Признаки аневризмы вены галена у плода и рекомендации по терапии. Венозный отток от головного мозга

Вена Галена (пороки и аномалии).

Вена Галена представляет собой крупный мозговой сосуд, проходящий сверху и сзади от зрительных бугров в субарахноидапьном пространстве, известном под названием цистерны вены Гапена. Оно соединяется с нижним сагиттальным синусом, проходящим вдоль нижнего края серпа мозга, вместе с которым они образуют прямой синус. Под термином «аневризма вены Гапена» подразумеваются различные сосудистые мальформации от множественных коммуникаций между системой большой мозговой вены и мозговыми сосудами системы сонных и вертебробазилярных артерий до собственно аневризмы вены Гапена.

Сосудистые мальформации головного мозга -это группа врожденных заболеваний, связанных с нарушением развития сосудов мозга на различных этапах их эмбриогенеза. Артериовенозные мальформации представляют собой различной формы и величины «клубки», образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов. Эти сосуды имеют разный диаметр, стенки их истончены и по своему строению отличны и от артерий, и от вен; лишены характерных для артерий и вен слоев, представлены гиалиновыми и коллагеновыми волокнами. Наиболее часто артериовенозные мальформации располагаются супратенториально (полушария головного мозга, область большой мозговой вены), реже - в задней черепной ямке.

Афферентными сосудами являются ветви магистральных сосудов мозга , они могут быть значительно расширены и извиты. Дренирующие вены также расширены и удлинены из-за развития патологических петель. Характерной особенностью строения сосудистых мальформации является отсутствие в них капиллярной сети, что ведет к прямому шунтированию крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен. В связи с этим часть крови устремляется по пути наименьшего сопротивления, т.е. через артериовенозные мальформации и не принимаетучастия в кровоснабжении мозговой ткани. Артериовенозные мальформации отвлекают на себя значительную часть крови, поступающей в полушарие, что приводит к его анемизации и нарушению тканевого обмена.

Несмотря на то, что аневризма вены Галена встречается очень редко, на эту аномалию приходится 1/3 всех случаев артериовенозных мальформации периода новорожденности и раннего детства. У мальчиков она встречается в 2 раза чаще.

При рождении у половины детей клиническая симптоматика отсутствует. У остальных 50% новорожденных имеются признаки сердечной недостаточности, которая является неблагоприятным прогностическим признаком. Гидроцефалия при рождении диагностируется редко, но в некоторых случаях она развивается спустя некоторое время. В более позднем возрасте могут возникнуть внутричерепные кровоизлияния и нарушения мозгового кровообращения, приводящие к ишемии.

Неблагоприятный - более чем в 90% случаев наступает смерть в неонатальном периоде и младенческом возрасте. Большие надежды возлагаются на эмболизацию артериовенозной мальформации (окклюзия как артериальной, так и венозной части). Несмотря на отдельные успешные клинические случаи оперативного лечения, преимущественно путем эмболизации, смертность остается высокой и составляет 78%, поэтому пренатальная диагностика аневризмы вены Галена имеет важное практическое значение.

С 1937 г., когда впервые Jr. Jaeger и соавт. описали аневризму вены Галена , опубликовано более 300 описаний клинических наблюдений этой патологии, из них только около 50 случаев было диагностировано в пренатальном периоде, как правило в середине III триместра. При ультразвуковом исследовании плода аневризма вены Галена визуализируется в виде срединного гипоэ-хогенного образования, расположенного над мозжечковым наметом. ЦДК значительно упрощает пренатальную диагностику аневризмы вены Гале-на.

Основным диагностическим критерием аневризмы является турбулентный артериальный и венозный характер кровотока, обнаруживаемый в срединном гипоэхогенном образовании Для уточнения диагноза после родов следует применять МРТ, которая дает возможность уточнить структуру сосудистого русла и выявить венозные дренажи. Дифференциальный диагноз необходимо проводить со срединной арахноидальной кистой, порэнцефалией и межполушарной кистой, которая может образоваться при агенезии мозолистого тела.

Впервые о пренатальной ультразвуковой диагностике аневризмы вены Галена в 1983 г. сообщили J. Hirsch и соавт. и К. Мао, J. Adams. A. Reiter и соавт. первыми в 1986 г. для дифференциальной диагностики аневризмы использовали допплер-эхографию, а Т. Hata и соавт. - ЦДК в 1988 г.

В таблице суммирован международный опыт пренатальной диагностики и перинатальных исходов 42 случаев аневризмы вены Галена . При этом отбирались только те наблюдения, в которых обязательно использовалась допплерэхография и были представлены полные клинические сведения.

Как видно из данных таблицы, в большинстве наблюдений пренатальный диагноз аневризмы вены Галена был установлен только в III триместре беременности. Во многих из представленных наблюдений при исследовании структур головного мозга плода во II триместре беременности аневризма не была обнаружена.

Согласно суммарным данным литературы, среди сочетанных изменений, выявляемых у плодов с аневризмой вены Галена , кардиомегалия отмечена в 28 (66,7%) случаях, расширение сосудов шеи - в 11 (25,6%), вентрикуломегалия - в 13 (30,9%), неиммунная водянка - в 7 (16,2%) наблюдениях.

Часто возникающая кардиомегалия у плодов с аневризмой вены Галена является следствием увеличения сердечного выброса, а в случаях декомпенсации сердечной деятельности развивается водянка. При артериовенозных мальформациях имеет место постоянный сброс артериальной крови в венозную систему (феномен шунта), большая часть крови поступает по направлению к сердцу, вследствие чего сердцу приходится работать с повышенной нагрузкой. В сердечной мышце происходят процессы приспособления, выражающиеся в увеличении его мышечной массы. Вместе с тем отмечается увеличение всех отделов сердца. Постепенно развивается сердечная недостаточность. Быстрота и степень развития сердечной декомпенсации зависят в первую очередь от объема артериовенозного сброса крови.

Важное значение имеет калибр измененных сосудов и длительность существования аневризмы . Кроме того, постепенно формируются гемодинами-ческие нарушения, связанные с затрудненным оттоком венозной крови дистальнее соустья и повышением венозного давления в районе пораженных сосудов. Они приводят к расширению вен, недостаточности венозных клапанов, застойно-трофическим нарушениям. Происхождение вентрикуломегалии связывают со сдавлением водопровода мозга расширенным сосудом или с повышением внутричерепного венозного давления.

Прогноз при аневризме вены Галена в большинстве случаев неблагоприятный, особенно в случаях сочетания с кардиомегалией, вентрикуломегалией и неиммунной водянкой. В исследованиях, проведенных Н. Hoffman и соавт. в конце 70-х-начале 80-х гг., смерть новорожденных с аневризмой вены Галена в детской больнице Торонто была зарегистрирована в 8 из 9 случаев. У выжившего ребенка отмечались выраженные неврологические нарушения. Согласно данным I. Johnston и соавт., полученным в середине 80-х гг. при анализе 80 историй болезни новорожденных с аневризмой вены Галена, летальные исходы были зафиксированы в 91,4% случаев. В последние годы в связи с проведением своевременной эмболизации перинатальные потери снизились. Проведенный нами суммарный анализ 42 опубликованных случаев пренатальной диагностики этой аномалии показал, что перинатальные потери или смерть в младенческом возрасте была отмечена в 29 (69%) наблюдениях. Современное развитие ультразвуковой техники позволяет врачу точно, хотя и не всегда своевременно, поставить пренатальный диагноз аневризмы вены Галена.

Оглавление темы "Внутреннее основание черепа. Кровоснабжение головного мозга. Венозный отток от головного мозга.":

Вены головного мозга обычно не сопровождают артерии. Поверхностные вены мозга располагаются на поверхности мозговых извилин, глубокие - в глубине мозга. Глубокие вены, сливаясь, образуют большую вену мозга, v. cerebri magna, или вену Галена , - короткий ствол, впадающий в прямой синус твердой мозговой оболочки. Все остальные вены мозга также впадают в тот или иной синус.

Синусы твердой мозговой оболочки. Сагитальные синусы

Синусы твердой мозговой оболочки , собирающие венозную кровь от вен мозга, образуются в местах прикрепления твердой мозговой оболочки к костям черепа благодаря расщеплению ее листков. По синусам кровь оттекает из полости черепа во внутреннюю яремную вену (рис. 5.11). Клапанов синусы не имеют.

Верхний сагиттальный синус твердой мозговой оболочки , sinus sagittalis superior, расположен в верхнем крае falx cerebri, прикрепляющемся к одноименной борозде свода черепа, и простирается от crista galli до protuberantia occipitalis interna. В передних отделах этого синуса имеются анастомозы с венами полости носа. Через теменные эмиссарные вены он связан с диплоическими венами и поверхностными венами свода черепа. Задний конец синуса впадает в синусный сток Герофилуса , confluens sinuum.

Нижний сагиттальный синус , sinus sagittalis inferior, находится в нижнем крае falx cerebri и переходит в прямой синус.

Также рекомендуем видео анатомии и топографии синусов твердой мозговой оболочки

Другие видео уроки по данной теме находятся: " ".

Первая беременность, плод мужского пола, соответствует 28 нед беременности, обследовалась неоднократно в ранних сроках, патологии не было выявлено. В 28 нед беременности выявлено аневризма вены Галена и кардиомегалия.

Большая мозговая вена или вена Галена

Венозная система головного мозга в норме представлена венами мозга и мозговыми синусами. Различают поверхностные и глубокие вены мозга. Поверхностные вены расположены в извилинах коры мозга и впадают в венозные синусы. По распределению и количеству поверхностные вены мозга очень варьируются. Между ними имеется большое количество анастомозов. Поверхностные вены широко анастомозируют также с глубокими венами мозга посредством системы венозных каналов, проходящих через толщу белого и серого вещества полушарий мозга. Глубокие вены собирают кровь из глубоких структур мозга (подкорковые узлы, сосудистые сплетения и стенки желудочков). Они представлены веной прозрачной перегородки, конечной веной, расположенной между хвостатым ядром и зрительным бугром, и веной сосудистого сплетения. Эти три вены, сливаясь, образуют внутреннюю вену мозга, в которую затем впадает базальная вена, собирающая кровь из извилин основания мозга и дна III желудочка. При слиянии правой и левой внутренних вен образуется большая вена мозга (вена Галена), которая идет по внутренней поверхности утолщения мозолистого тела и впадает в прямой синус. Оттекающая по поверхностным и глубоким венам кровь собирается в венозных синусах мозга. Венозные синусы представляют собой полости, расположенные в расщеплениях твердой мозговой оболочки. Перед впадением в синус вены на протяжении 1-2 см могут свободно лежать в субарахноидальном пространстве. Синусы бывают непарными (расположенными по средней линии) и парными.

Аневризма вены Галена – группа аномалий развития большой мозговой вены, образующихся в результате персистенции эмбриональных сосудов с формированием артериовенозного шунтирования. Проявляются сердечной недостаточностью, гидроцефалией, отставанием в физическом и умственном развитии. Питание тканей головного мозга изначально осуществляется посредством эмбриональных сосудов, стенки которых по своей структуре отличаются от нормальной сосудистой стенки. В течение 4-8 недель внутриутробной жизни эти сосуды заменяются полноценными артериями и венами. Под воздействием различных повреждающих факторов данный процесс нарушается, эмбриональные сосуды персистируют. Таким образом, образование всех артериовенозных мальформаций, в том числе аневризмы вены Галена, происходит в первом триместре беременности. Высокой тропностью к нервной и сосудистой ткани обладают многие бактерии и вирусы. Патологии развития мозговых сосудов также могут сформироваться под влиянием лекарственных препаратов, радиации и других факторов. Аневризма вены Галена может быть представлена собственно патологическим расширением сосуда, но чаще всего речь идет о наличии множественных артериовенозных шунтов эмбрионального строения. Шунтирование приводит к сбросу артериальной крови и, соответственно, анемизации тканей головного мозга. Кроме того, повышается нагрузка на венозное русло. Как уже было сказано, строение эмбриональных сосудов отличается от обычных. В частности, они не имеют привычного мышечного слоя, именно с этим связан высокий риск разрыва шунтов. Переполненность венозного русла приводит к растяжению, вследствие чего возможно механическое сдавление сильвиева водопровода с формированием гидроцефалии. Артериовенозная мальформация располагается в передней черепной ямке, сверху и сзади от зрительных бугров, в так называемой цистерне вены Галена. Структурно выделяют три типа аневризмы вены Галена. Интрамуральная форма характеризуется открытием артериального ствола непосредственно в большую мозговую вену. При хориоидальной форме сосудистой аномалии артериовенозные шунты располагаются в хориоидальной щели и впадают либо в большую вену, либо в патологические эмбриональные вены. Паренхиматозная форма аневризмы вены Галена отличается расположением многочисленных шунтов в паренхиме головного мозга. Источник.

Вена Галена (пороки и аномалии).

Большая мозговая [[Галена]] вена, v. magna cerebri []. Короткий ствол между местом соединения двух внутренних мозговых вен и началом прямого синуса. Рис. А, В.
Внутренние мозговые вены, w. internae cerebri. Каждая из них начинается у межжелудочкового отверстия, проходит в поперечной борозде мозга между сводом и таламусом или в крыше третьего желудочка. Оба сосуда, соединяясь вместе, формируют большую мозговую вену. Рис. А, В.
Верхняя ворсинчатая вена, v. choroidea superior. Проходит вдоль сосудистого сплетения бокового желудочка до межжелудочкового отверстия и принимает ветви от гиппокампа, свода и мозолистого тела. Рис. А.
Верхняя таламостриарная вена (конечная вена), v. thalamostriata superior (v. terminalis). Проходит в борозде между таламусом и хвостатым ядром, принимая ветви от окружающих таламус структур. У межжелудочкового отверстия открывается в верхнюю ворсинчатую вену. Рис. А.
Передняя вена прозрачной перегородки, v. anterior septi pellucidi. Проходит в прозрачной перегородке и собирает кровь от лобной доли и колена мозолистого тела. Впадает в верхнюю таламостриарную вену. Рис. А, В.
Задняя вена прозрачной перегородки, v. posterior septi pellucidi. Начинается от крыши бокового желудочка и присоединяется к внутренней мозговой вене. Рис. В.
Медиальная вена преддверия бокового желудочка, v. medialis atrii ventriculi lateralis. Осуществляет отток крови от теменной и затылочной долей. Проходит вдоль медиальной стенки заднего рога бокового желудочка. Рис. А.
Латеральная вена преддверия бокового желудочка, v. lateralis atrii ventriculi lateralis. Начинается от затьпочной и височной долей. Проходит в составе латеральной стенки бокового желудочка спереди от заднего рога. Рис. А.
Вены хвостатого ядра, vv. nuclei caudati. Рис. А.
Латеральные прямые вены, vv, directae laterales. Начинаются от стенки латерального желудочка и впадают во внутреннюю мозговую вену. Рис. А.
Задняя вена мозолистого тела, v. posterior corporis callosi. Проходит книзу от валика мозолистого тела. Рис. А, В.
Дорсальная вена мозолистого тела, v. dorsalis corporis callosi. Огибает валик мозолистого тела. Рис. В.
Вены ствола мозга, w. trunci encephali.
Передняя мостосреднемозговая вена, v. pontomesencephalica anterior. Является продолжением вен продолговатого мозга в область межножковой ямки. Осуществляет отток крови от ствола мозга в каменистую и базальную вены. Рис. В.
Вены моста, w.pontis. Большинство из них впадают в каменистую или в переднюю мостосреднемозговую вены. Рис. В.
Вены продолговатого мозга, vv. meduUae oblongalae. Осуществляют отток крови от продолговатого мозга и являются притоками передней мостосреднемозговой вены. Рис. В.
Вена латерального кармана четвертого желудочка, v. recessus lateralis ventriculi quarti. Приток нижнего каменистого синуса. Рис. В.
Вены мозжечка, vv. cerebelli.
Верхняя вена червя, v. superior vermis. Начинается от верхней части червя и впадает в большую мозговую или внутренние мозговые вены. Рис. В.
Нижняя вена червя, v. inferior vermis. Начинается от нижней половины червя мозжечка и открывается в прямой синус. Рис. В.
Верхние вены мозжечка, vv. superiores cerebelli . Отходят от боковой поверхности полушария мозжечка и открываются в поперечный синус. Рис. А.
Нижние швы мозжечка, w. inferiores cerebelli. Собирают кровь от нижней и латеральной поверхностей полушария мозжечка. Являются притоками близлежащих синусов твердой мозговой оболочки. Рис. В.
Предцентральная вена мозжечка, v. praecentralis cerebelli. Начинается между язычком и центральной долькой. Впадает в большую мозговую вену. Рис. В. 24а Каменистая вена v. petrosa. В ряде случаев крупный сосуд, который отходит от клочка и впадает в верхний или нижний каменистый синусы. Рис. В.
Вены глазшщы, vv. orbitae.
Верхняя глазная вена, v. ophtalmica superior. Продолжение носолобной вены. Расположена сверху и медиально от глазного яблока. Выходит из глазницы через верхнюю глазничную щель и впадает в пещеристый синус. Рис. Б.
Носолобная вена, v. nasofrontal. Находится между верхней шазной веной с одной стороны и местом соединения над- блоковой и упювой вен — с другой. Рис. Б.
Решетчатые вены, vv. eihmoidales. Рис. Б.
Слезная вена, v. lacrimalis. Рис. Б.
Вортикозные вены, vv. vorticosae (w. choroideae oculi). Четыре — пять ветвей от сосудистой оболочки, которые проходят через склеру на боковой стороне глазного яблока. Рис. Б.