Острый лейкоз крови, острая лейкемия: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки. Диагноз и дифференциальный диагноз острого лейкоза, острой лейкемии

Лейкоз - это рак крови. Историческое название «белокровие» произошло от беловатой окраски крови больного при острой форме болезни. Заболевание вызывает изменения лейкоцитов, т.е. белых кровяных клеток в крови, как в качественном аспекте (лейкоциты перестают выполнять свои функции), так и количественном (количество их растет в чрезвычайно быстром темпе).

В костном мозге здорового человека образуются эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. У человека больного лейкозом в крови увеличивается число патологически измененных незрелых клеток, называемых бластами, которые усложняют рост здоровых клеток. В определенном моменте бласты уже не помещаются в костном мозге и попадают в кровообращение и разные органы.

В основном лейкозы делятся на острые, с интенсивным течением, которые при отсутствии лечения приводят к смерти в относительно короткий срок (острый миелоидный лейкоз и острый лимфобластный лейкоз), и на хронические лейкозы, которые развиваются медленнее и даже при отсутствии лечения больной может прожить несколько лет, пока не наступит дальнейшее развитие болезни, т.е. бластный перелом, приводящий к смерти.

Различаются подвиды каждого лейкоза. Прогнозы и способ лечения в каждом случае зависят не только от вида и подвида лейкоза, но также от общего состояния здоровья и возраста пациента.

Лейкоз у детей

Лейкоз не всегда диагностируют быстро из-за не очень характерных симптомов. Это влияет на эффективность лечения. Рак крови возникает у одного ребенка на 15-25 тысяч детей в год, чаще всего в возрасте от трех месяцев до пяти лет. Лечение лейкоза дает желаемые результаты у более чем двух третей маленьких пациентов, благодаря достижениям медицины борьба с этой болезнью становится все более эффективной. Какие симптомы и причины лейкоза и как выглядит лечение рака крови у детей?

Чаще всего дети болеют острым лимфобластным лейкозом. Реже встречается хронический лимфатический лейкоз, острый миелоидный лейкоз, а также хронический миелоидный лейкоз. Причины появления рака крови у детей не всегда известны.

Первые симптомы лейкоза у маленьких пациентов обычно разные, и появление нижеперечисленных симптомов не всегда означает болезнь. Однако если вы обнаружите у своего ребенка следующие проблемы, без промедления обратитесь к врачу:

бледность, сонность и сильная слабость;
повышение температуры без особой причины;
частое кровотечение из носа;
прихрамывание, нежелание ходить и вставать из-за болей в мышцах и суставах,
длительная инфекция, после которой продолжается воспалительное состояние, несмотря на прием антибиотиков,
синяки и темно-красные петехии, если ребенок не падал;
кровотечение из десен во время чистки зубов,
увеличенные лимфатические узлы.

Обычно симптомы появляются неожиданно, примерно на протяжении двух недель.

Лейкоз крови у детей: лечение

Борьбе с болезнью предшествует диагноз рака крови. Как его устанавливают? Родители обращаются к врачу после того, как заметят тревожные симптомы. Врач осматривает ребенка и проверяет, не произошло ли увеличение внутренних органов в брюшной полости. Дальше направляют на анализ крови. Если он покажет наличие раковых клеток, ребенка помещают в специальный центр. Там определяют вид опухоли и начинают лечение лейкоза. Обязательно нужно выяснить стадию развития болезни. Для этого под общим наркозом проводят люмбальную пункцию.

Кроме этого, делают УЗИ брюшной полости и рентгеновский снимок грудной клетки. Перед соответственным лечением часто делают переливание крови, а также дают антибиотики. Борьба с раком зависит от вида лейкоза.

Очередные этапы лечения обычно выглядят следующим образом:

введение центрального катетера в большую вену, через который берут кровь и вводят лекарство;
ребенок проходит химиотерапию, чтобы уничтожить раковые клетки;
маленький пациент остается в больнице на несколько недель или месяцев. Ремиссия болезни означает, что исчезли все симптомы. Этот процесс обычно поддерживают путем дальнейшего лечения в больнице или дома;
принимая во внимание факт, что используемые при лечении лейкоза лекарства повреждают костный мозг, больному дают тромбоцитарную или этитроцитарную массу. К тому же во избегание инфекции пациент принимает антибактериальные и антигрибковые препараты;
поддерживающее лечение длится обычно около двух лет. В это время ребенок может вернуться к нормальной жизни, но его следует беречь от болезней, особенно от ветряной оспы;
30 месяцев спустя проводятся контрольные исследования. Если результаты хорошие, то ребенок перестает принимать лекарства. О полном выздоровлении говорят тогда, когда спустя очередные пять лет пациент чувствует себя хорошо;
иногда необходима пересадка костного мозга, лучше всего от брата или сестры. Чтобы процедура принесла желаемые плоды, болезнь должна находиться в фазе ремиссии.

Симптомы болезни нельзя игнорировать, так как рак крови – серьезная болезнь, требующая начать лечение как можно быстрее. Эффективность лечения лейкоза становится все более высокой, поэтому не стоит медлить с его началом.

Острый лейкоз у взрослых

Наиболее частым видом острого лейкоза у взрослых является острый миелоидный лейкоз (AML). Заболеваемость составляет 1 на 100 000 человек в возрасте 30 лет и 1 на 10 000 человек старше 65 лет. Причины возникновения острого миелоидного лейкоза не полностью изучены.Считается, что ей способствует подвергание воздействия ионных лучей, частый контакт с бензолом и другими продуктами очистки нефти, а также химиотерапия, пройденная при лечении других опухолей.

Вторым по частоте видом острого лейкоза среди взрослых считается острый лимфобластный лейкоз (ALL), составляющий около 10-20% заболеваний острым лейкозом у взрослых и являющийся наиболее частым видом лейкоза у детей.

Симптомами острых лейкозов являются:

cимптомы, напоминающие грипп – температура, слабость, боли в костях, симптомы воспаления дыхательных путей;
симптомы т. н. пурпуры – кровотечение из слизистых оболочек, главным образом из десен, носа, пищевода или половых путей, а также васкулит на коже и слизистых оболочках;
симптомы, связанные с ослаблением иммунитета, – частая простуда, усиление герпеса, плохое самочувствие, отсутствие аппетита, бактериальное заражение и грибки и т.д.;
к тому же, лейкоз вызывает ряд других симптомов, среди которых не все появляются у всех больных и не являются типичными для лейкоза. Однако они являются ценным указанием для ставящего диагноз врача;
при остром лимфобластном лейкозе возникает увеличение селезенки и/или лимфоузлов у 75% больных, что позволяет предварительно отличить его от острого миелоидного лейкоза.

При остром лейкозе очень важен быстрый диагноз и немедленное начало лечения. Если не начать терапию, то острый лейкоз обычно приводит к смерти в течение нескольких недель. Определить вид лейкоза обычно нельзя, опираясь только на внешние проявления.

Они похожи не только для двух видов острого лейкоза, но и для других болезней, таких как инфекционный мононуклеоз, а также т. н. бластного перелома при хроническом миелоидном лейкозе. Диагноз ставится на основе лабораторных исследований – морфологии, цитогенетических и молекулярных исследований и иммунофенотипирования. Благодаря этому можно не только подтвердить диагноз острого лейкоза, но и определить его вид, а также подвид, что позволяет оценить прогноз и начать лечение, дающее наибольшие шансы выздоровления при наименьшем риске осложнений.

Острый лейкоз: лечение

Лечение острых лейкозов делится на три фазы. В первой, т. н. фазе индукции, которая длится 4-6 недель, дают самые большие дозы лекарства для уничтожения раковой массы. Во второй фазе, т. н. фазе консолидации, которая обычно длится 3-6 месяцев, лекарства дают в меньших дозах для ликвидации остатков болезни.

Третья фаза предотвращает возвращение лейкоза в течение более длинного периода времени после окончания лечения. Лекарства назначают индивидуально, на основании вида и подвида лейкоза, состояния здоровья больного, реакции на применяемые до этого времени лекарства и т.д. Целью лечения является снижение количества активных раковых клеток до такой степени, чтобы с ними справилась иммунная система пациента, но без перенапряжения и общего ослабления организма.

Химиотерапия, применяемая при лечении острых видов лейкоза, обычно приводит к повреждению костного мозга, поэтому необходима его пересадка.

Лечение острого лейкоза связано с высоким риском осложнений, наиболее частым является т. н. синдром распада опухоли, связанный с уничтожением лейкозных клеток во время интенсивной химиотерапии. Резкое снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов, которое происходит как минимум через две недели от начала лечения, может послужить причиной внезапных заражений и кровотечений, связанных с пурпурой, что, в свою очередь, является основной причиной смертельных исходов при лечении острых лейкозов.

Прогноз зависит от типа лейкоза, состояния здоровья и возраста пациента. В случае ALL 80 % детей и 45-60 % взрослых полностью выздоравливают. Такие относительно высокие показатели связаны с быстрым развитием фармакологии.

Еще в шестидесятые годы у больных не было шансов так долго прожить. Для AML шансы на выздоровление колеблются между 10-80 % и зависят от возраста и состояния здоровья пациента, типа молекулярных изменений и степени болезни. Больше всего шансов имеют молодые пациенты, у которых еще не произошли изменения вне костного мозга и которые хорошо отреагировали на химиотерапию.

У молодых людей интенсивная химиотерапия приводит даже к 40 % выздоровления, а объединенная с пересадкой костного мозга - даже 60 %. В случае же пациентов старше 60 лет - только примерно 10 % из них живут дольше 5 лет. Это связано с более опасными молекулярными и цитогенетическими изменениями у этих лиц и худшим общим состоянием здоровья.

В каждом случае подробный прогноз дает врач, основываясь на типе генетических изменений, развитии болезни, общем состоянии здоровья, возрасте и поле пациента.

Хронический лейкоз

Выделяются две группы хронической лейкемии, которые входят в группы болезней:

миелопролиферативный синдром;
лимфопролиферативный синдром.

Наиболее частым видом лейкемии, относящимся к миелопролиферативному синдрому, является хронический миелобластный лейкоз (CML), он составляет примерно 25 % всех случаев заболеваний лейкемией у взрослых (заболеваемость 1,5 на 100 000). CML обнаруживается чаще всего у взрослых людей, в возрасте 30-40 лет, редко у детей.

Миелобластный лейкоз

Хронический миелобластный лейкоз идет в паре с ускоренным метаболизмом, являющимся причиной потери массы тела. Также нарушается ток крови в капиллярах, как их следствие - головные боли, нарушения сознания, зрения или приапизм у мужчин (длительная, болезненная эрекция). В морфологической картине виден высокий лейкоцитоз (даже более >500 000/л, обычно около 100 000/л в момент диагностики) и бласты (раковые клетки) в количестве примерно 10 %.Болезнь без лечения протекает в 2-3 фазах.

Сначала, в хронической фазе, медленно возрастает количество клеток-бластов. У некоторых больных можно установить фазу акселерации, когда это возрастание четко видно и симптомы обостряются. Последней фазой является фаза бластового перелома, во время которой резко возрастает количество клеток-бластов. Симптомы в таком случае очень похожи на острый лейкоз. Болезнь в это фазе очень трудна и исход ее неблагоприятен.

Единственный метод, дающий шанс полного излечения, - это пересадка костного мозга, лучше всего от донора-родственника. После такой операции выздоравливают 60-80 % больных. Успех же фармакологического лечения зависит от применяемого средства; постоянно появляются новые, более эффективные препараты.

Лимфолейкоз

Вторая группа хронических лейкозов - лимфолейкозы. Они относятся к т. н. клональным лимфопролиферативным болезням (происходящим от лимфоцитов). Хроническим лимфолейкозом обычно болеют пожилые люди, старше 60 лет. Это самая легкая форма лейкоза, с относительно хорошими прогнозами при своевременном начале лечения - большинство пациентов живет от 10 до 20 лет после установления диагноза, что является неплохим результатом, принимая во внимание почтенный возраст больных.

При болезни в слабой форме химиотерапию часто заменяют наблюдением, поскольку прогнозируемая польза терапии может быть меньше, чем побочные эффекты. Выделяют четыре типа лейкоза: чаще всего встречается лейкоз B-клеточный, пролимфоцитарный, волосатоклеточный и лейкоз больших гранулярных лимфоцитов.

Чаще всего встречается хронический В-клеточный лимфоцитарный лейкоз (B-CLL). Механизм появления этого лейкоза неизвестен, но скорее всего, бо́льшую роль играют генетические факторы, а не среда. Каждый десятый больной имеет случай аналогичного заболевания у родственников, а в следующих поколениях болезнь появляется чаще, в более раннем возрасте и в более сильной степени. Симптомы В-клеточного лимфоцитарного лейкоза не так заметны, как у других лейкозов.

У половины больных в момент диагностирования на основании анализа крови (лимфоцитоз) нет никаких беспокоящих клинических проявлений. Наиболее частым внешним симптомом является увеличение лимфатических узлов и селезенки, иногда и других лимфатических органов (миндалины, входящие в состав т. н. кольца Пирогова – Вальдейера). Также иногда существенно нарушается метаболизм, снижается масса тела, периодически повышается температура, наступает сильная слабость или излишняя потливость. В морфологической картине можно наблюдать лимфоцитоз с характерными для хронического лимфолейкоза ядрами поврежденных лимфоцитов, т. н. тенями Гумпрехта.

При более тяжелом случае может наступать также анемия и тромбоцитопения, когда лейкозный клон замещает красные кровяные тельца и тромбоциты или в аутоиммунном механизме даже в ранних стадиях болезни. Диагноз ставится на основании клинической картины, морфологии, цитогенетических и молекулярных исследований.

Хронический В-клеточный лимфоцитарный лейкоз протекает по-разному. Если его не лечить, то 10-20 лет проживает даже треть больных. Однако чаще болезнь протекает более агрессивно, со смертельным исходом в течение нескольких лет. У некоторых больных может развиться агрессивная, трудная в лечении лимфома – т. н. синдром Рихтера.

Лечение индивидуально, в зависимости от степени болезни. Если единственным симптомом является лимфоцитоз, то терапию не назначают, поскольку ее негативные последствия могут быть хуже самой болезни (прогнозируется более десяти лет жизни). Если же степень заболевания сложнее, то применяется химиотерапия. Несмотря на относительно легкое течение болезни трудно достигнуть полной ремиссии. Примерно половина больных проживает 10 лет после лечения. Наиболее частой причиной смертей являются осложнения терапии в виде заражений (пневмония, сепсис), кровотечений и общего разрушения организма.

Волосаклеточный лейкоз

Вторая наиболее частая болезнь из этой группы - волосатоклеточный лейкоз (HCL). Это раковая болезнь зрелых лимфоцитов B, реже - T. Она относительно редка, составляет всего примерно 3 % всех случаев лейкоза у взрослых. Факторы риска - это облучение и органические растворители. Считается, что заражение вирусом Эпштейна – Барра также может повышать риск заболеваемости. Внешние проявления похожи на остальные хронические лейкозы.

Чаще всего - это увеличение селезенки (проявляется у 90 % больных). Диагноз ставится на основании морфологических, цитогенетических и молекулярных исследований.

Прогноз относительно хороший. Если болезнь протекает бессимптомно, то обычно рекомендуется дальнейшее наблюдение. Более 90 % пациентов, которым назначено лечение, живут дольше 5 лет, а примерно 75 % достигают полной ремиссии болезни.

Пролимфоцитарный лейкоз

Следующей болезнью из этой группы является пролимфоцитарный лейкоз (PLL). Поражает он в основном людей старше 60 лет, чаще всего в промежутке 70-80 лет жизни. Годовая заболеваемость достигает 0,3/100 000. Внешние симптомы похожи на проявления HCL. В морфологии наблюдается большой лейкоцитоз, анемия и тромбоцитопения. Диагностика такая же, как в предыдущих типах, Но прогноз значительно хуже - среднее время жизни колеблется от одного года до трех лет, в зависимости от подтипа лейкемии.

Наиболее редкой из этой группы является лейкоз больших гранулярных лейкоцитов (LGL). В клинической картине можно наблюдать реже - увеличение селезенки, а чаще - периодическое воспаление дыхательных путей, проток или инфекции кожи.

В морфологической картине заметна анемия и тромбоцитопения. Лимфоцитоз не так велик, как при других лейкозах этой группы (менее 20 000 лейкоцитов/л).

Пятая часть больных страдает одновременно от ревматоидного артрита. Трудно также дать прогноз при этом виде лейкоза. Болезнь может быть в легкой или агрессивной степени и переходить из легкой в агрессивную. При легкой степени больной может вылечиться сам без врачебной помощи, но при агрессивной степени пациент живет не дольше года. Показанием к терапии являются периодические бактериальные заражения и анемия, требующая переливания крови.

Вспомогательное лечение лейкемии

Химиотерапия - это серьезная нагрузка на ослабленный болезнью организм. Большинство смертельных исходов после ее начала связано с ее осложнениями из-за низкой сопротивляемости организма. Лечение включает в себя профилактику заражения: больного помещают в стерильные условия (отдельный бокс, стерильная палатка) и дают средства против бактерий и грибков.

Одновременно больные подвержены тромбоцитопении, которая провоцирует кровотечения (они являются второй после заражений причиной смерти). Чтобы избежать ее, пациенту назначают лекарства, повышающие свертываемость крови, или переливают концентрат тромбоцитов. Также больной принимает лекарства, призванные восстановить продукцию крови.

Особенное внимание обращается на правильное питание пациента. Больных окружают также соответственной психологической опекой, чтобы поддержать их в эти трудные минуты.

(белокровие, лейкемия, рак крови) - злокачественная болезнь кроветворной системы. При заболевании раковая клетка может развиваться как из зрелых клеток крови, так и из незрелых стволовых клеток костного мозга. В итоге это приводит к появлению разных вариантов цитопений – тромбо-, грануло- и лимфоцитопении, анемии. Что, в свою очередь, способствует повышенной кровоточивости и снижению иммунитета с присоединением инфекции.

При лейкозе метастазы в различных органах (печени и др.) образуют лейкозные инфильтраты. В результате их работа нарушается, что может спровоцировать артрит, лимфаденит, инфаркт, аневризму и мигрень.

Разновидности и классификация болезни

По характеру течения лейкоз бывает острый , из бластных клеток чаще развивается у пожилых людей и детей, и хронический , из зрелых гемопоэтических клеток, обычно встречается у взрослых. Стоит заметить, что острые формы заболевания никогда не приобретают хроническое течение, а хроническое белокровие не обостряется. Получается, эта классификация применяется лишь для удобства, роль этих определений в гематологии розниться с иными медицинскими областями.

По степени дифференциации злокачественных клеток рак крови может быть недифференцированный, цитарный и бластный .

В зависимости от симптоматических проявлений выделяются стадии лейкоза:

Начальная, обычно обнаруживается после первой атаки, имеющей яркие проявления.
Полная ремиссия.
Неполная ремиссия – заболевание имеет положительную динамику в результате выполняемой терапии.
Рецидив: если в двух анализах, взятых с интервалом в 2 недели, обнаруживается более 5% бластных клеток в красном костном мозге, подтверждается рецидив. При этом анализ крови может быть в норме.
Терминальная стадия – отмечается нарастающая тромбоцитопения, анемия, гранулоцитопения, отсутствие результата от цитостатического лечения и увеличение ракового разрастания.

По клиническому течению выделяют язвенно-некротическую, анемическую, опухолевидную, геморрагическую и смешанную формы заболевания.

Острые лейкозы по цитогенезу подразделяются на виды:

лимфобластный;
миелобластный;
промиелоцитарный;
монобластный;
миеломонобластный;
мегакариобластный;
недифференцированный;
эритромиелобластный .

Хронические лейкозы представлены лейкозами миелоцитарного, лимфоцитарного, моноцитарного происхождения:

миелолейкоз (с Ph"-хромосомой у детей и ювенильный);
миелосклероз;
мегакариоцитарный;
миелоцитарный;
базофильный;
восатоклеточный;
моноцитарный;
эритремия;
Т-клеточный пролимфоцитарный;
эозинофильный;
миеломоноцитарный;
нейтрофильный .

Также к ним относятся парапротеинемические лейкозы (миеломное заболевание, болезнь Сезари).

По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови выделяют алейкемические, сублейкемические, лейкемические и лейкопенические формы заболевания.

У кошек встречается вирус лейкемии . Он поражает различные органы и иммунную систему, провоцируя различные виды рака и болезней иммунодефицита. Этот вид патологии проявляется только у животных и не распространяется на людей. У семейства кошачьих выделяют три вида заболевания брюшной и грудной полости или многоочаговый лейкоз. Также белокровием нередко страдает крупный рогатый скот, человеку нельзя есть мясо и пить молоко, получаемое от больных животных. Поскольку в них накапливаются продукты метаболизма и лейкозные клетки, что повышает вероятность заболеть раком.

Симптомы и признаки

Клиника острого лейкоза может начинаться постепенно с недомогания, общей слабости, боли в суставах и костях, незначительной гипертермии. Но в иных случаях болезнь развивается быстро по типу острого сепсиса, выражающегося геморрагическим диатезом и ангиной, при этом температура тела достигает критических отметок. Развиваются характерные синдромы: анемический, проявляющийся одышкой, бледностью, тахикардией, сонливостью и усталостью, геморрагический при котором на коже формируются экхимозы и петехии, иногда наблюдаются профузные внутренние и носовые кровотечения и ДВС-синдром.

Прогрессирует развитие вирусных, бактериальных и грибковых инфекций. Изначально, как правило, нарастают признаки катаральной ангины, переходящей в некротическую, формируется язвенный стоматит, в некоторых случаях происходит воспаление на слизистой надгортанника, неба и трахеи, возможна зубная боль и в тяжелых случаях пневмония.

Краткие интересные данные
- История лейкозов берет свое начало с 1845 года, именно в этот период Р. Вирхов выделил лейкемию как нозологическую форму.
- Статистика сообщает, что во всем мире за год отмечается более 350 тысяч случаев заболевания. Из них самой популярной формой является острый лимфообластной лейкоз.
- По своей распространенности лейкемия занимает 11 место в мире. Существует много книг, презентаций и т.д посвященных этой теме.
- Самый высокий процент заболевших в Австралии, Канаде и Новой Зеландии.
- 30% злокачественных болезней у детей – это лейкозы. Чаще всего у них первые симптомы проявляются на 4 году жизни.

Геморрагические проявления связаны с тромбоцитопенией, происходит поражение сосудистой стенки и нарушение коагуляционных свойств крови. По причине дистрофических нарушений сердце увеличено, систолический шум, тоны глухие, отмечаются тахикардия и гипотония. Из-за токсического раздражения возможны изменения со стороны печени, мочевыводящих путей, нервной системы и ЖКТ. Часто страдают органы дыхания, развиваются очаги некроза в паренхиме и экссудативный плеврит.

В результате формирования лейкемических инфильтратов при перкуссии отмечается болезненность в костях (особенно таза и грудной клетки), гепатоспленомегалия и увеличение лимфоузлов. Лейкемические очаги могут разрастаться в коже (лейкозные фунгоиды) и клетчатке глаза.

Симптомы прогрессируют, на последней стадии болезни появляются участки некроза, развивается вторичная инфекция, общая интоксикация и септицемия.

Осложнения

Развитие лейкоза чаще всего проходит молниеносно. В первое время может показаться, что это ОРВИ или грипп, но когда происходит нарастание проявлений, приводящих к ухудшению состояния и развитию изменений в крови, становится понятно, что все более серьезно. Острая форма заболевания может спровоцировать сепсис, инфаркт, кровоизлияние в головной мозг, эмболию крупных сосудов и инсульт. То есть без должного лечения из-за осложнений скорый летальный исход неминуем .

Причины болезни

Этиология лейкоза подразделяется на четыре группы:

1. Наследственность. Больные лейкозом близкие родственники повышают вероятность заболеть. Также в эту группу входят лица с наследственными дефектами, сопровождающимися нестабильностью генотипа, хромосомными нарушениями (синдром Тернера, Дауна, Блюма, Кланфельтера) и иммунными патологиями (синдром Вискотта-Олдрича, Луи-Барра, Брутона).

2. Инфекционно-вирусные причины. Многие РНК и ДНК-содержащие вирусы являются бластомогенными. К ним относятся вирусы миелобластоза, лейкозов мышей, птиц, группы герпеса, папова и оспы, эритробластоза, саркомы Рауса. Некоторые ученые склоняются к мнению, что в клетках человека уже имеется геном вируса, который под влиянием канцерогенов начинает проявлять свою активность.

3. Лучевое (ионизирующее) влияние. Прямое радиационное воздействие повреждает кольцевую хромосому, что в итоге и составляет субстрат опухоли. Примером является атомный взрыв в Японии, после которого был зафиксирован резкий всплеск заболеваемости лейкозом.

4. Канцерогены. Очень часто причины лейкоза обусловлены воздействием на организм человека различных медикаментов (левомицетин, антибиотики пенициллинового ряда, бутадион, цефалоспорины, цитостатики), химических веществ (пестициды, бензол, производные нефти) и питания (пищевых красителей).

Патогенез (механизм развития болезни) рака крови проявляется системным ростом лейкозных клеток в костном мозге. Мутировавшие бластные клетки подавляют дифференциацию здоровой стволовой клетки. В остром процессе костный мозг приобретает различные оттенки от малиново-красного до серовато-зеленого.

Диагностика

Диагноз лейкоз ставится на основании клинических симптомов и при этом анализы периферической крови показывают различные изменения: абсолютный лимфоцитоз, нейтропению, тромбоцитопению, нормохромную анемию, присутствие палочки Ауэра, бластов и азурофильных гранул.

Основная диагностика лейкемии заключается в пункции костного мозга. С ее помощью производят идентификацию типа заболевания. Пунктат в некоторых случаях сложно взять из-за разрастания волокнистых структур. Количество всех видов клеток костного мозга определяют с помощью миелограммы.

Иммунофенотипирование бластов выполняют иммуноферментным методом на стекле с применением световой микроскопии или автоматизированным способом на проточном цитофлюориметре. Цитохимическое исследование позволяет выявить специфические для разных бластов ферментов, например, положительную реакцию на гликоген или миелопероксидазу.

На усмотрение врача диагностика может включать: рентген грудной клетки, исследование ликвора, эхокардиографию, биохимический анализ крови, ЭЭГ, ЭКГ, УЗИ. Эти методы также необходимы для определения показателей работы органов и систем.

Дифференциальная диагностика проводится с ВИЧ-инфекцией, инфекционным мононуклеозом и B12-дефицитной анемией.

Лечение

Лечится лейкоз несколькими способами, как правило, используется их сочетание.

1. Химиотерапия. Препараты, комбинации которых используются: преднизолон, 6-меркаптопурин, метотрексат, винкристин, пурин, рубомицин, аспарагиназа. Лекарственные средства активно воздействуют на раковые делящиеся клетки. Их вводят внутривенно, перорально, в цереброспинальную жидкость. Высока вероятность развития осложнений лечения, таких как диарея, раннее наступление менопаузы, выпадение волос и другие.
2. Лучевая терапия – разрушение раковых клеток при помощи радиации. Манипуляция проводится 1-2 раза в день на протяжении 5 дней.
3. Трансплантация (пересадка) костного мозга.
4. Иммунотерапия – стимуляция естественных защитных сил организма (интерферон).

Профилактика

Профилактика лейкозов основывается на постоянном наблюдении за малышами с отягощенной наследственностью, ведении здорового образа жизни, прохождении регулярных медицинских осмотров, своевременном обращении к врачу, избегании влияния факторов риска (облучения, канцерогенов) и санации очагов хронической инфекции.

Прогноз при хронических лейкозах лучше, чем при острых. Острые формы заболевания проходят обычно более агрессивно и стремительно, вероятность перехода в ремиссию колеблется от 60 до 95%. Прогноз при хронической форме с полноценным лечением благоприятный, средняя продолжительность жизни составляет 6-20 лет.

Инвалидность дается с момента подтверждения диагноза, а при достижении стойкой и продолжительной ремиссии возможно ее снятие.

Народные методы лечения

Лечение народными средствами помогает укрепить иммунитет, улучшить работу внутренних органов и облегчить кровотечения:

Смешать 6 ст.л. плодов и листьев черники или брусники, заварить их в 1л кипятка. Пить отвар в течение дня на протяжении триместра. Чернику можно заменить березовыми почками, косточками мордовника, зубчаткой или чередой.
Следует съедать по 400гр в день сырой или печеной тыквы.
Полезно употреблять 3раза в сутки по 1 ст.л. настоя из медуницы и чабреца или из кедровых орехов.
Запарить в кипятке семечки льна и есть по 1 ст.л. 3 раза в сутки.
Добавляйте в чай листья земляники, верхушек цветущей гречихи, цветения медуницы и зверобой.
В рационе обязательно должна присутствовать белковая пища (печень, мясо, творог) и другие полезные продукты фрукты, яйца, зелень, овощи.

– злокачественное заболевание крови, характеризующееся опухолевой пролиферацией незрелых клеток-предшественников лейкоцитов. Клинические проявления лейкоза у детей могут включать увеличение лимфатических узлов, геморрагический синдром, боли в костях и суставах, гепатоспленомегалию, поражение ЦНС и др. Диагностике лейкоза у детей способствует развернутый общий анализ крови, проведение стернальной пункции с исследованием пунктата костного мозга. Лечение лейкоза у детей проводится в специализированных гематологических стационарах с помощью химиотерапии, иммунотерапии, заместительной терапии, трансплантации костного мозга.

Общие сведения

лейкемия) – системный гемобластоз , сопровождающийся нарушением костномозгового кроветворения и замещением нормальных клеток крови незрелыми бластными клетками лейкоцитарного ряда. В детской онкогематологии частота лейкозов составляет 4-5 случаев на 100 тыс. детей. Согласно статистике, острый лейкоз является самым частым онкологическим заболеванием детского возраста (примерно 30%); наиболее часто рак крови поражает детей в возрасте 2-5 лет. Актуальной проблемой педиатрии служит наблюдаемая в последние годы тенденция к росту заболеваемости лейкозами среди детей и сохраняющаяся высокая летальность.

Причины лейкоза у детей

Некоторые аспекты развития лейкоза у детей до настоящего времени остаются неясными. На современном этапе доказано этиологическое влияние радиационного излучения, онкогенных вирусных штаммов, химических факторов, наследственной предрасположенности, эндогенных нарушений (гормональных, иммунных) на частоту возникновения лейкоза у детей. Вторичный лейкоз может развиться у ребенка, перенесшего в анамнезе лучевую или химиотерапию по поводу другого онкологического заболевания.

На сегодняшней день механизмы развития лейкоза у детей принято рассматривать с точки зрения мутационной теории и клоновой концепции. Мутация ДНК кроветворной клетки сопровождается сбоем дифференцировки на стадии незрелой бластной клетки с последующей пролиферацией. Таким образом, лейкозные клетки – есть не что иное, как клоны мутировавшей клетки, неспособные к дифференцировке и созреванию и подавляющие нормальные ростки кроветворения. Попадая в кровь, бластные клетки разносятся по всему организму, способствуя лейкемической инфильтрации тканей и органов. Метастатическое проникновение бластных клеток через гематоэнцефалический барьер приводит к инфильтрации оболочек и вещества головного мозга и развитию нейролейкоза.

Классификация лейкоза у детей

На основании продолжительности заболевания выделяют острую (до 2-х лет) и хроническую (более 2-х лет) формы лейкоза у детей. У детей в абсолютном большинстве случаев (97%) встречаются острые лейкозы. Особую форму острого лейкоза у детей представляет врожденный лейкоз.

С учетом данных морфологических характеристик опухолевых клеток острые лейкозы у детей делятся на лимфобластные и нелимфобластные. Лимфобластный лейкоз развивается при бесконтрольной пролиферации незрелых лимфоцитов - лимфобластов и может быть трех типов: L1 - с малыми лимфобластами; L2 – с большими полиморфными лимфобластами; L3 - с большими полиморфными лимфобластами с вакуолизацией цитоплазмы. По антигенным маркерам различают 0-клеточные (70-80%), Т-клеточные (15-25%) и В-клеточные (1-3%) острые лимфобластные лейкозы у детей. Среди острых лимфобластных лейкозов у детей чаще встречается лейкоз с клетками типа L1.

В ряду нелимфобластных лейкозов, в зависимости от преобладания тех или иных бластных клеток, различают миелобластный малодифференцированный (M1), миелобластный высокодифференцированный (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритромиелоз (М6), мегакариоцитарный (М7), эозинофильный (М8), недифференцированный (М0) лейкоз у детей.

В клиническом течении лейкоза у детей выделяют 3 стадии, с учетом которых выстраивается лечебная тактика.

I – острая фаза лейкоза у детей; охватывает период от манифестации симптомов до улучшения клинико-гематологических показателей в результате проводимой терапии;
II – неполная или полная ремиссия. При неполной ремиссии отмечается нормализация гемограммы и клинических показателей; количество бластных клеток в пунктате костного мозга составляет не более 20%. Полная ремиссия характеризуется наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток;
III - рецидив лейкоза у детей. На фоне гематологического благополучия появляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации в нервной системе, яичках, легких и др. органах.

Симптомы лейкоза у детей

В большинстве случаев клиника лейкоза развивается исподволь и характеризуется неспецифическими симптомами: утомляемостью ребенка, нарушением сна , снижением аппетита, оссалгиями и артралгиями , немотивированным повышением температуры тела. Иногда лейкоз у детей манифестирует внезапно с интоксикационного или геморрагического синдрома.

У детей, страдающих лейкозом, отмечается выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек; иногда кожа приобретает желтушный или землистый оттенок. Вследствие лейкемической инфильтрации слизистых оболочек у детей нередко возникают гингивит , стоматит , тонзиллит . Лейкемическая гиперплазия лимфатических узлов проявляется лимфаденопатией ; слюнных желез – сиаладенопатией; печени и селезенки – гепатоспленомегалией.

Для течения острого лейкоза у детей типичен геморрагический синдром, характеризующийся кровоизлияниями в кожу и слизистые, гематурией, носовыми , маточными , желудочно-кишечными, легочными кровотечениями , кровоизлияниями в полость суставов и др. Закономерным спутником острого лейкоза у детей является анемический синдром, обусловленный угнетением эритропоэза и кровотечениями. Выраженность анемии у детей зависит от степени пролиферации бластных клеток в костном мозге.

Кардиоваскулярные расстройства при лейкозах у детей могут выражаться развитием тахикардии , аритмии , расширением границ сердца (по данным рентгенографии органов грудной клетки), диффузными изменениями миокарда (по данным ЭКГ), снижением фракции выброса (по данным ЭхоКГ).

Интоксикационный синдром, сопровождающий течение лейкоза у детей, протекает со значительной слабостью, лихорадкой, потливостью, анорексией , тошнотой и рвотой, гипотрофией . Проявлениями иммунодефицитного синдрома при лейкозе у детей служит наслоение инфекционно-воспалительных процессов, которые могут принимать тяжелое, угрожающее течение. Гибель детей, страдающих лейкозом, нередко происходит вследствие тяжелой пневмонии или сепсиса.

Крайне опасным осложнением лейкоза у детей является лейкемическая инфильтрация головного мозга, мозговых оболочек и нервных стволов. Нейролейкоз сопровождается головокружением, головной болью, тошнотой, диплопией, ригидностью затылочных мышц. При инфильтрации вещества спинного мозга возможно развитие парапареза ног, нарушения чувствительности, тазовых расстройств.

Диагностика лейкоза у детей

Ведущая роль в первичном выявлении лейкозов у детей принадлежит педиатру ; дальнейшее обследование и ведение ребенка осуществляется детским онкогематологом. Основу диагностики лейкозов у детей составляют лабораторные методы: исследование периферической крови и костного мозга.

При остром лейкозе у детей выявляются характерные изменения в общем анализе крови: анемия; тромбоцитопения , ретикулоцитопения, высокая СОЭ; лейкоцитоз различной степени или лейкопения (редко), бластемия, исчезновение базофилов и эозинофилов. Типичным признаком служит феномен «лейкемического провала» - отсутствие промежуточных форм (юных, палочкоядерных, сегментоядерных лейкоцитов) между зрелыми и бластными клетками.

Вспомогательное диагностическое значение имеют УЗИ лимфатических узлов , УЗИ слюнных желез , УЗИ печени и селезенки, УЗИ мошонки у мальчиков, рентгенография органов грудной клетки, КТ у детей (для выявления метастазов в различных анатомических регионах). Дифференциальную диагностику лейкозов у детей следует проводить с лейкозоподобной реакцией, наблюдаемой при тяжелых формах туберкулеза , коклюше , инфекционном мононуклеозе , цитомегаловирусной инфекции , сепсисе и имеющей обратимый транзиторный характер.

Лечение лейкоза у детей

Дети с лейкозами госпитализируются в специализированные учреждения онкогематологического профиля. В целях профилактики инфекционных осложнений ребенок помещается в отдельный бокс, условия в котором максимально приближенны к стерильным. Большое внимание уделяется питанию, которое должно быть полноценным и сбалансированным.

Основу лечения лейкозов у детей составляет полихимиотерапия , направленная на полную эрадикацию лейкозного клона. Протоколы лечения, используемые при острых лимфобластных и миелобластных лейкозах, различаются комбинацией химиопрепаратов, их дозами и способами введения. Поэтапное лечение острого лейкоза у детей предполагает достижение клинико-гематологической ремиссии, ее консолидацию (закрепление), поддерживающую терапию, профилактику или лечение осложнений.

В дополнение к химиотерапии может проводиться активная и пассивная иммунотерапия: введение лейкозных клеток, вакцины БЦЖ , противооспенной вакцины, интерферонов, иммунных лимфоцитов и др. Перспективными методами лечения лейкоза у детей служит трансплантация костного мозга , пуповинной крови, стволовых клеток .

Симптоматическая терапия при лейкозах у детей включает переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы , проведение гемостатической терапии, антибиотикотерапию инфекционных осложнений, дезинтоксикационные мероприятия (внутривенные инфузии, гемосорбцию , плазмосорбцию, ).

Прогноз лейкоза у детей

Перспективы развития заболевания определяются многими факторами: возрастом возникновения лейкоза, цитоиммунологическим вариантом, стадией диагностирования и т. д. Худший прогноз следует ожидать у детей, заболевших острым лейкозом в возрасте до 2-х лет и старше 10-ти лет; имеющих лимфаденопатию и гепатоспленомегалию, а также нейролейкоз на момент установления диагноза; Т- и В-клеточные варианты лейкоза, бластный гиперлейкоцитоз. Прогностически благоприятными факторами служат острый лимфобластный лейкоз L1 типа, раннее начало лечения, быстрое достижение ремиссии, возраст детей от 2 до 10 лет. У девочек с острым лимфобластным лейкозом вероятность излечение несколько выше, чем у мальчиков.

Отсутствие специфического лечения лейкоза у детей сопровождается 100%-ной летальностью. На фоне современной химиотерапии пятилетнее безрецидивное течение лейкоза отмечается у 50-80% детей. О вероятном выздоровлении можно говорить после 6-7 лет отсутствия рецидива. Во избежание провокации рецидива детям не рекомендуется физиотерапевтическое лечение, изменение климатических условий. Вакцинопрофилактика проводится по индивидуальному календарю с учетом эпидемической ситуации.

Острый лейкоз (острая лейкемия) – это тяжелое злокачественное заболевание, поражающее костный мозг. В основе патологии лежит мутация гемопоэтических стволовых клеток – предшественников форменных элементов крови. В результате мутации клетки не дозревают, а костный мозг заполняется незрелыми клетками – бластами. Изменения происходят и в периферической крови – количество основных форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в ней падает.

С прогрессирование заболевания опухолевые клетки выходят за пределы костного мозга и проникают в другие ткани, вследствие чего развивается так называемая лейкозная инфильтрация печени, селезенки, лимфоузлов, слизистых оболочек, кожи, легких, головного мозга, прочих тканей и органов. Пик заболеваемости острыми лейкозами припадает на возраст 2-5 лет, потом отмечается небольшой подъем в 10-13 лет, мальчики болеют чаще, чем девочки. У взрослых опасным периодом в плане развития острых лейкозов является возраст после 60 лет.

В зависимости от того, какие клетки поражаются (миелопоэзного или лимфопоэзного ростка), выделяют два основных вида острого лейкоза:

ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз.
ОМЛ – острый миелобластный лейкоз.

ОЛЛ чаще развивается у детей (80% всех острых лейкозов), а ОМЛ – у людей старшего возраста.

Существует и более детальная классификация острых лейкозов, которая учитывает морфологические и цитологические особенности бластов. Точное определение вида и подвида лейкоза необходимо врачам для выбора тактики лечения и составления прогноза для больного.

Причины острых лейкозов

Изучение проблемы острых лейкозов – это одно из приоритетных направлений современной медицинской науки. Но, не смотря на многочисленные исследования, точные причины возникновения лейкемий до сих пор не установлены. Ясно лишь то, что развитие недуга тесно связано с факторами, способными вызывать мутацию клеток. К таким факторам можно отнести:

Наследственную склонность . Некоторые варианты ОЛЛ практически в 100% случаев развиваются у обоих близнецов. Кроме того, не редкими являются случаи возникновения острой лейкемии у нескольких членов семьи.
Воздействие химических веществ (в частности бензола). ОМЛ может развиться после химиотерапии, проведенной по поводу другого заболевания.
Радиоактивное облучение .
Гематологические заболевания – апластическую анемию, миелодисплазию и т.п.
Вирусные инфекции , а вероятнее всего аномальный иммунный ответ на них.

Однако в большинстве случаев острой лейкемии врачам так и не удается выявить факторы, спровоцировавшие мутацию клеток.

В течение острого лейкоза выделяют пять стадий:

Предлейкоз, который часто остается незамеченным.
Первую атаку – острую стадию.
Ремиссию (полную или неполную).
Рецидив (первый, повторный).
Терминальную стадию.

С момента мутации первой стволовой клетки (а именно с одной клетки все и начинается) до появления симптомов острого лейкоза в среднем проходит 2 месяца. За это время в костном мозге накапливаются бластные клетки, не дающие созревать и выходить в кровяное русло нормальным форменным элементам крови, вследствие чего появляются характерные клинические симптомы недуга.

Первыми «ласточками» острого лейкоза могут быть:

Лихорадка.
Ухудшение аппетита.
Боль в костях и суставах.
Бледность кожи.
Повышенная кровоточивость (геморрагии на коже и слизистых, носовые кровотечения).
Безболезненное увеличение лимфатических узлов.

Эти признаки очень напоминают острую вирусную инфекцию, поэтому не редко больных лечат от нее, а в ходе обследования (включающего общий анализ крови) обнаруживают ряд изменений, характерных для острого лейкоза.

В целом картина болезни при острой лейкемии определяется доминирующим синдромом, их выделяют несколько:

Анемический (слабость, одышка, бледность).
Интоксикационный (ухудшение аппетита, лихорадка, снижение массы, потливость, сонливость).
Геморрагический (гематомы, петехиальная сыпь на коже, кровотечения, кровоточивость десен).
Костно-суставный (инфильтрация надкостницы и суставной капсулы, остеопороз, асептический некроз).
Пролиферативный (увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени).

Помимо этого, очень часто при острых лейкозах развиваются инфекционные осложнения, причиной которых является иммунодефицит (в крови недостаточно зрелых лимфоцитов и лейкоцитов), реже – нейролейкемия (метастазирование лейкозных клеток в головной мозг, которое протекать по типу менингита или энцефалита).

Описанные выше симптомы нельзя оставлять без внимания, поскольку своевременное выявление острого лейкоза значительно повышает эффективность противоопухолевого лечения и дает шанс больному на полное выздоровление.

Диагностика острой лейкемии состоит из нескольких этапов:

Существует два метода лечения острых лейкозов: многокомпонентная химиотерапия и трансплантация костного мозга. Протоколы лечения (схемы назначения лекарственных препаратов) при ОЛЛ и ОМЛ применяются различные.

Первый этап химиотерапии – это индукция ремиссии, основная цель которой заключается в уменьшении количества бластных клеток до необнаруживаемого доступными методами диагностики уровня. Второй этап – консолидация, направленная на ликвидацию оставшихся лейкозных клеток. За этим этапом следует реиндукция – повторение этапа индукции. Помимо этого, обязательным элементом лечения является поддерживающая терапия оральными цитостатиками.

Выбор протокола в каждом конкретном клиническом случае зависит от того, в какую группу риска входит больной (играет роль возраст человека, генетические особенности заболевания, количество лейкоцитов в крови, реакция на проводимое ранее лечение и т.п.). Общая длительность химиотерапии при острых лейкозах составляет около 2 лет.

Критерии полной ремиссии острой лейкемии (все они должны присутствовать одновременно):

отсутствие клинических симптомов недуга;
обнаружение в костном мозге не более 5% бластных клеток и нормальное соотношение клеток других ростков кроветворения;
отсутствие бластов в периферической крови;
отсутствие экстрамедуллярных (то есть расположенных за пределами костного мозга) очагов поражения.

Химиотерапия, хотя и направлена на излечение больного, очень негативно действует на организм, поскольку токсична. Поэтому на ее фоне у больных начинают выпадать волосы, появляется тошнота, рвота, нарушения функционирования сердца, почек, печени. Чтобы своевременно выявлять побочные действия лечения и следить за эффективностью терапии, всем больным необходимо регулярно сдавать анализы крови, проходить исследования костного мозга, биохимический анализ крови, ЭКГ, ЭхоКГ и т.д. После завершения лечения больные также должны оставаться под медицинским наблюдением (амбулаторным).

Немаловажное значение в лечении острых лейкозов имеет сопутствующая терапия, которая назначается в зависимости от появившихся у больного симптомов. Пациентам может потребоваться переливание препаратов крови, назначение антибиотиков, дезинтоксикационное лечение для уменьшения интоксикации, обусловленной заболеванием и применяемыми химиопрепаратами. Помимо этого, при наличии показаний проводится профилактическое облучение головного мозга и эндолюмбальное введение цитостатиков для предупреждения неврологических осложнений.

Также очень важен правильный уход за больными. Их необходимо оберегать от инфекций, создавая условия жизни, наиболее приближенные к стерильным, исключая контакты с потенциально заразными людьми и т.д.

Больным острыми лейкозами пересаживают костный мозг, потому что только в нем есть стволовые клетки, которые могут стать родоначальниками форменных элементов крови. Трансплантация, проводимая таким пациентам, должна быть аллогенной, то есть от родственного или неродственного совместимого донора. Показана эта лечебная процедура и при ОЛЛ, и при ОМЛ, причем пересадку желательно осуществлять во время первой ремиссии, особенно если есть высокий риск рецидива – возвращения болезни.

При первом рецидиве ОМЛ трансплантация вообще является единственным спасением, поскольку выбор консервативного лечения в таких случаях весьма ограничен и часто сводится к паллиативной терапии (направленной на улучшение качества жизни и облегчение состояния умирающего человека).

Главное условие для проведения трансплантации – полная ремиссия (чтобы «пустой» костный мозг мог заполниться нормальными клетками). Для подготовки больного к процедуре пересадки обязательно проводится еще и кондиционирование – иммуносупрессивная терапия, предназначенная для уничтожения оставшихся лейкозных клеток и создание глубокой депрессии иммунитета, которая необходима для предупреждения отторжение трансплантата.

Противопоказания к трансплантации костного мозга:

Серьезные нарушения функции внутренних органов.
Острые инфекционные заболевания.
Рецидив лейкоза, неподдающийся лечению.
Пожилой возраст.

Прогноз при лейкозе

На прогноз влияют следующие факторы:

возраст больного;
вид и подвид лейкоза;
цитогенетические особенности заболевания (например, наличие филадельфийской хромосомы);
реакция организма на химиотерапию.

Прогноз у детей с острой лейкемией намного лучше, чем у взрослых. Связано это, во-первых, с более высокой реактогенностью детского организма на лечение, а во-вторых, с наличием у пожилых пациентов массы сопутствующих заболеваний, не позволяющих проводить полноценную химиотерапию. Кроме того, взрослые пациенты чаще обращаются к врачам, когда заболевание уже запущенно, к здоровью же детей родители относятся обычно более ответственно.

Если же оперировать цифрами, то пятилетняя выживаемость при ОЛЛ у детей, по разным данным, составляет от 65 до 85%, у взрослых – от 20 до 40%. При ОМЛ прогноз несколько отличается: пятилетняя выживаемость отмечается у 40-60% пациентов моложе 55 лет, и всего у 20 % больных старшего возраста.

Подводя итог, хочется отметить, что острый лейкоз – это тяжелая болезнь, но излечимая. Эффективность современных протоколов ее лечения достаточно высокая, а рецидивы недуга после пятилетней ремиссии практически никогда не возникают.

Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог

Классификация, определяющая стадии рака крови, имеет высокую степень значимости, т.к. специалисты с помощью этого критерия определяют обширность распространения онкологического процесса. В связи с этим вопрос о том, сколько стадий лейкоза существует, а также какие признаки присутствуют на каждом этапе заболевания, очень актуален среди людей, относящихся к группе риска.

Лейкемию принято подразделять на острые и хронические формы, но они являются условными – онкогематологи используют их только для удобства , т. к. они не имеют ничего общего с характером протекания онкологического процесса.

Такое подразделение связано с дифференцировкой гематобластов, составляющих основу опухолевой структуры:

Ранние стадии лейкоза при остром течении характеризуются накоплением в костном мозге не успевших созреть стволовых клеток, ускоренным их делением, потерей способности к дальнейшему развитию и самоуничтожению. Их переизбыток подавляет нормальные ростки кроветворения.
Хроническая лейкемия возникает вследствие мутации созревших гематоцитов, которые после аномального преобразования теряют способность к выполнению естественных функций, присущих здоровым гематобластам определённой линии, быстро размножаются, активно вытесняя здоровые кровяные тельца.

Стоит знать! Определить, что зарождается начальная стадия рака крови, достаточно сложно при любой форме недуга. Острое течение онкологического процесса сопровождается неспецифичной симптоматикой, редко вызывающей подозрение на развитие опасной болезни, а дебют хронической разновидности обычно протекает бессимптомно. Чаще всего выявляется начальная стадия рака по анализу крови, сделанному при диагностировании другого заболевания.

Стадии развития острой лейкемии

Для подбора адекватной лечебной тактики, а также определения прогноза выживаемости при развитии острого лейкоза большое значение отводится выявлению стадии болезни.

В течении лейкемии выделяют несколько фаз:

Начальная, характеризующаяся полным клиническим развитием патологического состояния.
Фаза ремиссии, возникающая после проведения курса терапии.
Рецидив онкологического процесса.
Терминальная, заключительная фаза.

Периоды развития острой лимфоидной разновидности лейкемии и стадии имеют определённые различия в соответствии с преобладанием поражённого типа кровяных телец.

Начальная стадия

Признаки заболевания в начале зарождения определяются той линией кроветворения, которая оказала непосредственное влияние на его возникновение ( , частые кровотечения). Помимо специфических проявлений у больного человека присутствуют общие симптомы: постоянные необъяснимые усталость, слабость, апатия, частые, трудно поддающиеся лечению, инфекции, увеличение селезенки, печени, лимфатических узлов.

заниженное или значительно превышающее норму количество лейкоцитов;
признаки цитопении, патологического состояния, провоцируемого снижением количества определённых кровяных телец;
наличие нихромной, с нормальным содержанием железа, анемии;
наличие большого количества бластных клеток (основной показатель, свидетельствующий о том, что развивается ранняя стадия лейкоза).

Лечение острой лейкемии на этапе зарождения предполагает проведение агрессивного курса химиотерапии, делающей возможным остановку роста опухоли за счёт прекращения неконтролируемого деления гематобластов. Дополнительно пациентам назначают иммуномодулирующие средства, с помощью которых возможно восстановить иммунную систему, одновременно активизировав иммунитет на борьбу с патологическим процессом.

Стадия ремиссии

После проведения интенсивного курса противоопухолевой терапии у онкобольного отмечается наступление ремиссионной стадии острого лейкоза. В этот период наступает некоторое улучшение состояния больного, связанное с исчезновением мучительной симптоматики. Для обычно применяют лабораторное исследование крови, результаты которого показывают исчезновение присутствовавших ранее патологических изменений её состава. Несмотря на то, что у больного исчезают клинические и гистологические признаки недуга, терапевтические мероприятия продолжаются.

Пациентам, у которых наступила стадия ремиссии, назначается поддерживающее лечение, заключающееся в следующем:

регулярное употребление антиметаболитов, лекарственных средств, останавливающих деление клеток;
приём глюкокортикостероидов, гормональных препаратов с антитоксическим и иммунодепрессивным действием.

Проведение такой терапии в ремиссионной стадии лейкоза помогает улучшить качество жизни больного, а также продлить ремиссию заболевания.

Стадия рецидива патологического процесса

Несмотря на адекватность проводимой терапии, достигший ремиссии, редко заканчивается полным выздоровлением. У большей части больных, спустя определённое время, снова появляются симптомы рака крови: частые, длительно протекающие, плохо поддающиеся терапии инфекции, трудно останавливаемые кровотечения, анемия.

Также у больных присутствуют общие признаки онкологии:

сильные головные и суставные боли;
общая слабость, постоянная апатия, быстрая утомляемость;
снижение аппетита, резкая потеря веса, зачастую выражающаяся в быстро наступающем истощении.

Во время рецидива онкологического процесса к этим признакам могут добавиться увеличение печени, селезенки или лимфатических узлов. Для диагностики рецидивной стадии острого лейкоза используют лабораторные исследования крови, пункцию костного мозга, а также инструментальные методы (УЗИ, КТ, МРТ, рентгенография), позволяющие обнаружить образование вторичных злокачественных очагов. Терапия патологического состояния проводится с помощью высокодозных курсов химиотерапии, проводимой отдельно или совместно с трансплантацией стволовых клеток.

Терминальная стадия

В финале болезни у пациента усиливаются все признаки онкологического процесса. Их совокупность вызывает нестерпимые, мучительные ощущения, устранить которые очень сложно. Выявляется терминальная стадия острого лейкоза в первую очередь по анализу крови – в его результатах появляются ярко выраженные признаки угнетения нормального кроветворения. Степень тяжести системных нарушений, связанных с активно протекающим процессом метастазирования, определяется с помощью рентгенографии, электрокардиографии, УЗИ и других инструментальных методик.

4 стадия лейкоза считается в практике гематоонкологов неизлечимой. Все силы врачей на этом этапе направлены на поддержание морального духа и облегчение общего состояния онкобольного. В термальной стадии лейкоза пациент нуждается в ( , облучение), позволяющем улучшить качество последних месяцев жизни.

Этапы развития хронического лейкоза

Для выявления стадии рака крови, протекающего в , применяются 2 способа, основанных на одном принципе – учёте опухолевой массы, степени увеличения лимфоузлов, селезенки, печени, развитии сопутствующих тромбцитопении или анемии. Исходя из наличия этих признаков, подбирается лечебный протокол. Стоит сказать, что стадии практически полностью идентичны фазам развития миелобластной формы патологии.

Начальная стадия хронического лейкоза

На этапе зарождения такая разновидность лейкемии не сопровождается какой-либо симптоматикой, поэтому выявить рак крови на ранней стадии очень сложно. Патологический процесс хронического типа практически всегда становится случайной находкой после изучения специалистом результатов лабораторных исследований, проводимых для выявления другого заболевания.

У врачей появляется подозрение на то, что у человека развивается начальная стадия лейкоза, если результаты копрограммы показывают следующие отклонения от нормы:

снижение количества определённых видов кровяных телец;
появление большого количества аномальных лейкоцитов с изменённой структурой, имеющих очень маленькие или максимально крупные размеры.

Также на ранней стадии хронического лейкоза обязательно проводят иммунофенотипирование лимфоцитов, высокоточный метод исследования, с помощью которого опытный врач способен обнаружить одну мутировавшую клетку среди 10000 здоровых лейкоцитов.

Терминальный или заключительный этап болезни

В финале развития патологического состояния у онкобольного резко обостряются проявления геморрагического, анемического, иммунодефицитного синдромов. В финальной стадии лейкоза у больного появляются длительные внутренние или наружные кровотечения, протекающие более тяжело, чем на развёрнутом этапе болезни, постоянно присутствуют лихорадка и признаки выраженной интоксикации. На кожных покровах появляются обширные гематомы, выраженные подкожные кровоизлияния.

Для постановки диагноза терминальная стадия лейкоза необходимы результаты гемограммы и биопсия кроветворной ткани костного мозга. Выявить обширность онкологического процесса и наличие вторичных злокачественных очагов помогают общепринятые при раке крови инструментальные исследования, позволяющие визуализировать патологический процесс.

Специфическое лечение, заключающееся в агрессивной химиотерапии, уменьшающей размеры опухоли, и , на этой стадии лейкоза нерентабельно, т. к. болезнь переходит в категорию неизлечимых. На этой ступени болезни пациенту необходима только паллиативная терапия, целью которой является купирование мучительной симптоматики.

Прогноз жизни в зависимости от стадии острой и хронической формы рака крови

Вопрос о том, волнует многих.

Выживаемость онкобольного зависит от нескольких факторов:

возрастной категории пациента;
разновидности мутировавших клеток;
своевременности постановки диагноза.

Если на развитие болезни показал случайный анализ крови, болезнь находится на начальной стадии можно применить новейшие инновационные методы терапии, в большинстве случаев приводящие к полному выздоровлению.

Статистика последнего времени показывает следующие данные по жизненным прогнозам людей, имеющих в анамнезе ранее неизлечимую болезнь:

Шансы на полное выздоровление имеют от 50- 90% людей, которым был поставлен диагноз лейкемии в начале зарождения онкопроцесса, и проводилось активное лечение. Причём при они более высокие, чем у людей престарелого возраста.
При правильно подобранном и проводимом без допущения погрешностей курсе терапии полностью забыть про страшный недуг, выявленный в период первого рецидива, могут 35-50% онкобольных.
В случае отсутствия терапии даже своевременно выявленное заболевание приводит человека к смерти в течение ближайших 3-х лет после постановки диагноза.

При хронической форме лейкемии жизненные прогнозы для всех пациентов более благоприятные. Выявление на раннем этапе гарантирует длительный период качественной жизни, зачастую превышающий 15 лет, на среднем – 8-10 лет, а на терминальной стадии рака крови, как и при острой форме лейкемии, всего 3 года с момента постановки диагноза.