Воспалительные заболевания соединительной ткани. Какие болезни зарождаются в соединительной ткани

ОЕДИНИТЕЛЬНАЯ ТКАНЬ НЕ ГЛАВНАЯ, НО ОЧЕНЬ ВАЖНАЯ

ВЕЛИКИЕ УЧЕНЫЕ СВЯЗЫВАЛИ ДОЛГОЛЕТИЕ ЧЕЛОВЕКА С СОСТОЯНИЕМ ЕГО СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Соединительная ткань — это ткань организма, которая присутствует во всех органах, составляя 60—90% от их массы. Хотя она не отвечает непосредственно за работу какого-либо органа или системы органов, но выполняет очень важную роль, а именно: обеспечивает опорную, защитную и трофическую (обмен веществ) функции. Соединительная ткань образует опорный каркас и наружные покровы всех органов. Большая часть твердой соединительной ткани состоит из волокон коллагена и эластина. К соединительной ткани относят костную, хрящевую, жировую, а также кровь и лимфу. Поэтому соединительная ткань — единственная ткань, которая присутствует в организме в 4-х видах — волокнистом (связки), твердом (кости), гелеобразном (хрящи, глазные хрусталики) и жидком (кровь, лимфа, а также межклеточная, спинномозговая и синовиальная и прочие жидкости).

ВЕЛИКАЯ ТРУЖЕНИЦА: УБРАТЬ, НАКОРМИТЬ, ЗАЩИТИТЬ

Нобелевский лауреат Илья Мечников писал, что «человек стар настолько, насколько стара его соединительная ткань». Великий украинский ученый с мировым именем академик Александр Богомолец связывал вопросы долголетия человека с состоянием его соединительной ткани. Он открыл новые, до него мало известные качества соединительной ткани, утверждая, что она выполняет в организме много полезных функций. Например, стенки капилляров, через которые просачиваются питательные вещества в каждую клетку всех органов и систем, состоят из эндотелия - разновидности соединительной ткани.
Кроме того, питательные вещества не сразу и не прямо попадают из крови в клетки. Капилляры и клетки не прилегают тесно друг к другу. Между ними есть промежуток, как бы щель. А в щели находятся особые частицы, тоже образовавшиеся из соединительной ткани и имеющие вид крохотных глыбок и волоконец.
Вот сюда и просачиваются из капилляров продукты питания, скапливаются здесь. А по мере надобности из этого подобия складов и поступают в клетки питательные вещества.
Таким образом, между кровью и клетками существует нечто вроде посредника — эндотелий капилляров и частицы, выделенные соединительной тканью. Эти посредники образуют в каждом органе как бы барьер. Его можно назвать: кровеклеточный барьер. От состояния этого барьера, от того, крепок он или слаб, зависит снабжение клетки питанием.
Но значение кровеклеточного барьера не исчерпывается этим.
Через него клетка выбрасывает в кровь отработанные продукты, свои отходы, отбросы обмена веществ.
У соединительной ткани имеется еще одно важное для организма свойство: она вырабатывает особый фермент, который обладает способностью растворять чужие клетки: грибы, вирусы, бактерии, злокачественные клетки.
Следующая функция соединительной ткани: она представляет собой как бы резервуар для тех белых кровяных телец, которые пожирают микробов, — для фагоцитов.

КАКИЕ БОЛЕЗНИ ЗАРОЖДАЮТСЯ В СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Профессор, доктор медицинских наук Валерий Иванченко утверждает, что основные патологические процессы и болезни начинаются именно в соединительной ткани и лишь затем переходят на главные клетки. Речь идет о воспалениях, инфекциях, аллергиях, аутоиммунных болезнях, опухолях (мастопатия, узловой зоб, миома матки, аденома простаты, кисты). Болезни сосудов — гипертония, атеросклероз, болезнь Рейно и другие почти на 100 процентов возникают из-за нарушения обмена в соединительной ткани. Кожные болезни также прежде всего связаны с неполадками в подкожной соединительной ткани.
О нарушениях в соединительной ткани свидетельствуют такие проблемы: чрезмерная возбудимость нервной системы из-за нарушения обмена в соединительной ткани мозга, повышенная подвижность в суставах, слабость костной ткани, сколиоз, остеохондроз, межпозвонковые грыжи, артрозы, близорукость с детства, старческая дальнозоркость, опущение внутренних органов (желудка, кишечника, почек, матки) из-за растяжимости их связок, пупочные грыжи, обилие родинок, наличие наростов, шипов на костях (гиперостоз), атеросклероз сосудов, особенно сердца, обилие пигментных пятен (невусов) и т. п.
Проведенные исследования показали, что в начальной стадии возникновения нарушений происходит отложение продуктов обмена на эластичных и коллагеновых волокнах. Это лишь немного снижает обмен веществ. Во второй стадии «шлаки» депонируются в жировых депо. Обмен веществ существенно снижается. Наконец, когда соединительнотканные барьеры не выдерживают, происходит стремительное отложение шлаков в главных клетках жизненно важных органов с развитием дистрофии печени (гепатоз), почек (нефроз), поджелудочной железы (панкреатоз) и др.

КАК «ВСТРЯХНУТЬ» И ПОЧИСТИТЬ

Вот почему чистка соединительной ткани помогает избавиться от многих недугов, даже некоторых новообразований, например, папиллом, полипов.
К очищению соединительной ткани относится чистка крови и лимфы (о способах чистки лимфы мы писали в № 2 «ЗіД»). Что касается волокнистых, хрящевых и костных видов соединительной ткани, то их можно очистить, «встряхнув» обмен веществ. В результате чего шлаки сначала выйдут в кровь, лимфу и мочу, а оттуда будут удалены из организма. Стимуляторами обменных процессов являются:
- адаптогены группы женьшеня: элеутерококк, лимонник, золотой корень, аралия и др.;
- горечи: девясил, лопух, одуванчик, горец птичий, цикорий обыкновенный, тысячелистник, березовые почки и листочки;
- стимуляторы надпочечников: бузина черная, череда, черная смородина (листья), хвощ полевой, паслен сладко-горький;
- витаминные и микроэлементные растения: крапива, листья грецкого ореха, терн, черника, земляника, подмаренник;
- растения, накапливающие биогенные стимуляторы: алоэ, очиток большой;
- апипродукты: цветочная пыльца, маточное молочко.
Названные растения можно поочередно принимать в виде фиточев, отваров и фитопрепаратов (меняя растение через каждые 2-4 недели).

Вот рецепт одного из фитосборов для улучшения обмена веществ и очистки соединительной ткани профессора Иванченко. Лимонник китайский, плоды — 1 ч., одуванчик, листья — 2 ч., горец птичий, трава — 3 ч., березовые почки — 2 ч., хвощ полевой, трава — 2 ч., бузина черная, цветы — 3 ст. л., подмаренник настоящий, трава — 3 ч., дурнишник обыкновенный — 2 ч., лапчатка гусиная, трава — 3 ч., льнянка обыкновенная, трава — 2 ч.
В этом сборе взяты 2-3 взаимозаменяемых растения из каждой группы. Поэтому, если каких-то трав нет, используйте аналогичные по действию. 1,5 ст. л. смеси залить 1,5 стакана кипятка, процедить, Пить максимальное количество - 2/3 стакана до завтрака, 1/2 стакана до обеда и 1/3 стакана до ужина, такое количественное соотношение позволяет максимально стимулировать обмен веществ в дневное время. Курс 10-14 дней. Параллельно необходимы очистительные процедуры: души, ванны, баня. Полезно подключить пищевые добавки с алоэ, маточным молочком и так далее.
Такая чистка особенно необходима в конце зимы - в начале весны, когда организм наиболее зашлакован.

ВИТАМИНЫ, МИКРОЭЛЕМЕНТЫ И ДРУГИЕ ВОССТАНОВИТЕЛЬНЫЕ СРЕДСТВА

Многие микробы выделяют особый фермент — гиалуронидазу, которая увеличивает проницаемость соединительной ткани, разжижает ее. Противодействуют этому процессу антиокислители: витамины А, Е, С. Соответственно, нужно употреблять больше витаминных фруктов, овощей, листовой зелени, злаков. Хороши соки, особенно морковный, лимонный, апельсиновый. Полезно есть ягоды облепихи, шиповника, черной смородины, крыжовника в сыром виде или пить отвары из сушеных плодов упомянутых растений.
Также укрепляют соединительную ткань природные полифенолы. Это соединения, блокирующие свободные радикалы. Ими богаты черника, водоросли спирулина, хлорелла, женьшень, лимонник китайский, чеснок, розмарин, хвоя сосны, боярышник, люцерна посевная, клевер красный, лопух большой (корневища), зеленый чай, пчелиная пыльца, листья и корни одуванчика. Их также нужно употреблять, добавляя в пищу или в виде отваров.

Каждый стресс немного размягчает, ослабляет соединительную ткань. Поэтому желательны антистрессовые растения и горечи, укрепляющие парасимпатическую нервную систему: аир болотный, вахта трехлистная, горец птичий, пустырник, подорожник, валериана, синюха, зюзник европейский, буквица лекарственная и др. Они продаются в аптеках в виде фитопрепаратов, фиточаев, лекарственного сырья. Каждый может подобрать удобную для себя форму применения.
Еще один стабилизирующий фактор — полиненасыщенные жирные кислоты (ПНЖК): линолевая, арахидоновая, линоленовая. Их много в нерафинированных растительных маслах: подсолнечном, кукурузном, оливковом и особенно льняном. Богат ими жир северных морских рыб.
Кроме того, для поддержания нормального состояния соединительной ткани нужны пять микроэлементов: цинк (семена подсолнечника, пророщенная пшеница, отруби), магний (миндаль, яичный желток (сырой), салат-латук, печень, мята, цикорий, оливки, петрушка, картофель, тыква, слива, грецкий орех, цельное зерно, ржаной хлеб, помидоры, отруби, фасоль), медь (орехи, яичный желток, молоко, кисломолочные продукты), сера (все виды капусты, зеленый горошек, чечевица, хрен, чеснок, лук, редис, репа, спаржа, кресс-салат, тыква, морковь, крыжовник, слива, инжир), кремний (лук-порей, кисломолочные продукты, сельдерей, огурцы, листья молодых одуванчиков, редис, семена подсолнечника, помидоры, репа).
Достаточное количество воды не менее важно, чем правильное питание. Без нее ткани пересыхают, истончаются, рвутся.
Еще одним важным условием для сохранения и восстановления соединительной ткани является движение. Без него она атрофируется. Поэтому зарядка, оздоровительная физкультура и ходьба - в самом деле обязательные средства для поддержания здоровья и достижения долголетия.
Нужно знать, чего не любит соединительная ткань: прямых солнечных лучей и холода. И еще: людям старшего возраста нужно избегать подъема тяжестей.

ПОДПИСКА НА ГАЗЕТУ:

Как восстановить соединительную ткань

Соединительная ткань составляет в организме более 50% массы тела, образуя опорный каркас (скелет) и наружные покровы (кожа), является составной частью всех органов и тканей, формируя вместе с кровью внутреннюю среду, через которую все структурные элементы получают питательные вещества и отдают продукты метаболизма.

Соединительная ткань очень важна для здоровья

Все элементы этой ткани плавают в вязкой межклеточной жидкости — «матриксе». По консистенции она напоминает клейкий яичный белок, потому что в ее составе, кроме прочего, есть углеводно-белковые соединения. Межклеточный матрикс — это основа соединительной ткани. В нем не только сконцентрированы сенсоры и рецепторы, но и происходит теснейшее взаимодействие иммунных, жировых и нервных клеток.

В этом «внутреннем океане» кипит работа: обезвреживаются опасные микробы и токсины, аккумулируются энергосодержащие питательные вещества, и с помощью лимфы выводятся продукты обмена. Лимфатическая система и соединительная ткань так плотно «работают в паре», что их почти невозможно различить. Все участники биохимических процессов — энзимы, гормоны и антитела — сосредоточены в этой жидкой среде или проходят сквозь нее, придавая телу гибкость и укрепляя здоровье человека.

Но настоящие хозяева матрикса — высокоактивные клетки фибробласты. Эти мини-фабрики беспрерывно вырабатывают белковые цепочки, формообразующие коллагены и упругие эластиновые волокна. А заодно расщепляют старые, уже использованные структуры. Новые цепочки встраиваются в сеть, образуя конфигурации различного назначения в зависимости от функций окружающих тканей.

Фиброз — патологическое разрастание соединительной ткани

У каждого лекарства есть побочный эффект. Обычно клетки-целители умирают после проделанной работы. Но если в процесс исцеления вмешивается посторонний фактор (к примеру, воспаление или хроническое перенапряжение определенной части тела), то фибробласты продолжают безостановочно производить коллаген.

Такое патологическое разрастание коллагеновых волокон называется фиброзом. Белковые цепочки спутываются в узлы, фасции слипаются, как свалявшая-ся шерсть после стирки слишком горячей водой. Образуются микрорубцы, вызывающие болезненное натяжение ткани. С этого и начинаются многие недомогания и болевые синдромы.

Перепроизводство фасций способно разрушить изнутри целые органы. Есть предположение, что оно может вызывать и рак. Во всяком случае, точно известно, что соединительная ткань участвует в процессе роста злокачественных опухолей и распространении метастазов.

Как остановить разрастание соединительной ткани?

1. Гибкие и пружинистые танцевальные движения — отличный фитнес для соединительной ткани, если приучать к ним тело постепенно. Прогулки босиком по неровной местности, балансирование на перекладине, скалолазание — все это помогает победить внутренний застой. А вот механическое повторение одних и тех же силовых упражнений в тренажерном зале не приносит пользы.

Регулярная двигательная активность стимулирует соединительную ткань. И оказывает на нее «антифиброзное» воздействие.

2. Сейчас Элен Ланжевен, профессору неврологии Гарвардской медицинской школы, далеко за пятьдесят, но она остается стройной и моложавой. Ее рецепт — полчаса упражнений на растяжку каждый день. Соединительная ткань чрезвычайно чувствительна к механической стимуляции. Возможно, именно поэтому все млекопитающие так любят потягиваться.

Как остановить старение соединительной ткани?

Соединительная ткань, выполняя многочисленные и очень важные функции, реагирует практически на все физиологические и патологические воздействия. При этом морфологические изменения в самой соединительной ткани в основном стереотипны. В то же время поражение соединительной ткани провоцирует возникновение вторичных нарушений со стороны внутренних органов и систем, что проявляется развитием хронических заболеваний, которые нередко и определяют прогноз основного патологического процесса. Понимание особенности метаболизма соединительной ткани и раннее выявление его нарушений может составить
основу профилактики формирования и прогрессирования многих хронических состояний.

Первое возрастное изменение в соединительной ткани — обезвоживание

Тут важно пить воду, причем воду чистую. Идеально чистую воду в условиях современного города обеспечивают только обратноосмотические фильтры. Но что делать, если пить не хочется? Скорее всего, вода и не усваивается. Восстановить усвоение воды поможет лечебное голодание раз в неделю по 24-36 часов (если Вы можете заснуть на голодный желудок, то можно начинать вечером и заканчивать голодание утром через день).

Очищение соединительной ткани:

  • прежде всего это голодание,
  • здоровое питание, которое включает употребление каменной или кристаллической соли (76),
  • физическая активность,
  • потение в сауне,
  • смена климата,
  • перестройка гормонов во время беременности
  • и разные другие варианты, при которых с помощью физических упражнений или духовного совершенствования повышается уровень жизненной энергии.

Однако лучшими методами очищения являются голодание и употребление сырых фруктов, орехов и семян, а также сырых пророщенных зерен, применяемое на 3-м уровне раздельного питания. После проведения голодания соединительная ткань очищается и эти все проблемы уходят. Даже без специальных тренировок повышается гибкость мышц и суставов.
Очищение соединительной ткани проводится через лимфу. Тут поможет солодка, такое очищение необходимо делать раз в год.


Полноценное питание соединительной ткани

Аминокислоты:

  • Глицин — содержится в мясе (говядине, печени различных животных), желатине, орехах
  • Аланин — им богаты мясо, сыр, яйца, морепродукты
  • Пролин — рис, ржаной хлеб, мясо, рыба, сыр
  • Валин — мясо, рыба, сыр, орехи
  • Лизин — мясо, соя, сыр, бобовые

Минералы: 5 минералов необходимы для полноценного формирования коллагена на всех уровнях.

  1. 1. Цинк. Базовый элемент в синтезе коллагена - цинк. На нем строится вся система соединительной ткани. При недостатке цинка на некоторых уровнях нарушается синтез коллагена в организме. Цинк принимает участие в более чем 80% процессов ферментов. Т.е. запускает ферменты.
  2. 2. Магний . Помимо ощелачивающих свойств, является составной частью ферментов, которые участвуют в процессе образования коллагена.
  3. 3. Медь. Содержится в зеленых овощах, потому мы редко испытываем дефицит меди.
  4. 4. Сера
  5. 5. Кремний

Если хоть одного из этих минералов нет, соединительная ткань не сформируется.

Витамины:

  1. 1. Витамин С. Отвечает за устранение «зазоров» в стенках сосудов.
  2. 2. Витамин B6 (биотин) . Больше всего его содержание в спирулине.
  3. 3. Витамин А. Жизненно необходим для синтеза коллагена.
  4. 4. Витамин Е.
  5. 5. Фолиевая кислота.

Глюкоза - играет также важную роль. Это энергия для образования коллагена.

Рольфинг — массаж для восстановления соединительной ткани

Соединительная ткань может с возрастом трансформироваться. Какие-то травмы и нарушения функционирования органов приводят к тому, что мы принимаем неестественное положение тела. Возникают зажимы. Их может спровоцировать даже стресс. Восстановить нормальное положение соединительной ткани поможет специальный массаж — рольфинг.

Как делают рольфинг?

1‑й сеанс охватывает большую часть тела с концентрацией на брюшных и грудных мышцах, участвующих в дыхании, а также на проработке бедренных мышц, которые управляют подвижностью таза.

2‑й сеанс посвящается проработке ступней, мышц голеней, выравниванию ног.

3‑й сеанс направлен на вытягивание боковых мышц между тазом и грудной клеткой.

4, 5 и 6‑й сеансы направлены преимущественно на высвобождение таза. Согласно рольфингу, область таза считается одной из наиболее важных в строении тела, поэтому восстановлению ее подвижности уделяется повышенное внимание.

7‑й сеанс посвящается мышцам шеи и лица.

Последующие три сеанса направлены на снятие зажимов, координацию работы мышц и на работу с телом в целом.

Что может вылечить массаж соединительной ткани?

Налаживается работа органов пищеварения и половой системы, улучшается функция дыхания, проходят головные боли, нормализуется давление. А некоторые бесплодные пациентки, прошедшие курс рольфинга, даже смогли самостоятельно забеременеть после долгих неудачных попыток и безуспешного лечения.

Методом рольфинга лечатся и многие другие заболевания: парез лицевого нерва, шейный остеохондроз, тоннельный синдром, последствия переломов, вывихов, варикозная болезнь, болезнь Паркинсона. Существенное облегчение состояния больного дает он и при детском церебральном параличе.


Эта группа заболеваний очень разнообразна. Следует знать, что в одних случаях поражения костно-суставного аппарата, мышц, соединительной ткани являются первичными, их симптомы занимают основное место в клинической картине заболевания, а в других случаях поражения костей, мышц, соединительной ткани являются вторичными и возникают на фоне каких-то других заболеваний (обменных, эндокринных и других) и их симптомы дополняют клиническую картину основной болезни.

Особую группу системных поражений соединительной ткани, костей, суставов, мышц представляют коллагенозы – группа болезней с иммуновоспалительным поражением соединительной ткани. Выделяют следующие коллагенозы: системную красную волчанку, системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит и очень близкие к ним по своему механизму развития ревматизм и ревматоидный артрит.

Среди патологии костно-суставного аппарата, мышечной ткани различают воспалительные заболевания различной этиологии (артриты, миозиты), обменно-дистрофические (артрозы, миопатии), опухоли, врожденные аномалии развития.

Причины заболеваний опорно-двигательного аппарата.

До конца причины этих заболеваний не выяснены. Считается, что основной фактор, вызывающий развитие этих заболеваний, генетический (наличие этих заболеваний у близких родственников) и аутоиммунные нарушения (иммунная система вырабатывает антитела к клеткам и тканям своего организма). Из других факторов, провоцирующих заболевания опорно-двигательного аппарата выделяют эндокринные нарушения, нарушения нормальных метаболических процессов, хроническая микротравма суставов, повышенная чувствительность к некоторым пищевым продуктам и лекарствам, ещё также немаловажным является инфекционный фактор (перенесенная вирусная, бактериальная, особенно стрептококковая, инфекции) и наличие хронических очагов инфекции (кариес, тонзиллит, синуситы), переохлаждение организма.

Симптомы заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Пациенты с заболеваниями костно-мышечной системы и системными поражениями соединительной ткани могут предъявлять разнообразные жалобы.

Чаще всего это жалобы на боли в суставах, позвоночнике или мышцах, на утреннюю скованность в движениях, иногда мышечную слабость, лихорадочное состояние. Симметричное поражение мелких суставов кистей и стоп с их болезненностью при движениях характерно для ревматоидного артрита, крупные суставы (лучезапястные, коленные, локтевые, тазобедренные) при нем поражаются гораздо реже. Ещё при нем усиливаются боли в ночное время, при сырой погоде, холоде.

Поражение крупных суставов характерна для ревматизма и деформирующего артроза, при деформирующем артрозе боль чаще возникает при физических нагрузках и усиливается к вечеру. Если боли локализуются в позвоночнике и крестцово-подвздошных сочленениях и появляются при длительном неподвижном пребывании, чаще ночью, то можно предположить о наличии анкилозирующего спондилоартрита.

Если болят поочередно различные крупные суставы, то можно предположить о наличии ревматического полиартрита. Если боли преимущественно локализуются в плюснефаланговых суставах и возникают чаще в ночное время, то это могут быть проявления подагры.

Таким образом, если пациент предъявляет жалобы на боли, затруднения движения в суставах, необходимо тщательнейшим образом выяснить особенности болей (локализацию, интенсивность, длительность, влияние нагрузки и другие факторы, которые могут провоцировать боль).

Лихорадка, разнообразные кожные высыпания также могут быть проявлением коллагенозов.

Мышечная слабость наблюдается при длительном неподвижном пребывании больного в постели (по поводу какого-то заболевания), при некоторых неврологических заболеваниях: миастении, миатонии, прогрессирующей мышечной дистрофии и других.

Иногда больные предъявляют жалобы на приступы похолодания и побледнения пальцев верхней конечности, возникающие под воздействием внешнего холода, иногда травмы, психических переживаний, этим ощущением сопутствуют боль, снижение кожной болевой и температурной чувствительности. Такие приступы характерны для синдрома Рейно, встречающегося при различных заболеваниях сосудов и нервной системы. Однако эти приступы нередко встречаются при таком тяжелом заболевании соединительной ткани, как системная склеродермия.

Также имеет значение для диагностики, как началось и протекало заболевание. Многие хронические заболевания костно-мышечные системы возникают незаметно и медленно прогрессируют. Острое и бурное начало болезни наблюдается при ревматизме, некоторых формах ревматоидного артрита, инфекционных артритах: бруцеллезном, дизентерийном, гонорейным и другие. Острое поражение мышц отмечается при миозитах, остро возникающих параличах, в том числе и не связанных с травмами.

При осмотре можно выявить особенности осанки больного, в частности выраженный грудной кифоз (искривление позвоночника) в сочетании со сглаженным поясничным лордозом и ограниченной подвижностью позвоночника позволяют поставить диагноз анкилозирующего спондилоартрита. Поражения позвоночника, суставов, острые заболевания мышц воспалительного происхождения (миозиты) ограничивают и сковывают движения вплоть до полной неподвижности пациентов. Деформация дистальных фаланг пальцев со склеротическими изменениями прилегающей кожи, наличие своеобразных складок кожи, стягивающих ее, в области рта (симптом кисета), особенно если эти изменения обнаружились у женщин преимущественно молодого возраста, позволяют поставить диагноз системной склеродермии.

Иногда при осмотре выявляется спастическое укорочение мышц, чаще сгибателей (мышечная контрактура).

При пальпации суставов можно выявить местное повышение температуры и отек кожи вокруг них (при острых заболеваниях), их болезненность, деформацию. При пальпации исследуют также пассивную подвижность различных суставов: ее ограничение может быть следствием суставных болей (при артритах, артрозах), а также анкилозов (т.е. неподвижности сочленений). Следует помнить, что ограничение движения в суставах может быть следствием также рубцовых изменений мышц и их сухожилий в результате перенесенных в прошлом миозитов, воспалений сухожилий и их влагалищ, ранений. Ощупывание сустава может выявить флюктуацию, которая появляется при острых воспалениях с большим воспалительным выпотом в сустав, наличии гнойного выпота.

Лабораторные и инструментальные методы исследования.

Лабораторная диагностика системных поражений соединительной ткани направлена главным образом на определение активности в ней воспалительного и деструктивного процессов. Активность патологического процесса при этих системных заболеваниях приводит к изменениям содержания и качественного состава белков сыворотки крови.

Определение гликопротеидов . Гликопротеиды (гликопротеины) - биополимеры, состоящие из белкового и углеводного компонентов. Гликопротеиды входят в состав клеточной оболочки, циркулируют в крови как транспортные молекулы (трансферрин, церулоплазмин), к гликопротеидам относятся некоторые гормоны, ферменты, а также иммуноглобулины.

Показательным (хотя далеко не специфичным) для активной фазы ревматического процесса является определение содержания белка серомукоида в крови , в состав которого входят несколько мукопротеидов. Общее содержание серомукоида определяют по белковому компоненту (биуретовый метод), у здоровых оно составляет 0,75 г/л.

Определенное диагностическое значение имеет выявление в крови больных с ревматическими заболеваниями медьсодержащего гликопротеида крови - церулоплазмина . Церулоплазмин - транспортный белок, связывающий в крови медь и относящийся к α2-глобулинам. Определяют церулоплазмин в депротеинизированной сыворотке с помощью парафенилдиамина. В норме его содержание составляет 0,2-0,05 г/л, в активную фазу воспалительного процесса уровень его в сыворотке крови увеличивается.

Определение содержания гексоз . Наиболее точным считается метод, в котором используют цветную реакцию с орцином или резорцином с последующей колориметрией цветного раствора и расчетом по калибровочной кривой. Особенно резко увеличивается концентрация гексоз при максимальной активности воспалительного процесса.

Определение содержания фруктозы . Для этого применяется реакция, при которой к продукту взаимодействия гликопротеида с серной кислотой прибавляют гидрохлорид цистеина (метод Дише). Нормальное содержание фруктозы 0,09 г/л.

Определение содержания сиаловых кислот . В период максимальной активности воспалительного процесса у больных с ревматическими заболеваниями в крови нарастает содержание сиаловых кислот, которые чаще всего определяют методом (реакцией) Гесса. Нормальное содержание сиаловых кислот 0,6 г/л. Определение содержания фибриногена.

При максимальной активности воспалительного процесса у больных с ревматическими заболеваниями может возрастать содержание фибриногена в крови , которое у здоровых людей обычно не превышает 4,0 г/л.

Определение С-реактивного белка . При ревматических заболеваниях в сыворотке крови больных появляется С-реактивный белок, который в крови у здоровых людей отсутствует.

Также используют определение ревматоидного фактора .

В анализе крови у больных с системными заболеваниями соединительной ткани обнаруживают увеличение СОЭ , иногда нейтрофильный лейкоцитоз .

Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить кальцификаты в мягких тканях, появляющиеся, в частности, при системной склеродермии, но наиболее ценные данные оно дает для диагностики поражений костно-суставного аппарата. Как правило, производят рентгенограммы костей и суставов.

Биопсия имеет большое значение в диагностике ревматологических заболеваний. Биопсия показана при подозрении на опухолевую природу заболеваний, при системных миопатиях, для определения характера поражения мышц, особенно при коллагеновых заболеваниях.

Профилактика заболеваний опорно-двигательной системы.

Заключается в том, чтобы своевременно предотвратить воздействие факторов, которые могут стать причинами этих заболеваний. Это и своевременное лечение заболеваний инфекционной и неинфекционной природы, предотвращение воздействия низких и высоких температур, исключить травматизирующие факторы.

При возникновении симптомов заболеваний костей или мышц, так как в большинстве своем они имеют серьезные последствия и осложнения, необходимо обращаться к врачу, для того, чтобы было назначено правильное лечение.

Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани в данном разделе:

Инфекционные артропатии
Воспалительные полиартропатии
Артрозы
Другие поражения суставов
Системные поражения соединительной ткани
Деформирующие дорсопатии
Спондилопатии
Другие дорсопатии
Болезни мышц
Поражения синовиальных оболочек и сухожилий
Другие болезни мягких тканей
Нарушения плотности и структуры кости
Другие остеопатии
Хондропатии
Другие нарушения костно-мышечной системы и соединительной ткани

Травмы рассмотрены в разделе "Неотложные состояния "

Список материалов в категории Болезни костно-мышечной системы
Артрит и артроз (заболевания суставов)
Артриты (воспаление суставов)
Артроз (остеоартроз)
Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит)
Гемангиома позвоночника
Гигрома сустава
Гнойный бурсит
Гранулематоз Вегенера
Дисплазия тазобедренных суставов (врожденный вывих бедра)
Киста Бейкера (киста подколенной ямки)
Кокцигодиния (боль в копчике)
Межпозвоночная грыжа диска
Миозит мышц
Остеомиелит
Остеопороз костей

В наше время частой причиной обращения к врачу становятся боли в суставах - ревматизм, синдром Рейтера, артрит. Причин для роста заболеваемости много, это и нарушение экологии, и нерациональная терапия, и поздняя диагностика. Системные заболевания соединительной ткани, или диффузные заболевания соединительной ткани - это группа заболеваний, характеризующихся системным типом воспаления различных органов и систем, сочетающимся с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фиброзообразованием.

Группа системных заболеваний соединительной ткани включает в себя:

- системная красная волчанка;
- системная склеродермия;
- диффузный фасциит;
- дерматомиозит (полимиозит) идиопатический;
- болезнь (синдром) Шегрена;
- смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа);
- ревматическая полимиалгия;
- рецидивирующий полихондрит;
- рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера-Крисчена);
- болезнь Бехчета;
- первичный антифосфолипидный синдром;
- системные васкулиты;
- ревматоидный артрит.

Современная ревматология называет такие причины заболеваний: генетические, гормональные, внешнесредовые, вирусные и бактериальные. Для успешной и эффективной терапии необходимо правильно поставить диагноз. Для этого следует обратиться к ревматологу, и чем раньше, тем лучше. Сегодня у врачей на вооружении есть эффективная тест-система СОИС-ИФА, которые позволяют качественно проводить диагностику. Поскольку очень часто причиной боли в суставах является инфекционный процесс, вызванный различными микроорганизмами, то его своевременное выявление и лечение не позволит развиться аутоиммунному процессу. После постановки диагноза необходимо получить иммуннокорректирующую терапию с сохранением и поддержанием функций внутренних органов.

Доказано, что при системных заболеваниях соединительной ткани происходят глубокие нарушения иммунного гомеостаза, выражающиеся в развитии аутоиммунных процессов, то есть реакций иммунной системы, сопровождающихся появлением антител или сенсибилизированных лимфоцитов, направленных против антигенов собственного организма (аутоантигенов).

Лечение системных заболеваний суставов

Среди методов лечения заболеваний суставов выделяют:
- медикаментозный;
- блокадный;
- физиотерапевтический;
- лечебную гимнастику;
- метод мануальной терапии;
- .

Медикаменты, которые назначаются больному при артрозах и артритах, обладают, в большинстве своем, действием, которое направлено лишь на снятие болевого симптома и воспалительной реакции. Это - анальгетики (в том числе наркотические), нестеродиные противовоспалительные средства, кортикостероиды, психотропные препараты, и миорелаксанты. Часто применяются мази и растирки для наружного применения.
При блокадном методе обезболивающий аппарат вводится напрямую в болевой очаг - в триггерные точки в суставах, а также в места нервных сплетений.

В результате физиотерапии прогревающие процедуры уменьшают утреннюю скованность, ультразвук производит микромассаж пораженных тканей, электростимуляция улучшает питание сустава.
Пораженные заболеванием суставы нуждаются в движении, поэтому под руководством врача нужно выбрать программу упражнений лечебной физкультуры и определить их интенсивность.

В последние годы в лечении заболеваний суставов популярностью пользуется мануальная терапия. Она позволяет соблюдать переход от силовых методов к мягким, щадящим, которые идеально подходят для работы с патологически измененными околосуставными тканями. Техники мануальной терапии задействуют рефлекторные механизмы, воздействие на которые улучшает обмен веществ в пораженных элементах сустава и замедляет дегенеративные процессы в них. С одной стороны, эти техники снимают боль (уменьшают неприятный симптом заболевания), с другой стороны, способствуют регенерации, запускают восстановительные процессы в больном органе.

Хирургическое лечение показано только в крайне запущенных случаях. Однако прежде же, чем обратиться к операции, стоит подумать: во-первых, хирургическое вмешательство - это всегда шок для организма, а во-вторых, иногда артрозы как раз и являются следствием неудачно проведенных операций.

Системные заболевания соединительной ткани:
- системная красная волчанка;
- системная склеродермия;
- диффузный фасциит;
- дерматомиозит (полимиозит) идиопатический;
- болезнь (синдром) Шегрена;
- смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа);
- ревматическая полимиалгия;
- рецидивирующий полихондрит;
- рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера—Крисчена).

Ведущие клиники Германии и Израиля для лечения системных заболеваний соединительной ткани.

Системные заболевания соединительной ткани

Системные заболевания соединительной ткани, или диффузные заболевания соединительной ткани, — группа заболеваний, характеризующихся системным типом воспаления различных органов и систем, сочетающимся с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фиброзообразованием.
Группа системных заболеваний соединительной ткани включает в себя следующие заболевания:
. системная красная волчанка;
. системная склеродермия;
. диффузный фасциит;
. дерматомиозит (полимиозит) идиопатический;
. болезнь (синдром) Шегрена;
. смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа);
. ревматическая полимиалгия;
. рецидивирующий полихондрит;
. рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера—Крисчена).
Кроме того, в настоящее время к этой группе относят болезнь Бехчета, первичный антифосфолипидный синдром, а также системные васкулиты.
Системные заболевания соединительной ткани объединены между собой основным субстратом — соединительной тканью — и схожим патогенезом.
Соединительная ткань — это очень активная физиологическая система, определяющая внутреннюю среду организма, происходит из мезодермы. Соединительная ткань состоит из клеточных элементов и межклеточного матрикса. Среди клеток соединительной ткани выделяют собственно соединительно-тканные — фибробласты — и такие их специализированные разновидности, как ходробласты, остеобласты, синовиоциты; макрофаги, лимфоциты. Межклеточный матрикс, значительно превосходящий количественно клеточную массу, включает коллагеновые, ретикулярные, эластические волокна и основное вещество, состоящее из протеогликанов. Поэтому термин «коллагенозы» устарел, более правильное название группы — «системные заболевания соединительной ткани».
В настоящее время доказано, что при системных заболеваниях соединительной ткани происходят глубокие нарушения иммунного гомеостаза, выражающиеся в развитии аутоиммунных процессов, то есть реакций иммунной системы, сопровождающихся появлением антител или сенсибилизированных лимфоцитов, направленных против антигенов собственного организма (аутоантигенов).
В основе аутоиммунного процесса лежит иммунорегуляторный дисбаланс, выражающийся в угнетении супрессорной и увеличении «хелперной» активности Т-лимфоцитов с последующей активацией В-лимфоцитов и гиперпродукцией аутоантител самой различной специфичности. При этом патогенетическая активность аутоантител реализуется через комплементзависимый цитолиз, циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы, взаимодействие с клеточными рецепторами и в итоге приводит к развитию системного воспаления.
Таким образом, общность патогенеза системных заболеваний соединительной ткани — нарушение иммунного гомеостаза в виде неконтролируемого синтеза аутоантител и образования иммунных комплексов антиген-антитело, циркулирующих в крови и фиксирующихся в тканях, с развитием тяжелой воспалительной реакции (особенно в микроциркуляторном русле, суставах, почках и пр.).
Кроме близкого патогенеза, для всех системных заболеваний соединительной ткани являются характерными следующие черты:
. мультифакториальный тип предрасположения с определенной ролью иммуногенетических факторов, связанных с шестой хромосомой;
. единые морфологические изменения (дезорганизация соединительной ткани, фибриноидные изменения основного вещества соединительной ткани, генерализованное поражение сосудистого русла — васкулиты, лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты и др.);
. схожесть отдельных клинических признаков, особенно в ранней стадии болезни (например, синдром Рейно);
. системность, полиорганность поражения (суставы, кожа, мышцы, почки, серозные оболочки, сердце, легкие);
. общие лабораторные показатели активности воспаления;
. общие групповые и характерные для каждой болезни иммунологические маркеры;
. близкие принципы лечения (противовоспалительные средства, иммуносупрессия, экстракорпоральные методы очищения и пульскортикостероидная терапия в кризовых ситуациях).
Этиология системных заболеваний соединительной ткани рассматривается с позиций мультифакторной концепции аутоиммунитета, согласно которой развитие этих болезней обусловлено взаимодействием инфекционных, генетических, эндокринных и внешнесредовых факторов (то есть генетическая предрасположенность + внешнесредовые факторы, такие как стресс, инфекция, переохлаждение, инсоляция, травма, а также действие половых гормонов, в основном женских, беременность, аборты — системные заболевания соединительной ткани).
Чаще всего внешнесредовые факторы либо обостряют скрыто протекающую болезнь, либо являются, при наличии генетической предрасположенности, пусковыми моментами возникновения системных заболеваний соединительной ткани. До сих пор ведутся поиски конкретных инфекционных этиологических факторов, в первую очередь вирусных. Возможно, что происходит еще внутриутробное инфицирование, об этом свидетельствуют эксперименты на мышах.
В настоящее время накоплены косвенные данные о возможной роли хронической вирусной инфекции. Изучается роль пикорнавирусов при полимиозите, РНК-содержащих вирусов — при кори, краснухе, парагриппе, паротите, системной красной волчанке, а также ДНК-содержащих герпетических вирусов — Эпштейна—Барр цитомегаловируса, вируса простого герпеса.
Хронизация вирусной инфекции связана с определенными генетическими особенностями организма, что позволяет говорить о нередком семейно-генетическом характере системных заболеваний соединительной ткани. В семьях больных, по сравнению с семьями здоровых и с популяцией в целом, чаще наблюдаются различные системные заболевания соединительной ткани, особенно среди родственников первой степени родства (сестер и братьев), а также более частое поражение монозиготных близнецов, чем дизиготных.
Многочисленными исследованиями показана ассоциация между носительством определенных HLA-антигенов (которые размещаются на коротком плече шестой хромосомы) и развитием конкретного системного заболевания соединительной ткани.
Для развития системных заболеваний соединительной ткани наибольшее значение имеет носительство II класса HLA-D-генов, локализующихся на поверхности В-лимфоцитов, эпителиальных клеток, клеток костного мозга и др. Например, системная красная волчанка ассоциируется с DR3-антигеном гистосовместимости. При системной склеродермии отмечается накопление А1, В8, DR3-антигенов в сочетании с DR5-антигеном, а при первичном синдроме Шегрена — высокая связь с HLA-B8 и DR3.
Таким образом, механизм развития таких сложных и многоликих заболеваний, какими являются системные заболевания соединительной ткани, до конца не изучен. Однако практическое применение диагностических иммунологических маркеров заболевания и определение его активности позволит улучшить прогноз при этих заболеваниях.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка — это хроническое прогрессирующее полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек (соотношение больных женщин и мужчин 10:1), которое развивается на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных механизмов и ведет к неконтролируемому синтезу антител к собственным тканям организма с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.
По своей сущности системная красная волчанка является хроническим системным аутоиммунным заболеванием соединительной ткани и сосудов, характеризующимся множественными поражениями различной локализации: кожи, суставов, сердца, почек, крови, легких, центральной нервной системы и других органов. При этом висцеральные поражения определяют течение и прогноз заболевания.
Распространенность системной красной волчанки увеличилась за последние годы с 17 до 48 на 100 тыс. населения. Вместе с тем улучшение диагностики, раннее распознавание доброкачественных вариантов течения со своевременным назначением адекватного лечения привели к удлинению продолжительности жизни больных и улучшению прогноза в целом.
Начало заболевания часто можно связать с длительным пребыванием на солнце в летний период, перепадами температуры при купании, введением сывороток, приемом некоторых лекарственных средств (в частности, периферических вазодилататоров из группы гидролазинов), стрессами, а также системная красная волчанка может начаться после родов, перенесенного аборта.
Выделяют острое, подострое и хроническое течение болезни.
Острое течение характеризуется внезапным началом с указанием больным конкретного дня, высокой лихорадкой, полиартритом, поражением кожи по типу центральной эритемы в виде «бабочки» с цианозом на носу и щеках. В ближайшие 3—6 месяцев развиваются явления острого серозита (плеврит, пневмонит, люпус-нефрит, поражение центральной нервной системы, менингоэнцефалит, эпилептиформные припадки), резкое похудание. Течение тяжелое. Продолжительность заболевания без лечения — не более 1—2 лет.
Подострое течение: начало как бы исподволь, с общих симптомов, артралгий, рецидивирующих артритов, разнообразных неспецифических поражений кожи в виде дисковидной волчанки, фотодерматозов на лбу, шее, губах, ушах, верхней части груди. Отчетлива волнообразность течения. Развернутая картина болезни формируется через 2—3 года.
Отмечаются:
. поражение сердца, чаще в виде бородавчатого эндокардита Либмана—Сакса с отложениями на митральном клапане;
. часты миалгии, миозиты с атрофией мышц;
. всегда присутствует синдром Рейно, довольно часто заканчивающийся ишемическим некрозом кончиков пальцев;
. лимфаденопатия;
. люпус-пневмонит;
. нефрит, который не достигает такой степени активности, как при остром течении;
. радикулиты, невриты, плекситы;
. упорные головные боли, утомляемость;
. анемия, лейкопения, тромбоцитопения, гипергаммаглобулинемия.
Хроническое течение: заболевание длительное время проявляется рецидивами различных синдромов — полиартрита, реже полисерозита, синдромом дискоидной волчанки, синдромами Рейно, Верльгофа, эпилептиформным. На 5—10-м году болезни присоединяются другие органные поражения (преходящий очаговый нефрит, пневмонит).
В качестве начальных признаков заболевания следует отметить кожные изменения, лихорадку, исхудание, синдром Рейно, диарею. Больные жалуются на нервозность, плохой аппетит. Обычно, за исключением хронических олигосимптомных форм, заболевание прогрессирует достаточно быстро и развивается полная картина болезни.
При развернутой картине на фоне полисиндромности весьма часто начинает доминировать один из синдромов, что позволяет говорить о люпус-нефрите (наиболее часто встречающаяся форма), люпус-эндокардите, люпус-гепатите, люпус-пневмоните, нейролюпусе.
Кожные изменения. Симптом «бабочки» — наиболее типичное эритематозное высыпание на щеках, скулах, спинке носа. «Бабочка» может иметь различные варианты, начиная от нестойкого пульсирующего покраснения кожи с цианотичным оттенком в средней зоне лица и до центробежной эритемы только в области переносицы, а также дискоидных высыпаний с последующим развитием рубцовых атрофий на лице. Среди других кожных проявлений наблюдаются неспецифическая экссудативная эритема на коже конечностей, грудной клетки, признаки фотодерматоза на открытых частях тела.
К поражениям кожных покровов относят капилляриты - мелкоотечную геморрагическую сыпь на подушечках пальцев рук, ногтевых ложах, ладонях. Встречается поражение слизистой оболочки твердого нёба, щек и губ в виде энантемы, иногда с изъязвлениями, стоматитом.
Довольно рано наблюдается выпадение волос, увеличивается ломкость волос, поэтому на этот признак следует обращать внимание.
Поражение серозных оболочек отмечается у подавляющего числа больных (90 %) в виде полисерозита. Наиболее часто встречаются плеврит и перикардит, реже — асцит. Выпоты необильные, с тенденцией к пролиферативным процессам, ведущим к облитерации плевральных полостей и перикарда. Поражение серозных оболочек кратковременно и обычно диагностируется ретроспективно по плевроперикардиальным спайкам или утолщению костальной, междолевой, медиастинальной плевры при рентгенологическом исследовании.
Поражение опорно-двигательного аппарата проявляет себя полиартритом, напоминающим ревматоидный артрит. Это наиболее часто встречающийся признак системной красной волчанки (у 80—90 % больных). Характерно преимущественно симметричное поражение мелких суставов кистей, лучезапястных, а также голеностопных суставов. При развернутой картине болезни определяется дефигурация суставов за счет периартикулярного отека, а в последующем — развитие деформаций мелких суставов. Суставной синдром (артрит или артралгии) сопровождается диффузными миалгиями, иногда тендовагинитами, бурситами.
Поражение сердечно-сосудистой системы встречается достаточно часто, примерно у трети больных. На различных этапах заболевания выявляют перикардиты с тенденцией к рецидивам и облитерации перикарда. Наиболее тяжелой формой поражения сердца является бородавчатый эндокардит Лимбана-Сакса с развитием вальвулитов митрального, аортального и трехстворчатого клапанов. При длительном течении процесса можно выявить признаки недостаточности соответствующего клапана. При системной красной волчанке достаточно часто встречается миокардит очагового (практически никогда не распознается) или диффузного характера.
Обращают внимание на то, что поражения сердечно-сосудистой системы при системной красной волчанке имеют место чаще, чем это обычно удается распознать. Вследствие этого следует уделять внимание жалобам больных на боли в области сердца, сердцебиения, одышку и т. д. Больные системной красной волчанкой нуждаются в тщательном кардиологическом обследовании.
Поражение сосудов может проявляться в виде синдрома Рейно — расстройстве кровоснабжения кистей и (или) стоп, усиливающемся под воздействием холода или волнения, характеризующемся парестезиями, бледностью и (или) цианотичностью кожи II—V пальцев, их похолоданием.
Поражение легких. При системной красной волчанке наблюдаются изменения двоякого характера: как вследствие вторичной инфекции на фоне пониженной физиологической иммунологической реактивности организма, так и волчаночного васкулита легочных сосудов — люпус-пневмонита. Возможно также осложнение, возникающее как следствие люпус-пневмонита — вторичная банальная инфекция.
Если диагностика бактериальной пневмонии не представляет затруднений, то диагностика люпус-пневмонита иногда затруднительна вследствие ее мелкоочаговости с преимущественной локализацией в интерстиции. Люпус-пневмонит протекает либо остро, либо тянется месяцами; характеризуется малопродуктивным кашлем, нарастающей одышкой при скудных аускультативных данных и типичной рентгенологической картиной — сетчатым строением легочного рисунка и дисковидными ателектазами, преимущественно в средне-нижних долях легкого.
Поражение почек (волчаночный гломерулонефрит, люпус-нефрит). Часто является определяющим в исходе заболевания. Обычно он характерен для периода генерализации системной красной волчанки, однако иногда является и ранним признаком болезни. Варианты поражения почек различны. Очаговый нефрит, диффузный гломерулонефрит, нефротический синдром. Поэтому изменения характеризуются в зависимости от варианта либо скудным мочевым синдромом — протеинурией, цилиндрурией, гематурией, либо — чаще — отечно-гипертензивной формой с хронической почечной недостаточностью.
Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется в основном субъективными признаками. При функциональном исследовании можно иногда обнаружить неопределенную болезненность в эпигастрии и в области проекции поджелудочной железы, а также признаки стоматита. В ряде случаев развивается гепатит: при обследовании отмечают увеличение печени, ее болезненность.
Поражение центральной и периферической нервной системы описывается всеми авторами, изучавшими системную красную волчанку. Характерно разнообразие синдромов: астено-вегетативный синдром, менингоэнцефалит, менингоэнцефаломиелит, полиневрит-радикулит.
Поражения нервной системы возникают в основном за счет васкулитов. Иногда развиваются психозы — либо на фоне кортикостероидной терапии как ее осложнение, либо по причине ощущения безвыходности страдания. Может быть эпилептический синдром.
Синдром Верльгофа (аутоиммунная тромбоцитопения) проявляется высыпаниями в виде геморрагических пятен различной величины на коже конечностей, груди, живота, на слизистых оболочках, а также кровотечениями после незначительных травм.
Если определение варианта течения системной красной волчанки важно для оценки прогноза заболевания, то для определения тактики ведения больного необходимо уточнение степени активности патологического процесса.
Диагностика
Клинические проявления разнообразны, а активность заболевания у одного и того же больного со временем меняется. Общие симптомы: слабость, снижение массы тела, лихорадка, анорексия.
Поражение кожи:
Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре с закупоркой кожных фолликулов и телеангиэктазиями.
Эритема в зоне «декольте», в области крупных суставов, а также в виде бабочки на щеках и крыльях носа.
Фотосенсибилизация — повышение чувствительности кожи к воздействию солнечного света.
Подострая кожная красная волчанка — распространённые полициклические анулярные очаги на лице, груди, шее, конечностях; телеангиэктазии и гиперпигментации.
Выпадение волос (алопеция), генерализованное или очаговое.
Панникулит.
Различные проявления кожного васкулита (пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты).
Сетчатое ливедо (livedo reticularis) чаще наблюдают при антифосфолипидном синдроме.
Поражение слизистых оболочек: хейлит и безболезненные эрозии на слизистой оболочке полости рта обнаруживают у трети больных.
Поражение суставов:
Артралгии возникают практически у всех больных.
Артрит — симметричный (реже асимметричный) неэрозивный полиартрит, чаще всего затрагивающий мелкие суставы кистей, лучезапястные и коленные суставы.
Хронический волчаночный артрит характеризуется стойкими деформациями и контрактурами, напоминающими поражение суставов при ревматоидном артрите («шея лебедя», латеральная девиация).
Асептический некроз чаще головки бедренной кости и плечевой кости.
Поражение мышц проявляется миалгией и/или проксимальной мышечной слабостью, очень редко — синдромом миастении.
Поражение лёгких:
Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, наблюдают у 20-40% больных. При сухом плеврите характерен шум трения плевры.
Волчаночный пневмонит обнаруживают сравнительно редко.
Крайне редко наблюдают развитие лёгочной гипертензии, обычно как следствие рецидивирующих эмболий лёгочных сосудов при антифосфолипидном синдроме.
Поражение сердца:
Перикардит (обычно сухой) наблюдают у 20% больных СКВ. Для ЭКГ характерны изменения зубца Т.
Миокардит обычно развивается при высокой активности болезни, проявляется нарушениями ритма и проводимости.
Поражение эндокарда характеризуется утолщением створок митрального, реже аортального клапана. Обычно протекает бессимптомно; его выявляют только при ЭхоКГ (чаще обнаруживают при антифосфолипидном синдроме).
На фоне высокой активности СКВ возможно развитие васкулита коронарных артерий (коронариит) и даже инфаркта миокарда.
Поражение почек:
Почти у 50% больных возникает нефропатия. Картина волчаночного нефрита крайне разнообразна: от стойкой невыраженной протеинурии и микрогематурии до быстро прогрессирующего гломерулонефрита и терминальной стадии ХПН. Согласно клинической классификации, различают следующие клинические формы волчаночного нефрита:
быстропрогрессирующий волчаночный нефрит;
нефрит с нефротическим синдромом;
нефрит с выраженным мочевым синдромом;
нефрит с минимальным мочевым синдромом;
субклиническая протеинурия.
По классификации ВОЗ, выделяют следующие морфологические типы волчаночного нефрита:
класс I — отсутствие изменений;
класс II — мезангиальный волчаночный нефрит;
класс III — очаговый пролиферативный волчаночный нефрит;
класс IV — диффузный пролиферативный волчаночный нефрит;
класс V — мембранозный волчаночный нефрит;
класс VI — хронический гломерулосклероз.
Поражение нервной системы:
Головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к ненаркотическим и даже наркотическим анальгетикам.
Судорожные припадки (большие, малые, по типу височной эпилепсии).
Поражение черепных и, в частности, зрительных нервов с развитием нарушений зрения.
Инсульты, поперечный миелит (редко), хорея.
Периферическую невропатию (симметричную чувствительную или двигательную) наблюдают у 10% больных СКВ. К ней относят множественный мононеврит (редко), синдром Гийена-Барре (очень редко).
Острый психоз (может быть как проявлением СКВ, так и развиваться на фоне лечения высокими дозами глюкокортикоидов).
Органический мозговой синдром характеризуется эмоциональной лабильностью, эпизодами депрессии, нарушением памяти, слабоумием.
Поражение ретикулоэндотелиальной системы наиболее часто проявляется лимфаденопатией, коррелирующей с активностью СКВ.
Прочие проявления: синдром Шёгрена, феномен Рейно.
Лабораторные обследования
Общий анализ крови.
Увеличение СОЭ — малочувствительный параметр активности заболевания, поскольку иногда отражает присутствие интеркуррентной инфекции.
Лейкопения (обычно лимфопения).
Гипохромная анемия, связанная с хроническим воспалением, скрытым желудочным кровотечением, приёмом некоторых ЛС; у 20% пациентов — лёгкая или умеренная, у 10% — выраженная Кумбс-положительная аутоиммунная гемолитическая анемия.
Тромбоцитопения, обычно при антифосфолипидном синдроме.
Общий анализ мочи: выявляют протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, выраженность которых зависит от клинико-морфологического варианта волчаночного нефрита.
Биохимические исследования: увеличение СРБ нехарактерно; уровень сывороточного креатинина коррелирует с недостаточностью функций почек.
Иммунологические исследования.
Антиядерные АТ — гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с различными компонентами клеточного ядра; их отсутствие ставит диагноз СКВ под сомнение.
LE-клетки (от лат. Lupus Erythematosus — красная волчанка) — лейкоциты, фагоцитировавшие ядерный материал; их выявление можно использовать в качестве ориентирующего теста при отсутствии более информативных методов исследования, однако LE-клетки не включены в систему критериев СКВ ввиду невысокой чувствительности и специфичности.
АТ к фосфолипидам положительны в случаях СКВ, сопровождающихся антифосфолипидным синдромом.
Исследуют общую гемолитическую активность комплемента (CH50) либо его компонентов (С3 и С4); их снижение коррелирует с уменьшением активности нефрита. Исследование АТ к Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Аг важно для определения клинико-иммунологических субтипов СКВ, однако малоприменимо в рутинной практике.
Инструментальные исследования
ЭКГ (нарушения реполяризации, ритма при миокардите).
ЭхоКГ (утолщение створок клапанов при эндокардите, выпот при перикардите).
Рентгенография органов грудной клетки — при подозрении на плеврит, для диагностики интеркуррентной инфекции (в том числе туберкулёзной) в случаях температурной реакции, повышения СРБ и/или увеличения СОЭ, не коррелирующих с активностью заболевания.
ФЭГДС — для оценки исходного состояния слизистой оболочки желудка и контроля изменений на фоне лечения.
Денситометрия — для диагностики степени остеопороза, выбора характера лечения.
Рентгенография суставов — для дифференциальной диагностики суставного синдрома (неэрозивный артрит), уточнения происхождения болевого синдрома (асептические некрозы).
Биопсия почек — для уточнения морфологического типа волчаночного нефрита, выбора патогенетической терапии.
Лечение
Цели терапии
Достижение клинико-лабораторной ремиссии заболевания.
Предотвращение поражения жизненно важных органов и систем, в первую очередь — почек и ЦНС.
Показания к госпитализации
Лихорадка.
Признаки диффузного поражения ЦНС.
Гемолитический криз.
Активные формы волчаночного нефрита.
Тяжёлая сопутствующая патология (лёгочное кровотечение, инфаркт миокарда, желудочно-кишечное кровотечение и др.).
Принципы лечения системной красной волчанки
Основные задачи комплексной патогенетической терапии:
. подавление иммунного воспаления и иммунокомплексной патологии;
. предупреждение осложнений иммуносупрессивной терапии;
. лечение осложнений, возникающих в процессе проведения иммуносупрессивной терапии;
. воздействие на отдельные, резко выраженные синдромы;
. удаление из организма циркулирующих иммунных комплексов и антител.
Основным методом лечения системной красной волчанки является кортикостероидная терапия, которая остается средством выбора даже в начальных стадиях болезни и при минимальной активности процесса. Поэтому больные должны находиться на диспансерном учете с тем, чтобы при первых же признаках обострения заболевания врач своевременно мог назначить кортикостероиды. Доза глюкокортикостероидов зависит от степени активности патологического процесса.
При развитии осложнений назначают:
. антибактериальные средства (при интеркуррентной инфекции);
. противотуберкулезные препараты (при развитии туберкулеза, чаще всего легочной локализации);
. препараты инсулина, диету (при развитии сахарного диабета);
. противогрибковые средства (при кандидозе);
. курс противоязвенной терапии (при появлении «стероидной» язвы).
Обучение больного
Больной должен быть осведомлён о необходимости продолжительного (в течение всей жизни) лечения, а также прямой зависимости результатов лечения от аккуратности соблюдения рекомендаций. Следует разъяснять отрицательное воздействие солнечного света на течение заболевания (провокация обострения), важность контрацепции и планирования беременности под врачебным контролем с учётом активности заболевания и функционального состояния жизненно важных органов. Пациенты должны осознавать необходимость регулярного клинико-лабораторного контроля и знать проявления побочных эффектов применяемых ЛС.
Прогноз
В настоящее время выживаемость больных существенно возросла. Через 10 лет после установления диагноза она составляет 80%, а через 20 лет — 60%. В начальный период болезни увеличение летальности связано с тяжёлым поражением внутренних органов (в первую очередь, почек и ЦНС) и интеркуррентными инфекциями, в поздний период летальные исходы часто обусловлены атеросклеротическим поражением сосудов.
К факторам, связанным с неблагоприятным прогнозом, относят:
поражение почек (особенно диффузный пролиферативный гломерулонефрит);
артериальную гипертензию;
мужской пол;
начало заболевания в возрасте до 20 лет;
антифосфолипидный синдром;
высокую активность заболевания;
тяжёлые поражения внутренних органов;
присоединение инфекции;
осложнения лекарственной терапии.

Системная склеродермия (системный склероз)

Системная склеродермия — это прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек), облитерирующим эндартериитом в форме распространенного синдрома Рейно.
Системная склеродермия — типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием в связи с нарушением функционирования фибробластов. Распространенность — 12 на 1 млн населения, чаще у женщин.
Этиология системной склеродермии сложна и недостаточно изучена. Основные ее компоненты — взаимодействие неблагоприятных экзо- и эндогенных факторов с генетической предрасположенностью.
Основу патогенеза системной склеродермии составляют нарушения иммунитета, безудержное коллагенообразование, сосудистые процессы и воспаление.
Клиническая картина заболевания отличается полиморфизмом и полисиндромностью. Для системной склеродермии характерно поражение:
. кожи — плотный отек (преимущественно на кистях, лице), индурация, атрофия, гиперпигментация, участки депигментации);
. сосудов — синдром Рейно — ранний, но постоянный симптом, сосудисто-трофические изменения, дигитальные язвочки, рубчики, некрозы, телеангиэктазии;
. опорно-двигательного аппарата — артралгия, артрит, фиброзные контрактуры, миалгия, миозит, атрофия мышц, кальциноз, остеолиз;
. пищеварительного тракта — дисфагия, дилатация пищевода, сужение в нижней трети, ослабление перистальтики, рефлюкс-эзофагит, стриктуры пищевода, дуоденит, частичная кишечная непроходимость, синдром нарушения всасывания;
. органов дыхания — фиброзирующий альвеолит, базальный пневмофиброз (компактный, кистозный), функциональные нарушения по рестриктивному типу, легочная гипертензия, плеврит (чаще — адгезивный);
. сердца — миокардит, кардиофиброз (очаговый, диффузный), ишемия миокарда, нарушения ритма и проводимости, склероз эндокарда, перикардит, чаще адгезивный);
. почек — острая склеродермическая нефропатия (склеродермический почечный криз), хроническая нефропатия от прогрессирующего гломерулонефрита до субклинических форм;
. эндокринной и нервной систем — нарушение функций щитовидной железы (чаще — гипотиреоидизм), реже — половых желез, импотенция, полинейропатия.
Из общих проявлений заболевания типична потеря массы тела на 10 кг и более и лихорадка (чаще — субфебрильная), нередко сопровождающие активную фазу развития сосудистой склеродермии.
Лабораторная диагностика сосудистой склеродермии включает в себя общепринятые острофазовые реакции и исследование иммунного статуса, отражающие воспалительную и иммунологическую активность процесса.
При диффузной форме отмечается генерализованное поражение кожи, включая кожу туловища, а при лимитированной оно ограничено кожей кистей, стоп, лица. Сочетание сосудистой склеродермии (оверлап-синдром) с другими заболеваниями соединительной ткани — признаками системной красной волчанки и др. — встречается в последнее время несколько чаще. Ювенильная сосудистая склеродермия характеризуется началом заболевания до 16 лет, нередко очаговым поражением кожи и чаще — хроническим течением. При висцеральной сосудистой склеродермии преобладает поражение внутренних органов и сосудов, а кожные изменения минимальны или отсутствуют (встречается редко).
Острое, быстро прогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек) в первые 2 года от начала заболевания. Раньше этот вариант течения заканчивался летально; современная активная терапия улучшила прогноз у этой категории больных.
При подостром течении преобладают признаки иммунного воспаления (плотный отек кожи, артрит, миозит), нередко — оверлап-синдром. Десятилетняя выживаемость при подостром течении сосудистой склеродермии составляет 61 %.
Для хронического течения сосудистой склеродермии типична сосудистая патология. В дебюте — многолетний синдром Рейно с последующим развитием кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение желудочно-кишечного тракта, легочная гипертензия). Прогноз наиболее благоприятен. Десятилетняя выживаемость больных — 84 %.
Лечение сосудистой склеродермии
Основные аспекты комплексной терапии сосудистой склеродермии: антифиброзные средства, сосудистые препараты, противовоспалительные средства и иммунодепрессанты, экстракорпоральные методы: плазмаферез, гемосорбция, фотохемотерапия, локальная терапия, гастропротекторы, бальнео- и физиотерапия, ЛФК, массаж, хирургическое лечение: пластические операции (на лице и др.), ампутация.

Медицинская реабилитация при системных заболеваниях
соединительной ткани

Показания к проведению физической реабилитации и санаторно-курортного лечения при системных заболеваниях соединительной ткани:
. преимущественно периферические проявления заболевания;
. хроническое или подострое течение с активностью патологического процесса не выше I степени;
. функциональная недостаточность опорно-двигательного аппарата не выше II степени.
Противопоказания к физио-функциональному и санаторно-курортному лечению при системных заболеваниях соединительной ткани:
. общие противопоказания, исключающие направление больных на курорты и в местные санатории (острые воспалительные процессы, доброкачественные и злокачественные новообразования, заболевания крови и кроветворных органов, кровотечения и склонность к ним, туберкулез любой локализации, недостаточность кровообращения II и III—IV функционального класса, высокая артериальная гипертензия, выраженные формы тиреотоксикоза, микседемы, диабета, заболеваний почек с нарушением функции, все формы желтух, цирроз печени, психические заболевания);
. преимущественно висцеральные формы системных заболеваний соединительной ткани;
. выраженные функциональные нарушения опорно-двигательного аппарата с утратой способности к самообслуживанию и самостоятельному передвижению;
. лечение большими дозами кортикостероидов (более 15 мг преднизолона в сутки) или прием цитостатиков.

Беременность и системные заболевания соединительной ткани

Частота сочетания беременности и системной красной волчанки составляет примерно один случай на 1500 беременных. Больные системной красной волчанкой стали пациентами родовспомогательных учреждений только в последние годы. Раньше это заболевание встречалось редко и обычно заканчивалось летально. В настоящее время системная красная волчанка встречается чаще и имеет лучший прогноз.
Хотя данные о влиянии системной красной волчанки на беременность разноречивы, по обобщенным данным нормальные роды наблюдались в 64 % случаев. Имеются сведения о более высокой частоте осложнений (38—45 %): прерывание беременности, развитие позднего токсикоза, преждевременные роды, внутриутробная гибель плода. Высока при системной красной волчанке и перинатальная смертность, связанная с тем, что происходят изменения соединительной ткани в плаценте с последующим воспалением сосудов хориона и некрозом материнской части плаценты. Роды у больных системной красной волчанкой часто осложняются аномалиями родовой деятельности, кровотечениями в послеродовом периоде.
Дети, родившиеся у матерей, больных системной красной волчанкой, обычно этим заболеванием не страдают и развиваются нормально, несмотря на то, что в крови у них продолжает обнаруживаться в первые 3 месяца трансплацентарно переданный волчаночный фактор. Однако у таких детей выше частота обнаружения врожденной полной атриовентрикулярной блокады за счет трансплацентарного поражения антинуклеарными антителами проводящей системы сердца.
Влияние беременности на течение системной красной волчанки неблагоприятное. Как уже указывалось, беременность, роды, аборт могут выявить или спровоцировать начало заболевания. Обычно проявление заболевания или его обострение происходит в 1-й половине беременности или в течение 8 недель после родов или аборта. Возникновение во время беременности или в послеродовом периоде лихорадки, сочетающейся с протеинурией, артралгиями, сыпью на коже, должно заставить подумать о системной красной волчанке. Аборты, произведенные в первые 12 недель беременности, обычно не вызывают обострения системной красной волчанки. Наиболее частой причиной смерти больных системной красной волчанкой после родов является поражение почек с прогрессирующей почечной недостаточностью.
Во II—III триместрах беременности более характерна ремиссия заболевания, что обусловлено началом функционирования надпочечников плода и увеличением количества кортикостероидов в материнском организме.
Таким образом, женщины, страдающие системной красной волчанкой, должны избегать наступления беременности, используя различные виды контрацепции (желательно внутриматочных средств, так как оральные гормональные контрацептивы могут привести к волчаночноподобному синдрому).
Беременность противопоказана при остром течении системной красной волчанки, выраженном волчаночном гломерулонефрите с артериальной гипертензией. У больных с хроническим течением системной красной волчанки, незначительными признаками поражения почек и нестойкой артериальной гипертензией вопрос о возможности беременности и родов решается индивидуально.
Системная склеродермия у беременных встречается редко, так как ее клинические проявления обнаруживаются у женщин уже в возрасте 30—40 лет.
При беременности обострение системной склеродермии может привести к возникновению тяжелой нефропатии с исходом в почечную недостаточность, которая может стать фатальной еще во время беременности или вскоре после родов.
Учитывая, что даже при неосложненном течении заболевания во время беременности существует угроза резкого его обострения после родов, ограничения в фармакотерапии (при беременности противопоказаны D-пеницилламин, иммунодепрессанты, аминохинолиновые, бальнеотерапия), высокую частоту преждевременных родов, мертворожденности, аномалий родовой деятельности, рождения гипотрофичных детей, а также высокую перинатальную смертность, беременность больным склеродермией следует считать противопоказанной.
Профилактическая работа при системных заболеваниях
соединительной ткани

Различают несколько видов профилактики: первичную - предотвращение возникновения того или иного системного заболевания соединительной ткани; вторичную — предупреждение рецидивов уже имеющегося заболевания, дальнейшего прогрессирования патологического процесса и наступления инвалидности и третичную — направленную на предупреждение перехода инвалидности в физические, психические и др. дефекты.
Первичная профилактика системной красной волчанки основывается на выявлении лиц, угрожаемых по этому заболеванию (главным образом, родственников больных). При обнаружении у них даже одного из симптомов — стойкой лейкопении, антител к ДНК, увеличения СОЭ, гипергаммаглобулинемии или других признаков предболезни — следует предостеречь их от чрезмерной инсоляции, переохлаждения, прививок, применения физиотерапевтических процедур (например, ультрафиолетового облучения, грязелечения). Особое внимание следует уделять больным с дискоидной волчанкой. Для предотвращения генерализации патологического процесса такие больные не должны получать ультрафиолетовое облучение, лечение препаратами золота, курортное лечение.
Вторичная профилактика системной красной волчанки включает в себя комплекс лечебно-оздоровительных мероприятий:
. тщательное диспансерное наблюдение;
. постоянный ежедневный и многолетний прием гормональных препаратов в поддерживающих дозах, а при появлении начальных изменений в состоянии больного, сигнализирующих о возможном обострении заболевания, — увеличение дозы глюкокортикостероидов. Глюкокортикостероиды и аминохинолиновые препараты можно отменять лишь при наступлении полной ремиссии;
. режим больного должен быть охранительным, облегченным, но, по возможности закаливающим (утренняя гимнастика, неутомительные физические упражнения и тренировки, обтирания теплой водой, длительные прогулки на свежем воздухе). Распорядок дня должен включать в себя 1—2-часовой сон днем. Лечебное питание должно быть с ограничением поваренной соли и углеводов, богатое белками и витаминами;
. больным следует избегать инсоляции, переохлаждения, прививок, вакцинаций и введения сывороток (кроме жизненно необходимых), различных оперативных вмешательств;
. следует тщательно проводить санацию очагов инфекции. При обострении очаговой или интеркуррентной инфекции соблюдать постельный режим, принимать антибактериальные, десенсибилизирующие средства. При неизбежности хирургического вмешательства последнее осуществлять под прикрытием повышенных доз глюкокортикостероидов и антибактериальных препаратов;
. рекомендуется предохранять кожу от прямых солнечных лучей, пользуясь фотозащитными кремами, при покраснении лица смазывать кожу кортикостероидными мазями.
Вторичная и третичная профилактика при системной красной волчанке смыкается с вопросами социальной и профессиональной реабилитации, медико-социальной экспертизы. Временная нетрудоспособность больных устанавливается при обострении заболевания, наличии клинико-лабораторных признаков активности патологического процесса. Длительность периода нетрудоспособности значительно варьирует, сроки временной нетрудоспособности зависят от клинического варианта болезни и условий труда.
Задачей психологической реабилитации является утверждение в больном веры в свою трудоспособность, борьба с отчужденностью путем содействия участию больного в общественной жизни. Систематическая терапия и правильная психологическая ориентация позволяют пациенту оставаться активным членом общества на долгое время.
Первичная профилактика и диспансеризация больных системной склеродермией аналогичны таковым при системной красной волчанке.
Вторичная профилактика обострений связана с систематичностью проводимой комплексной терапии.
Неотложные состояния в клинике системных заболеваний
соединительной ткани

В клинике системных заболеваний соединительной ткани могут встретиться следующие симптомы и синдромы:
. острые нарушения мозгового кровообращения, вызванные эмболией сосудов головного мозга, кровоизлиянием в вещество мозга или под оболочки (геморрагический инсульт), а также церебральным васкулитом (тромбоваскулитом). Диагностика и лечение острых нарушений мозгового кровообращения должны осуществляться совместно с невропатологом. На первом этапе — до уточнения характера нарушения мозгового кровообращения — больному назначают полный покой и проводят так называемое недифференцированное лечение, направленное на нормализацию жизненно важных функций — сердечно-сосудистой деятельности и дыхания;
. психозы встречаются редко, могут появиться при системной красной волчанке, изредка системной склеродермии, узелковом периартериите. В основе психозов лежит энцефалит либо церебральный васкулит. Симптоматика может быть различной: шизофреноподобный, параноидный, делириоидный, депрессивный синдромы. Лечебная тактика, определяемая совместно с психиатром, в основном зависит от причины психоза: если он вызван системными заболеваниями соединительной ткани (обычно системной красной волчанкой), доза глюкокортикостероидов должна быть увеличена; если причиной является стероидная терапия, она должна быть немедленно отменена;
. артериальная гипертензия при системных заболеваниях соединительной ткани обычно является нефрогенной и встречается, главным образом, при системной красной волчанке и системной склеродермии;
. надпочечниковый криз (острая надпочечниковая недостаточность). Непосредственными причинами наступления криза являются внезапная отмена глюкокортикостероидов или какая-либо ситуация, требующая увеличенной продукции эндогенных кортикостероидов (операция, травма, инфекция, стресс и т. д.);
. желудочно-кишечные кровотечения. Причинами их являются язвенно-геморрагические поражения желудка и тонкой кишки, главным образом лекарственного происхождения. Значительно реже кровотечения возникают в результате поражений, вызванных самими системными заболеваниями соединительной ткани (системная склеродермия, дерматомиозит и др.). Больной должен быть немедленно госпитализирован в хирургический стационар;
. почечная недостаточность является грозным состоянием, развивающимся при так называемой истинной склеродермической почке, волчаночном нефрите и узелковом периартериите. Она может быть острой и хронической. Лечение проводят традиционными методами, наиболее эффективным из них является гемодиализ. В случаях неэффективности гемодиализа прибегают к хирургическим методам лечения — нефрэктомии, после которой эффективность гемодиализа значительно повышается, и к трансплантации почек;
. нефротичесий синдром является тяжелым, часто неотложным состоянием, особенно остро развивающийся. Встречается, главным образом, у больных с волчаночным нефритом. Истинную опасность, несмотря на тяжесть проявлений нефротического синдрома, представляет не он сам, а неуклонно прогрессирующее поражение почек;
. острые гематологические нарушения - тромбоцитопенические и гемолитические кризы. Тромбоцитопенические кризы развиваются на фоне симптоматической тромбоцитопенической пурпуры — синдрома Верльгофа, наблюдающегося, главным образом, при системной красной волчанке и редко - при системной склеродермии. При системной красной волчанке тромбоцитопеническая пурпура может быть ранним и единственным клиническим проявлением заболевания — его «гематологическим эквивалентом». Гемолитические кризы возникают на фоне аутоиммунной гемолитической анемии при системной красной волчанке или системной склеродермии;
. абдоминальный синдром (ложный синдром «острого живота») чаще встречается при системной красной волчанке, реже дерматомиозите. Эта остро возникающая боль в животе может сопровождаться тошнотой, рвотой, кишечными расстройствами (задержка стула и газов или понос). Отличительной особенностью абдоминального синдрома следует считать отсутствие присущей истинному «острому животу» яркости симптоматики с неуклонным нарастанием степени ее выраженности. Тактика выжидания позволяет обычно наблюдать обратное развитие симптомов, особенно при назначении стероидной терапии;
. нарушения в дыхательной системе — острые воспалительные поражения легких (пневмонит), острый и рецидивирующий легочный васкулит, бронхоспастический синдром, экссудативный (обычно геморрагический) плеврит, пневмоторакс;
. острые нарушения ритма сердца.

Университетская клиника Фрайбурга
Universitätsklinikum Freiburg
Отделение ревматологии и клинической иммунологии
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
Заведующий отделением проф., д.м.н. Петер Вайс (Prof. Dr. med. Peter Vaith).

Отделение специализируется на заболеваниях аутоиммунной системы.
Направления деятельности:
Системные заболевания соединительных тканей
. Системная красная волчанка
. МСРТ
. Антифосфолипидный синдром
. Склеродермия
. Болезнь (синдром) Шегрена
. Кожный полимиозит
. Болезнь Хортона / полимиалгия
. Артериит Такаясу
. Болезнь Вегенера
. Узелковый полиартрит
. Гранулематоз (синдром Чарга — Штраусс)
. Криоглобулинемический васкулит
. Болезнь Шенлейна
. Болезнь Бехчета
. Болезнь Ормонда
. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера-Бюргера)
. Уртикарный васкулит

Ассоциация клиник Эссен-Зюд
Kliniken Essen Süd
Католическая клиника Св. Иосифа
Katholisches Krankenhaus St. Josef GmbH
Клиника ревматологии и клинической иммунологии, г. Эссен
Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie

Клиника включает в себя:
. Стационарное отделение
. Амбулаторное отделение
. Отделение лечебной гимнастики и физиотерапии
. Ревматологическая и иммунологическая лаборатория

Клиника является одним из Ревматологических центров Германии на территории Северной Рейн Вестфалии.

Главный врач клиники: проф., д.м.н., Кристоф Шпекер (Prof. Dr. med. Christof Specker).

Окончил мед. факультет Университета г. Дюссельдорфа со специализацией системные заболевания
1983-1986 Научный асситсент в отделении Диагностической радиологии, лучевой терапии и ядерной медицины, Клиника Св. Лукаса, Нойсс
1986-1991 Научный ассистент в Центре Внутренней медицины и неврологии (Клиника эндокринологии и ревматологии)
1991 Главный врач клиники Эндокринологии и ревматологии, Уни клиника Дюссельдорфа
1992 Специализация «Терапевтическая ревматологии»
1994 Глав. врач Клиника нефрологии и ревматологии, Уни клиника Дюссельдорф
1999 Защита диссертации
1997 Дополнительная специализация «Физиотерапия»
С 2001 Глав. врач Клиники ревматологии и клинической иммунологии

Научная специализация:
Исследования в области воспалительных ревматоидных заболеваний и внедрения EDV системы в области ревматологии. Более 40 научных публикаций в специализированных изданиях и более 10 докладов в специализированных изданиях в области ревматологии.

Клиническая специализация:
Воспалительные ревматоидные заболевания
С 1995 разработка концепции и содержания Германского информационного портала «Rheuma.net» для врачей и пациентов.
Является членом следующих сообществ:
Немецкое общество ревматологии
Союз терапевтов Германии
Общество внутренней медицины Северной Рейн Вестфалии
Автор, консультант и научный редактор Ревматологического журнала (официальный печатный орган Немецкого ревматологического общества)
Научный консультант журналов: Скандинавский журнал ревматологии, Международный ревматологический журнал
С 2000 г. Автор раздела «Двигательный аппарат» в книге «Диагностика и терапия внутренних заболеваний»
Владеет английским и итальянским языками

Специализация клиники
Клиника существует более 25 лет и относится к одной из немногих клиник Северной Рейн Вестфалии в области ревматологии.
. Клиника предлагает полный спектр общих и специализированных видов диагностики (сонография, доплеровские исследования суставов и внутренних органов) совместно с клиникой клинической радиологии.
. Иммунологические системные заболевания (не только суставов, но и внутренних органов)
. Иммунологические системные заболевания (коллагенозы, склеродермии, полимиозиты, красная волчанка)
. Васкулиты (Болезнь Вегенера, микросокпические полиангиниты, синдром Штраусса)

Стационарное лечение

Комплексные ревматологические проблемы, тяжелое течение заболевания или пациенты с неясной симптоматикой проходят лечение и диагностику в стационарном режиме. В клинике 30 коек в общем отделении, а также 10 коек в отделении интенсивной терапии. С пациентами, находящиеся на стационарном лечении в клинике, работают физиотерапевты по индивидуально разработанным программам.
Университетская клиника Аахена
Universitätsklinikum Aachen
Medizinische Klinik II - Nephrologie und Klinische Immunologie
Медицинская клиника II - Нефрология и Иммунология
2-я Медицинская клиника Аахенского Университета под руководством доктора медицинских наук профессора Юргена Флёге (Univ.-Prof. Dr. med. Jürgen Flöge) занимается главным образом лечением заболеваний почек (нефрология), гипертонии, ревматологии и иммунологических заболеваний.

Клиника располагает 48 стационарными койками, 14 койками специальной интенсивной терапии.
Ежегодно в клинике проходят лечение до 1 400 пациентов стационарно и до 3 500 амбулаторно.
Основные направления:
. Ревматологические болезни, особенно требующие иммуномодулирующей терапии
. Болезни иммунной системы
. Системные заболевания соединительной ткани
Основные методы лечения:
. Медикаментозная специфическая и неспецифическая терапия
. Химиотерапия
. Иммуномодулирующая терапия

Реабилитационные центры

Реабилитационный центр "Швертбад"
Die Reha-Klinik Schwertbad
. Главный врач Клиники Швертбад - доктор медицинских наук Фолькхард Миш (Dr. med. Volkhard Misch).

Специализированная реабилитационная ортопедическая и ревматологическая клиника Швертбад расположена в Буртшайде, курортной зоне города Аахен на стыке границ трёх государств - Германии, Бельгии и Голландии, на всемирно известном природном источнике термальных минеральных вод. Курортная зона Буртшайд относится к одним из самых известных водных курортов Европы, сюда приезжают лечиться пациенты из всех уголков мира.
Клиника Швертбад располагает 210 койками, комфортабельна и оснащена самым современным медицинским оборудованием. Высокий уровень медицины сочетается с удачным расположением клиники в пешеходной зоне старинной части города, в долине, где сходятся горы Арденны и Айфель. Зона окружена парками, создающими уникальный микроклимат, являющийся составной частью терапии. Традиции лечебного применения природных минеральных вод района Буртшайд были заложены ещё древними римлянами и с тех пор успешно используются для лечения самого широкого спектра заболеваний. Буртшайдская термальная минеральная вода является основой всех водных процедур, которые проводятся в клинике Швертбад.
Лечебная концепция клиники строится на принципе комплексного восстановительного и профилактического лечения пациентов с ортопедическими, ревматологическими и сопутствующими заболеваниями с использованием средств специальной водной гимнастики (отдельная концепция для пациентов с дегенеративно-дистрофическими поражениями различных отделов позвоночника), бальнео- и фанготерапии, физиотерапии, специальных форм массажа, в том числе - лимфодренажа, кинезитерапии. В клинике есть плавательный бассейн с природной минеральной водой, сауна. Большое внимание уделяется диетотерапии. В необходимых случаях в лечебный комплекс, включается медикаментозная терапия.

Диагностические возможности клиники Швертбад:
. рентгенологические методы
. функциональные методы исследования - ЭКГ, в том числе суточная и с нагрузкой
. реография
. электрофизиологические измерения
. автоматические системы анализа нервно-мышечной системы
. полный спектр ультразвукового обследования суставов, внутренних органов, допплерзонография
. полный спектр лабораторного исследования крови и мочи

Профиль клиники Швертбад
Реабилитационная клиника Швертбад следует единой терапевтической программе, которая направлена не только на улучшение функционального дефицита, но и также на психосоциальную реабилитацию.
Реабилитационная клиника Швертбад - это специализированная ортопедическая и ревматологическая клиника, в которой проводится стационарная и амбулаторная реабилитация. Спектр показаний охватывает ревматические и дегенеративные заболевания двигательного аппарата, а также последствия несчастных случаев и травм.
Основное направление работы клиники - ПДЛ после операций опорно-двигательного аппарата, включая операции по замене суставов и операций на позвоночнике.

Клиника Швертбад тесно сотрудничает с крупнейшей европейской клиникой - Медицинским Центром Универститета Аахен, прежде всего с клиникой нейрохирургии (руководитель - нейрохирург с мировым именем, сопредседатель европейской лиги нейрохирургов доктор медицинских наук профессор Гильзбах), клиникой ортопедии (руководитель - президент всегерманского союза ортопедов-травматологов доктор медицинских наук профессор Нитхардт), клиникой внутренних болезней - гастроэнтерологии и эндокринологии (руководитель - доктор медицинских наук профессор Траутвайн). Это сотрудничество позволяет успешно сочетать реабилитационные лечебные мероприятия с самыми современными высокоспециализированными, часто уникальными методами исследования в сложных диагностических случаях. По результатам этих исследований принимается коллегиальное решение о плане лечебных мероприятий, разрабатываются долгосрочные рекомендации по лечению пациентов.
В клинике Швертбад проводится следующее лечение:
. Лечебное плавание в бассейне с термальной минеральной водой (32°С)
. Медицинские ванны:
. кислородные
. углекислые
. с лечебными травами
. двух- и четырёхкамерные
. Массажи
. классический лечебный массаж всего тела
. классический лечебный массаж отдельных частей тела
. лечебный массаж горячим воздухом
. термальный душ-массаж "Оригинальный Аахенский"
. Специальные формы массажа:
. зональный массаж по Марницу
. мануальный лимфодренаж по Фоддеру
. компрессионный бандаж
. колономассаж
. периостальный массаж
. массаж рефлексогенных зон стопы
. Грязевые аппликации и обертывания
. Лечебная гимнастика групповым и индивидуальным способом
. Все виды сухой лечебной гимнастики

Больница Хадасса (Израиль)

Больница Хадасса— одна из крупнейших больниц в Израиле, относится к группе наиболее авторитетных и признанных в мире клинических и научных медицинских центров. Расположенная в столице Израиля Иерусалиме, больница состоит из двух кампусов: один на горе Скопус (Хадасса Хар Ха Цофим), второй — в предместье Иерусалима (Хадасса Эйн Керем). Медицинский центр с момента своего основания используется как клиническая база медицинского факультета Еврейского Университета. Больница была основана и принадлежит нью-йоркской Женской Сионистской Организации Америки Хадасса, одной из самых больших женских организаций в США с больше чем 300,000 членов. Начав 90 лет назад с двумя медсестрами, обеспечивавшими медобслуживание для бедных еврейских первопоселенцев, больница теперь имеет 22 здания, 130 отделов, 1100 больничных коек и 850 врачей. Ежегодный операционный бюджет $210 миллионов.Первоначально Хадасса располагалась на горе Скопус в Иерусалиме. В 1960-х годах был открыт новый кампус в иерусалимском пригороде Эйн Керем. Больница постоянно расширяется, ведется строительство новых зданий, открываются дополнительные отделения и лаборатории. Кампус Эйн Керем известен также знаменитыми витражами «Двенадцать колен Израилевых», которые в 1960—1962 году создал для больничной синагоги художник Марк Шагал.

Подразделения больницы
. Акушерство и гинекология
. Аллергология
. Аудиология
. Гастроэнтерология
. Гематология
. Генетика
. Дерматология
. Кардиология
. Клиническая микробиология
. Косметическая хирургия
. Лаборатория СПИДа
. Неврология
. Нейрохирургия
. Нефрология
. Онкология
. Отдел аутоимунных заболеваний и системной красной волчанки
. Отдел трансплантации костного мозга
. Отдел заболеваний печени
. Ортопедия
. Оториноларингология
. Офтальмология
. Пластическая хирургия
. Пульмонология
. Радиология
. Ревматология
. Сосудистая хирургия
. Урология
. Эндокринология
Отделение ревматологии
Глава отделения - профессор Алан Рубиноу

Профессор Алан Рубиноу

Профессор Алан Рубиноу, родился в Йоханнесбурге, Южная Африка. Получил специальность врача на медицинском факультете Университета Иерусалима. После получение специальности терапевта, прошел специализацию по Ревматологии и Аллергологии в Отделении Артрита в Бостонской Университетской Школе Медицины, Бостон Штат Массачусетс. Имеет Американский сертификат практикующего ревматолога. Профессор Рубиноу - председатель Общества Ревматологии Израиля. Является приглашенным профессором Школе Медицины Университета Индианы. Профессор Рубиноу - автор более чем 100 публикаций и глав в книгах. В настоящее время, его научные интересы сосредоточены на инновационных методах лечения остеоартрита. Является членом Совета директоров Международного Общества Исследования Остеоартрита (OARSI).
В отделении имеется иммунологический центр, в котором производится лабораторная диагностика ревматологических заболеваний. В отделении производится консультации, амбулаторный прием и стационарное лечение больных с ревматологическими заболеваниями. Отделение Ревматологии занимается клиническими исследованиями и лечением следующих заболеваний:

1. Остеоартриты
2. Фибромиалгия
3. Ревматический Артрит

Соураский Медицинский Центр (Тель-Авив)

Тель-Авивский Соураский Медицинский Центр - одна из наибольших больниц в стране. Тель-Авивский Медицинский Центр включает три больницы и также является центром обучения и исследований Медицинского факультета. Медицинский Центр имеет 1100 больничных коек, 60 отделений, 150 амбулаторных клиник. Институт Специальных Медицинских Экспертиз ("Malram"), включающий 30 клиник, предлагает уникальные процедуры. Тель-Авивский Медицинский Центр функционирует как больница Тель-Авива, однако, это - также национальный центр специализированной медицины.

Институт ревматологии

Директор-профессор Дан Каспи
Институт Ревматологии Тель-Авивского Медицинского Центра-крупнейший в стране. В институте ведется амбулаторный прием, есть дневной стационар, диагностическая лаборатория и стационар. В Институте осуществляется лечение всего спектра ревматологических заболеваний:
- болезнь Бехтерева
- анкилозирующий спондилит
- подагра
- красная волчанка
- артриты
- синдром Рейтера
- васкулиты
- ревматизм
- острая ревматическая лихорадка
- Синдром Такаясу
- системная склеродермия
-профилактика и лечение сопутствующих заболеваний.

Клиника Элиша, Хайфа, Израиль
Клиника «Элиша» была основана в середине 30-х годов прошлого века специалистами из Европы, с первых дней взявшая ориентацию на все самое лучшее и передовое в медицине. Год за годом больница развивалась, перестраивалась, преображалась. Сегодня «Элиша» - самая крупная на севере страны частная клиника, рассчитанная на 150 мест в стационаре. Клиника имеет свой собственный, крупнейший в стране, международный отдел. По данным за 2005 год, в клинике ежегодно только амбулаторно прошли курс лечения 12 тысяч человек, а 8 тысяч больных приехали сюда специально ради операции. И это неслучайно - здесь не только лучшие хирурги, но и современнейшее медицинское оборудование. Шесть операционных клиники оснащены по высшему разряду. Удачное сочетание "золотых рук" человека и продвинутой техники позволяют успешно проводить операции и манипуляции по многим направлениям. Руководство клиники с особым вниманием подходит к подбору персонала, попасть сюда непросто: критерии и требования очень высоки. Медики, работающие здесь, профессионалы высочайшего класса. Кроме 350 штатных сотрудников, в поликлиническом отделении больницы ведут прием более 200 крупнейших профессоров, заведующих отделениями в муниципальных клиниках. Многие из них - авторы уникальных методик и родоначальники новейших технологий в медицине. Клиника "Элиша" имеет многолетний опыт и должную квалификацию для оказания медицинских услуг иностранным пациентам. Наше профессиональное отношение к каждому пациенту, прибывшему для получения медицинской помощи в "Элишу", позволило заслужить репутацию одного из лучших медицинских учреждений Израиля, оказывающих медицинские услуги иностранным гражданам.

Госпитализационное отделение King David
Помимо обычных госпитализационных палат на 150 мест, в клинике Элиша есть отделение "King David". Это 14 палат уровня VIP - 10 на одного человека и 4 на двоих. В каждой палате имеется душевая комната, телевизор с подключенным кабельным телевидением (включая программы на русском языке), удобная мебель, холодильник. Из окон палат открывается красивейший вид на море или гору Кармель.
Гостиничный комплекс клиники Элиша
Есть здесь и гостиница, в которой могут остановиться сопровождающие пациента или сам больной. Гостиничные номера по комфорту и убранству ничуть не уступают фешенебельным отелям, в комнатах есть небольшая, но полностью оборудованная кухня. Отдельная спальня, ванная комната.
Ресторан клиники Элиша
На нижнем этаже гостиничного комплекса находится уютный ресторан. Не просто ресторанчик, а самый настоящий, с изысканной обстановкой, официантами и обширным обеденным меню. Ну а кому хочется наслаждаться обедом под открытым небом, могут посидеть за столиком в тенистом зеленом саду.
Тренажерный зал и бассейн клиники Элиша
Тренажерный зал, сауна, джакузи, бассейн со стеклянным раздвижным куполом, где можно проходить реабилитацию или просто плавать круглый год. Каждый желающий может воспользоваться услугами тренера или заниматься самостоятельно. Есть и детский бассейн для восстановления малышей с нарушением опорно-двигательной системы.
Отделение ревматологии клиники Элиша

Отделение ревматологии клиники Элиша предоставляет весь спектр диагностических и лечебных услуг для взрослых и детей при мультисистемном артрите, заболевании соединительной ткани, подагре, фибромиалгии, остеопорозе и других распространенных заболеваниях костно-мышечного аппарата.
Для людей, страдающих хроническими ревматоидными заболеваниями, получение правильного лечения - разница между жизнью с постоянной болью и жизнью с возможностью беспрепятственно выполнять повседневные работы. В клинике Элиша мы гордимся достижениями в улучшении качества жизни.

Соединительной ткани является довольно редкой патологией. Клиническая картина этого недуга характеризуется сочетанием признаков различных коллагенозных болезней. Эта патология иначе называется синдромом Шарпа. Чаще всего такой симптомокомплекс отмечается в пубертатном периоде и у пациентов среднего возраста. В запущенной форме патология может привести к тяжелым и опасным для жизни последствиям. В статье мы подробно рассмотрим симптомы и лечение смешанного заболевания соединительной ткани.

Что это такое

В прошлом эту патологию было очень сложно диагностировать. Ведь признаки синдрома Шарпа напоминают проявления разнообразных ревматических недугов. Лишь относительно недавно это заболевание было описано, как отдельное аутоиммунное нарушение.

При смешанном заболевании соединительной ткани (СЗСТ) у пациента отмечаются отдельные признаки различных ревматических патологий:

  • дерматомиозита;
  • склеродермии;
  • ревматоидного артрита;
  • полимиозита.

У пациента не обязательно наблюдается полная клиническая картина всех вышеперечисленных болезней. Обычно наблюдаются несколько симптомов, характерных для разных аутоиммунных патологий.

Код по МКБ

По МКБ-10 смешанное заболевание соединительной ткани выделяется в отдельную группу патологий под шифром М35 ("Другие заболевания соединительной ткани"). Полный код СЗСТ - М35.1. В эту группу включены перекрестные ревматические синдромы. Слово "перекрестные" означает, что при данной патологии отмечаются признаки различных болезней соединительной ткани (коллагенозов).

Причины

В настоящее время не выяснены точные причины синдрома Шарпа. Смешанное заболевание соединительной ткани носит аутоиммунный характер. Это означает, что иммунитет человека по неустановленным причинам начинает атаковать собственные здоровые клетки.

Что может спровоцировать такой сбой в работе защитных сил организма? Медики предполагают, что повлиять на работу иммунитета может длительный прием некоторых лекарственных препаратов. Большую роль в возникновении аутоиммунных реакций играют гормональные нарушения и возрастная перестройка эндокринной системы. По этой причине СЗСТ нередко отмечается у подростков и у женщин в период климакса.

Негативный эмоциональный фон тоже может сказаться на работе иммунной системы. Психосоматика смешанного заболевания соединительной ткани связана с серьезными стрессами. Эта патология чаще отмечается у людей, склонным к депрессиям, а также у больных неврозами и психозами.

Обычно отмечается у людей, имеющих наследственную предрасположенность к ревматическим болезням. Воздействие неблагоприятных факторов является лишь спусковым механизмом для возникновения аутоиммунных поражений.

Симптоматика

Смешанное заболевание соединительной ткани протекает в хронической форме и без лечения постепенно прогрессирует. Эта патология является системной, она поражает не только кожу и суставы, но и весь организм.

Очень часто начальным признаком заболевания становится нарушение циркуляции крови в пальцах рук и ног. Это напоминает проявления синдрома Рейно. Из-за спазма сосудов у человека бледнеют и становятся холодными пальцы рук и ног. Затем кожа на кистях и ступнях приобретает синеватый оттенок. Похолодание конечностей сопровождается выраженным болевым синдромом. Такие спазмы сосудов могут возникать за несколько лет до развития других признаков болезни.

У большинства пациентов возникают боли в суставах. Пальцы рук сильно отекают, движения становятся болезненными. Отмечается слабость мышц. Из-за боли и отечности пациенту становится трудно сгибать пальцы и удерживать в руках различные предметы. Это похоже на начальные проявления ревматоидного артрита или Однако при этом очень редко возникает деформация костей. В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются и другие суставные сочленения, чаще всего колени и локти.

В дальнейшем у человека возникают красные и белые пятна на коже, особенно в области кистей и лица. Прощупываются уплотненные участки мышц, как при Кожные покровы утолщаются, в редких случаях появляются язвочки на эпидермисе.

У пациента постепенно ухудшается самочувствие. Боль в суставах и кожные высыпания сопровождаются следующей симптоматикой:

  • общей слабостью;
  • ощущением скованности в суставах после ночного сна;
  • повышенной чувствительностью к ультрафиолету;
  • пересыханием слизистой рта и затруднением глотания;
  • выпадением волос;
  • беспричинным снижением веса при нормальном питании;
  • повышением температуры;
  • увеличением лимфоузлов.

В запущенных случаях патологический процесс распространяется на почки и легкие. Возникает гломерулонефрит, повышается содержание протеина в моче. Пациенты жалуются на боль в груди и затруднения дыхания.

Возможные осложнения

Смешанное заболевание соединительной ткани является довольно опасной патологией. Если патологический процесс затрагивает внутренние органы, то при некачественном лечении могут возникнуть следующие осложнения:

  • почечная недостаточность;
  • инсульт;
  • воспаление слизистой пищевода;
  • прободение стенки кишечника;
  • инфаркт миокарда.

Такие осложнения отмечаются при неблагоприятном течении болезни и при отсутствии должной терапии.

Диагностика

Лечением СЗСТ занимается врач-ревматолог. Симптомы смешанного заболевания соединительной ткани крайне разнообразны и напоминают проявления многих других патологий. Из-за этого нередко возникают затруднения в постановке диагноза.

Пациентам назначают серологический анализ крови на антитела к ядерному рибонуклеопротеиду. Если показатели этого исследования превышают допустимую и при этом у больных отмечается артралгия и синдром Рейно, то диагноз считается подтвержденным.

Дополнительно назначают следующие исследования:

  • клинические и биохимические анализы крови и мочи;
  • исследование урины по Нечипоренко;
  • анализ на ревматоидный фактор и специфические иммуноглобулины.

При необходимости назначают УЗИ почек, а также рентгенографию легких и эхокардиограмму.

Методы лечения

Лечение смешанного заболевания соединительной ткани направлено в первую очередь на подавление аутоиммунной реакции. Пациентам назначают следующие лекарства:

  1. Кортикостероидные гормоны: "Дексаметазон", "Метипред", "Преднизолон". Эти препараты уменьшают аутоиммунную реакцию и воспаление в суставах.
  2. Цитостатики: "Азатиоприн", "Имуран", "Плаквенил". Такеи лекарства также подавляют работу иммунной системы.
  3. Нестероидные средства противовоспалительного действия: "Диклофенак", "Вольтарен". Их назначают при выраженной боли и отечности суставов.
  4. Антагонисты кальция: "Верапамил", "Дилтиазем", "Нифедипин". Эти препараты назначают для предотвращения поражения сердечно-сосудистой системы.
  5. Ингибиторы протонной помпы: "Омепразол". Больным с синдромом Шарпа приходится принимать медикаменты в течение длительного времени, а порой и пожизненно. Это может отрицательно сказаться на органах ЖКТ. Препарат "Омепразол" помогает защитить слизистую желудка от агрессивного воздействия лекарств.

Такое комплексное лечение предотвращает обострения болезни и позволяет добиться стойкой ремиссии.

Важно помнить, что препараты для лечения СЗСТ существенно снижают иммунитет. Поэтому пациентам необходимо оберегать себя от контактов с инфекционными больными и переохлаждения.

Прогноз

Влияет ли синдром Шарпа на продолжительность жизни? Прогноз этой болезни считается условно благоприятным. Опасные поражения внутренних органов при СЗСТ развиваются реже, чем при других аутоиммунных патологиях. Летальный исход отмечается только при запущенных формах болезни и наличии осложнений со стороны сердца и почек.

Однако следует помнить, что это заболевание носит хронический характер и до конца не излечивается. Часто пациентам показан пожизненный прием медикаментов. Если больной придерживается рекомендованной схемы лечения, то прогноз заболевания благоприятен. Своевременная терапия помогает поддерживать нормальное качество жизни пациента.

Профилактика

Специфическая профилактика этой болезни не разработана, так как точные причины аутоиммунных патологий не установлены. Врачи-ревматологи советуют придерживаться следующих рекомендаций:

  1. Следует избегать бесконтрольного приема медикаментов. Длительный курс лечения лекарственными препаратами можно осуществлять только под наблюдением врача.
  2. При наследственной предрасположенности к аутоиммунным патологиям нужно избегать излишнего воздействия солнечного света и регулярно проходить профилактический осмотр у ревматолога.
  3. Очень важно по возможности избегать стрессов. Эмоционально лабильным людям необходимо принимать седативные препараты и посещать психотерапевта.
  4. При возникновении боли в суставах конечностей и спазмов периферических сосудов необходимо обратиться к врачу и пройти обследование.

Эти меры помогут снизить вероятность возникновения аутоиммунных ревматических патологий.