Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД)

Характеризуется диффузной гиперплазией лимфаденоидной ткани (в 70% случаев с одновременным увеличением вил очковой железы), гипоплазией ряда внутренних органов и желез (сердце и аорта, почки, кора надпочечников, щитовидная и паращитовидная железы, половые органы), эндокринной дисфункцией, парциальной иммунной недостаточностью, вследствие чего резко изменяется реактивность и снижается адаптация ребенка к условиям окружающей среды.

Клинические проявления ЛГД возможны с первых дней и месяцев жизни (особенно при выраженной гиперплазии тимуса), однако чаще формируются постепенно и максимально выражены в возрасте 2--7 лет. Встречаются у 12,5--24% детей.

Этиология. ЛГД связывают с первичной или вторичной функциональной неполноценностью коркового вещества надпочечников (в том числе за счет угнетения ее гиперплазированным тимусом) и гипофункцией симпатоадреналовой системы в целом. Основное значение имеют, видимо, факторы окружающей среды, хотя наблюдается и наследственная, генетически обусловленная форма диатеза. Первенствующую роль играют родовая травма и внутриутробная гипоксия, а также тяжелые, длительно текущие инфекционные процессы, вызывающие повреждение или угнетение функции коркового вещества надпочечников.

Патогенез. Определяется в первую очередь нейроэндокринными и иммунологическими расстройствами. Повреждение или функциональная слабость коркового вещества надпочечников ведет к развитию гипо- и дискортицизма, преобладанию минералокортикоидной активности, следствием чего являются плохая переносимость стрессовых ситуаций и легкое нарушение микроциркуляции и водно-минерального обмена. Вторично активируется деятельность гипофиза, увеличивается продукция АКТГ и соматотропного гормона. В результате нарушается пропорциональность развития организма ребенка, возникают функциональные расстройства деятельности и гиперплазия тимуса, а затем и всей лимфоидной ткани. Функциональная неполноценность тимуса как иммунокомпетентного органа (часто, видимо, обусловленная генетически) выражается в снижении как гуморального, так и клеточного звена иммунитета (значительно уменьшено число Т- и В-лимфоцитов). Кроме того, как и при ЭКД, имеет место гиперпродукция IgE, первичная или связанная с повторными антигенными воздействиями (нарушения вскармливания, частые, длительно текущие и, следовательно, длительно леченные ОРВИ и отиты и т. д.). Нарушена адаптация организма к окружающей среде, он не способен поддерживать гомеостаз при действии различных факторов. Увеличивается риск различных заболеваний.

Клиническая картина. Обращают на себя внимание избыточные масса и длина тела (часто фиксируемые уже при рождении) и диспропорциональное телосложение, короткие туловище и шея, длинные конечности, удлиненные узкие лопатки.

Часто определяются множественные стигмы дисэмбриогенеза. Типичны поведении внешний вид ребенка: вялость, малоподвижность, отставание в развитии статических функций, отсутствие интереса к окружающему. Условно рефлекторная деятельность замедлена, преобладают тормозные реакции. Дети с пудом выдерживают даже обычные физические и психические нагрузки, быстро стают, у них легко снижается масса тела.

Кожа бледная, часто цианотичная, с выраженным мраморным рисунком, ложные высыпания наблюдаются всего у детей и носят экссудативный характер с некоторым своеобразием их локализации. Так, «сухие» высыпания чаще расположены на ягодицах и нижних конечностях, стойкие опрелости и мокнущих шейных складках и за ушами. Подкожная жировая клетчатка развита избыточно, гидрофильна, пастозна, распределена неравномерно (больше на швоте и бедрах). Тургор тканей, мышечный и сосудистый тонус (артериальное давление) значительно снижены.

Расстройства микроциркуляции, повышенная сосудистая проницаемость снижение иммунологической защиты касаются в большей мере, чем при ЭКД, слизистых оболочек, в первую очередь дыхательных путей. Дети с ЛГД редко бывают здоровыми. У них наблюдаются упорные блефариты и конъюнктивиты. Почти не прекращающиеся ОРВИ протекают с выраженным экссудативным гиперсекреторным компонентом. Рано формируется и плохо поддается лечению астматический синдром, быстро переходящий (часто уже на первом году жизни) в тяжелую форму бронхиальной астмы.

Гиперплазия лимфоидной ткани носит системный, генерализованный характер: увеличены в количестве и размерах все группы лимфатических узлов, включая трахеобронхиальные и мезентериальные, выражены аденоидит и гипертрофический тонзиллит, увеличены размеры печени и селезенки. Перкуторно может быть обнаружено расширение сосудистого пучка за счет гипертрофированного тимуса, который у большинства больных отчетливо определяется при рентгено-погическом исследовании.

У детей раннего возраста гипертрофия вилочковой железы может вызвать расстройства дыхания (одышка, диспноэ, апноэ, стридор, гипопневматорокс отдельных сегментов легких) и раздражение желудочно-кишечного тракта, вплоть до картины пилороспазма.

При исследовании внутренних органов чаще всего обнаруживают изменения сердца: «капельное» срединное или, наоборот, увеличенное в размерах, с вялой пульсацией и замедленной проводимостью; в отдельных случаях наблюдаются врожденные пороки и гипоплазия дуги аорты.

Морфофункциональная незрелость сердца и почек благоприятствуют возникновению кардио- и нефропатий, нередко формирующихся у детей с ЛГД. Любое заболевание у таких детей обычно протекает тяжело, часто сопровождаясь кишечным токсикозом, эксикозом, гипертермией, судорогами и нейротоксикозом.

Лабораторные данные. Характерны умеренный лейкоцитоз с относительным и абсолютным лимфоцитозом и небольшой нейтро- и моноцитопенией; снижение уровня глюкозы и 17-оксикортикостероидов в крови; повышение уровня липидов (холестерина и фосфолипидов); дисиммуноглобулинемия со снижением IgA, SIgA, IgG; уменьшение числа Т- и В-лимфоцитов с нарушением соотношения Т х и Т с; диссоциация гормонов.

На рентгенограммах определяется дополнительная тень в верхнем средостении, по соотношению которой с тенью сердца и грудной клеткой (тимикоторако-кардиальный индекс -- ТТКИ) судят о степени увеличения тимуса.

Диагноз. Диагностируют ЛГД на основании диспропорциональности в развитии и системной гиперплазии лимфоидной ткани, особенно в сочетании с увеличением тимуса, резким снижением защитных сил организма и возможностей адаптации ребенка к условиям окружающей среды.

Прогноз. Часто затруднителен. Щадящий режим, исключение стрессовых ситуаций способствуют постепенной стабилизации состояния ребенка. Дисгормональные расстройства часто компенсируются при половом развитии, но последнее иногда задерживается. В редких случаях возможна внезапная смерть при стрессах, особенно инфекционного происхождения, вследствие острой надпочечниковой недостаточности, сопровождающейся, как правило, коллапсом и гипогликемией.

Лечение. Дети с ЛГД нуждаются в строжайшем соблюдении охранительного режима, отмене вакцинации до полной стабилизации состояния, соблюдении гипоаллергенной диеты с заменой животных жиров на растительные, крайне осторожном назначении лекарственных средств. Индивидуально возможно применение кортикостероидов коротким курсом, иммуноглобулина (при снижении уровня IgG), иммуномодуляторов. При возникновении острой надпочечниковой недостаточности необходимо срочное внутривенное введение изотонических растворов (0,85% раствор хлорида натрия, 5% раствор глюкозы), гидрокортизона или преднизолона, плазмы или ее заменителей, норадреналина. Подкожно вводят мезатон, внутрь -- большие дозы аскорбиновой кислоты.

Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД) - врожденная дизрегуляторная эндокринопатия, проявляющаяся нарушением адаптации к внешней среде и транзиторной иммунологической недостаточностью; состояние, характеризующееся гиперплазией лимфоидной ткани, преходящим иммунодефицитом, недостаточным развитием хромаффинной ткани.

Э п и д е м и о л о г и я. Выявляется чаще у детей от 2 до 6 лет с частотой около 10-12 % среди мальчиков и девочек.

Э т и о л о г и я. К развитию ЛГД предрасполагают семейная отягощенность по обменно-эндокринной патологии (ожирение, сахарный диабет), инфекционно-аллергическим болезням, заболеваниям крови, хроническим бронхолегочным процессам.

Предрасполагающими факторами являются также тяжелые гестозы беременных, гипоксия плода и новорожденного, повторные инфекционно-токсические заболевания. Имеет значение нерациональное вскармливание детей раннего возраста (избыток углеводов).

П а т о г е н е з. В основе ЛГД лежит дисфункция симпатоадреналовой системы, генетически обусловленная или связанная с неблагоприятными условиями внутриутробного развития, длительной гипоксией, асфиксией в родах, тяжелыми интоксикациями и инфекциями. Снижение синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов приводит к преобладанию минералокортикоидов и вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, в том числе вилочковой железы, неустойчивости водно-солевого обмена, непереносимости стрессовых ситуаций. Часто имеет место лабораторное подтверждение транзиторных иммунных нарушений.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Для детей с ЛГД характерен специфический фенотип (Habitus lymphaticus): «мягкие» черты лица, бледность без анемии и «мраморность» кожи, пастозность подкожной клетчатки, снижение тургора тканей и мышц, мышечная гипотония, избыточная масса тела.

Выявляются также особенности физического развития (большая масса и рост при рождении, увеличение головы и живота, длинные конечности, кисти и стопы, короткая шея и др.). Высокие параметры роста и массы тела остаются такими же и в дальнейшем.

Дети с ЛГД обычно рождаются крупными, пастозными, легко теряют и набирают массу тела.

Обращают на себя внимание нарушение деятельности ЦНС: вялость, адинамия, быстрая утомляемость. Условно-рефлекторная деятельность замедлена, преобладают тормозные реакции.

Характерным признаком является гиперплазия лимфоидной ткани вне связи с инфекцией: увеличение периферических лимфатических узлов (лимфаденопатия), гиперплазия небных и носоглоточных миндалин, нередко - увеличение тимуса (тимомегалия), селезенки. В результате аденоидных разращений формируется так называемый аденоидный тип лица. Аденоиды способствуют частым ринитам и отитам, приводят к нарушениям мозгового кровообращения, что сказывается на успеваемости в школе. Тимомегалия может обусловливать синдром внутригрудной компрессии - пыхтящее дыхание, цианоз, кашель, стридор, отечность шеи, частые срыгивания, коллапс, обморочные состояния.

ЛГД часто сочетается с кожными проявлениями аллергии. Возможны анафилактоидные реакции на лекарственные средства, вакцины.

Нередко к 3-5 годам формируется ожирение, атопический дерматит, бронхиальная астма.

В связи со снижением иммунного ответа дети склонны к инфекционным заболеваниям (повторные ОРИ, подсвязочный ларингит, обструктивный синдром), которые протекают вяло и имеют тенденцию к затяжному течению, сопровождаются длительным субфебрилитетом. Наблюдается склонность к судорогам, развитию нейротоксикоза.

Характерен гипопластический синдром в виде дисфункции и гипофункции надпочечников, гипоплазии половых органов, дуги аорты, капельного сердца.

Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается функциональная лабильность: низкое АД, брадикардия, акцидентальный систолический шум. Сильное стрессовое воздействие может привести к status thymicolimphaticus (коллапсы, остановка сердца - morbus thymica).

Д и а г н о з. ЛГД следует диагностировать тогда, когда имеется характерный внешний вид ребенка в сочетании со стойким, значительным увеличением лимфатических узлов и вилочковой железы, сохраняющимся и в период, свободный от инфекции, снижением функционального состояния надпочечников.

Лабораторная и инструментальная диагностика. При исследовании крови выявляется умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, лимфоцитоз и моноцитоз. Повышена концентрация общих липидов, холестерина, Na и К, минералокортикоидов, СТГ и ТТГ, снижен уровень глюкокортикоидов (кортизола) и тиреоидных гормонов (Т4). Снижено содержание Т-хелперов и Т-супрессоров, имеется дефицит секреторного IgA.

Точная оценка тимомегалии производится с помощью кардиотимикоторакального индекса (КТТИ), который рассчитывается по методу J. Gewolb (1979) как частное от деления ширины сосудистого пучка на уровне бифуркации трахеи (в мм) и диаметра грудной клетки на уровне купола диафрагмы (в мм) при измерении последнего по внутреннему краю ребер. Степень тимомегалии определяется по величине КТТИ: 1-я степень - 0,33 0,42.

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з. ЛГД дифференцируют с алиментарным лимфатизмом, обусловленным перекормом ребенка. Следует исключить наличие наследственного дефицита иммунитета, заболеваний, которые также приводят к генерализованному увеличению лимфатических узлов, в том числе акселерации.

Л е ч е н и е. Показан рациональный режим дня, закаливание, массаж, гимнастика, ограничение контактов с больными детьми.

Диета должна быть гипоаллергенной с преобладанием овощей и фруктов; уменьшением легкоусвояемых углеводов и жиров. Рекомендуется увеличение числа кормлений с уменьшением разового объема пищи.

Показаны адаптогены (глицирам или этимизол по 1-2 мг/кг в сутки в течение 14-21 дней; кальция пантотенат по 1/3-1 таблетке 2-3 раза в день внутрь в течение 2-3 нед; дибазол по 1 мг на год жизни 1 раз в сутки и др.), средства, стимулирующие неспецифическую резистентность и иммунитет (настойки элеутерококка, женьшеня, левзеи, китайского лимонника, календулы по 1-2 капли на год жизни; оротат калия и магния, витамины А, С, Е, группы В (В1, В2, В6, В15), селен, цинк, железо и др.).

Дети с ЛГД подлежат систематическому наблюдению педиатра, ЛОР- специалиста с целью плановой санации носоглотки. При острой тимиконадпочечниковой недостаточности (бледность, падение АД, тошнота, рвота, частое обильное мочеиспускание) проводится немедленная госпитализация с назначением глюкокортикоидов (преднизолон по 1-5 мг/кг внутримышечно), симпатомиметиков.

П р о г н о з. Обычно признаки ЛГД исчезают к периоду полового созревания, хотя отдельные индивидуумы сохраняют все проявления ЛГД на всю жизнь. До 10 % детей с ЛГД умирает до 1 года.

П р о ф и л а к т и к а. Важное значение для профилактики ЛГД имеют соблюдение режима дня, закаливание, массаж, гимнастика и физкультура, рациональное вскармливание. Необходим индивидуальный подход к проведению профилактических прививок. Наиболее важным звеном профилактики является лечение инфекций, передаваемых половым путем, рациональное питание беременной.

Подозревать, что у ребенка может быть обнаружен лимфатический диатез приходится тогда, когда при других условиях нормального функционирования режима, малыш имеет признаки отклонений. В первую очередь это касается увеличения размера лимфоузлов и высокой частоты различных заболеваний. Если детям вовремя ставить прививки, осуществлять правильный уход и гигиену, то особых проблем в его развитии быть не должно. Но когда у ребенка наблюдаются аденоиды, склонность к возникновению аллергических реакций и повышенная нервная раздражимость, то это чаще всего указывает на лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД).

Следует сделать акцент на том, что лимфатический диатез не является болезнью, он определяет наличие состояния, при котором у детей выявляется увеличенная лимфоидная ткань, несоответствие нормальному развитию надпочечников, эндокринных желез, сердца. Малыш с рождения имеет дефект иммунитета.

Такие симптомы становятся следствием влияния внешних факторов:

• Неправильное внутриутробное развитие. Отклонения появляются из-за развития плода в неблагоприятных условиях, причинами которых становятся плохое питание мамы, перенесение беременной женщиной различных заболеваний, гипоксия плода и другие осложнения;
• Неправильное течение родов. На состояние здоровья ребенка влияет процесс его рождения. Если наблюдались дефицит кислорода, родовые травмы, был риск удушья, то все это дает свой отпечаток на дальнейшее благополучие малыша;
• Постнатальное развитие также влияет на детей и состояние их здоровья, особенно если происходит перевод ребенка с грудного вскармливания на искусственное. Немаловажную роль играют заболевания, переносимые на раннем этапе жизни, режим питания и степень правильности ухода.

Основания появления ЛГД могут быть заложены еще во время беременности

Как происходит диагностирование ЛГД

Подозрение на лимфатический диатез начинается, когда наблюдается устойчиво неизменяющееся увеличение размеров лимфоузлов. Происходит рост миндалин неба, носоглотки, растут фолликулы языка и глотки. Эти симптомы способствуют затруднению дыхания ребенка и принуждению его получать кислород через рот. Как следствие наблюдается нарушение кровоснабжения и кислородное голодание мозга. Другие симптомы, наблюдающиеся при ЛГД:

• поведенческие особенности: вялость, малоподвижность;
• внешние проявления: бледность кожных покровов, снижение тонуса мышц, повышенный аппетит, короткая шея и большой размер головы, живота;
• стридорозное дыхание, сиплый голос, коклюшеподобный кашель;
• частые случаи ОРВИ, воспаления горла, повышенная температура тела;
• возможны случаи потери сознания.

Анализы крови и мочи, взятые у ребенка, также свидетельствуют об отклонениях. Наблюдается повышенное количество лейкоцитов, моноцитоз. Результаты УЗИ вилочковой железы указывают на ее увеличение. О происходящих изменениях, несоответствующих нормам, могут сказать исследование гормонального статуса и иммунограмма.

При наличии лимфатического диатеза простудные заболевания и кишечные инфекции имеют длительный характер течения и переживаются ребенком более тяжело. ЛГД считается фактором риска возникновения бронхиальной астмы, а также проявления аллергической реакции на пищу и лекарственные препараты.

Наличие лимфатического диатеза увеличивает шанс возникновения аллергии у детей на пищевые продукты

В целом, диагностирование данного отклонения у ребенка происходит с учетом множества факторов и исследований. Необходимо оценить внешний вид малыша, определить наличие диспластического телосложения (короткое туловище и немного удлиненные конечности), бледности и пастозности кожных покровов. Кроме этого обязательно обращают внимание на лимфатические узлы, состояние миндалин и аденоидов. Может быть выявлена склонность к артериальной гипотензии.

Проведение лечения лимфатического диатеза

Помимо медикаментозного лечения, которое назначает специалист, настоятельно рекомендуется проводить процедуры закаливания. Очень полезны массаж и специальная гимнастика. В то же время следует особое внимание уделять режиму питания малыша. Для исключения осложнений, связанных с функционированием кишечника, необходимо следить за тем, чтобы ребенок не переедал.

Если дети, у которых выявляется диатез, еще не достигли 3-летнего возраста, то рекомендуется не отдавать их в детский сад. В коллективе с другими малышами ребенок, у которого выявлен слабый иммунитет, будет болеть чаще. Немаловажным аспектом является поддержание спокойствия и уравновешенного эмоционального состояния. Нужно по мере возможности ограждать малыша от негативных ситуаций. Такие детки очень ранимы, не могут сдерживать эмоций, а потому им свойственно быстро и ярко проявлять свое недовольство и раздражение.

Рекомендуется избегать сильных эмоциональных переживаний

В качестве профилактических мероприятий специалисты советуют особенно внимательно относиться к рациону питания женщины, вынашивающей малыша. Организация вскармливания младенца должна соответствовать рекомендациям врачей. Ребенку необходимы прогулки, дневной отдых. Можно постоянно применять растения-адаптогены (например, элеутерококк, лимонник, женьшень и другие).

При соблюдении мер медикаментозного лечения, профилактических мероприятий прогноз считается благоприятным.

Понятие «лимфатический диатез» (diathesis lymphatica) введено австрийским патологоанатомом А. Пальтауфом и педиатром Т. Эшерихом в 1889 - 1890 гг.

Лимфатический диатез - аномалия конституции, характеризующаяся генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов даже при отсутствии признаков инфекции, дисфункцией эндокринной системы (гипо-, дисфункция надпочечников и симпатико-адреналовой системы, дисплазия вилочковой железы) со сниженной адаптацией к воздействиям окружающей среды, склонностью к аллергическим реакциям.

Ввиду того, что у таких детей закономерно обнаруживают гипоплазию хромаффинной ткани, ретикулоэпителиального аппарата вилочковой железы - телец Гассаля (при одновременной гиперплазии ретикулярной стромы лимфатических узлов), гипофункцию коры надпочечников, а нередко и сердечно-сосудистого аппарата (сердце, гладкомышечный аппарат сосудов), щитовидной и околощитовидной желез, половых желез, наличие стигм дизэмбриогенеза, более правильно говорить о лимфатико-гипопластическом диатезе (ЛгД), чем о лимфатическом. Таким образом, основными маркерами ЛгД являются: стойкое увеличение лимфатических узлов и вилочковой железы с лимфоцитозом в крови, гипофункция надпочечников с низкими резервными возможностями при стрессе и врожденная генерализованная иммунопатия, как правило, диспропорции телосложения (короткое туловище при относительно длинных конечностях) и избыточная масса тела.

Этиология

Основная роль в формировании ЛгД принадлежит факторам внешней среды, действующим как внутриутробно (токсикозы беременных, заболевания матери, приводящие к повышенной проницаемости плаценты и пассивной сенсибилизации плода, инфекционные заболевания матери во второй половине беременности), так и перинатально (гипоксия, родовая травма, инфекции), внеутробно (длительные инфекционно-токсические заболевания, особенно те, которые неправильно лечились, искусственное нерациональное вскармливание с избытком белков или углеводов).

Лимфатико-гипопластический диатез чаще встречается у детей из семей с аллергической предрасположенностью, что сближает его патогенез с патогенезом ЭД. Между этими состояниями трудно провести чёткую границу; с одной стороны, у детей с ЭД нередко отмечаются признаки «лимфатизма», с другой - при ЛгД довольно часто наблюдаются экссудативно-катаральные поражения кожи. По-видимому, в формировании ЛгД основную роль играют затяжные токсико-инфекционные заболевания, белковая перегрузка, тогда как в формировании ЭД - аллергизирующие факторы внешней среды. Под влиянием длительных инфекционно-токсических воздействий на фоне аллергической предрасположенности нарушается функция как периферического лимфатического аппарата, так и прежде всего центрального (вилочковой железы), что в дальнейшем приводит к дисфункции надпочечников и хромаффинной системы.

Патогенез

Между вилочковой железой и надпочечниками существует взаимодействие по типу обратной связи. Вероятно, вещества, синтезируемые ретикулоэпителиальным аппаратом вилочковой железы, угнетают секрецию глюкокортикоидов, тогда как гормоны, синтезируемые лимфоидным аппаратом, стимулируют ее. Возможно, корреляционное взаимодействие вилочковой железы и надпочечников осуществляется на уровне гипоталамуса, так как из него, с одной стороны, выделены гормоны, стимулирующие секрецию гормонов надпочечниками, с другой - вещества, влияющие на функцию вилочковой железы, а уровень АКТГ при ЛгД имеет тенденцию к снижению.

Доказано, что у детей с ЛгД снижена интенсивность синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов, и на этом фоне соотношение синтеза глюкокортикоиды-минералокортикоиды сдвинуто в сторону минералокортикоидов, что способствует вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, задержке в организме натрия, воды, хлоридов. Водный обмен у детей неустойчив. Это обусловливает большие колебания массы тела, легкость развития отечности. Содержание сахара крови, как правило, невысокое. Активность каталазы крови снижена.

У детей с ЛГД помимо лимфоцитоза наблюдаются низкие уровни в сыворотке крови сывороточного тимического фактора (тимозина), увеличение числа В-лимфоцитов, 0-лимфоцитов и Т-супрессоров при некотором снижении общего количества Т-лимфоцитов и Т-хелперов (отношение Т-хелперы: Т-супрессоры, в норме равное 2 и более, снижено до 1 и менее).

Клиническая картина

Дети с ЛгД бледные, вялые, апатичные, кожная складка дряблая, мускулатура развита слабо, тонус ее понижен. Рост или соответствует возрастным нормам, или их превышает за счет более длинных конечностей. Нередко обращают на себя внимание короткая шея, широкий грубый «костяк» и в то же время недлинные узкие лопатки с крыловиднообразно выступающими углами, сужение верхней апертуры грудной клетки, горизонтальное расположение ребер, genu valga, pedes plani. Дети быстро утомляются, плохо переносят длительные и сильные раздражения.

Наиболее характерной чертой диатеза является склонность к значительному стойкому увеличению лимфатических узлов, вилочковой железы. Характерно также разрастание мезентериальныхи медиастинальных лимфатических узлов, лимфатических фолликулов задней стенки глотки, языка, увеличение небных и носоглоточной миндалин. Аденоидные разрастания носоглоточной миндалины приводят к нарушению носового дыхания, затяжным ринитам, своеобразному аденоидному типу лица, ухудшают кровоснабжение мозга, так как перепады давления в носу при дыхании имеют определенное «присасывающее» значение для притока крови к лобным отделам мозга. Вероятно, с этим связаны некоторая эмоциональная вялость, малоподвижность, гиподинамия у детей с ЛгД. При выраженном увеличении вилочковой железы развиваются признаки сдавления дыхательных путей.

Иммунопатия с неклассифицированным иммунодефицитом у детей с ЛгД проявляется, прежде всего, высоким инфекционным индексом, то есть это группа «часто болеющих детей». Кроме того, у них нередко выявляются и кожные изменения, свойственные ЭД, склонность к респираторным аллергозам и иммунокомплексной патологии - васкулитам, артралгиям, реже - артритам, миокардитам.

Инфекционные заболевания дыхательных путей у таких детей часто протекают с клинически очевидными признаками нарушений микроциркуляции, нейротоксикоза или симптомами перемежающейся соледефицитной надпочечниковой недостаточности: коллапсы, диспепсические расстройства.

Для детей с ЛгД характерны изменения сердечно-сосудистой системы: приглушение тонов сердца, функциональные шумы, выслушиваемые как над сердцем, так и над крупными сосудами, тенденция к низким цифрам артериального давления, тахикардия. Иногда у них находят малое так называемое «капельное сердце», гипоплазию дуги аорты, врожденные пороки сердца.

В периферической крови при ЛгД выявляют лимфоцитоз и моноцитоз, анемию, увеличение числа О-лимфоцитов и лимфоцитов, несущих на своей поверхности Fc-рецепторы, повышенный уровень ЦИК, признаки неклассифицируемого иммунодефицита, при биохимических исследованиях - диспротеинемию, повышенный уровень общих липидов и холестерина, а при гормональных - низкие величины АКТГ, ТТГ, кортизола.

Максимально выраженные явления ЛгД развиваются обычно в возрасте 3-6 лет. В дальнейшем явления диатеза постепенно сглаживаются или совсем исчезают, хотя у таких детей может быть задержка полового созревания. Необходимо помнить, что у детей с ЛгД имеется повышенный риск развития синдрома внезапной смерти, инфекционно-зависимой бронхиальной астмы и аутоиммунных заболеваний.

Диагноз и дифференциальная диагностика

При диагностике ЛгД необходимо помнить, что, по данным разных авторов, увеличение вилочковой железы при тщательном клинико-рентгенологическом исследовании можно обнаружить у 30-50% детей раннего возраста, чаще после заболеваний. Это физиологическое состояние. Кроме того, у большинства детей в возрасте 3-6 лет отмечается некоторая гиперплазия периферического лимфоидного аппарата. Причина этого неясна. Частые заболевания, хронические очаги инфекции способствуют еще большему увеличению лимфоидного аппарата. Однако достаточно интенсивная и рациональная санация очагов инфекции может привести не только к полной нормализации общего состояния, но и к значительному уменьшению лимфатических узлов. ЛгД следует диагностировать тогда, когда имеется характерный внешний вид ребенка в сочетании со стойким, значительным увеличением лимфатических узлов и вилочковой железы, сохраняющимся и в период, свободный от инфекции. Целесообразно лабораторными методами доказать снижение функционального состояния надпочечников.

Рентгенологическим признаком увеличения тимуса является повышение кардиотимико-торакального индекса (выраженное в процентах ширины кардиотимической тени у места бифуркации трахеи к поперечному диаметру грудной клетки на уровне купола диафрагмы).

Однако при более строгом подходе предлагают считать вилочковую железу четко увеличенной, если тимико-торакальный индекс у детей первых месяцев жизни превышает 50%, 6-12 мес - более 43%, 1-3 года - более 38%, 3 года - более 35%, 7 лет и старше - более 28 %. При первичном обнаружении четкой тимомегалии ребенка необходимо проконсультировать с эндокринологом, иммунологом и хирургом.

При дифференциальном диагнозе у ребенка следует исключить наличие наследственного дефицита иммунитета, заболеваний, которые также приводят к генерализованному увеличению лимфатических узлов, в том числе акселерации.

Лечение

В лечении детей ЛгД основное значение имеют соблюдение режима дня, достаточное пребывание на свежем воздухе, планомерное закаливание, систематические массаж и гимнастика.

В пище детей целесообразно ограничивать коровье молоко и легкоусвояемые углеводы (каши, кисель, сахар). Коровье молоко надо заменить на кисломолочные продукты. Прикормы целесообразны овощные, фруктовые.

Показано постоянное назначение адаптогенов, средств, стимулирующих защитные силы организма и функцию надпочечников: чередующиеся курсы глицирама, дибазола, метацила. пентоксила, витаминов В5, В6 и В 12, А, Е, алоэ, элеутерококка, женьшеня, золотого корня. Кроме того, необходимо обеспечить организм достаточным количеством витаминов С, В, и В2, рано диагностировать и правильно лечить рахит, сопутствующие инфекции, анемию. Периодически детям назначают препараты кальция (глюконат, глицерофосфат), бифидумбак-терин, бификол.

Аденоидные разрастания следует удалять хирургически только при полном отсутствии носового дыхания или при частых рецидивах воспаления органов дыхания. Нередко после аденоидэктомии у детей, страдающих диатезами, аденоидные разрастания появляются вновь.

Профилактические прививки детям с ЛгД делают в обычные сроки, но при соответствующей подготовке, аналогичной таковой при ЭД.

Дифференцированное наблюдение за детьми с ЛгД в поликлинике предусматривает обязательные консультации педиатра, эндокринолога, иммунолога, отоларинголога.

Профилактика

Наиболее важным звеном профилактики является лечение инфекций, передаваемых половым путем, рациональное питание беременной женщины и правильное вскармливание ребенка в соответствии с возрастом. Следует избегать одностороннего вскармливания с преобладанием того или иного продукта в диете, перекорма. Большое значение имеют соблюдение режима дня, прогулки, закаливание, массаж и гимнастика.

Набухание лимфоузлов у ребенка и его частая заболеваемость при полном соблюдении врачебных рекомендаций всегда настораживают родителей. За малышом организован отличный уход, ему своевременно делают прививки, но вместо весельчака растет малоподвижный кроха, который имеет проблемы с аденоидами, склонность к аллергии и нервную раздражительность. Подобная картина чаще всего характеризует лимфатико-гипопластический диатез, или аномалию конституции.

Причины развития ЛГД

ЛГД – это не болезнь, а состояние, при котором наблюдается увеличение лимфоидной ткани и недоразвитость надпочечников, сердца, эндокринных желез. Из врожденных пороков у детей диагностируют дефект иммунитета.

Аномалия развивается вследствие влияния факторов внешней среды, вред которых сказывается на таких важных моментах, как:

1. Внутриутробное развитие. Плохое питание будущей матери, тяжелое течение беременности, гипоксия плода и болезни, от которых страдает женщина в ожидании ребенка, повышают проницаемость плаценты. В результате плод развивается в неблагоприятных условиях.
2. Сложное родоразрешение. Дефицит кислорода, риск удушья, родовые травмы ухудшают состояние новорожденных детей и делают их болезненными в будущем.
3. Постнатальное развитие. Перевод на искусственное вскармливание с преобладанием углеводов и белков, тяжелое течение любых заболеваний, отравление химикатами или некачественной пищей подрывают иммунные силы и отражаются на здоровье растущего ребенка.

Механизм развития ЛГД можно выразить так. Вилочковая железа, или тимус вырабатывает особые вещества, которые подавляют продуцирование гормонов надпочечниками. Но организм вырабатывает гормоны для детей не просто так – они нужны для стимуляции лимфоидной системы тимуса. Органы взаимосвязаны, а их контакт контролирует гипоталамус.

Такое поведение веществ и гормонов становится причиной недостаточности надпочечников, которая отнимает силы организма при каждом физиологическом стрессе. Вдобавок присоединяется разрастание лимфоткани, отчего у ослабленных детей развивается лимфатический диатез.

Как распознать аномалию конституции

Специалисты описывают ряд признаков диатеза, облегчающих постановку диагноза. И первым из них является стойкое увеличение всех лимфоузлов. Разрастание миндалин нёба и носоглотки и набухание фолликулов языка и глотки приводят к трудностям носового дыхания и вынуждают детей вдыхать воздух ртом. Последствием этих изменений становится ухудшение кровоснабжения организма и кислородное голодание мозга.

У грудничков заподозрить лимфатический диатез можно сразу после появления на свет. Кроха рождается крупным, кожа выглядит отечной. В последующие месяцы жизни наблюдаются колебания веса, но чаще всего он превышает допустимые возрастные границы.

Со стороны кожи симптомы ЛГД выражаются не только отечностью. На осмотре доктора отмечают бледность, плохой тургор покровов и недоразвитую мускулатуру. Родители могут пожаловаться на стойкий субфебрилитет у ребенка (t 37 – 37,9°C). При этом инфицирования организма не наблюдается.

Выраженное увеличение вилочковой железы дает свои симптомы:

• одышку;
• низкий голос;
• петушиный крик вместо плача;
• запрокидывание головы во сне;
• кашель неизвестной природы.

Диагностика и лечение ЛГД

Окончательная диагностика тимико-лимфатического диатеза происходит по ответам лабораторных исследований. Патологические изменения прослеживаются по анализам.

1. Общий анализ крови – повышение лимфо- и моноцитов и падение уровня гемоглобина.
2. Биохимический анализ крови – спад глюкозы при увеличении холестерина и липидов.
3. Иммунограмма – повышенная концентрация иммунных комплексов, дисбаланс Т-хелперов и Т-супрессоров, уменьшение лимфоцитов B- и T-типа, иммуноглобулинов A, G, M.

Принимая во внимание симптомы и ответы исследований, врачи назначают лечение данного вида диатеза. В схему включают витамины, средства для укрепления иммунитета, пробиотики для кишечника, препараты железа и кальция. Операцию по удалению аденоидов проводят при отсутствии носового дыхания.