Болезни системного характера опасны поражением каждого органа в теле человека. Системная склеродермия - это патологическое состояние, при котором поражается соединительная ткань, с преобладанием фиброза. Болезнь непрерывно прогрессирует и без своевременного лечения приводит к фатальным последствиям.
Причины возникновения болезни
Точная причина, способная спровоцировать появление склеродермии, неизвестна, но существуют теории происхождения болезни. Наследственная предрасположенность к заболеванию является самой актуальной теорией, согласно которой склеродермия возникает только при генетических дефектах, активирующих заболевание при появлении провоцирующих факторов. При склеродермии происходит повышенный синтез коллагена, одновременно путем запуска иммунных реакций разрушается соединительная ткань. Воспаление проходит с преобладанием пролиферации фиброзной ткани на фоне дегенеративных изменений.
К провоцирующим факторам относятся:
- Вакцины и лекарственные с высокими аллергенными свойствами.
- Инфекционные заболевания, особенно РНК-содержащие и медленные ретровирусы, способные длительно находится в организме, провоцируя аутоиммунный процесс.
- Любые заболевания соединительной ткани, передающиеся по наследству.
- Переохлаждения, воздействие ультрафиолетового излучения и травмы опорно-двигательной системы.
- Гормональные расстройства, включая физиологические процессы (роды, менопауза).
Формы болезни
Для каждой формы заболевания существует код по мкб 10, которым обозначается диагноз установленный доктором. Клинически выделяется две большие группы:
- Очаговая склеродермия.
- Системная склеродермия.
Очаговая форма
Очаговая форма в мкб 10 обозначена кодом L94. Особенность этой группы склеродермий заключается в четкой локализации патологического процесса. Очаговые формы различаются по клинической картине.
Бляшечная форма
Бляшечная склеродермия локализована на коже. На первой стадии у больного появляются бляшки размером от 1 до 16 см с ровными, ограниченными границами и ободком темно-красного или сиреневого цвета. Цвет бляшки желтый, часто имеет металлический оттенок, при осмотре напоминают блестящую и гладкую глянцевую бумагу. Бляшечная склеродермия располагается на поверхности рук, ног, туловища и головы. Чаще имеет круглые, овальные или линейные формы.
Постепенно патологические бляшки становятся твёрдыми на ощупь, напоминая воск, застывший на коже. Соединительная ткань, в которую переродилась кожа, теряет нормальное строение, исчезают сальные железы, выпадают волосы. На второй стадии происходит гипертрофия коллагена в бляшке, и кожа теряет естественную способность к растяжению.
На последней, третьей стадии происходит дегенерация в соединительной ткани, измененная склеродермией кожа истончается, но остаётся такой же плотной. Размеры бляшки остаются прежние, форма приобретает окончательную форму в виде спирали, овала, ленты с четко очерченными границами.
Склероз полового члена и крайней плоти
Склеродермия полового члена является разновидностью бляшечной формы. Образуются плотный очаг соединительной ткани, западающий на фоне здоровой поверхности. Склеродермия крайней плоти внешне похожа на твёрдый шанкр, образующийся при сифилисе, или плоскоклеточный рак, поэтому для подтверждения диагноза необходимы дополнительные исследования, позволяющие отличить болезни друг от друга.
Линейная форма
Линейная склеродермия - вариант очаговой формы заболевания. Располагается линейная склеродермия от волосистой части лба до кончика носа на лице или на груди вдоль зоны Геда, соответствующей крупному нервному волокну. Образовавшийся очаг линейной склеродермии напоминает рубец от удара лезвием, эта форма заболевания отражает взаимосвязь патологии с нервной системой.
Еще одной формой очаговой склеродермии является болезнь белых пятен. Излюбленное место локализации патологических элементов при этой форме болезни является шея, грудная клетка, плечи, слизистая рта и половых органов. Появляющиеся белые пятна в диаметре около 10 мм с четко ограниченными ободками расположены скоплениями из нескольких фиброзных очагов. Отличительной особенностью болезни белых пятен является их расположение выше или ниже здоровой кожи.
Поверхностная форма
Поверхностная склеродермия отличается от других очаговых форм отсутствием четкой границы со здоровой кожи по периферии. Бляшки при ограниченной поверхностной склеродермии распространяются очень медленно имеют голубовато-коричневый цвет. Пораженные участки располагаются ниже уровня здоровой кожи, через бляшку просвечивается сосудистая сеть. Располагаются патологические очаги на спине и ногах.
Гемиатрофия лица Парри-Ромберга
Редкой, но опасной формой ограниченной склеродермии является гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Патологический очаг располагается исключительно на лице с левой или правой стороны. Болезнь чаще поражает девушек молодого возраста и развивается до 40 лет, но предпосылки гемиатрофии лица появляются еще в детском возрасте.
На начальной стадии формирования склеродермии на коже появляются участки желтого или синего цвета. Прогрессируя, очаги пораженной кожи уплотняются и подвергаются дистрофическим изменениям. Лицо, пораженное гемиатрофией Парри-Ромбера, внешне асимметричное, морщинистое с участками истонченной кожи и гиперпигментации. В связи с тем, что эта форма склеродермии способна распространятся на подкожную клетчатку, мышцы и кости, возникают грубые косметические дефекты, значительно искажая внешность больного человека.
Системные варианты болезни
Системная склеродермия имеет код М34 по мкб 10 и является наиболее опасной формой для здоровья человека. Под влиянием повышенной пролиферации элементов соединительной ткани (фибробластов) возникает диффузная склеродермия, которая распространяется по всей поверхности кожи или переходить на прочие органы, поражая все его слои.
Преимущественное поражение кожи
Прогрессирующий системный склероз кожи встречается у большинства больных. Изначально в патологический процесс вовлекается кожа лица и кистей рук. Перерождение нормальных тканей в фиброзные очаги с последующей атрофией сопровождается отёком. Кожа лица уплотняется, не собирается в кожную складку, теряет эластичность, образуются морщины.
В клинической практике совокупность симптомов склеродермии на лице называют "маскообразное лицо". Одновременно с этим симптомом появляются "сосискообразные" пальцы (склеродактилия), что связано с отеком пальцев с уплотнённой кожей. Придатки кожи также подвергаются действию системной склеродермии, ногти деформируются, а волосы в местах склероза выпадают. Атрофические изменения постепенно приводят к формированию трофических язв и некрозов.
Преимущественное поражение сосудов
Для системной склеродермии характерны поражения сосудов по типу облитерирующего эндартериита. Наиболее частой формой является вазоспастический криз (синдром Рейно).
Первыми признаками прогрессирующей болезни будут изменения цвета кистей рук и пальцев под влиянием холодовых раздражителей или эмоционального напряжения, иногда факторов для проявления симптомов не требуется. Механизм возникновения нарушения кровотока при синдроме Рейно связан с сужением периферических артерий, внутренняя стенка которых потеряла эластичность и перекрыла часть сосуда. Больные жалуются на озноб в кистях рук, бледность или цианоз пальцев. Постепенно под действием ишемии образуются трофические язвы с переходом в некроз ногтевых фаланг пальцев.
Преимущественное поражение опорно-двигательной системы
Опорно-двигательная система подвержена заболеваниям соединительной ткани. Капсулы и связки являются неотъемлемой частью суставов, которые поражаются при системной склеродермии. Ощущается скованность в теле, при движениях суставы голени издают хруст. Мышцы становятся плотными на ощупь, но истончаются. Кости подвергаются разрушению, сильнее всего страдают фаланги пальцев, которые ломаются, деформируются и укорачиваются.
Преимущественное поражение пищеварительной системы
Прогрессирующий системный склероз поражает каждый орган. Склеродермия пищевода приводит к нарушению продвижения пищи по органу. Механизм нарушения пищеварения связан с утолщением стенок пищевода и нарушением перистальтики связанной с ригидностью (отсутствием моторики) органа. Сопутствующими симптомами выступают тошнота, ком за грудиной, периодическая рвота, изжога.
Склеродермия пищевода требует своевременного хирургического вмешательства, иначе сужение органа полностью ограничит прохождение пищи. Кишечник подвергается фиброзному перерождению реже, но способен привести больного к полному истощению за счет нарушения всасывания и проходимости кишечника. По аналогии со склеродермией пищевода останавливается перистальтика.
Ювенильная форма болезни
Склеродермия у ребенка начинается с нарушения периферического кровообращения. Симптомы у детей схожи с таковыми у взрослых. Основным признаком, позволяющим заподозрить системную склеродермию у детей, является диффузное уплотнение кожи с распространенностью по всей поверхности. Постепенно присоединяются прочие симптомы: миозит, гнойничковые болезни, деформация придатков кожи.
Практически для всех детей с системной склеродермией характерно поражение сердца. При поражении миокарда происходит нарушение сократимости сердца, ребенок становится бледным, быстро утомляется. При поражении эндокарда формируется "доброкачественный" порок сердца, обычно патологические изменения происходят в митральном клапане. Склеродермии у детей свойственно протекать в хронической, иногда подострой форме.
Диагностика склеродермии основана на использовании клинических признаков. Для постановки диагноза определяют "малые" и "большие" критерии.
К "большим" критериям относят:
- периферическая склеродермия: симметричный склероз в области пальцев, с распространением от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Уплотнение кожи наблюдаются по всей поверхности тела (лицо, шея, грудь, живот).
К "малым" симптомам относят:
- Дигитальные рубчики. На ногтевых фалангах пораженная кожа становится ниже здоровой, кончики пальцев отвердевают.
- Склероз базальных сегментов обоих легких. При рентгенологическом исследовании оснований легких выявляются сетчатые тени, иногда появляется симптом "сотового легкого".
Специалисты, решающие проблему, и используемые методы лечения болезней соединительной ткани
Больных склеродермией интересует, как можно избавиться от склеродермии и какой врач её лечит. Восстановлением здоровья больных занимаются дерматологи и ревматологи, используя комбинированный и индивидуальный подход к каждому больному. Для аппаратного лечения используют дарсонваль. С помощью токов слабой силы аппарат способен восстановить трофику и регенерацию тканей, снизить воспаление. Также положительное влияние оказывают лазер и электрофорез.
Медикаментозная терапия проводится с помощью препаратов различных групп. Остановить прогрессирование системной склеродермии может метотрексат. Цитостатик тормозит образование новых очагов фиброза, но оказывает сильные побочные эффекты. Для местного разрушения участков с патологической тканью используют лидазу. Чтобы облегчить течение болезни, и улучшить состояние кожных покровов, используется экстракт виватона.
Положительные отзывы от врачей и больных получил Купренил. Препарат оказывает противовоспалительное, иммунодепрессивное действие, влияя на патогенетический компонент заболевания, нарушая аутоиммунный процесс.
Оставляйте ваши комментарии под статьёй, делитесь мнениями и вариантами лечения системной склеродермии. Будьте здоровы!
Очаговая склеродермия – неприятное, а порой и опасное заболевание. Болезнь имеет инфекционный характер. Как узнать о наличии склеродермии? Симптомы напоминают некоторые другие болезни, и распознать болезнь может лишь врач.
Очаговая склеродермия - одна из форм артрита, которая характеризуется отвердением кожи и появлением пятен. Она относится к диффузным заболеваниям и сопровождается образованием рубцов.
При прогрессировании заболевания процесс начинает распространяться на внутренние органы и системы: кости, суставы, пищеварительную систему, легкие, почки, сердце. Наиболее часто патология встречается у девочек и женщин. Мужчины и мальчики подвержены ей в 3 раза реже.
Болезнь может возникнуть в результате ряда причин: инфекционных заболеваний, длительного воздействия холодом, стрессов, применении различных химических средств, радиоактивного облучения, снижения защитных сил организма, нарушения синтеза коллагена.
Как распознать склеродермию? Симптомы болезни разнятся в зависимости от стадии: обычно вначале формируются круглые розовато-сиреневые пятна, потом центр пятна становится плотным, на следующем этапе оно превращается в желтоватую гладкую твердую бляшку.
Уплотнение начинается с центральной части первоначально сформировавшегося кольца. По мере повышения плотности меняется не только цвет, но и появляется характерный восковой отблеск, разглаживается рельеф кожи. В пораженном участке кожа постепенно размягчается, а уплотнение как бы проседает, появляется гиперпигментация, а кожный покров атрофируется.
В основном протекание болезни характеризуется как доброкачественное. Не бывает неприятных субъективных ощущений типа жжения или зуда. Данный тип патологии проходит несколько стадий, включающих в себя кожный отек, склерозирование, увеличение пигментации, атрофию. Очаговая склеродермия в подавляющем большинстве случаев поражает кожу тела, не затрагивая верхних и нижних конечностей.
Наиболее часто встречающимися видами заболевания являются ограниченная и системная склеродермия. По этой причине они наиболее детально изучены.
Ограниченная начинается не остро, а постепенно, с формирования отдельных бляшек. Она сразу же становится хронической. Данная форма не представляет угрозу для жизни, но приводит к образованию довольно неприятного косметического дефекта.
Что касается системной склеродермии, то она проявляется довольно остро: у больного развивается лихорадочное состояние, появляются мышечные боли и слабость. Возникновению и развитию системной формы патологии во многом способствуют такие факторы, как переохлаждение, различные травмы, стрессовые ситуации.
Системный тип может поражать многие ткани, органы. Он имеет редкий подтип, который развивается лишь в 5% случаев и представляет реальную угрозу. Чем же опасна диффузная склеродермия? Симптомы данной формы имеют тенденцию распространяться на внутренние органы, что может стать причиной летального исхода.
Ограниченная форма болезни затрагивает лишь кожу и некоторые подкожные слои. При ней другие части организма человека не поражаются. Бляшечная форма - один из подвидов ограниченной склеродермии, которая характеризуется образованием определенного количества пятен. Они в большинстве случаев возникают на поврежденных частях кожного покрова.
Иногда данная форма заболевания может проходить самостоятельно. Что касается линейного типа, то он наиболее часто поражает детский организм. Первыми признаками являются пятна, которые появляются на лбу и по мере взросления перемещаются по направлению к линии роста волос. Иногда они возникают на нижних конечностях и со временем могут трансформироваться в трофические язвы. Патология может одновременно поражать несколько членов семьи. Генерализованная форма заболевания затрагивает большие участки тела.
Что касается диагностики заболевания, то она порой довольно трудна. Особенно это с касается первой стадии. Проводится дифференциальный диагноз с краурозом, витилиго, лепрой недифференцированной формой, синдромом Шульмана.
На начальном этапе развития патологии, при наличии лишь бесцветного пятна, болезнь напоминает витилиго. Порой пятна можно спутать с лишенными пигмента пятнами, возникающими при недифференцированной лепре. При этом их поверхность лишена признаков атрофии и шелушения. К тому же уплотнения не развиваются довольно длительное время.
Что касается дефифференцированной лепры, то для нее более характерно наличие пятнистых высыпаний. Они часто бывают самых разных оттенков (от розоватых до синюшных) и слабо пигментированы. В зоне образования пятен наблюдается снижение тактильной, болевой и температурной чувствительности.
Намного труднее провести дифференцирование линейной формы склеродермии от келлоидного невуса, имеющего линейное расположение. Различие порой состоит лишь в том, что келлоидный невус может появляться в самые первые месяцы жизни и держаться в течение долгого времени, при этом отсутствуют какие-либо видимые изменения.
Склеродермию можно спутать также с краурозом вульвы. В частности, это касается склероатрофического лихена: при данной патологии пораженные участки имеют блестящую, плотную и сухую поверхность. Но отличительной особенностью крауроза вульвы является наличие телеангиоэктазии и интенсивного зуда.
По мере прогрессивования данного заболевания большие и малые половые губы подвергаются атрофии, может рзвиться лейкоплакия и даже рак. При краурозе полового члена происходит атрофия и сморщивание внутреннего листка крайней плоти и головки, а склеротические изменениях головки и крайней плоти приводят к фимозу и сужению мочеиспускательного канала.
Другое заболевание, от которой трудно отличить очаговую склеродермию – это синдром Шульмана. Оно представляет собой уплотнение кожи склеротического характера и увеличение толщины мышечной фасции. Как дифференцировать его от склеродермии? Фото пораженных участков при данной патологии свидетельствуют об отсутствии характерного для склеродермических пятен фиолетового венчика, окружающего очаг уплотнения, а также атрофии. К тому же наблюдается болевой синдром и эозинофилия.
Если признаки склеродермии локализуются на коже лица, то необходимо помнить о редкой болезни со схожими симптомами: склеродермоподобном типе базалиомы. При этом заболевании образовавшийся узелок постепенно, медленными темпами увеличивается в размерах, переходит в плотную бляшку молочного цвета. Данную форму очень трудно диагностировать: следует обращать внимание на характерное для базалиомы наличие узелков на периферии очагов.
Диагностику патологии проводят посредством следующих процедур: общего анализа и биохимического анализа состава крови, электрокардиограммы, рентгенографии области грудной клетки и капилляроскопии ногтевого ложа.
При наличии диагноза “склеродермия” больной должен стараться избегать состояний, которые могут спровоцировать прогрессирование патологии: переохлаждения, нервного напряжения, стрессов. Основным методом лечения является назначение курса антибиотиков для подавления инфекционных заболеваний. Назначают также спазмолитические препараты с целью предотвращения спазма сосудов, который может провести к осложнениям. Наиболее часто используется никотиновая кислота.
Проводится и противовоспалительная терапия: ее целью является устранение воспаления кожного покрова и внутренних органов. Местное лечение проводится посредством использования кортикостероидных мазей. Из новых методов следует выделить радоновые и хвойные ванны, ультразвук, курс специального массажа, а также лечебные физические упражнения.
Следует отметить, что в данное время нет универсального способа лечения склеродермии, который мог бы окончательно избавить от данной патологии. Поэтому процесс этот очень сложный и длится довольно долго.
СКЛЕРОДЕРМИЯ (греч. skleros — твёрдый, плотный + derma — кожа), прогрессирующее заболевание из группы коллагенозов, характеризующееся изменениями соединительной ткани с развитием склероза и облитерирующим поражением артериол и проявляющееся уплотнением кожи, а при системном характере процесса и поражением внутренних органов.
Из различных форм склеродермии на половую сферу наиболее неблагоприятное воздействие оказывает одна из её ограниченных форм — кольцевидная, опоясывающая туловище, пальцы, половой член, половую щель или область ануса. При этой форме кожа крайней плоти истончается, приобретает белесоватый цвет; возможен переход процесса на головку полового члена и уретру.
Нередко развивается сужение крайней плоти вплоть до развития фимоза. Такой процесс ведёт к надрывам кожи полового члена во время коитуса, затруднению обнажения головки полового члена во время эрекции или формированию парафимоза, особенно после полового акта.
Склерозирование кожи в области половой щели и вокруг ануса приводит к сужению входа во влагалище и анус. Лечение назначает врач. Оно проводится длительно, в основном амбулаторно. Нередко при наличии фимоза стриктуры прибегают к оперативному лечению. Прогноз для жизни благоприятный; на месте очагов поражения развивается необратимая атрофия кожи.
Диагностика склеродермии
Клинические проявления склеродермии отличаются большим разнообразием, поскольку заболевание поражает практически все органы и ткани.
Характерным является поражение кожи, что встречается у большинства больных склеродермией. Диагностическими симптомами являются маскообразность лица (крайне сниженная мимика, производящая впечатление как бы натянутости кожи лица) и изменение кистей рук (худые и малоподвижные пальцы, с крупными ногтями и утолщением концевых фаланг).
Диагноз системной склеродермии является достоверным при наличии одного «большого» или двух «малых» критериев (Американская коллегия ревматологов).
- «Большой» критерий:
- Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение кожи в области пальцев, с распространением проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения кожи могут наблюдаться на лице, шеи, грудной клетке, животе.
- «Малые» критерии:
- Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.
- Дигитальные рубчики - участки западения кожи на дистальных фалангах пальцев или потеря вещества подушечек пальцев.
- Двусторонний базальный пневмофиброз; сетчатые или линейно-узловые тени, наиболее выраженные в нижних отделах легких при стандартном рентгенологическом обследовании; могут быть проявления по типу «сотового легкого».
Клиника склеродермии
Изменение сосудов кистей рук приводит к развитию синдрома Рейно - резкого сосудистого спазма с похолоданием и болью в пальцах. Еще одним специфическим поражением является суставные изменения при склеродермии. Проявляются они воспалением с довольно быстрым нарушением подвижности суставов и формированием, так называемых, контрактур, то есть необратимой тугоподвижности из-за разрастания фиброзной ткани в суставе и потери эластичности ее капсулы.
Из внутренних органов при склеродермии наиболее часто поражаются почки, лёгкие, сердце. Изменения в них приводят к снижению всех функций органа. Например, при поражении почек это проявляется нарастанием почечной недостаточности: почки перестают должным образом фильтровать шлаки и питательные вещества, в итоге первые накапливаются в крови, а вторые выводятся с мочой из организма. В результате развивается общая интоксикация организма в сочетании с потерей белка и ионов.
Большинство изменений при склеродермии - например, мышечные и костные боли, - могут напоминать проявления ревматизма или ревматоидного артрита. Дифференциальная диагностика с этими заболеваниями проводится на основании рентгенологического исследования и иммунных тестов.
Лечение склеродермии
В лечении склеродермии базовыми средствами являются препараты, уменьшающие фиброзные изменения сосудов - ферментные препараты на основе лидазы или ронидазы, производные гиалуроновой кислоты и другие. Фармакологическое лечение сочетается с физиотерапией и физкультурой для предотвращения тугоподвижности в суставах.
Прогноз склеродермии
Прогноз заболевания условно неблагоприятный, современная медицина не может устранить причину возникновения заболевания, воздействуя только на его симптомы. Заболевание хроническое, медленно прогрессирующее, адекватное лечение лишь улучшает качество жизни и замедляет прогрессирование болезни, трудоспособность со временем полностью утрачивается, происходит инвалидизация больного.
В настоящее время в Европе и Америке проходит сбор сведений о больных, получающих лечение системной склеродермии путем аутологичной пересадки стволовых клеток. По предварительным данным ответ на терапию составляет до 93%.
: используй знания для здоровья
Склеродермия – это полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим склерозом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией.
Этиология и патогенез. Склеродермия – это мультифакторное заболевание, в основе которого лежит нарушение регуляции в синтезе соединительной ткани.
В качестве провоцирующих выступают факторы различного происхождения.
При бляшечной склеродермии склеродермическая бляшка формируется из пятна сиреневого цвета. Такое пятно может существовать несколько месяцев, но в дальнейшем его центральная часть уплотняется и становится цвета слоновой кости. По периферии очага сохраняется сиреневый венчик возможна дисхромия, телеангиэкта-зии, выпадение волос. На местах разрешившихся скле-родермических бляшек, особенно в поясничной области, возможно формирование атрофодермии.
Линейная склеродермия – это вариант бляшечной склеродермии. Высыпания располагаются линейно по длине конечности, обычно монолатерально, по ходу сосудисто-нервного пучка или в виде рубец от удара саблей. При этом происходит нарушение микроциркуляции в пораженной конечности, которая с годами приводит к ее гипотрофии, отставанию в росте.
Мелкоочаговая склеродермия чаще встречается у женщин. Часто регистрируется поражение вульвы и перианальной области.
У мужчин типична локализация высыпаний на крайней плоти и головке полового члена (может приводить к рубцовому фимозу и стриктуре уретры). Мелкоочаговая склеродермия часто сопровождается зудом или чувством жжения кожи.
При глубокой бляшечной склеродермии развивается фиброзирование вокруг жировых долек в подкожной жировой клетчатке. Клинически эта форма болезни проявляется плотными мелкобугристыми, расположенными глубоко в коже узлами. Кожа над этими узлами не изменена.
У одного пациента возможно выявить сочетание различных клинических форм склеродермии.
Системной склеродермией женщины болеют примерно в 10 раз чаще, чем мужчины. Для диффузной склеродермии характерно острое или подострое течение заболевания с быстропрогрессирующим поражением внутренних органов. Поражение кожи диффузное, быстропрогрессирующее. Часто регистрируется синдром Рейно. Поражаются внутренние органы: легкие (пневмофиброз), желудочно-кишечный тракт (сначала поражается пищевод), сердце, почки. При лабораторном исследовании повышены острофазовые показатели (СОЭ, сиаловые кислоты, СРБ, фибриноген), выявляются антинуклеарный фактор и противоя-дерные антитела. Для акросклеротической формы заболевания характерно хроническое течение. Начинается болезнь обычно с феномена Рейно. Позднее появляются отек кистей и стоп, а затем и склеродактилия. В этой стадии могут появляться телеангиэктазии. Еще позднее в процесс вовлекается кожа лица.
Лечение. При ограниченной склеродермии используется курсовое лечение бензилпенициллином. Эффективны небольшие дозы Д-пеницилламина.
При мелкоочаговой склеродермии применяют курсы унитиола внутримышечно.
Базовым средством при лечении акросклеротиче-ской формы системной склеродермии является Д-пе-ницилламин.
Склеродермия
- полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим склерозом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией. Выделяют ограниченные (кожные) я системные формы заболевания. В первом случае склероз кожи является единственным проявлением заболевания. Женщины болеют значительно чаще мужчин.
В основе заболевания - возникновение дисрегуляции в синтезе соединительной ткани. Основным патогенетическим звеном является нарушение функции фибробластов, которое предопределено генетически. Аутоиммунные патогенетические факторы также присущи склеродермии. Выявляют антитела к различным ядерным компонентам: связанным с хромосомами негистонным ядерным белкам, центромерам, фибробластам, коллагену и др . В качестве провоцирующих выступает ряд факторов раз-личного происхождения, прежде всего, эндокринных.
Клиника.
Ограниченные (кожные) формы склеродермии, в свою очередь, подразделяются на бляшечную (морфеа), линейную и мелкоочаговую склеродермию.
Системная склеродермия подразделяется на акросклеротическую (CREST-синдром - кальциноз /С/, феномен Рейно /R/, поражение пищевода /Е/, склеродактилия /S/, телеангиэктазии /Т/) идиффузную (прогрессирующий системный склероз) формы.
Наиболее часто встречается бляшечная склеродермия . Склеродермическая бляшка формируется из пятна сиреневого цвета. В дальнейшем его центральная часть уплотняется и становится цвета слоновой кости. По периферии очага сохраняется лиловый (сиреневый) венчик, свидетельствующий об активности кожного процесса.
В таком состоянии или медленно увеличиваясь в размерах склеродермическая бляшка может существовать месяцы и даже годы. В дальнейшем на этом месте формируется атрофия (кожа становится сухой, гладкой, рисунок отсутствует), возможны дисхромия, телеангиэктазии, выпадение волос.
На местах разрешившихся склеродермических бляшек, особенно в поясничной области, возможно формирование атрофодермии (участок «западения» кожи из-за гибели подкожной клетчатки).
При линейной склеродермии высыпания расположены линейно по длине конечности, обычно монолатерально, по ходу сосудисто-нервного пучка, или напоминая рубец от удара саблей (склеродермия типа «удара саблей»). Для этой формы склеродермии типична достаточно глубокая атрофия кожи и подлежащих тканей. Развивающееся нарушение микроциркуляции в пораженной конечности с годами приводит к ее гипотрофии, отставании в росте. Склеродермия типа «удара саблей » может сочетаться с гемиатрофией лица.
Склеродермия мелкоочаговая (синонимы: склероатрофический лишай, болезнь «белых пятен» ) чаще встречается у женщин, находящихся в климактерическом и постклимактерическом периодах. Нередко, особенно у более молодых пациенток, в анамнезе имеются указания на гинекологические заболевания или операции.