Лекция № 17
Неправильные положения матки.
План.
1. Развитие половой системы.
2. Пороки развития половых органов.
3. Неправильные положения матки, классификация
4. Смещение матки в горизонтальной и вертикальной плоскости.
5. Опущение и выпадение половых органов.
РАЗВИТИЕ ПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ.
Развитие яичников.
Зачатки половых желез возникают на ранних стадиях (первые недели) внутриутробного развития, и в них нет преобладающих элементов женского или мужского пола. Образование зачатков половых желез происходит путем сложных превращений эпителия брюшной полости. Это половой валик. Под влиянием генетических факторов из половых валиков образуется или яичник или горзтикулы. Процесс формирования яичников происходит постепенно; по мере развития они смещаются книзу и опускаются в малый таз вместе с зачатком матки.
Матка, трубы и влагалище.
Развивается из мюллеровых протоков, которые образуются на 4 й неделе внутриутробной жизни. Мюллеровы протоки вначале сплошные, затем в них образуются полости, По мере роста зародыша средние и нижние отделы мюллеровых протоков сливаются. Из слившихся средних образуется матка, из слившихся нижних - влагалище, из верхних несросшихся - трубы.
Наружные половые органы
Образуются из мочеполовой пазухи и кожных покровов нижнего отдела тела зародыша.
Неправильное развитие женских половых органов.
К аномалиям развития относятся:
1) нарушение в анатомическом строении.
2) задержку развития правильно сформированных половых органов.
Выраженные аномалии строения обычно сопровождаются нарушением всех или отдельных функций половой системы. При некоторых видах (удвоении) функции органов могут оставаться нормальными.
Аномалии характеризуются уродством строения - возникают обычно в период внутриутробной жизни, вследствие нарушения процессов формирования зачатков половых органов.
Задержка развития половых органов может наступить под влиянием неблагоприятных условий, воздействующих на организм главным образом в детстве и в период полового созревания.
Возникновение пороков развития, по видимому, зависит от нарушения условий питания, газообмена и других условий среды, в которой развивается плод. Условия среды определяются состоянием организма матери. Поэтому заболевания особенно инфекционной этиологии, интоксикации могут послужить причиной возникновения аномалий развития.
Патология, связанная с аномалиями
Аномалии развития матки.
Полное отсутствие матки встречается только у нежизнеспособных плодов.
Удвоение матки и влагалища.
Этот вид возникает вследствие нарушения процесса соединения средних и нижних отделов мюллеровых ходов. Указанные аномалии могут наблюдаться на протяжении всей матки и влагалища или только в некоторых частях этих органов. Наиболее резко выраженной формой является матки, 2 шейки и 2 яичника. Между ними находится мочевой пузырь и прямая кишка. Встречается очень редко, несколько чаще встречается когда обе половины соприкасаются в области шейки матки.
Двурогая матка.
Может быть 2 шейки или 1 шейка матки. Влагалище может иметь перегородку и нет. Двурогость может быть несильно выражена и говорить о седловидной матке.
Симптоматология
Может протекать бессимптомно. При достаточном развитии обеих половин или одной, менструация и половая функция могут оставаться нормальными. Возможна беременность и нормальное течение родов. Если удвоение сочетается с недоразвитием яичников и матки, тогда и возможны соответствующие симптомы.
Недоразвитие половых органов. И нфантилизм состояние, при котором задерживается развитие организма, причем в зрелом возрасте определяются анатомические и функциональные особенности, которые в норме характерны для детского или юношеского возраста.
Различают общий инфантилизм, при котором задержка развития захватывает все органы и системы организма, и частичный, когда в развитии отстает одна из систем, например, сердечно - сосудистая, половая, костная и т.д.
Отмечаются следующие варианты недоразвития половой системы: половой инфантилизм в сочетании с общим или частичным недоразвитием организма женщины; хорошо физически развитая женщина с правильным телосложением, нормальным ростом имеет только недоразвитие половой системы.
Недоразвитие половой системы обусловлено нарушением питания (гиповитаминоз), хроническими интоксикациями, хроническими заболеваниями, расстройствами функций желез внутренней секреции, которые наблюдались в детском возрасте, или, что особенно важно, в период полового созревания.
Недоразвитие матки и других отделов половой системы женщины связано в основном с задержкой развития яичников и снижением их функциональной способности.
Клиническая симптоматика недоразвития половой системы следующая: недоразвитие больших и малых половых губ; корытообразно вытянутая промежность; узкое, короткое с неглубокими сводами и резкой складчатостью конической формы влагалище; длинная шейка матки, ее тело маленькое, уплотненное; яйцеводы тонкие, извилистые, удлиненные, небольшие плотные яичники.
Принято различать три степени недоразвития матки; зародышевая матка - длина меньше 3,5 см; детская матка - длина от 3,5 до 5,5 см; девственная матка - длина от 5,5 до 7 см.
При инфантилизме половых органов наиболее часто бывают нарушения менструальной функции в виде аменореи, гипоменструального синдрома, меноррагии, дисменореи; половой - снижение полового чувства; детородной бесплодие, невынашивание, внематочная беременность, слабость родовой деятельности, маточные кровотечения в родах; секреторной - гиперсекреция желез тела и шейки матки.
Следует отличать гипопластическую матку от инфантильной. Гипопластическая матка правильной формы, тело длиннее шейки, однако размеры ее небольшие.
Лечение недоразвития половых органов весьма сложная проблема. Так, оно может быть абсолютно безуспешным при зародышевой матке, в то время как при менее выраженном инфантилизме упорное, длительное, комплексное лечение с применением половых гормонов, диатермии и других тепловых процедур, грязелечения, витаминотерапии, лечебной гимнастики, общеукрепляющих средств, полноценного питания может дать положительные результаты.
Важно помнить, что с началом половой жизни наступившую беременность ни в коем случае прерывать нельзя, так как последняя обеспечивает доразвитие половой системы. Аборт может привести к полному угнетению яичниковой функции и развитию стойкой аменореи.
В кабинетах гигиены и физического развития девочек выяснению возможного инфантилизма половых органов необходимо уделять должное внимание.
Истинный гермофрадитизм.
В общем виде по генетически детерминируется наличием V- хромосомы.
Клиника. В половых железах присутствует ткань, как яичек, так и яичника.
Кароитип: приблизительно в 80% - 46ХХ, остальные случаи - 46ХУ.
Наружные половые органы могут выглядеть как мужские, женские или смешанного строения. Внутренние половые органы представляют сочетание мужских и женских желез. По формированию внутренних половых органов различают 4 варианта истинного гермофрадизма:
А) с одной стороны расположен яичник, с другой - яичко;
Б) с обеих сторон - овотестис;
В) с одной стороны яичник или яичко, с другой - овотестис;
Г) с одной стороны расположен овотестис, с другой - тяж.
Лечение показана хирургическая коррекция наружных половых органов.
Выбор пола зависит от преобладания мужских или женских половых гормонов.
Выворот матки
Наблюдается очень редко. Серозная оболочка расположенная внутри слизистая снаружи. При полном вывороте тело матки расположено во влагалище, а шейка находится выше. При неполном оболочка дна матки вдавливается в полость. При вывороте маточные трубы и шея матки втягиваются внутрь, образуются воронки. Возникает нарушение кровообращения, отек матки. Выворот возникает при неправильном ведении периода родов, при изгнании из матки опухоли с короткой ножкой, при выжимании последа, потягивании за пуповину.
Симптомология - острая боль, шок и кровотечение из сосудов.
Лечение - вправление, или хирургия. Вправление под наркозом.
Этиология.
К перегибу и наклону матки ведут разнообразные причины, нарушение тонуса матки, вызывающее расслабление связок.
1. Понижение тонуса при инфантильности (расслабленности крестцово-
маточных связок).
2. Многократные роды, особо осложненные хирургическим вмешательством и инфекциями. Продолжительное содержание роженицы в постели. Нарушение мышц и фасций тазового дна.
3. Воспалительный процесс, сопровождающийся образованием спаек.
4. Опухоль яичника, миоматочные узлы, растущие на передней стенке
матки.
Выводы.
Выраженные аномалии строения обычно сопровождаются нарушением всех или отдельных функций половой системы. Возникновение аномалии зависит от нарушения питания, условий среды, экологии и других факторов, в которых развивается плод. Знание причин помогут акушерки вовремя предотвратит данную патологию. Неправильные положения половых органов нарушают функцию половых органов и могут привести к бесплодию. Профилактика данной патологии является основной задачей медработников.
Студент должен знать : аномалии развития половых органов, неправильные положения половых органов, значение для женщины, роль акушерки в профилактики данной патологии.
Студент должен понимать : механизм образования данной патологии, значение ее для детородной функции женщины.
Вопросы для самоконтроля.
1. В какой период внутриутробной жизни плода происходит формирование половых органов.
2. Причины пороков развития.
3. Виды пороков развития.
4. Что является типичным положением матки?
5. Факторы, способствующие физиологическому положению матки.
6. Изменения наклонения и перегибы матки, причины, клиника, диагностика, принципы лечения.
7. Причины опущений и выпадений матки.
8. Когда образуется грыжа мочевого пузыря и прямой кишки?
9. Клиника опущений и выпадений половых органов. Принципы лечения.
10. Профилактика неправильных положений.
Лекция № 17
Тема: Аномалии развития женских половых органов.
Аномалии вульвы и девственной плевы . Сплошную девственную плеву позволяют выявить в основном при половом созревании. Когда появляются первые менструации и не существует естественного выхода, во влагалище скапливается менструальная кровь, формируется гематокольпос, гематометра и иногда даже гематосальпинкс. Патологический процесс клинически проявляется возникновением боли в тех местах, где скапливается кровь, а также отсутствием менструаций.
Аномалии развития влагалища. Полное отсутствие (агенезия) - на том месте, где должен быть вход во влагалище, можно увидеть небольшое углубление около 2-3см. Отсутствие части (аплазия) влагалища возникает в тех случаях, когда нарушается формирование влагалищной трубки. Частичное или полное зарощение (атрезия) влагалища развивается из-за перенесенного внутриутробно или непосредственно после рождения воспалительного процесса. Влагалище при этой патологии имеет перегородку, расположенную поперечно или продольно. Это может формировать преграду для прохождения наружу менструальной крови. Клинически пороки развития влагалища могут проявляться отсутствием менструации, а также болями внизу живота из-за скопления крови внутри половых органов, невозможность полового акта или затруднения при нем.
Аномалии развития матки. Они наблюдаются у 1% женщин. С точки зрения клинических проявлений большой интерес представляет удвоение матки и влагалища. Один и другой половой аппарат разделен поперечной складкой брюшины, при этом функционируют они автономно. При этой патологии с каждой стороны расположен один яичник. Со временем наступает половая зрелость, менструальный цикл происходит в половой системе во всех ее частях. Половая функция при этом не нарушена и беременность возможна поочередно в каждой из маток. Иногда возможно удвоение матки и влагалища. Половые органы при таких нарушениях соприкасаются более тесно. Одна матка в функциональном отношении и по величине может уступать другой. Часто на стороне недоразвития может быть полное заращение внутреннего зева матки или девственной плевы, что задерживает менструальные кровотечения.
Неполное слияние эмбриональных зачатков гениталий может вызывать аномалию развития, при которой удвоенная матка имеет общее влагалище, удвоеную шейку матки или тело. Часто возможна аномалия развития, при которой образуется двурогая или седловидная матка. Это возможно из-за неправильного положения плода (косого или поперечного), при этом нарушается физиологическое течение беременности, а в дальнейшем и родов.
Аномалии развития маточных труб. Иногда у плода можетсформироваться асимметричные маточные трубы. В этом случае длина маточной трубы справа, больше, чем слева, на 5мм. Если нарушается эмбриогенез, разница длины маточных труб может быть 35-47см. Часто из-за такой патологии может возникнуть внематочная беременность. Иногда внутриутробные инфекционные процессы могут стать причиной врожденной непроходимости маточных труб. Иногда у плода возможно недоразвитие или удвоение двух или одной маточных труб. Пороки развития маточных труб часто могут сочетаться с аномальным развитием матки. Такие патологические процессы могут стать причиной бесплодия и трубных беременностей.
Аномалии развития яичников . В здоровых женщин может быть функциональное и анатомическое преобладание яичника справа. При патологии во время беременности у плода может возникать одно- или двухсторонняя агенезия. Такие пороки возможны при полном отсутствии яичников (синдрома Шерешевского Тернера), а также врожденного гипоганадизма, которые сопровождаются гипофункцией яичников.
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014
Врожденные аномалии [пороки развития] развития тела и шейки матки (Q51), Врожденные аномалии [пороки развития] яичников, фаллопиевых труб и широких связок (Q50), Другие врожденные аномалии [пороки развития] женских половых органов (Q52)
Акушерство и гинекология
Общая информация
Краткое описание
Утверждено на Экспертной комиссии
По вопросам развития здравоохранения
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
Врожденные пороки развития половых органов
- стойкие морфологические изменения органа, выходящие за пределы вариаций их строения. Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов .
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола:
Врожденные аномалии развития половых органов
Код протокола:
Код(ы) МКБ-10:
Q50 Врожденные аномалии [пороки развития] яичников, фаллопиевых труб и широких связок:
Q50.0 Врожденное отсутствие яичника.
Q50.1 Кистозная аномалия развития яичника.
Q50.2 Врожденный перекрут яичника.
Q50.3 Другие врожденные аномалии яичника.
Q50.4 Эмбриональная киста фаллопиевой трубы.
Q50.5 Эмбриональная киста широкой связки.
Q50.6 Другие врожденные аномалии фаллопиевой трубы и широкой связки.
Q51 Врожденные аномалии [пороки развития] тела и шейки матки:
Q51.0 Агенезия и аплазия матки.
Q51.1 Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища
Q51.2 Другие удвоения матки.
Q51.3 Двурогая матка.
Q51.4 Однорогая матка.
Q51.5 Агенезия и аплазия шейки матки.
Q51.6 Эмбриональная киста шейки матки.
Q51.7 Врожденный свищ между маткой и пищеварительным и мочеиспускательным трактами.
Q51.8 Другие врожденные аномалии тела и шейки матки.
Q51.9 Врожденная аномалия тела и шейки матки неуточнённая.
Q52 Другие врожденные аномалии [пороки развития] женских половых органов:
Q52.0 Врожденное отсутствие влагалища.
Q52.1 Удвоение влагалища.
Q52.2 Врожденный ректовагинальный свищ.
Q52.3 Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище.
Q52.4 Другие врожденные аномалии влагалища.
Q52.5 Сращение губ.
Q52.6 Врожденная аномалия клитора.
Q52.7 Другие врожденные аномалии вульвы.
Q52.8 Другие уточненные врожденные аномалии женских половых органов.
Q52.9 Врожденная аномалия женских половых органов неуточненная
Сокращения, используемые в протоколе:
АлАТ - аланинаминотрансфераза
Анти-Ха - антитромботическая активность
АсАТ - аспартатаминотрансфераза
АЧТВ - Активированное частичное тромбопластиновое время
ВЗОМТ - воспалительные заболевания органов малого таза
ВИЧ - вирус иммунодефицита человека
ДГ - дисгенезия гонад
ИФА - иммуноферментный анализ
МНО - Международное Нормализованное Отношение
МРТ - магнитно-резонансная томография
ОАК - общий анализ крови
ОАМ - общий анализ мочи
ПВ - протромбиновое время
ПМСП - первичная медико-санитарная помощь
СТФ - синдром тестикулярной феминизации
УД/УР - уровень доказательности/уровень рекомендации
УЗИ - ультразвуковое исследование
ЭКГ - электрокардиограмма
ЭКО - экстракорпоральное оплодотворение
HS - гистероскопия
LS - лапарскопия
MRSA - Метициллин-устойчивый золотистый стафилококк
RW - реакция Вассермана
Дата разработки протокола:
2014 год.
Пользователи протокола:
акушеры-гинекологи, урологи, хирурги, врачи общей практики, терапевты, педиатры, неонатологи, врачи скорой помощи.
Критерии, разработанные Канадской Целевой группой Профилактического Здравоохранения (Canadian Task Forceon Preventive Health Care) для оценки доказательности рекомендаций*
|
Уровни доказательности |
Уровни рекомендаций |
|
I: Доказательность основана, по крайней мере, на данных одного рандомизированного контролируемого исследования II-1: Доказательность основана на данных контролируемого исследования с хорошим дизайном, но без рандомизации II-2: Доказательность основана на данных когортного исследования с хорошим дизайном (проспективного или ретроспективного) или исследования типа "случай-контроль", предпочтительно многоцентрового или выполненного несколькими исследовательскими группами II-3: Доказательность основана на данных сравнительного исследования с вмешательством или без вмешательства. Убедительные результаты, полученные в ходе неконтролируемых экспериментальных испытаний (например, такие как результаты лечения пенициллином в 1940-х) могли также быть включены в эту категорию III: Доказательность основана на мнениях авторитетных специалистов, базирующихся на их клиническом опыте, на данных описательных исследований или сообщениях экспертных комитетов |
A. Доказательные данные позволяют рекомендовать клиническое профилактическое воздействие B. Достоверные свидетельства позволяют рекомендовать клиническое профилактическое воздействие C. Существующие свидетельства является противоречивыми и не позволяет давать рекомендации за или против использования клинического профилактического воздействия; однако, другие факторы могут влиять на принятие решения D. Существуют достоверные свидетельства, чтобы давать рекомендацию в пользу отсутствия клинического профилактического действия E. Существуют доказательные данные, чтобы рекомендовать против клинического профилактического действия L. Существует недостаточно доказательных данных (в количественном или качественном отношении), чтобы давать рекомендацию; однако, другие факторы могут влиять на принятие решения |
Классификация
Клиническая классификация
Анатомическая классификация врожденных пороков развития половых органов
:
1) Класс I
- атрезия гимена (варианты строения гимена);
2) Класс II
- полная или неполная аплазия влагалища и матки:
Полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера-Хаузера);
Полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке;
Полная аплазия влагалища при функционирующей матке;
Частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при функционирующей матке;
3) Класс III
- пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков:
Полное удвоение матки и влагалища;
Удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища;
Удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища (седловидная матка, двурогая матка, матка с полной или неполной внутренней перегородкой, матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом);
4) Класс IV
- пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков:
Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;
Удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ;
Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ;
Удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка).
Клинико-анатомическая классификация пороков развития матки и влагалища :
I класс. Аплазия влагалища
1. Полная аплазия влагалища и матки:
Рудимент матки в виде двух мышечных валиков
Рудимент матки в виде одного мышечного валика (справа, слева, в центре)
Мышечные валики отсутствуют
2. Полная аплазия влагалища и функционирующая рудиментарная матка:
Функционирующая рудиментарная матка в виде одного или двух мышечных валиков
Функционирующая рудиментарная матка с аплазией шейки матки
Функционирующая рудиментарная матка с аплазией цервикального канала
При всех вариантах возможны гемато/пиометра, хронический эндометрит и периметрит, гемато - и пиосальпинкс.
3. Аплазия части влагалища при функционирующей матке:
Аплазия верхней трети
Аплазия средней трети
Аплазия нижней трети
II класс. Однорогая матка
1. Однорогая матка с рудиментарным рогом, сообщающимся с полостью основного рога
2. Рудиментарный рог замкнутый
В обоих вариантах эндометрий может быть функционирующим или нефункционирующим
3. Рудиментарный рог без полости
4. Отсутствие рудиментарного рога
III класс. Удвоение матки и влагалища
1. Удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови
2. Удвоение матки и влагалища с частично аплазированным влагалищем
3. Удвоение матки и влагалища при нефункционирующей одной матке
IV класс. Двурогая матка
1. Неполная форма
2. Полная форма
3. Седловидная форма
V класс. Внутриматочная перегородка
1. Полная внутриматочная перегородка - до внутреннего зева
2. Неполная внутриматочная перегородка
VI класс. Пороки развития маточных труб и яичников
1. Аплазия придатков матки с одной стороны
2. Аплазия труб (одной или обоих)
3. Наличие добавочных труб
4. Аплазия яичника
5. Гипоплазия яичников
6. Наличие добавочных яичников
VII класс. Редкие формы пороков половых органов
1.Мочеполовые пороки развития: экстрофия мочевого пузыря
2. Кишечно-половые пороки развития: врожденный ректовестибулярный свищ, сочетающийся с аплазией влагалища и матки; врожденный ректо - вестибулярный свищ, сочетающийся с однорогой маткой и функционирующим рудиментарным рогом. Встречаются изолированно или в сочетании с пороками развития матки и влагалища.
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий при госпитализации в стационар
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
Общий анализ крови;
Общий анализ мочи;
Биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, общий белок, Алат, Асат, декстроза, общий билирубин);
Реакции вассермана в сыворотке крови;
Определение антигена p24 вич в сыворотке крови ИФА - методом;
Определение HbeAg вируса гепатита в в сыворотке крови ИФА - методом;
Определение суммарных антител к вирусу гепатита c в сыворотке крови ИФА - методом
УЗИ органов малого таза;
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
Цитологическое исследование кариотипа (при подозрении на хромосомные аномалии развития внутренних половых органов)
Кольпоскопия/вагиноскопия;
Диагностическая гистероскопия;
Гистеросальпингография.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
Общий анализ крови;
Общий анализ мочи;
Коагулограмма (ПВ, фибриноген, АЧТВ, МНО);
Биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, общий белок, АлАТ, АсАТ, глюкоза, общий билирубин);
Определение группы крови по системе ABO цоликлонами;
Определение резус-фактора крови;
Реакции Вассермана в сыворотке крови;
Определение антигена p24 ВИЧ в сыворотке крови ИФА - методом;
Определение HbeAg вируса гепатита В в сыворотке крови ИФА - методом;
Определение суммарных антител к вирусу гепатита C в сыворотке крови ИФА - методом;
Определение степени чистоты гинекологического мазка;
УЗИ органов малого таза;
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
Определение группы крови по системе ABO цоликлонами;
Определение резус-фактора крови.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
Коагулограмма;
УЗИ органов малого таза;
МРТ органов малого таза (показания: аномалии развития внутренних половых органов);
Допплерография органов малого таза;
Диагностическая лапароскопия (показания: аномалии развития внутренних половых органов);
Диагностическая гистероскопия.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
Сбор жалоб и анамнеза;
Физикальное обследование.
Диагностические критерии (УД/УР IА), , (УД/УР IIВ)
Жалобы и анамнез
Жалобы: на отсутствие менструации, боли внизу живота в ожидаемые дни менструации, невозможность полового контакта, отсутствие беременности.
Физикальное обследование
При полной аплазии влагалища и матки:
наружное отверстие уретры расширено и смещено книзу (необходимо проводить дифференциальную диагностику с наличием отверстия в девственной плеве).
Пороки развития преддверия влагалища:
Сглаженная поверхность от уретры до прямой кишки;
Девственная плева без углубления в промежности;
Девственная плева с отверстием, через которое определяется слепо заканчивающееся влагалище длиной 1 - 3 см;
Глубокий, слепо заканчивающийся канал.
Атрезия девственной плевы:
Выбухание тканей промежности в области расположения девственной плевы;
Просвечивание тёмного содержимого;
При ректоабдоминальном осмотре в полости малого таза определяют образование туго или мягкоэластической консистенции, на вершине которого пальпируют более плотное образование - матку.
Полная или неполная аплазия влагалища при функционирующей рудиментарной матке:
При гинекологическом осмотре отмечается отсутствие или укорочение влагалища;
При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу пальпируют малоподвижное шаровидная матка, чувствительная при пальпации и попытках смещения. Шейка матки не определяется. В области придатков - образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).
Аплазия влагалища при полноценной функционирующей матке:
При пальпации живота и ректоабдоминальном исследовании на расстоянии от 2 до 8 см от ануса выявляют образование тугоэластической консистенции (гематокольпос). На вершине гематокольпоса пальпируют более плотное образование (матку), которое может быть увеличено в размерах (гематометра). В области придатков определяют образования веретенообразной формы (гематосальпинксы).
При удвоении наружных половых органов: определяются 2 наружных отверстия влагалища.
При полном и неполном удвоении внутренних половых органов:
При гинекологическом осмотре определяются во влагалище 2 шейки, перегородка во влагалище;
При бимануальном осмотре: определяются 2 образования в полости малого таза.
Ректовагинальный свищ:
Выделение мекония, газов, каловых масс через половую щель с первых дней жизни;
Анальное отверстие отсутствует;
Свищевое отверстие расположено выше девственной плевы.
Лабораторные исследования
Исследование каритотипа
(УД/УР - IА) :
Аномальный набор хромосом (45Х, 46XY, 46ХХ);
Мозаицизм (X0/XY, ХО/ХХХ, ХО/ХХ и др.);
Дефект короткого плеча Х-хромосомы.
Инструментальные исследования
УЗИ органов малого таза
.:
1) при аплазии матки:
Матка отсутствует или представлена в виде одного или двух мышечных валиков;
Яичники расположены высоко у стенок малого таза.
2) при аплазии влагалища с рудиментарной функционирующей маткой:
Шейка матки и влагалище отсутствует;
Матка представлена в виде одного или двух мышечных валиков;
Гематосальпинкс.
3) При аплазии влагалища с полноценной маткой:
Несколько эхонегативные образований, заполняющих полость малого таза гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс.
МРТ органов малого таза
: наличие аномалий развития гениталий в виде изменений формы, количества, расположения внутренних половых органов
Диагностическая лапароскопия
: визуализация аномалий развития гениталий в виде изменений формы, количества, расположения внутренних половых органов.
Показания для консультации специалистов:
Консультация терапевта при наличии экстрагенитальных заболеваний;
Консультация уролога, хирурга при наличии пороков других, смежных органов и систем.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика проводится в зависимости от кариотипа и клинической картины (таблицы 1, 2).
Таблица 1
. Дифференциальная диагностика аномалий развития половых органов в зависимости от кариотипа
|
Нозология/ признаки |
Кариотип | Уровень полового хроматина | Фенотип |
| Полная аплазия влагалища и матки | 46, ХХ | положительный | Женский (нормальное развитие молочных желез, оволосение и развитие наружных половых органов по женскому типу) |
| Дисгенезия гонад | 46, ХY; 46 Х0; 46 ХО/ХХ; 46 XOXY | отрицательный | Мужской, признаки маскулинизации (гипертрофия клитора, вирильноеоволосение) |
| Синдром тестикулярнойфеменизации | 46, ХY | отрицательный | Женский фенотип (нормальное развитие молочных желез, оволосение и развитие наружных половых органов по женскому типу) |
Таблица 2 . Дифференциальная диагностика аномалий развития половых органов в зависимости от клинических признаков
|
Нозология признаки |
Менструальная функция | Эхо признаки | Объективное исследование |
| Аномалии половых органов | Отсутствие менструальной функции в пубертатном периоде | Выявляется отсутствие шейки и тела матки, рудиментарный рог, внутриматочная перегородка, двурогая матка | Выявляются признаки аномалии половых органов |
| Аденомиоз | Менструальная функция нарушена (скудные или обильные менструации, коричневые выделения, боли до и после менструации) не связаны с возрастом | Увеличение переднезаднего размера матки, участки повышенной эхогенности в миометрии, небольшие (до 0,2 - 0,6 см) округлые анэхогенные включения. | Увеличение размеров матки, умеренная болезненность, наличие узлов (эндометриом) матки. |
| Дисменоррея | Менструальная функция сохранена, но сопровождается выраженным болевым синдромом | Характерных эхопризнаков нет | Характерных данных гинекологического осмотра нет. |
| ВЗОМТ | Менометроррагия | Увеличение размеров матки, толщины эндометрия, повышенная васкуляризация эндометрия, наличие жидкости в малом тазу, утолщение стенок маточных труб, неравномерное снижение эхогенности участков миометрия. | Увеличение размеров матки, болезненность, мягкая консистенция матки, наличие тубоовариальных образований. Признаки интоксикации. |
Медицинский туризм
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Медицинский туризм
Получить консультацию по медтуризму
Лечение
Цели лечения:
Устранение аномалии половых органов;
Восстановление менструальной, сексуальной, репродуктивной функций;
Улучшение качества жизни.
Тактика лечения
Медикаментозное лечение
Гормональная терапия:
При наличии аномалии развития яичников, дисгенезии гонад :
Эстрогены в непрерывном режиме - в пубертатном периоде;
Эстрогены в первую фазу цикла, гестагены во вторую фазу - при формировании первичных половых органов на циклическую гормональную терапию.
При задержке общесоматического развития:
Гормоны щитовидной железы (левотироксин натрия 100-150 мкг/сут);
Анаболические стероиды (метандростенолон по 5 мг 1-2 р/дн, в зависимости от степени нарушения развития).
Антибактериальная терапия проводится с целью:
1) профилактики инфекционных осложнений:
Ампициллин/сульбактам(1,5г в/в),
Амоксициллин/клавуланат(1,2г в/в),
Цефазолин (2г в/в)
Цефуроксим(1,5гв/в).
Сроки проведения антибактериальной профилактики:
Однократно (интраоперационно);
От 1 - 3 суток послеоперационного периода - при продолжительности оперативного вмешательства более 4часов, при наличии технических сложностей при проведении операции, особенно при выполнении гемостаза, а также при риске микробной контаминации.
2) лечения инфекционных осложнений (в зависимости от результатов микробиологического исследования)
Ампициллин/сульбактам:
При легком течении инфекции -1,5г 2 р/сут в/в, продолжительность лечения до 3 - 5 дней;
При среднетяжелом течении - 1,5 г 4 р/сут в/в, продолжительность лечения 5 -7 дней;
При тяжелом течении - 3 г 4 р/сут в/в, продолжительность лечения до 7 - 10 дней.
Амоксициллин/клавуланат (расчет по амоксициллину):
При легкой инфекции: 1 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения до 3 - 5 дней;
Цефазолин:
При легкой инфекции: 0,5-1 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения до 3 - 5 дней;
При тяжелой инфекции: 2 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения 5 - 10 дней.
Цефуроксим:
При легкой инфекции: 0,75 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения до 3 - 5 дней;
При тяжелой инфекции: 1,5 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения 5 - 10 дней.
Метронидазол:
При легкой инфекции: 500 мг в/в, капельно, 3 раза в сутки, продолжительность лечения до 5-7 дней;
При тяжелой инфекции: 1000 мг в/в, 2 - 3 раза в сутки, продолжительность лечения 5 - 10 дней.
Ванкомицин:(при аллергии на бета-лактамы, документированный случай колонизации MRSA).
7.5 мг/кг каждые 6 ч или 15 мг/кг каждые 12 ч. в/в, продолжительность лечения 7 - 10 дней
Ципрофлоксацин 200 мг в/в 2р/дн, продолжительность лечения 5 - 7 дней
Макролиды:
Азитромицин 500 мг 1 раз в сутки в/в. Курс лечения - не более 5 дней. После окончания в/в введения рекомендуется назначение азитромицина внутрь в дозе 250 мг до полного завершения 7 - дневного общего курса лечения.
Инфузионная детоксикационная терапия : проводится с целью лечения интоксикационного синдрома, профилактики инфекционных осложнений, при оказании неотложной медицинской помощи - при активном кровотечении.
Кристаллоидные растворы в суммарном объеме до 1500-2000 мл.
Раствор натрия хлорид 0,9%;
Раствор натрия хлорид/натрия ацетат;
Раствор натрия хлорид/калия хлорид/натрия гидрокарбонат
Раствор натрия ацетета тригидрат/натрия хлорид/калия хлорид
Раствор Рингера Локка;
Раствор глюкозы 5%.
Антимикотическая терапия:
Флуконазол 50-400 мг 1 раз в сутки в зависимости от степени риска развития грибковой инфекции.
Профилактика тромбоэмболических осложнений проводится в течение 3 суток низкомолекулярными гепаринами:
Далтепарин, 0,2 мл, 2500 МЕ, п/к;
Эноксапарин, 0,4 мл (4000 Анти-Ха МО), п/к;
Надропарин, 0,3 мл (9500 МЕ/мл 3000 Анти-Ха МО), п/к;
Ревипарин, 0,25 мл (1750 анти-Ха ME), п/к;
Цертопарин натрия 0,4 мл (3000 Анти-Ха МО), п/к.
С целью купирования болевого синдрома:
1) нестероидные противовоспалительные препараты:
Кетопрофен, в/м, в/в, 100 мг/2 мл до 4 раз в сутки;
Кеторолак внутрь, в/м, в/в по 10-30мг до 4 раз в сутки;
Диклофенак 75-150мг в сутки в/м до 3 раз в сутки.
2) синтетические опиоиды
Трамадол в/в,в/м,п/к по 50-100мг до 400мг в сутки, внутрь по 50мг до 0,4г в сутки) не чаще чем каждые 4-6 часов.
3) наркотических анальгетиков при выраженном болевом синдроме в течение раннего послеоперационного периода
Тримеперидин, 1,0 мл 1% или 2% раствора в/м;
Морфин, 1,0 мл 1% раствора в/м.
Утеротоническая терапия (показания: гематометра, серозометра, операции с нарушением целостности мышечного слоя матки)
Окситоцин (от 5-40 МЕ/мл в/в капельно,в/м);
Метилэргометрина от 0,05-0,2мг в/в,в/м).
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:
Эстрогены
Комбинированные оральные контрацептивы
Гестагены
2) перечень дополнительных лекарственных средств
Левотироксин натрия, табл по 100-150 мкг
Метандростенолон табл по 5 мг
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:
1) перечень основных лекарственных средств:
Цефазолин, порошок для приготовления инъекционного раствора для внутривенного введения 500 и 1000 мг;
Кетопрофен, ампулы 100 мг/2 мл;
Эноксапарин, одноразовый шприц 0,4 мл (4000 Анти-Ха МО).
Половая (репродуктивная) система женщины представлена наружными и внутренними половыми органами, а также эндокринными железами. Любые структурные изменения в органах сопровождаются нарушением их функционального состояния. Аномалии представляют собой изменения структуры и строения, затрагивающие целый орган или его часть и имеющие врожденное происхождение. Очень часто они являются причиной развития женского бесплодия , осложненного течения беременности и родов.
Доля аномалий репродуктивной системы составляет 2-4% от всех врожденных пороков развития. Из них 40% затрагивают половую и мочевыделительную систему.
Основные причины (этиология)
Во время внутриутробного развития организма девочки происходит закладка, формирование и дозревание всех систем. Под воздействием различных провоцирующих факторов происходит нарушение процессов становления и дозревания структур репродуктивной системы. Сегодня известно значительное количество причин, они условно разделяются на эндогенные и экзогенные. Внутренние этиологические (причинные) факторы связаны с нарушениями в генетическом материале плода, а также с различными изменениями организма беременной женщины, к ним относятся:
- Патология матери, которая достаточно часто имеет латентное (скрытое) течение и обостряется во время беременности.
- Отягощенный анамнез - риск развития аномалий структур значительно повышается при наличии в семье бесплодных браков, спонтанного прерывания беременности.
- Возраст родителей более 35-40 лет.
К внешним причинам относятся негативные влияния внешней среды, которые также включают инфекции, наиболее распространенными из факторов являются:
- Прием некоторых лекарственных препаратов беременной женщиной, которые приводят к тому, что у плода нарушается формирование и дозревание половых органов.
- Курение и прием алкоголя, которые могут вызывать различные мутации в генах клеток плода.
- Инфекционные процессы, имеющие бактериальное или вирусное происхождение. Наиболее часто аномалии развития половой системы могут вызывать некоторые половые инфекции, вирус Эпштейна-Барр , краснуха .
- Неблагоприятные экологические факторы, в частности повышенный радиационный фон, загрязнение воздуха.
- Плохое питание матери с недостаточным поступлением витаминов и минералов в организм.
Воздействия большинства внешних причинных факторов можно избежать. Исключение или максимальное ограничение их действия является основой профилактики аномалий органов репродуктивной системы у женщин.
Классификация аномалий
Для удобства постановки диагноза, а также последующего определения лечебной тактики ведения женщины с аномалиями, они были разделены на несколько основных групп:
В зависимости от степени изменений аномалии бывают легкими, средней тяжести, а также тяжелыми. По локализации изменений выделяются аномалии наружных половых органов, девственной плевы и влагалища, матки, а также яичников и их придатков.
Изменения наружных половых структур
Изменения в наружных структурах репродуктивной системы являются частой причиной психологического дискомфорта женщины. Положительным моментом является то, что они редко приводят к развитию женского бесплодия или других тяжелых функциональных нарушений. К наиболее распространенным изменениям относятся:
- Аномалии клитора - пороки сопровождаются отсутствием структуры (агенезия), увеличением или уменьшением в размерах.
- Уменьшение половых губ (гипоплазия).
- Изменения вульвы, которые могут сопровождаться заращением входа (преддверие) во влагалище.
Аномалии наружных структур репродуктивной системы часто комбинируются с пороками развития мочевыделительного тракта и прямой кишки.
Пороки влагалища и гимена
Влагалище и девственная плева (гимен) достаточно часто подвергаются врожденным изменениям, самыми распространенными из которых являются:
- Атрезия (заращение) гимена - изолированный порок без изменений со стороны других органов выявляется после начала менструальных кровотечений у девочки подростка. Так как при этом для крови нет выхода, она скапливается в полости влагалища, растягивает его, что является причиной развития постоянных болей внизу живота, которые имеют тенденцию к усилению. При осмотре на себя обращается внимание выпячивание гимена.
- Атрезия влагалища - заращение просвета является следствием генетических нарушений или воспалительного процесса в организме плода на более поздних сроках беременности. Вариантом атрезии является формирование перегородки во влагалище.
- Гипоплазия - уменьшение влагалища в размерах, изолированно бывает редко, в основном сочетается с изменениями в структурах мочевыделительного тракта (аномалии мочеточников, мочевого пузыря, мочеиспускательного канала).
Изолированные пороки развития влагалища и гимена обычно не отражаются на функциональном состоянии всей репродуктивной системы.
Изменения матки
Структурные нарушения, затрагивающие матку, являются самой распространенной врожденной патологией репродуктивной системы женщины. Они приводят к осложненному течению беременности и родов:
- Гипоплазия матки с сохранением пропорций органа или с выраженным удлинением области шейки.
- Удвоение структур. Возможно изолированное удвоение самой матки (двурогая матка).
- Изменение формы матки и ее положения - седловидная матка, наклонение органа вперед или назад.
Все пороки развития матки в различной степени сказываются на возможности женщины забеременеть, но всегда вызывают ее осложненное течение.
Пороки яичников и их придатков
Нарушение развития яичников и их придатков (маточные трубы) практически всегда сказывается на репродуктивной функции женщины. Наиболее распространенными вариантами пороков являются:
- Отсутствие яичников или резкое нарушение их функционального состояния - тяжелый порок, который сочетается с врожденными хромосомными аномалиями (синдром Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера) и изменениями со стороны желез внутренней секреции.
- Отсутствие одного яичника, при этом второй орган часто может оставаться функционально активным.
- Удвоение одного или обеих яичников - очень редкая патология, которая может по разному отражаться на функциональном состоянии репродуктивной системы.
Очень часто пороки развития яичников сочетаются с аномалиями других внутренних и наружных половых органов женщины.
Принципы диагностики и лечения
Диагностика аномалий развития органов репродуктивной системы женщины базируется на применении методик их визуализации при помощи УЗИ (ультразвуковое исследование), рентгенографии, компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Лечение обычно назначается радикальное, оно включает хирургическое исправление формы органа, пластику. При нарушении функционального состояния желез внутренней секреции назначается гормонозаместительная терапия, которая является длительной.
Прогноз при аномалиях органов и структур репродуктивной системы женщины зависит от степени тяжести изменений, которые затрагивают функциональное состояние.
Продолжительность занятия – 6 час.
Цель занятия: изучить этиологию, патогенез, классификацию, клинику, диагностику основных форм аномалий и пороков развития женских половых органов; принципы терапии.
Студент должен знать: эмбриогенез женской половой системы, классификацию аномалий и пороков развития гениталий, клинику, диагностику и лечение.
Студент должен уметь: диагностировать аномалии и пороки развития женских половых органов, произвести осмотр шейки матки при помощи зеркал, зондирование полости матки, оценить полученные результаты и назначить лечение.
Место проведения занятия: учебная комната, гинекологическое отделение.
Оснащение: таблицы, слайды, эхограммы, гистерограммы, видеофильмы.
План организации занятия:
Организационные вопросы – 10 мин.
Опрос студентов – 35 мин.
Работа в гинекологическом отделении – 105 мин.
Продолжение занятия в учебной комнате – 100 мин.
Итоговый контроль знаний. Ответы на вопросы. Домашнее задание – 20 мин.
Аномалия (от греч. anomalia) – неправильность, отклонение от нормального или общей закономерности.
К нарушениям развития половой системы относятся: 1) аномалии полового развития, сопровождающиеся нарушением половой дифференцировки (пороки развития матки и влагалища, дисгенезия гонад, врожденный адреногенитальный синдром – АГС); 2) аномалии полового развития без нарушения половой дифференцировки (преждевременное половое созревание, задержка полового созревания). Частота аномалий развития (АР) половой системы составляет около 2,5%. Хромосомная и генная патология является причиной около 30% нарушений полового развития.
Аномалии развития (АР) половых органов возникают уже в процессе эмбрионального развития, хотя в некоторых случаях могут развиться и постнатально. Наряду с небольшими отклонениями в строении, не оказывающими существенного влияния на жизнедеятельность организма, в понятие «аномалии» входят также и тяжелые нарушения эмбрионального развития, обозначаемые термином «уродства», часто несовместимые с жизнью. Частота врожденных аномалий развития половых органов составляет 0,23-0,9%, а по отношению ко всем порокам развития – около 4%.
Пороки развития (ПР) половых органов могут быть весьма разнообразны как по своему анатомическому характеру, так и по результатам воздействия на состояние здоровья женщины. Для правильной оценки особенностей встречающихся пороков необходимо рассмотреть нормальный процесс развития гениталий.
В процессе эмбрионального развития первыми закладываются половые железы. У эмбриона на 3-4-й неделе развития на внутренней поверхности первичной почки образуется закладка гонады. При этом у плода наблюдается асимметрия развития яичников, которая проявляется в анатомическом и функциональном преобладании правого яичника. Эта закономерность сохраняется и в репродуктивном возрасте. Клиническое значение этого явления состоит в том, что после удаления правого яичника у женщин значительно чаще возникают нарушения менструальной функции и нейроэндокринные синдромы.
Образование половой системы тесно связано с развитием мочевой системы, поэтому рассмотрение процесса их развития правильнее осуществить одновременно как единой системы.
Почки человека приобретают свою окончательную анатомическую и функциональную форму не сразу, а после двух промежуточных стадий развития: предпочки (pronephos) и первичной почки (mesonephos) или вольфово тело. В результате этих двух превращений образуется окончательная или, вторичная, почка (metanephos). Все эти зачатки образуются последовательно из разных зон нефрогенных тяжей, располагающихся вдоль зачатка позвоночника. При этом предпочка существует короткое время, быстро подвергается обратному развитию и оставляет после себя только первичный мочевой остаток или вольфов (мезонефральный) проток. Параллельно регрессу предпочки происходит формирование вольфова тела, представляющего собой два продольных валика, располагающихся симметрично вдоль зачатка позвоночника. Окончательная почка образуется из каудального отдела нефрогенного тяжа, а мочеточник – из вольфова протока. По мере развития постоянной почки и мочеточника происходит регресс вольфовых тел и вольфовых ходов. Их остатки в виде тонких канальцев, выстланных эпителием, местами сохраняются и из них могут образоваться кисты (параовариальные). Остаток краниального конца первичной почки (epoopharon) располагается в широкой связке между трубой и яичником; каудальный конец (paroopharon) находится также в широкой связке между трубой и маткой. Остатки вольфова (гартнеровского) протока располагаются в боковых отделах шейки матки и влагалища и могут служить фоном для образования кисты – киста гартнерова хода, а остатки вольфовых тел – параовариальной кисты.
Параллельно с развитием мочевой системы идет образование и половой системы. На 5-ой неделе развития на внутренней поверхности вольфовых тел появляются валикообразные утолщения зародышевого эпителия, резко отграниченные от ткани вольфовых тел, – зачатки будущих половых желез (яичников у женщины и яичек у мужчины). Одновременно с закладкой половых желез на наружной поверхности обоих вольфовых тел начинают развиваться утолщения зародышевого эпителия в виде тяжей, называемых мюллеровыми. Они располагаются параллельно и кнаружи от вольфовых тел. По мере роста в хвостовом направлении мюллеровы тяжи из сплошных эпителиальных образований превращаются в каналы (парамезонефральные). Одновременно с этим у зародыша женского пола постепенно редуцируются вольфово тело и вольфов канал. В дальнейшем верхние отделы мюллеровых каналов остаются кнаружи от вольфовых протоков, а нижние отклоняются кнутри и, взаимно приближаясь до слияния, образуют один общий проток.
Из верхних отделов мюллеровых каналов образуются маточные трубы, а из нижних – матка и большая часть влагалища. Процесс этот начинается с 5–6-й недели и заканчивается к 18-й неделе внутриутробного развития. Концы верхних отделов расширяются и образуют воронки труб. Постепенно удлиняясь, мюллеровы каналы достигают мочеполового канала и принимают участие в образовании влагалища. С образованием мюллеровых каналов мочеполовой канал разделяется на мочевой и половой. Полное слияние мюллеровых каналов и образование матки происходит в конце 3-го месяца развития эмбриона, а образование просвета влагалища – на 5-м месяце. Участки мюллеровых каналов, участвовавшие в формировании маточных труб, и половые железы (яичники), вначале расположенные по оси тела зародыша (вертикально), постепенно переходят в горизонтальное положение и на 4-м месяце развития плода принимают положение, свойственное взрослой женщине.
Из мочеполовой клоаки и кожных покровов нижних отделов тела зародыша образуются наружные половые органы. На нижнем конце туловища зародыша образуется клоака, куда впадают конец кишки, вольфовы ходы с развивающимися из них мочеточниками, а затем и мюллеровы ходы. От клоаки отходит аллантоис (мочевой проток). Перегородка, идущая сверху, делит клоаку на дорсальный отдел (rectum) и вентральный отдел – мочеполовую пазуху (sinusurogenitalis). Из верхнего отдела мочеполовой пазухи образуется мочевой пузырь, из нижнего – мочеиспускательный канал и преддверие влагалища. Вентральная поверхность клоаки (клоачная мембрана) вначале является сплошной. С окончанием процесса отделения мочеполовой пазухи от прямой кишки клоакальная мембрана также разделяется на анальный и урогенитальный отделы. Промежуточная часть между указанными отделами является зачатком промежности. В дальнейшем образуется отверстие в урогенитальной мембране (наружное отверстие уретры) и в анальной мембране (заднепроходное отверстие). Спереди от клоачной мембраны по средней линии возникает клоачный бугор. В передней его части возникает половой бугор (зачаток клитора), вокруг которого образуются полулунной формы валики (половые валики), являющиеся зачатками больших половых губ. На нижней поверхности полового бугорка в области, смежной с мочеполовой пазухой, образуется желобок, края которого впоследствии превращаются в малые половые губы.