Синдром аддисона симптомы. Бронзовая болезнь

В лечении болезни Аддисона значительное место занимает диета, которая должна обеспечить восстановление потери массы тела вследствие ослабления анаболических процессов и обезвоживания, а также восстановление трудоспособности больных, стойкости их к различным неблагоприятным воздействиям внешней среды. Общая калорийность пищи должна быть на 20-25% больше обычной для данного возраста, пола и профессии. Важно достаточное введение белка (1,5-2 г/кг), а также углеводов и жиров, которые позволяют организму экономить белок. Мясо добавляют в рацион питания в виде самых разнообразных блюд, однако лучшe протертых (у больных снижена секреторная функция желудка) - паровых котлет, при хорошей переносимости - рубленое мясо с селедкой или картофелем. Из всего спектра жиров предпочтительнее сливочное масло, содержащее витамины. Часть масла можно заменить растительным, а также сливками или сметаной. Учитывая наличие при болезни Аддисона гипогликемии, повышенной толерантности к углеводам и снижение ее к инсулину, значительное место в питании занимают углеводы, в том числе и те, что легко усваиваются. Однако последнее следует включать в рацион дробно в течение дня во избежание развития гипогликемической реакции после неадекватного выброса инсулина на фоне сниженного содержания контринсулярных гормонов. Это в первую очередь касается лечения легкой формы болезни Аддисона без назначения глюкокортикоидов.

Наряду с продуктами, содержащими полисахариды (хлеб, мучные, крупяные изделия), рекомендуются сладкий чай, сладкий компот, кисели, варенье, мед, взбитые сливки, белки с сахаром и др. При усиленном питании повышается потребность в витаминах, тем более, что при болезни Аддисона имеет место полигиповитаминоз. В рацион питания включают различные салаты, цитрусовые, апельсиновый сок, другие фрукты и овощи в сыром виде, сок сырых овощей, ягод, фруктов, сок черной смородины, отвар шиповника, укроп, перец красный, хрен и др. Обычно в сутки человек с пищей получает 8-9 г натрия хлорида, что является для больного болезнью Аддисона недостаточно. В связи с этим наряду с включением продуктов, богатых натрием (сыр, колбасные изделия, сельдь), дополнительно к пище добавляют 10-15 г натрия хлорида (досаливание). Вместе с тем следует ограничить в рационе продукты, богатые калием (чернослив, изюм, инжир, абрикосы, мандарины, печеный картофель).

Важное место в лечении хронической недостаточности коры надпочечников занимают витамины из-за полигиповитаминоза, в первую очередь дефицита аскорбиновой кислоты. Для ликвидации гиповитаминоза С больным в летне-осенний период назначается аскорбиновая кислота по 0,25-0,3 г три раза в день, зимне-весенний - по 0,4 г три раза в день при легкой степени тяжести. При средней степени соответственно по 0,5 г три раза в день с добавлением в зимне-весенний период парентерального (внутривенного введения 5% раствора по 5 мл ежедневно). Дозы аскорбиновой кислоты значительно повышают при тяжелом течении: в летне-осенний период по 0,5 г три раза в день перорально и одновременно 5 мл 5% раствора внутривенно, в зимне-весенний соответственно по 0,5 г три раза в день и по 10 мл внутривенно. Такой курс лечения проводится обычно 3 недели, за время которого происходит достаточное насыщение организма аскорбиновой кислотой, устраняется ее дефицит в организме. В последующем переходят на поддерживающую терапию: при легкой форме в летне-осенний период в дозе 0,125-0,175 г и сутки, зимне-весенний - 0,175-0,200 г, при средней степени тяжести соответственно 0,150-0,200 г и 0,25-0,30 г; при тяжелом течении - 0,300-0,350 г и 0,400-0,500 г. В случае перерыва в приеме аскорбиновой кислоты доза должна быть вновь увеличена для восстановления ее дефицита.

Одновременно назначают другие витамины, в первую очередь тиамин дополнительно к пищевому рациону - 0,003 г при легкой форме, 0,006 г - при средней степени тяжести и 0,1 г - при тяжелом течении, рибофлавин - 0,002 г с переходом через 2 недели на поддерживающие дозы - 0,0005-0,001 г, кислоту никотиновую - при средней степени тяжести по 0,1 г ежедневно в три приема с переходом через 1-2 недели на поддерживающие дозы - 0,03-0,05 г при средней степени тяжести и по 0,05-0,07 г - при тяжелом течении. При легкой форме дополнительно к пище назначают 0,02 г кислоты никотиновой в сутки. Благоприятное влияние оказывает также назначение витамина А и Е в виде аевита по 1 капсуле 3 раза в день, спустя 2 недели - по 1 капсуле в день или через день.

Назначение диеты с повышенной калорийностью, дополнительное назначение натрия хлорида и введение достаточных доз витаминов больным легкой формой болезни Аддисона позволяет добиться полной компенсации нарушенного метаболизма, восстановить функциональное состояние сердечно-сосудистой системы и других систем, улучшить общее состояние больных, восстановить нормальную массу тела, сделать их практически трудоспособными. Однако такая терапия в ряде случаев легкого течения заболевания не позволяет добиться полного восстановления трудоспособности больных, диктует необходимость назначения гормонов коры надпочечников, в первую очередь глюкокортикоидов.

Из природных глюкокортикоидов применение нашли в качестве лекарственных средств кортизон, гидрокортизон и дезоксикортикостерон. В настоящее время получен ряд синтетических препаратов, обладающих глюкокортикоидным или минералокортикоидпым действием.

Кортизон (адрезон, кортон, кортелан и др.). Выпускают в таблетках по 0,025-0,05 г или в виде суспензии для внутримышечного введения (2,5% раствор - 10 мл и ампуле, с содержанием в 1 мл 25 мг препарата). Доза определяется степенью тяжести заболевания, назначают по 1/2-1 таблетке утром, при необходимости - днем, при этом максимальная доза должна быть утром - (в 6.00 - 2/3 дозы), остальная (1/3 дозы) - днем. При тяжелом течении возникает необходимость введения в три приема, то есть дополнительно вечером (1/4 суточной дозы). При пероральном приеме кортизон действует около 6-8 часов, при внутримышечном - 8-12 часов. Кортизон при передозировке чаще других может вызывать побочные действия, свойственные этой группе гормонов.

Гидрокортизон активнее кортизона, поэтому доза его при приеме несколько меньше (2/3 кортизона). Для внутримышечного введения применяют гидрокортизона ацетат в виде суспензии - выпускают в ампулах по 5 мл взвеси, содержащей 125 мг гидрокортизона ацетата), а также гидрокортизона гемисукцинат для внутримышечного или внутривенного введения струйно или капельно (в ампулах, содержащих 25 или 100 мг сухого порошка, который растворяют перед применением в 5 или 10 мл воды для струйного введения или в 250-300 мл 5% раствора глюкозы для капельного введения).

Преднизон - дегидрированный аналог кортизона, в 3-5 раз активнее его, однако меньше влияет на минеральный обмен, в связи с чем менее показан в лечении хронической недостаточности коры надпочечников. Выпускают в таблетках по 0,001-0,005 г.

Преднизолон - дегидрированный аналог гидрокортизона, поэтому оказывает более выраженное действие на минеральный обмен, чем преднизоп, хотя по действию близок к преднизону. Выпускают в таблетках по 0,001-0,005 г и в ампулах для внутримышечного или внутривенного введения струйно или капельно (преднизолонгемисукцинат); для внутримышечного и внутривенного струйного введения преднизолонгемисукцинат растворяют в 5 мл воды, для внутривенного капельного - в 250-300 мл 5% раствора глюкозы.

Метилпреднизолон (урбазон, метипред) по действию близок к преднизолону, однако практически не обладает натрийзадерживающим действием, что ограничивает его применение в лечении гипокортицизма.

Дексаметазон - препарат с сильным противовоспалительным и антиаллергическим (в 7 раз активнее преднизолопа и в 35 - кортизона) и слабым натрийзадерживающим действием, в связи с чем в лечении болезни Аддисона практически не применяются. Близок по действию триамсинолон (полькортолон, кенакорт).

Дезоксикортикостерона ацетат (ДОКСА) - обладает высокоэффективным действием, в первую очередь на водно-электролитный обмен. Препарат по натрийзадерживающему действию в 30-50 раз сильнее кортизона. Более выраженное влияние он оказывает и на экскрекцию калия (в 5 раз сильнее кортизона), в то же время практически не влияет на углеводный и белковый обмен, выпускается в растворе (0,5% - 1 мл для внутримышечного введения) и в таблетках по 0,005 г под язык. Применяется при средней и тяжелой форме болезни Аддисона (внутримышечно по 1 мл ежедневно, через день, раз в три дня или в неделю или под язык по 1 таблетке 3 раза в день). Дезоксикортикостерона триметилацетат - по действию близок к дезоксикортикостерона ацетату, отличается тем, что при внутримышечном введении оказывает длительное действие. Выпускают в виде водной 2,5% суспензии по 1 мл. Вводится раз в 2 недели.

Итак, при недостаточной эффективности диетического лечения с включением витаминов, в первую очередь аскорбиновой кислоты, назначают глюкокортикоиды. При легкой степени тяжести 5-10 мг преднизолона или 12,5-25 мг кортизона. Оптимальной адекватной дозой глюкокортикоидов является в первую очередь улучшение самочувствия больных, восстановление их массы тела, исчезновение пигментации, нормализация артериального давления и других показателей функционального состояния сердечно-сосудистой системы. Важным критерием достаточной дозировки гормонов или адекватного комплексного лечения является нормальная ортостатическая реакция сердечно-сосудистой системы, нормальное не только в горизонтальном положении артериальное давление, но и отсутствие ортостатического снижения его, пусть незначительного, при проведении пробы Шеллонга.

При средней степени тяжести больные находятся на постоянной заместительной гормональной терапии глюкокортикоидами, в период декомпенсации дополнительно проводится курс лечения минералокортикоидами до компенсации нарушенного метаболизма и нормализации общего состояния больных. Лечение тяжелой формы заболевания включает в себя постоянное введение глюкокортикоидов и минералокортикоидов (ДОКСА по 1 мл внутримышечно 1-2 раза в неделю или, чаще, по 1 таблетке 3 раза в день под язык). Доза глюкокортикоидов подбирается индивидуально и обычно составляет 15-20 мг преднизолона или 30-50 мг кортизона. Более эффективным является введение гидрокортизона. Значительное, увеличение в крови кортизола происходит уже через 30 минут и достигает максимума через 6-8 ч, тогда как после введения кортизона - через 2-3 ч. Симптомы недостаточности исчезали быстрее. Как уже отмечалось, при назначении заместительной гормональной терапии кортикостероидами целесообразно максимальную суточную дозу применять утром в 6 ч соответственно суточному ритму секреции кортизола в норме. Вторая часть назначается в 12-13 часов и третья (при необходимости) - в 17-18 часов. Так, при суточной дозе 30 мг кортизона первая доза составляет 15 мг, вторая-10 мг, третья - 5 мг. Адекватно дозе кортизона назначается преднизолон или другие глюкокортикоиды.

При первичной хронической недостаточности коры надпочечников наряду с дефицитом глюкокортикоидов и минералокортикоидов отмечается снижение секреции андрогенов надпочечников. В связи с этим лечение болезни Аддисона включает в себя анаболические стероиды, оказывающие положительное влияние в первую очередь на белковый обмен, способствуют увеличению мышечной массы и, хотя и незначительно, влияют на другие обменные процессы. Наиболее характерными свойствами синтетических анаболических стероидов является усиление синтеза белка. Они вызывают задержку азота в организме, уменьшают выделение почками мочевины, задерживают выделение калия, серы и фосфора, так необходимых для синтеза белка. Кроме того, они способствуют фиксации кальция в костях, повышают аппетит, улучшают общее самочувствие больных. Чаще всего применяется метандростенолон (дианабол, неробол), который по биологическому действию близок к тестостерону, однако обладает в 100 раз меньшей активностью по андрогенному действию и при почти одинаковой анаболической активности. Назначается по 0,005 г 2-3 раза в день обычно в течение месяца с последующим переходом на поддерживающие дозы по 1 таблетке (0,005 г) 1 раз в день. Противопоказан при раке предстательной железы, остром и хроническом простатите, острых заболеваниях печени, но время беременности и лактации.

При тяжелом течении хронической недостаточности коры надпочечников благоприятное влияние оказывает внутривенно введение в период стационарного лечения унитиола из расчета 1 мл 5% раствора на 10 кг массы тела, который оказывает благоприятное влияние на оксигенацию тканей. Введение унитиола целесообразно сочетать с интрагастральной оксигенотерапией.

Для улучшения процессов пищеварения и в связи с резким снижением секретной функции желудка в период декомпенсации хронической недостаточности коры надпочечников назначается пепсидил по 1 столовой ложке 3 раза в день, абомин по 1 таблетке 3 раза в день во время еды, панкреатин по 0,5 г 3 раза в день перед приемом пищи, панзинорм, фестал по 1-2 драже 3 раза в день с небольшим количеством жидкости во время еды или сразу же после еды. Учитывая стимулирующее влияние глюкокортикоидов на желудочную секрецию, по достижении компенсации хронической недостаточности коры надпочечников препараты, содержащие хлористоводородную кислоту, в первую очередь пепсидил, абомин отменяют. Что касается панкреатина, панзинорма, фестала, то вопрос о дальнейшем приеме решается с учетом функционального состояния желудочно-кишечного тракта. При отсутствии жалоб, нормализации стула они также отменяются.

Заместительная терапия глюкокортикоидами, а при необходимости и минералокортикоидами, проводится пожизненно, поэтому весьма важно постоянное диспансерное наблюдение за больными с целью коррекции дозы гормонов. При повышенных требованиях, предъявляемых к организму больного (инфекция, тяжелое физическое или нервно-психическое напряжение), доза гормонов должна быть увеличена не менее, чем в 2-3 раза с целью профилактики развития острой недостаточности коры надпочечников, при этом целесообразно перейти на парентеральное введение препаратов.

Лечение хронической недостаточности коры надпочечников у детей основано на том же принципе - постоянном пожизненном назначении кортикостероидов. Чаще применяют внутрь преднизолон по 2,5-10 мг в зависимости от степени тяжести заболевания и возраста, кортизон по 10-50 мг. При необходимости препараты вводят внутримышечно - гидрокортизон по 25- 50 мг в сутки. В целях более быстрого восстановления водно-электролитного обмена назначают минералокортикоиды - ДОКСА по 0,5-1 мл в сутки с переходом на поддерживающие дозы по 0,3-0,5 мл 1-2 дня в зависимости от состояния ребенка. Применяются также таблетки ДОКСА сублингвально 1-3 раза в день. При необходимости постоянного внутримышечного введения ДОКСА для избежания частых инъекций рекомендуется имплантация таблеток ДОКСА (1 таблетка содержит 100 мг активного вещества) раз в 1/2 года или год. Имплантация таблеток детям до года, как правило, не показана, так как их суточная потребность в минералокортикоидах меньше, чем поступает в организм при подсадке. Лечение детей комплексное с включением как глюкокортикоидов, так и минералокортикоидов.

Есть возможность лечения болезни Аддисона путем ксенотрансплантации органной культуры коркового вещества надпочечников новорожденных поросят. Показанием к трансплантации являются средняя и тяжелая форма болезни Аддисона в стадии медикаментозной компенсации, хроническая недостаточность надпочечников после двусторонней тотальной адреналэктомии. Клинический эффект трансплантации отмечают через 5-7 (улучшение самочувствия, уменьшение диспепсических явлений, стабилизация гемодинамики). Начиная с 10-12 дня дозу заместительных гормонов постепенно уменьшают, достигая через 1-3 месяца 50% и менее исходной, у части больных гормоны полностью отменяют. Эффект от ксенотрансплантации органной культуры коркового вещества надпочечников наблюдается на протяжении 3-6 месяцев. В случае туберкулезной этиологии хронической недостаточности коры надпочечников проводится активная противотуберкулезная терапия (тубазид, фтивазид и др.).

Как показали проведенные исследования, заместительная гормональная терапия оказывает положительное влияние на метаболические процессы, функциональное состояние различных органов и систем и в первую очередь сердечно-сосудистую систему. Происходит достоверное повышение всех параметров артериального давления, в первую очередь систолического и максимального конечного за счет улучшения или нормализации основных факторов гемодинамики: при гипотензии сопротивления происходит повышение периферического сопротивления и некоторое снижение сердечного выброса; при гипотензии выброса - увеличение сердечного выброса и нормализация периферического сопротивления; при смешанном гемодинамическом варианте гипотензии - увеличение как сердечного выброса, так и периферического сопротивления. Наиболее трудно поддается нормализации артериальное давление при тяжелом течении болезни Аддисона. Происходит также улучшение показателей тонуса крупных сосудов эластического и мышечного типов, кровенаполнение конечностей по данным реовазографии, хотя нормализация реографических показателей у большинства больных не происходит. Положительные изменения претерпевает транскапиллярный обмен.

Под влиянием комплексной терапии улучшается проницаемость капилляров, однако нормализация ее происходит далеко не всегда, что свидетельствует о глубоких не только функциональных, но и органических изменениях микрососудов. Заместительная гормональная терапия оказывает положительное влияние на сосудистый, а также внутрисосудистый компонент микроциркуляции не только при легком, но и среднем, и значительно реже тяжелом течении заболевания.

У большинства больных со средней степенью тяжести болезни Аддисона отмечены уменьшение извитости сосудов, нормализация или улучшение соотношения диаметра артериол и венул, уменьшение дилатации венул, увеличение скорости кровотока в них. Менее заметная положительная динамика состояния микроциркулярного русла происходит при тяжелой форме: у больных по-прежнему отмечались изменения микроциркулярного кровообращения. Следовательно, несмотря на нормализацию водно-электролитного, углеводного обмена, значительное улучшение жирового обмена и в целом улучшение самочувствия больных и нормализацию артериального давления, у больных нередко остаются значительные изменения микроциркулярного русла, что свидетельствует не только о функциональном, по и органическом характере их, особенно при тяжелом течении хронической недостаточности коры надпочечников. Это указывает на необходимость постоянной коррекции доз гормонов, предупреждающих развитие декомпенсации, которая значительно усугубляет имеющиеся нарушения, тяжесть и необратимость изменений.

Отмеченные нарушения микроциркуляции, как и глубокие изменения метаболизма свидетельствуют о необходимости включения в комплекс лечения болезни Аддисона не только глюкокортикоидов и минералокортикоидов, но и средств, влияющих на нарушение метаболических процессов, улучшающих в этом отношении действие гормонов (витаминов, анаболических средств, нормализующих жировой и другие обменные процессы). Заместительная гормональная терапии наряду с улучшением общего состояния, нормализацией водно- электролитного обмена, положительным изменением функционального состояния сердечно-сосудистой системы оказывает благоприятное влияние на дыхательную систему, и первую очередь на изменение легочных объемом, легочной и альвеолярной вентиляции, а также показателей газообмена.

Положительные изменения происходят со стороны желудочно-кишечного тракта, улучшается аппетит, нормализуется стул, увеличивается, однако не нормализуется (в первую очередь при среднем и особенно тяжелом течении болезни Аддисона) секреторная и кислотообразующая функции желудка. Улучшение обменных процессов, функционального состояния желудочно-кишечного тракта ведет к увеличению массы тела, одного из важных показателей степени тяжести заболевания и состояния компенсации.

Лечение при артериальной гипертензии

В связи с широким распространением гипертонической болезни и симптоматической артериальной гипертензией возрастает вероятность сочетания хронической недостаточности коры надпочечников с указанными патологическими состояниями. Развитие болезни Аддисона у больных гипертонической болезнью или вторичной артериальной гипертензией ведет к снижению и даже нормализации артериального давления, истинная артериальная гипотензия возникает редко. Более того, в случае артериальной гипотензии уровень давления под влиянием гормонального лечения быстро нормализуется, хотя другие симптомы болезни Аддисона остаются выраженными. Следовательно, сочетание болезни Аддисона и артериальной гипертензии приводит к тому, что у больных отсутствует или слабо выражен основной, ведущий симптом хронической недостаточности коры надпочечников, что вызывает известные трудности в диагностике. Следует учитывать многообразие болезней, которые сопровождаются повышением артериального давления. Такими болезнями, кроме гипертонической, являются атеросклероз мозговых и (или) внутренней сонной артерии, что следует учитывать при диагностике болезни Аддисона у лиц старшего и пожилого возраста, перенесенная травма черепа (травматическая энцефалопатия), ряд почечных заболеваний (гломерулонефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь), гипертензии в результате атеросклероза брюшной аорты и почечных артерий, аортоартериит, поликистоз почек, особенно сочетающийся с пиелонефритом, узелковый периартериит с вовлечением почечных артерий, ряд эндокринных заболеваний, в первую очередь феохромоцитома с постоянной артериальной гипертензией и другие патологические состояния.

Диагноз причины развития артериальной гипертензии весьма сложный. Большое значение приобретает анамнез, учет всех вероятных факторов, которые могут оказать влияние па уровень артериального давления. Нормальные цифры артериального давления при наличии других симптомов хронической недостаточности коры надпочечников не должно исключать болезнь Аддисона, для подтверждения которой следует провести ряд лабораторных исследований и функциональных проб. Лечение таких больных имеет свои особенности. При невозможности добиться компенсации диетическим лечением с дополнительным назначением натрия хлорида и кислоты аскорбиновой из гормональных препаратов предпочтение следует отдать глюкокортикоидам, в первую очередь преднизолону, который назначают под контролем артериального давления, общего состояния больных, исследования электролитов и сахара крови. При недостаточной эффективности преднизолон заменяют кортизоном или гидрокортизоном. Как видно из вышеизложенного, следует избегать назначения минералокортикоидов (ДОКСА), который меньше влияет на процессы обмена белков, углеводов и вместе с тем оказывает действие на задержку натрия, способствует более быстрому и стойкому повышению артериального давления, то есть преимущественно влияет лишь на один синдром - артериальную гипотензию.

В том случае, если введение больших доз глюкокортикоидов ведет к нормализации и повышению артериального давления при сохранении других симптомов болезни Аддисона (адинамии, значительного снижения массы тела, гипогликемии) приходится увеличивать дозу преднизолона до оптимальной при одновременном назначении гипотензивных средств (дибазол по 0,02 г три раза в день, малые дозы резерпина - по 0,05-0,1мг 1- 3 раза в день, при тахикардии анаприлин по 0,01 г 2-3 раза в день) под тщательным контролем артериального давления, обязательно измеряя его несколько раз в день в горизонтальном и вертикальном положении.

В ряде случаев артериальная гипертензия развивается на фоне длительного течения болезни Аддисона. Это следует всегда учитывать, так как основным критерием оценки эффективности лечения как самим больным, так и врачом является обычно уровень артериального давления. В таких случаях больные, заметив увеличение артериального давления на фоне постоянной, обычной для больного дозы глюкокортикоидов или глюкокортикоидов и ДОКСА, дозу гормонов уменьшают. Нередко это делается по совету врача. Между тем, снижение дозы при наступившей нормализации артериального давления, ведет к ухудшению самочувствия больного, усиливается общая слабость, утомляемость, снижается аппетит, теряется масса тела, появляется или усиливается пигментация. При такой ситуации всегда следует подумать о присоединении к болезни Аддисона первичной или вторичной артериальной гипертензии. Если больной получал комплексную терапию - глюкокортикоиды и ДОКСА, последний отменяется. Доза глюкокортикоидов при этом должна быть увеличена до оптимальной. Если это ведет к повышению артериального давления, назначаются гипотензивные средства в малых дозах под контролем артериального давления.

Лечение при сахарном диабете

Неуклонный рост сахарного диабета, широкое применение в лечении различных острых и хронических заболеваний глюкокортикоидов приводит к возможному сочетанию первичной или вторичной хронической недостаточности коры надпочечников и сахарного диабета. Чаще хроническая надпочечниковая недостаточность возникает на фоне сахарного диабета и значительно реже болезнь Аддисона предшествует сахарному диабету. Учитывая контринсулярное действие глюкокортикоидов, развитие хронической недостаточности коры надпочечников у больных сахарным диабетом оказывает благоприятное влияние на течение диабета, уровень глникемии. Повышается чувствительность к инсулину, возникает необходимость в уменьшении его дозы в связи с возникновением гипогликемических реакций.

В одной из отечественных клиник наблюдалась больная сахарным диабетом, которая длительное время получала инсулин Б в суточной дозе 60-80 ИД, Возникновение у нее атипичной, безпигментной формы болезни Аддисона привело к появлению частых тяжелых гипогликемических реакций, которые сопровождались коллапсом. Доза инсулина была уменьшена до 40 ЕД, затем до 20 ЕД, однако и эта доза вызывала гипогликемические реакции, чему способствовали так же плохой аппетит и недостаточный прием пищи. Была заподозрена, а затем подтверждена болезнь Аддисона. Назначены дополнительно натрия хлорид, кислота аскорбиновая по 0,5 г три раза в день, ДОКСА по 1 мл ежедневно, затем через день с последующим переходом на таблетки. Состояние улучшилось, однако сахарный диабет протекал лабильно из-за нарушения режима питания. Больная была переведена па инсулин короткого действия в дозе 8-10 ЕД 3 раза в день.

Следовательно, развитие хронической недостаточности коры надпочечников значительно понижает толерантность к инсулину и повышает толерантность к глюкозе, что требует уменьшения дозы и в ряде случаев отмены инсулина. Из препаратов инсулина предпочтительнее вводить инсулин короткого действия дробно, что в сочетании с диетой приводит к более стабильному течению сахарного диабета. Что касается болезни Аддисона, то при сочетании ее с сахарным диабетом из гормональных препаратов предпочтительнее назначать минералокортикоиды, практически не оказывающие влияния па углеводный обмен. При недостаточной эффективности назначают преднизолон, при этом доза инсулина корригируется с учетом гликемического и глюкозурического профиля. При инсулинонезависимом сахарном диабете выбор кортикостероидов определяется тяжестью гипокортицизма. Вначале назначаются минералокортикоиды, а при их неэффективности - глюкокортикоиды. Если прием глюкокортикоидов ведет к повышению гликемии, не компенсируемой сахароснижающими пероральными препаратами, назначается инсулин.

Лечение при язвенной болезни

Возникновение болезни Аддисона у больных язвенной болезни связано со снижением секреторной и кислотообразующей функции желудка, угнетением регенеративных свойств его слизистой оболочки. Изменяется характер болевого синдрома, свойственный язвенной болезни. Артериальная гипотензия, отмечаемая обычно при язвенной болезни, резко усугубляется.

При наличии в анамнезе у лиц, страдающих болезнью Аддисона, язвенной болезни, дуоденита назначаются минералокортикоиды, которые оказывают также положительное влияние на течение язвенной болезни, способствуют более быстрому заживлению язвенного дефекта. При недостаточном лечебном эффекте дополнительно дают глюкокортикоиды, при этом доза подбирается индивидуально, начиная с малых, с обязательным одновременным введением анаболических стероидов (перобола, ретаболила и др.). Следует помнить о том, что введение глюкокортикоидов (кортизона, преднизолона) может способствовать обострению язвенной болезни, развитию язвенного кровотечения и перфорации. Обязательным условием профилактики осложнений является назначение антацидных препаратов, широкое использование антацидных свойств пищи, что достигается и частым питанием.

Лечение при беременности

В связи с возможностью ухудшения болезни Аддисона в первой половине беременности больные легкой формой заболевания, до того не получавшие заместительную гормональную терапию, переводятся на преднизолон в дозе 10-15 мг в сутки (соответственно 5 мг утром и днем или 10 мг утром и 5 мг днем), при тенденции к снижению артериального давления, несмотря на прием глюкокортикоидов, дополнительно вводится внутримышечно ДОКСА по 5 мг 2 раза в неделю. Назначается достаточная доза кислоты аскорбиновой (по 0,5 г 3 раза в день). Больным, которые находились до беременности на гормональной терапии, доза глюкокортикоидов увеличивается в 1,5 раза. Дополнительно вводится ДОКСА. Обязательный систематический контроль за самочувствием больных, уровнем артериального давления с коррекцией доз гормонов.

Учитывая индивидуальные особенности течения болезни Аддисона у беременных, со второй половины беременности в связи с гормональной активностью плаценты самочувствие больных обычно улучшается, что требует уменьшения вводимых гормонов, однако полная отмена глюкокортикоидов опасна как для беременной, так и для плода в связи с возможным истощением его надпочечников. Введение больших доз глюкокортикоидов и особенно минералокортикоидов во второй половине беременности также опасно в связи с усилением задержки натрия, жидкости, развитием отеков и возможной преэклампсией.

Тактика ведения родов при болезни Аддисона должна быть выжидательной. Роды обычно наступают на 10-12 дней позже обычного срока. Весьма важно предпринять меры по предупреждению затяжных родов. Учитывая, что боль в родах является дополнительным тяжелым стрессом, необходимо достаточное обезболивание. Одновременно предпринимаются меры к профилактике кровопотери, которая должна быть минимальной. В случае кровопотери необходимо срочное переливание крови.

В целях профилактики аддисонического криза в родах, повышения защитных приспособительных механизмов, физической выносливости беременной с началом родовой деятельности внутривенно вводится 100 мг гидрокортизона (30 мг преднизолона), внутримышечно 5 мг ДОКСА. Повторное введение гидрокортизона или преднизолона проводится каждые 4-6 ч (соответственно по 75 мг и 20-25 мг) и ДОКСА по 5 мг. Под контролем артериального давления доза гормонов может быть увеличена или уменьшена. В первом периоде родов внутривенно струйно вводится 10-15 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты; а затем капельно 500 мл 5% раствора глюкозы с 50 мг гидрокортизона, 1 мл 0,06 % раствора коргликона и 2 мл кордиамина. В послеродовой период продолжают дробное парентеральное введение глюко- и минералокортикоидов (гидрокортизон - 75-100 мг или преднизолон - 25-30 мг каждые 6 ч, ДОКСА - 5 мг 2-3 раза в сутки) и жидкости (реополиглюкин - 400 мл, глюкоза - 500-1000 мл, 5% раствор на изотоническом растворе натрия хлорида 500-1000 мл, 40 % раствор глюкозы 20-40 мл с аскорбиновой кислотой 5% 10-15 мл).

В последующие дни под контролем артериального давления, исследования натрия и калия плазмы крови дозу и частоту введения гормонов уменьшают. В связи с ослаблением защитных сил организма для профилактики развития послеродовых инфекционных осложнении всем больным парентерально назначают антибиотики широкого спектра действия в достаточной дозировке. Кесарево сечение проводится только по акушерским показаниям под эндотрахеальным наркозом с применением нейролептанальгезии.

Болезнь Аддисона является редким заболеванием эндокринной системы, которое заключается в потере способности выработки гормонов надпочечников в достаточном для организма количестве.

Прежде всего, снижается количество продуцируемого кортизола. Аддисонова болезнь также известна как «бронзовая болезнь».

Подобное название произошло из-за гиперпигментации участков тела, открытых солнечным лучам.

Что это такая за болезнь и почему Аддисона? Аддисонова болезнь является , которое провоцируется заниженными показателями определенного секрета, который вырабатывает надпочечник.

Подобная недостаточность может иметь первичный и вторичный характер.

Недостаточность первичного типа

Недостаточность надпочечников первичного характера была определена в качестве отдельного заболевания. Описываемое нарушение было названо в честь человека, положившего начало его исследованию – Аддисонова болезнь.

Такая форма образуется вследствие того, что кора надпочечников повреждается. После повреждения и изменения структуры надпочечника он становится более неспособным к продуцированию кортизола (F-соединение 17-гидрокортизона) и, зачастую – альдестерона, в нормальных объемах.

Недостаточность вторичного типа

Недостаточность надпочечников вторичного характера образуется при условии нарушения количества вырабатываемого секрета адренокортикотропина.

АКТГ вырабатывается гипофизом и отвечает за стимуляцию функции продуцирования кортизола надпочечниками.

В том случае, когда адренокортикотропин синтезируется излишне медленно, показатели крови стремительно падают.

При длительном отсутствии регулирующего АКГТ железы могут вовсе утратить возможности по продуцированию секрета.

Вторичная недостаточность более частое нарушение секреции гормонов, чем Аддисонова болезнь.

Изменения, происходящие в организме

Болезнь Аддисона характеризуется дисфункцией не всего объема тканей железы, а по большей части нарушениями коры надпочечников.

Изменения касаются и таких функций, как минералокортикоидной и глюкортикоидной. Первейшие проявления болезни Аддисона проявляются лишь в случаях, когда нарушения возникают более чем на 90% тканей надпочечников с двух сторон.

Особенности болезни Аддисона

Согласно международным сведениям, болезнь Аддисона имеет частоту возникновения, равную 1 человеку на 100 000 каждой из возрастных категорий.

Количество зарегистрированных клинических случаев между женщинами и мужчинами приблизительно равное.

Таким образом, имеет смысл говорить про то, что не имеет четкой выраженности по половому признаку. Также не выявлено зависимости согласно расовой принадлежности пациентов.

Существует так называемая идиопатическая форма заболевания, которая не имеет видимых причин.

Такой синдром зачастую возникает у детей и женщин. Возрастные рамки идиопатической формы синдрома у взрослых – период от 30 до 50 лет.

Основными причинами, согласно которым синдром приводит к летальному исходу, являются:

Несвоевременно установленный диагноз или же поставленный ошибочно.
Неверный расчет требуемой дозировки минералокортикоидных и глюкокортикоидных гормонов.
Острый Аддисоновый криз, который не был своевременно купирован.
Скрытое течение болезни и внезапно развившаяся угрожающая жизни симптоматика.

Даже при условии истинности диагноза и его своевременном установлении, адекватной терапии риски смерти находятся на уровне в два раза выше, чем средний.

Заболевания сердечнососудистой системы, злокачественные новообразования и вирусные заболевания также могут поспособствовать увеличению рисков летального исхода.

Как именно прогрессирует заболевание?

Пациенты, у которых имеется описываемое заболевание, могут ощущать различные проявления. У первичной недостаточности надпочечников имеется зависимость от длительности течения и его тяжести.

На начальном этапе, когда болезнь Аддисона еще не запущена, симптомы не кажутся угрожающими.
Провоцирует начало прогресса патологии, ее манифестацию в большинстве зарегистрированных клинических случаев стрессогенные факторы:

заболевание вирусной природы;
травмы;
врачебные вмешательства хирургического характера;
стероидная передозировка.

Первые симптомы Аддисоновой болезни, которая на данном этапе полностью оправдывает одно из собственных названий – «бронзовая болезнь», следующие:

Гиперпигментация покровов тела – кожа и слизистые меняют собственный оттенок на бронзовый. Цвет кожи изменяется раньше, чем возникает какая-то дополнительная симптоматика – так называемые «мелазмы Аддисона».
Иногда гиперпигментация не носит четко выраженный характер – объясняется своевременно выявленным нарушением и верно назначенной терапией.
Наравне с гиперпигментацией и в совокупности с ней могут присутствовать проявления витилиго – полного отсутствия пигмента кожи. Наиболее часто проявляется при идиопатической форме заболевания.
Практически все пациенты ощущают повышенный уровень утомляемости, головокружения, общую прогрессирующую слабость, болезненность суставов и мышц, ослабление аппетита на фоне резкого понижения массы тела.
Главные гастроэнтерологические проявления заключаются в приступах тошноты, позывах к рвоте и диарее.
У мужчин происходит угасание либидо и возникают признаки импотенции. У женщин происходят сбои менструаций.

Изредка надпочечная недостаточность проявляет себя крайне остро – Аддисоновым кризом.

Острое начало патологии характеризуется следующей симптоматикой:

спутанность сознания;
сосудистый коллапс, стремительно расширяющиеся сосуды и понижение показателей АД;
температура тела резко достигает 40°С и выше;
могут провоцироваться коматозные состояния;
режущие боли в области живота.

Когда острое начало сопровождается открывшимся кровоизлиянием в надпочечники, провоцируется коллапс – сильная тошнота без изменения температуры тела в большую сторону и резкие боли в боку и животе.

Первопричины, провоцирующие это эндокринное заболевание

Порядка 80% клинических случаев провоцируется постепенной деградацией коры надпочечников, которая является наружным покровом адреналовых желез.

Разрушение происходит из-за влияния антител иммунной системы организма. При заболеваниях аутоиммунного характера собственные антитела организма начинают планомерную атаку клеток и тканей, неизбежно их разрушая.

Иногда повреждения касаются не исключительно надпочечников, но и иных желез. При подобном развитии возникает и прогрессирует полижелезная недостаточность.

Полижелезная недостаточность

Полижелезная недостаточность, иначе , подразделяется на два типа.

Тип первый относится к наследственным заболеваниям, которые возникают из-за нарушений генетики одного из родителей.
Кроме недостаточности надпочечников, могут проявляться следующие симптомы:

замедленность процесса полового становления;
тяжелая и злокачественная анемия;
неактивность желез, продуцирующих гормоны-регуляторы фосфорного обмена (и кальциевого);
кандидоз хронический, либо же иные грибковые поражения;
патологии печени, зачастую — гепатиты.

Второй тип изредка именуется синдром Шмидта и проявляется, по большей части, у людей молодого возраста.
Они характеризуется следующим перечнем симптоматических проявлений:

Пассивность щитовидной железы, которая отвечает за выработку секрета, регулирующего метаболические процессы организма.
Половое развитие замедленно, как и при первом типе.
Могут присутствовать симптомы диабета, либо же непосредственно диабет.
Кожные покровы на отдельных участках полностью лишены пигмента – витилиго.

Ученые склоняются к тому, что второй тип также имеет наследственный характер, так как достаточно часто от него страдают сразу несколько кровных родственников.

Туберкулез и иные факторы

Порядка 20% клинических случаев возникновения болезни Аддисона провоцируется туберкулезом, так как туберкулезные микобактерии нарушают целостность надпочечных желез.

Во время описания заболевания в 1849 году доктором Томасом Аддисоном туберкулез выступал главной причиной-провокатором надпочечниковой недостаточности у людей.

После того, как были разработаны методики эффективной борьбы с микобактериальной инфекцией, туберкулез перестал считаться главным источником надпочечной недостаточности первичного характера.

Иными причинами, которые потенциально могут стать провокаторами Аддисоновой болезни, являются следующие триггеры:

хронические вирусные заболевания, зачастую – грибковые;
процессы малигнизации и образование раковых клеток;
избыточное воспроизводство белков организмом – амилоидоз;
хирургические вмешательства, направленные на иссечение надпочечников;
отклонения генетического характера, которые включают аномалии формирования надпочечников;
невосприимчивость к продуцируемому АКГТ;
кровоизлияние в надпочечники;
секреция неактивных гормонов.

На указанные причины приходится крайне малое количество случаев возникновения болезни Аддисона. Поэтому крайне трудно.

Тактика, применяемая при диагностике

Болезнь Аддисона, диагностика которой производится на ранних стадиях, крайне тяжело поддается идентификации.

Исключительно пристальное и всестороннее рассмотрение медицинским специалистом истории пациента и описанных им симптомов могут способствовать возникновению у врача подозрений на Аддисонову болезнь.

Как и синдром надпочечниковой недостаточности, подтвердить предварительный диагноз и утвердить его истинность при болезни Аддисона можно лишь после ряда сданных анализов и определенного спектра исследований.

Целью проводимых тестов является определение недостаточности уровня кортизола. Следующим по значимости является поиск истинной первопричины.

Наиболее эффективной методикой уточнения диагноза считается радиологическое обследование гипофизарной области и надпочечников.

Неотложная диагностика

При имеющихся подозрениях на недостаточность надпочечников в период Аддисонова криза медикам требуется произвести внутривенное введение глюкозосодержащих и солевых растворов с примесью глюкокортикоидных гормонов.

При невозможности установить диагноз до введения глюкокортикоидов забирается проба крови на показатели кортизола и АКТГ. Криз определяется согласно следующему ответу лаборатории:

заниженные показатели натрия;
сниженное содержание глюкозы;
завышенный уровень калия.

После того, как состояние пациента стабилизируется, производится тест на АКТГ.

Иные исследования

Когда диагноз был определен, требуется произвести УЗИ и радиологическое исследование брюшины. Главными факторами присутствия болезни Аддисона становятся неизменность структуры надпочечников и кальциевые отложения.

Кальцификаты могут возникать после кровоизлияний, либо же – при туберкулезе надпочечников.

В качестве дополнительных исследований производятся:

кожный туберкулиновый тест;
проверка на присутствующие аутоиммунные антитела крови.

В качестве диагностических мероприятий при вторичной недостаточности надпочечников производятся всесторонние техники аппаратного анализа параметров и строения поврежденного органа.

Главные постулаты лечения

Надпочечная недостаточность лечится при использовании компенсирующей недостающие гормоны терапии.

Кортизол заменяется синтезированным аналогом — глюкокортикоидом. Наиболее часто применяются следующие глюкокортикоидные препараты:

Дексаметазон;
Гидрокортизон;
Преднизолон.

Указанные препараты применяются на протяжении дня несколько раз. В то же время помимо медикаментозной терапии пациентам рекомендуется придерживаться определенного рациона питания.

Лечебная диета основывается на составлении ежедневного рациона питания, который содержит в себе все необходимые для организма пациента питательные компоненты и полезные вещества.

Главными принципами формирования меню выступает присутствие следующих составляющих:

Содержание жиров, углеводов, белков, витаминов (C, B – в особенности) должно быть оптимальным. Рекомендуются к потреблению смородина черная, отвар шиповника.
Употребление поваренной сол и должно быть крайне высоким – суточная норма составляет 20 грамм.
Ежедневный рацион питания должен содержать в себе как можно меньше бобовых, картофеля, кофеиносодержащих продуктов и грибов.
Употребление мясопродуктов , рыбы и овощей позволяется лишь в вареном или запеченном варианте.
Питание является дробным , а перед сном следует воздержаться от потребления твердой пищи. Предпочтительным продуктом перед сном является молоко.

При условии адекватной терапии прогноз болезни Аддисона является благоприятным.

Продолжительность жизни пациентов с надпочечниковой недостаточностью практически не отличается от нормы и близка к показателям здоровых людей.

Кора надпочечников вырабатывает жизненно важные гормоны – глюкокортикоиды и минералокортикоиды. Кроме того, в этом эндокринном органе вырабатывается и небольшое количество половых гормонов.

Если кору поражает какой-либо патологический процесс, то у пациента развивается серьезное заболевание – первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона). Эта хроническая патология имеет много последствий для всего организма и даже угрожает жизни.

Распространенность заболевания небольшая. На 100 тысяч населения приходится 40–60 случаев патологии. Женщины страдают болезнью Аддисона значительно чаще. Особенно это различие в структуре заболеваемости по полу пациентов стало заметно в последнее время.

Почему возникает заболевание

Причиной болезни Аддисона в большинстве случаев является аутоиммунное воспаление. Антитела к собственным клеткам организма вырабатывают защитные системы. Иммунитет ошибочно принимает кору надпочечников за чужеродную ткань и начинает ее разрушать. Когда большая часть эндокринных клеток уже погибла, появляются первые симптомы бронзовой болезни.

Что может спровоцировать аутоиммунную агрессию? Медики не могут однозначно ответить на этот вопрос. Вероятно, патология защитных сил организма связана с наследственностью, генетическими мутациями, избыточной инсоляцией (солнечные лучи, солярий), неблагоприятными условиями окружающей среды.

Аутоиммунный процесс является причиной 80–90% случаев развития заболевания. Разрушение коры надпочечников может произойти и по другим причинам. Так, в неблагоприятных социальных условиях болезнь провоцирует туберкулез. На сегодняшний день эта инфекция является причиной около 10% всех случаев хронической надпочечниковой недостаточности.

Реже причиной болезни является травма, хирургическое разрушение, тромбоз, доброкачественная или злокачественная опухоль.

Чем бы ни была вызвана первичная надпочечниковая недостаточность, ее клиническая картина и принципы лечения отличаются незначительно.

Признаки болезни

Симптомы болезни связаны с недостаточностью глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Часть признаков появляется из-за избыточного стимулирующего влияния гипофиза. Эндокринные клетки в головном мозге пытаются усилить работу коры надпочечников, выделяя большое количество тропных гормонов (в первую очередь адренокортикотропина). В гипофизе синтезируется и меланостимулирующий гормон. При болезни Аддисона его выделяется слишком много и из-за этого появляется гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек. Темная окраска бывает так сильно выражена, что стала источником еще одного названия заболевания – «бронзовая» болезнь (см. фото). Первые признаки гиперпигментации появляются в местах трения кожи об одежду, в естественных складках и на месте операционных швов или шрамов.

Характерный бронзовый цвет кожи

Пациента с болезнью Аддисона беспокоит сильная общая слабость. Утомляемость бывает настолько сильной, что пациенту трудно встать с кровати, сделать несколько шагов или просто посидеть.

Болезнь всегда сопровождается гипотонией. Артериальное давление в течение дня почти всегда ниже 90/60 мм рт. ст. Если больной резко встает, то гипотония усиливается. При перемене положения тела могут быть эпизоды головокружения, потемнения в глазах, потери сознания.

Первичная недостаточность коры надпочечников приводит к нарушениям работы пищеварительного тракта. Пациент теряет аппетит. Быстро начинает снижаться масса тела. Наблюдаются изменения пищевых пристрастий. Может наблюдаться тяга к соленому.

Нарушения работы пищеварительной системы проявляются тошнотой и рвотой, поносом. Эти явления способствуют быстрому истощению организма.

Эмоциональное состояние больных обычно подавленное. Специалисты часто диагностируют депрессию и другие нарушения. В тяжелых случаях может развиться психоз (бред, галлюцинации, агрессивное поведение).

Аддисонический криз

Аддисонический криз — это состояние развивается из-за острой недостаточности гормонов коры. Без лечения криз приводит к гибели пациента.

Признаки резкого ухудшения состояния:

сильные мышечные боли;
рвота;
резкое падение артериального давления;
психоз;
потеря сознания;
судороги.

В анализах крови выявляют резкое падение глюкозы и натрия, увеличение концентрации кальция, калия и фосфора.

Как устанавливают диагноз?

Обследование при подозрении на первичную надпочечниковую недостаточность проводит эндокринолог. Диагностика болезни Аддисона включает стандартную или короткую пробу с адренокортикотропином. Дополнительно пациенту назначают анализ крови на кортизол, ренин, сахар крови, электролиты, адренокортикотропин и общий анализ крови.

Для заболевания характерны:

нет достаточного увеличения уровня кортизола во время проб;
кортизол крови снижен;
ренин и АКТГ повышены;
гипонатриемия;
гиперкалиемия;
увеличение нейтрофилов и эозинофилов в общем анализе крови;
гипергликемия (повышение сахара крови).

Врачебная тактика

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности требует заместительной гормональной терапии. Такая тактика предполагает назначение глюкокортикоидов и минералокортикоидов на постоянной основе.

Обычно пациент получает медикаменты в виде таблеток. 60–70% от суточной дозы назначают перед завтраком, остальное – перед обедом.

Если есть риск ухудшения самочувствия (криза), то дозу препаратов увеличивают на 50–100%. Такие меры нужны при острых заболеваниях, операциях, травмах и т. п.

Если у пациента развивается резкое падение артериального давления, то гормоны начинают вводить в виде инъекций (гидрокортизон).

Аддисонический криз лечат одновременным введением гидрокортизона, хлорида натрия и глюкозы.

Содержание

Хроническая или первичная адренокортикальная недостаточность, а также Аддисонова или бронзовая болезнь – это редкая патология эндокринной системы, при которой надпочечники перестают производить гормоны в нужном количестве. Заболевание характеризуется разными симптомами, а без лечения может привести к сердечно-сосудистому коллапсу. Плохое состояние коры надпочечников, которое провоцирует болезнь Аддисона, со временем приводит к недостаточному уровню секреции гормонов или к полному прекращению их выработки.

Что такое болезнь Аддисона

Заболевание диагностируется редко – на 100000 всего у 4 человек в год. Аддисонова болезнь поражает в равной степени мужчин и женщин разной возрастной группы. Клиническое проявление патологии Аддисона часто наблюдается после травмы или стресса. К другим причинам возникновения болезни врачи относят потерю натрия при повышенном потоотделении, хирургическое вмешательство, острую инфекцию, кровоизлияние. Нередко возникновение заболевания Аддисона связывают с аутоиммунными или воспалительными процессами.

Синдром Аддисона может быть вызван назначением лекарственных препаратов, которые блокируют синтез глюкокортикоидов и сочетаться с гипотиреоидизмом или сахарным диабетом. Внезапный дефицит стероидных гормонов вызывает нарушение белкового, жирового, углеводного обмена, у больного теряется чувствительность к инсулину. В результате болезни развивается гипогликемия, снижается уровень гликогена в печени. Больной чувствует слабость и недостаток нервно-мышечных функций, страдает иммунная система организма, что влечет за собой низкую сопротивляемость к инфекциям.

Симптомы

Недостаточность коры надпочечников сопровождается потемнением слизистых оболочек и кожных покровов. Бронзовая кожа – отличительный признак патологии Аддисона. К ранним симптомам болезни надпочечников относят утомляемость, слабость, ортостатическую гипотензию. Появление пигментации характеризуется потемнением и обнаженных, и закрытых частей тела, особенно в местах шрамов, складок, разгибательных поверхностей. На плечах, шее, лице могут образоваться черные пигментные пятна.

Более поздние стадии бронзовой болезни характеризуются гипотензией, дегидратацией, потерей веса. Надпочечниковый криз сопровождается болями живота, нижних конечностей и поясницы. Может развиться глубокая астения, периферическая сосудистая недостаточность, затем происходит нарушение всех функций почек, а в итоге – азотемия (повышенное содержание азотистых продуктов обмена в плазме крови человека).

У женщин

При недостаточности коры надпочечников у женщины может наблюдаться черно-синее окрашивание сосков, рта, влагалища, прямой кишки. На теле возникают области витилиго, возникает тошнота, рвота, диарея. Возможны синкопальные состояния, головокружения. В связи с нарушением обменных процессов во время болезни происходит снижение толерантности к холоду. Снижение уровня глюкокортикоидов происходит очень медленно – в течение нескольких лет, поэтому на начальной стадии заболевания Аддисона диагностика затруднена.

Другие симптомы болезни надпочечников у женщин:

низкая мышечная масса;
снижение аппетита;
прекращение менструации;
снижение либидо;
выпадение волосяного покрова на лобке и подмышечных впадинах;
потеря эластичности кожи;
развитие гастрита, язвы желудка;
резкое понижение артериального давления;
обмороки;
онемение конечностей;
агрессия.

У детей

Когда у ребенка поражаются надпочечники и уменьшается или прекращается секреция гормонов в них, то симптомы мало чем отличаются от признаков бронзовой болезни у взрослых. По частоте заболеваний у детей патология Аддисона опережает развитие туберкулеза. Нередко доктора поражение надпочечников у ребенка связывают с другими заболеваниями (аутоиммунные, грибковые, СПИД, сифилис и прочие). При развитии Аддисоновой болезни у детей имеют распространенность следующие симптомы:

ухудшение аппетита;
быстрая утомляемость;
гипотония;
поражение органов ЖКТ;
депрессии, психозы;
повышение вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности;
потемнение кожи и слизистых оболочек.

Причины

У каждого человека патология Аддисона развивается по разным причинам. По большей части – это аутоиммунное нарушение функций желез, когда организм вырабатывает антитела к собственным тканям. Другие пациенты заболели после перенесенного туберкулеза. У оставшихся больных Аддисонова болезнь развилась по различным причинам:

генетическая предрасположенность;
нарушение функций гипофиза;
грибковые или бактериальные инфекции надпочечников;
злокачественные или доброкачественные опухоли надпочечников;
травмы надпочечников;
неправильное употребление глюкокортикоидов;
сильный эмоциональный стресс;
нарушение кровообращения желез надпочечников.

Диагностика болезни Аддисона

Чтобы назначить адекватное лечение заболевания Аддисона, сначала надо правильно провести диагностическое исследование болезни. При длительном течении патологии нужны инструментальные исследования для выявления степени поражения коры надпочечников. При подозрении на бронзовую болезнь эндокринолог сначала проводит сбор анамнеза, затем назначает больному следующее обследование:

Анализ крови. По уровню АКТГ (адренокортикотропного гормона), кортизола, натрия и калия легко подтвердить или исключить заболевание Аддисона. Если в крови присутствуют антитела, то врач определяет аутоиммунную природу болезни.
Стимуляция экзогенным АКТГ. Тест на измерение кортизола, который проводится после внутривенного введения аналогичного синтетического гормона. При наличии заболевания Аддисона реакция слабовыражена или вообще отсутствует.
Инсулиновая гипогликемия (проба). Проводится для диагностики вторичной формы болезни, которая развивается на фоне заболеваний гипофиза. В случае отсутствия патологии Аддисона уровень глюкозы снижается, а кортизола – повышается.
Визуальные тесты. Получают размеры надпочечников и оценивают их состояние с помощью компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной (МРТ), рентгеновских фото и УЗИ.

Проба с Синактеном

Швейцарский препарат Синактен применяют для кратковременной пробы, чтобы выявить степень и характер нарушения секреции гормонов в процессе развития болезни надпочечников. Это противоаллергический медикамент стероидной природы, который состоит из 24 натуральных аминокислот. Тест с Синактеном проводят следующим образом: утром вводят 250 мкг препарата внутримышечно, затем через час после инъекции у пациента берут кровь для измерения уровня кортизола.

Лечение

Важное место в терапии патологии Аддисона занимает диета с дробным режимом питания. Чтобы обеспечить восстановление массы тела, возобновить трудоспособность пациента и развить стойкость иммунитета, общая калорийность блюд должна быть на 25% больше, чем рекомендуют диетологи при нормальном состоянии здоровья для данного возраста. Для ликвидации гиповитаминоза во время болезни надпочечников врачи назначают прием аскорбиновой и никотиновой кислоты, тиамина, рибофлавина, витаминов А, Е. Доза рассчитывается индивидуально.

Из синтетических глюкокортикоидов и минералокортикоидов при патологии Аддисона показаны в качестве лекарственных средств Дезоксикортикостерон, Гидрокортизон, Кортизон, Альдостерон, Флудрокортизон. Заместительная терапия кортикостероидами проводится пожизненно, поэтому больной находится под постоянным контролем врача с целью необходимой коррекции дозировки препаратов.

С целью нормализации уровня глюкозы во время патологии Аддисона осуществляется ее внутривенное введение (5% раствор). Для восполнения объема жидкости пациенту назначают физраствор хлорида натрия (внутривенно). При тяжелом течении Аддисоновой болезни назначается оперативное лечение, которое заключается в хирургическом удалении надпочечников. После операции потребность организма в глюкокортикоидах не пропадает, поэтому прием синтетических гормонов продолжается.

Прогноз и профилактика

При своевременной и адекватной терапии заболевания Аддисона прогноз благоприятный. Продолжительность жизни человека близка к обычной. Что касается профилактики болезни надпочечников, то бронзовая болезнь – это аутоиммунная патология, на которую профилактических мер еще не разработано. Врачи рекомендуют укреплять иммунную систему, избегать воздействия токсических веществ. Чтобы избежать развития болезни, следует вовремя лечить все инфекционные заболевания, особенно туберкулез.

Видео: Заболевание Аддисона

Внимание! Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Болезнь Аддисона что это такое? Бронзовая болезнь — патологическое состояние коры надпочечников. Патология возникает при двухстороннем поражении органов и приводит к уменьшению (или даже отсутствию) секреции гормонов. Заболевание начинает развиваться при патологическом изменении 90 % ткани надпочечников. Основные причины Аддисона — аутоиммунный процесс (работа против организма собственной иммунной системы) и туберкулез. Женщины обычно страдают чаще мужчин, у детей синдром встречается редко. Синдром был впервые описан известным английским врачом Томасом Аддисоном в середине 19-го века.

Немного о болезни Аддисона

Надпочечники вырабатывают важнейшие гормоны. Парный орган состоит из 2 зон: корковое и мозговое вещество, которые синтезируют разные гормоны. Мозговое вещество продуцирует адреналин и норадреналин (гормоны стресса), корковое: и кортикостерон, дезоксикортикостерон, андрогены. Работа надпочечников контролируется гипофизом, который продуцирует , действующий на кору органа и стимулирующий синтез ею гормонов.

Различают первичную и вторичную недостаточность коры. Болезнь Аддисона — это первичная форма, то есть, непосредственно дисфункция надпочечников, развивающаяся из-за негативных факторов. Вторичная – это ответ надпочечников на уменьшение АКТГ, ведущее к уменьшению выработки гормонов. Когда нехватка поступления АКТГ длится продолжительное время, в ткани коркового вещества развиваются дистрофические процессы.

Причины болезни Аддисона

Первичная форма болезни Аддисона возникает достаточно редко. Начальная симптоматика заболевания может начать проявляться между 30 и 50 годами. В 80% случаев заболевание начинает развиваться в результате аутоиммунного поражения. Еще 10% заболевают по причине перенесенного туберкулеза. Еще для 10% причины различаются:

дисфункция желез из-за длительной гормонотерапии;
микозные патологии;
травмы;
удаление надпочечников;
саркоидоз;
амилоидоз;
опухоли;
инфекции железы при сниженном иммунитете;
дисфункция гипофиза;
наследственность — наличие хронической недостаточности коры надпочечников аутоимунной природы и родственников 1-ой и 2-ой линии родства;
СПИД;
сифилис.

Чем грозит развитие болезни Аддисона без своевременной терапии? В результате может развиться аддисонический криз , наступающий из-за резкого уменьшения количества гормонов.

Возможные причины криза:

глубокий стресс — инфекционное заболевание, операция, эмоциональные переживания;
ошибка в дозировании гормонотерапии;
острое инфекционное поражение;
травма желез;
патологии кровообращения: тромбы, эмболия артерий, кровоизлияние;
отсутствие заместительной терапии после удаления органа.

Статья в тему:

Что такое воспаление слюнной железы? Симптомы и способы лечения

Симптомы

Симптоматика напрямую связана с недостаточным образованием гормонов и зависит от продолжительности заболевания и степени надпочечниковой недостаточности. Обычный А — нарушение пигментации кожи и слизистых. Второе название болезни — бронзовая, связано именно с характерным изменением цвета кожных покровов. При отсутствии проблем с пигментацией недуг диагностируется очень сложно и часто выявляется только при развитии аддисонического криза.

Как это происходит. Гипофиз получает сигнал и нехватке гормонов надпочечников в организме и усиливает синтез АКТГ, чтобы активизировать секреторную функцию желез. АКТГ в свою очередь воздействует действуют на клетки кожи, стимулируя меланоциты вырабатывать меланин. Из-за этого развивается гиперпигментация — первый симптом первичной формы болезни. Сначала темнеют области тела наиболее подверженные воздействию солнечных лучей, поэтому начало болезни легко спутать с длительным загаром. В дальнейшем начинают темнеть слизистые и места трения. Оттенок может варьироваться от дымчатого до сильно выраженного.

Длительное время только гиперпигментация и сухость кожи на руках являются единственными симптомами болезни. Гиперпигментация может сопровождаться витилиго (появлением более светлых областей на коже). Вторичная форма патологии к нарушениям пигментации не приводит.

Через продолжительное время может проявиться следующая симптоматика:

гипотензия приводит к головокружениям и к холодовой чувствительности;
общая слабость, утомляемость, ухудшение аппетита, активное снижение веса;
дисфункции ЖКТ — тошнота, рвота, понос (часто диагностируются гастрит и язва);
проблемы психоэмоционального спектра — депрессии, повышенная тревожность;
рецепторная чувствительность — усиливается чувствительность к вкусовым, слуховым, обонятельным раздражителям;
мышечные боли развиваются из-за повышения в крови уровня калия, человека тянет на соленое;
в результате нарушения водно-солевого баланса развивается обезвоживание, выражающееся онемением ног и рук, кончиков пальцев.

У мужчин оказывает влияние на сексуальную жизнь вплоть до развития импотенции. У женщин отсутствует менструация и уменьшается оволосение области лобка и подмышками.

Крайняя степень проявления патологии болезни Аддисона — аддисонический криз: резкая нехватка глюкокортикоидов или минералокортикоидов. Его признаки: боль в животе, падение АД, спутанность сознания, рвота, нарушение солевого баланса, ацидоз. Продолжительность аддисонического криза различна — от нескольких часов до нескольких дней. Для вывода человека из этого состояния проводится немедленная заместительная гормонотерапия.

Проявление клинической картины зависит от степени развития болезни Аддисона. В качестве наиболее часто встречающихся сопутствующих заболеваний встречаются: , тиреоидит, гипопаратиреоз, гиперкальциемия, B12-дефицитная анемия, хронический кандидоз.

Статья в тему:

Болят почки – лечение в домашних условиях и профилактика

Диагностика болезни Аддисона

При появлении изменения пигментации кожи необходимо сразу пройти диагностику состояния коры надпочечников.

Сначала определяется способность желез увеличивать синтез кортизола после введения АКТГ. Замеряется уровень кортизола в крови сначала до введения АКТГ, а потом через полчаса после (короткая проба). При нормальном состоянии желез концентрация кортизола повышается. При недостаточности уровень кортизола не изменяется. Аналогичное исследование проводится с мочой.

Более точной является стандартная проба — исследование проводится в течение 8 часов. АКТГ вводится в 21-22 часа вечера, а замер уровня кортизола проводится в 8 утра.

Дополнительно проводятся ОАК и ОАМ и сдается анализ на биохимию крови. Диагностируются — гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия и метаболический ацидоз.

Также показаны:

КТ брюшных органов и УЗИ измеряется размер органа;
рентген брюшной полости — выявление кальцификации надпочечников;

При заболевании фиксируется изменение размера надпочечников. На ранних стадиях различных инфекционных процессов железа увеличивается. На поздних стадиях аддисоновой болезни размеры железы уменьшаются в результате дистрофии органа.

Лечение болезни аддисона

Лечение болезни Аддисона проводится амбулаторно. При диагностировании заболевания немедленно назначается заместительная гормонотерапия гидрокортизоном и флудрокортизоном. Дозировка гидрокортизона: 10 мг с утра и 5 мг после обеда внутрь каждый день (у взрослых дозировка может достигать 20–30 мг в сутки). Можно разбить прием препарата на 3 раза: самая большая доза принимается с утра, поменьше в обед, самая маленькая — вечером (за 4 часа до сна, чтобы избежать проблем с засыпанием. Флудрокортизон назначается по 0,1–0,2 мг раз в день. Если повышается АД, дозировки уменьшаются, при развившемся остром заболевании дозировка удваивается до улучшения самочувствия.

Гидрокортизон

Кортинеф

Курс терапии предусматривает нормализацию водно-солевого баланса. Больному внутривенно вводится физраствор. Обязательно больному рекомендуется достаточное употребление соли. При пониженном содержании глюкозы в крови назначается внутривенно 5%-ная глюкоза.

Если болезнь Аддисона вызвана инфекционным заболеванием, курс терапии направлен на его излечение. Лечение в этом случае проводится эндокринологом, фтизиатром и инфекционистом.

Лечение проводится пожизненно. Необходим регулярный врачебный контроль для оценки адекватности проводимой терапии.

Народные рецепты

Лечение болезни Аддисона народными средствами должно быть направлено на стимуляцию работы коры надпочечников. Применяются отвары и настои корня солодки, цветков подснежника и герани, травы хвоща и медуницы, череды, эхинации, шелковицы, ракитника, плодов шиповника. Отлично стимулирует работу надпочечников горчица.

Прогноз болезни Аддисона

Прогноз течения болезни при своевременной терапии благоприятный. На продолжительность жизни болезнь не влияет, качество жизни с началом лечения значительно улучшается. Привести к смерти больного может только состояние аддисонического криза.