговичного рефлекса на стороне поражения, горизонтальный нистагм, лучше выраженный при взгляде в сторону очага. Постепенно в процесс вовлекаются VI, VII, VIII, IX и Х черепные нервы, присоединяется пирамидная недостаточность.

При сдавлении опухолью противоположного полушария мозжечка появляются двусторонние мозжечковые симптомы. Характерны вынужденное положение головы с преимущественным наклоном ее в сторону локализации опухоли и вынужденное положение больного в постели - на стороне опухоли Иногда при изменении положения головы возникают приступ головной боли, рвота, головокружение, покраснение лица, нарушение пульса, дыхания. Редко наблюдается мозжечковый моно-или гемипарез. Он может сопровождаться изменением сухожильных рефлексов (повышение или понижение) В позднем периоде заболевания отмечаются вялость, за-торможенность, оглушение, обусловленные внутричерепной гипертензией.

Опухоли IV желудочка развиваются из эпендимы дна, крыши, латеральных карманов и сосудистого сплетения. Растут они медленно и вначале проявляются местными симптомами поражения ядерных образований ромбовидной ямки Наиболее часто первым симптомом является изолированная рвота, которая иногда сопровождается висцеральными кризами, головокружением, редко головной болью в шейно-затылочной области Затем присоединяются икота, приступы головной боли со рвотой, вынужденное положение головы. К концу первого года заболевания часто возникают нарушения статики и походки, отмечаются нистагм, диплопия, снижение или потеря слуха с одной или двух сторон, парез или паралич взора, выпадение чувствительности в области лица. Характерны бульбарные расстройства, которые постепенно нарастают. Нередко наблюдаются проводниковые, двигательные и чувствительные нарушения, в основном односторонние, нестойкие патологические рефлексы. Явления повышения внутричерепного давления, в том числе застойные диски зрительных нервов, длительное время могут отсутствовать.

При опухолях мозжечка и IV желудочка в более позднем периоде заболевания могут развиться синдромы нижнего и верхнего вклинения, связанные со смещением и сдавлением мозжечка и мозгового ствола на уровне большого (затылочного) отверстия (вклинение книзу) или вырезки намета мозжечка (вклинение кверху).

Вклинение книзу связано с тем, что по мере роста опухоли и нарасгания внутричерепной гипертензии миндалины мозжечка постепенно опускаются в большое (за

тылочное) отверстие, при этом также сдавливается и деформируется продолговатый мозг. Клинически синдром вклинения "миндалин со сдавлением продолговатого мозга выявляется на высоте приступа головной боли;

вклинение может наступить при перемене положения головы и туловища, при перекладывании больного в кровати, физическом напряжении (кашель, натужива-ние). Возникает резкое нарушение дыхания, отмечаются лабильность пульса, вазомоторные реакции, угнетение сухожильных рефлексов, появление патологических, усиление менингеальных симптомов или внезапно наступает остановка дыхания, в последующем - смерть. У детей нередко на высоте вклинения развиваются тонические судороги с присоединением расстройства дыхания и сердечной деятельности.

При вклинении кверху мозжечок или опухоль сдавливает верхние отделы мозгового ствола, средний мозг, водопровод, большую мозговую вену, что дает характерную клиническую картину. При наличии пароксизмов головной боли и рвоты или приступов головокружения появляются запрокидывание головы, боль в шейно-затылочной области, в глазных яблоках, светобоязнь, паоезг или паралич взора вверх, вниз, меньше в стороны, вертикальный нистагм с ротаторным компонентом, вялая реакция зрачков на свет или отсутствие ее, нарушение слуха, патологические рефлексы с обеих сторон, угасание сухожильних рефлексов. Иногда возникают приступы тонических судорог, на высоте которых может наступить смерть. В некоторых случаях возможно сочетание вклинения книзу и кверху, что прогностически является неблагоприятным фактором.

Опухоли в области мостомозжечкового угла. К ним относятся невринома преддверно-улиткового (VIII) нерва, холестеатома, менингиома. Встречаются приблизительно в 12 % случаев внутричерепных опухолей. Имеют сходную клиническую картину, растут медленно, годами. Иногда только по последовательности появления симптомов можно с известной долей достоверности предположить не только локализацию опухоли в моста-мозжечковом углу, но и ее морфологические свойства.

Невринома преддверно-улиткового нер-в а развивается из эпиневрия. Встречается в возрасте 35-50 лет, чаще у женщин. Локализуется в основном у входа нерва во внутренний слуховой проход височной

кости, реже- на его протяжении, выполняя собой мос-томозжечковый угол. По консистенции невринома заметно плотнее мозгового вещества, имеет капсулу, в мозг не врастает, но приводит к сдавлению его.

Клинически проявляется постепенным односторонним снижением слуха, нередко с ощущением шума в ухе. В связи с медленным снижением слуха и компенсацией функции за счет здорового о"ргана, больные нередко не замечают наступающей глухоты, она обнаруживается случайно в поздних стадиях, когда уже имеются другие симптомы заболевания. Вестибулярные нарушения наблюдаются у всех больных. Одним из самых частых и ранних симптомов является спонтанный нистагм. Характерен горизонтальный спонтанный нистагм при взгляде в обе стороны, больше - в здоровую сторону.

В связи с повреждением промежуточного нерва (п. intermedius) во внутреннем слуховом проходе часто уже в раннем периоде заболевания наблюдается выпадение вкуса на передних 2/3 языка на стороне опухоли. Нередко опухоль оказывает давление на тройничный нерв, при этом особенно рано обнаруживается снижение рогович-ного рефлекса и чувствительности слизистой оболочки носа на стороне опухоли. По мере роста опухоли начинает страдать лицевой нерв (по периферическому типу), чаще это поражение бывает незначительным. Более грубое поражение лицевого нерва наблюдается при расположении опухоли на протяжении внутреннего слухового прохода, где он сильно сдавливается вместе с промежуточным нервом. С увеличением опухоли присоединяются мозжечковые и стволовые симптомы, более выраженные на стороне опухоли, поражение соседних черепных нервов (III, VI, IX, X, XII). Нередко возникают ликворо-динамические нарушения, появляются головная боль, застойные диски зрительных нервов, мозжечковая геми-атаксия на стороне поражения.

Невринома преддверно-улиткового нерва в 50-60 % случаев вызывает местные изменения в пирамиде височной кости, главным образом расширяя внутренний слуховой проход, а иногда вызывая как бы ампутацию верхушки пирамиды. На рентгенограммах эго четко выявляется при специальных укладках (по Стенверсу). При исследовании спинномозговой жидкости характерно повышение содержания белка, цитоз нормальный или слегка повышен.

Опухоли в области мозгового ствола (продолговатый мозг, мост, средний мозг) (рис. 24) встречаются примерно в 3 % случаев внутримозговых опухолей. Наиболее часто это глиома, реже - ангиоретикулема, саркома, метастазы рака.

Клиническая картина характеризуется прежде всего развитием альтернируемых синдромов - на стороне опухоли выпадает функция одного или нескольких черепных нервов (в зависимости от распространения опухоли па длине ствола), а на противоположной стороне отмечаются нарушения двигательной функции, расстройство чувствительности, изредка-ее утрата. О распространенности поражения мозгового ствола обычно судят по вовлечению." в процесс ядер черепных нервов. Внутричерепная гипер-тензия развивается относительно редко - в основном в более позднем периоде заболевания. Прогноз обычно неблагоприятный. В нейрохирургической практике описаны лишь единичные случаи удаления опухоли при данной локализации.


ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА У ДЕТЕЙ

Опухоли мозга у детей многими своими особенностями существенно отличаются от опухолей мозга у взрослых. Эти отличия касаюгся и морфологических свойств опухолей и их локализации, клинических проявлений и лечения. Основную группу составляют глиомы - 70-75 % общего количества опухолей мозга. Из них самой злокачественной является медуллобластома, встречающаяся только у детей и людей молодого возраста. Наряду с этим обнаруживается и наиболее доброкачественный вариант глиомы-астроцитома мозжечка, радикальное удаление которой приводиг к выздоровлению. Среди. опухолей соединительнотканного генеза доброкачественные - менингиома, ангиоретикулема - встречается ред-

ко, чаще здесь на первом плане саркома или же менин-гиома, но с признаками большей злокачественности. Кроме того, следует отметить врожденные новообразования (краниофарингиома, липома, дермоидные кисты). Все опухоли у детей независимо от их гистогенеза характеризуются повышенной способностью к кистообразо-ванию, обызвествлению; кровоизлияния в ткань опухоли происходят редко.

Особенностью локализации опухолей мозга у детей является преимущественное расположение их по средней линии (область III желудочка, зрительный перекрест, мозговой ствол, червь мозжечка, IV желудочек). У детей до 3 лет опухоли располагаются главным образом супратенториально, старше 3 лет-субтенториально. Супратенториальные опухоли всегда бывают весьма больших размеров, обычно захватывая две-три доли мозга. По структуре это чаще всего атипическая астро-цитома, эпендимома, хориоидпапиллома (плексуспапил-лома), редко - глиобластома. Субтенториально развиваются астроцитома мозжечка, в основном кисгозная, и медуллобластома, которая часто метастазирует по лик-ворной системе в область полушарий большого мозга и вдоль спинного мозга. Астроцитома мозжечка у детей обычно имеет вид достаточно крупного узла, расположенного как бы на одной из стенок большой кисты, содержащей желтоватую жидкость со значительным количеством белка. Остальные стенки кисты, как правило, опухолевых элементов не содержат. Такие опухоли, как невринома, аденома гипофиза у детей почти не встречаются.

Особенностью опухолей у детей следует считать и то, что независимо от их локализации они приводят к развитию внутренней гидроцефалии. Это не требует объяснения при опухолях мозжечка, при опухолях же большого мозга формирование внутренней гидроцефалии объясняется срединным расположением опухолей или врастанием их в боковые желудочки мозга

Клиническая картина опухолей в детском возрасте имеет свои особенности. Так, заболевание длительное время протекает латентно, в связи с этим опухоль достигает больших размеров и, независимо от локализации, обычно проявляется общемозговыми симптомами. Бессимптомное течение заболевания объясняется большей способностью к компенсации развивающихся

нарушений церебральных функций, лучшей приспосаб-ливаемостью детского организма, что связано с анатомо-физиологическцми особенностями черепа и головного мозга ребенка.

В процессе развития опухоли у детей поражаются незрелые нервные структуры, в которых дифференциация функций ядер и анализаторов еще не достигла своего совершенства. Это является одной из причин относительной легкости замещения утраченных элементов пораженных анализаторов, а отсюда и значительного маскирования очаговых симптомов. Общемозговые симптомы также длительное время не проявляются благодаря пластичности детского черепа, незаращению костных швов. В результате этого повышение внутричерепного давления компенсируется за счет увеличения полости черепа, что клинически проявляется изменением размеров и формы головы (голова приобретает шарообразную форму, особенно в младшем возрасте); при перкуссии черепа определяется характерный симптом треснувшего горшка. У маленьких детей иногда наблюдается асимметрия головы - некоторое увеличение ее на стороне опухоли. При осмотре видна развитая сеть сосудов кожи головы. В поздней стадии заболевания часто возникают гипертензионные кризы с клиникой децеребрацион-ной ригидности. Гепертензионные кризы у детей протекают тяжелее, чем у взрослых, сопровождаются нарушением дыхания и сердечной деятельности Причем, последующие кризы, как правило, сопровождаются более глубокими нарушениями жизненно важных функций и нередко заканчиваются летальным исходом.

Очаговая симптоматика при опухолях большого мозга в основном появляется в более позднем периоде заболевания на фоне выраженного гипертензивного синдрома. Нередко очаговые симптомы носят непостоянный (ре-миттирующий) характер, особенно при кистозных опухолях. Многие очаговые симптомы при опухолях больших полушарий у детей раннего возраста не выявляются вообще, одни - из-за незавершенности дифференциации корковых центров и функциональных систем анализаторов (аграфия, алексия, акалькулия, нарушение схемы тела), другие - из-за трудности, а то и невозможности передачи ребенком своих ощущений. Симптомы раздражения в виде эпилептических припадков носят генерали-зованный, редко-очаговый характер. Двигательные

нарушения выражены нечетко, парезы и особенно параличи наблюдаются редко. Статическая атаксия при опухолях больших полушарий мало отличается от мозжеч-ковой, что затрудняет топическую диагностику У детей, в отличие от взрослых, при супратенториальных опухолях часто наблюдаются мышечная гипотония, снижение сухожильных рефлексов, иногда - оболочечные симптомы как проявление гипертензивного синдрома При локализации опухоли в области гурецкого седла и в III желудочке могут наблюдаться застойные диски зрительных нервов как следствие давления опухоли на зрительный перекрест. Другие черепные нервы у детей поражаются редко

Характерным для опухолей задней ямки у детей является непостоянство начальных симптомов заболевания, частые ремиссии, особенно при кистозных опухолях. Одним из наиболее ранних общемозговых симптомов является резкая приступообразная головная боль, возникающая обычно по утрам Вначале приступы головной боли повторяются с различной частотой, но по мере развития заболевания промежутки между приступами становятся все короче, а сама головная боль более интенсивной. Вторым по частоте симптомом является рвота, которая чаще возникаег на высоте головной боли

В более позднем периоде заболевания при опухолях данной локализации нередко наблюдается фиксированное положение головы. Застойные диски зрительных нервов появляются несколько позже. Головокружение возникает редко. Постепенно гипертензионно-гидроцефальные кризы утяжеляются, могут сопровождаться потерей сознания, нарушением тонуса мышц в виде децеребрационной ригидности, расстройством дыхания и кровообращения.

Очаговые симптомы при опухолях в задней черепной ямке, как правило, появляются поздно, на фоне выраженного гипертензионно-гидроцефального синдрома. Одним из самых характерных очаговых симптомов является спонтанный нистагм, чаще крупноразмашистый, горизонтальный, одинаковый в обе стороны. Он возникает обычно вскоре после приступа головной боли. Часто наблюдаются мозжечковые симптомы- мышечная гипотония, нарушение походки, статики и координации движений. Иногда отмечается динамичное нарушение функции V, VI, VII черепных нервов.

Очаговые симптомы при опухолях червя мозжечка обнаруживаются раньше, чем при опухолях его полушарий, и проявляются в первую очередь нарушениями походки, статики, снижением тонуса мышц. При ходьбе и стоянии наблюдается пошатывание туловища с отклонением назад Позднее присоединяются нерезко выраженные нарушения координации движений. При поражении опухолью нижнего отдела червя преобладает статическая атаксия, снижение тонуса мышц иногда настолько выражено, что дети не могут удерживать голову. Изредка у детей раннего возраста заболевание с самого начала проявляется статической атаксией, которой в ряде случаев длительное время не придают значения ни родители, ни врачи.

При опухолях полушарий мозжечка у детей из очаговых симптомов преобладают нарушения координации движений; пальценосовую и коленно-пяточную пробы они выполняют неуверенно, хуже на стороне опухоли. Сравнительно рано возникают нарушения походки и статики, однако менее выраженные, чем при поражении червя мозжечка. Обычно при ходьбе дети широко расставляют ноги и отклоняются в сторону локализации опухоли. В позе Ромберга неустойчивы, с тенденцией отклонения в сторону очага поражения, но не падают, как при опухолях червя мозжечка Часто наблюдается интенсивное дрожание, которое, однако, не всегда указывает на поражение определенного полушария мозжечка Значительно большую диагностическую ценность имеет адиадохокинез, ярче выраженный на стороне поражения.

Рентгенологическое исследование (краниография) обнаруживает гипертензионные и гидроцефальные изменения в костях черепа. Прежде всего это расхождение черепных швов, увеличение размеров головы, расширение турецкого седла, остеопороз его спинки, выраженные пальцевые вдавления, изредка расширение диплоичес-ких каналов, при супратенториальных новообразованиях - истончение и выпячивание костей черепа (реже - дефект кости), которое, как правило, соответствует локализации опухоли Наличие обызвествления дает довольно четкую информацию о локализации процесса, а иногда и о его характере

Основной метод лечения при опухолях головного мозга у детей - оперативный Операция противопоказа-

на при очень крупных опухолях, а также у крайне истощенных детей. В ряде случаев определить оптимальный объем хирургического вмешательства трудно, бывает, что больные, находящиеся в тяжелом состоянии, успешно переносят большие и сложные операции и, наоборот, больные, состояние которых относительно удовлетворительное, не переносят небольших вмешательств.

Срок, характер и объем операции в каждом отдельном случае определяются многими факторами: анатомической доступностью опухоли, ее размерами, структурно-биологическими свойствами, тяжестью общего состояния и возрастом больного. Чем меньше ребенок, тем тяжелее протекает послеоперационный период. Однако иногда при поражении задней черепной ямки с выраженным гипертензионно-гидроцефальньш синдромом применение желудочкового дренажа за один-два дня до операции выводит детей из тяжелого состояния, способствует более благоприятному проведению операции и течению послеоперационного периода, что обусловлено определенной адаптацией мозга, наступающей в связи с мягким, пролонгированным снижением внутричерепного давления. Таких же результатов можно добиться предварительным пунктированием кисты при супратентори-альных новообразованиях.

Методика операций по поводу опухолей головного мозга у детей в общем такая же, как и у взрослых. Различие касается деталей техники, определяемых анатомо-физиологическими особенностями детского организма. Так, топографические ориентиры у детей иные, чем у взрослых. Схема Кренлейна для детей младше 8-9 лет неприемлема. У них иное расположение извилин и борозд мозга по отношению к костям черепа. Покровы черепа обильно кровоснабжаются. Кости черепа тонкие, отдельные слои в них до 3-4 лет плохо различимы, твердая мозговая оболочка также тонкая и до 6 месяцев плотно сращена с костями. К концу первого года жизни степень сращения уменьшается, к 3 годам оболочка фиксирована в основном по ходу швов свода черепа и остается плотно сращенной в области основания черепа. При трепанации черепа у детей, особенно младшего возраста, введение проводника затруднено, а в области костных швов иногда невозможно. В таких случаях кость скусывают, поскольку введение проводника с усилием может привести к повреждению твердой оболочки и мозга. При операци

ях следует учитывать и то, что дети, особенно до 3 лет, более чувствительны к кровопотере.

Успех оперативного лечения детей с опухолями головного мозга, таким образом, во многом зависит от раннего распознавания болезни и от детально продуманной и максимально щадящей оперативной техники удаления опухоли.


ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА У ЛИЦ ПОЖИЛОГО И СТАРЧЕСКОГО ВОЗРАСТА

Опухоли головного мозга у лиц пожилого и старческого возраста, как и у детей, имеют свои особенности, касающиеся структурно-биологических свойств опухолей, особенностей их расположения, роста, клинического течения, что должно учитываться при выборе тзкг^ки лечения. Изучение особенностей опухолевого роста в возрастном аспекте показало наличие следующей закономерности: то, что свойственно людям старших возрастных групп, почти не встречается у детей, и, наоборот, то, что у детей представляется редкостью, характерно для больных пожилого и старческого возраста. Так, в последней возрастной группе количество вариантов опухолей мозга меньше. Наиболее распространенными из них являются злокачественные глиомы, прежде всего глиобластома, и доброкачественные опухоли - менингиома; врожденные опухоли, саркома практически не встречаются, редко развиваются доброкачественные глиомы. Часто возникают кровоизлияния в опухоль, особенно при злокачественной глиоме. Обызвествление ткани опухоли отмечается гораздо реже, чем у детей. Явления отека и набухания мозга слабохарактерны.

Наиболее часто опухоли локализуются в полушариях большого мозга, относительно редко - в области турецкого седла и задней черепной ямки, где поражают в основном структуры мостомозжечкового угла. При этом менингиома выявляется чаще, чем невринома преддвер-но-улиткового нерва.

Свойственная больным пожилого и старческого возраста атрофия мозговой ткани, слабая выраженность отека и набухания мозга приводят к тому, что с увеличением опухоли явления внутричерепной гипертензии развиваются у них относительно поздно, а нередко вообще не успевают развиться, поэтому в клинике на первый план выступают признаки очагового поражения. Преоб-

ладание сосудистых реакции над общемозговыми (ги-пертензионными) нередко обусловливает течение опухолей как бы по сосудистому типу. Склонность к внутриопухолевым кровоизлияниям определяет инсультоподобное развитие заболевания. Кроме того, играет роль то обстоятельство, что в пожилом и старческом возрасте опухолевый процесс протекает на фоне уже имеющейся патологии сосудов головного мозга, которая с ростом опухоли (как злокачественной, так зачастую и доброкачественной) усугубляется. Клинически это проявляется прогрессирующим изменением психической деятельности (нарушение памяти, расстройства эмоциональной сферы).

Очаговая неврологическая симптоматика всегда четко выражена, стойкая, часто свидетельствует о полном выпадении пострадавшей функции. Симптомы раздражения в виде эпилептических припадков характеризуются очаговостью, с самого начала редко бывают генерализо-ванными. В основном это единичные припадки, которые с течением заболевания, по мере выпадения функций мозга, прекращаются. Выраженностью и четкостью характеризуются не только симптомы поражения полушарий большого мозга, но и образований, расположенных в задней черепной ямке. Следует отметить, что формирование гипертензионно-гидроцефальных явлений сопровождается быстрым нарастанием расстройств психики.

Общие принципы диагностики опухолей у больных пожилого и старческого возраста те же, что и у больных других возрастных групп. Отличие состоит в том, что количество дополнительных исследований здесь обычно больше, поскольку направлены они не только на уточнение диагноза опухоли головного мозга, но и на выяснение характера и степени выраженности тех хронических заболеваний, на фоне которых развивается опухоль.

Хирургическое лечение больных данной категории должно быть дополнено терапевтическими мероприятиями в зависимости от особенностей сопутствующих заболеваний. Сама нейрохирургическая тактика должна исходить из необходимости максимального ограничения объема операции, наибольшей атравматичности ее. Поэтому в нейроонкологии при общем обязательном стремлении к радикальности вмешательства у пожилых и старых людей этот вопрос решается не столь категорично, особенно у больных с доброкачественными опухолями,

протекающими без явлений внутричерепной гипертензии. В этих случаях операция может быть ограничена частичным удалением опухоли. Ответственным моментом является определение противопоказаний к удалению опухоли. Часто оперативная возможность ограничена из-за сопутствующих соматических заболеваний.


ОПЕРАЦИИ ПРИ ОПУХОЛЯХ ПОЛУШАРИЙ БОЛЬШОГО МОЗГА

Для проведения операций при супратенториальных опухолях мозга больного укладывают на операционном столе на спину (при лобных и лобно-височных доступах) либо на бок (при теменных, височных, теменно-затылоч-ных и затылочных доступах). Голова больного должна находиться на подголовнике, обеспечивающем возможность ее поворотов и наклонов в сторону.

Для доступов в лобной и височной областях предпочтительнее применять линейные разрезы кожи, в теменной и затылочной-подковообразные (рис. 25, а-д). Размеры, форма и место образования лоскута и трепа-национного окна в костях черепа определяются в зависимости от локализации опухоли и объема планируемой операции. Обычно трепанация не должна быть слишком обширной, однако достаточной для выделения опухоли вдоль ее границ при минимальной травматизации прилежащих участков мозга. Ориентировочно размеры трепа-национного окна должны на 1 см превышать величину проекции опухолевого узла на поверхность черепа.

При применении подковообразных разрезов костнопластическую трепанацию обычно осуществляют путем образования единого кожно-костного лоскута. Однако для удобства доступа допустимо раздельное формирование кожно-апоневротического и надкостнично-костного лоскутов. Обязательным условием выкраивания кожного лоскута является обеспечение достаточно широкого основания, исключающее нарушение его кровоснабжения. Костный лоскут по возможности должен удерживаться на мышечной ножке.

Доступ к опухолям переднего отдела лобной доли обеспечивается при условии, что кожно-апоневротичес-кий лоскут отворачивают основанием кпереди, а над-костнично-костный - к виску. Кожно-надкостнично-кост-ные лоскуты в заднелобной, височной, передне- и нижнетеменной областях отворачивают основанием к виску,

а в заднетеменной и затылочной областях - к затылку. При опухоли, расположенной между полушариями большого мозга или парасагиттально, костный лоскут выкраивают таким образом, чтобы его край на протяжении всего диаметра опухоли проходил вдоль сагиттальной линии, а не выходил на нее углом.

При применении линейных разрезов следует пользоваться правилом, согласно которому длина разреза мяг

ких тканей должна соответствовать 2,5-3 диаметрам предполагаемого размера опухолевого узла. Вначале отводят в стороны кожно-апоневротический слой, затем образуют надкостнично-костный лоскут, у основания соединенный с участком височной мышцы. Однако в теменной области допустимо выпиливание свободного костного лоскута, который после завершения операции фиксируют по краям трепанационного окна шелковыми швами или с помощью биологического клея. Для остановки кровотечения из краев кожи используют кровоостанавливающие зажимы, специальные временные кожные клипсы, иногда - биполярную коагуляцию. Коагулируя сосуды подкожной клетчатки, важно избегать прижигания кожи, чтобы не допустить образование краевого некроза и последующих воспалительных осложнений в области операционной раны.

После отворачивания костного лоскута необходимо оценить степень напряжения твердой оболочки. Если видимая пульсация мозга отсутствует, а при легком надавливании на оболочку определяется значительное ее напряжение, необходимо предварительное применение средств интенсивной дегидратации (осмотических диуре-тиков или салуретиков) либо проведение поясничной пункции с постепенным выведением спинномозговой жидкости. Вскрытие твердой оболочки следует производить после уменьшения ее напряжения, что позволяет избежать последующее пролабирование мозга в трепа-национное отверстие.

Наиболее часто применяется подковообразный разрез твердой оболочки. Однако в заднелобной, лобно-теменной, теменной и затылочной парасагиттальных областях удобнее производить Н-образные и Х-образные разрезы так, чтобы основание одного из лоскутков обязательно было обращено к верхнему сагиттальному синусу. При вскрытии оболочки в затылочной области Х-об-разным разрезом следует предусмотреть выкраивание одного лоскута основанием к верхнему сагиттальному, а другого - к поперечному синусу. Лоскуты твердой оболочки, растягиваемые шелковыми держалками, прикрывают влажными марлевыми салфетками.

При обследовании поверхности коры большого мозга учитывают степень сглаженности борозд, уплощения и расширения извилин, местные изменения васкуляриза-ции, ".цвета, определяют зоны увеличения или уменьшения плотности мозга. Полученные данные помогают уточнить топографию и вид внутримозгового очага.

Для доступа к внутримозговым опухолям полушарий большого мозга применяют разрезы коры, предусматривающие сохранность наиболее важных в функциональном отношении зон мозга. Длина разреза коры не должна превосходить величину опухолевого узла. При рассечении коры необходимо применять увеличительную оптику и микрохирургический инструментарий, опухоль следует удалять по частям.

Стойкий лечебный эффект при опухолях мозга можно получить лишь при радикальном удалении их в пределах неизмененных окружающих тканей. Однако проведение такой операции в значительной мере зависит от локализации, распространенности и характера роста опухоли. При отграниченных узловых опухолях с относительно узкой зоной инфильтративного роста, а также при наличии вокруг опухоли зоны отечного расплавления белого вещества применяют методику удаления опухолевого узла по перифокальной зоне. При злокачественных опухолях с широкой зоной инфильтрации, а также при диф-фузно растущих опухолях, локализующихся в одной из долей мозга, допустима долевая резекция вместе с опухолью. Если полное удаление опухоли невозможно, частичную ее резекцию следует дополнять внутренней декомпрессией за счет удаления белого вещества в смежных с опухолью функционально менее значимых зонах мозга (при условии последующего проведения лучевой или химиотерапии).

В завершение операции проводят окончательный гемостаз, герметично зашивают твердую оболочку. Костный лоскут укладывают на место и фиксируют по краям швами. Рану мягких тканей послойно ушивают.

Задачи, решаемые клинической онкологией, сводятся к двум основным моментам: во-первых, максимально ранней диагностике опухолей мозга, основанной на применении современной диагностической аппаратуры (компьютерная томография, ядерный магнитный резонанс, радионуклидное сканирование, эхоэнцефалография и т." д.), и, во-вторых, проведению хирургического вмешательства. Решение второй задачи зависит от характера опухолевого процесса. Так, при доброкачественных опухолях, особенно внемозговых, а также при опухолях гипофиза главным является технически совершенное проведение операции с использованием достижений нейрохирургической практики. При злокачественных, особенно внутримозговых, опухолях хирургическое вмешательство является составной частью комплексного лечения, включающего также лучевую, химио-, иммуно-, гормонотерапию. Сущность такого вмешательства заключается в максимально возможном уменьшении количества опухолевых клеток и в устранении внутричерепной гипертен-зии на время проведения всего комплекса лечебных мероприятий.

Точные данные о частоте опухолей мозга отсутствуют, поэтому о распространенности их приходится судить по другим статистическим показателям. Смертность от опухолей мозга на 100 000 населения колеблется в разных странах Европы от 3,3 до 7,5%. Согласно патологоанатомическим данным, на опухоли мозга приходится около 1% случаев всех смертельных исходов [Авцын А. П., 1968].

В настоящее время существует много классификаций опухолей центральной нервной системы, но все они в той или иной степени являются вариантами классификации Baily и Cushing (1926), которые дали первое развернутое описание многообразия опухолей нервной системы. Эти авторы, придерживаясь взгляда Ribbert (1918), полагавшего, что гистологическое многообразие глиом будет всего понятнее, если считать, что эти опухоли возникают в различные периоды развития нервной системы, выдвинули положение, согласно которому клеточный состав нейроэктодермальных опухолей отражает в каждом отдельном случае тот или иной этап морфологического дифференцирования эпителия медуллярной трубки на пути его превращения в различные типы клеток зрелой нервной ткани.
На аналогичной основе построено большинство классификаций, в том числе получившие распространение в СССР классификации Л. И. Смирнова (1954) и Б. С. Хоминского (1957). При этом подчеркивалось, что морфологические, биологические и клинические особенности ряда опухолей нельзя связать только с местом, которое они занимают в системе глиогенеза. Важными с практической точки зрения оказались многочисленные наблюдения, свидетельствующие о том, что доброкачественные глиомы способны с течением времени последовательно превращаться во все более злокачественные типы и это особенно проявляется при повторных операциях, во время которых выполняется частичное удаление астроцитомы. Не укладывается в гистогенетическую схему и часто встречающаяся мультиформная опонгиобластома.

Не останавливаясь подробнее на этих классификациях, с клинической точки зрения следует указать, что среди внутричерепных опухолей наиболее часто встречаются следующие виды.

I. Опухоли, возникающие из мозговых оболочек и сосудов головного мозга.
1. Менингиома (арахноидэндотелиома)-самая частая из оболочечно-сосудистых опухолей, исходящая из мозговых оболочек. Это доброкачественная, медленно растущая, внемозговая, хорошо отграниченная от мозговой ткани опухоль, наиболее доступная для эффективного хирургического удаления. Эта опухоль встречается во всех отделах черепа, но чаще супратенториально.
2. Ангиоретикулема - доброкачественная, хорошо отграниченная от мозговой ткани, медленно растущая опухоль, часто содержащая большую кистозную полость. Локализуется в большинстве случаев в мозжечке. Микроскопически состоит таз петлистой сосудистой сети и межаосудистой ретикулярной ткани.

II. Опухоли нейроэктодермального происхождения.
Клеточные элементы этих опухолей происходят из нейроэктодермального зародышевого листка.
1. Астроцитома - доброкачественная внутримозговая инфильтративно растущая опухоль, нередко содержащая большие кистозные внутриопухолевые полости. Наиболее часто локализуется в больших полушариях и мозжечке. Дедифференцирующаяся астроцитома представляет собой астроцитому, находящуюся в стадии малигнизации.
2. Олигодендроглиома - внутримозговая инфильтративная в большинстве случаев доброкачественная опухоль. Встречается преимущественно у лиц среднего возраста в больших полушариях.
3. Мультиформная глиобластома (спонгиобластома) - внутримозговая злокачественная, быстро и инфильтративно растущая опухоль. Обычно развивается у пожилых и локализуется главным образом в больших полушариях.
4. Медуллобластома - злокачественная опухоль, встречающаяся преимущественно в детском возрасте. Локализуется большей частью в мозжечке. Часто сдавливает, прорастает или заполняет IV желудочек. Нередко метастазирует по ликворным путям. Медуллобластомы больших полушарий редки.
5. Эпендимома - доброкачественная опухоль, обычно связанная со стенками мозговых желудочков. Чаще всего располагается в виде узла в полости IV желудочка, реже в боковом желудочке.
6. Пинеалома - опухоль, развивающаяся из элементов шишковидной железы. Нередко встречаются злокачественные формы этой опухоли под названием пинеобластомы.
7. Невринома - доброкачественная, хорошо инкапсулированная, шарообразной или овальной формы опухоль кореш ков черепных нервов. Внутричерепные невриномы в большинстве случаев исходят из корешка VIII нерва, располагаясь в мостомозжечковом углу.

III. Гипофизарные опухоли (аденомы гипофиза и краниофарингиомы.

IV. Метастатические опухоли.
Процентное соотношение внутричерепных опухолей разной гистологической структуры по данным больших статистических отчетов сходны. Ниже приводятся процентные соотношения, основанные на материале Ziilch (1965), включающем 6000 верифицированных внутричерепных опухолей.
Нередко встречаются переходные формы между доброкачественными и злокачественными опухолями с той или иной степенью дедифференциации клеточных элементов и превращения доброкачественных опухолей IB злокачественные. С клинической точки зрения наиболее существенными являются локализация внутричерепной опухоли и ее гистологический характер.

Следует полагать, что явления опухолевого роста, по-видимому, полиэтиологичны и существует многообразие и взаимодействие местных и общих фактов, участвующих в процессе возникновения и роста опухолей. Хотя некоторые авторы рассматривают все опухоли центральной нервной системы в качестве дизонтогенетических, большинство авторов признают существование как дизэмбриологических, так и гиперплазиогенных опухолей. Существование гиперплязиогенных опухолей подтверждается наличием высокой способности глии к реактивным пролиферациям и фактами, указывающими на связь развития опухоли с предшествующими пролиферативными процессами, а также наблюдениями, согласно которым при многократных оперативных вмешательствах нередко обнаруживается постепенная малигнизация опухоли.

Клинические проявления внутричерепных опухолей зависят как от наличия местного объемного образования, так и от реакции мозговой ткани на опухолевый процесс, которая имеет свои особенности в зависимости от типов роста и биологических свойств опухоли, стадии патологического процесса и индивидуальной реактивности организма. Внемозговые опухоли с экспансивным ростом (например, менингиомы или арахнондэндотелиомы) вызывают в первую очередь раздражение или сдавление прилегающей коры и черепных нервов с развитием атрофии коры, значительными изменениями цитоархитектоники, пивнозом и склерозом ганглиозных клеток. Миелиновые волокна вблизи опухоли истончены, на некотором расстоянии от нее иногда набухшие, с варикозными утолщениями. По мере роста опухоли происходит сдавление белого вещества и глубинных подкорковых образований. При инфильтративно растущих доброкачественных опухолях постепенно происходит гибель ганглиозных клеток в краевой зоне опухоли. В случаях инфильтративно растущих злокачественных опухолей глубокие изменения ганглиозных клеток нередко обнаруживаются уже на расстоянии. Область действительного поражения мозга опухолью намного больше, чем это можно предположить на основании локальных неврологических симптомов.
Вокруг инфильтративно растущих опухолей образуется широкий пояс пролиферирующей макроглии. Эта реакция слабее около медуллобластом и злокачественных метастатических опухолей, что объясняется, по-видимому, токсичностью и быстротой роста этих опухолей и отсутствием времени для развития в достаточной степени микроглии.

Вокруг опухоли почти постоянно, а в некоторых случаях и на большом отдалении, наблюдаются утолщение и гиалинизация стенок мелких и средних сосудов, а также венозное полнокровие мягких мозговых оболочек. Приближение злокачественной опухоли к мозговым сосудам вызывает их резкую перестройку и изменения вследствие сочетания расстройств гемодинамики и бурных пролифераций элементов сосудистых стенок. Капиллярная сеть вокруг опухоли разрастается, просвет ее делается широким, открываются артериовенозные связи, возникают кавернозного типа сосуды, стазы, тромбозы, дистрофия и дегенерация сосудистых стенок, плазмо- и геморрагии. При острых расстройствах кровообращения морфологические исследования устанавливают распространенные расстройства кровообращения в мозге и внутренних органах с диапедезными кровоизлияниями по всему моэгу.

Мозговая ткань обладает большой склонностью к этим реакциям, возникающим как в непосредственной близости к опухоли, так и на отдалении от нее и отличающимися разной степенью выраженности. С особой быстротой и силой нарушения водного обмена в мозгу раз» виваются при злокачественных опухолях. Возникающее при этом повышение давления в неподатливой полости черепа затрудняет кромо- и ликворообращение и приводит к смещениям, сдавлениям и ущемлениям, частей мозга, нарушениям витальных функций и нередко к смертельному исходу.
Особенно резкое, быстрое, нарастающее повышение внутричерепного давления возникает в случаях, когда опухоль закрывает собой пути движения внутрижелудочковой жидкости или вызывает их юдавление; при этом в случаях окклюзии на уровне отверстия Мажанди развивается внутренняя водянка всех желудочков, на уровне сильвиева водопровода -внутренняя водянка боковых и III желудочков, а на уровне отверстия Монро - изолированная водянка одного из боковых желудочков.

Клиника и диагностика внутричерепных опухолей

Клиника внутричерепных опухолей складывается из следующих синдромов:
1) синдрома повышения внутричерепного давления;
2) синдромов смещения (дислокации) мозга - с развитием грыжевидных вклинений;
3) очаговых (гнездных) симптомов, которые являются либо первично-очаговыми местными признаками поражения непосредственно вовлеченных в опухолевый процесс или прилегающих отделов мозга и черепных нервов, либо вторичными очаговыми симптомами, возникающими на отдалении.

Обычно гнездные симптомы при опухолях больших полушарий предшествуют синдрому повышения внутричерепного давления и синдромам вклинения. Однако мозг обладает значительными компенсаторными способностями. Нередко даже при больших опухолях, расположенных вдали от функционально важных областей мозга, в раннем периоде роста выраженные очаговые симптомы продолжительное время отсутствуют и больные обращаются к врачу в связи с головной болью или падением зрения в стадии развития синдрома повышения внутричерепного давления. Гнездные или первичноочаговые симптомы обычно указывают на локализацию опухоли и являются основой топической диагностики опухоли. Общемозговые симптомы обычно свидетельствуют лишь о возможности внутричерепного объемного процесса, но нередко по характеру дислокационных симптомов можно судить и о наиболее вероятной локализации опухоли. Проявление всех симптомов зависит от стадии заболевания, часто имеющей свои характерные особенности, но и в этих условиях не удается установить четкой последовательности появления симптомов. К основным общемозговым симптомам относятся головная боль, рвота, головокружение, психические нарушения, застойные соски зрительных нервов. В поздних стадиях заболевания возникают брадикардия, вегетативные расстройства и прогрессирование жизненно важных нарушений.

Головная боль

Головная боль как синдром повышения внутричерепного давления носит диффузный характер, постепенно нарастает и иногда достигает такой степени, что кажется больным невыносимой. В выраженной стадии заболевания она сопровождается рвотой. При окклюзионной гидроцефалии она проявляется четкими пароксизмами, между которыми либо полностью отсутствует, либо выражена в незначительной степени. Характерными признаками для пароксизмальных приступов головной боли окклюзионного происхождения является возникновение или усиление головной боли при изменении положения головы и туловища, частое появление ее на рассвете или по утрам при попытке перехода из горизонтального в вертикальное положение. Следует отметить, что нередко при внутричерепных опухолях головные боли отсутствуют даже в стадии развития застойных сосков зрительных нервов, а нейрохирургические методы диагностики выявляют уже либо большую супратенториальную опухоль, либо опухоль, блокирующую пути оттока желудочкового ликвора.

Рвота

Рвота, возникающая на высоте головных болей, в преобладающем большинстве случаев является следствием увеличения внутричерепного давления, но может возникать и вследствие интоксикации при злокачественных опухолях. Рвота, возникающая вне приступа диффузной головной боли или при наличии местной боли в затылочно-шейной области при изменении положения головы или туловища, или по утрам, нередко сопровождающаяся головокружением, является следствием местного раздражения так называемого рвотного центра в задней черепной ямке. Это раздражение может возникнуть косвенно при повышении внутричерепного давления и окклюзионной гидроцефалии, а также непосредственно вследствие давления опухоли задней черепной ямки на стволовые отделы мозга.
Ощущения, напоминающие состояние легкого опьянения, неустойчивости, дурноты, обозначаемые как головокружения (но отличающиеся от типичных системных головокружений), возникают при синдроме повышения внутричерепного давления в случаях локализации опухоли в любой области внутричерепного пространства; полагают, что в основе этих ощущений могут лежать застойные явления в лабиринте.

Психические расстройства

При резко повышенном внутричерепном давлении, а также при резких степенях интоксикации, возникающих при злокачественных опухолях, захватывающих обширные отделы мозга, развивается стойкое, постепенно усугубляющееся нарушение сознания типа оглушения, которое может перейти в сопор и, наконец, в кому. Эти состояния могут нарастать постепенно или же возникать остро и колебаться по интенсивности. В ряде случаев трудно оценить, являются ли эти нарушения следствием повышения внутричерепного давления или локального обширного поражения лобных долей, или же имеет место их сочетание.

Застойные соски зрительных нервов

Застойные соски зрительных нервов при синдроме повышения внутричерепного давления чаще всего выявляются в той стадии заболевания, когда имеется уже достаточно выраженная головная боль с эпизодическими рвотами или головокружениями. Но нередко они обнаруживаются окулистом случайно у больных, не предъявляющих или почти не предъявляющих жалоб, что заставляет врача провести целенаправленное обследование для исключения или подтверждения объемного внутричерепного (в первую очередь опухолевого) процесса.
Нередко в этих случаях при расспросе больных выясняется, что обычно по утрам у них возникают кратковременные неприятные ощущения, напоминающие головную боль. Также не столь редко (особенно при опухолях задней черепной ямки) при случайном выявлении застойных сосков окулист устанавливает и быстро прогрессирующее значительное снижение зрения, угрожающее слепотой, что обязывает ускорить обследование больного и при необходимости произвести операцию.

Относительно редко встречающееся сочетание застойного соска на одном глазу с первичной атрофией на втором (синдром Фостера-Кеннеди) возникает в тех случаях, когда опухоль, оказывая непосредственное давление на один из зрительных нервов, в то же время вызывает повышение внутричерепного давления (например, при односторонней опухоли ольфакторной ямки, бугорка турецкого седла или при медиальном расположении опухоли малого крыла основной кости). Однако не столь редко возникают большие трудности при дифференциации истинных застойных сосков, особенно в стадии перехода во вторичную их атрофию, с изменениями сосков воспалительного генеза.

Изменения спинномозговой жидкости

Повышение давления спинномозговой жидкости имеет место при всех внутричерепных опухолях в стадии повышения внутричерепного давления.
Выраженная белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости (т. е. повышенное количество белка при нормальном цитозе) характерно для неврином слухового нерва, базальных и в меньшей степени конвекситальных менингиом. При доброкачественных глиомах состав спинномозговой жидкости может быть либо нормальным, либо наблюдается незначительно выраженная белково-клеточная диссоциация. При злокачественных опухолях (мультиформные спонгиобластомы, медуллобластомы) плеоцитоз может достигать несколько сотен клеток.

Виды и частная симптоматика внутричерепных опухолей

Опухоли больших полушарий. Среди опухолей больших полушарий различают:
а) внемозговые (внеполушарные) опухоли;
б) внутримозговые (внутриполушарные) опухоли;
в) внутрижелудочковые супратенториальные опухоли.

Экстрацеребральные (внемозговые) опухоли

Среди опухолей больших полушарий головного мозга внеполушарные наблюдаются в 7з» внутриполушарные - в 2/3 случаев; внутрижелудочковые опухоли встречаются всего в 2,6% случаев.
Основную группу внеполушарных опухолей больших полушарий составляют менингиомы (арахноидэндотелиомы). Хирургия менингиом занимает большое место в нейрохирургической клинике, так как они, по данным разных атворов, составляют 12-18% всех внутричерепных опухолей.

Наиболее благоприятны с точки зрения возможности тотального удаления менингиомы, располагающиеся на выпуклой поверхности полушария (конвекситальные), составляющие, по статистическим данным, 21-68% всех менингиом. Парасагиттальными менингиомами называют опухоли, анатомически связанные с большим серповидным отростком или стенками сагиттального синуса.
Парасагиттальные менингиомы составляют около 1/4 всех менингиом.
Менингиомы ольфакторной ямки составляют около 10% всех менингиом. Они локализуются в передней черепной ямке, чаще всего являются двусторонними и достигают больших размеров. Менингиомы крыльев основной кости (в первую очередь малого крыла) составляют около 18% всех менингиом. Они исходят из мозговых оболочек этой области, распространяются как в переднюю, так и в среднюю черепные ямки и отдавливают лобную и височную доля мозга кверху. Тотальное удаление этих опухолей удается далеко не так часто, как конвекситальных и односторонних парасагиттальных опухолей.

Интрацеребральные (внутримозговые) опухоли

Основную группу внутри мозговых опухолей составляют глиомы (олигодендроглиомы, астроцитомы, мультиформные опонгиобластомы и др.).
Олигодендроглиома - наиболее медленно растущая и доброкачественная из всех глиом, встречается относительно редко, составляя, по данным разных авторов, 3-8% всех глиом. Медленный рост опухоли способствует отложению в ней извести, видимому на рентгенограммах, что чрезвычайно облегчает диагностику. Больные нередко хорошо себя чувствуют на протяжении многих лет после частичного удаления опухоли и лучевой терапии.
Астроцитома - инфильтративного типа медленно растущая доброкачественная опухоль, в которой часто возникают кистозные полости, достигающие больших размеров.
Астроцитомы составляют, по данным разных авторов, 29-43% всех глиом. Полное удаление опухоли возможно только в редких случаях. Часто отмечается рецидивирование клинических явлений после операции и нередко возникают показания к повторным оперативным вмешательствам. Однако и после частичного удаления астроцитомы и последующей рентгенотерапии наблюдаются длительные ремиссии.

Данные современной онкологии свидетельствуют о том, что развивающаяся опухоль не представляет собой чего-либо неизменного в смысле ее морфологических и биологических свойств. В литературе описаны случаи злокачественного превращения доброкачественных опухолей мозга, в частности после операции частичного их удаления. Это касается главным образом астроцитом, реже-олигодендроглиом, выявивших в процессе своего развития злокачественные черты. Л. И. Смирнов (1959) назвал возникающие в процессе злокачественного превращения астроцитом варианты «дедифференцирующимися астроцитомами». Описаны случаи астроцитом большого мозга, повторно оперированных с последующей рентгенотерапией, которые превратились в конечном счете в мультиформную спонгиобластому со всеми свойственными ей признаками злокачественности.

Мультиформные глиобластомы (спонгиобластомы) относятся к наиболее злокачественным новообразованиям глиального ряда, характеризуются быстрым течением и рано наступающим смертельным исходом. По данным разных авторов, мультиформные глиобластомы составляют 19-32% всех глиом и 10-13% всех внутричерепных опухолей. Удаление опухоли, обычно достигающей больших размеров, производится, как правило, частично или субтотально, и после лучевой терапии, проведенной в послеоперационном периоде, наблюдается в ряде случаев временное улучшение.

Нередко прорастание опухолью глубинных отделов мозга затрудняет ее удаление. И хотя средняя продолжительность жизни с момента появления первых симптомов заболевания в группе оперированных больше, чем у неоперированных, через 2 года после операции остаются в живых лишь около 7% оперированных больных, хотя в литературе имеютая сообщения о случаях с продолжительностью жизни после операции до 5-10 лет.
Частная симптоматика поражения различных областей головного мозга является основой для топичеакой диагностики опухолей головного мозга. Однако важным является учет особенностей проявления этой симптоматики при опухолях различной гистологической структуры.

При опухолях больших полушарий мозга оболочечно-сосудистого ряда (менингиомы) преобладает медленно прогрессирующий темп клинического течения заболевания. В начальных стадиях заболевания при этих опухолях, непосредственно вовлекающих в патологический процесс твердую мозговую оболочку и иногда кость, нередко наблюдается локальная головная боль характера местной цефалгии и при перкуосии черепа отмечается местная болезненность, соответствующая расположению супратенториальной конвекситальной опухоли. Значительно реже эти локальные явления имеют место при глиомах и мультиформных спонгиобластомах, но в этих случаях они выражены менее отчетливо и менее интенсивно. Местная головная боль возникает также и при раздражении, натяжении и сдавлении опухолью черепных нервов - это в первую очередь относится к базально расположенным узлу и корешкам тройничного нерва, а также к верхнешейньгм корешкам спинного мозга.

Течение заболевания при нейроэктодермальных опухолях в значительной степени зависит от степени их зрелости или злокачественности. В то время как при астроцитомах и олигодендроглиомах преобладает медленно прогрессирующий тип течения, при глиобластомах (мультиформных спонгиобластомах) преобладает быстро прогрессирующий и даже лавинообразный темп клинического течения, при этом, как правило, головная боль носит диффузный характер.

Более характерно для внемоаговых опухолей, исходящих из твердой мозговой оболочки и вызывающих вмятину в мозговой ткани с последующим развитием глубокого ложа, первоначальное появление симптомов раздражения коры с последующими признаками выпадения. Судорожные припадки при менингиом ах могут за много лет предшествовать появлению других симптомов опухоли мозга, в частности парезов и параличей. Наоборот, при внутримозговых опухолях, исходящих из подкорковых отделав, нередко первоначально возникают симптомы выпадения и лишь в дальнейшем при прорастании опухоли в кору, могут появиться признаки раздражения в виде эпилептических припадков. Следует, однако, заметить, что эпилептические проявления как ранний симптом внутримозговых опухолей также встречаются довольно часто.
При менингососудистых опухолях отмечается длительное многолетнее нарастание отдельных психопатологических симптомов, нередко с ирритативной окраской на фоне сохранности личности. Так, например, при поражении лобнобазальных отделов коры на первый план выступают аффективное и моторное растормаживание, эйфория, благодушнооптимистическое настроение, иногда при грубом нарушении критики к своему состоянию, но при сохранности ориентировки в окружающем. При этом наблюдаются немотированные переходы от благодушия и эйфории к приступам ярости и недовольства.

Для поражения выпуклой поверхности лобной доли более характерны потеря инициативы, активности и целенаправленного поведения, вялость, двигательное торможение, обеднение речи и мышления. Симптомы, входящие в состав апатико-акинетического синдрома, более ярко выражены при поражении левого полушария, при этом речь и мышление страдают более грубо даже IB тех случаях, когда нет нарушений, связанных с речевой областью коры и подкорки. Нарушения психики при нейроэктодермальных опухолях лобных долей (особенно глубинных) выражены в более резкой степени, чем при оболочечно-сасудистых опухолях, и это особенно ярко выступает на первый план при злокачественных опухолях, когда проявляется быстрый темп и массивность развития психопатологической симптоматики. При этом наблюдается аетазия-абазия, отсутствие ориентации, выпадает контроль за тазовыми функциями, возникает глубокий распад личности, нарастает загруженность вплоть до развития сопорозного и коматозного состояний. При этом нередко проявляются симптомы интоксикации. В этой фазе заболевания часто выявляется двусторонняя подкорковая патология.

Нередко простая краниография и томография дают ценные сведения о характере и локализации опухоли, так как в месте непосредственного соприкосновения опухоли с костями возникают легко выявляемые изменения (например, выявляемые при менингиомах гиперостозы, узуры, усиленное развитие борозд сосудов, участвующих в кровоснабжении опухоли, гиперостозы в малых крыльях основной кости, в области бугорка турецкого седла и ольфакторной ямки при менингиомах в этой области). При нейроэктодермальных опухолях могут выявляться характерные внутримозговые обызвествления.

Внутрижелудочковые опухоли

Опухоли, развивающиеся в полушарии головного мозга и прорастающие в стенку желудочка, не относятся к собственно опухолям желудочков мозга. Эти вторичные опухоли желудочков обычно имеют инфильтративный рост и не могут быть удалены полностью.
Первичные опухоли желудочков (боковых и III) развиваются из элементов хориоидного оплетения, эпендимы или субэпендимарного слоя. Они обычно крупные, хорошо отграничены, имеют сравнительно небольшую ножку, связывающую их с мозговой тканью, в большинстве случаев доброкачественные и относятся к операбельным опухолям. Следует подчеркнуть относительно благоприятные условия удаления отграниченной опухоли из полости почти всегда расширенного три этом бокового желудочка и плохие результаты удаления опухолей III желудочка (за исключением коллоидных кист). Последнее обстоятельство объясняется трудностью вскрытия III желудочка и визуального обзора его полости для удаления опухоли, так как после подобной операции могут развиться угрожающие симптомы дисфункции диэнцефальной системы. Наилучшие результаты наблюдаются при удалении коллоидных кист, располагающихся в переднем отделе III желудочка и выбухающих через отверстия Монро. Эти кисты диаметром от 1 до 3 см содержат полупрозрачную массу.

Клиника опухоли бокового желудочка складывается из синдрома окклюзионной гидроцефалии бокового желудочка с пароксизмами резко выраженной головной боли, иногда симптомов, возникающих при вовлечении в процесс прилегающих отделов полушария и медиальной стенки III желудочка. Клиника опухоли III желудочка складывается из синдрома окклюзионной гидроцефалии боковых и III желудочка, нередко с симптомами вовлечения в патологический процесс стенок и дна III желудочка.

Опухоли гипофизарно-гипоталамической области
Опухоли гипофиза составляют, по данным разных статистических отчетов, 7-18% всех опухолей головного мозга. В целом же опухоли аденогипофизарного ряда (опухоли передней доли гипофиза и краниофарингиомы) среди новообразований головного мозга стоят на третьем месте после нейроэктодермальных и менингососудистых опухолей.
Опухоли передней доли гипофиза происходят из железистых клеток и являются аденомами. Из трех видов железистых опухолей придатка мозга наиболее часто встречаются хромофобные аденомы: эозинофильные аденомы наблюдаются заметно реже, а базофильные - весьма редко. Опухоли задней доли гипофиза (нейрогипофиза) также встречаются редко. Кроме доброкачественных опухолей, существуют анапластические аденомы гипофиза, представляющие собой малигнизирующие опухоли аденогипофиза и являющиеся переходной фазой к аденокарциномам, а также метастазы рака из других органов в гипофиз.
Опухоли гипофиза клинически проявляются эндокринными нарушениями, зависящими от расстройства гормоновыделительной функции гипофиза, изменениями конфигурации и структуры турецкого седла, а в дальнейшем - офтальмологическими и неврологическим симптомами, свидетельствующими о выходе опухоли за пределы турецкого седла и давлении на хиазму, дно III желудочка и другие отделы мозга.
Эндокринные нарушения не зависят от размеров и направления роста опухоли гипофиза и проявляются следующими синдромами.

1. Адипозогенитальная дистрофия , проявляющаяся у взрослых ожирением и симптомами гипогенитализма, к которым у детей присоединяется задержка роста, рассматривается как синдром гипофункции передней доли гипофиза и в случае опухолей его наиболее часто встречается при хромофобных аденомах.
2. Акромегалия и гигантизм , рассматриваемые как проявления гиперпитуитаризма, наиболее часто встречаются при эозинофильных аденомах гипофиза. При этом часто наблюдаются нарушения половых функций, полифагия (повышение аппетита вплоть до обжорства), полидипсия (чрезмерная жажда) и нередко расстройства углеводного обмена.
3. Синдром Иценко-Кушинга наблюдается при редко встречающихся базофильных аденомах гипофиза, которые не достигают больших размеров, не вызывают изменений турецкого седла, не оказывают давления на прилегающие отделы мозга и потому редко подлежат оперативному вмешательству.

При эндоселлярных опухолях отмечается увеличение полости турецкого седла, принимающей обычно баллонообразную форму. По мере роста опухоли и выхода ее за пределы турецкого седла происходят дальнейшее увеличение его размеров и изменение конфигурации. Наблюдаются сдавление основной пазухи, истончение и подрытость клиновидных отростков, неравномерная порозность и деструкции различных отделов турецкого седла. Пока опухоль располагается в пределах турецкого седла, она клинически проявляется эндокринно-обменными расстройствами и изменениями седла, иногда - головными болями, светобоязнью и слезотечением, которые, по-видимому, являются следствием влияния опухоли на нервные образования диафрагмы турецкого седла. В этой стадии опухоль обозначается как эндо- или интраселлярная. В дальнейшем опухоль растягивает и выпячивает кверху диафрагму турецкого седла, выходит за его пределы и тогда обозначается как эндосупраселлярная (иногда эндопарасупраселлярная), оказывая при этом в первую очередь давление на перекрещивающиеся в центральных отделах хиазмы волокна зрительных путей, что приводит к выпадению височных половин полей зрения (битемпоральная гемианопсия). Затем прогрессируют явления первичной атрофии зрительных нервов и снижение зрения с исходом в слепоту. Своевременное удаление опухоли гипофиза обычно приводит к быстрому регрессу офтальмологических нарушений. Неврологические нарушения включают пирамидные симптомы как следствие воздействия опухоли на ножки мозга, диэнцефальные симптомы при воздействии опухоли на образования дна III желудочка (приступы каталепсии, головокружения, усиленного потоотделения, повышенной сонливости и др.), а также признаки раздражения и сдавления базально расположенных вблизи турецкого седла черепных нервов. При воздействии опухоли на лобно-базальные и диэнцефальные отделы мозга или при ликвородинамических нарушениях, которые могут быть следствием сдавления опухолью полости III желудочка, наблюдаются острые психические расстройства.

Краниофарингиомы
Краниофарингиомы, или опухоли кармана Ратке, составляющие 2-7% всех внутричерепных опухолей, растут из оставшихся нередуцированными элементов эмбрионального краниофарингеального кармана Ратке, образуются многослойным плоским эпителием кожного типа и являются дизэмбриогенетическими опухолями. Краниофарингиомы могут возникать по всему ходу эмбрионального кармана Ратке. При этом чаще всего встречается супраселлярная и эндосупраселлярная локализация опухоли.

Наиболее часто опухоль развивается в детском и юношеском возрасте и обычно проявляется адипозогенитальным синдромом или, в редких случаях, гипофизарным нанизмом с различной степенью отставания в росте, недоразвитием скелета, задержкой окостенения, инфантилизмом и отсутствием вторичных половых признаков. У взрослых опухолевый процесс протекает с элементами гипогенитальных нарушений (снижение половой функции, нарушение менструального цикла и т. д.).

Краниофарингиомы не дают инфильтративного роста и обычно сдавливают прилежащую мозговую ткань. Пока опухоль остается в пределах турецкого седла, она вызывает главным образом рентгенологические симптомы, характерные для опухоли гипофиза, расширяя и разрушая турецкое седло.

Супраселлярные опухоли располагаются над турецким седлом, отграничиваясь снизу его диафрагмой и основанием черепа, спереди - хиазмой, сзади - ножками мозга, а сверху - серым бугром и интерпедункулярным пространством. Распространяясь супраселлярно, опухоль оказывает воздействие на хиазму, зрительные тракты и нервы и вызывает хиазмальный синдром, до некоторой степени аналогичный опухолям гипофиза (битемпоральная гемианопсия, первичная атрофия зрительных нервов, снижение зрения). Стенки кистозной эпителиальной внутриопухолевой полости продуцируют холестерин, кальций, мутно-кофейную жидкость и тяжи эпителиальных элементов. При дальнейшем росте краниофарингиомы, имеющей склонность к кистозному перерождению, опухоль нередко сдавливает III желудочек либо проникает в его полость или боковые желудочки. Вследствие затруднения ликвороциркуляции развивается внутреняя водянка головного мозга. При этом, как правило, наблюдаются синдром повышения внутричерепного давления и застойные соски зрительных нервов.

Более чем в половине случаев опухолей кармана Ратке в строме опухоли или стенке ее кисты появляются обызвествления (обычно з виде отдельных вкраплений мелких петрификатов).
Обнаружение их на краниограммах - один из наиболее достоверных признаков этих опухолей. Первые симптомы заболевания могут выявиться в детстве эндокринно-обменными нарушениями, причем в дальнейшем на протяжении десятилетий может не быть никаких признаков прогрессирования опухоли. В других случаях после длительной ремиссии быстро наступает резкое ухудшение и возникают показания к операции.

Менингиомы бугорка турецкого седла
Менингиомы бугорка турецкого седла составляют 7-9% всех менингиом головного мозга. Эти доброкачественные инкапсулированные опухоли, имеющие сферическую форму (иногда с бугристой поверхностью), берут свое начало из Зрахноидальных отщеплений твердой мозговой оболочки в области переднего межкавернозного синуса соответственно бугорку турецкого седла. Они хорошо отграничены от поверхности мозга, в начальных стадиях роста заполняют промежуток между зрительными нервами, смещая их в сторону и кверху. Место прикрепления опухоли к бугорку турецкого седла относительно широкое, часто расположено несколько асимметрично - сбоку от средней линии, поэтому опухоль нередко оказывает вначале преимущественное давление на один из зрительных нервов. По мере дальнейшего роста опухоль отдавливает хиазму кверху и кзади, внедряется в супраселлярное пространство и смещает воронку мозга. Передний полюс опухоли наплывает на площадку, расположенную впереди бугорка турецкого седла, вызывает сдавление обонятельных трактов и образует ложе в задних отделах базальных поверхностей лобных долей.

Менингиомы бугорка турецкого седла поражают преимущественно лиц среднего и пожилого возраста. Вследствие асимметричного расположения опухоли первоначально в процесс вовлекается прехиазмальная часть одного зрительного нерва, поэтому зрительные нарушения вначале выявляются на одном глазу, и лишь спустя довольно значительный промежуток времени (от нескольких месяцев до нескольких лет) проявляется характерный хиазмальный синдром. В связи с этим в ранней стадии заболевания в ряде случаев удается выявить снижение остроты зрения на одном глазу как результат первичной атрофии зрительного нерва. В поле зрения этого глаза наблюдаются выпадение височной половины или центральная скотома, либо сочетание скотомьг с дефектом поля зрения в височной половине. Характерным для этих опухолей является так называемый хиазмальный синдром, характеризующийся первичной атрофией зрительных нервов со снижением зрения и битемпоральной гемианопсией различной степени выраженности. Поражение других черепных нервов (I, III, V, VI) наступает только в той стадии, когда опухоль достигает большого размера.

Влияние опухолили на гипоталамическую область может проявиться нарушениями углеводного и жирового обмена в поздней стадии заболевания.
Психические расстройства в виде нерезкого снижении критики к своему состоянию, ослабления памяти, вялости, благодушия, эйфории обусловливаются нарушением лобно-диэнцефальной функциональной системы. Симптомы выраженного повышения внутричерепного давления вплоть до застойных сосков зрительных нервов при этих опухолях встречаются редко. Это объясняется тем, что опухоль относительно легко диагностируется на основании офтальмологических нарушений вследствие расположения в развилке хиазмы.
Белково-клеточная диссоциация обнаруживается в 3/+ случаев. Приблизительно в половине случаев на краниограммах удается выявить местные изменения - гиперостоз бугорка и сфеноидальной площадки, уплотнение или неровность контуров бугорка, петрификаты в опухоли, гиперпневматизацию пазухи основной кости.

Опухоли задней черепной ямки
Опухоли мозжечка и IV желудочка. Среди опухолей задней черепной ямки опухоли мозжечка по частоте занимают первое место, затем следуют невриномы слухового нерва, опухоли IV желудочка и другой локализации.
Опухоли мозжечка и IV желудочка проявляются следующими признаками:

1) прогрессированием очаговых мозжечковых и мозжечково-вестибулярных симптомов, связанных с локальным поражением мозжечковой ткани. К ним относятся мозжечковая гипотония, расстройства координации движений в конечностях, нарушения статики и походки, проявляющиеся атаксией при сидении, стоянии и ходьбе, шатающаяся походка с широко расставленными ногами, зигзагообразным уклонением или отклонением в определенную сторону от заданного направления движения («походка пьяного»);
2) стволовым синдромом, возникающим в результате сдавления ствола на уровне задней черепной ямки. В этот синдром входят локальная рвота, обусловленная раздражением ствола, нередко возникающая вне приступа головной боли, иногда одновременно с головокружением, являющимся следствием раздражения или дисфункции вестибулярных образований, заложенных в дне IV желудочка, нистагм, симптомы поражения ядер, расположенных в стволе, в первую очередь IX-X нервов, проявляющиеся в виде затруднения глотания с поперхиванием, так называемой бульварной речью и т. д.;
3) нарушения функции черепных нервов, расположенных в пределах задней черепной ямки;

Из доброкачественных опухолей мозжечка чаще всего встречаются инфильтративные, растущие астроцитомы, относящиеся к нейроэктодермальному ряду, и ограниченные ангиоретикулемы, относящиеся к менингососудистому ряду опухолей. Астроцитомы располагаются либо в черве, либо в полушарии мозжечка; они могут исходить из стенок IV желудочка, прорастая затем в мозжечок, или, в редких случаях, захватывать почти весь мозжечок.
С клинической точки зрения есть все основания для четкого разграничения мозжечковых астроцитом, которые часто можно удалить полностью, от астроцитом больших полушарий, когда полное удаление опухоли является относительной редкостью, а продолженный рост после ее частичного удаления - правилом. Астроцитомы мозжечка в противоположность астроцитомам большого мозга макроскопически хорошо ограничены от мозжечковой ткани, что облегчает тотальное удаление опухоли. В большинстве случаев астроцитомы мозжечка кистозно перерождаются, и вскрытие большой кистадной полости, даже без удаления опухолевого узла, приводит к хорошему состоянию больных на протяжении ряда лет. Обычно при частичном удалении опухоли через несколько лет прогрессирующая симптоматика, связанная с продол» жающимся ростом опухоли, требует повторной операции и поэтому следует всегда стремиться к радикальности.
При ангиоретикулемах узел опухоли, как правило, локализуется близко к поверхности мозжечка или прилегает к продолговатому мозгу и связан с арахноидаЛУНОЙ оболочкой. В большинстве случаев ангиоретикулему мозжечка удается во время операции удалить полностью.

Медуллобластомы - злокачественные опухоли мозжечка и IV желудочка, составляют в детском возрасте около половины всех субтенторальных и около 1/6 всех внутричерепных опухолей. У взрослых медуллобластомы встречаются относительно редко, что обусловливает большую частоту злокачественных глиальных опухолей мозжечка у детей по сравнению со взрослыми.
Медуллобластома - чрезвычайно быстра растущая опухоль. Она поражает чаще всего червь, распространяется в дальнейшем на полушария и, прорастая крышу

При медуллоблаетомах задней черепной ямки у детей нередко наблюдается острое течение с высокой температурой и резкими менингеальными явлениями, изменения состава спинномозговой жидкости и крови воспалительного характера. Наряду с этим нарастают мозжечковые, стволовые и будуарные симптомы на уровне задней черепной ямки.
У взрослых, наоборот, в большинстве случаев течение заболевания в дооперационном периоде не отличается от такового при доброкачественных опухолях, за исключением меньшей длительности заболевания и большей быстроты нарастания общемозговых и локальных симптомов. Процесс протекает без симптомов, характеризующих воспалительную форму заболевания.

Нередко среди опухолей IV желудочка встречаются апендимомы, развивающиеся из эпендимы. В большинстве случаев эти опухоли сращены с дном ромбовидной ямки в опасной области писчего пера, поэтому их удается удалить лишь частично.

Менингиомы задней черепной ямки составляют около 7% опухолей этой локализации и при расположении в задних отделах могут быть удалены тотально.
Невриномы слухового нерва, в относительно ранних стадиях своего развития расположенные в мостомозжечковом углу, ведут к одностороннему выключению вестибулярной и слуховой функции VIII нерва (отсутствие реактивного нистагма при калорической пробе, снижение слуха или глухота). Затем в процесс вовлекается близко расположенный лицевой нерв, что сопровождается его парезом или параличом. При дальнейшем росте опухоль вызывает сдавление и деформацию близлежащих отделов продолговатого мозга, моста мозга и мозжечка, образуя в них глубокое ложе.
Тогда проявляются стволовая и мозжечковая симптоматика (нистагм, нарушения координации в движениях конечностей, статики и походки, бульбарные расстройства в виде поперхивания и гнусавой речи). И наконец, в авязи со сдавленней области сильвиева водопровода затрудняется отток ликвора из желудочковой системы с развитием клинической картины окклюзионной гидроцефалии и синдрома повышения внутричерепного давления.

Опухоли мозгового ствола
Среди опухолей мозгового ствола встречаются различного вида глиомы (мультиформные спонгиобластомы, астроцитомы), саркомы, метастазы рака и др. Внутристволовые опухоли проявляются клиникой поражения ядер и проводящих систем ствола.
К опухолям мозгового ствола относятся следующие.
1. Опухоли среднего мозга (ножек мозга и четверохолмия), проявляющиеся альтернирующим синдромом Вебера {поражение глазодвигательного нерва на стороне опухоли в сочетании с парезом или параличом конечностей и поражением лицевого и подъязычного нервов супрануклеарного типа на противоположной стороне) и синдромом Бенедикта (поражение глазодвигательного нерва на стороне опухоли в сочетании с мозжечкового характера дрожанием конечностей и иногда темианестезией на противоположной стороне).
2. Опухоли моста мозга, проявляющиеся чаще всего (особенно в начальной стадии заболевания) синдромом поражения половины варолиева моста мозга (альтернирующий синдром в виде поражения V, VI и VII нервов на стороне опухоли и гемипареза на противоположной стороне). Иногда опухоль, которая развивается вблизи ядер лицевого или отводящего нерва, проявляется поражением этих нервов, и только затем, по мере ее прорастания к основанию мозга, присоединяются пирамидные симптомы и позже - расстройства чувствительности. При расположении опухоли в области покрышки поражаются главным образом ядра черепных нервов, расположенных в дорсальных отделах моста мозга.
3. Опухоли продолговатого мозга, проявляющиеся поражением ряда сконцентрированных в этой области на незначительном пространстве ядер черепных нервов (VIII-XII), двигательных, чувствительных и мозжечковых путей и жизненно важных центров (особенно дыхания). Типичными симптомами этих опухолей являются ослабление слуха или глухота на одно ухо, парезы и атрофии мышц мягкого неба и глотки, паралич гортани, атрофический паралич языка, дизартрия, дисфагия, рвота, головокружение, нарушение статики и походки, расстройство чувствительности в дистальных отделах тройничного нерва, а также проводниковые двигательные и чувствительные нарушения на противоположной стороне тела, нарушения сердечной деятельности и дыхания.
Метастатические опухоли мозга
Источником метастазирования рака в мозг может быть любой орган. Наиболее часто оно происходит из легких, затем из молочной железы, почек и т. д. Статистические исследования последних лет указывают на значительное количество случаев бронхогенного рака во всех странах мира, при этом рак легко метастазирует в мозг по системе легочных вен раньше и чаще, чем опухоли других органов. Частота метастазирования в головной мозг при раке легких колеблется, по данным разных авторов, в пределах 11-50% случаев. Основной путь метастазирования в мозг-гематогенный, но наблюдается метастазирование и по лимфатическим и ликворным путям.

Метастазы рака в головной мозг встречаются в виде солитарных либо множественных узлов и более диффузного поражения мозга и его оболочек. Супратенториальная локализация метастазов наблюдается приблизительно в 3 раза чаще, чем субтенториальная. Касаясь последовательности появления симптомов первичного ракового очага и церебральных метастазов, следует отметить, что приблизительно в одной половине случаев вначале проявляется неврологическая симптоматика внутричерепной опухоли, а в другой - мозговые симптомы возникают на фоне проявляющегося рака вщтренних органов. В связи с этим часто оперативное вмешательство производится при симптомах внутричерепной опухоли без определенных данных о наличии метастаза рака в мозг, и только гистологический анализ удаленной опухоли уточняет ее характер.

Во многих случаях неврологическое обследование с использованием обычно применяемых в клинике безвредных или относительно безопасных дополнительных методик (краниография, электро- и эхоэнцефалография, исследование спинномозговой жидкости и т. д.) в достаточной мере уточняет характер и локализацию процесса и определяет показания к оперативному вмешательству.
Однако нередко клиническое обследование больного не позволяет установить диагноз с такой степенью достоверности, которая необходима для операции. Тогда приходится подтверждать и уточнять диагноз с помощью таких методов исследования, как ангиография и «невмография, илй же компьютерная томография.

Лечение опухолей головного мозга

Лекарственными средствами можно добиться лишь временного уменьшения синдрома повышения внутричерепного давления и дислокационных синдромов. Во всех возможных случаях показано тотальное удаление опухоли как единственно радикальный метод лечения.

Частичное удаление опухоли производится в тех случаях, когда во время операции выясняется невозможность ее тотального удаления, либо если необходимо ликвидировать угрожающие симптомы повышения внутричерепного давления и нарушения ликвороциркуляции.

Противопоказаниями к операции являются в первую очередь расположение опухоли в недоступных для успешного хирургического вмешательства областях (например, внутристволовые опухоли, не вызывающие повышения внутричерепного давления) и злокачественные обширные опухоли в старческом возрасте, когда опасность операции превышает временный эффект декомпрессии.

При неоперабельной опухоли, вызывающей угрожающие симптомы окклюзионной гидроцефалии (например, при инфильтрирующих опухолях III желудочка или сильвиева водопровода), показаны паллиативные операции по поводу окклюзионной гидроцефалии. После этого часто наступает длительное улучшение, связанное с ликвидацией синдрома повышения внутричерепного давления вследствие затруднений ликвороциркуляции.

Лучевая терапия неоперабельных внутричерепных опухолей в условиях интактного черепа в большинстве случаев не показана, так как при этом развиваются отек и набухание мозга и могут быстро проявиться синдромы вклинения с летальным исходом. Лучевая терапия в подобных случаях может быть назначена только после предварительной декомпрессии.

При отсутствии показаний к оперативному вмешательству лучевая терапия без предварительной декомпрессии может быть назначена только при тех опухолях, которые редко вызывают симптомы повышения внутричерепного давлени (опухоли гипофиза и внутристволовые опухоли).

Показания к оперативному вмешательству при метастазах рака в мозг возникают только в тех случаях, когда имеются клинические данные о единичном метастазе, локализация его ясна, удаление можно осуществить без больших трудностей, отсутствует кахексия. Надо подчеркнуть относительную частоту единичных солитарных метастазов рака в мозг. По патологоанатамическим данным, при раке внутренних органов с метастазами в мозг единичные внутричерепные метастазы выявляются более чем в 1/3 случаев.

Опухоль головного мозга - внутричерепное твердое новообразование, опухоль, образуемая в результате аномального роста клеток в головном мозге или в центральном спинномозговом канале.


Опухоли головного мозга включают в себя все опухоли внутри черепа или в центральном спинномозговом канале. Они образуются в результате ненормального и неконтролируемого деления клеток, как правило, не только в самом головном мозге, но и в лимфатических тканях, в кровеносных сосудах, в черепных нервах, в мозговых оболочках, костях черепа, гипофизе и шишковидной железе (эпифизе). Клетки , участвующие в образовании опухоли - нейроны и глиальные клетки, включающие астроциты, олигодендроциты и эпендимные клетки. Опухоли головного мозга могут также передаваться от раковой опухоли, расположенной в другом органе (метастатические опухоли).

Первичные (истинные) опухоли головного мозга, как правило, располагаются в задней черепной ямке у детей и в двух передних третях полушарий головного мозга у взрослых, хотя они могут поражать любую часть мозга.

Суб/эпидуральная гематома

Сильные головные боли и очень высокое кровяное давление

Злокачественная гипертония

Острая сильная головная боль

Окончательный диагноз опухоли головного мозга может быть подтвержден только на основе гистологического исследования образцов опухолевых тканей, полученных либо с помощью биопсии мозга, либо при открытой хирургии. Гистологическое исследование имеет важное значение при определении соответствующего лечения и правильного прогноза. Это исследование выполняется патологом, как правило, состоит из трех этапов: интраоперативная экспертиза свежей ткани, предварительное микроскопическое исследование подготовленных тканей и последующее рассмотрение подготовленных тканей после иммуногистохимического окрашивания или генетического анализа.

Патология

Опухоли имеют характеристики, которые позволяют определить их злокачественность, тенденцию развития, что позволяет врачам, определить план лечения.

Анаплазия или дедифференцировка - переход клеток в недифференцированное состояние, нарушение процесса дифференцировки клеток и их ориентации по отношению друг к другу и к кровеносным сосудам - характеристика анапластической ткани опухоли. Анапластические клетки теряют полный контроль над своими нормальными функциями, и клеточные структуры значительно нарушаются. Анапластические клетки часто имеют аномально высокое соотношение ядра и цитоплазмы, многие из них многоядерные. Кроме того, в анапластических клетках, как правило, ядра неестественной формы или большого размера. Клетки могут стать анапластическими двумя способами: опухолевые клетки могут дедифференцироваться и стать анапластическими (дедифференцировки заставляют клетки терять свою нормальную структуру и функции), или раковые стволовые клетки могут увеличить их способность размножаться (например, неконтролируемый рост за счет выхода из строя процесса дифференциации).

Атипия - признак ненормальности клетки, который может говорить о злокачественности. Значение аномалии в значительной степени зависит от контекста.

Неоплазия - неконтролируемое деление клеток. Неоплазия сама по себе не является проблемой. Но последствия от неконтролируемого деления клеток, приводят к тому, что объем новообразования увеличивается в размере, это происходит в ограниченном пространстве, внутричерепной полости, что быстро становится проблематичным, так как новообразование вторгается в пространство головного мозга, сдвигая его в сторону. Это приводит к сжатию тканей головного мозга, повышению внутричерепного давления и разрушению паренхимы мозга. Повышение внутричерепного давления (ВЧД) может быть связано с прямым действием опухоли, увеличением объема крови, или увеличением объема спинномозговой жидкости, что, в свою очередь, вызывает вторичные симптомы.

Некроз - преждевременная гибель клеток, вызванная внешними факторами, такими как инфекции , токсинов или травмы. Некротические клетки посылают неверные химические сигналы, которые мешают фагоцитам перерабатывать мертвые клетки, что приводит к накоплению мертвых тканей, остатков клеток и токсинов на месте омертвевших клеток и вокруг них.

Артериальная и венозная гипоксия , или лишение обеспечения определенных областей мозга достаточным запасом кислорода, происходит, когда опухоль использует расположенные вокруг нее кровеносные сосуды для кровоснабжения, и новообразование вступает в конкуренцию за питательные вещества с окружающей мозговой тканью.

В целом новообразование может вырабатывать продукты метаболизма (например, свободные радикалов, измененные электролиты, нейромедиаторы), а также выпускать и пополнять клеточные медиаторы (например, цитокины), которые нарушают нормальные функции паренхимы.

Классификация

Вторичные опухоли головного мозга

Вторичными опухолями головного мозга являются метастатические опухоли, которые вторглись в внутрь черепа от рака, возникшего в других органах. Это означает, что раковая опухоль развилась в другом органе или в других частях тела и, что раковые клетки отсоединились от первичной опухоли, а затем поступили в лимфатическую систему и кровеносные сосуды. Это наиболее распространенные опухоли головного мозга. В Соединенных Штатах насчитывается около 170000 новых случаев ежегодно. Раковые клетки циркулируют в крови и откладываются в головном мозге. Там, эти клетки продолжают расти и делиться, становясь новой тканью вследствие инвазии опухоли первичного рака. Вторичные опухоли головного мозга очень распространены в терминальной фазе у пациентов с неизлечимыми метастазами рака. Наиболее распространенными видами рака, которые вызывают вторичные опухоли головного мозга, являются рак легкого, рак молочной железы, злокачественная меланома , рак почки и рак толстой кишки (в порядке убывания частоты).

Вторичные опухоли головного мозга являются наиболее распространенной причиной опухолей во внутричерепной полости.

Кости черепа также могут быть объектом новообразований, которые по своей природе уменьшают объем внутричерепной полости, и могут привести к повреждению мозга.

По поведению

Опухоли головного мозга и внутричерепные новообразования могут быть раковыми (злокачественными) или не раковыми (доброкачественными). Однако определения злокачественных или доброкачественных новообразований отличаются от тех, которые обычно используются для других типов раковых или не раковых новообразований в организме. Для опухолей в других частях тела используют три свойства для дифференцирования доброкачественных опухолей от злокачественных: доброкачественные опухоли самоограничены, не инвазивны и не образуют метастазы . Характеристики злокачественных опухолей:

  • Неконтролируемый митоз (рост за счет аномального деления клеток)
  • Анаплазия (переход клеток в недифференцированное состояние), клетки новообразования имеют явно различный внешний вид (различаются по форме и размеру). Анапластические клетки отличаются плеоморфизмом. Клеточные ядра могут быть чрезвычайно гиперхромными (темно окрашенными) и увеличенными. Ядро может иметь такой же размер, как цитоплазма клетки (ядерно-цитоплазматическое соотношение может быть 1:1, вместо обычного 1:4 или 1: 6) Могут образовываться гигантские клетки - большие по размеру, чем их соседи. Они обладают или одним огромным ядром, или содержат несколько ядер (синцитий). Анапластические ядра могут быть переменной и причудливой формы и размера.
  • Инвазивность (вторжение) или проникновение. В медицинской литературе эти термины используются как эквивалентные синонимы. Однако, для ясности, данная статья придерживается мнения, что имеются в виду несколько разные вещи, это мнение не выходит за пределы этой статьи:
    • Вторжение или инвазивность - пространственное расширение опухоли вследствие неконтролируемого митоза, в том смысле, что опухоль проникает в пространство, занимаемое соседними тканями, тем самым, сдвигая другую ткань в сторону, и, в конце концов, сжимая ткани. Часто инвазивные опухоли, видны на томограммах как четко обозначенные.
    • Проникновение - распространение опухоли с помощью микроскопических щупалец, которые проникают в окружающие ткани (часто делая контуры опухоли неопределенными или диффузными), либо рассеивание опухолевых клеток в ткани за пределы окружности опухоли. Это не значит, что инфильтративные опухоли не занимают много места или не сжимают окружающие ткани по мере роста, но проникновение новообразования делает трудно различимыми его границы, трудно определить, где заканчивается опухоль и начинается здоровая ткань.
  • Метастазы - распространение опухоли в другие места в организме через лимфу или кровь.

Из приведенных выше характеристик злокачественных опухолей, некоторые элементы не относятся к первичной опухоли головного мозга:

  • Первичные опухоли головного мозга редко метастазируют в другие органы , некоторые формы первичных опухолей головного мозга могут метастазировать, но не распространяются за пределы внутричерепной полости или центрального спинномозгового канала. В связи с наличием гематоэнцефалического барьера раковые клетки первичного новообразования не могут войти в кровоток и осесть в другом месте в организме. Иногда публикуются отдельные сообщения о случаях распространения некоторых опухолей головного мозга за пределы центральной нервной системы, например, метастазы в костях от глиобластомы.
  • Первичные опухоли головного мозга обычно являются инвазивными. Т.е. они будут расширяться в пространстве, вторгаться в область, занятую другой тканью мозга и сжимать эти ткани мозга, однако некоторые из наиболее злокачественных первичных опухолей головного мозга будут проникать в окружающие ткани.

Из многочисленных систем классификации, используемых для опухолей центральной нервной системы, Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) обычно использует систему классификации для астроцитом. Основанная в 1993 году, с целью устранить путаницу в отношении диагнозов, система ВОЗ выделяет четырехуровневую гистологическую классификацию для оценки астроцитом, которая присваивает степень от 1 до 4, где 1 наименее агрессивная и 4 - наиболее агрессивная.

Лечение опухоли головного мозга

Когда опухоль головного мозга диагностирована, формируется медицинская комиссия для оценки вариантов лечения, представленных ведущим хирургом пациенту и его семье. Учитывая расположение первичных твердых опухолей головного мозга в большинстве случаев вариант «не делать ничего», как правило, не рассматривается. Нейрохирурги берут время, для наблюдения эволюции новообразования, прежде чем предлагать план лечения для пациента и его родственников. Эти различные виды лечения доступны в зависимости от типа и расположения новообразования и могут быть объединены для увеличения шансов сохранения жизни:

  • Хирургия : полная или частичная резекция опухоли с целью удаления как можно большего количества опухолевых клеток, насколько это возможно.
  • Лучевая терапия : наиболее часто используемый метод для лечения опухолей головного мозга; опухоль облучается бета-лучами, рентгеновскими лучами и гамма-лучами.
  • Химиотерапия : является вариантом лечения рака, однако, она редко используется для лечения опухолей головного мозга, так как гематоэнцефалический барьер между кровью и мозгом препятствует проникновению препаратов к раковым клеткам. Химиотерапия может рассматриваться как яд , который предотвращает рост и деление всех клеток в организме, в том числе раковых клеток. Таким образом, пациенты, подвергающихся химиотерапии, испытывают значительные побочные эффекты.
  • Различные экспериментальные методы лечения описаны в клинических исследованиях.

Выживаемость при первичных опухолях головного мозга зависит от типа опухоли, возраста, функционального состояния пациента, степени хирургического удаления опухоли и других факторов, характерных для каждого конкретного случая.

Операция

Основной и самый желаемый курс действий, описанный в медицинской литературе, это хирургическое удаление опухоли (резекция) путем трепанации черепа. Минимально инвазивные методы изучаются, но это далеко не общепринятая практика. Первоначальная цель операции заключается в удалении как можно большего количества опухолевых клеток, насколько это возможно. Полное удаление является лучшим результатом, и циторедукция опухоли (удаление с последующим облучением или химиотерапией) - в противном случае. В некоторых случаях доступ к опухоли невозможен, и это препятствует, или делает операцию невозможной.

Многие менингиомы, за исключением некоторых опухолей, расположенных на основании черепа, могут быть успешно удалены хирургическим путем. Большинство аденом гипофиза могут быть удалены хирургическим путем, часто с использованием минимально инвазивного подхода через полость носа или основание черепа (транс -носовой, транс-клиновидный подход). Большие аденомы гипофиза для их удаления требуют трепанации черепа (открытия черепа). Лучевая терапия , включая стереотаксический подход, используется при неоперабельных случаях.

Несколько текущих исследований, направленных на совершенствование хирургического лечения опухоли головного мозга, используют метод маркировки клеток опухоли 5-аминолевулиновой кислотой, что приводит к их свечению. Послеоперационная лучевая терапия и химиотерапия являются неотъемлемой частью терапевтического стандарта для злокачественных опухолей. Лучевая терапия может также проводиться в случаях глиомы низкой стадии, когда значительного удаления опухоли невозможно достигнуть хирургическим путем.

Любой человек, подвергающийся операции на головном мозге, может страдать от эпилептических припадков. Приступы могут варьировать от отсутствия до тяжелых тонико-клонических приступов. Назначаемое лечение направлено на сведение к минимуму или исключение возникновения судорог.

Множественные метастатические опухоли, как правило, лечатся путем лучевой терапии и химиотерапии, а не хирургическим путем, и прогноз, в таких случаях, определяется состоянием первичной опухоли, но обычно неблагоприятный.

Лучевая терапия

Целью лучевой терапии является выборочное истребление опухолевых клеток, в то время как здоровые ткани мозга остаются невредимыми. При стандартной внешней лучевой терапии, применяется сложная обработка мозга дозами фракций излучения. Этот процесс повторяется в общей сложности от 10 до 30 процедур, в зависимости от типа опухоли. Это обеспечивает дополнительное лечение некоторых пациентов с улучшением результатов и увеличением степени выживаемости.

Радиохирургия является методом лечения, который использует компьютеризированные расчеты фокусирования излучения на месте опухоли при минимизации дозы облучения окружающих опухоль тканей мозга. Радиохирургия может быть дополнением к другим методам лечения, или она может представлять первичный метод лечения некоторых опухолей.

Лучевая терапия может быть использована после, или, в некоторых случаях, на месте резекции опухоли. Формы лучевой терапии, которые используются в случае рака мозга, включают внешнюю лучевую терапию, брахитерапию, а в более сложных случаях, стереотаксическую радиохирургию, такую как гамма-нож, кибер-нож или радиохирургию Новалиса Tx.

Лучевая терапия является наиболее распространенным методом лечения вторичных опухолей головного мозга. Объем лучевой терапии зависит от размера области мозга, пострадавшей от рака. Стандартное внешнее облучение методом «лучевой терапии всего мозга» или «облучения всего мозга» может быть предложено, если есть риск, что в будущем могут развиваться другие вторичные опухоли. Стереотаксическая лучевая терапия обычно рекомендуется в случаях, связанных с меньше, чем тремя небольшими вторичными опухолями головного мозга.

В 2008 году исследование, опубликованное онкологическим центром доктора Андерсона в Университете Техаса, показало, что больные раком, которые лечились методом стереотаксической радиохирургии (СРХ) в сочетании с методом лучевой терапии всего мозга для лечения метастатических опухолей головного мозга, имеют риск возникновения проблем в обучении и проблем с памятью более чем в два раза больший, чем пациенты, получавших только СРХ.

Химиотерапия

Пациентам, подвергающимся химиотерапии, вводят препараты, предназначенные для уничтожения опухолевых клеток. Хотя химиотерапия может повысить общую выживаемость у пациентов с наиболее злокачественными первичными опухолями головного мозга, происходит это только у примерно 20 процентов пациентов. Химиотерапия часто используется у детей раннего возраста вместо излучения, так как излучение может оказывать негативное воздействие на развивающийся мозг. Решение назначить это лечение основано на общем состоянии здоровья пациента, типе опухоли и степени развития рака. Токсичность и побочные эффекты многих лекарств, и неопределенные результаты химиотерапии опухолей головного мозга, делают этот метод лечения менее предпочтительным в сравнении с хирургическим вмешательством и лучевой терапией.

Нейроонкологи Калифорнийского Университета в Лос Анжелесе публикуют данные в реальном времени о выживаемости пациентов с диагнозом мультиформная глиобластома. Это единственное учреждение в Соединенных Штатах, которое отображает, как пациенты с опухолью головного мозга выполняют текущую терапию. Они также показывают список химиотерапевтических препаратов, которые используются для лечения глиомы высокой стадии.

Другие методы лечения

Шунтирование используется не как средство лечения рака, но как способ облегчения симптомов путем уменьшения гидроцефалии вследствие блокады спинномозговой жидкости.

Исследователи в настоящее время изучают ряд новых перспективных методов лечения, включая генную терапию, целенаправленную лучевую терапию, иммунотерапию и новые препараты химиотерапии. Разнообразие новых методов лечения в настоящее время доступно в исследовательских центрах, специализирующихся на лечении опухоли головного мозга.

Прогнозы

Прогноз зависит от типа рака. Медуллобластома имеет хороший прогноз при химиотерапии, лучевой терапии и хирургической резекции. В то время как при различных глиобластомах, средний период жизни составляет всего 12 месяцев, даже с применением агрессивных химио- и лучевой терапии и хирургии. Глиомы основания мозга имеют плохой прогноз, как и любая форма рака мозга, при этом большинство пациентов умирают в течение одного года, даже при терапии, которая обычно состоит из облучения опухоли в сочетании с кортикостероидами. Тем не менее, есть информация, что при одном из типов глиомы основания мозга, располагающейся в центре, возможно, имеется исключительный прогноз выживания в долгосрочной перспективе.

Мультиморфная глиобластома

Глиобластома мозга является самой опасной и наиболее распространенной формой злокачественных опухолей головного мозга. Даже при агрессивной комплексной терапии, состоящей из лучевой терапии, химиотерапии и хирургической резекции, средняя продолжительность жизни составляет только 12-17 месяцев. Стандартная терапия при глиобластоме состоит из максимальной хирургической резекции опухоли, с последующей лучевой терапией от двух до четырех недель после хирургического вмешательства по удалению раковой опухоли, затем - химиотерапии. Большинство пациентов с глиобластомой в течение их болезни принимают кортикостероиды, как правило, дексаметазон, чтобы смягчить симптомы. Экспериментальные методы лечения включают радиохирургический гамма-нож, бор-нейтронозахватную терапию и пересадку генов.

Олигодендроглиомы

Олигодендроглиомы являются неизлечимыми, но медленно прогрессирующими злокачественными опухолями головного мозга. Они могут лечиться путем хирургической резекции, химиотерапии и/или лучевой терапии. При подозрении на олигодендроглиому низкой степени злокачественности у выборочных пациентов, некоторые нейроонкологи делают выбор в пользу курса бдительного ожидания , и только симптоматической терапии. Установлено, что опухоли, связанные с мутацией в 1p или 19q хромосомах, особенно чувствительны к химиотерапевтическим препаратам. Один из источников сообщает, что олигодендроглиомы - «одни из самых химически чувствительных среди твердых злокачественных опухолей человека». При олигодендроглиомах низкой степени злокачественности средняя продолжительность жизни достигает 16,7 года.

Эпидемиология опухолей головного мозга

Заболеваемость астроцитомами низкой степени злокачественности, как было показано, не зависит существенно от национальности. Тем не менее, исследования по изучению заболеваемости злокачественными опухолями ЦНС показали некоторую зависимость от национального происхождения. Так как некоторые опухоли высокой степени злокачественности возникают из менее опасных опухолей, эти тенденции стоит упомянуть. В частности, частота возникновения опухолей центральной нервной системы в Соединенных Штатах, Израиле и странах Северной Европы является относительно высокой, в то время как Япония и азиатские страны имеют более низкий уровень. Эти различия, вероятно, отражают некоторые биологические различия, а также различия в патологической диагностике и отчетности.

Всемирные данные о заболеваемости раком можно найти на сайте ВОЗ (Всемирная Организация Здравоохранения), и они также обрабатываются МАИР (Всемирное Агентство по изучению рака), расположенным во Франции.

Данные по заболеваемости рака мозга показывают значительную разницу между более и менее развитыми странами. Менее развитые страны имеют более низкую заболеваемость опухолями головного мозга. Это может быть объяснено смертностью от не диагностированных опухолей. Пациенты в странах с экстремальными условиями жизни не получают диагноз, просто потому, что они не имеют доступа к современным диагностическим средствам, необходимым для диагностики опухолей головного мозга. Также там много смертей связано с тем, что нет возможности предпринять соответствующие меры для лечения пациента до того, как опухоль стала опасной для жизни. Тем не менее, исследования предполагают, что определенные формы первичных опухолей головного мозга в большей степени распространены среди определенных групп населения.

Великобритания

Британские национальные статистические данные о вновь диагностированных злокачественных новообразованиях головного мозга на 2007 год (в абсолютных цифрах и частота на 100.000 человек)

Единицы измерения

Все возрасты

Абсолютные цифры

Частота на 100000 жителей

США

В Соединенных Штатах в 2005 году было установлено 43800 новых случаев возникновения опухолей головного мозга (Центральный реестр опухолей головного мозга в Соединенных Штатах, реестр первичных опухолей головного мозга в Соединенных Штатах, статистические отчеты, 2005-2006 годы), на долю которых приходится менее 1% всех случаев рака, 2,4% всех смертей от рака, и 20-25% детских раковых заболеваний. В конечном итоге, подсчитано наличие 13000 смертей в год в одних только Соединенных Штатах в результате опухоли головного мозга.

Развивающиеся страны

В то время как уровень смертности от рака сокращается в Соединенных Штатах, дети в развивающихся странах страдают из-за отсутствия современной системы здравоохранения. Более 60 процентов детей в мире с заболеваниями раком практически не имеют доступа к эффективной терапии, и их выживаемость значительно ниже, чем в странах с развитой системой здравоохранения.

Исследования

Вирус везикулярного стоматита

В 2000 году исследователи из Оттавского Университета, во главе с доктором философии Джоном Беллом, обнаружили, что вирус везикулярного стоматита, или ВВС, может инфицировать и убивать раковые клетки, не затрагивая здоровые клетки, в сочетании с интерфероном.

Первоначальное открытие наличия онколитических свойств вируса распространялось лишь на несколько видов рака. Несколько независимых исследований выявили многие другие типы, восприимчивые к вирусу, в том числе раковые клетки глиобластом, которые составляют большинство опухолей головного мозга.

В 2008 году получены искусственные инженерные штаммы ВВС, которые оказывали меньшее цитотоксическое действие на нормальные клетки. Это достижение позволяет использовать вирус без одновременного применения интерферона. Следовательно, назначенный вирус может вводиться внутривенно или через обонятельный нерв . В исследовании опухоль головного мозга человека была имплантирована в мозг мышей.

Исследование вирусного лечения, которое проводилось в течение нескольких лет, не обнаружило никаких других вирусов, таких же эффективных или специфических, как ВВС мутантные штаммы. Будущие исследования будут сосредоточены на рисках такого лечения, прежде чем оно будет применено к человеку.

Репликация ретровирусных векторов

Исследователи из Южно-Калифорнийского Университета, который в настоящее время находится в Лос-Анджелесе, под руководством профессора Нори Касахара, сообщили в 2001 году о первом успешном примере применения тиражирования с использованием ретровирусных векторов к трансдукции клеточных линий, полученных из твердых опухолей. Основываясь на этом первоначальном опыте, исследователи применили технологию к естественной модели рака, и в 2005 году, сообщили о долгосрочной выживаемости для экспериментальной модели опухоли головного мозга животных. Впоследствии, при подготовке к клиническим испытаниям на человеке, эта технология получила дальнейшее развитие с использованием вируса Toca 511 и Toca FC. В настоящее время это направление находится в фазе испытаний для потенциального лечения рецидивирующей глиомы высокой степени, в том числе глиобластомы и анапластической астроцитомы.

Опухоли головного мозга у детей

В США появляется ежегодно около 2000 детей и подростков в возрасте до 20 лет с диагнозом злокачественных опухолей головного мозга. Относительно высокие показатели заболеваемости были зарегистрированы в 1985-94 годах, по сравнению с 1975-83 годами. Существует некоторая дискуссия относительно причин такой разницы. Одна теория гласит, что тенденция является результатом улучшения диагностики и отчетности, поскольку скачок произошел в то же время, когда магнитно-резонансная томография стала широкодоступна, и не было никаких совпадающих с этим моментом скачков уровня смертности. При раке центральной нервной системы (ЦНС), уровень выживания у детей составляет примерно 60%. Степень зависит от типа рака и возраста, при котором возникла опухоль, среди более молодых пациентов - более высокая смертность.

У детей до 2 лет, около 70% опухолей головного мозга - это медуллобластомы, эпендимомы, и глиомы низкой степени. Более редко, и, как правило, у младенцев, возникают тератомы и атипичные тератоидные/палочковидные опухоли. Опухоли зародышевых клеток, в том числе тератомы, составляют лишь 3% от детских первичных опухолей головного мозга, но в разных странах мира заболеваемость значительно различается.