Ганглии - самые частые опухолевидные образования, встречающиеся на кисти и пальцах. Эти «шишки» вырастают там, где есть подвижные полости, заполненные жидкость, то есть над суставами, сухожильными влагалищами.
Что это такое?
Это выпячивание оболочки сустава, грыжа, отшнуровавшаяся от материнской полос-ти. Образование абсолютно доброкачественное. Не описано ни одного случая озлокачествления ганглия. Стенки ганглия, после его отделения, продолжают вырабатывать жидкость – смазку сустава. Из-за отсутствия движения она не перемешивается, загустевает, превращаясь в желеобразную массу.
Почему возникают ганглии?
Причина возникновения ганглиев неизвестна. Чаще возникают у молодых женщин, с гиперподвижностью в суставах. Вероятно как следствие истончённости, слабости сустав-ной оболочки на фоне большей, чем обычно разницы в давлении внутрисуставной жидко-сти в разных положениях сустава.
Как проявляется ганглий?
На тыле лучезапястного сустава возникает образование, лучше заметное в сгибание сустава. Кожа над ганглием всегда легко сдвигается, а ганглий связан с подлежащим суставом. При большом размере ганглий может ограничивать движения в суставе, сдавливать рядом расположенные сухожилия, нервы. При этом вызывать боль. Иногда происходит спонтанное исчезновение ганглия.
Если синовиальная киста возникает из сухожильного влагалища, то проявляется плотным «шариком» в области основания пальца. Размер обычно не превышает рисовое зерно. При кулачном схвате такой ганглий может вызывать неудобства, боль.
Ганглий из дистального сустава пальца (ближайшего к ногтю) может деформировать ногтевую пластинку. В этой зоне он почти всегда возникает в старшем возрасте, на фоне артроза в суставе.
Как лечить?
Если ганглий не вызывает боли или других неудобств, то целесообразно понаблюдать за ним в течение нескольких месяцев. Возможно, он исчезнет самостоятельно. При наличии симптомов, возможно, начать лечение с попытки откачать через прокол содержимое ганглия и наложить давящую повязку. В некоторых случаях в полость вво-дится небольшое количество препарата тормозящего продуцирование жидкости стенками ганглия. Вероятность успеха этой процедуры примерно 50%.
Наиболее радикальным и эффективным лечением является удаление ганглия. При ганглиях в области лучезапястного сустава, возможно, его удаление через разрез кожи и удаление изнутри, под контролем видеокамеры артроскопа, введенного в полость сустава. Этот метод становится все более популярен в мире. Преимуществом эндоскопического метода является минимальное количество рубцов на коже.
Возможен ли рецидив?
Вероятность повторного возникновения ганглия в том же месте после операции небольшая. Она составляет 1-2%.
40950 0
Международная классификация болезней для онкологии
(МКБ-О, второе издание, 1990 г.)
Костеобразующие
Доброкачественные
Остеоид-остеома
Остеобластома
Злокачественные
Остеосаркома
Юкстакортикальная остеосаркома
Злокачественная остеобластома (первичная или вторичная)
Хрящеобразующие доброкачественные
Солитарные
Хондрома центральная (энхондрома)
Юкстакортикальная (периостальная)
Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз, экхондрома)
Хондробластома
Хондродисплазия
Хондромиксоидная фиброма
Множественные
Множественные хондромы
Юкстакортикальный (периостальный) энхондроматоз кальцифицирующий и оссифицирующий
Энхондроматоз преимущественно унилатеральный (болезнь Олье или дисхондроплазия, синдром Маффучи)
Остеохондроматоз, врожденные множественные экзостозы, врожденные деформации
Хрящеобразующие злокачественные
Хондросаркома (первичная и вторичная)
Юкстакортикальная хондросаркома
Гигантоклеточная опухоль (остеокластома)
Костномозговые опухоли злокачественные
Саркома Юинга
Злокачественная лимфома кости: ретикулосаркома и лимфосаркома
Сосудистые опухоли
Доброкачественные
Гемангиома
Лимфангиома
Гломусная опухоль
Промежуточные и злокачественные
Гемангиоэндотелиома
Гемангиоперицитома
Ангиосаркома
Другие соединительнотканные опухоли
Доброкачественные
Десмопластическая фиброма
Злокачественные
Фибросаркома
Липосаркома
Злокачественная мезенхимома
Злокачественная фиброзная гистиоцитома
Лейомиосаркома
Другие опухоли
«Адамантинома» длинных трубчатых костей (ангиобластома)
Саркомы, развивающиеся на фоне предшествующих процессов
Саркомы при болезни Педжета
Саркомы после облучения
Опухолеподобные заболевания
Солитарная костная киста (простая или однокамерная киста)
АКК (мультилокулярная кровяная костная киста)
Юкстакортикальная костная киста (внутрикостный ганглий)
Метафизарный фиброзный дефект (неоссифицирующая фиброма)
Эозинофильная гранулема
Солитарная эозинофильная гранулема
Фиброзная дисплазия
Оссифицирующий миозит (гетеротопные обызвествления)
«Бурые опухоли» при гиперпаратиреоидозе
Эпидермоидные кисты
Опухоли и опухолеподобные заболевания синовиальной природы
Псевдоопухолевые процессы
Локализованный нодулярный синовит
Пигментный вилло-нодулярный синовит
Остеохондроматоз
Хондрома
Синовиальная саркома
Особенности диагностики опухолевых поражений костей
Диагностика опухолевых поражений костей довольно трудна вследствие значительного разнообразия и отсутствия явных ранних симптомов. Глубина расположения процесса, затруднение оценки своего состояния больным и отсутствие четких жалоб ограничивают возможности диагностики. В то же время клиническая диагностика имеет особенности. Жалобы, особенно у детей, возникают лишь тогда, когда очаг в костной ткани достигает значительных размеров. Общая симптоматика может проявляться повышением температуры тела, общей слабостью и резкими болями, когда процесс доходит до надкостницы. При диспластических процессах причиной заболевания часто может быть травма, что выявляется не на ранних стадиях. Ведущее место при этом занимает сбор анамнеза. Боль имеет неопределенный характер, часто иррадиирующий. При злокачественном процессе интенсивность ее быстро прогрессирует, она становится постоянной (беспокоит даже ночью).
Местные изменения при злокачественном течении опухолевого процесса -в кости выявляются в виде припухлости, нередко деформации, и изменений кожи в связи с затруднением оттока крови и расширением подкожных вен.
При доброкачественном процессе болевой синдром почти отсутствует, но проявляются деформации, иногда возникают патологические переломы. При дисплазии боли нерезкие, но постоянные, возможно постепенное развитие деформации.
При сборе анамнеза большое внимание следует уделять наследственности.
Общее состояние при дисплазии и доброкачественной опухоли в основном не изменяется. При злокачественном процессе у маленьких детей состояние напоминает острый воспалительный процесс с высокой температурой тела, лейкоцитозом, повышенной СОЭ. Внешний вид больного не соответствует тяжести заболевания, а истощение и анемия бывают в основном при запущенных стадиях саркомы кости. У взрослых этот процесс протекает менее интенсивно.
Пальпаторно возможно определение опухоли кости на ранней стадии ее развития лишь в местах, где мягких тканей немного, либо при расположении опухоли периостально или субпериостально. Метастазы опухоли костей никогда не прощупываются.
Уточнить консистенцию опухоли пальпаторно в большинстве случаев можно при неглубокой опухоли, при этом обращают внимание на цвет кожи над опухолью, подвижность мягких тканей, на наличие расширенной венозной сети или пульсации сосудов.
При некоторых видах дисплазии можно определить сопутствующие опухоли изменения кожи в виде пигментации, гиперкератоза, ангиоматозных и варикозных венозных образований (например, при синдроме Маффуччи). При определении роста опухоли, особенно злокачественной, в динамике необходимо замерить окружность конечности на больной и на здоровой стороне на одном и том же уровне.
Доброкачественные и диспластические поражения кости прогрессируют очень медленно. Степень нарушения функции конечности дополняет сведения о распространенности и характере поражения кости. Так, диафизарно расположенные опухоли не приводят к нарушению движений, а при эпифизарных локализациях они могут привести к нервно-рефлекторным контрактурам, особенно рано при остеогенных саркомах. При метафизарном расположении опухоли движение в суставе не нарушается и болевой синдром не выражен. Чаще всего нарушение функции сустава связано с патологическим переломом, который, как правило, возникает в поздней стадии развития опухолевого процесса.
Возраст больного имеет существенное значение в определении характера опухоли. Так, для детей характерны первичные опухоли костей, метастатические опухоли у них бывают крайне редко, в то время как у взрослых метастатические опухоли встречаются в 20 раз чаще, чем первичные злокачественные опухоли.
В ряде случаев опухолевые или диспластические процессы имеют характерную локализацию. Так, хондромы чаще располагаются в фалангах костей, эозинофильная гранулема - в костях свода черепа, а очаги дисхондроплазии - в дистальных отделах конечностей. Доброкачественные опухоли чаще располагаются в пределах трубчатой кости, метадиафизарной области. Хрящевые опухоли у детей почти всегда связаны с эпифизарным ростковым хрящом, в метафизах трубчатых костей они растут по типу экхондром, в то время как у пожилых людей - центрально, в виде энхондром. Дисплазии поражают концы костей, образующих коленный сустав, проксимальный конец бедренной кости, верхней челюсти и т. д.
Клинико-лабораторные данные (общие анализы крови и мочи) при доброкачественных опухолях и дисплазиях заметно не изменяются. В то же время при злокачественных процессах, особенно таких как остеогенная саркома, саркома Юинга и ретикулосаркома, в крови выявляются значительные изменения в виде лейкоцитоза, лимфоцитоза, моноцитоза, повышенной СОЭ; при миеломной болезни обнаруживаются лейкопения, анемия, тромбоцитопения и повышенная СОЭ.
Биохимические исследования очень важны для определения характера и стадии опухолевого процесса. Так, при миеломной болезни выражена гиперпротеинемия (до 100-160 г/л) с увеличением содержания α 2 -, β- и γ- глобулинов. В моче у таких больных обнаруживается специфический белок Бенс-Джонса. При злокачественных опухолях обычно резко снижается содержание общего белка за счет уменьшения количества альбуминов при некотором увеличении содержания глобулинов. Содержание сиаловых кислот - один из показателей роста опухоли. Так, при медленно растущих оно находится в пределах нормы, а при быстрорастущих доброкачественных опухолях повышается, при злокачественном процессе - резко увеличивается, особенно при метастазировании. Активность протеолитических ферментов, в частности химотрипсина, в сыворотке крови может служить подспорьем при дифференциальной диагностике озлокачествления процесса. Повышенное выделение общего оксипролина с мочой косвенно указывает на малигнизацию процесса.
Важную роль в жизнедеятельности костной ткани играют такие элементы, как кальций, фосфор и натрий. Исследование состояния фосфорно-кальциевого обмена (содержание кальция, фосфора и активность щелочной фосфатазы в крови, содержание кальция и фосфора в моче) очень важно при обследовании больного. Активность щелочной фосфатазы изменяется в основном при остеогенной саркоме, остеоид-остеоме и в ряде случаев при остеобластокластоме после патологического перелома; содержание кальция в крови повышается при злокачественном процессе и при паратиреоидной остеодистрофии.
Рентгенорадиологическое исследование позволяет уточнить диагноз и такие показатели, как граница очага поражения, его структура; этот метод является ведущим при дифференциальной диагностике злокачественных, доброкачественных и диспластических процессов (рис. 1). Томография, рентгенография с контрастированием, радионуклидная диагностика и применение магнитно-резонансной томографии позволяют с большей точностью поставить диагноз.
Рис. 1.
При дифференциации диспластических процессов от воспалительных необходимо сопоставить общие признаки изменений в костной ткани (табл. 1).
Таблица 1 . Дифференциально-диагностические признаки опухоли и ряда других заболеваний (по В. Д. Чаплину)
|
Признак |
Опухоль |
Хронический остеомиелит |
Туберкулез |
Фиброзная дисплазия |
|
Деструкция |
||||
|
Периостальная реакция |
||||
|
Секвестр |
||||
|
Некроз кости |
||||
|
Атрофия кости |
Окончательный диагноз ставят на основании клинико-рентгенологических и морфологических данных.
Следует иметь в виду, что с возрастом возможен переход одного состояния костной ткани в другое. Так, юношеский хрящевой экзостоз может перейти в хондрому; хрящевая дисплазия в зрелом возрасте - в хондросаркому; фиброзная остеодисплазия - в остеогенную саркому. Поэтому необходимо по выявлении опухолевого процесса при соответствующих показаниях производить радикальную операцию - резекцию опухоли и обязательное восстановление опороспособности и функции конечности. В ряде случаев при злокачественном процессе применяют комбинированное лечение - хирургическое в сочетании с химиотерапией и лучевым лечением.
Доброкачественные опухоли
Липома - доброкачественная опухоль подкожной жировой клетчатки, окруженная тонкой соединительнотканной капсулой. Обычно липомы развиваются по достижении половой зрелости, чаще у женщин, бывают одиночными, реже множественными, располагаются поверхностно под кожей шеи, спины, подмышечной области.
При пальпации определяется безболезненное образование мягко-эластической консистенции, отграниченное, нередко дольчатое. Липомы, связанные с нервами (невролипомы), болезненны. Липомы, содержащие включения фиброзной соединительной ткани (фибролипомы), бывают множественными, различной величины, при пальпации также болезненны. Встречаются межмышечные липомы, которые чаще локализуются в подмышечной области, на бедре, предплечье. Они имеют разнообразную форму, прорастают вглубь, вплоть до кости. При пальпации ощущаются их эластичность, отсутствие резких границ и болезненность.
Липомы в синовиальных оболочках суставов встречаются довольно редко, однако в слизистых сумках и сухожильных влагалищах - относительно часто.
Различают две формы липом - простую и ветвистую. К клиническим симптомам относят боль, припухлость в области расположения, щелканье в суставе при движениях. Нередко выявляется выпот в суставе. Наличие их в сухожилиях уменьшает прочность последних и способствует разрыву. Липомы располагаются чаще в сухожильных влагалищах разгибателей пальцев кистей, стоп и в голеностопных суставах.
Макроскопически простая липома представляет собой одиночное образование округлой формы; ветвистая липома имеет грубо ворсинчатый, узловатый вид за счет диффузного разрастания жировой ткани в синовиальной оболочке.
Липома самой кости встречается крайне редко. Она чаще развивается в виде периферической опухоли - периостально. Характерных клинико-рентгенологических признаков нет. В позвонках она встречается в виде небольших разрастаний жировой ткани, иногда выявляются периферические липомы, расположенные поднадкостнично.
Лечение оперативное при ограничении функции суставов или при нарушении косметичности.
Гемангиома - доброкачественная опухоль, растущая из кровеносных сосудов, чаще врожденной этиологии. Растет в детском возрасте, по окончании роста ребенка ее рост прекращается. Имеет тенденцию к прорастанию в ткани. Различают следующие виды гемангиом: простая, пещеристая и ветвистая. Простая гемангиома представляет собой расширение кожи в виде родимого пятна красно-синей окраски. При надавливании она уменьшается вплоть до спадения и исчезновения, после прекращения давления появляется вновь. Пещеристая гемангиома имеет узловатое строение с развитыми полостями, заполненными кровью, величина узлов различная. При надавливании на опухоль последняя бледнеет или исчезает. Ветвистая гемангиома представляет собой сильно расширенные и утолщенные пульсирующие сосуды. Чаще они располагаются на кисти с переходом на предплечье. При выслушивании отмечается двойной (артериально-венозный) пульсирующий шум, на коже нередко имеются трофические изменения.
Гемангиомы в мышцах конечностей (бедра, голени) встречаются редко в виде небольших плотных сосудистых опухолей округлой формы (так называемые ангиофибромы). Они болезненны при пальпации, имеют четкие границы и не спадаются.
Гемангиомы синовиальных оболочек, сумок сухожилий также встречаются редко, локализуются в синовиальной оболочке вне сустава и в фасциях. Клинически проявляются болями, пальпаторно определяется тестоватая припухлость, то увеличивающаяся, то спадающая при поднятии и опускании конечности. При расположении гемангиом внутри суставов нередко возникают блокады последних.
Рентгенологически гематомы выявляются лишь при образовании флеболитов или окостенении их стромы.
Оперативное лечение осуществляют строго по показаниям: при простой форме - чаще при блокаде сустава, при ветвистой форме операция значительно сложнее.
Фиброма - доброкачественная опухоль соединительнотканного происхождения, основу которой составляют фасции, апоневрозы и сухожилия мышц.
Она встречается редко, растет медленно на ограниченном протяжении. При пальпации выявляется как гладкое эластичное подвижное образование. Редко вызывает сдавление сосудов и нарушение функции конечности.
Опухоль из соединительнотканных оболочек нервов называется нейрофибромой. Она располагается на коже, которая обычно имеет коричневый цвет, иногда цианотичную окраску. Располагается (например, при нейрофиброматозе) проекционно по ходу межреберных нервов. Имеет разную форму: округлую, продолговатую, может висеть на ножке или иметь вид складок кожи (складчатая слоновость), располагаться на нервах конечностей.
Двигательных расстройств при нейрофиброме не отмечается, однако имеется расстройство болевой чувствительности в виде анестезии, гиперестезии, парестезии. Пальпация и давление на нейрофиброму безболезненны, но могут вызывать парестезии по ходу нерва.
К доброкачественным опухолям мягких тканей относятся также фиброматозы, в частности ладонный фиброматоз (контрактура Дюпюитрена), подошвенный фиброматоз (болезнь Ледерхозе). Первый выражается появлением нескольких узелков и тяжей в ладонном апоневрозе кисти, которые медленно растут.
Встречается преимущественно у пожилых, медленно прогрессирует и приводит к сгибательной контрактуре IV и V пальцев кисти. Течение длительное, доброкачественное, процесс ограничивается только апоневрозом. После оперативного удаления возможны рецидивы.
Болезнь Ледерхозе - поражение фиброматозом подошвенного апоневроза стопы, нередко захватывающее подкожную клетчатку и кожу. Встречается в любом возрасте, чаще после 30 лет.
Лечение преимущественно неоперативное. После оперативного удаления измененного подошвенного апоневроза возможны рецидивы.
Ганглий относится к опухолевидным кистозным заболеваниям сухожилий или капсулы сустава.
Опухолевидное образование имеет шаровидную форму, нередко величиной с лесной орех, подвижное, слабо флюктуирующее. Наиболее типичное расположение - на тыльной поверхности лучезапястного сустава (между т. extensor indicts и т. extensor carpi radialis brevis), реже располагается на уровне запястья и основных фаланг. У больного иногда отмечаются невралгические боли в кисти или по всей руке, повышенная утомляемость и ломота в мышцах предплечья. Кожу над ганглием можно собрать в складку, она подвижная, консистенция опухоли тугоэластическая.
Лечение: покой, ФТЛ, ограничение физической нагрузки. При хроническом течении показано оперативное лечение - удаление.
Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль кости) отличается своеобразным клиническим течением, полиморфной рентгенологической картиной и особым видом кровообращения, дающим специфическую гистологическую картину. Различают доброкачественный и злокачественный варианты. Впервые остеобластокластома описана в 1818 г. как злокачественная форма, а в 1853 г. J. Paget - как доброкачественная гигантоклеточная форма.
В соответствии с II изданием Международной классификации болезней для онкологии (МКБ-О) выделяют четыре формы заболевания:
1) гигантоклеточная опухоль кости;
2) злокачественная гигантоклеточная опухоль кости;
3) гигантоклеточная опухоль мягких тканей;
4) злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей.
Клинические формы заболевания. Юношеская, или солитарная, киста кости является одной из форм остеобластокластом. В зависимости от характера роста и клинико-рентгенологических данных различают три формы опухоли:
1) литическая, с быстрым ростом и разрушениями литического характера;
2) активно-кистозная, с активным увеличением кистозного очага;
3) пассивно-кистозная - по сути, это исход опухоли без ее явного роста.
Остеобластокластома наблюдается у лиц моложе 30 лет, поражает метафиз длинных трубчатых костей - плечевой, бедренной, большеберцовой и т. д. Диагностика заболевания затруднена в ранней стадии. Начало при литической форме остеобластокластомы характеризуется быстрым ростом кости и болью. Позднее повышается местная температура, пальпируется опухоль, расширяются подкожные вены.
В результате истончения коркового слоя костной опухоли к боли в покое присоединяется боль при пальпации, затем возникает болевая контрактура в ближайшем суставе.
При кистозной форме опухоль течет бессимптомно, выявляется случайно, после травмы. Патологический перелом при этой форме - один из первых симптомов заболевания.
У больных с активно-кистозной формой заболевания (рис. 2) наблюдаются боли, нарушение походки в связи с реакцией ближайшего к опухоли сустава. Пальпаторно определяется веретенообразное вздутие кости.
Рис. 2.
Рентгенологическая картина. Особенностью остеобластокластомы является ее локализация в метафизах длинных трубчатых костей у детей, у взрослых при литических формах она переходит на эпифиз. Вид опухоли - преимущественно овальные просветления с четкими границами в пределах кости; при активно-кистозной форме границы четкие не всюду, а при литической форме - четкие со всех сторон. Вначале опухоль располагается эксцентрично, а затем - центрально. Корковый слой при этом вздувается вплоть до надкостницы. Важным рентгенологическим признаком остеобластокластомы является отсутствие общего остеопороза. Исключение составляет литическая форма опухоли при длительной иммобилизации.
В момент прорыва литической остеобластокластомы за пределы надкостницы на рентгенограмме виден костный «козырек», имитирующий остеогенную саркому (рис. 3).
Рис. 3. Литическая форма остеобластокластомы бедренной кости: а - рентгенограммы в прямой и боковой проекциях; б - макропрепарат удаленной опухоли
Эти опухоли по-разному ведут себя по отношению к эпифизарному хрящу. При литической форме эпифизарный хрящ повреждается, что вызывает задержку роста, поражение распространяется к суставному хрящу, но последний не поражается. При активно-кистозной форме остеобластокластома не проникает в эпифиз, а «останавливается» около него, нарушая питание и, как следствие, функцию ростковой зоны, что вызывает значительное укорочение конечности.
Клинико-рентгенологические наблюдения за переломами при остеобластокластомах свидетельствуют о хорошем срастании кости, однако при активно-кистозной форме рост опухоли усиливается, а при пассивно-кистозной форме тормозится. Деформации кости, имевшиеся до перелома, сохраняются и их трудно ликвидировать.
Лабораторные исследования. При литических формах опухоли отмечаются повышение СОЭ, лейкоцитоз, фосфорно-кальциевый обмен изменяется при наличии перелома вследствие его консолидации. В ряде случаев повышается активность щелочной фосфатазы.
Морфологически при макроскопии видны очаги литической формы остеобластокластомы, которые представляют собой коричнево-кровяные сгустки, заполняющие опухоль; при активно-кистозной форме корковый слой не нарушен, кость как бы растянута циркулярно и содержит значительное число костных перегородок, внутри содержится желеобразная масса, напоминающая кровь. При пассивно-кистозной форме очаг состоит из серозной жидкости, заключенной в плотную костную коробку или фиброзную оболочку.
Лечение хирургическое. Тактика резекции опухоли при остеобластокластоме зависит от формы заболевания. Так, при литической форме необходимо удаление опухоли с сохранением части надкостницы для остеогенеза. При кистозной форме производят поднадкостничную резекцию с сохранением коркового слоя по одному краю. Тактика хирурга при наличии патологического перелома вследствие кистозных форм остеобластокластомы должна быть выжидательной, но операцию производят не ранее чем через месяц после образования хорошей костной мозоли. Следует особо отметить необходимость соблюдения абластики при операции.
Прогноз при доброкачественных остеобластокластомах благоприятный, при литической форме возможен неблагоприятный исход.
Хондрома - доброкачественная опухоль хряшевой ткани, частота ее составляет 4 % от всех первичных опухолей костей и дисплазий у детей. По характеру роста различают: 1) экхондромы (рис. 3, а, б), растущие экзофитно; 2) энхондромы, растущие внутрь кости (рис. 3, в).
Рис. 3. Хондромы: а - хондрома верхней трети большеберцовой кости; б - экхондрома таза; в - энхондрома основной фаланги первого пальца стопы
Наряду с первичными хондромами развиваются вторичные - на основе дисплазий или доброкачественной опухоли. Хондромы - истинные опухоли, отличаются от костно-хрящевых экзостозов тем, что последние обладают автономным ростом независимо от роста скелета.
Клиническая картина. Хондрома характеризуется солитарным очагом в одной кости, в то время как множественные хондромы - вторичные новообразования диспластического характера (рис. 3, в).
Наиболее часто хондрома локализуется в плюсневых, пястных, костях фаланг пальцев кистей и стоп, затем в ребрах и грудине, т. е. в костях с наибольшим количеством хрящевой ткани. Болевой синдром при экхондроме обычно вызывается при распираний опухолью костной ткани и надкостницы. Энхондрома долго течет бессимптомно. Деформации в результате роста хондромы развиваются в основном на пальцах кистей и стоп.
Рентгенологически экхондромы характеризуются четкими границами в виде корковой «скорлупы», хорошо видной у основания кости. Хрящевая ткань экхондромы представляет собой овальные и шаровидные скопления с костными вкраплениями.
Энхондромы располагаются в метафизе и диафизе центрально. На рентгенограмме имеют вид кисты - овального или круглого разреженного пространства с известковыми вкраплениями в центре и небольшой зоной склероза вокруг.
Морфологическая картина. Хондрома при макроскопическом исследовании представляет собой плотную опухоль с бугристой поверхностью перламутрового цвета.
Лечение хирургическое - частичная краевая резекция кости; лишь в сомнительных случаях производят сегментарную резекцию. Рецидивы опухоли крайне редки.
Злокачественные опухоли
Исключительно злокачественная опухоль, частота ее составляет 18 % от всех опухолей и 62 % - от злокачественных опухолей костей у детей.
Термин «остеогенная саркома» предложен в 1920 г. И. Юингом (I. Ewing). Это первичное новообразование исходит из самой кости и состоит из недифференцированных мезенхимных клеток.
По гистологической картине (по преобладанию той или иной ткани) различают остеобластические, хондробластические и фибробластические саркомы. Остеогенные саркомы локализуются преимущественно в длинных трубчатых костях (рис. 4), особенно образующих коленный сустав (75 % случаев).
Рис. 4.
Для остеогенных сарком типично поражение только одной кости, даже при метастазировании. Метастазы могут быть в легкие, печень, лимфатические узлы.
Клиническая картина в начале заболевания неопределенная. На первом месте стоит болевой синдром. Это интенсивные самостоятельные боли, даже в покое. Рост опухоли быстрый, при этом возникает отечность мягких тканей и кожи. Определяется синюшность кожи вследствие венозного застоя, расширяются подкожные вены, кожа над опухолью истончается.
К 3-4-му месяцу от начала заболевания возникает болевая контрактура в ближайшем суставе, из-за чего конечность становится неопорной.
Пальпаторно опухоль имеет плотную консистенцию, местами - участки размягчения в результате распада тканей. Хруст опухоли при давлении на нее является поздним симптомом заболевания. Регионарные лимфатические узлы не увеличиваются. Общее состояние больного с остеогенной саркомой не изменяется, а к 3-4-му месяцу, когда опухоль становится большой, повышается температура тела до 38...39 °С.
Лабораторные исследования. Выявляются изменения в крови в виде лейкоцитоза, повышенной СОЭ, анемии в запущенной стадии.
Повышенная активность щелочной фосфатазы в крови и моче свидетельствует о злокачественном течении процесса.
Рентгенологическая картина начальной стадии саркомы характеризуется очаговым остеопорозом, смазанностью и нечеткостью контуров опухоли, которые обычно не переходят на эпифиз; определяется разрушение костной структуры в видедефектакости (рис. 5, а-г). Когда опухоль доходит до надкостницы и отслаивает ее, боль резко усиливается. При разрушении отслоенной надкостницы на рентгенограмме виден типичный «козырек». В первые месяцы «козырек» и периостит небольшие, затем опухоль распространяется по костномозговому каналу к центру диафиза, а отслоенная надкостница определяется в виде «вздутого» периостита. Участки диффузного остеопороза кости могут сочетаться со склеротическими очагами, так называемыми остеоидными пучками. Появляется характерный рентгенологический признак - симптом игольчатого периостита.
Рис. 5. Остеогенная саркома: а - остеогенная саркома нижней трети бедренной кости; б - внешний вид удаленной опухоли; в - остеогенная саркома малоберцовой кости; г - остеогенная саркома бедренной кости
По М. В. Волкову, различают три стадии течения остеогенной саркомы.
I стадия характеризуется болью без внешних проявлений опухоли. На рентгенограмме она определяется в виде нечетко очерченного очага остеопороза со склеротическими костными включениями в пределах нормальных границ кости.
II стадия - появляются отечность мягких тканей в области опухоли, некоторое расширение сети подкожных вен, первые рентгенологические признаки саркомы в виде разрушения отслоенной опухолью надкостницы (симптом «козырька»).
III стадия - видимая и пальпируемая опухоль. Кожа над ней истончена, венозный рисунок расширен. На рентгенограмме - большой «козырек» и спикуловидное пятнистое отложение костного вещества в мягких тканях. Боль нестерпимая. Нарушается функция конечности (статика и динамика).
Обследование должно включать рентгенографию и магнитно-резонансную или компьютерную томографию пораженного сегмента, рентгенографию и компьютерную томографию грудной клетки, сцинтиграфию скелета и печени, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, трепанобиопсию опухоли с цито- и гистологической верификацией диагноза.
Лечение остеогенной саркомы остается одной из трудных проблем костной онкологии. В настоящее время методом выбора является комбинированное лечение, включающее сочетание цикловой полихимиотерапии и оперативного пособия (при поражении длинных трубчатых костей). Большинство используемых схем неоадъювантной (предоперационной) и адъювантной (послеоперационной) лекарственной терапии содержат различные сочетания метотрексата, фосфамида, цисплатина, доксорубицина. Оперативное органосохраняющее лечение заключается в абластичном удалении опухоли в пределах здоровых тканей с последующим замещением образовавшегося дефекта (эндопротезирование, костная пластика, артродезирование). При невозможности выполнения органосохраняющей операции проводят ампутацию или экзартикуляцию конечности с последующим ее протезированием. Выживаемость больных после комбинированного лечения составляет 60-70 %, а частота местных рецидивов опухоли после органосохраняющих операций - 5-8 %.
Гемангиома кости. Гемангиома кости - опухоль неостеогенного происхождения. Первичная гемангиома кости происходит из сосудистых элементов красного костного мозга.
Патогенез. Кровяные пазухи в кости сообщаются с костными капиллярами, раздвигают костные элементы и тем самым вызывают остеопороз, атрофию костных балок, а сами элементы костной ткани обызвествляются. Частой локализацией гемангиомы является позвоночник, затем - кости черепа, плечевая кость (рис. 6). Наблюдается она в любом возрасте.
Рис. 6.
Клиническая картина гемангиомы длинной трубчатой кости неопределенная. Первым признаком опухоли является боль, постоянная по интенсивности. Припухлость возникает довольно поздно, когда гемангиома выходит за пределы кости. Диагноз поставить трудно даже рентгенологически; наиболее информативна рентгеновазография. Рентгенологически при гемангиоме позвоночника выявляются мелкоячеистый рисунок пораженного позвонка и лучистая структура выступающих костных перекладин.
Ранний признак гемангиомы позвонка - остеопороз, локальный, без деструкции. Вторым признаком является отсутствие изменений межпозвоночных дисков.
При гемангиоме длинной трубчатой кости характерные рентгенологические признаки отсутствуют. Первичная гемангиома, растущая из сосудов кости, имеет очерченный вид, при этом корковый слой кости может быть узурирован, сама кость истончена. При вторичной гемангиоме границы опухоли бахромчатые.
Лечение при гемангиоме позвоночника - рентгенотерапия. При гемангиоме трубчатой кости - краевая или полная резекция кости с пластическим замещением дефекта.
Миеломная болезнь. Миелома - злокачественная опухоль кости неостеогенного происхождения, развивающаяся из пролиферирующих плазматических клеток костного мозга. Миеломная болезнь описана в 1873 г. О. А. Рустицким. Различают четыре формы болезни:
1) многоочаговая;
2) диффузная остеопоротическая без локализованных опухолевых узлов - генерализованный миеломатоз красного костного мозга;
3) остеосклеротическая;
4) солитарная.
Заболевание чаще наблюдается в возрасте 50-60 лет и крайне редко у детей. Поражаются преимущественно плоские кости - ребра, череп, таз.
Клиническая картина. Проявления заболевания начинаются с общего упадка сил, потери трудоспособности, ноющих болей в костях типа ревматических, похудания. Довольно часто возникают патологические переломы, особенно ребер, возможны корешковые расстройства. У больных возможно снижение артериального давления.
Лабораторные данные: в моче в 70 % случаев обнаруживается белок Бенс-Джонса, одновременно повышается содержание кальция в моче. В крови - гиперпротеинемия, нередко анемия.
Рентгенологически в начальной стадии - рассеянный остеопороз, затем определяются множественные очаги остеолиза с отсутствием периостальной и эндостальной реакций (рис. 7).
Рис. 7.
В дальнейшем процесс распространяется на другие кости, возникают патологические переломы, компрессия тел позвонков, кахексия. Метастазирует миелома в паренхиматозные органы: селезенку, печень и редко в легкие.
Лечение. Больные с одиночной и множественной миеломой нуждаются в рентгенотерапии; показаны химиотерапия, введение кортикостероидов. Эффект от лечения непродолжительный.
Прогноз для жизни неблагоприятный.
Травматология и ортопедия. Н. В. Корнилов
ВНУТРИКОСТНЫЙ ГАНГЛИЙВнутрикостный ганглий (юкстаартикулярная киста кости) - сравнительно редкое поражение костной ткани, относящееся, по международной классификации ВОЗ, к кистозным поражениям кости. До работ Feldman F. с соавт. (5) и Schajowitz F. с соавт (16) случаи внутрикостного расположения ганглия расценивались как казуистика. Число описанных больных в одном сообщении, как правило, не превышало десяти, а авторы придерживались различной терминологии и по-разному оценивали этиопатогенез заболевания. Использовались такие термины, как "костная полость, вызванная ганглием" (7), "синовиальная киста кости" (11), "ganglion cyst" кости (18), отражающие существовавшие представления о природе патологии.
Наибольшее число описанных случаев внутрикостного ганглия (88), общепринятые определение и обоснование этиопатогенеза принадлежат Schajowitz F. с соавт. Это - "доброкачественный кистозный, часто многокамерный очаг, образованный соединительной тканью, с выраженными муцинозными изменениями, располагающийся вблизи сустава в субхондральной кости" (или "в суставном конце трубчатой кости", по (14)).
Причиной развития патологического процесса считаются микротравмы, проявления локального асептического некроза, вызывающие костно-мозговые сосудистые нарушения в субхондральном и прилежащем к нему слое костной ткани (1, 14, 16, 21). В процессе восстановления структуры кости происходящая фибробластическая пролиферация в силу неизвестных местных факторов сопровождается муцинозной дегенерацией соединительной ткани, накоплением мукоидного вещества с образованием кистовидной полости. Таким образом, патогенез внутрикостного ганглия считается близким к природе субхондрально расположенных кист при дегенеративно-дистрофических заболеваниях суставов, что не может не сказываться на дифференциальной диагностике этих процессов (16, 17).
Заболевание выявляется в различном возрасте, - от 14 лет (16) до 89 (12), однако наибольшее число случаев приходится на период от 30 до 50 лет. Первые сообщения, основанные на небольшом числе обследованных пациентов, свидетельствовали о преимущественном поражении мужчин (11) или женщин (15), однако впоследствии признано легкое преобладание его у мужчин. Наиболее частые локализации - области тазобедренного (в том числе тело подвздошной кости) и коленного суставов, реже страдают другие крупные суставы, кисти и стопы. В нескольких процентах случаев локализация билатеральная или даже симметричная (16).
Причиной относительно редкого обнаружения внутрикостного ганглия является его, как правило, бессимптомное или малосимптомное течение. Проявлениями обычно служат боли в области пораженного сустава при физических нагрузках, локальная болезненность, иногда - припухлость. Нередки случайные рентгенологические находки.
Рентгенологически внутрикостный ганглий проявляет себя как хорошо отграниченный остеолитический очаг округлой или овальной формы, окруженный склеротическим ободком, чаще располагающийся эксцентрично в суставном конце трубчатой кости, нередко прилежащий к истонченному (иногда вплоть до полной резорбции) и деформированному кортикальному слою. Небольшие очаги обычно однокамерные, больших размеров - чаще многокамерные. Размер внутрикостного ганглия, как правило, составляет 1-2 см, реже - меньше или до 5 см (16).
Макроскопически внутрикостный ганглий представляет полость в кости, окруженную зоной склерозированной костной ткани, заполненную вязкой светлой или желтоватой жидкостью. При микроскопическом исследовании выявляется, что эта полость окружена соединительнотканной капсулой, образующей параллельные пучки коллагеновых волокон, содержащей относительно небольшое количество фибробластов. Последние нередко уплощены, выстилают внутреннюю поверхность полости лишь частично, не на всем ее протяжении. На отдельных участках выстилка может напоминать синовиальную оболочку. Характерны участки миксоматозной трансформации соединительной ткани, с наличием звездчатых клеток, разделенных обильным мукоидным веществом. Отдельные клетки имеют обширную вакуолизированную цитоплазму, свидетельствующую об активной секреции ими мукоидного вещества. В новообразованном внутрикостном ганглии пролиферация фибробластов может превалировать над мукоидной дегенерацией (1, 14, 16, 21). Иногда могут определяться участки ксантоматоза, содержащие пенистые, гигантские клетки и отложения холестерина (12).
Как правило, дифференциальная диагностика проводится с хондромой, хондробластомой, реже - аневризмальной и солитарной кистой кости.
Помимо клинической и рентгенологической картины заболевания, большую диагностическую ценность имеют данные компьютерной томографии, позволяющие уточнить структуру очага разрежения в костной ткани, его границы, состояние окружающих тканей. Радионуклидное исследование с технецием характеризуется неспецифической умеренной гиперфиксацией радиофармпрепарата в области патологического очага и не имеет (по (12)) большой дифференциально-диагностической значимости. Наибольшей ценностью среди дополнительных неинвазивных методов исследования обладает на сегодняшний день магниторезонансная томография. В Т1-взвешенном изображении очаг характеризуется сигналом низкой интенсивности, в Т2-взвешенном, - высокой. МР-томограммы позволяют оценить структуру образования, - его одно- или многокамерность, состояние окружающих тканей. При контрастировании изображения препаратом гадолиния отмечается более специфичная картина, с меньшей интенсивностью сигнала в центре очага и большей - по периферии, что свидетельствует о наличии инкапсулированного жидкостного образования и дает возможность проводить дифференциальную диагностику с опухолями (2, 3, 6).
Окончательный диагноз может быть установлен на основании данных морфологического исследования. В ряде случаев сложность представляет дифференциальная диагностика внутрикостного ганглия с кистовидной перестройкой костной ткани при деформирующем артрозе, асептическом некрозе, а также артритах. Критерием установления окончательного диагноза в этом случае иногда является не столько морфологическая картина (которая может быть сходной), сколько особенности клинических и рентгенологических проявлений (такие, как возраст больного, выраженность проявлений деформирующего артроза, множественность кист, связь их с полостью сустава, хрящевая метаплазия, выявляемая в кисте, и др.) (10, 12, 16, 17, 20, 21).
Лечение внутрикостного ганглия оперативное. Обычно выполняется краевая резекция, при необходимости дополняемая костной пластикой пострезекционного дефекта. Как правило, рецидивы отсутствуют. Тем не менее, у некоторых авторов (16, 18) встречаются сообщения об отдельных редких случаях рецидивирования процесса, потребовавших повторных (пяти- и даже шестикратных) операций.
Помимо описанного выше образования ("идиопатического внутрикостного ганглия", по (16)), на основании идентичности морфологической картины и сходных рентгенологических проявлений к внутрикостным также относят обычные ганглии сухожилий и суставов, тесно прилежащие к кости и вызывающие ее атрофию, и - периостальные ганглии (14, 16, 21).
Частота юкстакортикально расположенных ганглиев, пенетрирующих прилежащий участок кости, по (16), составляет 16% всех наблюдений. Как правило, клиническая картина характеризуется наличием типичных припухлости или мягкотканного образования эластической консистенции, иногда флуктуирующих, расположенных вблизи сустава, в области прикрепления связок и сухожилий, околосуставных сумок. Больной предъявляет жалобы на боли, локальную болезненность. В некоторых случаях отмечено развитие серьезных осложнений. Так, при расположении ганглия в области проксимального межберцового синдесмоза наблюдались передний компартмент-синдром, тяжелая невропатия малоберцового нерва (4, 8, 19, 21). На Р-граммах в области расположения ганглия определяется вдавление кортикального слоя различной глубины размером от 0,5 до нескольких сантиметров, окруженное зоной склероза. В диагностике заболевания, помимо клинической картины, имеют большое значение УЗИ, КТ и МРТ, позволяющие оценить характер мягкотканного образования, его связь с суставом, околосуставными анатомическими структурами и патологическим очагом в костной ткани (12).
Лечение оперативное, заключается обычно в иссечении мягкотканного компонента ганглия и краевой резекции пораженной кости, при необходимости - с костной пластикой.
Периостальный ("субпериостальный" (9, 16)) ганглий встречается редко, в литературе имеются лишь единичные сообщения. Заболевание отмечено преимущественно в зрелом возрасте (от 30 до 55 лет) у мужчин. Чаще поражаются метадиафизарные отделы большеберцовой кости. Клиническая картина, как и при околосуставной локализации, стертая. На Р-граммах определяется субпериостально расположенный очаг разрежения костной ткани, окруженный склеротическим ободком, одно- или многокамерный. Дифференциальный диагноз проводится, в первую очередь, с субпериостально расположенными хондромой и аневризмальной кистой, также - хондромиксоидной фибромой. В дифференциальной диагностике помощь могут оказать КТ, МРТ. Лечение - аналогичное описанному выше (2, 9, 13).
В отделении костной патологии ЦИТО в период с 1984 по 2003 г.г. получали лечение 14 больных, страдающих данным заболеванием. Мужчин было 8, женщин - 6. Возраст колебался от 24 до 61 года, чаще - от 35 до 44 лет. В 7 случаях отмечено внутрикостное расположение ганглия вблизи суставных поверхностей тазобедренного сустава (у 2 пациентов), мыщелка большеберцовой кости (у 2), дистальных отделов большеберцовой и локтевой костей, головке малоберцовой (по 1). Еще у 5 пациентов обнаружен мягкотканный ганглий, локализующийся вблизи коленного сустава (у 3) и на стопе (у 2), и вызывающий изменения в прилежащей кости. В двух случаях (больной 29 лет и пациентка в возрасте 61 года) состояние расценено как периостальный ганглий большеберцовой кости.
Больным проводилось клиническое и лабораторное обследование, рентгенография пораженного отдела скелета в стандартных проекциях, КТ (по стандартной методике аксиальной томографии), УЗИ (при выявлении мягкотканного патологического образования), по одному случаю - ангиография сосудов бедра и радионуклидное обследование скелета с Т-99м технефором.
Анамнез во всех случаях был длительным (от 2 до 10 лет).
Характерными были боли в области сустава, прилежащего к патологическому очагу, усиливающиеся после физических нагрузок. Нарастание болевого синдрома в области коленного и тазобедренного суставов в 3 случаях сопровождалось хромотой.
У обоих пациентов с внутрикостно расположенным ганглием мыщелка большеберцовой кости (возраст 24 и 42 года) ранее (3 и 20 лет назад) имелась травма коленного сустава (повреждение внутреннего мениска и передней крестообразной связки), потребовавшая оперативного вмешательства. Нестабильности связочного аппарата коленного сустава на момент поступления в отделение у них не обнаружено. Клинические и рентгенологические признаки вторичного деформирующего гонартроза были весьма умеренными. Ганглий тела подвздошной кости обнаружен у пациентки 42 лет, страдающей асептическим некрозом головки бедренной кости с явлениями вторичного деформирующего коксартроза 2 ст. В остальных 3 случаях каких-либо патологических изменений прилежащего сустава не обнаружено.
При клиническом обследовании определялись болезненность как в проекции щели смежного сустава, так и участка локализации патологического очага. В случае истончения кортикального слоя болезненность над ним была более выраженной. Умеренное ограничение движений в тазобедренном суставе вследствие сопутствующего асептического некроза головки бедренной кости отмечено в одном случае.
Больные с преимущественно внекостным расположением ганглия отмечали наличие болезненной при пальпации припухлости или опухолевидного образования тугоэластичной консистенции в области связочного аппарата коленного сустава или сухожилий стопы в течение 2-10 лет, часть из них получала оказавшееся неэффективным консервативное лечение (пункции с удалением содержимого и введением глюкокортикоидов). В одном случае также проводилось иссечение патологического образования, осложнившееся нагноением.
При локализации ганглия больших размеров (5 х 3 см и 6 х 4 см) в в\3 голени с вовлечением в патологический процесс головки малоберцовой кости у 2 пациентов в течение, соответственно, 1 и 2 месяцев перед поступлением отмечено возникновение и быстрое нарастание клинической картины сдавления малоберцового нерва с выпадением его функции.
Периостально расположенный ганглий локализовался в обоих случаях в средней трети большеберцовой кости и вызывал видимую на глаз деформацию.
Рентгенологическая картина в случае внутрикостно расположенного ганглия характеризовалась наличием одно- или многокамерного остеолитического очага, овальной или неправильной формы, размером от 0,8 до 3 х 4 см, окруженного склеротическим ободком. Очаг локализовался непосредственно вблизи суставной поверхности тазобедренного, коленного, лучезапястного или голеностопного суставов, не нарушая целостности субхондрального слоя; в одном случае занимал большую часть головки малоберцовой кости, располагаясь несколько эксцентрично и истончая ее кортикальный слой.
В случае преимущественно внекостного расположения ганглия, на рентгенограммах в его проекции отмечались краевые дефекты наружной поверхности мыщелка большеберцовой кости (расположенный непосредственно под суставной поверхностью), головки 1 плюсневой кости и основания основной фаланги 1 пальца стопы, размером до 0,7 см, окруженные зоной склероза. В 2 случаях патологический многокамерный литический очаг, окруженный зоной склероза, занимал большую часть головки малоберцовой кости, деформируя ее и частично разрушая кортикальный слой.
Периостальный ганглий представлял литический очаг приблизительно овальной или продолговатой формы, окруженный выраженным склеротическим ободком, и локализующийся преимущественно субпериостально.
Компьютерная томография позволяла уточнить структуру, границы патологического очага, соотношение с суставной поверхностью и мягкотканным его компонентом, выявить дополнительные патологические изменения в суставе, смежных с суставной поверхностью отделах костей и окружающих сустав тканях.
УЗИ при наличии мягкотканного компонента выявляло наличие жидкостного образования, окруженного капсулой, располагающегося непосредственно на подлежащей кости и хорошо отграниченного от окружающих мягких тканей.
На сериях ангиограмм пораженной шейки бедренной кости в стандартных проекциях определялись обычные ход и деление магистральных сосудов. В капиллярной фазе в проекции патологического очага выявлялась задержка контрастного вещества с уплотнением контрастирования данной области. В конце капиллярной фазы в центре образования определялось просветление. Венозный отток был несколько ускорен.
Радионуклидное исследование, выполненное у пациента с поражением мыщелка большеберцовой кости, характеризовалось умеренно повышенным накоплением 99м технефора (ОК=2,4) не только в проекции патологического очага, но и вокруг в проекции значительной части мыщелка. Исследование, проведенное через сутки, выявило длительную задержку радиофармпрепарата, с ОК=1,9.
При цитологическом исследовании обнаруживались оксифильное вещество, единичные клетки, временами сходные с хрящевыми, что затрудняло диагностику.
Морфологическая картина во всех случаях была характерной для ганглия. Выявлялась полость, содержащая бесструктурное слизеподобное вещество (иногда в небольшом количестве), окруженная более или менее выраженной соединительнотканной капсулой. Последняя содержала относительно небольшое количество фибробластов, выстилающих внутреннюю поверхность полости (как внутри-, так и внекостно расположенной), фиброзные тяжи соединительной ткани с участками отека, разволокнения, миксоматозной дегенерации. Внутрикостно расположенное образование было окружено склерозированной костной тканью.
Дифференциальный диагноз при внутрикостно расположенных ганглиях проводился с дегенеративными кистами (при деформирующем артрозе), хондробластомой, остеоид-остеомой, внутрикостным абсцессом. Диагноз уточнялся в ходе операций с помощью срочного гистологического исследования, что позволяло выбрать оптимальную тактику оперативного вмешательства.
У больных с большим внекостно расположенным компонентом ганглия проводилась дифференциальная диагностика с мягкотканной доброкачественной опухолью, вызывающей вторичные изменения в прилежащей кости. Для уточнения диагноза в 2 случаях потребовалось выполнение пункционной биопсии.
Редкая субпериостальная локализация ганглия большеберцовой кости потребовала проведения дифференциального диагноза с другими доброкачественными образованиями, - субпериостально расположенной хондромой, аневризмальной кистой. Макроскопический вид патологической ткани и срочное гистологическое исследование дали возможность установить диагноз в ходе оперативного вмешательства.
Оперативное лечение при внутрикостно расположенных ганглиях заключалось в краевой резекции пораженного участка кости. У пациентов с субхондральным расположением ганглия мыщелка большеберцовой кости и локализацией ганглия в дистальном метаэпифизе большеберцовой кости пострезекционные дефекты значительных размеров замещались аутотрансплантатами из крыла подвздошной кости. В послеоперационном периоде проводились разгрузка нижней конечности, реабилитационно-восстановительное лечение, позволившие добиться хорошего вункционального результата.
В 2 случаях пострезекционные дефекты в ненагружаемых отделах скелета были замещены, соответственно, пластинками гидроксиапатита и гранулами коллапана.
При наличии мягкотканного компонента ганглия последний иссекался в пределах здоровых тканей, после чего выполнялась краевая резекция пораженного отдела кости. Вследствие относительно небольших размеров пострезекционных дефектов кости пластика не проводилась. В 2 случаях в ходе операции выполнена ревизия малоберцового нерва, выявившая его сдавление ганглием большого размера.
У пациента с воспалительным процессом на стопе, развившимся после выполненной по месту жительства операции иссечения мягкотканного компонента ганглия, выполнена некрэктомия, резекция пораженного участка костной ткани, дренирование. В послеоперационном периоде проводились активное дренирование, промывание раны антисептиками, антибиотикотерапия до полного заживления раны.
Во всех случаях достигнуто заживление послеоперационных ран первичным натяжением. Функциональные результаты расценивались как хорошие и удовлетворительные. Болевой синдромм, неврологическая симптоматика купированы полностью или частично во всех случаях. На протяжении наблюдения за пациентами рецидивирования патологического процесса не отмечалось.
ОБСУЖДЕНИЕ.Внутрикостный ганглий принято считать очень редкой патологией, ему обычно уделяется мало внимания в плане проведения дифференциальной диагностики между доброкачественными опухолями и опухолеподобными заболеваниями костей. Большинство литературных источников приводят сообщения о нескольких, реже чуть более 10, случаях этого заболевания. Лишь в обзоре Schajowitz F. с соавт. (16) приводится 88 случаев, собраннных из нескольких медицинских центров. Между тем, анализ обследования и лечения в нашем отделении 14 пациентов, страдающих этим заболеванием, в течение последних 19 лет, свидетельствует, что это не совсем так.
Как правило, клинические проявления внутрикостного ганглия скудны, и он длительное время не выявляется, либо оказывается случайной находкой. Тем не менее, в нашем исследовании боли, локальная болезненность, неврологические и прочие осложнения вынуждали обратиться к врачу 12 из 14 пациентов. Кроме того, несмотря на длительный анамнез (до 10 лет), эти больные в большинстве своем не получали необходимых обследования и лечения, несмотря на неоднократные обращения к врачу по месту жительства.
Заболеванию наиболее подвержены лица зрелого возраста, что затрудняет проведение дифференциальной диагностики внутрикостного ганглия с распространенными дегенеративно-дистрофическими заболеваниями суставов. По всей видимости, большая часть субхондрально расположенных внутрикостных ганглиев интерпретируется как дегенеративные кисты, возникшие на фоне деформирующего артроза. В пользу этого предположения свидетельствует и то, что в нашем наблюдении лишь половина ганглиев были полностью внутрикостными, тогда как в обширной работе Schajowitz F. с соавт. (16) они явно преобладали (84%).
Причиной развития внутрикостного ганглия считаются микротравмы и дегенеративные изменения, ведущие к нарушению местного кровообращения с последующей фибробластической реакцией, сопровождающейся миксоматозной дегенерацией. Действительно, в нашем наблюдении в половине случаев имелась явная сопутствующая суставная патология, - повреждения связочного аппарата суставов, асептический некроз головки бедренной кости. Тем не менее, типичная для внутрикостного ганглия морфологическая картина, наличие одиночного субхондрально расположенного патологического очага, сочетающегося с отсутствием выраженных проявлений вторичного деформирующего артроза, позволили окончательно установить диагноз.
Природа изменений в костной ткани у пациентов с ганглием преимущественно внекостной локализации, несмотря на аналогичную морфологическую картину, представляется иной. Во всех случаях анамнез был длительным (от 3 до 10 лет), большие размеры мягкотканного компонента ганглия контрастировали с небольшим (не более 1-1,5 см), медленно увеличивающимся в течение нескольких лет, пристеночным дефектом прилежащего участка кости, окруженного зоной склероза. Эти изменения в костной ткани, по всей видимости, вызваны атрофией вследствие постоянного давления внекостно расположенного патологического образования. Относительно небольшим вторичным изменениям в костной ткани при обнаружении ганглия, как правило, не уделяется внимания, вследствие чего выявляемость данной нозологии также далеко неполная.
Проведение дифференциального диагноза внутрикостного ганглия с другими опухолеподобными заболеваниями и доброкачественными опухолями требует тщательного сбора анамнеза, анализа рентгенологических и клинических проявлений. Большую помощь в диагностике могут оказать дополнительные методы, - УЗИ, КТ, МРТ (особенно с контрастированием гадолиний-содержащими препаратами).
УЗИ в нашем исследовании давало возможность определить жидкостной (или гетерогенный) характер содержимого патологического образования, отсутствие кровотока в его внутренней части, состояние капсулы и ее взаимоотношение с окружающими мягкотканными и костными структурами. КТ и МРТ давали возможность проведения дифференциальной диагностики со злокачественными и доброкачественными опухолями и опухолеподобными заболеваниями, давая четкое представление о структуре очага и окружающих костных и мягких тканей.
Выполненное нами ангиографическое исследование при внутрикостном ганглии косвенно свидетельствовало о наличии кистовидного образования, обнаруживая интенсивную васкуляризацию на его периферии и сниженную - в центре, давая дополнительную информацию для дифференциальной диагностики с опухолями.
Несмотря на мнение о низкой ценности радионуклидного метода исследования ввиду его неспецифичности (12), в нашем наблюдении количественная сцинтиграфия скелета с остеотропным препаратом также имела определенное значение для дифференциальной диагностики внутрикостного ганглия. Картина накопления радиофармпрепарата была своеобразной: оно происходило как в патологическом очаге, так и вокруг него, являясь проявлением дегенеративно-дистрофических изменений в субхондральной кости; характеризовалось невысокой интенсивностью (ОК=2,4), а также длительной задержкой (более суток).
Цитологическое исследование не всегда давало возможность установить диагноз. Наличие небольшого количества клеток в препарате, напоминающих хрящевые, в 2 случаях не позволяло исключить хрящевую опухоль. Окончательный диагноз устанавливался только после гистологического исследования всего удаленного материала, причем во внимание обязательно принимались клиническое течение и рентгенологическая картина заболевания.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ.
Внутрикостный ганглий - нозологическая форма, которая считается крайне редкой и нечасто вносится в дифференциально-диагностический ряд доброкачественных опухолей и опухолеподобных заболеваний. Проведенный нами анализ 14 случаев диагностики и лечения пациентов, страдающих внутрикостным ганглием, позволяет утверждать, что это заболевание не является столь большой редкостью. Стертость клинических проявлений, неспецифичность рентгенологической картины, частое наличие сопутствующей патологии опорно-двигательного аппарата в зрелом возрасте, характерном для этой группы больных, приводят к тому, что внутрикостный ганглий чаще всего не диагностируется либо оказывается находкой при исследовании операционного материала.
Помимо клинических проявлений и рентгенологической картины, в диагностике важную роль играют дополнительные методы исследования - УЗИ, КТ и МРТ. Цитологическая картина заболевания оказалась недостаточно специфичной и не во всех случаях однозначно свидетельствовала о наличии внутрикостного ганглия.
Аневризматическая костная киста - доброкачественное поражение кости, быстро прогрессирующее и приводящее к распаду костной ткани с формированием кист, наполненных кровью. Стенки кист состоят из веретеновидных клеток, многоядерных гигантских клеток и остеоида. 70- 80 % аневризматических костных кист развиваются в метафизах длинных трубчатых костей, а также в задних дужках и остистых отростках позвонков. Описаны редкие случаи возникновения остео- или фибросаркомы в аневризматической костной кисте, большей частью после лучевой терапии. Под микроскопом видны характерные кавернозные структуры, лишенные эндотелия и мышечных элементов нормальной сосудистой стенки, что подтверждается при иммуногистохимическом и электронно-микроскопическом исследовании. Между полостями располагается фиброзная ткань, содержащая остеоид, хондроид (или хондромиксоид), гигантские многоядерные клетки и воспалительный инфильтрат. При разрушении кортикальной пластинки киста приходит в соприкосновение с мягкими тканями. Остеоид нередко имеет сходство с трабекулами остеобластомы. Часто встречаются многочисленные фигуры митоза, особенно в зоне остеоидогенеза, так что при малом увеличении микроскопическая картина очень напоминает телеангиоэктатическую остеосаркому.
Дифференциальная диагностика аневризматических костных кист проводится с телеангиоэктатической остеосаркомой, остеосаркомой с участками аневризматической костной кисты, гигантоклеточной опухолью, оссифицирующейся гематомой (псевдоопухоль гемофиликов) и однокамерной костной кистой.
Синдром патологической перестройки кортикального слоя кости (син.: дефект дистального метафиза бедренной кости, кортикальный дефект дистального конца бедренной кости, периостальный или кортикальный десмоид) - редкое опухолеподобное заболевание, обнаруживается в детском или юношеском возрасте и у 30 % больных является двусторонним. Очаг находится в дистальном конце бедренной кости на месте прикрепления наружной части большой приводящей мышцы бедра.-Аналогичные изменения встречаются на плече в месте прикрепления большой грудной мышцы.
При рентгенологическом исследовании в кортикальном слое обнаруживаются лакуны диаметром 1-3 см с четкими или расплывчатыми краями, иногда с периостальной реакцией. Под микроскопом обнаруживается коллагенизированная фиброзная ткань, аналогичная по структуре сухожильной, в которую местами вкраплена реактивная кость или хряш. При дифференциальной диагностике необходимо иметь в виду десмоидную опухоль (агрессивный фиброматоз) и десмопластическую фиброму кости.
Солитарная костная киста.
Речь идет об однокамерной доброкачественной кисте, расположенной в костномозговом канале и заполненной прозрачной или кровянистой жидкостью. Мужчины болеют в три раза чаше женщин. Больные жалуются на боль, припухлость и туго подвижность сустава. У очень многих из них может внезапно появиться сильная боль, обусловленная возникновением перелома. Солитарная костная киста возникает чаще всего в проксимальной или средней части плечевой кости и проксимальном конце бедренной кости. При рентгенологическом исследовании она выявляется в мстафизе на границе с эпифизарной пластинкой. Корковый слой в зоне поражения истончен, но его целостность не нарушена. Минимальная длина кисты составляет несколько сантиметров, максимальная - простирается почти на всю кость. Ее стенка состоит из фиброзной ткани, в которой проходят мелкие сосуды. Здесь же отмечается новообразование костной ткани, причем даже при отсутствии перелома видны отложения гемосидерина. Местами имеется и грануляционная ткань. В просвете кисты обнаруживаются округлые обызвествленные тельца, заключенные в фиброзную строму (калькосфериты).
Хондроидная хордома
Субхондральиая киста.
Формированием такой кисты сопровождаются многие патологические процессы, которые первоначально приводят к развитию дегенеративных изменений в суставном хряше (остеоартрит, ревматоидный артрит, асептический некроз и др.). Указанная киста возникает чаще всего в тех участках бедренной и большеберцовой костей, которые окружают силиконовые протезы. Поэтому ока обычно содержит силикон. В том случае, если киста имеет миксоидное содержимое, она остается лишенной фиброзной капсулы. Субхондральная киста обнаруживается у лиц старших возрастных групп и протекает, как правило, бессимптомно. Ее диаметр варьирует в пределах 0,5-1,5 см. Под микроскопом выявляется дефект субхондральной кости, стенками которого является окружающая нормальная костная ткань. Снаружи располагается рыхлая или плотная фиброзная ткань. Внутренняя выстилка кисты не определяется.
При дифференциальной диагностике следует иметь в виду хондробластому, гигантоклеточную опухоль и внутрикостный ганглий.
Внутрикостный ганглий
Внутрикостный ганглий (син. юкстартикулярная костная киста)-расположенное в костномозговом канале опухолеподобное образование типа кисты со слизистым содержимым, ограниченное фиброзной тканью. Возможно, это реактивный процесс, в ходе которого под влиянием патогенного фактора фибробластоподобные клетки стромы продуцируют большое количество муцина. У 66 % больных такое новообразование возникает в дистальном и проксимальном концах большеберцовой кости, в проксимальном конце бедренной и локтевой костей. Реже поражаются мелкие кости кистей и стоп. Иногда обнаруживаются множественные двусторонние симметричные внутрикостные ганглии.
Среди прочих опухолеподобных поражений костной ткани, имеющих разное происхождение, следует упомянуть такие редкие заболевания, как цветущий (флоридный) реактивный периостит, причудливая паростапыная остеохондроматозная пролиферация, подногтевой экзостоз, псевдоопухоль при гемофилии, конденсирующий остеит и амилоидная опухоль кости.
Впервые внутрикостные ганглии обнаружены J. Hicks (1956) за пределами кисти.
Будучи не истинными опухолями, а своеобразными синовиальными кистами, внутрикостные ганглии прежде всего должны возникать на участках, где имеется большая наклонность к ганглиообразованию, и, следовательно, нахождение подобных поражений в области кистевого или голеностопного суставов закономерно.
К настоящему времени описано более двух десятков внутрикостных ганглиев с вовлеченностью кистевого сустава - в ладьевидной, полулунной, трехгранной, гороховидной, крючковидной костях, в головке и шиловидном отростке локтевой кости, но явно преобладают поражения полулунной кости (иногда двусторонние).
Полагают, что внутрикостные ганглии возникают путем интрузии «ганглиоподобной» соединительной ткани в кость. Постоянное субхондральное расположение хотя бы одного из полюсов ганглия в известной степени подтвер-
Рис. 89. Внутрикостный ганглий головчатой кости у больного 53 лет, появившийся на фоне ложного сустава ладьевидной кости 18-летней давности (рентгенограммы).
а - субхондральное овальное просветление в наружно-проксимальном квадранте головчатой кости с четкими границами и склеротическим ободком; осложненный ложный сустав ладьевидной кости с выраженным деформирующим артрозом и свободным положением проксимального фрагмента, создавшего импрессию на головке головчатой кости; б - через год после экскохлеации очага в головчатой кости с пломбировкой дефекта спонгиозной стружкой и лучеладьевидным артродезом.
ждает такое предположение. Нередко находят щелевид- ные дефекты и ходы в суставных поверхностях костей, через которые, видимо, и происходит проникновение в кость синовиальной жидкости или же внедрение синовиальной мембраны с ее пролиферацией . Предшествующие травмы или заболевания, ведущие к нарушению суставного хряща, являются толчком к формированию внутрикостного ганглия, и в ряде наблюдений возникновение их предваряется переломами лодыжек, ладьевидной кости.
У женщин поражения находят реже, чем у мужчин. Хотя ганглии встречаются в разных возрастных группах, но чаще всего бывают в среднем возрасте (от 40 до 55 лет). У трети больных внутрикостные ганглии сочетаются с мягкотканными.
Клиническая картина довольно пестрая - от бессимптомного течения до локализованных ноющих болей в покое, усиливающихся при нагрузках и после них. Нередки интенсивные распирающие боли.
Рентгенологическая картина характерна. На прямых рентгенограммах обнаруживают крупный рентгенопрозрачный очаг округлой или овальной формы (иногда достигающий 1,5-2,0 см) с выраженным субхондраль- ным предлежанием. Контуры дефекта четко очерчены (гладкие или слегка волнистые) с плотной склеротической стенкой. Такие очаги могут быть и мультилокуляр- ными .
На операции при вскрытии очага, производимом обычно с тыла, попадают в обширную полость, из которой под напором (часто) вытекает прозрачная тягучая желтоватого цвета жидкость или даже густая желеобразная масса. Стенки таких дефектов выстилает белесоватая плотная и довольно толстая оболочка (с отрогами), которая легко и полностью вылущивается. После обработки полость дефекта пломбируют спонгиозной стружкой (рис. 89). Как правило, рецидивов после операций не бывает.