Пароксизмальное нарушение сознания. Неэпилептические пароксизмальные состояния

Пароксизмом называют синдром клинических признаков, присущий какому-либо патологическому состоянию, который возникает спонтанно, на фоне видимого здорового состояния или как ухудшение хронического течения какой-либо болезни. В основе пароксизма всегда лежат церебральные нарушения, поэтому, несмотря на большой набор разнохарактерных патологий, для которых может быть характерно проявление пароксизма, во всех случаях обнаруживается общая этиологическая картина. Кроме того, характерными особенностями пароксизма являются: кратковременность, обратимость расстройств, склонность к регулярным рецидивам и стереотипность.

Другими словами, пароксизм, это – не отдельное заболевание, а свойство некоторых болезней проявляться в виде усиленной симптоматики по причине нарушения функций головного мозга. По этой причине возникновение пароксизмов склонно именно для церебральных патологий.

С целью выявления общих этиологических факторов, вызывающих пароксизмы при разных болезнях, было исследовано огромное количество пациентов с такими диагнозами как: эпилепсия, мигрень, вегетососудистая дистония, неврозы и невралгии. Рассматривался широкий спектр диагностических критериев, начиная от картины крови и заканчивая изучением психического состояния пациентов на общем фоне факторов риска. Благодаря данным исследованиям, была получена исчерпывающая картина факторов, способствующих возникновению пароксизмов, и дополнен список диагнозов, для которых свойственно проявление пароксизмального состояния.

Как уже говорилось, пароксизмы возникают по причине нарушений функциональности головного мозга и дополняют общую картину болезни симптомами, характерными для церебральных нарушений, что является одной из основных особенностей пароксизмов.

Необходимо различать первичный и вторичный пароксизмальный генез. Первичный характер пароксизмов обусловлен врожденными факторами проявления – генетической расположенностью или нарушениями в головном мозге, возникшими в период эмбрионального развития. Вторичные пароксизмы возникают при жизни по причине воздействия различных внутренних или внешних факторов.

Кроме того, современная наука отличает:

• Пароксизмальная реакция – одноразовое, эпизодическое проявление пароксизма, в ответ на шоковое состояние нервной системы, к примеру, при резком повышении температуры тела, травмировании, острой кровопотере.
• Пароксизмальный синдром сопровождает заболевание на протяжении всего течения.
• Пароксизмальное состояние – регулярные кратковременные пароксизмальные приступы, затрагивающие все сферы организма. Наиболее часто пароксизмальное состояние сопровождает мигрень.

На ранних этапах болезни, пароксизмы служат защитным механизмом, стимулирующим компенсаторную составляющую, однако, при регулярном проявлении – в виде синдрома и состояния, сами начинают служить осложняющим фактором болезни.

Кроме того, существует упрощенная классификация пароксизмов по наличию причинно-следственных связей между эпилептическими проявлениями и пароксизмальным состоянием. Различают:

• Пароксизмы эпилептической природы, сопровождающие одноименное заболевание либо дополняющие эпилептической симптоматикой другое органическое церебральное расстройство.
• Пароксизмы неэпилептические, которые характеризуются простым усилением клинических признаков какой-либо болезни и не имеющие эпилептической основы.

В свою очередь, неэпилептические пароксизмальные состояния разделяют по преимущественному проявлению отдельных клинических признаков:

• Мышечные дистонические синдромы, характеризующихся непроизвольными и неконтролируемыми повторяющимися спазмами отдельных мышечных групп – тики, судороги.
• Миоклонические синдромы – резкие, короткие, единичные подергивания отдельной мышцы, мышечной группы или генерализованного состояния. В отличие от дистонических синдромов, отличаются единичным вздрагиванием за определенный промежуток времени.
• Головные боли. Основной признак мигренеподобных пароксизмов.
• Вегетативные расстройства с соответствующим набором симптоматики.

Мигренеподобные пароксизмы

Головные боли – один из самых частых признаков церебральных патологий. Выделены несколько основных этиологических причин, способствующих возникновению головной боли: сосудистые нарушения, мышечные напряжения, ликвородинамические причины, невралгическая этиология, смешанная и центральная.

Каждому этиологическому фактору свойственен отдельный механизм возникновения болевых ощущений, однако в основе всегда лежит нарушение функционирования нервных клеток головного мозга. В частности, мигрени свойственны сосудистые нарушения, когда повышенное или пониженное кровяное давление в сети церебральных капилляров обеспечивают регулярную недостаточную трофику нейронов, либо происходит давление расширенных кровеносных сосудов на мозговые ткани.

Пароксизмы при мигрени принадлежат неэпилептическому ряду и выражаются в виде регулярных приступов болевых ощущений в области одной стороны головы. Болевые ощущения носят мучительный и весьма продолжительный характер, простираясь, порой, на несколько суток. Особенностью мигренеподобных пароксизмов является достаточная устойчивость к лечению – остановить боль бывает крайне затруднительно.

Неординарной особенностью мигрени является тот, факт, что пароксизмальное состояние при данной патологии может являться одновременно клиническим признаком, а также – вступать в комплекс симптоматики других церебральных патологий. Такая ситуация значительно затрудняет постановку правильного диагноза – разглядеть сторонние заболевания за мигренозными приступами крайне сложно.

Психические расстройства, относящиеся к этой группе, возникают время от времени, причем в промежутках между такими приступами больной остается свободным от нарушений рассматриваемого характера. В этом отношении они похожи на эпилептические судорожные припадки.

Да и в состав последних входят некоторые психические нарушения. В тех случаях, когда припадку предшествует аура, она может иметь форму психического расстройства, иногда более простого, иногда довольно сложного типа.

Мы приводим лишь отдельные примеры аур, представляющих психиатрический интерес.

Нередко, например, аура имеет характер сценических галлюцинаций.

Маленькая девочка каждый раз перед припадком видит, что к ней в комнату входит низенького роста женщина, всегда одинаково одетая в белую кофточку и черную юбку. Она подходит к девочке, вспрыгивает на нее, разрывает ей грудную клетку и сжимает руками сердце. Ребенок чувствует острую боль в левой половине груди и вслед за этим теряет сознание. В другом случае больной всякий раз перед началом припадка видел, что из стен выскакивают странного вида люди с большими головами, длинными тонкими руками и ногами; эти люди бросаются к нему, бьют его кулаками по голове, вслед за чем он теряет сознание. Еще один больной в ауре видел, что вокруг него все загорается; пожар распространяется во все стороны, а затем на бушующее пламя опускается черная пелена, и сознание исчезает.

Многократно описывались ауры в форме «переживания уже виденного» (deja vu) , когда больному кажется будто бы он когда-то уже видел и испытал то, что с ним в настоящий момент происходит. Издавна известны ауры эмоционального характера. Так, например, Ф. М. Достоевский, страдавший эпилепсией сам, имел и описал в своих романах ауру, выражавшуюся переживанием необычайного счастья, восторга, внутренней гармонии. Л. С. Минор сообщает об ауре в виде своеобразного страха, локализуемого в какой-нибудь части тела, например, в пальце. Мы ограничиваемся только этими немногими примерами, чтобы указать на психопатологическую природу явлений, предшествующих развитию эпилептического припадка. Она еще более подчеркивается тем обстоятельством, что, как было указано выше, аура иногда может развиваться без последующего припадка и в таких случаях изолированно возникающие галлюцинации, состояния экстаза и т. п. могут порождать диагностические трудности.

К числу психопатологических расстройств должна быть отнесена и оглушенность, как правило, наблюдаемая после судорожного припадка. Однако более подробное описание и предприпадочной ауры и послеприпадочной оглушенности выходят за рамки нашей задачи и относятся к общему описанию судорожного эпилептического припадка.

Пароксизмальные психические расстройства, наблюдаемые при эпилепсии в качестве самостоятельных явлений, многочисленны и разнообразны. Разные авторы классифицируют их различным образом. Даже в терминологии существует разнобой: в одни и те же обозначения иногда вкладывается неодинаковый смысл. Нетрудно усмотреть причину таких расхождений. Как мы постараемся показать в дальнейшем, при всем разнообразии пароксизмальных психических расстройств при эпилепсии они образуют единый ряд, отдельные звенья которого связаны между собою постепенными переходами. Совершенно понятно, что при таком условии разделение на обособленные группы и проведение границ между ними неизбежно приобретает условный характер.

Среди пароксизмальных психических нарушений прежде всего необходимо указать на ту группу их, которая характеризуется расстройством сознания. Для всех частных форм, входящих в эту группу, общим является острое, внезапное возникновение, относительная непродолжительность и столь же быстрое, стремительное исчезновение с последующей амнезией. Поэтому такого рода психические нарушения оказываются, как правило, отделенными четкой границей от состояния здоровья. Отклонения от указанного типа течения пароксизмальных расстройств встречаются крайне редко.

Самым простым из эпилептических расстройств сознания является то, которое получило название absence (по-французски - отсутствие). Такое наименование нельзя не признать удачным. Действительно больной вдруг как бы перестает присутствовать среди окружающих. Лицо его бледнеет, теряет осмысленное выражение, становится «пустым», взгляд неподвижно устремлен в пространство, больной прекращает делать то, чем он был занят, умолкает если он говорил, не реагирует на вопросы и обращения. Это длится несколько секунд, иногда всего лишь 1-2 секунды и больной «приходит в себя», продолжает прерванную речь или движения, не замечая того, что с ним произошло. Насколько кратковременным может быть такое расстройство, показывает следующий пример. У одного из наших больных подобного рода приступ развился в то время, когда он беседовал со своей знакомой. «Что с тобою?» - спросила она и услыхала в ответ: «Ничего». Таким образом, прежде чем она успела задать вопрос, приступ уже окончился.

Несколько более продолжительными являются те расстройства, которые входят в понятие «эпилептического автоматизма». Такой припадок длится обычно от нескольких секунд до нескольких минут и выражается рядом бессмысленных, нецелесообразных действий.

Больной бросается бежать, снимает с себя одежду и т. п.

Рабочий, производивший механическую раскройку материи по лекалу, во время приступа начинал резать вкривь и вкось, портя сукно.

Курсант во время урока вдруг встал со своего места, не реагируя на оклики, подошел к доске и стал чертить на ней мелом бессмысленные фигуры. Придя в нормальное состояние, он не мог понять, каким образом очутился у доски и что на ней написал.

Еще более длительными (от нескольких часов до нескольких дней и даже недель) бывают те расстройства сознания, которые называют «психическими эквивалентами». Поводом к такому наименованию послужило то, что этого рода психические нарушения развиваются иногда вместо ожидаемого судорожного припадка, как бы заменяя его, будучи ему «эквивалентными».

Позднее было установлено, что такого же рода психические нарушения могут непосредственно предшествовать судорожному припадку или следовать за ним. Несмотря на это термин «психический эквивалент» закрепился и употребляется ныне, утратив первоначальное значение. У больного при сохраненной способности двигаться, действовать, говорить утрачивается ясность сознания, он становится мало доступен, плохо ориентируется, связность мышления нарушается, достигая иногда степени спутанности. Восприятие делается неясным. Оценка окружающего еще более расстраивается под влиянием нередко возникающих иллюзий и галлюцинаций. В связи с последними или независимо от них развивается бред. Иногда патологические переживания больного носят отрывочный характер, иногда они складываются в более или менее цельные картины. Одна из наших больных во время эквивалента всегда видела себя находящейся в аду. Окружающих ее лиц она принимала одних за чертей, других за грешников, в некоторых узнавала своих умерших родственников, слышала стоны, крики ярости и т. п.

В настроении больного обыкновенно преобладает страх, гнев, злоба, реже экзальтация.

Двигательная сфера в более редких случаях бывает заторможена («эпилептический ступор»), чаще же мы наблюдаем моторное возбуждение. Под влиянием бреда и галлюцинаций устрашающего характера больные обращаются в бегство, иногда уходя на большое расстояние, прячутся, вступают в борьбу со своими мнимыми «врагами», причем иногда убивают случайно оказавшихся перед ними людей или наносят им тяжелые повреждения. Следует отметить, что психические эквиваленты у одного и того же больного, как правило, повторяются в стереотипно сходной форме. При исследовании больного, находящегося в эквиваленте, нередко обнаруживают расширение и вялую реакцию зрачков, повышение сухожильных рефлексов, замедленную, неясную речь, неуверенные движения, нетвердую походку, потливость, саливацию.

Отдельного упоминания заслуживают так называемые «упорядоченные» сумеречные состояния, во время которых больной может производить весьма сложные действия, указывающие на то, что он достаточно точно воспринимал окружающую обстановку и адекватно на нее реагировал, хотя позднее ничего не помнил о своих поступках.

В другом случае эпилептический эквивалент развился, когда больной обедал в ресторане. Придя в себя уже на улице, больной стал опасаться, что он ушел из ресторана не расплатившись. Вернувшись туда, больной узнал, что он окончил обед, заплатил за него, получил на вешалке пальто и ушел, ничем не привлекая к себе внимания окружающих.

В литературе имеются сообщения о том, что больные в сумеречном состоянии совершали длинные путешествия.

Во всех учебниках и монографиях упоминается об описанном Легран дю Солем купце, который в состоянии расстроенного сознания совершил поездку из Гавра в Бомбей (впрочем некоторые авторы ставят под сомнение то, что в данном случае имела место эпилепсия).

Мы наблюдали одного больного инженера, командированного с уральского завода, на котором он работал, на другой завод, недалеко расположенный. Инженер выехал по железной дороге. Что было далее, больной не помнит Когда расстройство сознания исчезло, он обнаружил, что находится на станции Минеральные Воды. Позднее выяснилось, что на этой станции больной встретился со своими знакомыми и разговаривал с ними. Они заметили, что больной имел необычный вид, был вялым, медленно отвечал на вопросы, но они отнесли все это за счет усталости и недосыпания, связанных с длительной поездкой. У них и мысли не возникло о том, что перед ними человек, находящийся в состоянии расстроенного сознания.

Как уже было указано, по окончании периода расстроенного сознания, больной, как правило, совершенно ничего не помнит о том, что с ним было. О том, насколько полной может быть эта амнезия, наглядно свидетельствует следующий пример.

Дид и Гиро сообщают о больном, у которого развилось расстройство сознания в то время, когда он шел по одной из улиц Парижа. Когда ясность сознания восстановилась, больной обнаружил, что он идет по какой-то незнакомой улице. Надпись на углу позволила установить, что это «Римская улица» (Rue de Rome ). Вначале больной предполагал, что он в состоянии расстроенного сознания попал в другую часть Парижа. Вскоре, однако, выяснилось, что хотя он и действительно находится на «Римской улице», но не в Париже, а в Марселе. Следовательно, больной не только не отдавал себе отчета в том, как долго он находился в состоянии расстроенного сознания, но и ничего не помнил о совершенной им поездке.

Впрочем, правило о последующей амнезии имеет ряд исключений. В некоторых случаях у больных сохраняются отрывочные и и неясные воспоминания об отдельных эпизодах. Приведем пример.

Больной, постоянно проживавший в Горловке, вышел из своего учреждения, направляясь в другое. Что было далее, он не помнит. Как показывает объективный анамнез, больной обратил на себя внимание окружающих своим странным поведением, был задержан, доставлен в поликлинику и оттуда в сопровождении двух провожатых отвезен в Харьковскую психиатрическую больницу. В дороге был возбужден, пытался выпрыгнуть из поезда, его приходилось удерживать. В Харькове, в приемном покое, на вопрос, где он находится, ответил: «В церкви». На следующий день восстановилась ясность сознания. Больной не помнил почти ничего из того, что с ним произошло, но два эпизода сохранились у него в памяти. Он мог припомнить, что ехал по железной дороге. В одном купе с ним находились два незнакомых ему человека. Ему было страшно, он хотел уйти из вагона, а эти люди его удерживали. Далее идет пробел, прерываемый еще одним воспоминанием. Больной в приемном покое, беседует с дежурным врачом. Правильно описал наружность этого врача. Помнит, что тот спросил его - «Где вы находитесь?» Больной осмотрелся и заметил, что потолок имеет своды, похожие на церковные (соответствует действительности), а поэтому ответил - «В церкви». Последующее опять покрыто амнезией, вплоть до выхода в состояние ясного сознания.

Как показал П. Шильдер, и от тех периодов, о которых сам больной ничего не может вспомнить, сохраняются некоторые следы. Если, в то время, когда больной находится в состоянии расстроенного сознания, возле него несколько раз прочитывать ряд бессмысленных слов, то позднее для запоминания этого ряда больному потребуется меньшее число повторений, чем для усвоения контрольного текста. Следовательно, слова, произнесенные в присутствии больного, оставили некоторый след.

Практическое значение, особенно при судебно-медицинской экспертизе, имеют так называемые «поздние амнезии». Это обозначение относится к таким случаям, когда больной непосредственно по окончании психического эквивалента помнит все, что с ним произошло, и может рассказать об этом, но позднее, обычно по истечении нескольких часов, воспоминания утрачиваются. Это явление до некоторой степени похоже на то, как иногда здоровый человек, проснувшись, еще помнит в течении некоторого времени свое сновидение, а затем забывает его. То, что при поздней амнезии больной сначала рассказывает о действиях (в частности преступных - убийстве, поджоге), совершенных в состоянии расстроенного сознания, а позднее утверждает, что он ничего не помнит, может наводить на мысль о симуляции амнезии.

Вопрос о психопатологической структуре эпилептических эквивалентов не может считаться достаточно освещенным. Обычно психические эквиваленты рассматривают как «сумеречные состояния», хотя тип расстройства сознания не всегда соответствует сумеречному в собственном смысле слова. При обилии ярких сценических зрительных галлюцинаций говорят об «эпилептическом делирии». Некоторые авторы утверждают, что встречаются также онейроидные и даже аментивные картины.

Ни одно из указанных обозначений не может быть признано пригодным для всех случаев, так как будучи приложимо к одной части психических эквивалентов, оно является несоответствующим для другой. Вопрос еще более осложняется наличием смешанных и переходных форм. Вместе с тем необходимо иметь в виду, что расстройства сознания при эпилепсии имеют и свои особенности. Эпилептическое сумеречное состояние отличается от истерического, а эпилептический делирий не похож на тот, который наблюдается при белой горячке. Характерной для эпилепсии, в числе других, чертой является сочетание названных расстройств сознания с оглушенностью.

При всех этих оговорках следует признать, что основным типом психического эквивалента является сумеречное состояние с оглушенностью и иногда с большей или меньшей примесью делирия. Встречаются и другие картины, но они редки и не характерны. В числе их нужно отметить эпилептический ступор, при котором двигательное затормаживание, отсутствие реакции на внешние раздражения, а иногда и добавочные кататонические симптомы могут вести к ошибочному диагнозу. Таких больных, если они доставлены в больницу без диагноза, иногда принимают за шизофреников, до тех пор, пока внезапное исчезновение ступора и других психических расстройств не разъясняет истиной природы заболевания.

К числу редких форм пароксизмального психического расстройства при эпилепсии относится параноидный синдром. В отличие от бреда с галлюцинациями, наблюдаемого при сумеречном состоянии, здесь дело идет о бредовых идеях, преимущественно преследования, отношения, физического воздействия, развивающихся при сравнительно мало измененном сознании и более или менее сохраненном контакте с окружающей средой. И в этих случаях отличие от шизофрении может быть затруднительным, основывающимся, в первую очередь, на течении заболевания. При этом следует, однако, иметь в виду, что в отличие от типических эпилептических эквивалентов параноидные картины развиваются и исчезают более медленно, продолжительность их более велика, достигая иногда нескольких месяцев, а последующая амнезия выражена менее полно.

От параноидных картин, развивающихся по типу пароксизмальных эпилептических расстройств, следует отличать резидуальный бред. В этих случаях бред, возникший во время сумеречного состояния или иного типа эквивалента, не исчезает вместе с ним, а держится еще в течение некоторого времени уже на фоне ясного сознания, вследствие того, что больной не в состоянии критически оценить и исправить возникшие у него ложные идеи. Образованию резидуального бреда способствует, с одной стороны, неполная амнезия предшествующего патологического состояния, а с другой - сильная аффективная окраска бреда и слабость суждения, обусловленная развиваю имея эпилептическим слабоумием.

Особой формой бредообразования у эпилептиков являются параноидальные реакции на фоне общего изменения личности, о чем будет сказано ниже.

Мы уже упоминали об аурах, которые в некоторых случаях могут быть не только предвестником (точнее говоря, началом) припадка, но и изолированно возникающими психопатологическими феноменами. От других пароксизмальных расстройств они отличаются отсутствием последующей амнезии и тем, что больной часто сохраняет при этом сознание болезненного характера происходящих в его психическом состоянии изменений. Такие особенности ауры обычно объясняют тем, что обусловливающие ее патологические процессы имеют ограниченный характер и не успевают еще распространиться на более значительные участки коры головного мозга. В несомненном родстве с аурами стоят своеобразные расстройства, выделенные и описанные М. О. Гуревичем под именем «особых состояний». Они характеризуются также отсутствием амнезии и очень небольшим изменением сознания, хотя больные все же обычно утрачивают критическую оценку происходящих у них нарушений. Эта критическая оценка быстро восстанавливается по миновании приступа.

Психопатологические явления, наблюдающиеся во время особого состояния, бывают очень различны, но наиболее характерными, по М. О. Гуревичу, являются расстройства «психосенсорного синтеза», т. е. нарушения правильного взаимодействия различных анализаторов. Вследствие этого и окружающий мир и собственное тело представляются изменившимися. Кажется, что пол и стены колеблются, предметы изменяют форму, удаляются от больного или, наоборот, падают на него, все кружится, части тела увеличиваются, уменьшаются, исчезают; восприятие пространства и времени искажается. Все это сопровождается часто ощущением пустоты в голове, растерянностью, страхом.

В связи с описанием пароксизмальных психических расстройств при эпилепсии необходимо коснуться вопроса об оценке снохождения (сомнамбулизма, лунатизма). Многие авторы рассматривают его как раннее проявление эпилепсии, или, по крайней мере, как признак, заставляющий ожидать развития эпилепсии в последующем. Эта точка зрения по нашему глубокому убеждению, является неправильной. Снохождение в истинном смысле этого слова встречается у детей и подростков нередко. Если проследить дальнейшую судьбу этих лиц, то оказывается, что у подавляющего большинства эпилепсии не развивается. Ложный взгляд на значение снохождения, ‘по-видимому, возник вследствие недоразумения. У страдающих эпилепсией, как детей, так и взрослых, во сне могут развиваться сумеречные состояния, во время которых больной встает с постели, бродит по комнате, выходит наружу, т. е. ведет себя приблизительно так же, как сомнамбул. Отличие состоит в том, что последнего, т. е. человека ходящего во сне, легко разбудить, тогда как никакими внешними раздражениями нельзя оборвать сумеречное состояние. Без учета этого признака правильная оценка снохождения невозможна.

Эпилептические расстройства настроения (дисфории или дистимии) сходны с описанными выше нарушениями сознания в том отношении, что они внезапно развиваются без видимой внешней причины, длятся на протяжении некоторого времени (обычно от нескольких дней до нескольких недель) и затем быстро исчезают. В большинстве случаев настроение во время приступа дисфории бывает злобно-тоскливым, нередко с примесью тревожного беспокойства или страха. Больной мрачен, напряжен, ворчлив, раздражителен, придирчив, подозрителен, всем недоволен, склонен к агрессии. Один из наблюдавшихся нами больных описывал свое состояние в период дисфории в таких выражениях: «В это время просто места себе не нахожу. Ругаюсь с женой, бью детей. Сам понимаю, что это нехорошо и от того еще больше досада делается». Иногда больные, чтобы заглушить свою тоску, прибегают к алкоголю, который оставляют тотчас же по миновании приступа дисфории. Среди лиц, страдающих истинной «дипсоманией» (периодические запои) определенную часть несомненно составляют больные с периодическими эпилептическими дистимиями.

В более редких случаях расстройство настроения выражается не тоскливостью, а, наоборот, приподнятостью, эйфорией. Больной беспричинно весел, видит все в розовом свете. Но эта веселость «пустая», производящая впечатление неестественной, не заражающая окружающих, не сопровождающаяся той живостью, остроумием, повышенной умственной продуктивностью, которые характерны для маниакального состояния. Иногда приподнятость больного приобретает характер экстаза.

В некоторых случаях во время дисфории отмечаются бледность или покраснение лица, расширение зрачков, вялая реакция, дрожание рук, потливость. Неоднократно отмечалось, что в периоде расстройства настроения изменяется реактивность нервной системы и на химические вещества. Больные выпивают большое количество алкоголя не пьянея, снотворные, в частности, барбитураты, введенные даже в значительной дозе, не производят обычного действия, апоморфин не вызывает рвоты и т. п.

По миновании периода расстройства настроения амнезии не бывает; больной помнит все, что с ним происходило. Это понятно, так как при дисфории, по крайней мере в типических случаях, сознание не расстраивается. Однако изредка наблюдаются формы, являющиеся как бы переходными между эпилептическими дисфориями и сумеречными состояниями. У этих больных на высоте расстройства настроения появляется оглушенность, они начинают неясно воспринимать окружающее, плохо соображают, иногда возникают даже отдельные галлюцинации.

Приведем в качестве примера следующий случай.

Больной поступил в клинику по поводу периодических запоев. Это был очень приятный, мягкий, всем довольный, не предъявляющий никаких претензии человек. Приблизительно через две недели его настроение стало портиться. Он сделался угрюмым, ворчливым, недовольным, обидчивым. При каждом обходе он заявлял бесконечные жалобы на персонал, на соседей по палате, на больничные условия и т. д. Дисфорические явления прогрессивно нарастали. Во время одного из обходов я обнаружил у больного несомненные признаки оглушенности. У меня возникло подозрение, что больному назначили чрезмерно большие дозы люминала и это вызвало оглушенность. Немедленно произведенная проверка показала, что больной не получал ни люминала, ни других лекарств. Прошло еще несколько дней. Оглушенность исчезла, а затем начало изменяться к лучшему и настроение больного. Дней через десять всякие признаки дисфории исчезли, и он опять стал таким же приятным, всем довольным, не предъявляющим никаких жалоб или претензий человеком, каким он был при поступлении. Больной сообщил, что именно в такие периоды дистимии у него и возникали запои.

Подводя общие итоги, мы можем констатировать, что пароксизмальные психические расстройства, наблюдаемые при эпилепсии, весьма разнообразны. Прежде всего, они могут быть разбиты на две группы: периодические расстройства сознания и периодические расстройства настроения. Первая группа, в свою очередь, подразделяется на ряд форм: абсансы, сумеречные состояния разного типа, включая «упорядоченные», кататоноподобный ступор, параноидные картины и др. Отдельное место в качестве психических расстройств занимают ауры и особые состояния. Однако необходимо помнить, что, как уже неоднократно подчеркивалось выше, все отдельные типы пароксизмальных психических нарушений связаны между собою постепенными переходами так, что иногда трудно бывает решить, под какое обозначение следует подвести данный конкретный случай.

Положение пароксизмальных психических расстройств в общей картине эпилепсии бывает различным. У некоторых больных все припадки носят характер судорожных, у других, необорот, все припадочные проявления болезни имеют форму психических эквивалентов. Чаще всего одно сочетается с другим. Относительная частота различных проявлений эпилепсии не одинаково оценивается разными авторами. При этом цифры расходятся весьма значительно. Так, например, у эпилептиков, находящихся в психиатрических больницах, Ашаффенбург нашел судорожные припадки у 42%, сумеречные состояния у 36%, а расстройства настроения у 64- 70% больных. Нейссер, также опираясь на данные психиатрической больницы, видел сумеречные состояния у 61,9% больных, т. е. почти вдвое чаще, чем Ашаффенбург. Крепелин по материалам Мюнхенской клиники, наоборот, дает цифры значительно меньшие, чем Нейссер: в 16,5% сумеречные состояния и в 36,9% расстройства настроения. Однако при всем расхождении процентных отношений можно сделать общий вывод: у большинства больных припадки бывают различными. Мускенс на основании изучения 2000 эпилептиков утверждает, что лишь 9,85% из них имели только одну форму припадка.

Большую трудность представляет вопрос о том, в каком взаимоотношении находятся между собою судорожные припадки и психические эквиваленты. Клинические наблюдения показывают, что нередко одна форма припадков как бы заменяется другой. Иногда заболевание начинается абсансами и психическими эквивалентами. По мере нарастания болезни к ним присоединяются судорожные припадки. Под влиянием лечения последние часто отступают на задний план, а на первое место выдвигаются пароксизмальные психические расстройства. Факты такого рода побуждали считать судорожные и психические приступы двумя совершенно различными проявлениями эпилепсии. Говорили даже, что такие средства, как люминал, устраняя судорожные припадки, «вызывают психические пароксизмальные расстройства».

Однако за последнее время накопилось большое количество данных, говорящих о патогенетическом родстве приступов различного типа. Об этом свидетельствуют наблюдения, показывающие, что при эквивалентах и даже при дисфориях встречаются многие симптомы, характерные для судорожного припадка: побледнение лица, спазм сосудов дна глаза, расширение и вялая реакция зрачков, изменение сухожильных рефлексов и др. Далее установлено, что те факторы, которые препятствуют (ацидоз, избыток кислорода, дегидрация, расширение сосудов) или способствуют возникновению судорожных припадков (алкалоз, аноксия, гидратация, спазм сосудов и др.), оказывают такое же действие и на другие пароксизмальные проявления эпилепсии.

О патогенетическом родстве судорожных припадков и эквивалентов говорит и то, что последние могут непосредственно предшествовать первому, следовать за ним или «замещать» его.

Особенно большое значение представляют данные, полученные при проведении судорожной терапии у больных шизофренией. Так как доза вещества (коразол, камфара, смесь аммонийных солей и др.), необходимая для того, чтобы вызвать судорожный припадок, не может быть определена заранее, то ее приходится устанавливать эмпирически: начинают с самых малых доз и постепенно повышают их, пока не доходят до такой, которая обусловливает развитие конвульсивного приступа. При этом оказалось, что малые дозы судорожного яда вызывают у больных только тяжелое аффективное расстройство (страх, тоска), большие дозы приводят к кратковременному расстройству сознания (обычно типа сумеречного состояния) и, наконец, еще большие - к судорожному припадку. Исходя из этого, можно предположить, что разные проявления эпилепсии, начиная с расстройств настроения и кончая большим судорожным припадком, определяются количеством ядовитых веществ, накопившихся в организме, с одной стороны, и чувствительностью нервной системы к этим ядам - с другой.

Таким образом, взаимоотношение различных проявлений эпилепсии можно представить себе в следующем виде. Большой судорожный припадок является наиболее выраженной и полной формой эпилептического приступа. Расстройство сознания и расстройство настроения - это как бы абортивный, ослабленный, не достигающий своего полного развития припадок. Лечебные мероприятия в одних случаях совершенно устраняют эпилептический припадок, в других - эта цель оказывается достигнутой не вполне. Поэтому большие судорожные припадки сменяются психическими эквивалентами. Это не значит, что под влиянием лечения первые исчезли, а вторые появились. Это те же припадки, но ослабленные, неразвернутые. С такой точки зрения становится понятным и то, что по мере нарастания болезни к абсансам и эквивалентам присоединяются судорожные приступы.

Общие патогенетические механизмы всех форм припадков должны быть более или менее родственны между собой. Что же касается частных патогенетических механизмов каждой из этих форм в отдельности, то они (эти механизмы) изучены пока еще очень мало.

УДК616.853-039.3-053.2-07(045) Обзор

пароксизмальные состояния неэпилептического генеза

А.Ю. Карась - ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Росздрава, ассистент кафедры неврологии ФПК ППС, кандидат медицинских наук; Л.А. Кабанова - ГОУ ВПО Саратовский гМу им. В.И. Разумовского Росздрава, доцент кафедры неврологии ФПК ППС, кандидат медицинских наук; Л.Ю. Гпухова - ГОУ ВПО РГМУ Росздрава, доцент кафедры неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета, кандидат медицинских наук.

paroxysmal conditions of nonepileptic genesis

A.Y. Karas - Saratov State Medical University n.a. V.I. Razumovskiy, Department of Neurology, Assistant, Candidate of Medical Science; L.A. Kabanova - Saratov State Medical University n.a. V.I. Razumovskiy, Department of Neurology, Assistant Professor, Candidate of Medical Science; L.Y. Glukhova - Moscow State Medical University, Department of Neurology and Neurosurgery of Pediatric Faculty, Assistant Professor, Candidate of Medical Science.

Дата поступления - 08.05.09 г. Дата принятия в печать - 15.02.10 г.

А.Ю. Карась, Л.А. Кабанова, Л.Ю. Гпухова. Пароксизмальные состояния неэпилептического генеза. Саратовский научно-медицинский журнал, 2010, том 6, № 1, с. 199-205.

Пароксизмальные состояния могут наблюдаться и при эпилепсии и при других заболеваниях. Наиболее частыми пароксизмальными состояниями, ошибочно принимаемыми за эпилепсию, являются синкопы, конверсионные или псевдоэпилептические приступы, парасомнии, пароксизмальный хореоатетоз, доброкачественные миоклонии. Неправильный диагноз эпилепсии, особенно в детстве, будет влиять на развитие ребенка, его качество жизни. Подробный анамнез - краеугольный камень в постановке диагноза. Окончательный диагноз будет зависеть от опыта и умения врача анализировать имеющуюся информацию. Золотым стандартом диагностики трудных и фармакорезистентных пациентов является видео-ЭЭГ-мониторинг

Ключевые слова: синкопы, псевдоэпилептические приступы, парасомнии, доброкачественные миоклонии, видео-ЭЭГ-мониторинг.

A.Y. Karas, L.A. Kabanova, L.Y. Glukhova. Paroxysmal conditions of nonepileptic genesis. Saratov Journal of Medical Scientific Research, 2010, vol. 6, № 1, p. 199-205.

Paroxysmal conditions are symptoms that occur in epilepsy or in other disorders. The most common paroxysmal disorders which may pertain epilepsy are syncopes, dissociative or pseudoseizures, sleep phenomena, paroxysmal choreoathetosis, benign myoclonus. The incorrect diagnosis of epilepsy may have a bad effect on the child development and quality of life. A detailed history is the cornerstone in the diagnosis. Final diagnosis will depend on the experience of the doctor to analyse all the relevant information. Video-EEG-monitoring is the standart for the diagnosis in difficult and pharmacoresistant patients.

Key words: syncopes, pseudoseizures, sleep phenomena, benign myoclonia, video-EEG-monitoring.

Диагностика и лечение пароксизмальных состоя- чески не всегда возможно чёткое разграничение при-

ний в практике врача-невролога является актуальной чин и механизмов развития пароксизмов.

медицинской проблемой. Клиническая картина цере- Эпилепсия - самый яркий, но не единственный

бральных пароксизмов отличается многообразием пример пароксизмального неврологического состоя-

проявлений, что существенно затрудняет их диагно- ния. Многие церебральные пароксизмы по своим

стику, может приводить к диагностическим ошибкам, внешним проявлениям напоминают эпилептические назначению неадекватной терапии. приступы, достаточно часто ошибочно считаются

Церебральный пароксизм - это приступ, возни- эпилептическими и лечатся как таковые. Распростра-

кающий в результате дисфункции головного мозга на ненность пароксизмальных состояний высока и зна-

фоне видимого здоровья или при декомпенсации па- чительно превышает распространенность эпилепсии,

тологического состояния. Пароксизм характеризует- особенно у детей младшего возраста. Объясняется

ся внезапностью, стереотипностью и обратимостью это тем, что некоторые пароксизмальные состояния,

клинических проявлений, склонностью к повторению. так же как и отдельные эпилепсии являются генети-

Этиологическими факторами пароксизмов могут быть чески детерминированными каналопатиями.

наследственная предрасположенность, психогенные Сложности в дифференциальном диагнозе обу-

воздействия, соматические и неврологические забо- словлены многими причинами:

левания, эндокринная патология, ятрогении или их - недостаточность анамнестических сведений и

сочетания. По классификации А. Гасто (1969г.) пред- полного описания клинической картины пароксизма;

лагается выделять следующие группы церебральных - электроэнцефалография (ЭЭГ) даже в момент

пароксизмов: эпилептические и неэпилептические приступа может быть нормальной при медиальной

(аноксические или гипоксические, метаболические, височной эпилепсии и наличии очага в глубоких от-

гипнические, психогенные, токсические или токсико- делах лобных долей;

инфекционные, смешанного генеза). Однако клини- - доброкачественные эпилептические паттерны

“ : “ . “ детства (ДЭПД) достаточно часто регистрируются в

410012, г. Саратов, ул. Большая Казачья, д. 112, здоровой популяции детей;

ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Росздрава, - отсутствие опыта или недостаток специальных

тае<п><Э,890 знз2*9>)С)>3!,ео:)ии ФПК ППС, знаний врача в вопросах эпилептологии и нейрофи-

E-mail: [email protected] зиологии.

Все разнообразие неэпилептических пароксизмов в зависимости от возраста представлено в классификации M. lianainen .

Неэпилептические пароксизмальные со-

стояния в различном возрасте у детей (lianainen M.1999)

1-2 месяца:

Доброкачественный неонатальный миоклонус;

2-18 месяцев:

Пароксизмальный тортиколлиз младенцев;

Опсоклонус-миоклонус синдром;

Аффективно-респираторные приступы;

Мастурбация;

Гастроэзофагальный рефлюкс;

Гиперэксплексия;

Ознобоподобные эпизоды;

Двигательные стереотипии младенцев.

Ночные страхи и кошмары;

Доброкачественное пароксизмальное головокружение;

Пароксизмальный хореоатетоз.

Осложненная мигрень;

Расстройства внимания;

Снохождения;

Пароксизмальный хореоатетоз.

Подростки и взрослые:

псевдоэпилептические приступы;

Панические атаки;

Обструктивные апноэ во сне;

Вертебробазиллярная мигрень;

Нарколепсия/каталепсия;

Транзиторные ишемические атаки.

Миоклонус (МК) - наиболее часто встречающийся вид непроизвольных движений, проявляется внезапными, короткими, отрывистыми движениями в мускулатуре лица, туловища, конечностей, не сопровождающихся потерей сознания. Группа двигательных нарушений, разнообразных по этиологии и патофизиологическому механизму. Неэпилептический миоклонус представляет собой миоклонический гиперкинез. При этом мышечные сокращения не сопровождаются изменениями биоэлектрической активности коры головного мозга и пик-волновой активностью на ЭЭГ Миоклонический эпилептический приступ характеризуется симметричными билатеральными полиспайк-волновыми изменениями на приступной ЭЭГ .

Доброкачественный миоклонус раннего детства -пароксизмальное состояние у неврологически здоровых детей с дебютом на 1 году жизни с доброкачественным течением и исходом. Миоклонии бывают единичными или формируются в кластеры. В подавляющем большинстве отмечаются в бодрствовании, но могут быть связаны со сном. Часто имеется триггерный механизм. Миоклонус самостоятельно купируется к 2 годам. Ведущую роль в диагностике имеет ЭЭГ-видеомониторинг.

Тремор - непроизвольные ритмичные колебания одной из частей тела. Может наблюдаться в руках, ногах, шее, лице и других частях тела. Выделяют

физиологический и патологический тремор, идиопа-тический и вторичный (инфекции, приём лекарств, метаболические и эндокринные заболевания, дегенеративные заболевания нервной системы, заболевания и мальформации мозжечка, периферические нейропатии и т.д.), транзиторный и хронический.

Неонатальный тремор - особая форма тремора высокой частоты и низкой амплитуды в руках и подбородке у новорожденного или ребенка первого года жизни во время бодрствования. Встречается у половины новорожденных в первые дни жизни при возбуждении и плаче. Может наблюдаться у здоровых новорожденных, а также у детей с поражением центральной нервной системы, при наличии гипо-кальциемии, гипогликемии, пренатальной гипотрофии, абстинентного синдрома, у детей, родившихся от матерей, страдающих сахарным диабетом. Провоцируется целенаправленным движением и плачем. Отдельный вариант тремора-короткие (5-15 сек.) атаки быстрого тремора рук и головы, напоминающие озноб («shuddering»). Провоцируется стрессом и возбуждением. Может быть вариантом доброкачественного миоклонуса младенцев. Исчезает самостоятельно. В лечении не нуждается.

Семейный тремор подбородка (гениоспазм) -редкое генетически детерминированное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, основным симптомом которого является непостоянный непроизвольный тремор подбородка, усиливающийся при эмоциональном напряжении и плаче длительностью несколько минут. Появляется сразу после рождения или в первые годы жизни. Может нарушать речевые функции и процесс питья. Иногда сочетается с нарушениями поведения и сна. Течение длительное. Частота эпизодов с возрастом уменьшается.

Небный тремор (нёбный миоклонус, окулонёбный миоклонус) - редкое состояние, при котором происходит ритмичное сокращение мягкого неба, мышц глотки, гортани. Эссенциальный (идиопатический) небный тремор встречается преимущественно у детей, не сопровождается другими симптомами поражения головного мозга. Дебют в 6-10 лет (реже в младенчестве, 26 лет). Симптоматический небный тремор редко встречается у детей, характереный пик дебюта 50-60 лет, вызван повреждением мозжечка или ствола мозга (инсульт, энцефалит, опухоль мозжечка, рассеянный склероз, нейродегенеративные заболевания). Сохраняется во сне, почти не поддается произвольному контролю. Может сопровождаться движениями глаз (горизонтальный, вертикальный, ротаторный нистагм), сокращениями мышц лица, языка, глотки и диафрагмы.

двигательные стереотипии - повторяющиеся, простые или сложные, не имеющие определенной цели движения (раскачивание тела, качание головой, взмахивание рукой). транзиторные стереотипии возникают на фоне предшествующего нормального развития, тогда как компенсаторные часто отмечаются при аффективной и сенсорной депривации, патологические - при умственной отсталости, аутизме, обсессивно-фобических расстройствах, шизофрении. Провоцируются скукой или возбуждением, протекают при сохранении волевого контроля, нередко доставляют удовольствие пациенту, могут быть подавлены волевым усилием.

Пароксизмальные дискинезии - короткие аномальные движения и позы, возникающие в результате хореического гиперкинеза, атетоза, дистонии,

баллизма, хореоатетоза или их сочетания, которые наблюдаются только во время приступа (атаки). При этом сознание сохранено. В основе болезни лежат каналопатии и нарушения функции базальных ганглиев. Все пароксизмальные дискинезии имеют сходную клиническую картину. Различаются в факторах, провоцирующих атаки, продолжительности и частоте приступов .

Пароксизмальная кинезигенная дискинезия - заболевание, при котором короткие (несколько сек-5 мин) и частые (до сотни в день) дискинетические атаки провоцируются внезапным движением, испугом, гипервентиляцией и стрессом. Возраст дебюта

6-16 лет, реже появляется на первом году жизни или после 40 лет. Препаратами выбора при лечении пароксизмальных дискинезий являются противоэпи-лептические средства (карбамазепины, вальпроаты, бензодиазепины, антиконвульсанты нового поколения), реже - ацетазоламид, леводопа, галоперидол.

К другим состояниям, близким по патогенезу и клиническим проявлениям к пароксизмальным дис-кинезиям относятся доброкачественный тортиколлиз младенцев; пароксизмальное подведение глазных яблок вверх.

Пароксизмальный тортиколлиз младенцев - доброкачественное состояние детей первого года жизни неясной этиологии с эпизодами дистонии в мышцах шеи, которые приводят к непроизвольным поворотам головы. Чаще встречается у девочек. У 50% дебют приходится на первые 3 месяца жизни, у 95%-до 9 месяцев. Эпизоды часто возникают по утрам, у одних - спонтанно, у других имеются неспецифические провоцирующие факторы.

К неэпилептическим движениям глаз у детей относятся пароксизмальные тонические отведения глаз вверх у младенцев, пароксизмальный взгляд вниз у младенцев, опсоклонус-миоклонус синдром, нистагм.

Пароксизмальные тонические отведения глаз вверх у младенцев - пролонгированные эпизоды постоянных или преходящих отведений глаз вверх при попытке посмотреть вниз с быстрым возвратом в исходное положение. Горизонтальные движения глаз сохранны. В качестве генеза идиопатических форм рассматривается возрастзависимая дисфункция супрануклеарных путей, при симптоматических необходимо исключать повреждения мезенцефальной области - мальформация вены Галена, пинеалома, опухоль гипофиза, врожденные дефекты метаболизма. Дебют приходится на первые месяцы жизни (4-10 мес.). Атака может сопровождаться атаксией и моторной неловкостью, ее продолжительность - от нескольких часов до дней; частота - от ежечасных до единичных в сутки; провоцируется утомлением, интеркуррентной инфекцией; исчезают или уменьшаются во сне. У части детей отмечаются речевые нарушения или задержка психомоторного развития. Лечение, как правило, неэффективно; в редких случаях препараты леводопы. Прогноз при идиопатических формах благоприятный - спонтанная ремиссия наступает через 1 месяц-6 лет.

Пароксизмальный взгляд вниз у младенцев -симптом «заходящего солнца» провоцируется поднятием или опусканием головы младенца в вертикальной плоскости, иногда сопровождается нистагмом. Встречается у здоровых новорожденных и у недоношенных детей, исчезает самостоятельно к 6 месяцам жизни, у детей с патологией нервной системы может сохраняться и позже. В лечении не нуждается.

Опсоклонус-миоклонус синдром (глазная мио-клония, танец глазных яблок) -гиперкинез глазных яблок в виде содружественных, неравномерных по амплитуде движений, обычно в горизонтальной плоскости, наиболее выраженных в начале фиксации взгляда. Предполагается органическое поражение стволово-мозжечковых связей разной этиологии: у младенцев - при нейробластоме, энцефалите, невыясненной этиологии; у взрослых - при сосудистых заболеваниях мозжечка, рассеянном склерозе, паранеопластическом синдроме. Характерен для младенцев и детей раннего возраста, средний возраст дебюта 17-19 месяцев, но может отмечаться в 4 месяца и в 6 лет. Основные симптомы - нарушения движения глаз, раздражительность, тремор и атаксия. Возникают через 1-2 недели после вирусной инфекции или вакцинации. С целью купирования опсоклонуса-миоклонуса назначают адренокортико-тропный гормон (АКТГ) 10-40 МЕ/сут (преднизолон менее эффективен) в течение длительного периода (месяцы-годы). часто требуется увеличение дозы во время интеркуррентных заболеваний; при рецидивах возобновление терапии. Прогноз без лечения тяжелый - развиваются двигательные и когнитивные нарушения. Более благоприятное течение при заболеваниях, вызванных вакцинацией, вирусами Коксаки, паротита, тогавируса, Эпштейн-Барр, полиомиелита. У 3/4 пациентов имеются отдаленные осложнения -задержка психоречевого развития, трудности в обучении, стойкая атаксия или моторная неловкость.

Нистагм - непроизвольные ритмические двухфазные (с быстрой и медленной фазами) движения глазных яблок. Различают врожденный и приобретенный нистагм; по характеру - горизонтальный, вертикальный, ротаторный, смешанный; по направлению (по направлению быстрой фазы); по степени (мелко-, средне-, крупноразмашистый) и частоте колебаний; бинокулярный и монокулярный; вестибулярный нистагм - при раздражении рецепторов лабиринта; экспериментальный (оптокинетический, калорический и вращательный); оптический нистагм при болезни или аномалии развития зрительного анализатора (врожденное отсутствие радужки).

Spasmus nutans - возраст-зависимый синдром, для которого характерны маятникообразный нистагм, кивательные или вращательные движения головой и патологические установки головы. Этиология в большинстве случаев не известна. В редких случаях диагностируется глиома переднего отдела зрительного пути и тогда отмечается монокулярный нистагм, бледность зрительного нерва, характерен дебют после 1 года, или может встречаться при по-дострой некротизирующей энцефалопатии. Дебют

6-12 месяцев. Возникает при усилиях, связанных с фиксацией взгляда или при взгляде в определенном направлении. Голова удерживается в наклонном положении и «беспокойна». Эффективная терапия не разработана. Прогноз благоприятный - как правило, преходящее и доброкачественное нарушение (длительность 1-2 года, реже до 5 лет).

Синдром альтернирующей гемиплегии - редкий синдром раннего детского возраста, характеризующийся эпизодическими приступами геми- и/или ква-дриплегии продолжительностью от нескольких минут до нескольких дней, сопровождающийся дискинезия-ми глазных яблок, дистоническими установками, хо-реоатетоидными движениями и прогрессирующими нарушениями познавательных функций . Дебют

В первые 1,5 года жизни (5-9 месяцев). Характер-

но наличие провоцирующих факторов: стресс, испуг, плач, переохлаждение, перегрев, изменение атмосферного давления, яркий свет. Начинаются атаки с односторонней мышечной слабости, гемиплегия в дальнейшем развивается у 1/3 пациентов, у 2/3 - тетрапарез. Параличи обычно «вялые», но может быть «спастичность». Большинство атак сопровождаются дистоническими установками конечностей, хореоа-тетозом, нистагмом, дискинезиями глазных яблок, вегетативными нарушениями. Препаратом выбора в лечении является флунаризин (5-15 мг/сут). Прогноз неблагоприятный.

Гиперэксплексия (болезнь испуга, болезнь Кока)

Редкое генетически детерминированное заболевание, основным проявлением которого является усиленный рефлекс испуга в сочетании со значительным повышением тонуса в ответ на неожиданные слуховые, соматосенсорные и зрительные стимулы. Тип наследования - аутосомно-доминантный, реже аутосомно-рецессивный, спорадические случаи. Патогенез неясен, предполагают, что является разновидностью ретикулярного рефлекторного миокло-нуса. В клинической картине в течение первых суток жизни развиваются спонтанные апноэ и, связанные с ними, трудности вскармливания. При приступах сознание не нарушается, но из-за дискоординации орофарингеальной мускулатуры возможна аспирация, подвывих бедер. Атаки развиваются как днем, так и ночью, длительные могут сопровождаться отдельными клониями. Ребенок может погибнуть от апноэ, брадикардии. В лечении используют клоназепам 0,1-0,2мг/кг; вальпроаты, иногда пирацетам. Прогноз вариабелен, в большинстве случаев течение пожизненное, по мере роста степень выраженности приступов может уменьшаться. У взрослых характерны эпизоды ночных генерализованных клоний на фоне сохранного сознания в течение многих минут, преимущественно в ногах.

Синдром Сандифера - тоническое напряжение мышц верхних конечностей и шеи с наклоном головы, которое обусловлено гастроэзофагальным рефлюк-сом у детей первых лет жизни. Гастроэзофагальный рефлюкс физиологичен у детей первых трех месяцев жизни, часто сопровождается срыгиванием или рвотой. Связан с недоразвитием дистального отдела пищевода, незначительным объемом и шарообразной формой желудка, замедлением его опорожнения. Анатомические и физиологические особенности желудочно-кишечного тракта и дыхательной системы детей грудного возраста снижают эффективность антирефлюксного барьера, в связи с чем рефлюкс встречается у 18-40% здоровых детей моложе 1 года. Патологический гастроэзофагальный рефлюкс характеризуется частыми и продолжительными эпизодами рефлюкса днем и ночью, приводит к поражению слизистой оболочки и пищевода и др. органов, развитию рефлюкс-эзофагита, язвы и стриктуры пищевода, бронхиальной астме, хронической пневмонии, фиброзу легких, эпизодам удушья, апноэ.

Синдром Сандифера 1 типа встречается у детей до 6 месяцев жизни, вызван наличием гастроэзофа-гального рефлюкса и проявляется кратковременными тоническими сокращениями верхних конечностей с напряжением мышц шеи и наклоном головы. Синдром Сандифера 2 типа может сохраняться у детей старшего возраста, обусловлен наличием грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. В результате гастроэзофагального рефлюкса ребенок принимает самые невероятные позы, чтобы пища без задержки

прошла в желудок. Наблюдается после приема пищи. Может сопровождаться отрыжкой, слюнотечением, зевотой, раздражительностью, чавкающими движениями, стридором. Для лечения гастроэзофагального рефлюкса применяются постуральная терапия, диетическая коррекция с использованием сгущенной или коагулированной пищи, ингибиторы протонной помпы, антациды, антисекреторные препараты. При наличии диафрагмальной грыжи показано оперативное лечение. Прогноз благоприятен - полное выздоровление на фоне адекватной терапии.

Мигрень - относится к первичной головной боли, которая нередко начинается в детском и пубертатном возрасте. Заболевание встречается в 2 раза чаще у больных с эпилепсией, чем в общей популяции . Для детей характерно развитие «детских периодических синдромов», которые являются предшественниками мигрени - циклические рвоты, абдоминальная мигрень, доброкачественное пароксизмальное головокружение у детей .

Циклические рвоты - повторные приступы, обычно стереотипные у конкретного ребенка, проявляющиеся тошнотой и рвотой. Сочетаются с бледностью и сонливостью.

Абдоминальная мигрень - идиопатическое рецидивирующее расстройство, наблюдающееся у детей и характеризующееся приступами болей по средней линии живота длительностью от 1 до 72 часов.

Доброкачественное пароксизмальное головокружение у детей - редкое заболевание, для которого характерны преходящие, короткие (от нескольких минут до нескольких часов), эпизодические приступы головокружения, которые возникают и проходят спонтанно у здоровых детей в возрасте от 1 до 7 лет (чаще до 3 лет). Могут сопровождаться свето- и шу-мобоязнью, чувством страха .

Диагностируются «детские периодические синдромы» при наличии не менее 5 приступов, не имеющих связи с другими заболеваниями .

Синкопы (обмороки) относятся к гипоксическим пароксизмам, для которых характерна кратковременная утрата сознания, нарушение постурального мышечного тонуса, дыхательной и сердечной деятельности, возникающие вследствии кратковременной гипоксии головного мозга . Различают нейрогенные и соматогенные обмороки. Нейрогенные (рефлекторные) обмороки возникают в результате дисфункции вегетативной регуляции мозгового кровотока. Соматогенные обмороки связаны с целым кругом соматических болезней.

Классификация синкопальных состояний.

Нейромедиаторные синкопы:

Вазопрессорные.

Синкопы, связанные с рефлексом каротидного синуса.

Ситуационные (при кашле, чихании, дефекации, мочеиспускании).

Гастроинтестинальная стимуляция (при глотании, висцеральной боли, мочеиспускании).

Невралгия тройничного и глоссофарингеального нервов.

Постуральная гипотензия:

центральная: болезни Паркинсона, мультисистем-ной атрофии, синдрома Шая-Дрейджера и стриато-нигральной дегенерации;

периферическая: диабеты, амилоидоз, амилоидная дистрофия, алкогольные последствия, синдром Гийена-Баре, дисфункция в.н.с., результат принятия

лекарственных средств (гипотензивные, трицикличе-ские антидепрессанты, леводопа, фенотиазины). Гемодинамические нарушения: гиповолемия, кровотечение, дегидратация,

недостаточный сердечный объем сердца, стеноз аорты,

гипертрофический субаортальный стеноз, сердечная тампонада,

декомпенсация, недостаточность, порок, плохое заживление протезного клапана, аритмии,

инфаркт миокарда,

легочная гипертензия,

застойная сердечная недостаточность.

Системные:

гипогликемия,

гипоксия.

Транзиторная ишемическая атака (нестандартная):

тяжелый вертебробазилярный стеноз, тяжелый билатеральный каротидный стеноз.

Панические атаки - внезапные эпизоды сильной тревоги, для которых типично неожиданное начало - без предвестников и видимой причины. Длительность (обычно) от минуты до часа. Среди провоцирующих факторов выделяют психогенные; биологические (гормональные перестройки, начало половой жизни, прием гормональных препаратов, аборты, менструальный цикл); физиогенные (злоупотребление алкоголем, метеотропные факторы, чрезмерные физические нагрузки).

Парасомнии представляют собой пароксизмальные нарушения сна неэпилептической природы и являются частым явлением в детском возрасте. Несмотря на высокую частоту, парасомнии представляют собой одно из малоизученных состояний у детей. Сходство клинических проявлений парасомний и фокальных эпилептических приступов сна представляют значительные сложности в плане дифференциального диагноза. К основным пароксизмальным нарушениям сна детского возраста (Wise M.S., 2003) относятся:

Парасомнии - нарушения пробуждения:

Пробуждение со спутанным сознанием; сно-хождение;

Ночные страхи.

Парасомнии, связанные с фазой быстрого сна:

Ночные кошмары;

Сонный паралич;

Нарушения поведения, связанные с фазой быстрого сна.

Связанные со сном двигательные нарушения:

Ритмические движения (яктация),

Сонный бруксизм.

Отдельные симптомы, вероятно варианты нормального сна:

Вздрагивания при засыпании,

Сноговорение,

Доброкачественный ночной миоклонус младенцев.

другие пароксизмальные нарушения сна:

Связанные со сном нарушения дыхания,

Ночные псевдосудороги,

Ночные панические атаки,

Гастроэзофагальный рефлюкс,

Ночные судороги,

Нарколепсия .

Одна из наиболее ярких групп парасомний - расстройства пробуждения (ночные страхи и снохожде-ния). Дебют в 18 месяцев-9 лет. Возникают в первую половину ночи, через 1-3 часа после засыпания, исключительно в дельта сне (3-4 стадии сна), в 70% во время 1 цикла сна. Во время приступа отсутствуют реакции на раздражители, отмечается спутанность сознания и дезориентация при пробуждении, полная амнезия эпизода утром, отсутствуют сновидения. Характерна общая наследственная предрасположенность ночных страхов и снохождений. Прекращаются в подростковом возрасте в 98% случаев. Пробуждение со спутанным сознанием проявляется дезориентацией, замедленностью действий после пробуждения от нескольких минут до часа и более. Может провоцироваться внезапным пробуждением ребенка. Встречается в популяции с частотой около 3%.

Снохождение - ряд сложных моторных действий, совершаемых человеком во сне без осознания происходящего. Отмечается у 6-15% детей дошкольного и школьного возраста.

Ночные страхи - помрачение сознания с нарушением ориентировки в месте и времени, проявляющееся аффектом страха и психомоторным возбуждением. Через 0,5-5 минут ребенок успокаивается, продолжает спать. характерна амнезия на ночное событие. Проявляются в возрасте от полутора до 6 лет. Встречаются у 3% детей.

Парасомнии, связанные с фазой быстрого сна: ночные кошмары - расстройство, при котором отсутствует ретроградная амнезия, возникают в последнюю треть сна (фаза быстрого сна), встречаются у 10-50% детей в возрасте от 3 до 6 лет. При этом ребенок полностью пробужден, ориентирован в окружающей обстановке и вспоминает страшный сон.

Отдельные симптомы, вероятно варианты нормального сна - вздрагивания (внезапные короткие движения ног, реже рук и головы при засыпании), чаще встречаются единичные вздрагивания, но могут отмечаться и последовательные толчки, иногда приводят к нарушению засыпания, встречаются у 60-70 % здоровых людей; сноговорение; доброкачественный неонатальный ночной миоклонус - мультифокальные или генерализованные вздрагивания конечностей у новорожденных, чаще бывают короткими, но могут отмечаться сериями по 4-5 вздрагиваний в течение нескольких секунд, не провоцируются внешними стимулами.

Связанные со сном двигательные нарушения -ритмические движения (яктация) - стереотипные, повторяемые движения головой, туловищем, конечностями, у 58% детей в возрасте 9 месяцев имеются единичные или повторные движения такого типа, к 18 месяцам - у 33%, к 2 годам - у 22%, к 4 годам - у 8%; сонный бруксизм - стереотипный скрежет зубами во сне.

Нарколепсия проявляется пароксизмальной ги-персомнией, характеризуется фрагментарным REM-сном, дебютом в конце 2 десятилетия жизни (редко до 13 лет). Характерна пентада признаков: непреодолимая дневная сонливость, катаплексические приступы (внезапная потеря мышечного тонуса конечностей, туловища, шеи в ответ на эмоциональные стимулы), гипнагогические галлюцинации, сонный паралич (кратковременные эпизоды обездвиженности при засыпании и/или пробуждении), фрагментация ночного сна . Для диагностики достаточно

сочетания дневных засыпаний с одним из других клинических признаков.

С накоплением клинического опыта и внедрением новых технологий (полисомнография, видео-ЭЭГ мониторинг) стала очевидной гетерогенность пароксизмальных нарушений сна. Описаны новые формы эпилепсии с приступами во сне (ночная лобная эпилепсия, доброкачественная психомоторная эпилепсия), которые имеют сходные клинические проявления с отдельными формами парасомний.

Критерии диагностики фокальных эпилептических приступов во сне: дебют приступов в любом возрасте; возникают в разное время сна, но преимущественно в 1-2 стадии фазы медленного сна; моторной манифестации приступа нередко предшествует аура, которая приводит к пробуждению; короткая продолжительность приступа (1-2 мин.); высокая частота приступов в течение сна; сложный характер приступов с включением гипермоторных, дистонических феноменов, автоматизмов, аффективных симптомов .

Парасомнии представляют собой неспецифический феномен, связанный с расстройствами механизмов сна и довольно часто рассматриваются как вариант нормы. Однако при выраженной интенсивности и частоте парасомнии могут беспокоить пациентов и членов их семьи, нарушать качество сна, приводить к снижению концентрации внимания. Это, а также продолжение парасомний в пубертатном периоде и у взрослых являются показанием для назначения лечения. Многие авторы указывают на высокий эффект бензодиазепинов (диазепам 2,5-5 мг/ночь или феназепам 0,5-2 мг/сут) . В последние годы появились сообщения о влиянии группы селективных ингибиторов серотонина (пароксетин 20-40 мг/сут) на ночные страхи, снохождения . Изучается влияние ноотропных препаратов на стимуляцию процессов созревания неспецифических структур мозга и дифференциацию механизмов сна .

эпизодические атаксии - группа заболеваний с аутосомно-доминантным типом наследования, которые характеризуются повторными острыми эпизодами координаторных нарушений различной длительности, нередко в сочетании с другими, преимущественно мозжечковыми симптомами. Начинаются в детском или подростковом возрасте. Частота от нескольких в день до 1-2 раз в месяц, в ряде случаев частота приступов снижается с возрастом. Большинство пациентов вне атак неврологически здоровы, но у некоторых может развиваться межприступная прогрессирующая атаксия.

Эпизодическая атаксия, тип 1 (миокимия с периодической атаксией; пароксизмальная атаксия с нейромиотонией). Миокимия - гиперкинез, характеризующийся постоянными или транзиторными сокращениями пучка мышечных волокон, не приводящими к перемещению сегмента конечности. Атаки атаксии - короткие (1-2 мин.), начинаются в раннем детстве. тип наследования - аутосомно-доминантный; возможны спорадические случаи. Патогенез: нарушение функционирования калиевых каналов, замедление реполяризации клеточных мембран. Дебют в позднем детстве или в раннем подростковом возрасте. Характерны кратковременные эпизоды мозжечковой атаксии, тошнота, рвота, головокружение, диплопия, дизартрия, иногда зрительные нарушения. Могут провоцироваться движением, физической нагрузкой, испугом, эмоциями, интеркуррентными заболеваниями. Длительность

от нескольких секунд до нескольких часов. Частота высокая (до 10-15 раз в сутки). Вне приступа у половины больных могут отмечаться миокимии в мышцах лица и дистальных отделов конечностей различной степени выраженности. Могут сочетаться с кинезиогенным хореоатетозом или парциальной эпилепсией. Лечение симптоматическое, частично эффективны ацетазоламид, карбамазепин, валь-проаты, фенитоин, фенобарбитал .

Эпизодическая атаксия, тип 2 (периодическая вестибуло-церебеллярная атаксия; эпизодическая атаксия, чувствительная к ацетазоламиду). Тип наследования - аутосомно-доминантный; возможны спорадические случаи. Обусловлена повреждением гена САСЫА1А, ответственного за синтез белка альфа-1А-субъединицы потенциалзависимого кальциевого канала. Патологическая активность кальциевого канала вызывает транзиторную дисфункцию клетки и возникновение эпизодических симптомов. у мужчин заболевание протекает тяжелее. У женщин характерно обострение болезни во время беременности. Дебют в детстве или подростковом возрасте (от 2 до 32 лет). Приступы провоцируются стрессом, физической нагрузкой, приемом кофеина, алкоголя. Характерны приступы атаксии, головокружения, тошноты и рвоты. У 50% больных во время атаки отмечаются приступы мигрени. Возможны дизартрия, нистагм, двоение в глазах, дистония, транзиторная гемиплегия. У большинства в период атаки отмечается диффузная мышечная слабость. Продолжительность атаки от нескольких часов до нескольких дней. Частота от 1-2 раз в год до 3-4 раз в неделю. У некоторых больных развивается внеприступная симптоматика в виде нистагма и координаторных нарушений различной степени тяжести. лечение: ацетазоламид 500-750 мг/сут в 2 приема. Прогноз вариабелен.

Псевдоэпилептические приступы - приступы, которые не только по своему характеру напоминают эпилептические, но и трактуются и лечатся как эпилептические. У 25% пациентов с истерией и у 10% больных с «резистентной» эпилепсией отмечаются именно псевдоэпилептические приступы. У 5-10% пациентов с эпилепсией наряду с эпилептическими развивают и псевдоэпилептические приступы .

Подозрения на наличие псевдоэпилептических приступов должны возникать, если приступы имеют необычный, разнообразный характер и не соответствуют проявлениям известных форм эпилепсии; описываемая родителями частота приступов не соответствует тяжести состояния больного; провоцируются отрицательными эмоциями; адекватная противоэ-пилептическая терапия неэффективна, несмотря на отсутствие реальных причин резистентности приступов к лечению; выявляются парадоксальные реакции на противоэпилептические препараты; имеются указания на наличие психиатрического заболевания у пациента или членов его семьи, семейного конфликта, пограничных особенностей пациента.

Существуют методы провокации псевдоэпилеп-тических приступов (внушение, использование плацебо, использование гипноза), которые помогают в уточнении характера приступов.

Выделяют 5 типов конвульсивных психогенных приступов: подобные тоническим, клоническим,

тонико-клоническим, гипермоторный и смешанный типы; 3 группы неконвульсивных психогенных приступов: подобно двигательным, подобные отсутствию

внимания (по типу абсансов) и подобные атоническим припадкам (внезапное падение); психогенные приступы имитирующие эпилептический статус

Наиболее часто при психогенных приступах отмечаются «судороги» по типу тонических, в сочетании с короткими, стереотипными флексорно-экстензорными движениями аксиальной мускулатуры и конечностей, «биения», «истерическая дуга», «staring», характерно отсутствие очаговых неврологических симптомов, сохранное сознание. Однако могут отмечаться и «непредвиденные» клинические феномены - вегетативные симптомы, аутоагрессия, дефекация, уринация, тяжелые приступы удушья и кашля, спазм голосовой щели.

Существуют объективные критерии дифференциальной диагностики эпилептических и псевдоэ-пилептических приступов - уровень пролактина повышается (в диапазоне от 10 до 20 минут после приступа): в 90% - при генерализованных судорожных приступах, в 70% - при парциальных приступах височной локализации, очень редко при лобной локализации, не меняется после психогенных приступов; уровень креатинкиназы (чувствительность низкая, около 15%): повышается после генерализованных судорожных приступов, не меняется после парциальных и психогенных приступов, однофотонно-эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) во время приступа обладает высокой диагностической ценностью .

Гипердиагностика эпилепсии является такой же важной проблемой, как и недостаточная ее диагностика. Ошибочный диагноз эпилепсии дорого обходится и самому пациенту и государству в целом. Большинство диагностических ошибок можно избежать путем тщательного сбора анамнеза, который остается главным в диагностике. также неоценимое диагностическое значение имеет одновременная регистрация ЭЭГ и пароксизмального события - видео-ЭЭГ- мониторинг.

Библиографический список

1. iivanainen, M. Diagnosing Epilepsy in Patients with Mental retardation / М. iivanainen // Epilepsy and Mental retardation. Ed. M. Silapaa et al. - Biddles Ltd,Guildford, 1999. - Р 47-60.

2. Мухин, К.Ю. Эпилептические синдромы. Диагностика и терапия / К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, М.Б. Миронов. - М., 2008. - 223 с.

3. Леонтьева, И.В. Механизмы и критерии диагностики синкопальных состояний у детей / И.В. Леонтьева, А.В. Тарасова, К.М. Тутельман // Современные технологии в

4. Дифференциальный диагноз эпилепсии: / Под ред. Е.Д. Белоусовой, А.Ю. Ермакова. - М.: Пульс, 2007. - 3б3 с.

педиатрии и детской хирургии: Материалы второго Российского конгресса. - 2003

5. Вейн А.М., Мигрень. - М., 1995. - 180 с.

6. Russel, G. Childhood Syndromes Related to Migraine /

G. Russel, i. Abu-Arafeh // Childhood Headache. Ed. By Abu-

Arafeh i. - Mac Keith Press, 2002. - Р 66-95.

7. Бархатов, М.В. Современные подходы к лечению головокружения у детей / М.В. Бархатов, Е.А. Теппер, М.Ю. Галактионова // Неврология и психиатрия. - 2003. - №12. - С. 46-47.

8. Wilkinson, M. Headache disoders: diagnostic criteria, classification and clinical features / М. Wilkinson // Migraine and others headaches. Ed. By Ferrari M., Lataste X. - New Jersey: Parthenon, 1989. - Р 17-21.

9. Wise, M.S. Differential diagnosis of paroxysmal nocturnal events in infants and children / M.S. Wise // Sleep and Epilepsy: the Clinical Spectrum. Ed. by C.W. Bazil, B.A. Malow, M.R. Sam-maritano-Elsevier, 2003. - Р. 339-348.

10. Вейн, А.М. Нарушения сна и бодрствования /

A.М. Вейн, Я.И. Левин // Болезни нервной системы. Под ред.

H.Н. Яхно, Д.Р Штульмана. 2001. - Т.2. - С. 391-417.

11. Глухова, Л.Ю. Парасомнии у детей и их дифференциальный диагноз с эпилептическими приступами во сне: Дис. канд. мед. наук / Л.Ю. Глухова; РГМУ - Москва, 2005. -150 с - С. 71-77.

12. Вейн, А.М. Неврологические синдромы / А.М. Вейн,

B.Л. Голубев. - М.: ЭйдосМедиа, 2000. - 831 с.

13. Харламов, Д.А. Расстройства сна / Д.А. Харламов // Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. - М., 2004. - Т. 6, «Неврология». - С. 34-61.

14. Вейн, А.М. Сон человека. Физиология и патология / А.М. Вейн, К. Хехт. - М.: Медицина, 1989. - 72 с.

15. Сахлхолдт, Л. Псевдоэпилептические приступы у детей / Л. Сахлхолдт, й. Альвинг // Диагностика и лечение эпилепсии у детей. Под редакцией П.А. Темина, М.Ю. Ника-норовой. - М., 1997. - С. 498-512.

П.Шварцмайр, К.Майер-Эверт

Диагностика и лечение эпилепсий у детей

М.: Можайск-Терра 1997.-656 с.

ВВЕДЕНИЕ

Пароксизмальные нарушения сна известны со времен античности, и уже в трудах Гипнократа и Аристотеля описаны некоторые из них как эпилептические, так и неэпилентические состояния, наблюдаемые во сне. К настоящему времени известно большое число нозологически самостоятельных синдромов, сопровождающихся пароксизмальными нарушениями сна.

Дифференциальная диагностика синдромов нарушения сна эпилептического и неэпилептического генеза имеет немало проблем в клинической практике. Вместе с тем, адекватная оценка синдрома крайне необходима для выработки оптимальной стратегии терапии. В фокусе наиболее значимых аспектов проблемы дифференциальной диагностики эпилептических и неэпилептических пароксизмальных нарушений сна главное внимание, с нашей точки зрения, должно быть сконцентрировано на следующих принципиально важных вопросах:

1. Эпилептические и неэпилептические пароксизмальные расстройства связаны с нарушениями микро- и макроархитектоники сна (возникают преимущественно в фазу медленного сна - non-REM-сон, взаимосвязаны с феноменом "arousal" пробуждение, и характеризуются специфическими паттернами в виде К-комплексов и вертексных зубцов).

2. Отдельные ночные пароксизмы эпилептического и неэпилептического генеза имеют сходство как по клиническим проявлениям, так и по полисомнографическим характеристикам.

3. Во время ночных пароксизмов как эпилептического, так и неэпилептического генеза, сознание больного может быть сохранено или нарушено.

4. Неэпилептические ночные пароксизмы в отдельных случаях могут приносить больному большее страдание, чем эпилептические приступы.

Следует отметить, что ночные пароксизмы эпилептического генеза и многие парасомнии имеют тесную взаимосвязь с феноменом пробуждения. Эпилептические паттерны, возникающие в фазу быстрого (RЕМ-сон) и медленного сна (non-REM-сон), рассматриваются рядом исследователей как своеобразные аналоги парасомнии (Clarenbach, Bukau, 1995). Так называемые "ложные" или псевдопробуждения характеризуются наличием на ЭЭГ сна К-комплексов и вер-текс-волн, которые расцениваются как эпилептогенные (Niedermeyer, 1972). Роль сонных веретен недостаточно уточнена (Niedermeyer, 1995).

В последние годы с целью диагностики и дифференциальной диагностики пароксизмальных нарушений сна эпилептического и неэпилептического генеза, а также для анализа семиологии приступов, применяется метод полисомногра-фии с одновременным видеомониторингом во время сна (Niedermeyer, 1983; Broughton, 1987; Niedermeyer, Lopez da Silva, 1987). Данный метод позволяет регистрировать как межприступные, так и приступные изменения ЭЭГ и клиническое состояние больного. В клинической практике применяются также метод телеметрии (мобильная длительная ЭЭГ), комбинация кратковременной регистрации ЭЭГ сна и мобильного длительного ЭЭГ-мониторинга (Newzella, Platte, 1993).

В ряде случаев при трудностях дифференциальной диагностики между пароксизмальным нарушением сна эпилептического и неэпилептического генеза рекомендуется назначение больному "пробной" антиконвульсантной терапии, например, карбамазепина. Ответная реакция больного (купирование приступов или отсутствие изменений) позволяет врачу сделать вывод о природе имеющегося пароксизмального расстройства.

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПАРОКСИЗМЫ ВО СНЕ

Gowers (1881) впервые сконцентрировал внимание врачей на циркадном распределении эпилептических пароксизмов и выделил приступы, возникающие во время сна, вскоре после засыпания и при пробуждении. Langdon-Down (1929) также подчеркивал целесообразность дифференциации отдельных эпилептических пароксизмов с учетом их взаимосвязи с циклом "сон-бодрствование". Janz (1962) предложена классификация генерализованных эпилепсий по их взаимосвязи со сном и пробуждением. Дальнейшая дифференциация ночных пароксизмов стала возможной благодаря уточнению семиологии приступов, применению метода полисомнографии, а также системы специального наложения электродов (Luders et а1, 1987). Вместе с тем, ряд вопросов в дифференциальной диагностике эпилептических и неэпилептических ночных пароксизмов остается недостаточно уточненным.

Существует тесная взаимосвязь между эпилепсией и сном. 75% всех пароксизмов возникает во сне (Clarenbach, Bulaun, 1995). Ночные эпилептические пароксизмы сами по себе нередко приводят к различным нарушениям профиля сна. Изменения характеристик сна наблюдаются также под влиянием антиконвульсантной терапии (Clarenbach et а1, 1981; Wolf, 1987; Borbely, 1992). Показано, что сон под влиянием антиконвульсантной терапии в ряде случаев может улучшаться (Johnson, 1982).

Эпилептическая активность мозга способствует как изменениям стадий сна, так и всего профиля сна (Baldy-Mouliner et а1, 1984; Montplaisir et а1, 1985; Dadmehr el а1, 1987). При этом клинические проявления пароксизмов могут отсутствовать. Вследствие ночной эпилептической активности могут наблюдаться следующие нарушения сна:

• повышенная и ускоренная смена стадий сна;
• фрагментированный R ЕМ-сон;
• повышенная частота пробуждений;
• снижение эффективности сна (соотношение между продолжительностью сна и ночными пробуждениями);
• укорочение общей продолжительности сна;
• удлинение фаз I и II сна;
• удлинение латентности сна;
• исчезновение К-комплексов и сонных веретен.

Эпилептические приступы наиболее часто возникают в фазу медленного сна (non-REM-сон), в частности в I и II стадии сна (Zeitihofer et а1, 1991). Почти все первично генерализованные эпилептические пароксизмы, в сравнении со сложными парциальными приступами, отмечаются во время медленного сна (Mont-plaisir et al, 1985). Частота расстройств сна повышается при увеличении частоты приступов. Данные нарушения не зависят от возраста больного (Ноеррпег et al, 1984), но нередко связаны с характером приступов. У больных с простыми и сложными парциальными пароксизмами нередко имеются жалобы на нарушения сна.

Эпилепсия и сон оказывают друг на друга взаимное влияние. В этой связи в диагностике и дифференциальной диагностике ночных эпилептических приступов существует немало проблем:

• эпилептические приступы, возникающие во сне, часто не расцениваются как эпилептические или вообще не распознаются;

• семиология эпилептических пароксизмов в ночное и дневное время может значительно отличаться;

• отдельные ночные эпилептические пароксизмы нередко ошибочно расцениваются как психогенные;

• в ряде случаев при ночных эпилептических приступах на ЭЭГ отсутствуют типичные паттерны.

Подобные диагностические сложности предопределяют необходимость специальных исследований ночных эпилептических пароксизмов на основе мониторинга сна.

ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ

Janz (1962) предложено подразделение генерализованных пароксизмов по их взаимосвязи с циклом сон-бодрствование на приступы, возникающие при пробуждении, во сне и диффузные, наблюдаемые как в дневное, так и в ночное время. Следует отметить, что циркадное распределение приступов может изменяться по мере течения заболевания. Так, приступы, возникающие при пробуждении или во сне, могут становиться диффузными; приступы, наблюдаемые при пробуждении, эволюционируют в приступы, возникающие во сне. Вместе с тем, "эпилепсия сна" практически никогда не переходит в "эпилепсию пробуждения" (Janz, 1962).

Известен целый ряд эпилептических синдромов, при которых приступы связаны с пробуждением: grand mal пробуждения (идиопатическая генерализованная эпилепсия с тонико-клоническими приступами), абсансы, ювенильная миоклоническая эпилепсия, синдром Веста (инфантильные спазмы). В большинстве случаев (90%) "эпилепсии пробуждения" являются идиопатическими генетически детерминированными формами эпилепсий. Приступы возникают, как правило, через 1-2 часа после пробуждения, после дневного сна, либо - вечером, между 18 и 20 часами ("эпилепсия окончания рабочего дня") (Janz, 1962). Характерно, что многие больные, у которых приступы отмечаются при пробуждении, утром медленно пробуждаются, часто бывают сонными и становятся работоспособными через определенный интервал времени. Эти больные предпочитают поздно ложиться спать, медленно засыпают, с трудом достигая поверхностных стадий сна (III стадии non-REM сна), и лишь под утро у них возникает глубокий сон.

Диффузные эпилепсии, при которых приступы не имеют четкого циркадного распределения, в 53% случаев являются симптоматическими фокальными (височные и лобные) эпилепсиями.

Особый интерес представляют некоторые формы генерализованных эпилепсий, в частности эпилепсия с приступами grand mal во сне и синдром Леннокса Гасто, которые названы Janz (1962) "эпилепсиями сна".

Клиническая характеристика. Большинство приступов grand mal, возникающих во сне, протекает очень стерто и иногда не распознается даже при полисомнографическом исследовании. При синдроме Леннокса-Гасто ночные пароксизмы нередко характеризуются лишь открыванием глаз и тоническим отведением их вверх, в отдельных случаях-тоническим отведением головы. Продолжительность подобного пароксизма составляет не более 10 сек. Ночные приступы при синдроме Леннокса Гасто, как правило, возникают в первую половину ночи, но затем могут учащаться. Приступы "эпилепсии сна" развиваются преимущественно вскоре после засыпания, между 22 и 24 часами, либо-за 1 2 часа до пробуждения во время non-REM сна (Janz, 1974). В сравнении с пациентами, страдающими эпилепсией с приступами пробуждения, больные с "эпилепсией сна" просыпаются утром бодрыми, свежими, хорошо отдохнувшими. Максимальная работоспособность отмечается у них в первую половину дня. Вместе с тем, они предпочитают ложиться спать ранним вечером, обычно рано засыпают, быстро достигая глубокой стадии сна.

При полисомнографическом исследовании выявляется редукция сонных веретен, укорочение продолжительности REM-сна. В фазу non-REM-сна регистрируются фрагментарные комплексы "спайк-волна" или генерализованные комплексы "спайк-волна" частотой 3 Гц. Наиболее часто приступы grand mal наблюдаются в 1 стадии non-REM-сна (Billiard, 1982). Типичными ЭЭГ-паттернами являются симметричные синхронизированные острые волны или височные спайки. При синдроме Леннокса-Гасто во время сна отмечается активация эпилептической активности. Типичными изменениями на ЭЭГ являются: фокальные или мультифокальные комплексы "острая-медленная волна" частотой 1-2,5 Гц с выраженной тенденцией к генерализации (Stefan, 1991).

Дифференциальный диагноз. Наиболее трудным является дифференциальный диагноз между ночными генерализованными приступами и ночными сложными парциальными пароксизмами. "Ключевые" для сложных парциальных пароксизмов диагностические признаки-аура и нарушение сознания-адекватно оценить в ночное время невозможно. Наличие приступов, наряду с ночным, и в дневное время, косвенно указывает на вероятность сложных парциальных пароксизмов. В пользу парциальных эпилептических пароксизмов свидетельствуют наличие на ЭЭГ сна фокальных изменений. Однако ночные парциальные пароксизмы часто сопровождаются быстрой вторичной генерализацией, затрудняющей выявление фокальных ЭЭГ-паттернов. Особые трудности представляет дифференциальная диагностика генерализованных и лобных эпилепсий. Лобные пароксизмы нередко протекают при сохранном сознании. Типичными для лобной эпилепсии являются: высокая частота приступов, поворот головы и глаз в сторону, наличие своеобразных поз (поза "фехтовальщика") и автоматизмов (педалирующие движения ног). Для проведения дифференциального диагноза между генерализованными и лобными эпилепсиями необходим ЭЭГ-видеомониторинг.

Дифференциальный диагноз между первично генерализованными эпилепсиями и роландической эпилепсией основывается на обнаружении на ЭЭГ типичных "роландических" спайков с локализацией в центро-темпоральной области. Дифференциальный диагноз с электрическим эпилептическим статусом в фазу медленного сна (ESES) трудностей не представляет, так как ESES характеризуется специфическими типичными ЭЭГ-паттернами-генерализованными комплексами "спайк-волна", регистрируемыми во всех отведениях на всем протяжении кривой (Patry et а1, 1971).

Лечение. В лечении эпилепсии с приступами grand mal во сне препаратом первой очереди выбора является вальпроат натрия. Иногда применяется и фенобарбитал. При лечении синдрома Леннокса-Гасто рекомендуются вальпроат натрия, этосуксимид, месуксимид. Часто приходится прибегать к комбинированной терапии с карбамазепином, фенитоином, примидоном или фенобарбиталом. Дополнительно иногда применяются АКТГ, бензодиазепины (Matthes, Schneble, 1992).

ФОКАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ

Височные эпилепсии

Височные эпилепсии являются наиболее частыми формами фокальных эпилепсий. Височные эпилепсии могут проявляться простыми парциальными, сложными парциальными и вторично генерализованными пароксизмами. Выделяют следующие типы височных эпилепсий (Wieser, Hajek, 1995):

• гиппокампально-амигдалярные (медиобазальные лимбические);
• неокортикальные латеральные височные;
• оперкулярные-инсулярные.

Среди различных вариантов височных эпилепсий наиболее часто встречается мезиальная височная эпилепсия (медиобазальная лимбическая) (Wieser et а1, 1993). Важно отметить, что гиппокампально-амигдалярные височные эпилепсии активируются REM-CHOM (Wieser et а1, 1993).

Клиническая характеристика. Височные пароксизмы могут наблюдаться вскоре после засыпания (38% случаев), вскоре после пробуждения (28%), либо - в течение дня (Janz, 1974). Типичным признаком височных эпилепсий является аура. Наиболее часто при височных эпилепсиях у детей отмечается аура в виде чувства страха, необычных ощущений (щекотания) в области эпигастрия, ощущений "уже виденного", сновидных состояний, реже-сложные иллюзии и галлюцинации (Wieser, 1987). Вслед за аурой нередко возникает нарушение сознания. Часто наблюдаются ороалиментарные автоматизмы (жевание, чмокание, облизывание губ), иногда - в сочетании с односторонними кистевыми автоматизмами и ди-стонической установкой кисти на контралатеральной стороне (Kotagal et а1, 1989). Характерны также вегетативные симптомы в виде учащения сердцебиения и дыхания. Возможна и вторичная генерализация.

Данные лабораторных и функциональных исследований. Типичные ЭЭГ-паттерны в межприступном периоде нередко отсутствуют. Необходимо проведение полисомнографического исследования, которое позволяет выявить эпилептическую активность (острые волны или комплексы "острая-медленная волна") в 95% случаев (Gibbs, Gibbs, 1947; Sutherling, 1987). Наиболее четко данные ЭЭГ-паттерны проявляются в I-II стадиях сна и в первом цикле сна (Passouant, 1967; Montplaisir, et а1, 1980).

Дифференциальный диагноз. Сложной представляется дифференциальная диагностика височных эпилепсий и парасомний (с сомнамбулизмом, ночными кошмарами, ночным энурезом, стереотипным качанием головой, ночной пароксизмальной дистонией). В сравнении с височными эпилепсиями, стереотипное качание головой и ночные кошмары имеют более ранний возраст дебюта. а ночная пароксизмальная дистония - более поздний (Meier-Ewert, Schuiz, 1990). При ночных кошмарах нередко отмечаются изменения сердечного ритма и частоты дыхания.

Существенную помощь в дифференциальной диагностике оказывают лабораторные методы исследования (ЯМР, позитронно-эмиссионная томография, фотонная позитронно-эмиссионная томография), позволяющие обнаружить структурные повреждения височной доли (мезиальный темпоральный склероз) (Cascino et а1, 1991). В ряде случаев для дифференциальной диагностики височных эпилепсий и парасомний рекомендуется также пробное назначение антиконвульсаптов (Roder, Wolf, 1981). Отсутствие эффекта при назначении антиконвульсантов в большей степени свидетельствует в пользу нарасомнии. Одним из основных дифференциально диагностических методов является регистрация ЭЭГ во время сна, которая позволяет выявить типичные для височных эпилепсий паттерны, отсутсвующие при парасомниях. Следует, однако, отметить, что при поверхностном наложении электродов далеко не всегда удается обнаружить височные очаги. В этой связи в отдельных случаях рекомендуется применение сфеноидальных, субдуральных и внутримозговых электродов.

Лечение. Препаратами первой очереди выбора при лечении височных эпилепсий являются карбамазепин и фениюин (Matthes, Schneble, 1992). При резистент-ных к антиконвульсантной терапии височных эпилеисиях рекомендуется нейрохирургическая коррекция (Engel, 1987).

Лобные эпилепсии

Клиническая характеристика. Лобные пароксизмы характеризуются рядом особенностей, отличающих их от пароксизмов другой локализации: внезапное (часто - без ауры) начало, высокая частота приступов с тенденцией к серийности, короткая продолжительность (30-60 сек), нередко сохранное сознание, вокализация, вычурные двигательные автоматизмы и позы, выраженная стереотипность приступов, отсутствие или минимальная постприступная спутанность. Лобные приступы довольно часто возникают во сне (Baldy-Mouliner, 1986). Сознание в момент пароксизма нередко бывает сохранено, и некоторые больные способны описать или даже изобразить свои приступы (Shondienst, 1995). Многие больные довольно равнодушны к приступам.

Особое место среди лобных пароксизмов занимают приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны. Дополнительная моторная зона располагается между парацентральными дольками и цингулярной извилиной (PenField, Welch, 1951). В ней представлена соматотопическая проекция различных участков тела. Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны, как и другие лобные пароксизмы, возникают преимущественно ночью. Доминируют тонические моторные феномены в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, вычурные позы и автоматизмы в виде хлопания руками, колесообразное вращение всего тела (Lim et а1, 1991). Нередко отмечается типичная "поза фехтовальщика". Интеллект обычно не страдает (Chauvel et а1, 1992).

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании патологические эпилептические паттерны нередко отсутствуют (Mayer, Schondienst, 1993). На приступной ЭЭГ часто регистрируется значительное число артефактов, что затрудняет интерпретацию данных (Morris et а1, 1988). Более информативной является ЭЭГ с применением специальных электродов (субдуральные, внутримозговые).

Дифференциальный диагноз проводится с различными синдромами как эпилептического, так и неэпилептического генеза (генерализованные эпилепсии, височные эпилепсии, псевдоэпилептические приступы, ночные кошмары).

Псевдоэпилептические приступы, в сравнении с лобными пароксизмами, редко возникают ночью, имеют большую продолжительность и не являются стереотипными (Каnnег et а1, 1990).

Ночные кошмары возникают в возрасте 4-12 лет, как правило, отмечаются в первую треть ночи и никогда не наблюдаются в дневное время. Приступы ночных кошмаров характеризуются отсутствием ауры, моторных автоматизмов, частичным нарушением сознания. В момент приступа выражены вегетативные симптомы -тахикардия, тахипноэ. Продолжительность приступов ночных кошмаров составляет 5-6 мин. ЭЭГ-исследование при ночных кошмарах не выявляет эпилептических паттернов.

Дифференциальная диагностика между лобными и височными пароксизмами базируется на следующих критериях: наличие ауры, характер автоматизмов, нарушение сознания, продолжительность приступов, наличие постприступной спутанности. При височных приступах, в сравнении с лобными, часто наблюдаются ауры, ороалиментарные автоматизмы, нередко нарушено сознание, постприступная спутанность, более длительная (1-4 минуты) продолжительность пароксизма.

При дифференциальной диагностике с первично генерализованными эпилепсиями следует учитывать семиологию приступов. ЭЭГ не всегда достаточно информативна, поскольку лобные пароксизмы имеют тенденцию к быстрой вторичной генерализации, (Holthausen, 1995).

Лечение. Препаратами первой очереди выбора при лечении лобных эпилепсий, как и височных, являются карбамазепин и фенитоин.

ESES (electrical status epilepticus during slow sleep) Электрический эпилептический статус во время медленного сна

Patry et а1 в 1971 г. описали своеобразные ЭЭГ-паттерны в виде "электрического эпилептического статуса" (ESES). Позднее Tassinari et а1 (1977, 1982), Billiard et а1 (1982) представили клиническую характеристику синдрома, назвав его "эпилепсия с продолжительными комплексами "спайк-волна" во время медленного сна" (CSWS-continuos spike-wave during slow sleep). Под этим названием заболевание было включено в Международную классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов. В последние годы установлено, что ESES является электрографическим диагнозом и в ряде случаев может не сопровождаться клиническими проявлениями.

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в возрасте 8 мес-11,5 лет (Tassinari et а1, 1985), чаще - между 4 и 14 годами (Morikawa et а1, 1985, 1989). После 15 лет синдром обычно не встречается (Tassinari et а1, 1985; Morikawa et а1, 1989). Нередко приступы возникают ночью. По характеру приступы могут быть как генерализованными, гак и парциальными. В зависимости от семиологии приступов Tassinari et а1 (1994) выделены 3 группы больных:

1. Больные только с моторными приступами (миоклонические абсансы, генерализованные клонические приступы, орофациальные пароксизмы). 2. Больные с первоначально односторонними парциальными моторными приступами или генерализованными тонико-клоническими пароксизмами в сочетании с атипичными абсансами, присоединяющимися по мере течения болезни. 3. Больные с ночными генерализованными тонико-клоническими приступами в сочетании с атипичными абсансами и атоническими пароксизмами. Частота приступов вариабельна - от редких до ежедневных.

Данные лабораторных и функциональных исследований. На межприступной ЭЭГ в состоянии бодрствования регистрируются генерализованные комплексы "спайк-волна", иногда в виде вспышек, либо-фокальные спайки или острые волны с преимущественной локализацией в лобно-височных или центро-темпоральных областях (Tassinari et а1, 1994). Во время медленного сна на ЭЭГ отмечаются продолжительные (85-100% всей кривой), билатеральные или диффузные комплексы "спайк-волна". Физиологические паттерны сна (сонные веретена, К-комплексы или вертекс-волны) практически отсутствуют (Tassinari et а1. 1994).

Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами Ландау Клеффнера, Леннокса-Гасто, роландической эпилепсией. Наиболее сложной является дифференциальная диагностика с синдромом Ландау-Клеффнера. При синдроме Ландау-Клеффнера на первый план выступают речевые расстройства и нарушения поведения. По характеру приступы, как правило, атонические, тогда как при синдроме ESES наиболее часто отмечаются генерализованные тонико-клонические, атипичные абсансы. Обсуждается вопрос о возможной трансформации синдрома ESES в синдром Ландау-Клеффнера (Shoumaker et а1, 1974; Kellerman, 1978; Hirsch et а1, 1990).

В ряде случаев при синдроме ESES наблюдаются как дневные, так и ночные приступы, сочетающиеся с речевыми нарушениями, что предопределяет необходимость дифференциальной диагностики с роландической эпилепсией. Наиболее значимыми дифференциально-диагностическими критериями являются отсутствие при роландической эпилепсии нейропсихологических нарушений и наличие на ЭЭГ специфических паттернов-спайков с преимущественной локализацией в центро-темпоральных областях. При синдроме ESES фокальные изменения на ЭЭГ регистрируются преимущественно в лобных областях (Tassinari et а1, 1985).

При синдроме ESES, в сравнении с синдромом Леннокса-Гасто, отсутствуют тонические приступы и медленные комплексы "спайк-волна" частотой 2-2,5 Гц (Patry et а1, 1971).

Лечение. Очередность выбора препаратов зависит от характера приступов. При наличии атипичных абсансов рекомендуются вальпроат натрия и этосуксимид, при парциальных пароксизмах-карбамазепин или фенитоин.

Пароксизмами называют кратковременные внезапно возникающие и резко прекращающиеся расстройства, склонные к повторному появлению. Пароксизмально могут возникать самые различные психические (галлюцинации, бред, помрачение сознания, приступы тревоги, страха или сонливости), неврологические (судороги) и соматические (сердцебиение, головные боли, потливость) расстройства. В клинической практике наиболее частая причина возникновения пароксизмов - эпилепсия, однако пароксизмы характерны и для некоторых других заболеваний, например для мигрени (см. раздел 12.3) и нарколепсии (см. раздел 12.2).

Эпилептиформные пароксизмы

К эпилептиформным пароксизмам относят кратковременные приступы с самой различной клинической картиной, непосредственно связанные с органическим поражением мозга. Эпилептиформная активность может выявляться на ЭЭГ в виде одиночных и множественных пиков, одиночных и ритмически повторяющихся (частотой 6 и 10 в секунду) острых волн, кратковременных вспышек высокоамплитудных медленных волн и особенно комплексов «пик-волна», хотя эти явления регистрируются и у людей без клинических признаков эпилепсии.

Существует множество классификаций пароксизмов в зависимости от локализации очага поражения (височные, затылочные очаги и др.), возраста появления (детская эпилепсия - пикнолепсия), причин возникновения (симптоматическая эпилепсия), наличия судорог (судорожные и бессудорожные пароксизмы). Одной из наиболее распространенных классификаций является разделение припадков по ведущим клиническим проявлениям.

Большой судорожный припадок (grand mal) проявляется внезапно возникающим выключением сознания с падением, характерной сменой тонических и клонических судорог и последующей полной амнезией. Продолжительность припадка в типичных случаях составляет от 30 с до 2 мин. Состояние пациентов меняется в определенной последовательности. Тоническая фаза проявляется внезапной утратой сознания и тоническими судорогами. Признаками выключения сознания являются утрата рефлексов, реакций на посторонние раздражители, отсутствие болевой чувствительности (кома). Вследствие этого больные, падая, не могут защитить себя от тяжелых травм. Тонические судороги проявляются резким сокращением всех групп мышц и падением. Если в момент возникновения припадка в легких находился воздух, наблюдается резкий крик. С началом припадка дыхание прекращается. Лицо сначала бледнеет, а затем нарастает цианоз. Продолжительность тонической фазы 20-40 с. Клоничвская фаза также протекает на фоне выключенного сознания и сопровождается одновременным ритмическим сокращением и расслаблением всех групп мышц. В этот период наблюдаются мочеиспускание и дефекация, появляются первые дыхательные движения, однако полноценное дыхание не восстанавливается и цианоз сохраняется. Воздух, выталкиваемый из легких, образует пену, иногда окрашенную кровью вследствие прикуса языка или щеки. Продолжительность тонической фазы до 1,5 мин. Припадок завершается восстановлением сознания, однако еще в течение нескольких часов после этого наблюдается сомноленция. В это время пациент может ответить на простые вопросы врача, но, предоставленный сам себе, глубоко засыпает.

У отдельных больных клиническая картина припадка может отличаться от типичной. Нередко одна из фаз судорог отсутствует (тонические и клонические припадки), однако обратной последовательности фаз не наблюдается никогда. Примерно в половине случаев возникновению припадков предшествует аура (различные сенсорные, моторные, висцеральные или психические явления, крайне кратковременные и одинаковые у одного и того же больного). Клинические особенности ауры могут указывать на локализацию патологического очага в мозге (соматомоторная аура - задняя центральная извилина, обонятельная - крючковидная извилина, зрительная - затылочные доли). Некоторые пациенты за несколько часов до возникновения припадка испытывают неприятное ощущение разбитости, недомогания, головокружения, раздражительности. Эти явления называются предвестниками припадка.

Малый припадок (petit mal) - кратковременное выключение сознания с последующей полной амнезией. Типичным примером малого припадка является абсанс, во время которого больной не меняет позы. Выключение сознания выражается в том, что он прекращает начатое действие (например, замолкает в разговоре); взор становится «плавающим», неосмысленным; лицо бледнеет. Через 1-2 с пациент приходит в себя и продолжает прерванное действие, не помня ничего о припадке. Судорог и падения не наблюдается. Другие варианты малых припадков - сложные абсансы, сопровождающиеся абортивными судорожными движениями вперед (пропульсии) или назад (ретропульсии), наклонами по типу восточного приветствия (салам-припадки). При этом больные могут потерять равновесие и упасть, но тут же встают и приходят в сознание. Малые припадки никогда не сопровождаются аурой или предвестниками.

Большую сложность для диагностики представляют бессудорожные пароксизмы, эквивалентные припадкам. Эквивалентами припадков могут быть сумеречные состояния, дисфории, психосенсорные расстройства.

Сумеречные состояния - внезапно возникающие и внезапно прекращающиеся расстройства сознания с возможностью совершения довольно сложных действий и поступков и последующей полной амнезией. Сумеречные состояния подробно описаны в предыдущей главе (см. раздел 10.2.4).

Во многих случаях эпилептиформные пароксизмы не сопровождаются потерей сознания и полной амнезией. Примером таких пароксизмов являются дисфории - внезапно возникающие приступы измененного настроения с преобладанием злобно-тоскливого аффекта. Сознание не помрачено, но аффективно сужено. Больные возбуждены, агрессивны, злобно реагируют на замечания, проявляют недовольство во всем, высказываются резко оскорбительно, могут ударить собеседника. После завершения приступа пациенты успокаиваются. Они помнят о случившемся и извиняются за свое поведение. Возможно пароксизмальное возникновение патологических влечений: так, проявлением эпилептиформной активности бывают периоды неумеренного употребления спиртного - дипсомании . В отличие от больных алкоголизмом такие пациенты вне приступа не испытывают выраженной тяги к алкоголю, употребляют спиртное умеренно.

Почти любой симптом продуктивных расстройств может быть проявлением пароксизмов. Изредка встречаются пароксизмально возникающие галлюцинаторные эпизоды, неприятные висцеральные ощущения (сенестопатии) и приступы с первичным бредом. Довольно часто во время приступов наблюдаются описанные в главе 4 психосенсорные расстройства и эпизоды дереализации.

Психосенсориые припадки проявляются ощущением, что окружающие предметы изменили размеры, цвет, форму или положение в пространстве. Иногда появляется чувство, что части собственного тела изменились («расстройства схемы тела»). Дереализация и деперсонализация при пароксизмах могут проявляться приступами deja vu и jamais vu. Характерно, что во всех указанных случаях у пациентов сохраняются довольно подробные воспоминания о болезненных переживаниях. Несколько хуже запоминаются реальные события в момент припадка: больные могут вспомнить лишь фрагменты из высказываний окружающих, что указывает на измененное состояние сознания. М. О. Гуревич (1936) предложил отличать подобные расстройства сознания от типичных синдромов выключения и помрачения сознания и обозначил их как «особые состояния сознания».

Больной 34 лет с младенческого возраста наблюдается у психиатра в связи с задержкой психического развития и частыми пароксизмально возникающими приступами. Причиной органического поражения мозга является перенесенный на первом году жизни отогенный менингит. На протяжении всех последних лет припадки возникают по 12-15 раз в день и отличаются стереотипностью проявлений. За несколько секунд до начала пациент может предчувствовать приближение приступа: внезапно он берет себя рукой за правое ухо, другой рукой придерживает живот, через несколько секунд поднимает ее к глазам. На вопросы не отвечает, инструкций врача не выполняет. Через 50-60 с приступ проходит. Больной сообщает, что в это время чувствовал запах гудрона и слышал в правом ухе грубый мужской голос, высказывавший угрозы. Иногда одновременно с этими явлениями возникает зрительный образ - человек белого цвета, черты лица которого рассмотреть не удается. Пациент довольно подробно описывает болезненные переживания во время приступа, заявляет также, что чувствовал прикосновения врача в момент припадка, однако не слышал обращенной к нему речи.

В описанном примере мы видим, что в отличие от малых припадков и сумеречных помрачений сознания у больного сохраняются воспоминания о перенесенном приступе, однако восприятие реальности, как и следует ожидать при особых состояниях сознания, фрагментарное, неотчетливое. Феноменологически данный пароксизм весьма близок к ауре, предшествующей большому судорожному припадку. Подобные явления указывают на локальный характер приступа, на сохранение нормальной активности других отделов мозга. В описанном примере симптоматика соответствует височной локализации очага (данные анамнеза подтверждают такую точку зрения).

Наличие или отсутствие очаговых (фокальных) проявлений - важнейший принцип Международной классификации эпилептиформных пароксизмов (табл. 11.1). В соответствии с Международной классификацией припадки разделяют на генерализованные (идиопатические) и парциальные (фокальные). Большое значение для дифференциальной диагностики данных вариантов пароксизмов имеет электроэнцефалографическое обследование. Генерализованным припадкам соответствует одновременное появление патологической эпилептической активности во всех отделах мозга, в то время как при фокальных припадках изменения электрической активности возникают в одном очаге и только позже могут затронуть другие участки мозга. Существуют и клинические признаки, характерные для парциальных и генерализованных приступов.

Генерализованные припадки всегда сопровождаются грубым расстройством сознания и полной амнезией. Поскольку припадок сразу нарушает работу всех отделов мозга одновременно, больной не может чувствовать приближения приступа, ауры никогда не наблюдается. Типичным примером генерализованных припадков являются абсансы и другие виды малых припадков. Большие судорожные припадки относятся к генерализованным, только если они не сопровождаются аурой.

Таблица 11.1. Международная классификация эпилептических пароксизмов

Классы припадков	Рубрика в МКБ-10	Клиническая характеристика	Клинические варианты
Генерализованные (идиопатические)	G40.3	Начинаются без видимой причины, сразу с отключения сознания; на ЭЭГ двусторонняя синхронная эпилептическая активность в момент приступа и отсутствие патологии в межприступном периоде; хороший эффект от применения стандартных противосудорожных средств	Тонико-клонические (grand mal) Атонические Клонические Тонические Типичные абсансы (petit mal) Атипичные абсансы и миоклонические припадки
Парциальные (фокальные)	G40.0,	Сопровождаются аурой, предвестниками или нет полного отключения сознания; асимметрия и очаговая эпилептическая активность на ЭЭГ; часто органическое заболевание ЦНС в анамнезе	Височная эпилепсия Психосенсорные и джексоновские припадки С амбулаторными автоматизмами Вторично-генерализованные (grand mal)

Парциальные (фокальные) припадки могут не сопровождаться полной амнезией. Психопатологическая симптоматика их разнообразна и точно соответствует локализации очага. Типичными примерами парциальных приступов являются особые состояния сознания, дисфории, джексоновские припадки (двигательные припадки с локализацией в одной конечности, протекающие на фоне ясного сознания). Довольно часто локальная эпилептическая активность позже распространяется на весь мозг. Этому соответствуют потеря сознания и возникновение клонико-тонических судорог. Такие варианты парциальных припадков обозначаются как вторично-генерализованные . Примерами их служат приступы grand mal, возникновению которых предшествуют предвестники и аура.

Разделение припадков на генерализованные и парциальные имеет существенное значение для диагностики. Так, генерализованные припадки (как grand mal, так и petit mal) в основном служат проявлением собственно эпилептической болезни (генуинной эпилепсии). Парциальные припадки, напротив, весьма неспецифичны и могут встретиться при самых различных органических заболеваниях головного мозга (травмы, инфекции, сосудистые и дегенеративные заболевания, эклампсия и др.). Так, появление парциальных припадков (вторично-генерализованных, джексоновских, сумеречных состояний, психосенсорных расстройств) в возрасте более 30 лет нередко оказывается первым проявлением внутричерепных опухолей и других объемных процессов в мозге. Эпилептиформные пароксизмы - частое осложнение алкоголизма. В этом случае они возникают на высоте абстинентного синдрома и прекращаются, если больной длительно воздерживается от употребления спиртного. Следует учитывать, что некоторые лекарственные средства (камфора, бромкамфора, коразол, бемегрид, кетамин, прозерин и другие ингибиторы холинэстеразы) могут также провоцировать эпилептические припадки.

Опасным пароксизмально возникающим состоянием является эпилептический статус - серия эпилептических припадков (чаще grand mal), между которыми больные не приходят в ясное сознание (т.е. сохраняется кома). Повторные судорожные приступы приводят к гипертермии, нарушению кровоснабжения мозга и ликвородинамики. Нарастающий отек мозга вызывает расстройства дыхания и сердечной деятельности, которые бывают причиной смерти (см. раздел 25.5). Эпилептический статус нельзя назвать типичным проявлением эпилепсии - чаще всего он наблюдается при внутричерепных опухолях, травмах головы, эклампсии. Он также встречается при внезапном прекращении приема противосудорожных средств.