Пубертатный диспитуитаризм. Гипоталамический синдром пубертатного периода (Пубертатный диспитуитаризм)

Этиология и патогенез . Сущность заболевания определяется гормонально-обменными нарушениями, обусловленными функциональными расстройствами гипоталамо-гипофизарной системы в пубертатно-юношеском периоде. Непосредственную причину гипоталамического синдрома пубертатного периода обычно установить не удается. Определенную роль в развитии заболевания играют родовые травмы, хронические инфекции и интоксикации, частые ангины и другие инфекционные заболевания в детстве.

Гормонально-обменные нарушения и вегетативно-сосудистые расстройства при гипоталамическом синдроме пубертатного периода обусловлены в основном повышением секреции АКТГ и гормонов коры надпочечников, а также нарушением секреции гонадотропинов.

Клиническая картина . Больные, страдающие гипоталамическим синдромом пубертатного периода, предъявляют жалобы на головные боли, избыточную массу тела, жажду, иногда неутолимый голод, нарушение менструального цикла, утомляемость и др. Заболевание развивается в возрасте 12-15 лет, иногда позже (17-19 лет), чаще у лиц женского пола. Одна из особенностей данного синдрома – усиление роста в возрасте 11-13 лет. В этот период больные, особенно юноши, обгоняют в росте сверстников.

Трофические расстройства кожи, наблюдаемые при гиперкортицизме (тонкая, сухая, дряблая кожа) у данной группы больных отсутствуют – изредка наблюдается мраморность кожных покровов. Значительно чаще имеются узкие розовые или перламутровые полосы растяжения в области живота, бедер, плеч, ягодиц, грудной клетки (стрии при гиперкортицизме имеют багрово-красный или фиолетовый цвет и ширина их может достигать несколько сантиметров).

Ожирение обычно равномерное, чаще с отложением жира на пояснице, в области лобка, ягодиц, молочных желез и плечевого пояса, вследствие чего шея выглядит короткой и толстой, плечи приподняты, лицо округлое. Однако матронизм и перераспределение жира, характерные для гиперкортицизма, отсутствуют.

Характерны лабильность артериального давления, транзиторная гипертензия, иногда принимающая стойкий характер.

При гипоталамическом синдроме пубертатного периода чаще у девушек наблюдается преждевременное формирование вторичных половых признаков. У мальчиков лицо женоподобное, рост волос на лице начинается поздно и остается скудным даже после периода полового созревания. Иногда выявляется гинекомастия. Однако рост волос в подмышечных впадинах и на лобке такой же, как у здоровых юношей. Размеры яичек, мошонки и полового члена соответствуют возрасту и к 15 годам достигают полного развития.

У большинства больных выявляются нервно-психические нарушения: раздражительность, плаксивость, повышенная утомляемость, головные боли, подавленное настроение, депрессивные состояния. Иногда больные отказываются от посещения школы, предпочитают проводить время в одиночестве.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Клиническая картина заболевания достаточно характерна. На рентгенограмме черепа размеры турецкого седла не изменены, в ряде случаев обнаруживаются признаки внутричерепной гипертензии.

На глазном дне могут выявляться незначительно выраженные изменения в виде ангиопатии сетчатки (при артериальной гипертензии).

Секреция АКТГ умеренно повышается, но чаще выявляются нарушения суточной секреции АКТГ и глюкокортикоидов. Экскреция свободного кортизола с суточной мочой и уровень кортизола в крови умеренно повышен. Содержание СТГ в сыворотке крови в пределах нормы или повышено; уровень ФСГ в сыворотке крови также повышен.

Надпочечники нормальных размеров (по данным КТ, МРТ, УЗИ).

Дифференциальную диагностику проводят с гиперкортицизмом, ожирением, синдромом поликистозных яичников.

Лечение. Санация очагов хронической инфекции (тонзиллит, гайморит, отит и др.). Гипокалорийная диета с достаточным содержанием белка, витаминов, липотропных веществ и повышенная физическая нагрузка нормализуют массу тела, одновременно уменьшаются другие симптомы заболевания.

Для улучшения функциональной активности мозга назначают курсами церебролизин (20-40 инъекций на курс), аминалон (в течение 1-3 мес), кавинтон, циннаризин (1-3 мес). При наличии артериальной гипертензии показано применение антигипертензивных препаратов, мочегонных средств (диакарб предпочтителен при наличии признаков внутричерепной гипертензии).

Важным направлением лечения является преодоление инсулинорезистенотности, имеющей место у большинства пациентов, чему способствуют умеренная гипокалорийная диета, ограничение употребления насыщенных жиров животного происхождения, увеличение физической активности. При отсутствии должного эффекта у лиц юношеского возраста возможно рассмотрение вопроса о назначении препаратов группы тиазолидиндионов (Актос, Авандиа), метформина (Глюкофаж, Сиофор).

В отдельных случаях у лиц юношеского возраста при наличии ожирения IIb–IIIстепени возможно назначение анорексигенных препаратов (сибутрамин).

Прогноз. У пациентов, которым удается снизить массу тела, нормализуется уровень артериального давления, полосы растяжения становятся белесого цвета, у девушек восстанавливается нарушенный менструальный цикл. Если снижение массы тела достичь не удается, и более того, ожирение прогрессирует, данное заболевание может привести к развитию артериальной гипертензии, сахарного диабета, экзогенно-конституционального ожирения, а в наиболее тяжелых случаях – гипоталамического нейроэндокринного синдрома.

Гипоталамический синдром пубертатного периода – это различное сочетание симптомов, развивающееся в подростковом возрасте, когда происходит гормональная перестройка всего организма. Развивается он вследствие комплекса причин, приводящих к нарушению нормальной взаимосвязи между «руководящими» эндокринными железами – гипоталамусом, гипофизом – и структур, их соединяющих (лимбико-ретикулярный комплекс). Характеризуется различным набором вегетативных, эндокринных и обменных расстройств. Полностью заболевание лечится не всегда, но с помощью комплексной терапии можно добиться значительного улучшения качества жизни.

Причины болезни

Заболевание развивается в 10–20 лет, чаще у мальчиков.

Точная причина болезни неизвестна. Считается, что гипоталамический синдром развивается вследствие воздействия на организм ребенка таких факторов:

гипоксии плода и/или новорожденного;
гипотрофии;
гестоза;
хронических очагов инфекции в организме ребенка: тонзиллиты, кариес, бронхиты.

Предрасполагают к развитию гипоталамического синдрома такие состояния:

раннее половое созревание;
ожирение;
изменение работы щитовидной железы.

«Включаются» механизмы, приводящие к развитию пубертатного гипоталамического синдрома под действием:

беременности в подростковом возрасте;
черепно-мозговой травмы;
психических травм;
воздействие на гипоталамическую область вирусов (особенно вируса гриппа), бактерий (стрептококка), малярийного плазмодия;
облучения или других неблагоприятных экологических факторов, которые подействовали на организм ребенка именно в период полового созревания.

В результате воздействия всех этих факторов нарушается взаимодействие между гипоталамусом, лимбико-ретикулярной системой (несколько структур головного мозга) и гипофизом. Изменяется работа самого гипоталамуса, который является не только главной эндокринной железой, но и:

отвечает за терморегуляцию;
регулирует работу сосудов;
координирует вегетативные функции;
обеспечивает постоянство внутренней среды организма;
отвечает за чувство голода и насыщение;
диктует половое поведение.

Формы заболевания

Гипоталамический синдром может состоять из сочетания различных симптомов, которые можно объединить в группы. В зависимости от этого выделяют следующие формы синдрома:

нервно-мышечную;
нарушения терморегуляции;
вегетососудистую;
нейротрофическую;
гипоталамическую эпилепсию;
эндокринно-нервно-обменные расстройства;
форма с расстройством мотиваций.

Симптомы

Основной признак заболевания – ожирение: жир откладывается не только на животе, но и на нижних и верхних конечностях. У мальчиков формируется широкий таз, пухлое белокожее лицо, увеличение грудных желез за счет отложения в них жира. Размеры половых органов не уменьшены. У них есть желание рано начать половые отношения.

У девочек наблюдается избыточное оволосение по мужскому типу, их соски окрашиваются в более темный цвет, а на лице появляются юношеские угри. Нарушается менструальный цикл.

Наблюдаются и другие признаки:

головные боли;
хоть подростки и выглядят как более взрослые и здоровые люди, они очень быстро устают;
розовые растяжки на коже плеч, живота, ягодиц и бедер;
липомы, бородавки, витилиго, бородавки на коже;
ломкие и тонкие ногти;
потливость рук, они очень холодные и синюшные;
прожорливость подростка, особенно по ночам;
психические нарушения: депрессии, грубость, панические атаки, замкнутость подростка;
жажда;
выделение большого объема мочи;
может быть заторможенность, сонливость;
там, где нет обилия потовых желез, кожа грубая, сухая. Наиболее сухая кожа отмечается в области локтей, шеи, в местах трения одеждой;
беспричинное утреннее повышение температуры с ее снижением до нормы вечером;
склонность к аллергиям.

Синдром может протекать приступообразно, в виде одного из типа кризов:

Вагоинсулярных: ощущение «приливов» жара, тошнота, урежение сердцебиения, тошнота, потливость, ощущение нехватки воздуха, слабость, понос, обильное мочеиспускание;
Симпатоадреналовых, которые часто развиваются после «предвестников» - головной боли, вялости, покалывания в сердце. Далее развивается сам криз: учащенное сердцебиение, страх смерти, повышения температуры и артериального давления.

Юношеский базофилизм – одна из форм гипоталамического пубертатного синдрома, при котором отмечается повышенная выработка в гипофизе гормона АКТГ. При этом заболевании также будет отмечаться ожирение: «нижнее» ожирение у девушек, женский таз и увеличение грудных желез у парней. При этом у девушек будут хорошо развиты вторичные половые признаки, мальчики же обладают более высоким, чем сверстники, ростом.

Как диагностируется заболевание

Для того чтобы поставить диагноз, необходимы:

осмотр детского эндокринолога;
определение уровня АКТГ и кортизола в плазме в зависимости от времени суток;
изучение толерантности к глюкозе;
определение содержания пролактина, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, ТТГ;
МРТ головного мозга;
допплерографию брахиоцефальных сосудов;
УЗИ органов таза;
УЗИ щитовидной железы.

Лечение

Гипоталамический синдром пубертатного периода лечится длительное время с помощью диеты и медикаментозной терапии.

Принципы диеты:

калорий должно быть чуть меньше, чем необходимо при данном основном обмене;
ограничивают прием углеводов и почти исключают животные жиры;
5-кратный прием пищи;
голодать нельзя;
если есть нарушение толерантности к глюкозе, используют фруктозу, ксилит или сорбит.

Медикаментозная терапия:

Прием жирорастворимых витаминов обязателен.
Для снижения уровня тестостерона назначают препарат с мочегонным действием «Верошпирон».
Проводится медикаментозная коррекция функции щитовидной железы.
При нарушении толерантности к глюкозе применяют таблетированные сахароснижающие препараты.
При нарушении менструального цикла девочки получают курс лечения половыми гормонами в зависимости от исходного уровня прогестерона и эстриола.
Если повышен уровень пролактина, применяют препараты бромокриптина.
При ожирении III и IV стадии применяют аноректики.
Если артериальное давление повышено даже при соблюдении бессолевой диеты, назначают мочегонные, препараты типа «Эналаприла», «Каптоприла» или «Фенигидина», «Нифедипина».
При необходимости проводится противосудорожная терапия, профилактика кризов.

Для достижения эффекта необходимо также изменение образа жизни, санация очагов хронической инфекции. Нужно пройти курс иглорефлексотерапии, санаторно-курортного лечения.

Диспитуитаризм пубертатно-юношеский (греч. dys- + лат. pituitaria гипофиз; лат. pubertas, pubertatis возмужалость, половая зрелость; синоним: гипоталамический синдром периода полового созревания, ожирение с розовыми стриями, околопубертатный базофилизм, юношеский гиперкортицизм) - нейроэндокринный синдром, проявляющийся аномальным увеличением массы тела, повышенной физической и умственной утомляемостью, гинекомастией у юношей и нарушениями менструального цикла у девушек. Развивается на фоне физиологической возрастной активизации системы гипоталамус - гипофиз - периферические железы внутренней секреции.

В большинстве случаев диспитуитаризм пубертатно-юношеский наблюдается при конституционально-экзогенном ожирении, чаще всего генетически обусловленном. К факторам, способствующим развитию диспитуитаризм пубертатно-юношеский, относят инфекционные болезни, в т.ч. нейроинфекции, физические и психические травмы, начало половой жизни, резкое уменьшение привычной физической нагрузки (например, прекращение систематических занятий спортом).
Диспитуитаризм пубертатно-юношеский часто сопутствуют хронический тонзиллит и повторяющиеся ангины. Однако у значительной части больных непосредственной причины развития диспитуитаризма пубертатно-юношеского обнаружить не удается.

Единое представление о сущности патогенеза диспитуитаризм пубертатно-юношеский, несмотря на его распространенность, до сих пор отсутствует. Существует предположение, что основным звеном в патогенезе этого синдрома является ожирение, в то же время другие исследователи склонны считать, что главную роль в развитии диспитуитаризм пубертатно-юношеский играют первичные поражения гипоталамических центров. Генетически обусловленный диспитуитаризм пубертатно-юношеский у таких больных реализуется через гипоталамические механизмы, регулирующие жировой обмен и определяющие тип жировых клеток (липоцитов, или адипоцитов). Известно, что в период раннего детства и во время полового созревания жировые клетки пролиферируют, особенно интенсивно эта пролиферация происходит в условиях избыточного питания, что при наследственном предрасположении способствует ожирению.
Ожирение в период полового и физического созревания создает неблагоприятный фон для активизации гипоталамо-гипофизарной системы, нарушая баланс между образованием гипоталамических нейрогормонов и тройных гормонов гипофиза. Нарушение выделения гонадотропных гормонов изменяет нормальный стероидогенез в половых железах. У девушек может развиться поликистоз яичников с нарушением синтеза эстрогенов, прогестерона и увеличением образования андрогенов, что мешает установлению правильного менструального цикла и является причиной часто встречающегося при диспитуитаризм пубертатно-юношеский гирсутизма.

У юношей, наоборот, увеличивается синтез эстрогенов, появляются признаки патологичен кой феминизации и гинекомастия. Увеличение массы тела и его поверхности, высокая интенсивность обмена кортизола, гиперинсулинизм при ожирении стимулируют функцию коры надпочечников, однако механизм отрицательной обратной связи между гипофизом и корой надпочечников остается неповрежденным. Гиперкортицизм при диспитуитаризме пубертатно-юношеский сопровождается преходящим повышением синтеза кортикостероидов - глюко- и минерало-кортикоидов - кортизола и альдостерона, но это повышение является временным и через несколько лет даже при стабильном ожирении синтез кортикостероидов нормализуется.
Увеличение концентрации в крови вазопрессина вместе с гиперкортицизмом ведет к появлению артериальной гипертензии. Синтез тиреотропного гормона при диспитуитаризме пубертатно-юношеском обычно не нарушен, но обмен и выведение из кровотока тиреоидных гормонов ускоряются, в результате чего в тканях развивается их относительная недостаточность. Повышенное образование соматотропного гормона (особенно на ранних стадиях заболевания) является причиной высокорослости у больных диспитуитаризмом пубертатно-юношеский. Преобладание анаболических процессов ведет к избыточному развитию лимфоидной ткани в области нёбных миндалин.

Клинически диспитуитаризм пубертатно-юношеский проявляется избыточной массой тела, повышенным аппетитом вплоть до булимии, жаждой, частыми головными болями, быстрой утомляемостью (физической и психической), гинекомастией у юношей и нарушением менструального цикла у девушек. Нарастание массы тела является первым симптомом развивающегося диспитуитаризм пубертатно-юношеский.
Однако больные и их родители началом заболевания, как правило, считают новый «весовой» скачок и появление ярко-розовых полос (стрий) на коже живота и бедер. Характерен внешний вид больных: у девушек часто «нижний» тип ожирения, хорошо развитые вторичные половые признаки, нередко умеренный гирсутизм; у юношей сложение по женскому типу (широкий, «женский», таз), евнухоидные черты, ложная или истинная гинекомастия. Часто отмечают высокорослость, у некоторых больных достигающую степени субгигантизма (так называемые адипозогиганты). Периодически во время нарастания массы тела наблюдается артериальная гипертензия (чаще у юношей). Половое созревание при диспитуитаризме пубертатно-юношеском происходит в обычные сроки или несколько ускорено.

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины в сочетании с транзиторной артериальной гипертензией, нарушением менструального цикла у девушек и гинекомастией у юношей. Диспитуитаризм пубертатно-юношеский дифференцируют с аденомами гипофиза (при которых размеры и форма турецкого седла изменены), болезнью и синдромом Иценко - Кушинга (при диспитуитаризме пубертатно-юношеский отсутствуют задержка роста и замедление дифференцировки скелета, остеопороз, дистрофия кожи и мышц).

При ультразвуковом исследовании или пневмопельвиграфии нередко обнаруживают поликистоз одного или обоих яичников (вторичный поликистоз). Костный возраст несколько опережает паспортный. Данные лабораторных исследований свидетельствуют об умеренном повышении содержания кортизола и 17-кетостероидов в моче. Выявляется тенденция к повышению концентрации альдостерона в моче (вторичный гиперальдостеронизм) и задержке жидкости в организме. На ранних стадиях диспитуитаризма пубертатно-юношеского отмечают увеличение содержания в крови больных Диспитуитаризм пубертатно-юношеский соматотропного гормона. У значительной части больных обнаруживают нарушение толерантности к глюкозе или уплощение гликемических кривых, иногда в крови натощак определяется повышенная концентрация глюкозы. Для дифференциальной диагностики используют пробу с дексаметазоном (малый тест Лиддла), которая положительна при диспитуитаризм пубертатно-юношеский и отрицательна при болезни Иценко - Кушинга и опухоли надпочечников.

Легкие и даже умеренно выраженные симптомы диспитуитаризма пубертатно-юношеского постепенно исчезают даже без специальной терапии: бледнеют и пропадают стрии, при умеренном питании и достаточной физической нагрузке нормализуется масса тела. Однако большинство больных диспитуитаризмом пубертатно-юношеским нуждаются в лечении, направленном прежде всего на снижение массы тела. При Д. п.-ю. показана низкокалорийная диета - 1200-1500 ккал (80-100 г белка, 70-80 г жира, 80-120 г углеводов); 2-3 раза в неделю назначаются разгрузочные дни (кефирно-творожные, фруктовые, мясные или рыбные с овощами) с калорийностью по 500-800 ккал, питьевой режим свободный, физическая нагрузка увеличивается за счет лечебной физкультуры. В умеренных дозировках рекомендуются анорексигенные (угнетающие аппетит) средства: дезопимон 25-75 мг в сутки или фепранон 50-75 мг в день (доза зависит от массы тела и возраста пациента). Одновременно 2-3 раза в неделю назначают мочегонные средства в сочетании с ацетатом калия или верошпироном (его доза составляет 100-200 мг ежедневно в течение 10-15 дней). Особого внимания при диспитуитаризме пубертатно-юношеском требует течение ожирения, т.к. его следствием могут быть сахарный диабет, гипертоническая болезнь, нарушение функции яичников и бесплодие. Вне зависимости от наличия или отсутствия симптомов тиреоидной недостаточности больным можно рекомендовать тиреоидин по 0,1-0,2 г в день и трийодтиронин по 10-30 мкг в день. При снижении и, особенно, при нормализации массы тела толерантность к глюкозе восстанавливается самостоятельно. Юношам по показаниям (симптомы половой недостаточности) может быть назначен хорионический гонадотропин по 1500 ЕД 2-3 раза в неделю (курс 3-4 недели), клостильбегит, мобилизующий собственные гонадотропины (по 50-100 мг, курсами по 10-20 дней в месяц, два - три курса). Гормональную терапию, направленную на ликвидацию нарушений менструального цикла, следует проводить только в том случае, если не происходит самостоятельного восстановления цикла в результате стабильного уменьшения массы тела. Противовоспалительные средства и средства, проявляющие рассасывающее действие (антибиотики, бийохинол) назначают только при наличии четких показаний (остаточные явления после нейроинфекции, текущий воспалительный процесс). Есть данные о положительном влиянии на течение диспитуитаризма пубертатно-юношескийбитемпоральной индуктометрии. Следует избегать неоправданно широкого проведения тонзиллэктимии у больных диспитуитаризмом пубертатно-юношеский, поскольку это оперативное вмешательство часто провоцирует прогрессирующее ожирение.

При диспитуитаризме пубертатно-юношеском с умеренным ожирением прогноз благоприятен, возможно полное выздоровление. Однако у большинства больных избыточная масса тела сохраняется, а часто и увеличивается. Состояние таких больных утяжеляется сосудистыми, обменными, вегетативными и гормональными расстройствами.

Диспитуитаризм пубертатно-юношеский (греч. dys- + лат. pituitaria гипофиз; лат. pubertas, pubertatis возмужалость, половая зрелость; синоним: гипоталамический синдром периода полового созревания, с розовыми стриями, околопубертатный базофилизм, юношеский гиперкортицизм) - нейроэндокринный синдром, проявляющийся аномальным увеличением массы тела, повышенной физической и умственной утомляемостью, гинекомастией у юношей и нарушениями менструального цикла у девушек. Развивается на фоне физиологической возрастной активизации системы гипоталамус - гипофиз - периферические железы внутренней секреции.

В большинстве случаев Д. п.-ю. наблюдается при конституционально-экзогенном ожирении, чаще всего генетически обусловленном. К факторам, способствующим развитию Д. п.-ю., относят инфекционные болезни, в т.ч. нейроинфекции, физические и психические травмы, начало половой жизни, резкое уменьшение привычной физической нагрузки (например, прекращение систематических занятий спортом). Д. п.-ю. часто сопутствуют хронический и повторяющиеся ангины. Однако у значительной части больных непосредственной причины развития Д. п.-ю. обнаружить не удается.

Единое представление о сущности а Д. п.-ю., несмотря на его распространенность, до сих пор отсутствует. Существует предположение, что основным звеном в е этого синдрома является , в то же время другие исследователи склонны считать, что главную роль в развитии Д. п.-ю. играют первичные поражения гипоталамических центров. Генетически обусловленный Д. п.-ю. у таких больных реализуется через гипоталамические механизмы, регулирующие жировой обмен и определяющие тип жировых клеток (липоцитов, или адипоцитов). Известно, что в период раннего детства и во время полового созревания жировые клетки пролиферируют, особенно интенсивно эта пролиферация происходит в условиях избыточного питания, что при наследственном предрасположении способствует ожирению. Ожирение в период полового и физического созревания создает неблагоприятный фон для активизации гипоталамо-гипофизарной системы, нарушая баланс между образованием гипоталамических нейрогормонов и тройных гормонов гипофиза (см. Гипофизарные гормоны ). Нарушение выделения гонадотропных гормонов изменяет нормальный стероидогенез в половых железах. У девушек может развиться (см. Поликистозные яичники ) с нарушением синтеза эстрогенов, прогестерона и увеличением образования андрогенов (см. Половые гормоны ), что мешает установлению правильного менструального цикла и является причиной часто встречающегося при Д. п.-ю. а.

У юношей, наоборот, увеличивается синтез эстрогенов, появляются признаки патологичен кой феминизации и . Увеличение массы тела и его поверхности, высокая интенсивность обмена кортизола, гиперинсулинизм при ожирении стимулируют функцию коры надпочечников, однако механизм отрицательной обратной связи между гипофизом и корой надпочечников (см. Гормоны ) остается неповрежденным. Гиперкортицизм при Д. п.-ю. сопровождается преходящим повышением синтеза кортикостероидов - глюко- и минерало-кортикоидов - кортизола и альдостерона, но это повышение является временным и через несколько лет даже при стабильном ожирении синтез кортикостероидов нормализуется. Увеличение концентрации в крови вазопрессина вместе с гиперкортицизмом ведет к появлению артериальной гипертензии. Синтез тиреотропного гормона при Д. п.-ю обычно не нарушен, но обмен и выведение из кровотока тиреоидных гормонов ускоряются, в результате чего в тканях развивается их относительная . Повышенное образование соматотропного гормона (особенно на ранних стадиях заболевания) является причиной высокорослости у больных Д. п.-ю. Преобладание анаболических процессов ведет к избыточному развитию лимфоидной ткани в области нёбных миндалин.

Клинически Д. п.-ю. проявляется избыточной массой тела, повышенным аппетитом вплоть до булимии, жаждой, частыми головными болями, быстрой утомляемостью (физической и психической), гинекомастией у юношей и нарушением менструального цикла у девушек.

Нарастание массы тела является первым симптомом развивающегося Д. п.-ю. Однако больные и их родители началом заболевания, как правило, считают новый «весовой» скачок и появление ярко-розовых полос (стрий) на коже живота и бедер (рис. 1 ). Характерен внешний вид больных: у девушек часто «нижний» тип ожирения, хорошо развитые вторичные половые признаки, нередко умеренный (рис. 2 ); у юношей сложение по женскому типу (широкий, «женский», таз), евнухоидные черты, ложная или истинная (рис. 3 ). Часто отмечают высокорослость, у некоторых больных достигающую степени субгигантизма (так называемые адипозогиганты). Периодически во время нарастания массы тела наблюдается (чаще у юношей). Половое созревание при Д. п.-ю. происходит в обычные сроки или несколько ускорено.

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины в сочетании с транзиторной артериальной гипертензией, нарушением менструального цикла у девушек и гинекомастией у юношей. Д. п.-н дифференцируют с аденомами гипофиза (при которых размеры и форма турецкого седла изменены), болезнью и синдромом Иценко - Кушинга (при Д. п.-ю. отсутствуют задержка роста и замедление дифференцировки скелета, кожи и мышц).

При ультразвуковом исследовании или пневмопельвиграфии нередко обнаруживают поликистоз одного или обоих (вторичный ). Костный возраст несколько опережает паспортный. Данные лабораторных исследований свидетельствуют об умеренном повышении содержания кортизола и 17-кетостероидов в моче. Выявляется тенденция к повышению концентрации альдостерона в моче (вторичный гиперальдостеронизм) и задержке жидкости в организме. На ранних стадиях Д. п.-ю. отмечают увеличение содержания в крови больных Д. п.-ю. соматотропного гормона. У значительной части больных обнаруживают нарушение толерантности к глюкозе (см. Диабет сахарный ) или уплощение гликемических кривых (см. Углеводы ), иногда в крови натощак определяется повышенная концентрация глюкозы.

Для дифференциальной диагностики используют пробу с дексаметазоном (малый тест Лиддла), которая положительна при Д. п.-ю. и отрицательна при болезни Иценко - Кушинга и опухоли надпочечников.

Легкие и даже умеренно выраженные симптомы Д. п.-ю. постепенно исчезают даже без специальной терапии: бледнеют и пропадают стрии, при умеренном питании и достаточной физической нагрузке нормализуется масса тела. Однако большинство больных Д.-п.-ю. нуждаются в лечении, направленном прежде всего на снижение массы тела. При Д. п.-ю. показана низкокалорийная диета - 1200-1500 ккал (80-100 г белка, 70-80 г жира, 80-120 г углеводов); 2-3 раза в неделю назначаются разгрузочные дни (кефирно-творожные, фруктовые, мясные или рыбные с овощами) с калорийностью по 500-800 ккал , питьевой режим свободный, физическая нагрузка увеличивается за счет лечебной физкультуры. В умеренных дозировках рекомендуются анорексигенные (угнетающие аппетит) средства: дезопимон 25-75 мг в сутки или фепранон 50-75 мг в день (доза зависит от массы тела и возраста пациента). Одновременно 2-3 раза в неделю назначают мочегонные средства в сочетании с ацетатом калия или верошпироном (его доза составляет 100-200 мг ежедневно в течение 10-15 дней). Особого внимания при Д. п.-ю. требует течение ожирения, т.к. его следствием могут быть , гипертоническая болезнь, нарушение функции и . Вне зависимости от наличия или отсутствия симптомов тиреоидной недостаточности больным можно рекомендовать тиреоидин по 0,1-0,2 г в день и трийодтиронин по 10-30 мкг в день. При снижении и, особенно, при нормализации массы тела толерантность к глюкозе восстанавливается самостоятельно. Юношам по показаниям (симптомы половой недостаточности) может быть назначен хорионический гонадотропин по 1500 ЕД 2-3 раза в неделю (курс 3-4 недели), клостильбегит, мобилизующий собственные гонадотропины (по 50-100 мг , курсами по 10-20 дней в месяц, два - три курса). Гормональную терапию, направленную на ликвидацию нарушений менструального цикла,

ДИСПИТУИТАРИЗМ ПУБЕРТАТНО-ЮНОШЕСКИЙ (dyspituitarismus ; греч, dys- + лат. pituitaria гипофиз; син.: околопубертатный базофилизм, ожирение с розовыми стриями, юношеский гиперкортицизм, кушингоид, Гипоталамический синдром периода полового созревания )- нейроэндокринный синдром, связанный с возрастной перестройкой организма и характеризующийся отклонениями в физиологической активности гипоталамуса, гипофиза и других эндокринных желез.

Одно из первых описаний синдрома принадлежит Симпсону (S. L. Simpson, 1951). Юлес (М. Julesz, 1957) с соавт, описал доброкачественные «кушингоидные» проявления пубертатного периода, обусловленные функциональным базофилизмом и неадекватной продукцией гипофизарных гормонов. Неблагоприятные внешние и внутренние влияния в период наступления физ. и половой зрелости могут вызывать функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы (см.). Нарушения особенно часто возникают в семьях с неблагополучной наследственностью в отношении ожирения, а также у лиц с несовершенной гипоталамической регуляцией.

Д. п.-ю. наблюдается в равной мере у лиц обоего пола преимущественно в 15-18 лет.

Этиология

Среди факторов, связанных с началом заболевания, следует выделить инфекции, тонзиллэктомия), травму головы, начало половой жизни, резкое уменьшение физ. нагрузки, прекращение систематических занятий спортом. Хрон, тонзиллит и повторные ангины часто сопутствуют синдрому Д. п.-ю.

Клиническая картина

Течение диспитуитаризма, как правило, доброкачественное. Жалобы больных в основном на избыточный вес (часто с детства), головные боли, быструю физ. и умственную утомляемость, повышенный аппетит и жажду, появление мелких многочисленных розовых и красных полос на коже туловища и конечностей (striae distensae), увеличение грудных желез (у юношей) и нарушение менструаций (у девушек). При расспросе выявляется привычное многолетнее переедание и семейная предрасположенность к полноте. Нередко отмечается транзиторная гипертония, чаще у юношей. У девушек характерны особенности внешнего вида: «нижний» тип ожирения, хорошее развитие вторичных половых признаков, умеренный гирсутизм (см.); у юношей - ожирение, широкий, «женский», таз, евнухоидное телосложение при нормальном или даже ускоренном половом развитии; у некоторых юношей - недоразвитие половых органов, недостаточность оволосения, высокорослость.

Половое развитие у девушек нормальное или ускоренное с ранним (до 12 лет) менархе. Однако регулярные в течение нескольких лет менструации могут утрачивать цикличность вплоть до аменореи. Функция щитовидной железы нормальна, реже - снижена, у некоторых больных выявляются симптомы тиреотоксикоза. При рентгенол, исследовании выявляются симптомы внутричерепной гипертензии, участки обызвествления в твердой мозговой оболочке. Изменения на ЭЭГ свидетельствуют о нарушении функции неспецифических структур среднего мозга и диэнцефальных структур. Лабораторные исследования выявляют увеличение содержания соматотропного гормона на ранних стадиях полового развития, тенденцию к повышению экскреции альдостерона (вторичный альдостероном) и к положительному водному балансу; у девушек с гирсутизмем обнаруживается избыток андрогенов, а у юношей с гинекомастией - эстрогенов. У многих больных обнаруживаются те или иные нарушения углеводного обмена.

Диагноз

Практическое значение при синдроме Д. п.-ю. имеет оценка функции коры надпочечников и дифференциальная диагностика с болезнью Иценко - Кушинга (см. Иценко - Кушинга болезнь) из-за идентичности клин, симптомов (ожирение, стрии, гипертония, гонадотропные нарушения и др.). Однако в отличие от болезни Иценко-Кушинга при Д. и.-ю. нормальны или незначительно повышены скорость секреции кортизола и содержание кортикостероидов в моче и крови, а проба с дексаметазоном (см. Дексаметазоновая проба) свидетельствует о нормальных гипофизарно-надпочечниковых связях; отсутствуют остеопороз, задержка роста и симптомы мышечной дистрофии; дифференцировка костей скелета не замедляется, а ускоряется и нередко опережает истинный возраст; пневмосупраренорентгенография выявляет нормальные тени надпочечников.

Лечение

В ряде случаев симптомы Д. п.-ю. исчезают самопроизвольно.

При выраженном ожирении лечение начинать лучше в условиях стационара. Рекомендуется диета низкой калорийности (стол № 86), содержащая 80-90 г белка, 70-80 г жира, 80-120 г углеводов; общее количество килокалорий 1200-1500. Одновременно назначают по три разгрузочных дня в неделю (по 500-800 ккал).

Из медикаментозных препаратов на короткий срок рекомендуют аноректические средства (дезапимон, фепранон), 1-3 раза в неделю мочегонные, одновременно назначают ацетат калия или верошпирон (100- 200 мг ежедневно в течение 10-15 дней). Потерю веса усиливают гормоны щитовидной железы, причем больные хорошо переносят значительные дозы трийодтиронина (30- 50 мкг), что согласуется с представлением о недостатке в периферических тканях при ожирении тиреоидных гормонов.

Наиболее тучным больным назначается также жиромобилизующий препарат адипозин по 50-100 ЕД в день в течение 20 дней. Юношам даже с незначительными симптомами половой недостаточности показан хориогонин по 1500 ЕД 2-3 раза в неделю с учетом не только его специфического действия, но и жиромобилизующего эффекта. При наличии специальных показаний используют антибиотики, бийохинол, глутаминовую к-ту, желчегонные и седативные препараты, проводят санацию носоглотки.

Используя леч. физкультуру, диету низкой калорийности и аноректические средства в условиях стационара в течение 25-35 дней удается снизить вес (в среднем на 10 кг), вселить в пациентов веру в возможность успешного лечения и выработать активное, волевое отношение к пищевому режиму. Одновременно с потерей веса обычно уменьшаются головные боли, бледнеют и сокращаются стрии, нормализуется АД, у части девушек восстанавливаются регулярные менструации.

Прогноз для жизни благоприятный, однако большинство пациентов нуждается в систематическом наблюдении и лечении, направленном гл. обр. на устранение основного, доминирующего симптома - ожирения.

Библиография: Баранов В. Г., Подольская И. Ю. и Уголева С. В. Общность и различие между некоторыми формами ожирения и синдромом Иценко - Кушинга, Клин, мед., т. 47, № 8, с. 9, 1969, библиогр.; Руководство по клинической эндокринологии, под ред. В. Г. Баранова, Л., 1977; Старкова H. Т. Основы клинической андрологии, с. 175, М., 1973; Шур ыг ин Д. Я., В я з и ц-кийП. О. и Сидоров К. А. Ожирение, Л., 1975; ЭгартФ. М. и Александров К. А. Вопросы клиники и лечения пубертатно-юношеского диспитуи-таризма, Клин, мед., т. 51, № 8, с. 117, 1973, библиогр.; G г i e s F. А., B e r с h-told P. u. Berger M. Adipositas,