Нейтропения - уменьшение количества нейтрофилов. Нередко нейтропению вызывают лекарства. Опасность бактериальных инфекций определяется глубиной нейтропении: самый большой риск соответствует ситуации, когда нейтрофилов меньше 0,5х109/л. Лихорадка - первое и главное проявление болезни. Одновременно могут отмечать боль в горле, боль в перианальной области и дерматит. Дефицит нейтрофилов иногда заканчивается септицемией и шоком, которые в отсутствие терапии антибиотиками могут развиться в течение нескольких часов. Лечение обсуждается на в разделе «Лейкозы».

Местные симптомы инфекции могут быть ослаблены, но в большинстве случаев серьезные инфекции сопровождаются лихорадкой. Диагноз устанавливается при определении числа лейкоцитов и лейкоцитарной формулы, но также необходимо установить причину нейтропении. Если присутствует лихорадка, вероятно развитие инфекционного процесса.

При нейтропении воспалительный ответ на инфекции неэффективен. Нижний предел нормы нейтрофилов (общее число лейкоцитов х % сегментоядерных и палочкоядерных нейтрофилов) составляет 1500/ мкл улиц европеоидной расы и немного ниже у негров (примерно 1200/мкл).

Когда число нейтрофилов падает менее 500/ мкл, могут развиваться инфекции, вызванные эндогенной микрофлорой (например, в ротовой полости или кишечнике). Если число падает ниже 200/мкл, воспалительный процесс может быть не столь выражен и обычные проявления воспаления в виде лейкоцитоза или лейкоцитов в моче или очаге инфекции могут не обнаруживаться.

Чаще всего у пациентов с выраженной нейтропенией развиваются следующие инфекции:

• воспаление подкожной клетчатки,
• абсцессы печени,
• фурункулез,
• пневмония,
• септицемия.

Места стояния сосудистых катетеров и инъекции представляют собой дополнительный риск развития инфекций кожи; наиболее распространенными возбудителями являются коагулазонегативные стафилококки и Staphylococcus aureus, но могут встречаться и другие грамположительные и грамотрицательные бактерии.

Лекарственная нейтропения

Причины нейтропении

Нейтропению можно разделить на первичную и вторичную.

Вторичная нейтропения

Вторичная нейтропения может развиваться в результате применения определенных лекарственных препаратов, при инфильтрации или трансплантации костного мозга, некоторых инфекциях или иммунных реакциях.

Одной из наиболее распространенных причин нейтропении являются лекарственные препараты. Они могут снижать продукцию нейтрофилов в результате токсического воздействия, идиосинкразии, гиперчувствительности или усиления разрушения периферических нейтрофилов по иммунному механизму. Идиосинкратические реакции непредсказуемы и встречаются при применении различных лекарственных препаратов, включая препараты альтернативной медицины, экстракты и токсины. Иммунная лекарственно-индуцированная нейтропения появляется при применении лекарственных препаратов, действующих как гаптены и стимулирующих образование антител, и обычно сохраняется в течение 1 недели.

Нейтропения, обусловленная неэффективностью продукции костного мозга, может отмечаться при межобластных анемиях. Одновременно обычно развивается макроцитарная анемия и иногда легкая тромбоцитопения.

Инфекции способны вызывать нейтропению посредством нарушения продукции, иммунной деструкции или быстрого расходования нейтрофилов. Особенно важной причиной является сепсис. Транзиторная нейтропения может также быть следствием перераспределения нейтрофилов из циркуляторного русла в маргинальный пул, индуцированного находящимися в крови вирусными частицами или эндотоксинами.

Симптомы и признаки нейтропении

Зачастую единственным проявлением инфекции является лихорадка. Могут развиваться местные симптомы, но они, как правило, слабо выражены. У пациентов с лекарственной нейтропенией, развивающейся вследствие гиперчувствительности, могут отмечаться лихорадка, сыпь.

Диагностика нейтропении

• Подозрение лечащего врача (повторяющиеся или необычные инфекции),
• Культуральный посев для определения инфекции и визуализирующие методы исследования.
• Установление механизма и причины развития нейтропении.

Выявление инфекций . Первоочередной задачей является выявление инфекции. Поскольку инфекционный процесс может быть незначительным, при физикальном осмотре систематически оценивают состояние наиболее частых локализаций развития инфекции: слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта (десны, зев, анус), легких, брюшной полости, мочевыводящих путей, кожи и ногтей, мест внутривенных введений и стояния катетеров.

При остром развитии нейтропении лабораторная диагностика должна быть выполнена незамедлительно.

Культуральный посев является основным методом диагностики. У всех пациентов с лихорадкой выполняется взятие по крайней мере 2 наборов образцов крови на посев на наличие грибов и бактерий; в случае стояния постоянного внутривенного катетера материал на посев берут непосредственно из катетера и из отдельной периферической вены. При наличии постоянного или хронического дренажа также сеют на предмет выявления наличия грибов и атипичных микобактерий. При повреждениях кожи проводят аспирацию или биопсию для проведения цитологического исследования и посева. У всех пациентов берут образцы мочи для общего анализа и посева. При диарее стул изучают на предмет наличия кишечных патогенных бактерий и токсинов Clostridium difficile.

Информативны также визуализирующие методы исследования. Рентгенография выполняется всем пациентам. КТ-сканирование пазух носа может быть информативно при наличии симптомов синусита. КТ-сканирование брюшной полости обычно выполняется, если симптомы (например, боль) или анамнестические данные (например, недавно перенесенная хирургическая операция) позволяют предположить инфекцию в брюшной полости.

Установление причины . При физикальном осмотре обращают внимание на наличие спленомегалии и признаков другого первичного заболевания (например, артрит, лимфаденопатия).

Может понадобиться дальнейшее исследование причины нейтропении в зависимости от предполагаемого диагноза.

Тестирование на наличие антинейтрофильных антител проводят, если имеется подозрение на иммунную нейтропению. В некоторых случаях может быть сложно дифференцировать нейтропению, вызванную приемом определенных антибиотиков или развитием некоторых инфекций.

Лечение нейтропении

• Лечение ассоциированных состояний (например, инфекций, стоматита).
• В некоторых случаях - профилактическая антибиотикотерапия.
• Миелоидные факторы роста.
• Прекращение действия агентов, с которыми может быть связано развитие нейтропении.
• В некоторых случаях - кортикостероиды.
• В редких случаях - спленэктомия.

Острая нейтропения

При подозрении на инфекцию лечение нужно начинать сразу. Выбор режима терапии основан на предположении об инфицировании наиболее распространенными возбудителями, знаниях о чувствительности патогенов к тем или иным препаратам в рамках того или иного лечебного учреждения, а также о возможной токсичности выбранного режима терапии. В связи с риском возникновения резистентности возбудителей ванкомицин используют только в случаях, когда предполагается инфицирование грамположительными бактериями, устойчивыми к другим лекарственным препаратам.

Удаление венозных катетеров необязательно даже в случае подозрения или доказанной бактериемии, оно выполняется только в случае, когда в инфекционный процесс вовлечены S. Aureus, Bacillus, Corynebacterium, Candida sp. или из образцов крови постоянно высевается возбудитель, несмотря на применение адекватной антибактериальной терапии. Длительное стояние катетера Фолея может также предрасполагать к развитию инфекций, и смена или удаление катетера необходимы при персистирующих инфекциях мочевыводящих путей.

При продолжении лихорадки более 72 часов, несмотря на антибиотикотерапию, можно предполагать небактериальную причину, инфицирование резистентными штаммами, суперинфекцию другими бактериями, неадекватный уровень антибиотиков в сыворотке крови и тканях или локализованный инфекционный процесс, например абсцесс. Состояние пациентов с нейтропенией и персистирующей лихорадкой оценивают каждые 2-4 дня, проводя физикальный осмотр, посев материала и рентгенографию. Если состояние пациента удовлетворительно, за исключением лихорадки, первоначально назначенный режим антибиотикотерапии можно продолжить. Если состояние пациента ухудшается, необходима коррекция антибиотикотерапии.

Наиболее вероятной причиной персистирующей лихорадки и ухудшения состояния являются грибковые инфекции. Противогрибковую терапию (например, азолами, эхинокандинами или полиенами) добавляют эмпирически, в случае если лихорадка неустановленной этиологии сохраняется после 4 дней терапии. Если лихорадка сохраняется после 3 недель эмпирически назначенной терапии и нейтропения разрешилась, можно рассмотреть возможность прекращения всей антимикробной терапии и повторной оценки этиологии лихорадки.

Профилактическая антибиотикотерапия у афебрильных пациентов с нейтропенией остается спорной. Триметоприм/сульфаметоксазол (ТМП/СМС) позволяет предотвратить развитие пневмонии, вызванной Pneumocystis jirovecii у пациентов с нейтропенией и без нее с ассоциированным нарушением клеточного иммунного ответа. Также ТМП/СМС позволяет избежать развития бактериальных инфекций у пациентов, у которых можно ожидать выраженную нейтропению в течение недели и более. К недостаткам профилактики с применением ТМП/СМС можно отнести побочные эффекты, возможную миелосупрессию. В рутинной практике для пациентов с нейтропенией не рекомендуется профилактика противогрибковыми препаратами.

Кандидоз ротовой полости или пищевода лечат с помощью нистатина, клотримазола в таблетках (10 мг, медленно рассасывать, 5 раз в день) или применением системных противогрибковых препаратов (например, флуконазола). При остром стоматите или эзофагите может требоваться назначение диеты с жидкой или полутвердой пищей, для уменьшения дискомфорта могут потребоваться местные анестетики.

Хроническая нейтропения

Продукцию нейтрофилов можно повысить введением Г-КСФ. Эффект можно поддерживать ежедневными или периодическими инъекциями Г-КСФ в течение месяцев и лет. У пациентов с аутоиммунными заболеваниями или наличием трансплантатов может быть эффективно применение циклоспорина.

У некоторых пациентов при активном разрушении нейтрофилов в связи с аутоиммунным заболеванием их уровень могут повысить кортикостероиды. Этот эффект можно поддерживать терапией Г-КСФ через день.

Нейтропения: возникновение, степени, формы и их течение, когда опасна, как лечить

Нейтропения – это патологическое состояние, при котором в организме резко снижается количество . Она может выступать в качестве самостоятельной патологии, но чаще – это следствие других заболеваний и внешних причин, то есть носит характер осложнения.

Лейкоциты считают главными клетками иммунной системы, в функции которых входят распознавание всего чужеродного, его уничтожение и хранение памяти о встрече с конкретным антигеном (чужеродным белком). Часть лейкоцитов, имеющих в цитоплазме специфические гранулы, именуют гранулоцитами. Снижение их числа называют .

К относят, помимо нейтрофилов, и , но поскольку основную массу составляют именно нейтрофилы, то термин агранулоцитоз может применяться и как синоним нейтропении, при этом имеется в виду уменьшение числа, прежде всего, нейтрофилов.

Нейтрофилы принимают активное участие в обезвреживании микроорганизмов, их обнаруживают в большом количестве в очагах гнойного воспаления. Собственно, гной – это результат разрушения микробов, собственных клеток ткани и нейтрофилов, которые стремительно мигрируют в очаг воспаления из кровяного русла.

В организме нейтрофилы содержатся в костном мозге, где происходит их созревание из предшественниц белого ростка кроветворения, в периферической крови в свободном состоянии или связанном с сосудистой стенкой, а также в тканях.

В норме нейтрофилы составляют 45-70% всех лейкоцитов. Случается, что этот процент выходит за пределы нормы, но судить при этом о нейтропении нельзя. Важно подсчитать именно абсолютное число нейтрофилов, которое может оставаться нормальным даже при изменении относительного количества тех или иных клеток лейкоцитарного звена.

Говоря о нейтропении, имеют в виду случаи, когда количество этих клеток снижается до 1,5 х 10 9 в литре крови и даже меньше. У темнокожих лиц в костном мозге изначальное содержание нейтрофилов несколько ниже, поэтому о нейтропении у них говорят при показателе 1,2 х 10 9 /л.

Степень выраженности нехватки нейтрофилов определяет характер клинических проявлений патологии и вероятность смертельно опасных осложнений. По статистике, смертность от осложнений, провоцируемых нейтропенией, может достигать 60% при тяжелых формах иммунодефицита. Справедливости ради, стоит отметить, что тяжелые формы нейтропении встречаются очень редко, а основную массу пациентов составляют те, у кого цифра приблизилась к отметке 1,5 в тералитре крови и немного ниже.

Для правильного лечения очень важно определить истинную причину снижения нейтрофилов, поэтому при любых колебаниях даже процентного соотношения клеток белого ростка врач назначит дополнительный подсчет их абсолютного количества и другие уточняющие исследования.

Причины и виды нейтропении

Нейтропения может быть вызвана внешними неблагоприятными воздействиями и патологией самих клеток, когда нарушено их созревание в костном мозге по причине генетических аномалий или других причин.

При быстром расходовании нейтрофилов, особенно сочетающемся с нарушением их созревания, при неблагоприятных условиях может возникнуть острая нейтропения , и клетки снизятся до критического уровня за несколько дней. В других случаях нейтрофилы уменьшаются постепенно, на протяжении нескольких месяцев и даже лет, тогда говорят о хронической нейтропении .

В зависимости от абсолютного числа нейтрофильных лейкоцитов нейтропения бывает:

• Легкой степени выраженности – 1,0-1,5х10 9 клеток в литре крови;
• Умеренная – нейтрофилов 0,5-1,0х10 9 /л;
• Тяжелая – при снижении показателя ниже 500 в микролитре крови.

Чем тяжелее степень абсолютной нейтропении, тем выше вероятность опасных осложнений, которые очень характерны для тяжелой формы патологии. В этом случае возможно как наличие распространенного инфекционно-воспалительного процесса, так и полное отсутствие воспаления в ответ на микроб, что указывает на окончательное истощение гранулоцитарного звена иммунитета.

Причины снижения нейтрофилов крайне разнообразны. К ним относят:

1. Генетические мутации и врожденные заболевания – врожденные иммунодефициты, агранулоцитоз генетической природы, врожденная хондродисплазия и дискератоз и др.;
2. Приобретенную патологию, сопровождающуюся нейтропенией в качестве одного из симптомов – , апластическая анемия, ВИЧ-инфекция, метастазы рака в кости, туберкулез;
3. Длительное действие радиации;
4. Употребление некоторых лекарств (нестероидные противовоспалительные, анальгетики и т. д.);
5. Аутоиммунное разрушение нейтрофилов.

Нейтрофил живет в среднем 15 суток, за которые он успевает созреть в костном мозге, выйти в кровоток и ткани, реализовать свою иммунную роль или разрушиться физиологически. Перечисленные выше причины могут нарушать как созревание клеток из предшественниц, так и функционирование их на периферии кровеносной системы и в тканях.

Выделены несколько разновидностей нейтропении:

• Аутоиммунная;
• Лекарственная;
• Инфекционная;
• Фебрильная;
• Доброкачественная хроническая;
• Наследственная (при некоторых генетических синдромах).

Инфекционная нейтропения нередко транзиторная и сопровождает острые вирусные инфекции. Например, у маленьких детей респираторные заболевания вирусной природы часто протекают с кратковременной нейтропенией, которую связывают с переходом нейтрофилов в ткани или «прилипанием» к стенкам сосудов. Примерно через неделю такая нейтропения самостоятельно исчезает.

Более тяжелую форму патологии составляет инфекционная нейтропения при ВИЧ-инфекции, сепсисе, других хронических инфекционных поражениях, при которых происходит не только нарушение созревания нейтрофилов в костном мозге, но и усиливается их разрушение на периферии.

Лекарственная нейтропения наиболее часто диагностируется у взрослых. Она возникает по причине аллергии, токсического действия лекарственных препаратов, развивающихся при их приеме иммунных реакций. Действие химиотерапии – несколько иное, его не относят к этому роду нейтропений.

Иммунная лекарственная нейтропения провоцируется приемом антибиотиков пенициллинового ряда, цефалоспоринов, хлорамфеникола, некоторых нейролептиков, антиконвульсантов, сульфаниламидов. Ее признаки могут оставаться до недели, а затем показатели крови постепенно нормализуются.

Аллергические реакции и, как следствие, нейтропения встречаются при употреблении противосудорожных препаратов. Среди признаков лекарственной аллергии, помимо нейтропении, возможны сыпь, гепатит, нефрит, повышение температуры тела. Если на какое-либо лекарства была замечена реакция в виде нейтропении, то повторное назначение его опасно, так как может вызвать глубокий иммунодефицит.

Облучение и химиотерапия очень часто провоцируют нейтропению, которая связана с пагубным их влиянием на молодые размножающиеся клетки костного мозга. Нейтрофилы снижаются уже через неделю после введения цитостатика, и низкий показатель может держаться до месяца. В этот период следует особенно помнить о повышенном риске инфицирования.

Иммунная нейтропения развивается тогда, когда к нейтрофилам начинают образовывать белки (антитела) разрушающего действия. Это могут быть аутоантитела при других аутоиммунных заболеваниях либо изолированное антителообразование к нейтрофилам при отсутствии признаков другой аутоиммунной патологии. Часто диагностируется этот вид нейтропении у детей с врожденными иммунодефицитами.

Доброкачественная нейтропения на фоне приема некоторых лекарств или острой вирусной инфекции быстро разрешается, и число клеток крови приходит в норму. Другое тело – тяжелые иммунодефициты, облучение, при которых можно наблюдать резкое падение нейтрофилов и присоединение инфекционных осложнений.

У грудничка нейтропения может быть вызвана иммунизацией, когда антитела проникли из крови мамы еще во время беременности либо она принимала какие-то лекарства, которые могли спровоцировать разрушение нейтрофилов малыша в первые дни жизни. Кроме того, причиной снижения нейтрофилов может стать наследственная патология – периодическая нейтропения, которая проявляется в первые месяцы жизни и протекает с обострениями через каждые три месяца.

Фебрильная нейтропения – это такая разновидность патологии, которая появляется наиболее часто при лечении цитостатиками опухолей кроветворной ткани, несколько реже ее вызывают облучение и химиотерапия других форм онкопатологии.

Непосредственной причиной фебрильной нейтропении считают тяжелую инфекцию, которая активируется при назначении цитостатиков, происходит интенсивное размножение микроорганизмов в условиях, когда иммунная система фактически подавлена.

Среди возбудителей фебрильной нейтропении – те микроорганизмы, которые для большинства людей не представляют существенной угрозы (стрептококки и стафилококки, грибы кандиды, вирус герпеса и др.), но в условиях недостатка нейтрофилов приводят к тяжелым инфекциям и гибели больного. Основным симптомом становится резкое и очень быстрое повышение температуры, сильная слабость, озноб, яркие признаки интоксикации, но ввиду недостаточности иммунного ответа очаг воспаления обнаружить крайне затруднительно, поэтому диагноз ставится путем исключения всех других причин внезапной лихорадки.

Доброкачественная нейтропения – это хроническое состояние, характерное для детского возраста, продолжающееся не более 2 лет без какой-либо симптоматики и не требующее никакого лечения.

Диагностика доброкачественной нейтропении основывается на выявлении сниженных нейтрофилов, при этом остальные составляющие крови остаются в своих нормальных пределах. Ребенок растет и развивается правильно, а педиатры и иммунологи относят это явление к признакам недостаточной зрелости костного мозга.

Проявления нейтропении

Симптомы нейтропении могут быть очень разнообразны, но все они возникают по причине недостаточности иммунитета. Характерны:

1. Язвенно-некротические поражения ротовой полости;
2. Кожные изменения;
3. Воспалительные процессы в легких, кишечнике и других внутренних органах;
4. Лихорадка и другие симптомы интоксикации;
5. Септицемия и тяжелый сепсис.

Изменения со стороны слизистой оболочки полости рта – едва ли не самый частый и характерный признак агранулоцитоза. Ангины, стоматит, гингивит сопровождаются воспалением, резкой болезненностью, отеком и изъязвлением слизистой ротовой полости, которая становится красной, покрывается белым или желтым налетом, может кровоточить. Воспаление во рту провоцируется чаще всего условно-патогенной флорой и грибками.

У пациентов с нейтропенией часто диагностируется пневмония, нередки абсцессы в легких и гнойное воспаление плевры, что проявляется сильной лихорадкой, слабостью, кашлем, болями в грудной клетке, в легких выслушиваются хрипы, появляется шум трения плевры при фибринозном характере воспаления.

Поражение кишечника сводится к образованию язв и некротическим изменениям. Пациенты жалуются на боли в животе, тошноту, рвоту, расстройства стула в виде диареи или запора. Главная опасность поражения кишечника – возможность его перфорации с перитонитом, который характеризуется высокой летальностью.

Лекарственный агранулоцитоз нередко протекает стремительно: быстро повышается температура до значительных цифр, возникает головная боль, боль в костях и суставах, сильная слабость. Острый период лекарственной нейтропении может занимать всего несколько суток, за которые формируется картина септического генерализованного процесса, когда воспаление затрагивает многие органы и даже системы.

На коже больных нейтропенией обнаруживаются гнойничковые поражения и фурункулы, при которых температуры повышается до высоких цифр, достигая 40 градусов. Уже имевшиеся длительно не заживающие поражения усугубляются, присоединяется вторичная флора, возникает нагноение.

При легкой форме патологии симптомы могут отсутствовать, а признаками неблагополучия становятся лишь частые респираторные инфекции, которые хорошо поддаются лечению.

При умеренной выраженности нейтропении частота простудных заболеваний становится выше, рецидивируют локализованные формы бактериальной или грибковой инфекции.

Тяжелые нейтропении протекают с развернутой симптоматикой поражения внутренних органов воспалительного характера, лихорадкой, септицемией.

Нейтропения у детей

У детей возможна как доброкачественная нейропения, так и патологическое снижение числа нейтрофилов, степень тяжести которого определяют по их числу в зависимости от возраста. У грудничка нижним пределом, позволяющим говорить о нейтропении, считается показатель в 1000 клеток на микролитр крови, для более старших детей эта цифра аналогична таковой у взрослых (1,5х10 9).

У детей до года нейтропения может протекать в острой форме, развиваясь внезапно и стремительно, и хронически, когда симптоматика нарастает на протяжении нескольких месяцев.

Таблица: норма нейтрофилов и других лейкоцитов у детей по возрасту

В детском возрасте диагностируется три разновидности нейтропении:

• Доброкачественная форма;
• Иммунная;
• Нейтропения, связанная с генетическими мутациями (в составе врожденных иммунодефицитных синдромов).

Легкие степени нейтропении у детей протекают благоприятно. Симптомов либо нет совсем, либо ребенок часто болеет простудами, которые могут осложняться бактериальной инфекцией. Легкие нейтропении эффективно лечатся стандартными противовирусными средствами и антибиотиками, а схемы лечения не отличаются от таковых для других детей, у которых число нейтрофилов в норме.

При тяжелой степени недостаточности нейтрофилов возникает сильнейшая интоксикация, лихорадка с высокими цифрами температуры, язвенно-некротические поражения слизистой оболочки полости рта, абсцедирующие пневмонии, некротические энтериты и колиты. При неправильном или несвоевременно начатом лечении тяжелая нейтропения оборачивается сепсисом с высокой степенью летальности.

При наследственных формах иммунодефицита признаки нейтропении становятся заметны уже в первые месяцы жизни малыша: возникают частые и рецидивирующие инфекционные поражения кожи, дыхательных путей, пищеварительной системы. В ряде случаев есть данные о неблагоприятном семейном анамнезе.

У детей первого года жизни нейтропения и могут быть вариантом нормы. У более старших детей такое сочетание изменений обычно говорит о вирусной инфекции в острой фазе или возникает при выздоровлении.

Лечение нейтропений

Классической схемы лечения нейтропении не существует по причине разнообразия симптоматики и причин патологии. Интенсивность терапии зависит от общего состояния пациента, его возраста, характера флоры, вызывающей воспалительный процесс.

Легкие формы, протекающие бессимптомно, лечения не требуют, а периодические рецидивы инфекционной патологии лечатся так же, как и у всех остальных больных.

При тяжелой нейтропении требуется круглосуточное наблюдение, поэтому госпитализация – обязательное условие для этой группы больных. При инфекционных осложнениях назначаются антибактериальные, противовирусные и противогрибковые средства, но дозировка их выше, чем для больных без нейтропении.

При выборе конкретного препарата первостепенное значение отводится определению чувствительности к нему микрофлоры. До того момента, как врач узнает, что именно подействует лучше всего, применяются антибиотики широкого спектра действия, вводимые внутривенно.

Если в течение первых трех суток состояние пациента улучшилось или стабилизировалось, можно говорить об эффективности антибактериального лечения. В случае, если этого не произошло, необходима смена антибиотика или повышение его дозы.

Транзиторная нейтропения у больных злокачественными опухолями, вызванная химиотерапией или облучением, требует назначения антибиотиков до того момента, как показатель нейтрофилов не достигнет 500 на микролитр крови.

При присоединении грибковой флоры к антибиотикам добавляют фунгициды (амфотерицин), но для профилактики грибковой инфекции эти препараты не назначаются. В целях предупреждения бактериальной инфекции при нейтропении возможно применение триметоприма сульфометоксазола, но нужно помнить о том, что он может спровоцировать кандидоз.

Популярность приобретает применение колониестимулирущих фокторов – филграстим, например. Их назначают при тяжелой степени нейтропении, детям с врожденными иммунодефицитами.

В качестве поддерживающей терапии применяются витамины (фолиевая кислота), глюкокортикостероиды (при иммунных формах нейтропении), препараты, улучшающие обменные процессы и регенерацию (метилурацил, пентоксил).

При сильном разрушении нейтрофилов в селезенке можно прибегнуть к ее удалению, но в случае тяжелых форм патологии и септических осложнений операция противопоказана. Одним из вариантов радикального лечения некоторых наследственных форм нейтропении является пересадка донорского костного мозга.

Люди с нейтропенией должны помнить о повышенной склонности к инфекциям, профилактика которых имеет важное значение. Так, следует чаще мыть руки, избегать контактов с больными инфекционной патологией, по возможности исключить вероятность травм, даже мелких порезов и царапин, употреблять нужно только доброкачественную и хорошо термически обработанную пищу. Соблюдение простых мер гигиены может помочь уменьшить риск инфицирования патогенной флорой и развития опасных осложнений.

Одним из симптоматичных заболеваний современности стала нейтропения. Этим термином характеризуют такое состояние организма, при котором в нём остается аномально . Основные причины и последствия такого явления и стали предметом исследования в настоящем материале. Здесь будет рассмотрено, что такое нейтропения у детей и взрослых, какие у неё существуют виды и формы, как избавляться от подобного недуга и другие актуальные медицинские вопросы.

Особенности диагностики и лечения нейтропении.

Что такое нейтропения

В обычном состоянии у здоровых взрослых, детей от 50% до 70% количества всех циркулирующих белых кровяных клеток составляют нейтрофилы, выступая в роли основного защитника организма от всевозможных инфекций, основательно выискивая, уничтожая в крови опасные бактерии. Если из-за определённых причин такая важная пропорция нарушается, в организме существенно ослабляется или вообще исчезает защитная функция, незамедлительно приводя к появлению многих опасных для здоровья и жизни заболеваний. Такие люди приобретают высокую восприимчивость к приобретению разных бактериальных инфекций. Это касается как взрослых, так и детей, у которых встречаются довольно часто, хотя в большинстве случаев протекают без опасных осложнений. Тем не менее, в таком возрасте их выявление и диагностика очень важны.

Причины заболевания

Реалии жизни таковы, что нейтропения может возникнуть и сформироваться буквально на глазах – в течение нескольких суток и даже часов, приобретя острую форму. Основные причины такого феномена давно установлены и изучены официальной медициной:

• Врождённая патология.
• Генетический сбой.
• Употребление мощных медицинских препаратов (антидепрессанты, цитостатики, антигистаминные, противоопухолевые и противосудорожные лекарства).
• Радиация.
• Ослабленный иммунитет.
• Различные недуги (малярия, брюшной тиф, туберкулез, гельминтоз, полиомиелит, сахарный диабет, вирусный гепатит и т. д.).
• Повреждения костного мозга.
• Онкологические заболевания.
• Недостаток витамина 12, а также фолиевой кислоты.

При хронической форме болезни, длящейся длительное время, бывает – целые годы, все объясняется снижением объемов или аномальной диспропорцией продукции таких клеток .

Специалисты различают первичную форму нейтропении, при которой в структуре костного мозга начал образовываться клеток миеловидного формата, и вторичную, когда на объём миеловидных клеток костного мозга влияют внешние факторы. Также фиксируется относительная нейтропения и абсолютная, которая может с разными модификациями принимать следующие формы заболевания:

• Мягкую (начальную).
• Умеренную (среднюю).
• Тяжёлую (острую)

Эти формы зависят от абсолютного количества в организме пациента нейтрофилов. Инфекционная транзиторная нейтропения часто имеет связь с недавно перенесенными инфекционными заболеваниями. Очень опасной является фебрильная нейтропения, наблюдаемая, чаще всего, у онкологических больных, или т. н. «нейтропеническая лихорадка». Это состояние у больных возникает внезапно и развивается очень быстро при числа нейтрофилов, являя собой реальную угрозу жизни. Есть также иные виды патологии — доброкачественная нейтропения детского возраста, при которой у ребёнка резко снижается количество выполняющих защитные функции нейтрофилов. Такое явление фиксируется, как правило, у годовалых детей, в период их первого года жизни, и продолжается от двух-трех месяцев до нескольких лет, проходя само собой. Что не исключает, разумеется, постоянного медицинского наблюдения за ребёнком.

Симптомы

В медицинской практике симптомы нейтропении могут длительное время быть незамеченными, отчетливо проявляюсь лишь в острой, уже достаточно развившейся стадии заболевания. Характерными симптомами могут быть:

• Появление налета гноя.
• Лихорадка.
• Часто повторяющиеся инфекции, ведущие к образованию в ротовой полости язв, а также к диарее, ощущению дискомфортного жжения в процессе мочеиспускания, странных покраснений кожи.
• Боли и припухлости около раны.
• Неприятное ощущение в горле и т. п.

Поскольку диапазон таких симптомов огромен, каждый необычный случай отклонения от нормы должен тут же вызывать у взрослого пристальное внимание.

Особое внимание следует уделять в этом отношении детям. Как только у ребёнка, особенно у грудничка, проявились странные симптомы наподобие только что перечисленных в предыдущем разделе, родители должны взять его на заметку и обратиться к детскому врачу. Надо постоянно помнить также о специфике младенческой формы заболевания, имеющей свои отличия, по сравнению со взрослыми. Так, у малышей диагностируют доброкачественную хроническую нейтропению, которая отличается цикличностью. У данной формы число нейтрофилов меняется, показывая низкие показатели и достигая норму, а также наоборот. Доброкачественная разновидность недуга проходит к 2-3 годам. К самым распространенным причинам возникновения заболевания у детей врачи относят апластическую анемию.

Прививки при заболевании

Испытанными методами борьбы с болезнями такого рода являются прививки. К сожалению, взрослые нередко игнорируют их, считая чем-то недостойным применения, однако это глубокое заблуждение, нередко ведущее к нежелательным последствиям. О детях и говорить не приходится. Весь комплекс необходимых для них медицинских прививок должен быть выполнен в полной мере, в строгом соответствии с графиком их проведения для разных возрастных категорий.

Диагностика

Поскольку развитие болезни на практике нередко приводит к разного рода осложнениям, допускать её самопроизвольное существование без лечения врачи настоятельно не рекомендуют. Как только обнаружены какие-либо симптомы заболевания или же странные отклонения организма от нормы, необходимо пройти тщательное диагностическое исследование с помощью высокоэффективной аппаратуры, чтобы точно выявить причины и стадию недуга и приступать к его лечению. К таким методам диагностики относят:

• Определение уровня иммуноглобулинов в крови.
• Иногда нужно проведение пункции костного мозга. Для этого небольшой образец берут из подвздошной тазовой кости.
• Генетическое исследование (при наличии врождённых отклонений).
• Проведение общего анализа крови с лейкоцитарной формулой (ОАК с формулой).
• Дополнительные анализы – тест на волчанку, определение уровня витамина В12.
• Рентгенографию ЛОР-органов, грудной клетки.

В отдельных случаях, не исключено, придётся прибегать к генетическим исследованиям, пункции костного мозга и прочим серьезным лабораторным анализам.

Лечение

Когда причины заболевания установлены, по рекомендации лечащего врача начинается лечение. Существует немало испытанных методик, как лечить нейтропению, применяя разнообразные лечебные средства. Перед тем как приступить к лечению, врач ставит форму и тяжесть данного недуга, так как от этого и будут зависеть методы борьбы. Если причиной заболевания стала инфекция, необходимо избавление от неё. Это может проводиться в стационаре поликлиники или в домашних условиях, решает лечащий врач. Основной упор делают на укрепление иммунитета. К лекарствам, применяемым для выздоровления, относят:

• Витамины.
• Антибиотики.
• Иммуностимуляторы.

При наличии язв во рту применяют перекись водорода, физраствор или раствор хлоргексидина. Ими проводится полоскания. А для снятия боли подходят обезболивающие леденцы.

Если болезнь протекает в тяжелой форме, больного помещают в изолированное помещение, где строго поддерживается стерильность, а также проводится ультрафиолетовое облучение.

Лечение нейтропении у детей, помимо того, потребует от родителей еще и немало терпения, как это зачастую бывает при общении старших с юными пациентами. Надо быть осторожными с применением разных антибактериальных препаратов, базируя лечение исключительно на советах профессионального врача. Особенности лечения заболевания у детей:

• Если недуг появился на фоне применения различных лекарственным препаратов, его приём прекращается, а сама нейтропения не требует коррекции.
• При тяжелой форме ребёнка необходимо срочно госпитализировать, так как во время такого течения болезни быстро распространяются разные инфекции. В больнице малышу пропишут приём сильных антибиотиков, а чтобы уровень нейтрофильных лейкоцитов остановился назначаются препараты – факторы роста.
• Если данное нарушение было вызвано аллергическим или аутоиммунным состоянием сообразно применение кортикостероидов.
• Все случаи недуга подразумевают употребление специальных препаратов, повышающие иммунитет.
• Иногда требуется трансплантация костного мозга. Такая операция проводится детям от 12 лет.

Также существуют рецепты народной медицины, помогающие справиться с данной проблемой:

1. 2 ст. л. листьев грецкого ореха заливают 2,5 ст. кипятка, оставляют на ночь, при этом ёмкость должна быть хорошо закрыта. Употреблять напиток нужно по ¼ ст. ежедневно. Курс терапии составляет один месяц.
2. 250 гр. лука мелко нарезают, добавляют к нему 1 ст. сахара и 500 мл. воды. После смесь ставят на медленный огонь на 1-1,5 часа. Отвар охлаждается, в него добавляется 2 ст. л. мёда, процеживается и переливается в стеклянную посуду. Пить по 3 раза в сутки по 1 ст. л.
3. 0,5 кг. клюквы размягчают и смешивают с 2-3 шт. яблоками, которые предварительно нарезаются кубикам, а также 200 гр. грецкого ореха. Далее снадобье заливают 200 мл воды и насыпают 500 гр. сахара. Всё это ставится на печь, чтобы довести до кипения, а после переливается в ёмкость. Лекарство имеет консистенцию варенья, его кушают вместе с чаев по 1 ст.л. в сутки.
4. 2 стакана мёда и 1 стакан укропа заливаются 2 л. горячей воды, сюда также следует добавить 1 ст. л. корня валерианы и оставить в термосе на сутки. Перед приёмом лекарство нужно процедить. Настой рекомендуется пить 3 раза в сутки по 1 ст. л. Хранить его обязательно в холодильнике.
5. Можно сделать и бальзам. Для этого берут 500 гр. измельчённых ядер грецкого ореха, 300 гр. мёда, 100 гр. сока алоэ, 200 мл. водки и 4 шт. лимона. Полученная смесь хорошо взбалтывается и ставится в тёмное место на сутки. Пить этот бальзам нужно по 3 раза в день по 1 ст. л.

Помимо медикаментозного лечения и средств народной медицины не помешает и соблюдение специальной диеты. Такое питание подразумевает исключение из рациона скоропортящихся продуктов, а также плохо обработанных, так как в них могут быть вредные бактерии, микробы. Для быстрого выздоровления следует добавить в своё меню такие продукты:

• Пастеризованное молоко, йогурт, мороженое, пармезан, моцареллу, чеддеру и швейцарский сыр.
• Свинину, ягнёнка, вареную или жареную рыбу, говядину, домашнюю птицу.
• Яйца, сварённые «вкрутую».
• Свежеприготовленные первые блюда.
• Апельсины, бананы, дыни, мандарины, грейпфруты.
• Допускается употребление консервированных, замороженных фруктов и пастеризованных соков.
• Рис, макароны, картофель, лапшу, при этом они могут быть приготовлены в любом виде.
• Печенье, сдобу, хлеб.
• Жаренные орехи.

Не стоит забывать о необходимости пить на протяжении дня 2 л жидкости: морсы, вода, сок, чай.

Профилактика

Надежность лечения обеспечивается также профилактической стороной дела. Когда речь идет о детях, надо постоянно следить за надежной гигиеной ротовой полости ребенка, предупреждением стоматита и иных стимулирующих болезнь состояний детского организма. Постоянные профилактические мероприятия в полной мере необходимы, естественно, и взрослому пациенту.

Это приводит к повышению восприимчивости к разнообразным бактериям и грибкам, уменьшает сопротивляемость организма к инфекциям, снижает иммунитет.

Норма нейтрофилов в крови составляет 1500/1 мкл. Исходя из этого, по количеству нейтрофилов различают три степени нейтропении:

1) легкая (более 1000 нейтрофилов в 1 мкл);

2) среднетяжелая (500–1000 нейтрофилов в 1 мкл);

3) тяжелая (менее 500 нейтрофилов в 1 мкл).

В зависимости от скорости развития, заболевание может быть острым, возникающим за несколько дней, или хроническим, развивающимся на протяжении многих месяцев или лет.

Опасной для жизни человека является только тяжелая острая форма нейтропении, которая может возникать из-за нарушения образования нейтрофилов.

Причины нейтропении

Нейтропения может развиваться как самостоятельная аномалия, так и вследствие различных заболеваний крови. Самой распространенной причиной нейтропении является снижение образования нейтрофильных лейкоцитов под воздействием лекарственных препаратов (противоопухолевых и противосудорожных средств, пенициллина, антиметаболитов и проч.). Иногда заболевание является предсказуемым побочным эффектом приема ряда медикаментов, а иногда возникает вне зависимости от дозировки и сроков употребления того или иного лекарства.

В редких случаях нейтропения бывает врожденной аномалией. Угнетение выработки нейтрофилов может происходить из-за наследственного агранулоцитоза, семейной или циклической нейтропении, недостаточности поджелудочной железы, почечной недостаточности или ВИЧ. Также причиной нейтропении могут оказаться повреждения костного мозга, онкологические заболевания или даже авитаминоз (недостаточность витамина В12 и фолиевой кислоты).

Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и еще несколько слов, нажмите Ctrl + Enter

Симптомы нейтропении

Собственных симптомов нейтропения не имеет, но клинические проявления её связаны с инфекцией, развившейся на её фоне. Степень тяжести течения инфекционного заболевания напрямую зависит от формы нейтропении, её причин и длительности. Когда страдает иммунная система организма, он становится подверженным губительному действию различных вирусов и бактерий. Таким образом, обычно нейтропения протекает с повышением температуры тела, возникновением язв на слизистых оболочках, развитием пневмонии. Без своевременного лечения острый агранулоцитоз может привести к токсическому шоку.

Течение хронической нейтропении чаще всего имеет более доброкачественный характер: в крови сохраняется нормальное количество моноцитов, а иммуноглобулины и лимфоциты не теряют своих функций.

Когда число нейтрофилов в крови снижается до менее 500 на 1 мкл, возникает специфическая опасная форма нейтропении – фебрильная нейтропения. Среди её симптомов – резкое повышение температуры тела до 38 °C , сильная слабость, озноб, сильная потливость, тремор, нарушения сердечного ритма, сердечно-сосудистый коллапс. Данное состояние также является крайне тяжелым по причине сложностей при дифференциации его от пневмонии или бактериального сепсиса.

Лечение нейтропении

Лечение нейтропении зависит от причин её возникновения. Большой упор делается на укрепление иммунитета больного, ограждение его от возможных инфекционных заболеваний. В зависимости от формы нейтропении, больной может лечиться дома или в условиях стационара. В любом случае при первых проявлениях инфекции или повышении температуры тела он обязан обращаться к врачу.

Медикаментозное лечение включает применение антибиотиков, глюкокортикоидов и других препаратов. В тяжелых случаях больного помещают в изолированное стерильное помещение, проводят облучение воздуха ультрафиолетом. Показана также витаминотерапия (витамин В12, фолиевая кислота).

Для лечения язв на слизистой рта проводят полоскания перекисью водорода, физиологическим раствором, раствором хлоргексидина (1 %); чтобы утолить боль, принимают обезболивающие леденцы (бензокаин).

Информация на сайте предназначена для ознакомления и не призывает к самостоятельному лечению, консультация врача обязательна!

Все о нейтропении

Общие сведения

Нейтрофильные лейкоциты – тип белых кровяных клеток, которые находятся на особом положении ввиду своей многочисленности. Альтернативное название: нейтрофилы, ленточные клетки, нейтрофильные гранулоциты. При диагностике нейтропении важно абсолютное число нейтрофилов.

Белые кровяные клетки синтезирует костный мозг. Ни одно воспаление в организме невозможно предотвратить без участия нейтрофилов. Они первыми устремляются в очаг воспаления и ликвидируют «нарушителей». Это возможно благодаря их высокой способности к фагоцитозу – поглощению вредных организмов. Нейтрофильная клетка способна «усвоить» до 30 недружественных организму бактерий.

В грануле нейтрофила содержатся бактерицидные вещества, в мембране расположены рецепторы, чувствительные к иммуноглобулинам класса G. На бланке результатов анализа крови нейтрофилы поделены на 4 группы: миелоциты, юные, палочки и сегменты. Последние (нейтрофильные гранулоциты) составляют основную массу и в норме составляют показатель 45 – 70%.

Причины

Главная причина нейтропении - нарушение синтеза нейтрофилов в костном мозгу и их разрушение. Возникновение аномально низкого содержания нейтрофилов в крови провоцируют многие факторы:

• инфекции, повреждающие костный мозг;
• вирусные инфекции (цитомегаловирус, ВИЧ, вирусный гепатит);
• синдром Фелти (сочетание ревматоидного артрита, спленомегалии и нейтропении);
• диализ;
• туберкулез;
• авитаминоз (недостаток витамина B12, фолиевой кислоты);
• врожденная патология (нарушение производства нейтрофилов в костном мозге).

Увеличение уничтожения нейтрофилов может вызывать аутоиммунное состояние, такое как:

Уничтожение нейтрофилов может быть осуществлено при влиянии некоторых медикаментов, в том числе:

• препаратов, которые вызывают повреждение костного мозга;
• препаратов для лечения психозов, аллергии и рвоты;
• антибиотиков;
• препаратов, применяемых в психиатрии;
• препаратов для лечения эпилепсии;
• препаратов, которые используют при химиотерапии;
• лекарства для регулирования кровяного давления.

В зависимости от возникновения и развития патологии выделяют:

• Первичную нейтропению. Диагностируют в возрасте от 6 месяцев до полутора лет. Нейтропению характеризует либо полное отсутствие симптомов, либо четкая картина клинического проявления.
• Вторичную нейтропению. Ей подвержены взрослые люди после перенесенного аутоиммунного заболевания.

По степени тяжести на основе полученного абсолютного числа нейтрофилов в анализах выделяют:

• легкую форму, при которой микролитр крови содержит 1000 – 1500 гранулоцитов;
• среднюю форму, при которой насчитывают менее 1 тысяч клеток;
• тяжелую форму, при которой содержание нейтрофилов составляет менее 500 гранулоцитов.

Симптомы

Патология не имеет видимых признаков и никак себя не проявляет. Однако на ее фоне происходит развитие других заболеваний, симптомы которых могут указывать на нейтропению.

Любая инфекция, которая протекает на фоне нейтропении, способна нести угрозу жизни человека. Иммунная система не справляется с атакой бактерий и вирусов, в связи с чем интоксикация организма нарастает.

Для такого состояния характерны следующие признаки:

• повышенная температура;
• образование на слизистых оболочках язв;
• пневмония;
• ринит, синусит;
• стоматит;
• отит;
• бронхит;
• менингит.

При хроническом течении заболевания количество моноцитов сохраняется в пределах нормы. При тяжелой форме патологии высок риск развития фебрильной нейтропении. Состояние развивается внезапно, бурно. Резко увеличивается температура тела, наблюдаются сильная слабость, озноб и тахикардия вплоть до коллапса сердечнососудистой системы и шока.

Диагностика

При ухудшении состояния, при частых заболеваниях инфекционного характера рекомендуется обратиться к специалисту. Терапевт или аллерголог-иммунолог сможет скорректировать дальнейшие действия и назначить необходимые тесты и анализы.

Для постановки диагноза проводят:

• подробный сбор анамнеза;
• физический осмотр пациента (пальпацию живота и лимфоузлов);
• общий анализ крови;
• рентген ЛОР-органов, грудной клетки;
• пункцию костного мозга;
• тест на ВИЧ-инфекцию;
• анализ мочи.

Лечение

Терапию назначают, исходя из состояния больного и тяжести сопутствующих патологий. План лечения разрабатывается совместно, в нем участвуют терапевт, ЛОР-врач, гематолог и аллерголог-иммунолог.

Терапия нейтропении проводится при помощи:

• антибиотиков для лечения основных бактериальных инфекций;
• препаратов для подавления иммунной системы;
• гранулоцитарного колониестимулирующего фактора для усиления производства белых кровяных клеток в костном мозге; назначение этого комплекса помогает спасти жизнь пациентов при тяжелых состояниях;
• противогрибковых препаратов при необходимости;
• противовирусных медикаментов;
• изменения схемы приема лекарств, которые способствовали развитию медикаментозной нейтропении;
• трансплантации стволовых клеток.

Важно обеспечить больному нейтропениеq защиту от возможного инфицирования другими заболеваниями. Лечебные мероприятия проводят в стационаре или на дому, решение о госпитализации принимает врач.

При образовании язв на слизистой оболочке рта проводят местную обработку: полоскание перекисью водорода или физиологическим раствором. Назначают обезболивающие пастилки для рассасывания.

Осложнения

Нейтрофилы - основные компоненты антибактериального защитного механизма. Нейтропения увеличивает риск возникновения опасных для жизни человека инфекций. Величина угрозы тесно коррелирует с тяжестью формы нейтропении и ее длительностью. Как только значения абсолютных показателей нейтрофилов падают, тут же возрастает вероятность инфицирования.

Пациенты с лихорадкой в период обострения требуют лечения с внутривенным введением антибиотиков. Нахождение пациента в стационаре продолжается до тех пор, пока значение нейтрофилов в крови не вернется до нужного уровня, чтобы была возможность противостоять инфекции.

При длительном ухудшении состояния больного и при развитии на фоне нейтропении желудочно-кишечных или легочных инфекций, врачи опасаются за развитие сепсиса. Риск возникновения бактериального заражения связан с формой заболевания и продолжительностью воспаления.

Профилактика

Больным необходимо придерживаться правил, чтобы избежать вероятности заражения инфекцией. Следует соблюдать следующие меры предосторожности:

• тщательную гигиену, в том числе мытье рук;
• регулярные стоматологические осмотры и уход за полостью рта;
• ограничить контакт с заболевшими инфекционными патологиями;
• обязательное ношение обуви;
• обработку ран и порезов с последующим наложением повязки;
• применение электробритвы;
• избегать употребления необработанной пищи, в частности, непастеризованных молочных продуктов, недоваренного мяса, сырых фруктов, овощей, злаков, орехов и меда;
• избегать купания в холодных водоемах;
• беречься от сквозняков, не переохлаждаться.

Прогноз

Пациенту предстоит пожизненное лечение. При условии, что организм хорошо реагирует на применение препаратов, способствующих увеличению выработки нейтрофилов и сопутствующих медикаментозному лечению, прогноз, как правило, оказывается благоприятным. Больные с врожденной формой нейтропении подвержены риску развития лейкоза.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Тромбофилия - патология, для которой характерна предрасположенность организма к развитию тромбов в сосудистом русле. Закупорке чаще подвергаются глубокие вены или.

ВАЖНО. Информация на сайте предоставляется исключительно в справочных целях. Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обратитесь к врачу.

Нейтропения

Краткая характеристика заболевания

Нейтропения – это заболевание, которое характеризуется пониженным содержанием нейтрофилов в крови.

Нейтрофилы – это клетки крови, их созревание происходит в костном мозге в течение двух недель. После поступления в систему кровообращения нейтрофилы разыскивают и уничтожают чужеродные агенты. Другими словами, нейтрофилы – это своеобразная армия защиты организма от бактерий. Понижение уровня этих защитных клеток приводит к повышенной восприимчивости к разным инфекционным заболеваниям.

Нейтропения у детей старше года и взрослых характеризуется уменьшением уровня нейтрофилов ниже 1500 на 1 мкл. Нейтропения у детей до года характеризуется уменьшением уровня нейтрофилов ниже 1000 в 1 мкл крови.

Дети первого года жизни чаще всего болеют хронической доброкачественной нейтропенией. Для этой болезни характерна цикличность, то есть уровень нейтрофилов колеблется в разный период времени: то падает до очень низкой отметки, то поднимается до необходимого уровня. Хроническая доброкачественная нейтропения проходит сама по себе к 2-3 годам.

Причины нейтропении

Причины возникновения заболевания – достаточно разнообразны. К ним относят различные вирусные и бактериальные инфекции, негативное влияние на организм некоторых медикаментов, апластическая анемия, тяжелые воспалительные заболевания, действие химиотерапии.

В ряде случаев не удается установить причину нейтропении, то есть заболевание развивается как самостоятельная патология.

Степени и формы нейтропении

Различают три степени заболевания:

Легкая степень характеризуется наличием более 1000 нейтрофилов на один мкл;

Средняя степень предполагает наличие в крови от 500 до 1000 нейтрофилов на один мкл крови;

Тяжелая степень характеризуется наличием в крови менее 500 нейтрофилов на один мкл.

Также заболевание может иметь острую и хроническую форму. Острая форма характеризуется быстрым развитием заболевания, хроническая форма может протекать на протяжении нескольких лет.

Симптомы нейтропении

Симптомы заболевания зависят от проявления инфекции или болезни, которая развивается на фоне нейтропении. Форма нейтропении, ее длительность и причина, по которой она возникла, оказывает определенное влияние на тяжесть протекания инфекции.

Если поражается иммунная система, то организм подвергается атаке различных вирусов и бактерий. В этом случае симптомами нейтропении будут язвы на слизистых оболочках, повышенная температура тела, пневмония. При отсутствии правильного лечения возможно развитие токсического шока.

Хроническая форма имеет более благоприятный прогноз.

При снижении уровня нейтрофилов ниже 500 на 1 мкл крови развивается довольно опасная форма заболевания, которую называют фебрильная нейтропения. Она характеризуется выраженной слабостью, потливостью, резким повышением температуры выше 38˚С, тремором, нарушением нормальной работы сердца. Такое состояние довольно сложно диагностировать, так как похожие симптомы наблюдаются при развитии воспаления легких или бактериального заражения крови.

Лечение нейтропении

Лечение заболевания зависит от причины, по которой она возникла. Поэтому лечат инфекцию, которая привела к развитию нейтропении. В зависимости от тяжести и формы заболевания, доктор принимает решение о лечении нейтропении в стационаре или в домашних условиях. Основной упор делают на укреплении иммунной системы.

Из лекарственных препаратов применяют антибиотики, витамины, медицинские препараты для укрепления иммунитета. При очень тяжелой форме больного помещают в изолированное помещение, где поддерживают стерильность и проводят ультрафиолетовое облучение.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

В течение жизни среднестатистический человек вырабатывает ни много ни мало два больших бассейна слюны.

Печень – это самый тяжелый орган в нашем теле. Ее средний вес составляет 1,5 кг.

Каждый человек имеет не только уникальные отпечатки пальцев, но и языка.

Ученые из Оксфордского университета провели ряд исследований, в ходе которых пришли к выводу, что вегетарианство может быть вредно для человеческого мозга, так как приводит к снижению его массы. Поэтому ученые рекомендуют не исключать полностью из своего рациона рыбу и мясо.

Даже если сердце человека не бьется, то он все равно может жить в течение долгого промежутка времени, что и продемонстрировал нам норвежский рыбак Ян Ревсдал. Его «мотор» остановился на 4 часа после того как рыбак заблудился и заснул в снегу.

Согласно исследованиям ВОЗ ежедневный получасовой разговор по мобильному телефону увеличивает вероятность развития опухоли мозга на 40%.

Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.

Человек, принимающий антидепрессанты, в большинстве случаев снова будет страдать депрессией. Если же человек справился с подавленностью своими силами, он имеет все шансы навсегда забыть про это состояние.

Препарат от кашля «Терпинкод» является одним из лидеров продаж, совсем не из-за своих лечебных свойств.

Желудок человека неплохо справляется с посторонними предметами и без врачебного вмешательства. Известно, что желудочный сок способен растворять даже монеты.

Во время работы наш мозг затрачивает количество энергии, равное лампочке мощностью в 10 Ватт. Так что образ лампочки над головой в момент возникновения интересной мысли не так уж далек от истины.

Существуют очень любопытные медицинские синдромы, например, навязчивое заглатывание предметов. В желудке одной пациентки, страдающей от этой мании, было обнаружено 2500 инородных предметов.

Самая высокая температура тела была зафиксирована у Уилли Джонса (США), который поступил в больницу с температурой 46,5°C.

Человеческие кости крепче бетона в четыре раза.

У 5% пациентов антидепрессант Кломипрамин вызывает оргазм.

Каждый раз, когда у ребёнка поднимается температура, болит горло, появляется насморк и кашель, родителей беспокоит вопрос – это обычная простуда или грипп? В эт.

Нейтропения

Определение

Нейтропения является заболеванием, характеризующимся аномально низким количеством нейтрофилов. Нейтрофилы обычно составляют 50-70% циркулирующих белых кровяных клеток и служат в качестве основной защиты от инфекции, уничтожая бактерии в крови. Таким образом, пациенты с нейтропенией являются более восприимчивыми к бактериальной инфекции.

В раннем детском возрасте нейтропении встречаются достаточно часто, и хотя в большинстве случаев протекают легко и не подлежат лечению, все же требуют своевременного выявления, проведения дифференциальной диагностики и определения оптимальной тактики ведения пациентов.

Причины

Жизненный цикл нейтрофилов составляет около 15 дней. Большая его часть проходит в костном мозге. Костномозговой пул нейтрофилов представлен активно делящимися (миелобласты, промиелоциты, миелоциты) и созревающими (метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы) клетками. Особенностью нейтрофилов является способность значительно увеличивать свою численность, когда это необходимо, как за счет ускорения клеточного деления, так и за счет «рекрутирования» созревающих и зрелых клеток.

В отличие от других клеток крови в сосудистом русле, нейтрофилы проводят там всего около 6-8 часов, но при этом составляют самую большую группу циркулирующих лейкоцитов. В сосудах лишь половина нейтрофилов находится в движении, остальные обратимо прилипают к эндотелию. Эти пристеночные или маргинальные нейтрофилы представляют собой запасной пул зрелых клеток, которые в любой момент могут быть вовлечены в инфекционный процесс.

В тканях нейтрофилы проводят еще меньше времени, чем в крови. Здесь они обеспечивают свое клеточное действие или погибают. Основная функция нейтрофилов - защита от инфекции (преимущественно бактериальной) - реализуется посредством хемотаксиса, фагоцитоза и уничтожения микроорганизмов.

Нейтропения может возникнуть вследствие уменьшения любого из пулов нейтрофилов: при снижении интенсивности образования новых клеток в костном мозге, нарушении созревания нейтрофилов в костном мозге, повышенном разрушении нейтрофилов в крови и тканях, а также при перераспределении нейтрофилов в кровяном русле (повышенная маргинация нейтрофилов - псевдонейтропения).

Диагностика нейтропении базируется на подсчете абсолютного числа нейтрофилов в периферической крови. Для этого общее количество лейкоцитов нужно умножить на суммарный процент нейтрофилов (сегментоядерных и палочкоядерных) и разделить на 100.

О нейтропении говорят при снижении абсолютного числа нейтрофилов в периферической крови менее 1000/мкл. У детей первого года жизни и менее 1500/мкл. у детей старше 1-го года.

Термин «агранулоцитоз» используется в случае практически полного отсутствия нейтрофилов в крови - менее 100/мкл.

Тяжесть течения нейтропении определяется количеством нейтрофилов в периферической крови. При легкой (/мкл.) и средней степени тяжести (мкл.) нейтропении клинические проявления могут отсутствовать или же отмечается некоторая склонность к острым респираторным инфекциям, которые протекают нетяжело.

Снижение уровня нейтрофилов менее 500/мкл. (тяжелая нейтропения) может сопровождаться развитием повторных бактериальных инфекций. Чаще всего инфекции затрагивают слизистые оболочки (афтозный стоматит, гингивит, средний отит) и кожу (импетиго, склонность к нагноениям ран, царапин и т.д.). Нередко отмечается поражение перианальной зоны и промежности. При этом для пациентов с нейтропенией при локальных инфекциях характерна слабо выраженная местная реакция, но, как правило, всегда присутствует лихорадка.

Нейтропении, ассоциированные с врожденными иммунодефицитными заболеваниями

Нейтропении, ассоциирован­ные с фенотипическими анома­лиями

Нейтропении при болезнях накопления

Гликогеноз 1b типа

Изоиммунная нейтропения новорожденных

Связанные с поражением костного мозга

Связанные с инфекциями

Симптомы

Нейтропении могут оставаться незамеченными, но при развитии тяжелой инфекции или сепсиса у пациента, они проявляются. Некоторые распространенные инфекции могут принять неожиданный ход у больных с нейтропенией (образование гноя).

Некоторые общие симптомы нейтропений включают лихорадку и частые инфекции. Эти инфекции могут привести к язвам во рту, диареям, ощущением жжения при мочеиспускании, необычным покраснением, боль или припухлость вокруг раны, боль в горле.

Классификация

Извесны три степени тяжести нейтропении на основании абсолютного количества нейтрофилов (ANC), измеренных в клетках на микролитр крови:

• мягкая нейтропения (1000 ≤АНК<1500) - минимальный риск заражения;
• умеренная нейтропения (500 ≤АНК<1000) - умеренный риск заражения;
• тяжелая нейтропения (ANC <500) - серьезный риск инфекции.

Диагностика

Диагностическая тактика при выявлении нейтропении у ребенка раннего возраста может быть следующей:

1. исключение транзиторного характера нейтропении (связь с недавно перенесенной вирусной инфекцией, повторное исследование через 1-2 недели);
2. поиск признаков, которые исключают возможность ХДНДВ:

• тяжелое течение заболевания (частые бактериальные инфекции, лихорадочные состояния, нарушения физического развития и др.);
• наличие жизнеугрожающих инфекций в анамнезе;
• уровень нейтрофилов менее 200/мкл. с рождения;
• гепато- или спленомегалия;
• геморрагический синдром.

Если ни одного из этих признаков нет, то наиболее вероятный диагноз - ХДНДВ. Если в наличии хотя бы один - следует искать другие причины нейтропении.

Характер и объем лабораторных обследований больного с нейтропенией зависит не столько от степени выраженности нейтропении, сколько от частоты и степени тяжести связанных с ней инфекций.

Для больных с ХДНДВ важным моментом является документация продолжительности нейтропении более 6 месяцев, отсутствие других изменений в гемограмме, а также повышение уровня нейтрофилов в период интеркуррентных инфекций.

Минимальная диагностическая программа при изолированной нейтропении также включает определение уровня иммуноглобулинов в крови.

Пункция костного мозга может потребоваться для исключения других заболеваний.

Рутинно определять у больных с ХДНДВ в крови уровень антиней-трофильных антител необходимости нет, так как выявить их удается не у всех. С другой стороны, при подозрении на вторичную аутоиммунную нейтропению эти тесты, как и определение других аутоантител, должны проводиться. Определение титра антител к NА1 и NA2 в сыворотке крови ребенка и матери может быть полезным для подтверждения диагноза изоиммунной нейтропении.

При врожденных нейтропениях может потребоваться генетическое исследование.

Ведение пациентов раннего возраста с ХДНДВ предусматривает, в первую очередь, разъяснение сути проблемы родителям, чтобы избежать ненужного беспокойства с их стороны. Рекомендуют уделять больше внимания гигиене полости рта ребенка для профилактики стоматита, гингивита. Профилактические прививки проводятся согласно календарю, рекомендуют также прививать детей дополнительно от гриппа, пневмококковой и менингококковой инфекции. В подавляющем большинстве случаев ХДНДВ иных мер не требуется.

Профилактика

Антибактериальные препараты назначаются только при выявлении у ребенка очага бактериальной инфекции, а также при наличии нейтропении и лихорадки без явного очага инфекции.

При частых рецидивах бактериальной инфекции предлагают проводить профилактику триметопримом/сульфометаксазолом, однако дозы, длительность курса, эффективность и безопасность данного метода изучены не были.

Частые повторные инфекции, резистентные к терапии антибиотиками, а также определенные формы врожденных нейтропении - показания для применения Г-КСФ и внутривенных иммуноглобулинов.

Глюкокортикоиды способны повышать уровень нейтрофилов. Однако применение их при нейтропениях может быть оправдано лишь в случае неэффективности всех остальных методов, и в целом является скорее исключением, чем правилом. Категорически не рекомендуется назначать глюкокортикоиды детям с неосложненной ХДНДВ с целью коррекции уровня нейтрофилов.

Нейтропения в МКБ классификации:

Здравствуйте! Сдавал 3 раза общий анализ крови с промежутками 2 недели, во всех анализах показатели близкие по значению. За пределами нормы оказались: нейтрофилы - 0,3 (норма 1,7-7,8); моноциты - 3,2 (0,14-1,00); % моноцитов -37,6 (4-10); % нейтрофилов 3,5(48-78). Остальные показатели в середине нормы. Врач рекомендовал прийти через месяц на пересдачу. Но информация полученная мною из интернета меня не успокоила, а наоборот ввела в панику. Вопрос: что делать и опасно ли это для здоровья? мне 55 лет, ожирение, слегка повышен сахар (7ммоль), внешне чувствую себя нормально, особо ничего не беспокоит. Могу выслать скан полного анализа крови. С уважением, Юрий т.

К каким врачам обращаться, если возникает Нейтропения:

Доброго времени суток! Моему сыну год и четыре, наблюдаемся у гематолога с диагнозом доброкачественная нейтропения, ежемесячно сдаем оак с лейкоцитарной формулой. Нейтрофилы поднялись в абсолютном значении до 1,36 при норме 1,5 - 8,5, а в относительном до 15% (сегменты), палочки - 0. Но две недели назад переболели всей семьей, сначала муж, потом я, потом сын,потом бабушка, причем мы с сильным насморком, но с небольшим повышением температуры, а вот у сына температура держалась четыре дня, первые два - целый день, дальше только ночью повышалась, врач диагностировал красное горло и небольшой насморк. Через две недели после болезни сдали кровь, и анализ показал падение нейтрофилов до 0,07*10^9л в абсолютном значении,а в относительном значении сегментов 1%. При этом лейкоцитов 6,98, из них лимфоцитов 89%, моноцитов 10%,эозонофилы 0%,базофилы 1%, гемоглобин в норме, тромбоциты в норме, соэ 2. Может ли такое падение нейтрофилов быть по причине орви, как долго они будут восстанавливаться и как нам сына обезопасить от инфекци и бактерий, необходимо ли лечение? Заранее благодарна за ответ!

Что такое нейтропения? Почему развивается заболевание?

Нейтропения у детей до года зачастую проявляется в форме хронического, доброкачественного и цикличного заболевания. То есть уровень нейтрофилов может колебаться в разный временной период, то падать до чрезвычайно низкой отметки, то самостоятельно подниматься до необходимого уровня. Более постоянным и стабильным уровень белых защитных клеток становится к 2-3 годам.

Нейтропения что это такое? Почему возникает, чем грозит, и как лечить это состояние, рассмотрим более подробнее сегодня.

Функции и норма нейтрофильных лейкоцитов

Являясь частью иммунной системы, нейтрофилы, или как их еще называют полиморфноядерные лейкоциты, представляют особую важность и значимость в системе клеточной защиты организма. Созревают эти кровяные тельца в костном мозге около 14 дней, после поступления в кровоток еще какое-то время циркулируют, в поисках болезнетворных или патогенных микроорганизмов.

В норме, нейтрофилы должны составлять от 48 до 78% от общего числа лейкоцитов. Снижение количества лейкоцитов обычно ведет к снижению уровня нейтрофилов. Однако, если в анализе обнаружен большой объем лейкоцитов и понижение нейтрофилов, т.е одновременно лимфоцитоз и нейтропения, организм таким образом сигнализирует о недостатке защиты для организма или нарушении иммунной деятельности, в таком случае врач может предположить попадание в организм вируса или развитие раковой клетки. Лимфоцитоз и нейтропения у взрослых является одним из главных «звоночков» организма о присутствующем недуге, признаки которого, возможно еще себя не проявили и человек не замечает ухудшения состояние здоровья.

Что касается нормы нейтрофилов в крови, у здорового человека должно быть выявлено порядком 1500 клеток на 1 микролитр крови (1500/1мкл).

В случае уменьшения показателя диагностируют состояние нейтропении. Нейтропения бывает абсолютной и относительной. Когда речь идет о уменьшении процентного нейтрофильного количества, принято говорить о относительной нейтропении. Также разделяют три уровня тяжести заболевания:

• легкая (когда в 1 мкл. крови более 1000 нейтрофилов);
• средняя (от 500 до 1000 в 1 мкл.);
• тяжелая стадия (менее 500 на 1мкл.).

Опасной для человеческой жизни считается только тяжелая форма заболевания, когда уровень защитных клеток достиг критической отметки и может быть связан с нарушением формирования нейтрофилов.

Однако, игнорировать небольшое отклонение от нормы также не стоит, ведь заболевание может перерасти в острую стадию буквально за пару дней, или же приобрести хроническую форму, постепенно прогрессируя в течении нескольких лет.

Причины нейтропении

Нейтропения у детей и взрослых может развиться как самопроизвольная патология из-за снижения функционирования или разрушения гранулоцитов, так и в результате каких-либо отклонений и патологий. Очень часто, снижение нейтрофильных клеток происходит в результате воздействия на организм некоторых лекарственных препаратов, особенно пенициллина, противосудорожных и противоопухолевых средств. Однако, спровоцировать развитие заболевания могут и другие патологические факторы, например:

Нейтропения подразделяется на первичную и вторичную. Первичная форма возникает после генетической передачи или при наличии внутреннего дефицита миелоидных клеток, такое заболевание характерно для детей до полутора лет. Вторичная нейтропения более характерна для взрослых людей, которые перенесли аутоиммунные заболевания, подвергались химиотерапии или облучению, или например, страдают алкоголизмом.

Еще одной формой заболевания является циклическая нейтропения. Такая конфигурация крайне редкая, и встречается 1 раз на миллион. Обычно начинается циклическая нейтропения у детей раннего возраста по неизвестным причинам. У пациентов с таким диагнозом выявлена мутация гена эластазы нейтрофилов и зачастую, нарушен выход иммунных кровяных клеток из костного мозга (миелокахексия).

Как вылечить нейтропению?

Данное заболевание опасно тем, что человек становиться более подвержен развитию различных инфекций, особенно если речь идет о тяжелых формах нейтропении, когда в организме практически отсутствуют клетки-защитники.

Основное лечение при низком показателе нейтрофильных лейкоцитов должно быть направлено на устранение причины возникновения такого состояния. Особенно важно в терапии максимально укрепить естественный иммунитет пациента, также необходимо ограждать его от любых возможных инфекционных заболеваний и заражений.

Лечение медикаментами применяется, как правило, только при тяжелых формах, и только после согласования с врачом. Некоторым предлагают проходить лечение в стационарных условиях, где больного содержат в изолированной стерильной комнате, которую периодически облучают ультрафиолетом.

В сильно запущенных случаях применяют хирургическое вмешательство, а именно пересадку части костного мозга, такую операцию можно совершать только людям, возраст которых не более 20 лет.

Теперь вам известно, что такое нейтропения и каковы причины ее появления. Чтобы никогда не столкнуться с подобным состоянием, нужно всегда своевременно вылечить основное заболевание, при надобности укреплять свой иммунитет специальными препаратами и витаминными комплексами.

Берегите себя и своих деток!

• Анализ мочи (46)
• Биохимический анализ крови (82)
  • Белки (26)
  • Ионограмма (19)
  • Липидограмма (20)
  • Ферменты (13)
• Гормоны (29)
  • Гипофиза (6)
  • Щитовидной железы (23)
• Общий анализ крови (82)
  • Гемоглобин (14)
  • Лейкоцитарная формула (12)
  • Лейкоциты (9)
  • Лимфоциты (6)
  • Общее (8)
  • СОЭ (9)
  • Тромбоциты (10)
  • Эритроциты (8)

Гипофизарный гормон пролактин играет одну из ключевых ролей в женском организме. Он не только отвечает за процесс грудного вскармливания, но и оказывает непосредственное.

Гиперпролактинемия, или избыток пролактина у женщин – отклонение, которое в отдельных случаях требует незамедлительного вмешательства. Если повышение уровня данного.

Пролактин является одним из основных женских гормонов, регулирующих функционирование репродуктивной системы. Но самая главная его функция заключается в обеспечении.

Что такое пролактин у женщин? Это гормональный компонент, главной задачей которого является стимуляция продуцирования грудного молока. Следовательно, он способствует.

Проведение теста для выявления концентрации пролактина в организме женщин – очень важная процедура. Она помогает обнаружить отклонения в работе органов репродуктивной.

Заболевание раком различного типа на сегодняшний день является одним из самых тяжелых и горьких болезней нашего века. Раковые клетки могут долгое время не давать о.

Кровь – это важнейшая составляющая живого организма, она представляет жидкую ткань, состоящую из плазмы и форменных элементов. Под форменными элементами понимаются.

Пойкилоцитоз - это состояние или заболевание крови, при котором видоизменяется или же деформируется форма эритроцитов в той или иной степени. Эритроциты ответственны.

Уже давно наука исследует человеческую кровь. Сегодня, в любой современной клинике по результатам анализа крови можно выявить общее состояние организма, имеющиеся.

Анализ крови может дать если не полное, то достаточное количество информации о состоянии здоровья организма. Поэтому очень важно правильно его сдавать, ведь даже небольшое.

Глядя на результаты общего анализа крови, любой опытный врач сможет предварительно оценить состояние пациента. СОЭ – это аббревиатура, означающая «скорость осаждения.

Нейтропения крови (гранулоцитопения, агранулоцитоз) встречается в виде клинико-гематологического синдрома общего заболевания либо как первичная патология нейтрофильных гранулоцитов – белых телец крови из подвида гранулоцитарных лейкоцитов.

Это состояние характеризуется недостаточной выработкой нейтрофилов костным мозгом или повышенной их гибелью, что приводит к понижению абсолютного числа гранулоцитов, циркулирующих в периферической крови.

Нейтрофилы составляют самую многочисленную группу лейкоцитов. Их основная задача – защита человека от разного рода инфекций, в основном бактериальных и грибковых, путем борьбы с болезнетворными возбудителями, попадающими в организм. Эти клетки-убийцы распознают патогенные бактерии, поглощают и расщепляют их, после чего погибают сами. Кроме этого, нейтрофильные лейкоциты способны продуцировать специфические антимикробные вещества, помогающие организму справляться с болезнетворными, чужеродными микроорганизмами.

Нейтропенией считается снижение в крови общего числа лейкоцитов меньше 1500 кл/мкл. Речь об агранулоцитозе, являющимся крайней степенью нейтропении, ведется при снижении числа лейкоцитов ниже 1000 кл/мкл или гранулоцитов менее 750 кл/мкл.

Выявление нейтропении в крови свидетельствует о нарушении иммунитета, об угнетении процессов кроветворения в костном мозге органического или функционального характера, преждевременном разрушении белых кровяных телец под воздействием циркулирующих иммунных комплексов, токсических факторов, антител к лейкоцитам.

При резком уменьшении количества либо отсутствии лейкоцитов в крови иммунный ответ на внедрение в организм возбудителя оказывается недостаточно эффективным, при тяжелых формах нейтропении ответной реакции может не быть. Это приводит к развитию грибковых, бактериальных инфекций и серьезных септических осложнений.

У мужчин нейтропения диагностируется в 2–3 раза реже, чем у женщин. Обнаруживается в любом возрасте, но чаще после 40–45 лет. Увеличение частоты выявленных случаев агранулоцитоза связано с выпуском и активным использованием в лечебной практике новых мощных фармакологических препаратов широкого спектра активности, а также возросшим числом диагностируемых системных и других заболеваний, для лечения которых широко используется терапия цитостатиками.

Этиология нейтропении

Причины нейтропении, исходя из патомеханизма, разделяются на три группы:

1. Нарушение соотношения свободно циркулирующих гранулоцитов, составляющих циркулирующий пул, и депонированных лейкоцитов маргинального (пристеночного) пула, то есть клеток, прилипших к стенкам сосудов, а также скопление большого количества полиморфноядерных лейкоцитов в воспалительном очаге.
2. Нарушение выработки гранулоцитов в костном мозге из-за дефектов в клетках-предшественницах вкупе с миграцией лейкоцитов в периферическое русло.
3. Изменение структуры или изолированное разрушение нейтрофилов в периферическом русле вследствие действия антилейкоцитарных антител.

Фебрильная нейтропения развивается на фоне приема цитостатиков, кусов лучевой и химиотерапии, назначаемых в качестве лечения лейкозов и других онкологических заболеваний.

Этиологическими факторами миелотоксического агранулоцитоза являются:

• лучевая терапия;
• ионизирующая радиация;
• цитостатики и другие токсические лекарственные средства, отрицательно влияющие на процессы кроветворения, например ртутные диуретики, антидепрессанты, антигистаминные средства, а также стрептомицин, аминазин, колхицин, гентамицин.

Иммунную нейтропению провоцируют следующие заболевания:

• полиомиелит и другие.

Может развиваться на фоне приема НПВС, сульфаниламидов, лекарств, применяемых для лечения сахарного диабета , туберкулеза , гельминтозов.

Аутоиммунная нейтропения развивается при ревматоидном артрите, склеродермии, красной волчанке и других коллагенозах. Выраженный агранулоцитоз сигнализирует о наличии заболевания костного мозга, такого как апластическая анемия, хронический лимфолейкоз , синдром Фелти, миелофиброз.

Врожденная нейтропения у детей является следствием генетических аномалий. Преходящая доброкачественная нейтропения у них проходит самостоятельно без вреда для организма.

Врожденные заболевания, сопровождающиеся понижением количества нейтрофилов:

• врожденные иммунодефициты;
• нейтропения циклического характера;
• миелокахексия;
• ацидемия;
• гликогеноз;
• врожденный дискератоз;
• метафизарная хондродисплазия;
• синдром Костмана.

Фотографии

Классификация нейтропении

Нейтропении бывают врожденные (к ним относятся первичные) и приобретенные (вторичные). Среди первичных выделяют хроническую доброкачественную детскую, иммунную и наследственную (генетически детерминированную) нейтропению. Агранулоцитоз при вторичной форме бывает иммунный, или гептановый, миелотоксический (цитостатическая болезнь), аутоиммунный. Снижение гранулоцитов вследствие невыясненных причин считают идиопатической нейтропенией.

Относительно особенностей течения процесса выделяют острую и хроническую форму нейтропении. Тяжесть состояния вместе с выраженностью клинических проявлений зависят от уровня нейтрофилов в крови:

• легкая степень тяжести при уровне нейтрофильных лейкоцитов в пределах 1500–1000 кл/мкл;
• среднетяжелая степень – от 1000 до 500 кл/мкл;
• тяжелая – меньше 500 кл/мкл либо полное отсутствие гранулоцитов в периферической крови.

Врачи говорят об абсолютной нейтропении при снижении абсолютного количества нейтрофилов. Бывает, что при исследовании крови уровень нейтрофилов в процентах – относительных единицах – ниже нормы, а пересчет в абсолютные единицы показывает норму, тогда нейтропения считается относительной.

Симптомы

Собственных специфических проявлений нейтропения не имеет. Клиника связана с заболеванием, вызвавшим понижение гранулоцитов, либо инфекцией, которая развилась из-за снижения иммунитета. Длительность и тяжесть протекающей болезни будет зависеть от этиологического фактора, формы и длительности нейтропении.

Легкая степень обычно протекает бессимптомно, но возможны эпизоды вирусной или бактериальной инфекции, хорошо поддающейся стандартной терапии.

При средней степени тяжести отмечаются частые рецидивы гнойной инфекции. Ослабление защитных сил организма приводит к частым ОРВИ, ангинам и другим острым заболеваниям вирусной или бактериальной природы возникновения.

Тяжелая форма – агранулоцитоз – характеризуется язвенно-некротическими процессами, тяжелыми вирусными, грибковыми или бактериальными поражениями, симптомами интоксикации. Повышается риск развития сепсиса и смертности за счет неадекватно подобранной терапии.

Если у пациента абсолютное число циркулирующих в крови нейтрофилов понижается ниже 500 или показатель абсолютного количества гранулоцитов меньше 1000 кл/мкл, развивается фебрильная нейтропения. Ее ранними манифестными проявлениями является фебрильная температура тела (39–40%). Лихорадка сопровождается потливостью, тахикардией, тремором, резкой слабостью, артралгиями, бледностью, гипотензией вплоть до развития сердечно-сосудистого коллапса либо шока.

Иммунный агранулоцитоз проявляется язвенно-некротическими процессами слизистой глотки и полости рта (стоматитом, фарингитом, гингивитом, ангиной) и связанными с ними симптомами. Некроз может наблюдаться на мягком или твердом небе, язычке. Состояние усугубляется региональным лимфаденитом, умеренной спленомегалией и гепатомегалией.

Для миелотоксического агранулоцитоза характерен умеренно выраженный геморрагический синдром с появлением синяков на теле, кровоточивостью десен, гематурией, носовыми кровотечениями.

При локализации воспалительно-язвенного процесса в легких возникает фиброзно-геморрагическая пневмония, итогом которой может стать развитие гангрены легкого или абсцессов. Подкожные абсцессы, панариции возникают при поражении кожных покровов. Некротическая энтеропатия с симптомами в виде тошноты и рвоты, не зависящих от приема пищи, острой боли в животе, запоров, атонии кишечника, возникает, когда язвенный процесс поражает тонкий кишечник.

Тяжелая наследственная нейтропения – синдром Костмана – уже в первый год жизни приводит к постоянным бактериальным инфекциям, склонным к рецидивированию. Клиническая картина различна: от множества гнойников на теле, до частых тяжелых пневмоний. Малыши с нейтропенией Костмана входят в группу риска по заболеваемости миелопластическим синдромом или миелобластным лейкозом.

Осложнения нейтропении:

• перфорация кишечника, мочевого пузыря, мягкого неба, влагалища (зависит от месторасположения процесса);
• гангрена легкого;
• острый гепатит ;
• медиастинит.

Диагностика

Главное исследование, направленное на определение уровня нейтрофилов, – клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой. Если анализ делается «вручную», т. е. подсчет всех показателей производится лаборантом с помощью микроскопа, то определяется и вписывается в бланк абсолютное число лейкоцитов, а базофилов, эозинофилов, миелоцитов, палочкоядерных, сегментоядерных нейтрофилов и других – относительное. Удобнее, когда анализ делался с помощью автоанализатора. В этом случае производится автоматический подсчет как абсолютных, так и относительных величин (процентов).

При умеренной степени часто выявляется гранулоцитопения, умеренная анемия, лейкопения, при тяжелой – выраженный агранулоцитоз, тромбоцитопения.

Для определения точной причины нейтропении, а также локализации очага требуется ряд других исследований:

• биопсия костного мозга с последующей миелограммой;
• анализ с подсчетом титра антигранулоцитарных антител к цитоплазме нейтрофилов;
• трехкратные посевы крови на стерильность;
• биохимический анализ крови;
• ПЦР-диагностика;
• анализ на определение антител к вирусам гепатита (HBsAg, Anti-HAV-IgG и т. п.);
• иммунограмма;
• цитологическое, микробиологическое, культуральное исследование;
• анализ кала на выявление патогенных энтеробактерий.

Подбор методов обследования пациента производится относительно заболевания. Может потребоваться бактериологические исследования мокроты, мочи, рвотных масс или других биологических жидкостей человека, а также рентген легких, МРТ или КТ различных органов и так далее.

Видео

Лечение

Прямых лекарственных препаратов, регулирующих число нейтрофилов, не существует. Лечение заключается в устранении причины, борьбе с основным заболеванием, приведшим к понижению числа гранулоцитов, и присоединившимися инфекциями.

Подбор комбинации препаратов и их дозировок составляется исходя из тяжести заболевания и общего состояния больного, а также наличия и выраженности ассоциированных инфекций.

Медикаментозная терапия включает:

• антибиотики;
• антимикотики;
• глюкокортикостероиды;
• в/в трансфузия гамма- и иммуноглобулина, плазмы, гранулоцитарной, тромбоцитарной или лейкоцитарной массы, растворов кристалоидов;
• стимуляторы лейкопоэза.

В тяжелых случаях агранулоцитоза к фармакотерапии добавляется плазмоферез. Больного обязательно помещают в бокс, где созданы асептические условия (частичная или полная изоляция от посетителей, регулярное кварцевание и т. д.) для предотвращения присоединения инфекций и развития осложнений.